Vasculite œ dr. Dorin Dragoş - dr. Dorin Dragos

More documents

Recommendations

Info

2 • risc crescut de anevrism aortic (complicaţie tardivă, care poate determina disecţie şi moarte). La pacienţii cu afectare predominantă a arterei temporale: ● durerea de cap este simptomul dominant şi se poate asocia cu durere de scalp; ● artera temporală este dureroasă, îngroşată sau nodulară; la început, este pulsatilă, ulterior însă se poate obstrua; Modificări paraclinice caracteristice: ● VSH crescută; ● anemie normocromă sau uşor hipocromă (de boală cronică); ● frecvent, anomalii la testele funcţionale hepatice, mai ales creşterea fosfatazei alcaline; ● uneori, creşterea IgG şi a complementului; ● enzimele musculare (creatinkinaza) nu sunt crescute. Diagnosticul poate fi: • sugerat de: febră + anemie + VSH crescută ± simptome de polimialgie reumatică la un pacient >50 ani; • confirmat prin biopsierea arterei temporale (tratamentul se începe înainte de a avea rezultatele pentru a se evita compromiterea vederii); • ajutat de ecografia arterei temporale; • susţinut de ameliorarea marcată a simptomelor la tratament cortizonic. Polimialgia reumatică izolată este un diagnostic clinic pus pe următoarele elemente: ● simptome tipice de redoare şi durere în muşchii centurii pelviene şi scapulare; ● VSH crescută; ● absenţa trăsăturilor clinice sugestive pentru arterita cu celule gigante; ● răspuns terapeutic prompt la doze mici de prednison. Arterita Takayasu Boală inflamatoare şi stenozantă a arterelor medii şi mari caracterizată de o puternică predilecţie pentru arcul aortic şi pentru ramurile acestuia (leziunile sunt mult mai marcate la originea acestora decât distal). De aceea, mai este denumită şi sindromul de arc aortic. Şi artera pulmonară poate fi afectată. Este o boală rară. Apare mai ales la femei adolescente sau tinere, mai ales asiatice. Este o panarterită cu infiltrate inflamatoare mononucleare şi uneori cu celule gigante. Mecanismul patogen este probabil imun. Îngustarea/ocluzia lumenului cu sau fără tromboză ischemierea diverselor teritorii/organe (în ordinea frecvenţei cu care apar anomalii arteriografice): • a. subclavie (93%): claudicaţia braţului, fenomen Raynaud; • a. carotidă comună (58%): tulburări de vedere, sincopă, atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale; • aorta abdominală (47%): durere abdominală, greaţă, vărsături • a. renală (38%): hipertensiune, insuficienţă renală • arcul sau rădăcina aortei (35%): insuficienţă aortică, insuficienţă cardiacă congestivă • a. vertebrală (35%): tulburări de vedere, ameţeală; • trunchiul celiac (18%) şi a. mezenterică superioară 1 (18%): durere abdominală, greaţă, vărsături • a. iliacă (17%): claudicaţia membrului inferior; • a. pulmonară (10-40%): durere în piept atipică, dispnee; • aa. coronare (
• digestiv (44%): dureri abdominale, greaţă şi vărsături, hemoragie digestivă; infarct intestinal (uneori cu perforaţie), hepatic, pancreatic; colecistită; • piele (43%): erupţie, purpură, noduli, infarcte cutanate, livedo reticularis, fenomen Raynaud; • cardiac (36%): insuficienţă cardiacă congestivă, infarct miocardic, pericardită; • genitourinar (25%): durere testiculară, ovariană, epididimară; • nervos central (23%): accident vascular cerebral, alterarea stării mentale, crize convulsive. Investigaţii paraclinice: • nu există teste serologice diagnostice pentru PAN; • modificări sistemice: ● leucocitoză cu neutrofilie (la >75% din pacienţi); ● anemie de boală cronică; ● VSH este aproape întotdeauna crescută; ● hipergamaglobulinemie; ● AgHBs (până la 30% din pacienţi); • modificări paraclinice reflectând organul particular afectat; Diagnosticul de PAN: • demonstrarea modificărilor caracteristice de vasculită pe materialul de biopsie din organe afectate, preferabil din organele simptomatice: leziuni cutanate nodulare sau zone dureroase (testicule, nervi, muşchi); • evidenţierea angiografică a leziunilor vasculare este în multe cazuri suficientă pentru a pune diagnosticul: ● anevrisme ale arterelor mici şi medii renale, hepatice şi viscerale (care sunt caracteristice, dar nu patognomonice pentru PAN); ● uneori nu se evidenţiază anevrisme, ci doar segmente vasculare stenozate şi vase obliterate; Boala Kawasaki Denumită şi sindromul adenopatic cutaneomucos, este o boală acută, febrilă, multisistemică a copilului. Aproximativ 80% din cazuri apar înainte de vârsta de 5 ani, cu vârful de incidenţă la ≤ 2 ani. Este caracterizat de adenită cervicală nesupurativă şi modificări cutaneo- mucoase: ● edem; ● conjunctive congestionate; ● eritem al cavităţii bucale, buzelor şi palmelor; ● descuamare a pielii vârfurilor degetului. Deşi boala este în general benignă şi autolimitată, este asociată cu anevrisme ale arterelor coronare la ~25% din pacienţi, care pot fi mortale 1 . aceste complicaţii apar de obicei între săptămânile a treia şi a patra de boală în timpul etapei de convalescenţă. Vasculita 2 arterelor coronare este prezentă la aproape toate cazurile letale care au fost autopsiate. Alte manifestări: pericardită, miocardită, ischemie/infarct miocardic, cardiomegalie. Sindroame poliangeitice mixte (de suprapunere) La unii pacienţi cu vasculită sistemică apar caracteristici clinicopatologice care nu se potrivesc precis cu nicio boală specifică, dar au trăsături suprapuse ale diferitelor vasculite. La aceşti pacienţi, vasculita sistemică activă are acelaşi potenţial de a provoca leziuni ireversibile ale sistemelor de organe ca şi atunci când apare într-unul dintre sindroamele definite. Consideraţiile diagnostice şi 1 Mortalitate este de 0.5–2.8% când există afectare coronariană. 2 Morfopatologic: ● proliferarea intimei; ● infiltrat mononuclear în peretele vasului; ● anevrisme ca nişte mărgele şi tromboze de-a lungul arterei. BOALA KAWASAKI 3 terapeutice ca şi prognosticul pentru aceşti pacienţi depind de localizările şi de severitatea vasculitei active. Vasculite de vas mic Granulomatoza Wegener Vasculită granulomatoasă necrozantă (a vaselor mici, atât arteriale, cât şi venoase) afectând căile respiratorii superioare şi inferioare şi rinichiul. în plus, pot să apară grade variabile de vasculită diseminată afectând atât arterele, cât şi venele mici. afectarea sferei ORL (90-95%): inflamaţie, necroză, granuloame afectând mai ales sinusurile şi rinofaringele, dar şi urechea, laringele, gura; afectarea pulmonară (85-90%): ● infiltrate asimptomatice; ● tuse, hemoptizie, dispnee, disconfort toracic; ● infiltrate nodulare cavitare multiple bilaterale în plămân; ● obstrucţie bronşică prin granuloame obstructive sau prin leziuni cicatriciale fibroase atelectazie. afectarea renală (77%): ● în general domină tabloul clinic; ● este principalul factor de mortalitate dacă nu este tratată; ● în unele cazuri poate evolua torpid: glomerulită uşoară cu proteinurie, hematurie şi cilindrii hematici; ● de obicei, GN rapid progresivă cu semiluni insuficienţă renală rapid progresivă (dacă nu este tratată adecvat). afectare oculară 3 , cutanată 4 , cardiacă 5 , nervoasă 6 ; manifestări generale nespecifice de boală inflamatoare sistemică: • stare generală alterată, astenie, artralgii, anorexie, scădere în greutate; • febră poate indica activitatea bolii subiacente, dar mai adesea reflectă infecţie secundară, de obicei a căilor aeriene superioare. • paraclinic: VSH mult crescută, anemie uşoară (de boală cronică), leucocitoză, uşoară hipergamaglobulinemie (mai ales din clasa IgA), uşoară creştere a factorului reumatoid, trombocitoză (reactant de fază acută). ANCA antiproteinaza-3 la ~90% din pacienţii cu boală activă, la ~60-70% când boala este inactivă. evenimente trombotice venoase: tromboza venoasă profundă embolii pulmonare. Sindromul Churg-Strauss Numit şi angeita şi granulomatoza alergică, are elemente definitorii 7 circumscrise ideii de alergie: eozinofilie; obligatoriu astm; adesea, rinită şi sinuzită alergică. Manifestările pulmonare 8 domină tabloul clinic, alături de manifestări generale 9 , nervoase 10 , ORL 11 , cardiace 12 , cutanate 13 , renale 1 . Esenţiale pentru punerea 3 (52%): inflamaţia granulomatoasă a oricăreia dintre tunicile/structurile globului ocular, inclusiv a glandei lacrimale, ca şi a ţesutului orbital, ducând la proptoză (exoftalmie de cauză netiroidiană). 4 (46%): papule, vezicule, purpură palpabilă, ulcere, noduli subcutanaţi. 5 (8%): pericardită, vasculită coronariană, rareori cardiomiopatie 6 (23%): nevrită craniană, mononevrită multiplă, rareori vasculită şi/sau granuloame cerebrale. 7 (1) astm; (2) eozinofilie periferică şi tisulară; (3) granuloame extravasculare; (4) vasculită multisistemică. 8 Crize astmatice severe şi infiltrate pulmonare. 9 Nespecifice (de boală multisistemică): febră, stare generală alterată, anorexie, scădere în greutate. 10 La 70% din pacienţi (locul doi ca frecvenţă): mononevrită multiplă. 11 La 60% din pacienţi: rinită şi sinuzită alergică; 12 La 15% din pacienţi; cauză importantă de mortalitate. 13 La 50% din pacienţi; purpură, noduli cutanaţi şi subcutanaţi.
Page 1: Prescurtări ......................
Page 5: invazive, continuându-se cu altele

Vasculite œ dr. Dorin Dragoş - dr. Dorin Dragos

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?