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Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral
ARTIGO ORIGINAL
Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal
unilateral. Há benefício com a cirurgia craniofacial
Prevalence of strabismus in unilateral coronal synostosis. Is there a
benefit with craniofacial surgery
Cassio Eduardo Raposo-do-Amaral 1 , Cesar Augusto Raposo-do-Amaral 2 , Marcelo de Campos Guidi 3 , Celso Luiz Buzzo 4
RESUMO
Introdução: Os objetivos do presente trabalho foram:
1. Identificar a prevalência do estrabismo nos pacientes
diagnosticados com craniossinostose coronal unilateral
(CCU); 2. Estabelecer a associação do estrabismo com o
torcicolo muscular congênito nos pacientes com CCU; 3.
Verificar a eficácia da cirurgia óssea na evolução e na cura
do estrabismo. Método: Trata-se de estudo retrospectivo
realizado entre o período de janeiro de 2000 a janeiro de
2010, no qual foram estudados pacientes submetidos ao tratamento
da craniossinostose coronal unilateral, com idades
entre 3 e 6 meses. A presença do estrabismo foi identificada
durante o protocolo de exame clínico inicial, corroborada
pela inspeção das fotografias do período pré-operatório.
Resultados: Dos 14 pacientes identificados que atenderam
aos critérios de inclusão do presente estudo, 10 apresentavam
estrabismo (71% dos pacientes). Nove pacientes foram
diagnosticados com CCU à direita e cinco à esquerda. Oito
pacientes apresentaram a combinação torcicolo congênito
e estrabismo. Conclusão: Existe importante correlação
entre o diagnóstico do estrabismo e o torcicolo congênito
nas CCU. As alterações ósseas na craniossinostose coronal
unilateral, principalmente na região fronto-orbitária, são
provavelmente responsáveis por lesões definitivas na musculatura
oblíqua superior ou inferior do olho, que não são
revertidas com a cirurgia craniofacial.
Descritores: Craniossinostose. Torcicolo muscular.
Estrabismo.
SUMMARY
Introduction: Unilateral coronal synostosis is a premature
fusion of the coronal suture and may carry an increased
prevalence for ophthalmologic diseases such as strabismus.
The aim of this study was: 1. Identify the prevalence of strabismus
in unilateral coronal synostosis; 2. Establish an association
between strabismus and congenital muscular torticollis
in unilateral coronal synostosis; 3. Verify the efficacy of bony
surgery on cure and outcomes of strabismus. Methods: This
is a retrospective study with patients who underwent treatment
of unilateral coronal synostosis (age ranging from 3 to 6
months), between 2000 and 2010. Manifest strabismus was
also identified in the preoperative photographs. Results:
Fourteen patients met the inclusion criteria of this study. Ten
patients had had strabismus, which corresponded to 71 % of
our cohort. Nine had right unilateral coronal synostosis and
5 had left unilateral coronal synostosis. Eight patients had
had congenital muscular torticollis. All of them did present
strabismus. Conclusion: An important correlation between
strabismus and congenital muscular torticollis was seen in this
study. The bony malformations in unilateral coronal synostosis,
especially in fronto-orbital region might be responsible
for definitive injuries on either superior or inferior oblique
muscles, which were not improved by craniofacial surgery.
Descriptors: Craniosynostoses. Muscular torticollis.
Strabismus.
1. Médico cirurgião plástico. Vice-presidente do Hospital SOBRAPAR.
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) e
Associação Brasileira de Cirurgia Craniomaxilofacial (ABCCMF). Regente
do Capítulo de Cirurgia Craniofacial da SBCP.
2. Médico cirurgião plástico. Membro Associado da Sociedade Brasileira
de Cirurgia Plástica.
3. Médico cirurgião plástico. Diretor clínico do Hospital SOBRAPAR. Membro
Titular da SBCP e ABCCMF.
4. Médico cirurgião plástico. Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica Craniofacial
do Hospital SOBRAPAR. Membro Titular da SBCP e ABCCMF.
Correspondência: Cassio E. Raposo-do-Amaral
Rua Alameda das Palmeiras, 25 – Bairro Gramado – Campinas, SP, Brasil
– CEP 13094-776.
E-mail: cassioraposo@hotmail.com; cassioeduardo@sobrapar.com.br
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Raposo-do-Amaral CE et al.
INTRODUÇÃO
A craniossinostose coronal unilateral (CCU) ocorre
devido à fusão prematura da sutura coronal e apresenta incidência
aproximada de 1 para cada 10.000 nascidos vivos.
Tem sido descrita como a segunda mais frequente sinostose
identificada em centros de referência para o tratamento das
deformidades craniofaciais 1 . Patologicamente difere-se da
plagiocefalia deformacional não sinostótica. As características
de ambas as situações clínicas foram recentemente
descritas por da Silva Freitas et al. 2 , que enfatizaram as
potenciais causas para a ocorrência de duas entidades que,
embora semelhantes, são completamente distintas.
A extensa maioria dos pacientes portadores de CCU é
representada por alterações morfológicas derivadas de um
mecanismo de compensação do crescimento cerebral sobre
o esqueleto craniano (lei de Virchow), normalmente em
direção às suturas que estão abertas, levando a uma deformidade
em 3 dimensões, desvio significativo da base do crânio
em seu eixo sagital (observado durante o exame físico pela
posição discrepante das orelhas, que no lado acometido está
mais alta e anteriormente posicionada), desvio da raiz nasal
para o lado acometido e da ponta nasal para o lado contralateral,
acompanhando o eixo de rotação da base do crânio.
A região fronto-parietal ipsilateral à sutura acometida está
deprimida, levando a uma bossa contralateral compensatória.
A sobrancelha é sempre mais alta no lado afetado. O mento
está desviado para o lado contralateral. A região da maxila
e zigoma pode estar em posição mais anterior em relação
ao lado contralateral à sinostose, acompanhando a rotação
tridimensional da base do crânio 3,4 .
Muito se tem debatido a respeito da implicação clínica
da rotação da base do crânio nas CCU, e acredita-se que
esta possa ser responsável por todos os achados clínicos
da CCU. A órbita em Arlequim é um sinal característico
das CCU e, como descrito por da Silva Freitas et al. 2 , é
consequente ao posicionamento discrepante da asa maior
do esfenóide no lado acometido. A fusão prematura da
sutura coronal pode estar associada à displasia craniofrontonasal,
à síndrome de Saethre-Chotzen e à mutação FGFR3
PRO250R, também conhecida como mutação Muenke. As
características clínicas variam conforme a mutação genética
identificada e pode envolver os membros superiores 5 .
Um achado clínico frequentemente pouco relatado na
CCU é a ocorrência de malformações oftalmológicas, como
o estrabismo. Existe na literatura uma discordância entre
a incidência do estrabismo nas CCU (variando de 29% a
90%), e também a implicação da cirurgia óssea no tratamento
do estrabismo 6-10 . Muitos pacientes diagnosticados
com a fusão prematura da sutura coronal podem apresentar
torcicolo congênito provavelmente decorrente da fibrose
do músculo esternocleidomastoídeo. Na presença do torcicolo
congênito, o tratamento da CCU torna-se bastante
desafiador, uma vez que mesmo após o reposicionamento
ósseo, com ou sem avanço fronto-orbitário, a deformidade
tende a apresentar recorrência principalmente em relação
à evolução da distopia orbitária vertical 11 .
O presente estudo teve como objetivos: 1. Identificar
a prevalência do estrabismo nos pacientes diagnosticados
com CCU; 2. Estabelecer a associação do estrabismo nos
pacientes portadores da indesejável associação de CCU
e torcicolo muscular congênito; 3. Verificar se a cirurgia
óssea, realizada em pacientes com idade variando de 3
a 6 meses, apresentou impacto terapêutico na evolução
favorável do estrabismo no período de acompanhamento
pós-operatório.
MÉTODO
Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre o
período de janeiro de 2000 a janeiro de 2010, no qual
foram estudados os pacientes submetidos ao tratamento
da craniossinostose coronal unilateral com idade de 3 a 6
meses. Foram excluídos todos os pacientes operados com
idade maior que 6 meses, os pacientes não operados, com
tempo de seguimento pós-operatório menor do que 1 ano
ou com ausência de documentação fotográfica adequada
para a comprovação do estrabismo.
Foram incluídos todos os pacientes fotografados em
estúdio fotográfico com posições padronizadas, que
incluíam frontal, lateral e oblíqua, além de fronto-basal
com o paciente deitado sobre o colo dos pais. A presença
do estrabismo foi identificada durante o protocolo de exame
clínico inicial e corroborado pela inspeção das fotografias
nas várias posições.
Técnica Operatória
Com o paciente posicionado em decúbito dorsal, sob
anestesia geral, a cirurgia inicia-se com a incisão coronal
e descolamento subgaleal do retalho frontal. Subsequentemente,
um retalho de periósteo é elevado desde a sutura
coronal até o teto das órbitas. Identifica-se o feixe vásculonervoso
supra-orbitário, que é cuidadosamente elevado do
Figura 1 – (A) Fotografia intra-operatória de paciente com
craniossinostose coronal unilateral esquerda. Nota-se visível
achatamento da região fronto-parietal ipsilateral. (B) Fotografia
intra-operatória da região frontal óssea elevada com sinais da
“prata batida”, demonstrando evidências clínicas de hipertensão
intracraniana. (C) Fotografia intra-operatória do mesmo paciente
após o reposicionamento ósseo para remodelação da região fronto-parietal
e descompressão da base do crânio (direita, abaixo).
A
B
C
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Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral
osso frontal junto com a periórbita. Com acesso ao interior
da órbita em plano subperiostal, finaliza-se o descolamento
peri-orbitário.
A craniotomia é realizada através da fontanela, que
fornece acesso seguro à região intracraniana. O osso
craniano é facilmente descolado e recortado com instrumento
saca-bocado, tesoura de Jackson ou serra vai-vem.
A remodelação do osso craniano (cranioplastia) é realizada
na mesa cirúrgica. A base anterior do crânio é descolada nas
porções centrais e laterais, com amplo descolamento da asa
maior do esfenóide. Inicia-se osteotomias na região da asa
maior do esfenóide em direção à parede lateral da órbita. A
região basilar é descomprimida com adequada proteção das
estruturas nobres com auxílio de instrumento denominado
“maleável”. O rápido e intenso crescimento cerebral no
primeiro ano de vida faz com que as estruturas orbitárias
adquiram simetria, sem a necessidade do avanço frontoorbitário.
Reservamos a cirurgia de avanço fronto-orbitário
para os pacientes com CCU em idade avançada, principalmente
após o primeiro ano de vida. Crianças menores que
1 ano de vida apresentam uma favorável combinação de
maleabilidade óssea e possibilidade de grande expansão
cerebral durante o crescimento do esqueleto craniofacial.
Esta combinação possibilita a realização desta cirurgia, sem
a utilização de capacetes modeladores e sem a necessidade
de avançar as estruturas das órbitas (Figura 1). Os drenos
de sucção são deixados por 24 a 48 horas. Os curativos são
utilizados até 12 horas após a retirada dos drenos. O couro
cabeludo é suturado com fio de nylon 4-0 3 .
Figura 3 – Tomografia computadorizada demonstrando
a fusão da sutura coronal direita, deformidade do crânio
e bossa contralateral à sutura fundida, rotação da órbita
no lado ipsilateral à sutura fundida, desvio do dorso nasal,
mandíbula e mento. A craniossinostose coronal unilateral
provoca uma deformidade craniofacial em 3 dimensões.
RESULTADOS
Os pacientes estudados foram submetidos à mesma
técnica cirúrgica com a realização de cranioplastia e
Figura 2 – (A) Fotografia pré-operatória de paciente
com o diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral
direita. (B) Fotografia pós-operatória do mesmo paciente
após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose.
Observa-se a melhora significativa do contorno da
região frontal e correção da distopia orbitária, obtida com
a rápida expansão cerebral normalmente presente em
pacientes submetidos à cirurgia antes dos 6 meses de vida.
A
B
Figura 4 – (A) Fotografia pré-operatória de paciente
com diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral
direita, estrabismo associado ao torcicolo muscular congênito.
(B) Fotografia pós-operatória do mesmo paciente
após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose.
Nota-se melhora significativa do contorno da região
frontal e da distopia orbitária.
A
B
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Raposo-do-Amaral CE et al.
Tabela 1 – Achados clínicos em pacientes com craniossinostose coronal unilateral.
Iniciais Sexo Lado da CCU Estrabismo Torcicolo Congênito Outros Achados
AT F Esquerdo Esquerdo Presente -
DC F Direito Direito Ausente -
EC F Direito Ausente Ausente -
EC M Direito Direito Ausente Ptose palpebral bilateral
IT F Direito Esquerdo Presente -
MS F Esquerdo Esquerdo Presente Ptose palpebral bilateral
OA M Direito Ausente Ausente -
AC F Esquerdo Direito Presente -
LC F Esquerdo Esquerdo Presente -
RS F Esquerdo Ausente Ausente -
RA F Direito Direito Presente -
VA F Direito Direito Presente -
NS M Direito Ausente Ausente -
MF F Direito Direito Presente -
descompressão da base do crânio. A descompressão da base
do crânio normalmente oferece espaço suficiente para o
crescimento cerebral. Dentre os 14 pacientes identificados
que atenderam aos critérios de inclusão e exclusão do
presente estudo, 11 eram do sexo feminino e 3, do sexo
masculino. Dez pacientes apresentavam estrabismo, o que
correspondeu a 71% dos pacientes. Nove pacientes foram
diagnosticados com craniossinostose à direita e 5 com
craniossinostose à esquerda. Oito pacientes apresentaram
estrabismo no lado ipsilateral à sutura coronal fundida.
Dois pacientes apresentaram estrabismo no lado contralateral
à sutura coronal fundida. Oito pacientes apresentaram
torcicolo congênito. Todos eles apresentaram estrabismo.
Houve uma importante correlação entre a presença do
estrabismo e do torcicolo congênito. A cirurgia não exerceu
nenhum efeito positivo no tratamento do estrabismo, ou
seja, todas as crianças que eram estrábicas no período
pré-operatório permaneceram estrábicas, mesmo após a
cirurgia óssea. Dois pacientes apresentaram ptose palpebral
bilateral (Tabela 1, Figuras 2 a 4).
DISCUSSÃO
Nossos achados clínicos corroboram com outros
advindos da literatura, que demonstram uma importante
correlação entre as CCU e a presença do estrabismo que é,
em sua grande maioria, de caráter vertical 9 . A fusão unilateral
da sutura coronal leva à angulação da parede lateral
da órbita ipsilateralmente à sinostose. O diâmetro vertical
da órbita está normalmente aumentado, e na presença do
torcicolo congênito há uma significativa distopia orbitária,
com diferença entre as posições do ligamento cantal medial
podendo variar de 1 a 3 mm. Essas alterações da anatomia
da órbita podem levar ao encurtamento da musculatura
extrínseca do olho, mais especificamente do músculo
oblíquo superior, com atividade compensatória reacional
do músculo oblíquo inferior 12 . Seguindo esta linha de raciocínio,
acreditávamos, assim como alguns autores, que as
condições primárias para a presença do estrabismo na CCU
seriam a posição anômala das estruturas anatômicas da
órbita, de forma que, ao corrigir cirurgicamente a posição
anômala do esqueleto craniofacial, haveria uma implicação
positiva sobre a musculatura extrínseca do olho e, consequentemente,
no estrabismo 9 . Ao observar cuidadosamente
nossos dados, verificamos que nenhum paciente portador de
CCU associado ao estrabismo apresentou qualquer melhora
ou cura da doença oftalmológica como consequência da
intervenção cirúrgica no esqueleto craniofacial. Com base
nessas evidências clínicas, sugerimos que a rotação da
órbita em sentido oblíquo secundário à fusão prematura da
sutura coronal pode causar lesões definitivas ao músculo
oblíquo superior e inferior, que são somente reparáveis com
a intervenção direta na musculatura extrínseca dos olhos.
Alguns autores acreditam que a plagiocefalia posicional
presente em alguns pacientes com CCU pode ser decorrente
do estrabismo. Os pacientes em uma tentativa de compensar
o eixo visual anômalo adotam uma postura anômala oblíqua
da cabeça 9 . Os dados obtidos no presente estudo demonstraram
a persistência do estrabismo mesmo após a cirurgia
óssea, corroborando com os achados clínicos de outras
séries, nas quais os pacientes foram submetidos ao avanço
fronto-orbitário 9 . Ao contrário do que foi postulado por
Gosain, não acreditamos que o estrabismo possa ter resolução
espontânea e também não observamos este fenômeno
em nossa série 6 . A deformidade óssea ocasiona uma lesão
definitiva que somente é revertida com a cirurgia oftalmológica.
Algumas deformidades ósseas ainda persistem
após a cirurgia; como a elevação do assoalho da órbita,
desvio da base do crânio e da asa menor do esfenóide. Por
outro lado, a cirurgia precoce oferece espaço para que o
intenso crescimento cerebral, que ocorre antes de 1 ano
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Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral
de idade, atue diretamente no reposicionamento ósseo
das estruturas envolvidas, possibilitando maior simetria
das estruturas da base do crânio e da órbita. Entretanto,
mesmo com as modificações ósseas, o estrabismo persistiu
no período pós-operatório. Acreditamos que a persistência
do estrabismo se deve a lesões definitivas da musculatura
extrínseca do olho e não à manutenção de deformidades
ósseas pós-operatórias que, segundo Lee et al. 9 , podem
contribuir diretamente para a manutenção do estrabismo.
Interessantemente, os pacientes portadores de CCU que
não possuíam estrabismo no período pré-operatório não
desenvolveram a anomalia no período pós-operatório.
CONCLUSÃO
Foi observado em nosso estudo a presença do estrabismo
em 71 % dos pacientes com craniossinostose
coronal unilateral. Oito pacientes apresentaram torcicolo
congênito. Todos eles apresentaram estrabismo. Existe uma
importante correlação entre o diagnóstico do estrabismo
e torcicolo congênito nas CCU. As alterações ósseas na
craniossinostose coronal unilateral, principalmente na
região fronto-orbitária são provavelmente as responsáveis
por lesões definitivas na musculatura extrínseca do olho,
que não são revertidas com a cirurgia craniofacial.
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Trabalho realizado no Hospital SOBRAPAR, Campinas, SP.
Artigo recebido: 9/2/2010
Artigo aceito: 2/5/2010
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