Vasculite œ dr. Dorin Dragoş - dr. Dorin Dragos

4
diagnosticului de sindrom Churg-Strauss sunt: astmul,
eozinofilia periferică, trăsăturile clinice de vasculită.
Poliangeita microscopică
Vasculită necrozantă fără (sau cu puţine) complexe
imune afectând vasele mici (capilare, venule sau arteriole),
în care glomerulonefrita este foarte frecventă şi adesea
apare şi capilarită pulmonară. Absenţa inflamaţiei
granulomatoase o diferenţiază de granulomatoza Wegener.
Vârsta medie la debut este ~57 ani.
Patologie şi patogeneză:
• leziune vasculară similară histologic cu cea din PAN,
dar cu predilecţie pentru capilare şi venule pe lângă
arterele mici şi medii;
• doar puţine depozite de imunoglobuline (pauci-imună)
formarea de complexe imune nu are un rol în
patogeneză;
• leziunea renală este identică cu cea din granulomatoza
Wegener;
• ca şi în granulomatoză Wegener, puternică asociere cu
ANCA rol posibil în patogeneză.
Manifestări clinice şi paraclinice:
• predilecţie pentru vasele mici trăsături clinice
similare cu granulomatoza Wegener.
• începutul bolii poate fi insidios 2 , dar adesea este acut.
• manifestări clinice: ● glomerulonefrita (80%) poate fi
rapid progresivă insuficienţă renală; ● hemoptizia
poate fi primul simptom de hemoragie alveolară (12%); ●
mononevrită multiplă; ● vasculită gastrointestinală; ●
vasculită cutanată.
• nu sunt afectate căile aeriene superioare şi nu apar
noduli pulmonari dacă apar astfel de manifestări,
diagnostic este probabil granulomatoză Wegener.
• trăsături de inflamaţie sistemică 3 .
• ANCA (75%) predominant amtimieloperoxidază.
Diagnosticul: semne histologice de vasculită sau de
GN pauci-imună la un pacient cu trăsături clinice
compatibile cu o boală multisistemică; ANCA.
Purpura Henoch-Schönlein
Denumită şi purpură anafilactoidă, este un sindrom
vasculitic sistemic (care afectează vasele mici) caracterizat
prin manifestări cutanate (purpură palpabilă, mai ales pe
fese şi pe membrele inferioare), articulare (artralgii),
digestive şi renale (GN).
Apare de obicei la copii, mai ales de 4-7 ani, dar şi la
copii mici, ca şi la adulţi. Este destul de frecventă. Pare să
fie mai frecventă primăvara (schimbarea alimentaţiei?,
infecţiile respiratorii?).
Apare prin depunere de complexe imune (mai ales cu
IgA). Antigene declanşatoare: ● infecţii ale tractului
respirator superior; ● medicamente, vaccinări, alimente, ●
muşcături de insecte.
La copii:
• purpură palpabilă la practic toţi pacienţii;
• majoritatea au poliartralgii, fără artrită francă;
• afectarea digestivă (70%): ● durere abdominală
colicativă, greaţă, vărsături, diaree sau constipaţie; ●
adesea, scaune cu sânge şi mucus; ● uneori,
telescoparea intestinului;
1
Mai puţin frecvente şi mai puţin severe decât în granulomatoza
Wegener şi în poliangeita microscopică.
2
Cu simptome iniţiale de febră, scădere în greutate şi durere
musculoscheletică.
3
VSH crescută, anemie, leucocitoză, trombocitoză.
VASCULITE – DR. DORIN DRAGOŞ
• afectarea renală (10-50%): ● la majoritatea pacienţilor,
GN uşoară cu proteinurie şi hematurie microscopică, cu
cilindri hematici; de obicei, se rezolvă spontan fără
tratament; ● rareori, GN progresivă.
La adulţi:
• simptomele la debut sunt cel mai adesea cutanate şi
articulare, mai rar intestinale;
• boala renală: ● este posibil să fie mai frecventă şi mai
severă decât la copii; ● poate avea evoluţie mai
insidioasă trebuie urmărită îndeaproape;
• poate să fie afectat miocardul (rareori la copii).
Paraclinic: ● leucocitoză uşoară; ● număr normal de
trombocite; ● uneori, eozinofilie; ● complementul
plasmatic este normal; ● IgA crescute la jumătate din
pacienţi.
Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice.
Specimenul de biopsie cutanată poate fi util pentru
confirmarea vasculitei leucocitoclazice cu depunere de
IgA şi de C3 la MIF. Biopsia renală este rareori necesară
pentru diagnostic, dar poate furniza informaţii prognostice
la unii pacienţi.
Vasculită cutanată idiopatică
Inflamaţie a vaselor de sânge din derm, având o
etiologie foarte eterogenă:
în >70% din cazuri, apare ● fie ca parte a unei vasculite
sistemice primare, ● fie ca vasculită secundară legată de
un agent declanşator sau de o boală subiacentă;
în restul de 30% din cazuri este idiopatică.
Mai este numită şi vasculită de hipersensibilitate şi
angeită leucocitoclazică cutanată. Este vasculita cea
mai frecvent întâlnită în practica clinică.
Tipic, sunt afectate vasele mici, mai ales venulele
postcapilare, mai rar capilarele şi arteriolele. este
caracterizată de leucocitoclază, termen care se referă la
detritusul nuclear rămas de la infiltratul neutrofilic din
peretele vaselor şi perivascular din stadiile acute. In stadiile
subacute sau cronice, predomină celule mononucleare. În
unele cazuri: infiltrare eozinofilică. Adesea, eritrocitele
extravazează din vasele afectate purpură palpabilă.
Caracteristică şi predominantă este afectarea cutanată:
tipică este purpura palpabilă;
pot să apară aproape orice tip de leziuni cutanate:
macule, papule, vezicule, bule, noduli subcutanaţi, ulcere
şi urticarie recidivantă sau cronică;
leziunile pot fi pruriginoase sau chiar (foarte) dureroase,
cu o senzaţie de arsură sau de înţepătură;
de regulă, leziunile sunt distribuite în teritoriile declive
(unde efectele forţelor hidrostatice asupra venulei
postcapilare sunt maxime): de obicei, pe membrele
inferioare la cei mai mulţi pacienţi; la pacienţii alitaţi, în
regiunea sacrată;
uneori poate să apară şi edem;
adesea apare hiperpigmentare în zonele cu leziuni
recidivante sau cronice.
Nu există teste paraclinice specifice cu valoare
diagnostică. Sunt caracteristice: ● leucocitoză uşoară cu
sau fără eozinofilie; ● VSH crescută.
Diagnosticul se pune prin demonstrarea vasculitei la
biopsie. De principiu trebuie căutată o etiologie:
un agent exogen: medicament, infecţie etc.
condiţie patologică endogenă: o boală subiacentă.
Examenul clinic şi investigaţiile paraclinice trebuie să fie
ţintite spre decelarea/ excluderea unei boli subiacente sau
a unei vasculite sistemice: se începe cu cele mai puţin