Hiperparatireoidismo secundário com deformidade facial ... - ABCCMF
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Reis DA et al.<br />
RELATO DE CASO<br />
<strong>Hiperparatireoidismo</strong> secundário <strong>com</strong><br />
<strong>deformidade</strong> <strong>facial</strong> (leontíase ossea)<br />
Secondary hyperparathyroidism with <strong>facial</strong> deformity (leontiasis ossea)<br />
Daniel Adriano Reis 1 , Rebeca Paohwa Liu 1 , Waldemar Chaves Nascimento Brandão Penna 1 , Carla Salomão Auad 1 ,<br />
Gustavo Moreira da Costa Souza 2 , Sérgio Moreira da Costa 3<br />
RESUMO<br />
Introdução: A osteodistrofia renal raramente a<strong>com</strong>ete<br />
os ossos da face e, quando o faz, pode assumir três formas.<br />
Relato do Caso: Relatamos o caso de um paciente <strong>com</strong><br />
a forma mais rara de apresentação, a leontíase óssea,<br />
caracterizada pela hipertrofia óssea importante dos ossos<br />
da face, principalmente maxila e mandíbula levando a um<br />
prejuízo estético e funcional importante ao paciente. O tratamento<br />
desta doença baseia-se principalmente no <strong>com</strong>bate<br />
à etiologia, no caso deste paciente, a paratireoidectomia,<br />
<strong>com</strong> resultados discretos.<br />
Decritores: Hiperostose Frontal Interna. <strong>Hiperparatireoidismo</strong>.<br />
Face/anormalidades.<br />
ABSTRACT<br />
Background: Renal osteodystrophy rarely affects the<br />
bones of the face, and when it does, can take three forms.<br />
Case Report: We report a case of a patient with the rarest<br />
form of presentation, leontiasis ossea, characterized by<br />
significant hypertrophy of the <strong>facial</strong> bones, especially the<br />
maxilla and mandible leading to a significant functional<br />
and aesthetic damage to the patient. The treatment of<br />
this disease is based primarily on <strong>com</strong>bating etiology, in<br />
the case of this patient, parathyroidectomy, with discrete<br />
out<strong>com</strong>es.<br />
Key words: Hyperostosis Frontalis Interna. Hyperparathyroidism.<br />
face/abnormalities.<br />
1. Membro Aspirante em Treinamento da Sociedade Brasileira de Cirurgia<br />
Plástica (SBCP) - Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil.<br />
2. Membro titular da SBCP, Preceptor de Cirurgia Plástica do Hospital Felício<br />
Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil.<br />
3. Membro titular da SBCP, Regente Serviço de Cirurgia Plástica Hospital Felício<br />
Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil.<br />
Correspondência: Daniel Adriano Reis<br />
Rua Tenente Brito Melo, 496 ap 1102 – Barro Preto – Belo Horizonte, MG,<br />
Brasil – CEP 30180-070<br />
E-mail: danielreis83@yahoo.<strong>com</strong>.br<br />
Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2011; 14(2): 108-10<br />
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<strong>Hiperparatireoidismo</strong> secundário <strong>com</strong> <strong>deformidade</strong> <strong>facial</strong> (leontíase ossea)<br />
INTRODUÇÃO<br />
Figura 2 – Hipertrofia importante dos ossos da face,<br />
disoclusão, perda de elementos dentais.<br />
A doença renal crônica leva o paciente a um estado de<br />
depleção de cálcio devido à redução da conversão da vitamina<br />
D pelos rins. A hipocalcemia, bem <strong>com</strong>o o acúmulo de fosfato<br />
no organismo, elevam a secreção do paratormônio (PTH).<br />
As alterações ósseas decorrentes do hiperparatireoidismo são<br />
raras e podem assumir três formas 1 : a primeira é a “osteíte fibrosa<br />
cística”, que se apresenta <strong>com</strong> atividade óssea aumentada, fibrose<br />
peritrabecular e tumores marrons císticos 2 ; a segunda forma se<br />
assemelha à displasia fibrosa, <strong>com</strong> um padrão em vidro fosco,<br />
porém se distingue desta por ser difusa e apresentar uma pobre<br />
distinção corti<strong>com</strong>edular; a terceira e mais rara é a leontíase<br />
óssea, caracterizada por importante hipertrofia de mandíbula<br />
e maxila <strong>com</strong> formação de túneis em forma de serpente e má<br />
visualização do osso cortical, não havendo causa definida para<br />
este tipo de estrutura bem <strong>com</strong>o padrões específicos de alterações<br />
microscópicas que expliquem as alterações radiológicas 3 .<br />
RELATO DO CASO<br />
D.G.F.F, 38 anos, portador do vírus da hepatite C, gromerulonefrite<br />
crônica em diálise há vinte anos devido a doença<br />
renal terminal, evoluindo <strong>com</strong> hiperparatireoidismo secundário<br />
tratado <strong>com</strong> paratireoidectomia total.<br />
Solicitada interconsulta para Clínica de Cirurgia Plástica<br />
devido a <strong>deformidade</strong> <strong>facial</strong> importante. Ao exame físico, o<br />
paciente apresentava crescimento acentuado de maxila e mandíbula,<br />
disoclusão e perda de elementos dentais (Figuras 1 a 3).<br />
Realizado estudo tomográfico de face, que evidenciou<br />
espessamento ósseo difuso em padrão de vidro fosco em todos<br />
os ossos da face, <strong>com</strong> padrão esclerótico principalmente em<br />
maxila e mandíbula (Figuras 4 e 5).<br />
Figura 3 – Visão frontal oblíqua esquerda.<br />
Figura 1 – Fotografia do paciente no início de sua doença.<br />
Figura 4 – Tomografia <strong>com</strong>putadorizada (reconstrução<br />
tridimensional): hipertrofia óssea dos ossos da face.<br />
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Figura 5 – Tomografia <strong>com</strong>putadorizada (sagital): espessamento<br />
ósseo difuso em padrão de vidro fosco em todos os ossos da face,<br />
<strong>com</strong> padrão esclerótico principalmente em maxila e mandíbula.<br />
No caso do paciente relatado, optou-se por conduta conservadora<br />
devido à ausência de sintomas mais significativos (dor, <strong>com</strong>pressão<br />
de vias aéreas) e aos resultados desanimadores relatados de tratamento<br />
cirúrgico e radioterápico. Obtivemos uma discreta regressão<br />
da lesão após a paratireoidectomia total (Figura 6).<br />
Figura 6 – Evolução de um ano após paratireoidectomia,<br />
melhora discreta.<br />
DISCUSSÃO<br />
São raros os casos de leontíase óssea bem relatados. Espécime<br />
exposta no Museu Nacional de Antropologia do México demonstra<br />
alterações dos ossos da face e do neurocrânio semelhantes a<br />
este caso 4 , que podem ocorrer também na Doença de Paget e na<br />
Displasia Fibrosa.<br />
Ferrario et al. 5 demonstraram que as estruturas faciais de<br />
pacientes <strong>com</strong> doença renal estão aumentadas em relação a indivíduos<br />
saudáveis, o que poderia ser justificado pelo menos em parte<br />
por este remodelamento ósseo causado pelo PTH.<br />
Além do prejuízo estético, foram relatadas <strong>com</strong>plicações<br />
<strong>com</strong>o disfagia, dificuldade respiratória 6 , paralisia <strong>facial</strong>, surdez 7 ,<br />
neuropatia óptica <strong>com</strong>pressiva 8 , telecanto e alterações visuais 9 .<br />
Em relação ao tratamento, foram descritos a paratireoidectomia<br />
10 , <strong>com</strong> resultados de melhora parcial ou não progressão da<br />
doença; radioterapia 11 , que resultou em fratura patológica; cirúrgico,<br />
<strong>com</strong> resultados desanimadores; corticoterapia no caso de neuropatia<br />
óptica 7 <strong>com</strong> recuperação parcial da visão. e conduta conservadora.<br />
CONCLUSÃO<br />
A leontíase óssea é uma forma de osteodistrofia renal extremamente<br />
rara e não muito bem entendida. Pacientes <strong>com</strong> esta <strong>com</strong>orbidade<br />
apresentam <strong>deformidade</strong>s que levam a prejuízo estético<br />
e funcional importante. O tratamento inicial está direcionado às<br />
síndromes ameaçadoras à vida e ao <strong>com</strong>bate às causas da doença.<br />
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Fernández-Tapia S, Leboreiro I, Resnick D, et al. Leontiasis ossea: a<br />
paleopathologic case report. J Clin Rheumatol. 2007;13(5):269-72.<br />
5. Ferrario VF, Sforza C, Dellavia C, Galassi A, Rocca Rey L, Chiarelli G,<br />
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1993;51(8):828-35.<br />
11. Ruhin B, Maes JM, Caprioli F, Ferri J. Fibrous dysplasia: management<br />
of a severe case of pseudo-leontiasis ossea. Rev Stomatol Chir Maxillofac.<br />
1998;99(5-6):250-7.<br />
Trabalho realizado na Clínica de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho – Belo Horizonte, MG, Brasil. Trabalho Apresentado no Congresso no<br />
DESC, São Paulo, SP, Brasil em 25/2/2011.<br />
Artigo recebido: 12/3/2011<br />
Artigo aceito: 30/5/2011<br />
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