Macroglossia: revisão da literatura - ABCCMF

Teixeira FAA et al.INTRODUÇÃOMacroglossia é uma condição relativamente incomum, queocorre em pacientes pediátricos e contribui para uma variedadede problemas funcionais 1-8 . Mais comumente, a macroglossiadecorre do crescimento exagerado do tecido muscular e hipertrofiada língua (Quadro 1). Tal condição é vista com frequênciana síndrome de Beckwith-Wiedemann (Figura 1).Essa síndrome é uma desordem de crescimento caracterizadapela macrossomia, macroglossia, visceromegalia, tumoresembriogênicos (como tumor de Wilms, hepatoblastoma,neuroblastoma e rabdomioblastoma), onfalocele, hiperglicemianeonatal, fístulas auriculares, citomegalia adrenocortical eanormalidades renais. Tem índice de mortalidade ao redor de20%, principalmente pela prematuridade. A macrossomia e amacroglossia podem estar presente ao nascimento ou apareceremcom o desenvolvimento.Anormalidades genéticas do cromossomo 11p15 sãoencontradas em menos de 1% dos casos. Testes demonstrarammutação no gen CDKN1C em 40% dos casos familiares e5-10% nos casos isolados 9 .Em nosso conhecimento, não há critérios diagnósticosobjetivos para macroglossia, nem técnicas de medida diretapara descrever um tamanho de língua “normal” ou patologicamenteaumentado. Apesar de Wolford e Cottrell 8 terem relatadodiversas características clínicas e cefalométricas como sinaise sintomas da macroglossia, tais parâmetros foram utilizadosapenas para o aspecto ortodôntico, e não, como critériosdiagnósticos. Portanto, a inexistência de um método eficaz eprático para dimensionar a língua dificulta o diagnóstico damacroglossia 10,11 .A indicação imperiosa de intervenção cirúrgica em macroglossiaé a obstrução de vias aéreas, como no caso do lactente,com quadro de obstrução de vias aéreas (Figura 2). Outrasindicações para cirurgia incluem problemas de deglutição e dificuldadesde articulação, secundárias ao aumento volumétricoda língua e a problemas de mobilidade associados (Figura 3).Figura 1 - Paciente do sexo feminino, nascida a termo,APGAR 8/9, apresentava macroglossia, cisto sublingual ehérnia umbilical. Ultrassonografia abdominal não revelouanomalias. Ficou com hipótese diagnóstica da Síndromede Beckwith-Wiedemann. Aos 6 anos de idade, retornoupor dificuldade de fala e de deglutição (A). Submetida aglossectomia subtotal segundo técnica de Egyedi-Obwegeser(B, C e D). Após 6 meses de pós-operatório, pacienteencontra-se com melhora significativa da fonação e dadeglutição (E).CABDQuadro 1 - Causas da macroglossia.Supercrescimento da língua• síndrome de Beckwith-WiedemannInfiltração dos tecidos• malformação linfática• malformação venosa• neoplasia• cistos congênitos• mucopolissacaridose• amiloidoseMacroglossia relativa• síndrome de Down• micrognatia• hipotonia muscularFonte: Perkins 7 .Dios et al. 12 mencionaram ainda, como indicador de tratamentocirúrgico, desordens psicológicas, em consequencia à aparênciado paciente, tais como protrusão de língua, dislalia e sialorréia,o que dá a falsa impressão de deficiência mental.Os procedimentos cirúrgicos buscam reduzir o tamanhoe volume da língua, enquanto são mantidas mobilidade e afunção 6,13 . No entanto, ainda não há estudos prospectivosrandomizados comparando as abordagens terapêuticas emmacroglossia 14 . Van Lierde et al. 15 demonstraram a melhorada fonação e do convívio social de pacientes tratados damacroglossia.Diversas técnicas para reduzir o tamanho da língua porexcisão cirúrgica da musculatura lingual já foram descritas 16-23(Figura 4). Hoje em dia, a maioria das reduções é realizada pormeio da remoção em forma cunha ou “em orifício de fechadura”de tecido lingual, na linha média. Em todos os procedimentoscirúrgicos dos nossos pacientes foi utilizada a técnica deEgyedi-Obwergeser (Figura 1C). Nós acreditamos que estemétodo é adequado para preservar o feixe neurovascular eobter a redução desejada da língua, uma vez que o principalsuprimento neurovascular da língua, artéria lingual, nervosRev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(2): 107-10108