PrevalÃªncia do estrabismo na craniossinostose coronal ... - ABCCMF

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Raposo-do-Amaral CE et al. INTRODUÇÃO A craniossinostose coronal unilateral (CCU) ocorre devido à fusão prematura da sutura coronal e apresenta incidência aproximada de 1 para cada 10.000 nascidos vivos. Tem sido descrita como a segunda mais frequente sinostose identificada em centros de referência para o tratamento das deformidades craniofaciais 1 . Patologicamente difere-se da plagiocefalia deformacional não sinostótica. As características de ambas as situações clínicas foram recentemente descritas por da Silva Freitas et al. 2 , que enfatizaram as potenciais causas para a ocorrência de duas entidades que, embora semelhantes, são completamente distintas. A extensa maioria dos pacientes portadores de CCU é representada por alterações morfológicas derivadas de um mecanismo de compensação do crescimento cerebral sobre o esqueleto craniano (lei de Virchow), normalmente em direção às suturas que estão abertas, levando a uma deformidade em 3 dimensões, desvio significativo da base do crânio em seu eixo sagital (observado durante o exame físico pela posição discrepante das orelhas, que no lado acometido está mais alta e anteriormente posicionada), desvio da raiz nasal para o lado acometido e da ponta nasal para o lado contralateral, acompanhando o eixo de rotação da base do crânio. A região fronto-parietal ipsilateral à sutura acometida está deprimida, levando a uma bossa contralateral compensatória. A sobrancelha é sempre mais alta no lado afetado. O mento está desviado para o lado contralateral. A região da maxila e zigoma pode estar em posição mais anterior em relação ao lado contralateral à sinostose, acompanhando a rotação tridimensional da base do crânio 3,4 . Muito se tem debatido a respeito da implicação clínica da rotação da base do crânio nas CCU, e acredita-se que esta possa ser responsável por todos os achados clínicos da CCU. A órbita em Arlequim é um sinal característico das CCU e, como descrito por da Silva Freitas et al. 2 , é consequente ao posicionamento discrepante da asa maior do esfenóide no lado acometido. A fusão prematura da sutura coronal pode estar associada à displasia craniofrontonasal, à síndrome de Saethre-Chotzen e à mutação FGFR3 PRO250R, também conhecida como mutação Muenke. As características clínicas variam conforme a mutação genética identificada e pode envolver os membros superiores 5 . Um achado clínico frequentemente pouco relatado na CCU é a ocorrência de malformações oftalmológicas, como o estrabismo. Existe na literatura uma discordância entre a incidência do estrabismo nas CCU (variando de 29% a 90%), e também a implicação da cirurgia óssea no tratamento do estrabismo 6-10 . Muitos pacientes diagnosticados com a fusão prematura da sutura coronal podem apresentar torcicolo congênito provavelmente decorrente da fibrose do músculo esternocleidomastoídeo. Na presença do torcicolo congênito, o tratamento da CCU torna-se bastante desafiador, uma vez que mesmo após o reposicionamento ósseo, com ou sem avanço fronto-orbitário, a deformidade tende a apresentar recorrência principalmente em relação à evolução da distopia orbitária vertical 11 . O presente estudo teve como objetivos: 1. Identificar a prevalência do estrabismo nos pacientes diagnosticados com CCU; 2. Estabelecer a associação do estrabismo nos pacientes portadores da indesejável associação de CCU e torcicolo muscular congênito; 3. Verificar se a cirurgia óssea, realizada em pacientes com idade variando de 3 a 6 meses, apresentou impacto terapêutico na evolução favorável do estrabismo no período de acompanhamento pós-operatório. MÉTODO Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre o período de janeiro de 2000 a janeiro de 2010, no qual foram estudados os pacientes submetidos ao tratamento da craniossinostose coronal unilateral com idade de 3 a 6 meses. Foram excluídos todos os pacientes operados com idade maior que 6 meses, os pacientes não operados, com tempo de seguimento pós-operatório menor do que 1 ano ou com ausência de documentação fotográfica adequada para a comprovação do estrabismo. Foram incluídos todos os pacientes fotografados em estúdio fotográfico com posições padronizadas, que incluíam frontal, lateral e oblíqua, além de fronto-basal com o paciente deitado sobre o colo dos pais. A presença do estrabismo foi identificada durante o protocolo de exame clínico inicial e corroborado pela inspeção das fotografias nas várias posições. Técnica Operatória Com o paciente posicionado em decúbito dorsal, sob anestesia geral, a cirurgia inicia-se com a incisão coronal e descolamento subgaleal do retalho frontal. Subsequentemente, um retalho de periósteo é elevado desde a sutura coronal até o teto das órbitas. Identifica-se o feixe vásculonervoso supra-orbitário, que é cuidadosamente elevado do Figura 1 – (A) Fotografia intra-operatória de paciente com craniossinostose coronal unilateral esquerda. Nota-se visível achatamento da região fronto-parietal ipsilateral. (B) Fotografia intra-operatória da região frontal óssea elevada com sinais da “prata batida”, demonstrando evidências clínicas de hipertensão intracraniana. (C) Fotografia intra-operatória do mesmo paciente após o reposicionamento ósseo para remodelação da região fronto-parietal e descompressão da base do crânio (direita, abaixo). A B C Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 73-7 74
Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral osso frontal junto com a periórbita. Com acesso ao interior da órbita em plano subperiostal, finaliza-se o descolamento peri-orbitário. A craniotomia é realizada através da fontanela, que fornece acesso seguro à região intracraniana. O osso craniano é facilmente descolado e recortado com instrumento saca-bocado, tesoura de Jackson ou serra vai-vem. A remodelação do osso craniano (cranioplastia) é realizada na mesa cirúrgica. A base anterior do crânio é descolada nas porções centrais e laterais, com amplo descolamento da asa maior do esfenóide. Inicia-se osteotomias na região da asa maior do esfenóide em direção à parede lateral da órbita. A região basilar é descomprimida com adequada proteção das estruturas nobres com auxílio de instrumento denominado “maleável”. O rápido e intenso crescimento cerebral no primeiro ano de vida faz com que as estruturas orbitárias adquiram simetria, sem a necessidade do avanço frontoorbitário. Reservamos a cirurgia de avanço fronto-orbitário para os pacientes com CCU em idade avançada, principalmente após o primeiro ano de vida. Crianças menores que 1 ano de vida apresentam uma favorável combinação de maleabilidade óssea e possibilidade de grande expansão cerebral durante o crescimento do esqueleto craniofacial. Esta combinação possibilita a realização desta cirurgia, sem a utilização de capacetes modeladores e sem a necessidade de avançar as estruturas das órbitas (Figura 1). Os drenos de sucção são deixados por 24 a 48 horas. Os curativos são utilizados até 12 horas após a retirada dos drenos. O couro cabeludo é suturado com fio de nylon 4-0 3 . Figura 3 – Tomografia computadorizada demonstrando a fusão da sutura coronal direita, deformidade do crânio e bossa contralateral à sutura fundida, rotação da órbita no lado ipsilateral à sutura fundida, desvio do dorso nasal, mandíbula e mento. A craniossinostose coronal unilateral provoca uma deformidade craniofacial em 3 dimensões. RESULTADOS Os pacientes estudados foram submetidos à mesma técnica cirúrgica com a realização de cranioplastia e Figura 2 – (A) Fotografia pré-operatória de paciente com o diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral direita. (B) Fotografia pós-operatória do mesmo paciente após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose. Observa-se a melhora significativa do contorno da região frontal e correção da distopia orbitária, obtida com a rápida expansão cerebral normalmente presente em pacientes submetidos à cirurgia antes dos 6 meses de vida. A B Figura 4 – (A) Fotografia pré-operatória de paciente com diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral direita, estrabismo associado ao torcicolo muscular congênito. (B) Fotografia pós-operatória do mesmo paciente após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose. Nota-se melhora significativa do contorno da região frontal e da distopia orbitária. A B Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 73-7 75
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