Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal ... - ABCCMF

Raposo-do-Amaral CE et al.
INTRODUÇÃO
A craniossinostose coronal unilateral (CCU) ocorre
devido à fusão prematura da sutura coronal e apresenta incidência
aproximada de 1 para cada 10.000 nascidos vivos.
Tem sido descrita como a segunda mais frequente sinostose
identificada em centros de referência para o tratamento das
deformidades craniofaciais 1 . Patologicamente difere-se da
plagiocefalia deformacional não sinostótica. As características
de ambas as situações clínicas foram recentemente
descritas por da Silva Freitas et al. 2 , que enfatizaram as
potenciais causas para a ocorrência de duas entidades que,
embora semelhantes, são completamente distintas.
A extensa maioria dos pacientes portadores de CCU é
representada por alterações morfológicas derivadas de um
mecanismo de compensação do crescimento cerebral sobre
o esqueleto craniano (lei de Virchow), normalmente em
direção às suturas que estão abertas, levando a uma deformidade
em 3 dimensões, desvio significativo da base do crânio
em seu eixo sagital (observado durante o exame físico pela
posição discrepante das orelhas, que no lado acometido está
mais alta e anteriormente posicionada), desvio da raiz nasal
para o lado acometido e da ponta nasal para o lado contralateral,
acompanhando o eixo de rotação da base do crânio.
A região fronto-parietal ipsilateral à sutura acometida está
deprimida, levando a uma bossa contralateral compensatória.
A sobrancelha é sempre mais alta no lado afetado. O mento
está desviado para o lado contralateral. A região da maxila
e zigoma pode estar em posição mais anterior em relação
ao lado contralateral à sinostose, acompanhando a rotação
tridimensional da base do crânio 3,4 .
Muito se tem debatido a respeito da implicação clínica
da rotação da base do crânio nas CCU, e acredita-se que
esta possa ser responsável por todos os achados clínicos
da CCU. A órbita em Arlequim é um sinal característico
das CCU e, como descrito por da Silva Freitas et al. 2 , é
consequente ao posicionamento discrepante da asa maior
do esfenóide no lado acometido. A fusão prematura da
sutura coronal pode estar associada à displasia craniofrontonasal,
à síndrome de Saethre-Chotzen e à mutação FGFR3
PRO250R, também conhecida como mutação Muenke. As
características clínicas variam conforme a mutação genética
identificada e pode envolver os membros superiores 5 .
Um achado clínico frequentemente pouco relatado na
CCU é a ocorrência de malformações oftalmológicas, como
o estrabismo. Existe na literatura uma discordância entre
a incidência do estrabismo nas CCU (variando de 29% a
90%), e também a implicação da cirurgia óssea no tratamento
do estrabismo 6-10 . Muitos pacientes diagnosticados
com a fusão prematura da sutura coronal podem apresentar
torcicolo congênito provavelmente decorrente da fibrose
do músculo esternocleidomastoídeo. Na presença do torcicolo
congênito, o tratamento da CCU torna-se bastante
desafiador, uma vez que mesmo após o reposicionamento
ósseo, com ou sem avanço fronto-orbitário, a deformidade
tende a apresentar recorrência principalmente em relação
à evolução da distopia orbitária vertical 11 .
O presente estudo teve como objetivos: 1. Identificar
a prevalência do estrabismo nos pacientes diagnosticados
com CCU; 2. Estabelecer a associação do estrabismo nos
pacientes portadores da indesejável associação de CCU
e torcicolo muscular congênito; 3. Verificar se a cirurgia
óssea, realizada em pacientes com idade variando de 3
a 6 meses, apresentou impacto terapêutico na evolução
favorável do estrabismo no período de acompanhamento
pós-operatório.
MÉTODO
Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre o
período de janeiro de 2000 a janeiro de 2010, no qual
foram estudados os pacientes submetidos ao tratamento
da craniossinostose coronal unilateral com idade de 3 a 6
meses. Foram excluídos todos os pacientes operados com
idade maior que 6 meses, os pacientes não operados, com
tempo de seguimento pós-operatório menor do que 1 ano
ou com ausência de documentação fotográfica adequada
para a comprovação do estrabismo.
Foram incluídos todos os pacientes fotografados em
estúdio fotográfico com posições padronizadas, que
incluíam frontal, lateral e oblíqua, além de fronto-basal
com o paciente deitado sobre o colo dos pais. A presença
do estrabismo foi identificada durante o protocolo de exame
clínico inicial e corroborado pela inspeção das fotografias
nas várias posições.
Técnica Operatória
Com o paciente posicionado em decúbito dorsal, sob
anestesia geral, a cirurgia inicia-se com a incisão coronal
e descolamento subgaleal do retalho frontal. Subsequentemente,
um retalho de periósteo é elevado desde a sutura
coronal até o teto das órbitas. Identifica-se o feixe vásculonervoso
supra-orbitário, que é cuidadosamente elevado do
Figura 1 – (A) Fotografia intra-operatória de paciente com
craniossinostose coronal unilateral esquerda. Nota-se visível
achatamento da região fronto-parietal ipsilateral. (B) Fotografia
intra-operatória da região frontal óssea elevada com sinais da
“prata batida”, demonstrando evidências clínicas de hipertensão
intracraniana. (C) Fotografia intra-operatória do mesmo paciente
após o reposicionamento ósseo para remodelação da região fronto-parietal
e descompressão da base do crânio (direita, abaixo).
A
B
C
Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 73-7
74