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Raposo-do-Amaral CE et al. Tabela 1 – Achados clínicos em pacientes com craniossinostose coronal unilateral. Iniciais Sexo Lado da CCU Estrabismo Torcicolo Congênito Outros Achados AT F Esquerdo Esquerdo Presente - DC F Direito Direito Ausente - EC F Direito Ausente Ausente - EC M Direito Direito Ausente Ptose palpebral bilateral IT F Direito Esquerdo Presente - MS F Esquerdo Esquerdo Presente Ptose palpebral bilateral OA M Direito Ausente Ausente - AC F Esquerdo Direito Presente - LC F Esquerdo Esquerdo Presente - RS F Esquerdo Ausente Ausente - RA F Direito Direito Presente - VA F Direito Direito Presente - NS M Direito Ausente Ausente - MF F Direito Direito Presente - descompressão da base do crânio. A descompressão da base do crânio normalmente oferece espaço suficiente para o crescimento cerebral. Dentre os 14 pacientes identificados que atenderam aos critérios de inclusão e exclusão do presente estudo, 11 eram do sexo feminino e 3, do sexo masculino. Dez pacientes apresentavam estrabismo, o que correspondeu a 71% dos pacientes. Nove pacientes foram diagnosticados com craniossinostose à direita e 5 com craniossinostose à esquerda. Oito pacientes apresentaram estrabismo no lado ipsilateral à sutura coronal fundida. Dois pacientes apresentaram estrabismo no lado contralateral à sutura coronal fundida. Oito pacientes apresentaram torcicolo congênito. Todos eles apresentaram estrabismo. Houve uma importante correlação entre a presença do estrabismo e do torcicolo congênito. A cirurgia não exerceu nenhum efeito positivo no tratamento do estrabismo, ou seja, todas as crianças que eram estrábicas no período pré-operatório permaneceram estrábicas, mesmo após a cirurgia óssea. Dois pacientes apresentaram ptose palpebral bilateral (Tabela 1, Figuras 2 a 4). DISCUSSÃO Nossos achados clínicos corroboram com outros advindos da literatura, que demonstram uma importante correlação entre as CCU e a presença do estrabismo que é, em sua grande maioria, de caráter vertical 9 . A fusão unilateral da sutura coronal leva à angulação da parede lateral da órbita ipsilateralmente à sinostose. O diâmetro vertical da órbita está normalmente aumentado, e na presença do torcicolo congênito há uma significativa distopia orbitária, com diferença entre as posições do ligamento cantal medial podendo variar de 1 a 3 mm. Essas alterações da anatomia da órbita podem levar ao encurtamento da musculatura extrínseca do olho, mais especificamente do músculo oblíquo superior, com atividade compensatória reacional do músculo oblíquo inferior 12 . Seguindo esta linha de raciocínio, acreditávamos, assim como alguns autores, que as condições primárias para a presença do estrabismo na CCU seriam a posição anômala das estruturas anatômicas da órbita, de forma que, ao corrigir cirurgicamente a posição anômala do esqueleto craniofacial, haveria uma implicação positiva sobre a musculatura extrínseca do olho e, consequentemente, no estrabismo 9 . Ao observar cuidadosamente nossos dados, verificamos que nenhum paciente portador de CCU associado ao estrabismo apresentou qualquer melhora ou cura da doença oftalmológica como consequência da intervenção cirúrgica no esqueleto craniofacial. Com base nessas evidências clínicas, sugerimos que a rotação da órbita em sentido oblíquo secundário à fusão prematura da sutura coronal pode causar lesões definitivas ao músculo oblíquo superior e inferior, que são somente reparáveis com a intervenção direta na musculatura extrínseca dos olhos. Alguns autores acreditam que a plagiocefalia posicional presente em alguns pacientes com CCU pode ser decorrente do estrabismo. Os pacientes em uma tentativa de compensar o eixo visual anômalo adotam uma postura anômala oblíqua da cabeça 9 . Os dados obtidos no presente estudo demonstraram a persistência do estrabismo mesmo após a cirurgia óssea, corroborando com os achados clínicos de outras séries, nas quais os pacientes foram submetidos ao avanço fronto-orbitário 9 . Ao contrário do que foi postulado por Gosain, não acreditamos que o estrabismo possa ter resolução espontânea e também não observamos este fenômeno em nossa série 6 . A deformidade óssea ocasiona uma lesão definitiva que somente é revertida com a cirurgia oftalmológica. Algumas deformidades ósseas ainda persistem após a cirurgia; como a elevação do assoalho da órbita, desvio da base do crânio e da asa menor do esfenóide. Por outro lado, a cirurgia precoce oferece espaço para que o intenso crescimento cerebral, que ocorre antes de 1 ano Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 73-7 76
Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral de idade, atue diretamente no reposicionamento ósseo das estruturas envolvidas, possibilitando maior simetria das estruturas da base do crânio e da órbita. Entretanto, mesmo com as modificações ósseas, o estrabismo persistiu no período pós-operatório. Acreditamos que a persistência do estrabismo se deve a lesões definitivas da musculatura extrínseca do olho e não à manutenção de deformidades ósseas pós-operatórias que, segundo Lee et al. 9 , podem contribuir diretamente para a manutenção do estrabismo. Interessantemente, os pacientes portadores de CCU que não possuíam estrabismo no período pré-operatório não desenvolveram a anomalia no período pós-operatório. CONCLUSÃO Foi observado em nosso estudo a presença do estrabismo em 71 % dos pacientes com craniossinostose coronal unilateral. Oito pacientes apresentaram torcicolo congênito. Todos eles apresentaram estrabismo. Existe uma importante correlação entre o diagnóstico do estrabismo e torcicolo congênito nas CCU. As alterações ósseas na craniossinostose coronal unilateral, principalmente na região fronto-orbitária são provavelmente as responsáveis por lesões definitivas na musculatura extrínseca do olho, que não são revertidas com a cirurgia craniofacial. REFERÊNCIAS 1. Pyo DJ, Persing J. Craniosynostosis. In: Aston SJ, Beasley RW, Thorne CHM, Grabb WC, Smith JW, eds. Grabb and Smith’s Plastic Surgery. Philadelphia:Lippincott-Raven;1997. p281-304. 2. da Silva Freitas RD, Alonso N, Shin JH, Persing J. Assimetrias cranianas em crianças: diagnóstico e tratamento. Rev Bras Cir Craniomaxilofac. 2010;13(1):44-8. 3. Raposo-Amaral CE, Nunes PF, Buzzo CL, Raposo-Amaral VL, Raposo-Amaral CM. Long-term follow up: report of 7 cases of unilateral coronal synostosis. Proceedings of 10 th International Congress of the International Society of Craniofacial Surgery. In: Salyer K, ed. Bologna:Medimond;2003. p.195-7. 4. Sakurai A, Hirabayashi S, Sugawara Y, Harii K. Skeletal analysis of craniofacial asymmetries in plagiocephaly (unilateral coronal synostosis). Scand J Plast Recontr Surg Hand Surg. 1998;32(1):81-9. 5. Rogers GF, Proctor MR, Mulliken JB. Unilateral fusion of the frontosphenoidal suture: a rare cause of synostotic frontal plagiocephaly. Plast Reconstr Surg. 2002;110(4):1011-21. 6. Gosain AK, Steele MA, McCarthy JG, Thorne CH. A prospective study of the relationship between strabismus and head posture in patients with frontal plagiocephaly. Plast Reconstr Surg. 1996;97(5):881-91. 7. Bruneteau RJ, Mulliken JB. Frontal plagiocephaly: synostotic, compensational or deformational. Plast Reconstr Surg. 1992;89(1):21-33. 8. Gupta PC, Foster J, Crowe S, Papay FA, Luciano M, Traboulsi EI. Ophthalmologic findings in patients with nonsyndromic plagiocephaly. J Craniofac Surg. 2003;14(4):529-32. 9. Lee SJ, Dondey J, Greensmith A, Holmes AD, Meara JG. The effect of fronto-orbital advancement on strabismus in children with unicoronal synostosis. Ann Plast Surg. 2008;61(2):178-80. 10. Macintosh C, Wall S, Leach C. Strabismus in unicoronal synostosis: ipsilateral or contralateral J Craniofac Surg. 2007;18(3):465- 9. 11. Kawamoto HK, Jr. Comunicação pessoal. 12. Robb RM, Boger WP 3 rd . Vertical strabismus associated with plagiocephaly. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983;20(2):58-62. Trabalho realizado no Hospital SOBRAPAR, Campinas, SP. Artigo recebido: 9/2/2010 Artigo aceito: 2/5/2010 Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 73-7 77
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