Macroglossia: revisão da literatura - ABCCMF

Teixeira FAA et al.INTRODUÇÃOMacroglossia é uma condição relativamente incomum, queocorre em pacientes pediátricos e contribui para uma variedadede problemas funcionais 1-8 . Mais comumente, a macroglossiadecorre do crescimento exagerado do tecido muscular e hipertrofiada língua (Quadro 1). Tal condição é vista com frequênciana síndrome de Beckwith-Wiedemann (Figura 1).Essa síndrome é uma desordem de crescimento caracterizadapela macrossomia, macroglossia, visceromegalia, tumoresembriogênicos (como tumor de Wilms, hepatoblastoma,neuroblastoma e rabdomioblastoma), onfalocele, hiperglicemianeonatal, fístulas auriculares, citomegalia adrenocortical eanormalidades renais. Tem índice de mortalidade ao redor de20%, principalmente pela prematuridade. A macrossomia e amacroglossia podem estar presente ao nascimento ou apareceremcom o desenvolvimento.Anormalidades genéticas do cromossomo 11p15 sãoencontradas em menos de 1% dos casos. Testes demonstrarammutação no gen CDKN1C em 40% dos casos familiares e5-10% nos casos isolados 9 .Em nosso conhecimento, não há critérios diagnósticosobjetivos para macroglossia, nem técnicas de medida diretapara descrever um tamanho de língua “normal” ou patologicamenteaumentado. Apesar de Wolford e Cottrell 8 terem relatadodiversas características clínicas e cefalométricas como sinaise sintomas da macroglossia, tais parâmetros foram utilizadosapenas para o aspecto ortodôntico, e não, como critériosdiagnósticos. Portanto, a inexistência de um método eficaz eprático para dimensionar a língua dificulta o diagnóstico damacroglossia 10,11 .A indicação imperiosa de intervenção cirúrgica em macroglossiaé a obstrução de vias aéreas, como no caso do lactente,com quadro de obstrução de vias aéreas (Figura 2). Outrasindicações para cirurgia incluem problemas de deglutição e dificuldadesde articulação, secundárias ao aumento volumétricoda língua e a problemas de mobilidade associados (Figura 3).Figura 1 - Paciente do sexo feminino, nascida a termo,APGAR 8/9, apresentava macroglossia, cisto sublingual ehérnia umbilical. Ultrassonografia abdominal não revelouanomalias. Ficou com hipótese diagnóstica da Síndromede Beckwith-Wiedemann. Aos 6 anos de idade, retornoupor dificuldade de fala e de deglutição (A). Submetida aglossectomia subtotal segundo técnica de Egyedi-Obwegeser(B, C e D). Após 6 meses de pós-operatório, pacienteencontra-se com melhora significativa da fonação e dadeglutição (E).CABDQuadro 1 - Causas da macroglossia.Supercrescimento da língua• síndrome de Beckwith-WiedemannInfiltração dos tecidos• malformação linfática• malformação venosa• neoplasia• cistos congênitos• mucopolissacaridose• amiloidoseMacroglossia relativa• síndrome de Down• micrognatia• hipotonia muscularFonte: Perkins 7 .Dios et al. 12 mencionaram ainda, como indicador de tratamentocirúrgico, desordens psicológicas, em consequencia à aparênciado paciente, tais como protrusão de língua, dislalia e sialorréia,o que dá a falsa impressão de deficiência mental.Os procedimentos cirúrgicos buscam reduzir o tamanhoe volume da língua, enquanto são mantidas mobilidade e afunção 6,13 . No entanto, ainda não há estudos prospectivosrandomizados comparando as abordagens terapêuticas emmacroglossia 14 . Van Lierde et al. 15 demonstraram a melhorada fonação e do convívio social de pacientes tratados damacroglossia.Diversas técnicas para reduzir o tamanho da língua porexcisão cirúrgica da musculatura lingual já foram descritas 16-23(Figura 4). Hoje em dia, a maioria das reduções é realizada pormeio da remoção em forma cunha ou “em orifício de fechadura”de tecido lingual, na linha média. Em todos os procedimentoscirúrgicos dos nossos pacientes foi utilizada a técnica deEgyedi-Obwergeser (Figura 1C). Nós acreditamos que estemétodo é adequado para preservar o feixe neurovascular eobter a redução desejada da língua, uma vez que o principalsuprimento neurovascular da língua, artéria lingual, nervosRev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 107-10108

Macroglossia: revisão da literaturaFigura 2 - Paciente do sexo masculino, nascido de partonormal, pré-termo, gemelar. Encaminhado com 3 mesespor apresentar dificuldade em se alimentar e dispnéia.Apresentava importantes desconforto respiratório e aumentoda língua, principalmente do lado direito, assimetria deface e desvio de língua para a esquerda (A). A tomografiacomputadorizada evidenciou acentuado aumento volumétricoda língua, redução acentuada do conduto aéreopróprio da rinofaringe. A glossectomia parcial foi realizada(B). Aos 4 anos de idade, paciente retornou ao ambulatórioapresentando volume lingual acentuado (C), sendosubmetida a nova glossectomia parcial (D), notar o usodo eletrocautério para a ressecção. Paciente no 2º ano depós-operatório, sem dificuldades de deglutição e com boafonação.Figura 3 - Paciente com epignathus, submetida previamentea ressecção do teratoma oral, apresentava lesãoexofítica em dorso da língua (A). Foi submetida à resseçãoda tumoração (B, C e D), que demonstrou ser umhamartoma.ABABCDCDFigura 4 - Técnicas de glossectomia parcial. A. Edgerton(1950); B. Dingman (1961); C. Egyedi (1964); D. Kole (1965);E. Gupta (1971); e F. Morgan (1996).lingual e hipoglosso entram lateralmente ao órgão, para sódepois seguirem anteriormente, sem cruzar a linha média 16 .Isso permite a excisão de grandes porções da linha média dalíngua, sem diminuir a mobilidade, sensibilidade ou comprometera vasculatura 24 . Cabe lembrar que, no terço posteriorda língua, as papilas circunvaladas e fungiformes devem serpreservadas para manter as funções gustativas.A redução cirúrgica da língua permite que o tamanho doórgão seja alterado em três dimensões. A excisão simplesem forma de cunha na linha média diminui, principalmente,a largura e o comprimento, além do volume. Se o comprimentoda língua ainda continuar excessivo, a excisão em“orifício de fechadura” pode vir a ser utilizada. Na Figura 2,o paciente apresentava desproporção relacionada à largura, enão ao comprimento. É interessante citar que procedimentosde redução lateral ou da porção anterior da língua têm sidorelatados, porém diminuem a sensibilidade, afetando negativamentea fala e a deglutição.Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 107-10109

Teixeira FAA et al.Uma das complicações mais comuns da ressecção cirúrgica,independentemente da técnica utilizada, é a deiscência daferida. No entanto, mesmo com a rotura completa, verificouseque a maior parte da incisão irá cicatrizar por segundaintenção e, geralmente, de maneira satisfatória. A hemorragiapós-operatória e obstrução de vias aéreas devem ser tratadasprontamente. Como grande parte dos pacientes tem históriaprévia de obstrução de vias aéreas, esta complicação deve seraté mesmo esperada no pós-operatório.Complicações tardias são descritas. Na técnica de Egyedie Obwergeser 25 , parestesia da ponta da língua e hipomobilidadeforam relatadas. Podem ocorrer ainda anquilose e línguaglobular - o corpo da língua permanece largo, mesmo que onovo tamanho seja normal, como na Figura 2.Gostaríamos de comentar ainda certas peculiaridades doscasos relatados. Apesar de tecnicamente difícil, optamos pelaintubação oro ou nasotraqueal destes pacientes. Entendemosque a traqueostomia incorre em risco considerável de sangramentoe infecção da ferida, além de possíveis estenoses efístulas.Segundo a literatura, a maior chance de recidiva demacroglossia ocorre em pacientes com síndrome de Beckwith-Wiedemann. Nestes casos, poderia ser útil adiar o tratamentocirúrgico até o término do crescimento lingual, uma condiçãoque ocorre entre as idades de 15 e 18 anos 14 . No entanto, não sepode adotar esta medida, devido à limitação funcional importante.Interessantemente, houve necessidade de um segundoprocedimento cirúrgico em paciente não-portador da Síndrome.CONCLUSÕESMacroglossia, quando presente, pode causar uma sériede problemas funcionais e estéticos nos indivíduos afetados.O tratamento desta incomum condição ainda é desafiador. Acirurgia, devidamente indicada, traz o restabelecimento dasfunções de fonação, deglutição e respiração e a obtenção daharmonia facial, objetivando sempre pouca ou nenhuma alteraçãona gustação, mobilidade e sensibilidade lingual.REFERÊNCIAS1. Horn C, Thaker HM, Tampakopoulou DA, De Serres LM, Keller JL,Haddad J Jr. Tongue lesions in the pediatric population. OtolaryngolHead Neck Surg. 2001;124(2):164-9.2. Ring ME. The treatment of macroglossia before the 20th century. AmJ Otolaryngol. 1999;20(1):28-36.3. Colombo C, Paletto AE, Maggi G, Masenti E, Massaioli N. Trattatodi chirurgia. Torino:Minerva Medica;1993.4. De Michelis B, Modica R, Re G. Trattato di clinica odontostomatologica.3ª ed. Torino:Minerva Medica Ed;1992.5. Vogel JE, Mulliken JB, Kaban LB. Macroglossia: a review of the conditionand a new classification. Plast Reconstr Surg. 1986;78(6):715-23.6. Morgan WE, Friedman EM, Duncan NO, Sulek M. Surgical managementof macroglossia in children. 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