Vasculite œ dr. Dorin Dragoş - dr. Dorin Dragos

More documents

Recommendations

Info

4 diagnosticului de sindrom Churg-Strauss sunt: astmul, eozinofilia periferică, trăsăturile clinice de vasculită. Poliangeita microscopică Vasculită necrozantă fără (sau cu puţine) complexe imune afectând vasele mici (capilare, venule sau arteriole), în care glomerulonefrita este foarte frecventă şi adesea apare şi capilarită pulmonară. Absenţa inflamaţiei granulomatoase o diferenţiază de granulomatoza Wegener. Vârsta medie la debut este ~57 ani. Patologie şi patogeneză: • leziune vasculară similară histologic cu cea din PAN, dar cu predilecţie pentru capilare şi venule pe lângă arterele mici şi medii; • doar puţine depozite de imunoglobuline (pauci-imună) formarea de complexe imune nu are un rol în patogeneză; • leziunea renală este identică cu cea din granulomatoza Wegener; • ca şi în granulomatoză Wegener, puternică asociere cu ANCA rol posibil în patogeneză. Manifestări clinice şi paraclinice: • predilecţie pentru vasele mici trăsături clinice similare cu granulomatoza Wegener. • începutul bolii poate fi insidios 2 , dar adesea este acut. • manifestări clinice: ● glomerulonefrita (80%) poate fi rapid progresivă insuficienţă renală; ● hemoptizia poate fi primul simptom de hemoragie alveolară (12%); ● mononevrită multiplă; ● vasculită gastrointestinală; ● vasculită cutanată. • nu sunt afectate căile aeriene superioare şi nu apar noduli pulmonari dacă apar astfel de manifestări, diagnostic este probabil granulomatoză Wegener. • trăsături de inflamaţie sistemică 3 . • ANCA (75%) predominant amtimieloperoxidază. Diagnosticul: semne histologice de vasculită sau de GN pauci-imună la un pacient cu trăsături clinice compatibile cu o boală multisistemică; ANCA. Purpura Henoch-Schönlein Denumită şi purpură anafilactoidă, este un sindrom vasculitic sistemic (care afectează vasele mici) caracterizat prin manifestări cutanate (purpură palpabilă, mai ales pe fese şi pe membrele inferioare), articulare (artralgii), digestive şi renale (GN). Apare de obicei la copii, mai ales de 4-7 ani, dar şi la copii mici, ca şi la adulţi. Este destul de frecventă. Pare să fie mai frecventă primăvara (schimbarea alimentaţiei?, infecţiile respiratorii?). Apare prin depunere de complexe imune (mai ales cu IgA). Antigene declanşatoare: ● infecţii ale tractului respirator superior; ● medicamente, vaccinări, alimente, ● muşcături de insecte. La copii: • purpură palpabilă la practic toţi pacienţii; • majoritatea au poliartralgii, fără artrită francă; • afectarea digestivă (70%): ● durere abdominală colicativă, greaţă, vărsături, diaree sau constipaţie; ● adesea, scaune cu sânge şi mucus; ● uneori, telescoparea intestinului; 1 Mai puţin frecvente şi mai puţin severe decât în granulomatoza Wegener şi în poliangeita microscopică. 2 Cu simptome iniţiale de febră, scădere în greutate şi durere musculoscheletică. 3 VSH crescută, anemie, leucocitoză, trombocitoză. VASCULITE – DR. DORIN DRAGOŞ • afectarea renală (10-50%): ● la majoritatea pacienţilor, GN uşoară cu proteinurie şi hematurie microscopică, cu cilindri hematici; de obicei, se rezolvă spontan fără tratament; ● rareori, GN progresivă. La adulţi: • simptomele la debut sunt cel mai adesea cutanate şi articulare, mai rar intestinale; • boala renală: ● este posibil să fie mai frecventă şi mai severă decât la copii; ● poate avea evoluţie mai insidioasă trebuie urmărită îndeaproape; • poate să fie afectat miocardul (rareori la copii). Paraclinic: ● leucocitoză uşoară; ● număr normal de trombocite; ● uneori, eozinofilie; ● complementul plasmatic este normal; ● IgA crescute la jumătate din pacienţi. Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice. Specimenul de biopsie cutanată poate fi util pentru confirmarea vasculitei leucocitoclazice cu depunere de IgA şi de C3 la MIF. Biopsia renală este rareori necesară pentru diagnostic, dar poate furniza informaţii prognostice la unii pacienţi. Vasculită cutanată idiopatică Inflamaţie a vaselor de sânge din derm, având o etiologie foarte eterogenă: în >70% din cazuri, apare ● fie ca parte a unei vasculite sistemice primare, ● fie ca vasculită secundară legată de un agent declanşator sau de o boală subiacentă; în restul de 30% din cazuri este idiopatică. Mai este numită şi vasculită de hipersensibilitate şi angeită leucocitoclazică cutanată. Este vasculita cea mai frecvent întâlnită în practica clinică. Tipic, sunt afectate vasele mici, mai ales venulele postcapilare, mai rar capilarele şi arteriolele. este caracterizată de leucocitoclază, termen care se referă la detritusul nuclear rămas de la infiltratul neutrofilic din peretele vaselor şi perivascular din stadiile acute. In stadiile subacute sau cronice, predomină celule mononucleare. În unele cazuri: infiltrare eozinofilică. Adesea, eritrocitele extravazează din vasele afectate purpură palpabilă. Caracteristică şi predominantă este afectarea cutanată: tipică este purpura palpabilă; pot să apară aproape orice tip de leziuni cutanate: macule, papule, vezicule, bule, noduli subcutanaţi, ulcere şi urticarie recidivantă sau cronică; leziunile pot fi pruriginoase sau chiar (foarte) dureroase, cu o senzaţie de arsură sau de înţepătură; de regulă, leziunile sunt distribuite în teritoriile declive (unde efectele forţelor hidrostatice asupra venulei postcapilare sunt maxime): de obicei, pe membrele inferioare la cei mai mulţi pacienţi; la pacienţii alitaţi, în regiunea sacrată; uneori poate să apară şi edem; adesea apare hiperpigmentare în zonele cu leziuni recidivante sau cronice. Nu există teste paraclinice specifice cu valoare diagnostică. Sunt caracteristice: ● leucocitoză uşoară cu sau fără eozinofilie; ● VSH crescută. Diagnosticul se pune prin demonstrarea vasculitei la biopsie. De principiu trebuie căutată o etiologie: un agent exogen: medicament, infecţie etc. condiţie patologică endogenă: o boală subiacentă. Examenul clinic şi investigaţiile paraclinice trebuie să fie ţintite spre decelarea/ excluderea unei boli subiacente sau a unei vasculite sistemice: se începe cu cele mai puţin
invazive, continuându-se cu altele mai invazive numai dacă acestea sunt clinic indicate. Crioglobulinemia mixtă esenţială Crioglobulinele sunt imunoglobuline monoclonale sau policlonale care precipită reversibil la frig (când temperatura creşte, crioglobulinele precipitate se dizolvă înapoi în ser). Etiologia: în multe situaţii este necunoscută (crioglobulinemie esenţială sau idiopatică). Alteori, boala apare în asociere cu diverse afecţiuni subiacente (crioglobulinemia secundară): neoplazii ale celulelor producătoare de imunoglobuline (limfocite/ plasmocite: mielom multiplu, boli limfoproliferative, între care macroglobulinemia Waldenström), situaţie în care imunoglobulinele vor fi monoclonale (de obicei IgM, mai rar IgG, IgA sau lanţuri uşoare) crioglobulinemie de tip 1 sau crioglobulinemie simplă (15% din totalul crioglobulinemiilor); boli (autoimune sau infecţioase, mai ales infecţia cu VHC) caracterizate prin formarea de complexe imune, în care funcţia de Ag este îndeplinită de imunoglobuline de tip factor reumatoid (FR) (de obicei IgM, rareori IgG sau IgA), iar funcţia de Ac este îndeplinită de porţiunea Fc a unor IgG policlonale. Întrucât sunt implicate două tipuri de imunoglobuline, sunt numite crioglobulinemii mixte (85% din totalul crioglobulinemiilor). Imunoglobulina cu acţiune de FR poate fi monoclonală (în crioglobulinemia de tip 2) (60%) sau policlonală (în crioglobulinemia de tip 3) (25%). Crioglobulinele constau: ● în tipul 1, dintr-o singură paraproteină imunoglobulinică monoclonală; ● în tipurile 2 şi 3 din complexe imune. După descoperirea VHC, s-a constatat că cele mai multe cazuri de crioglobulinemie aşa-zis esenţială reprezintă răspunsuri imune aberante la infecţia cu VHC 1 (crioglobulinemia apare la 5% din pacienţii cu hepatită cronică C), complexele imune constând din: ● antigene ale VHC; ● IgG policlonale faţă de antigenele VHC; ● IgM monoclonală faţă de IgG (factor reumatoid). Depunerea acestor complexe imune în pereţii vaselor de sânge cascadă inflamatoare afectând vasul = vasculită sistemică sindromul clinic al CME: ● vasculita cutanată 2 ( purpură palpabilă); ● artrită ( artralgii); ● slăbiciune; ● neuropatie periferică; ● GN. Afectarea renală apare la 10-30% din pacienţi: ● în 80% din cazuri: GN membranoproliferativă; ● rareori: GN rapid progresiv ameninţătoare de viaţă. Rareori apar leziuni vasculitice în SNC, în tractul gastrointestinal sau în inimă. Paraclinic: ● modificarea esenţială: crioprecipitatele circulante; ● factorul reumatoid este aproape întotdeauna prezent poate fi un indiciu util când nu se detectează crioglobuline; ● complement scăzut la 90% din pacienţi (consumat prin prezenţa complexelor imune); ● frecvent: VSH crescută şi anemie; ● semnele de infecţie cu VHC 1 Argumente pentru asocierea cu hepatita C: ● frecvenţa crescută a infecţiei cu VHC; ● prezenţa ARN de VHC şi a anticorpilor anti-VHC în crioprecipitatele din plasmă; ● evidenţierea antigenelor VHC în leziunile vasculitice cutanate; ● eficienţa tratamentului antiviral. 2 Biopsiile cutanate evidenţiază: ● infiltrat inflamator înconjurând şi afectând pereţii vaselor de sânge, cu necroză fibrinoidă, hiperplazia celulelor endoteliale şi hemoragie; ● frecvent apar depozite de imunoglobuline şi de complement. Pot să apară anomalii ale pielii neafectate: ● leziuni ale membranei bazale; ● depozite în pereţii vaselor. CRIOGLOBULINEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ 5 trebuie căutate la toţi pacienţii: anticorpii faţă de VHC şi ARN de VHC. Sindromul Behçet Episoade recidivante de ulceraţii orale şi genitale, irită şi leziuni cutanate, având ca substrat o venulită leucocitoclazică (deşi pot fi afectate vasele de orice dimensiune şi din orice organ). Adesea apar tromboflebite recidivante. Unii pacienţi prezintă patergie (apariţia unei papule sau pustule la locul unei înţepături, reflectare a tendinţei la reacţii inflamatoare cutaneomucoase excesive). Vasculită secundară Vasculita indusă de medicamente Se prezintă de obicei ca purpură palpabilă care poate fi generalizată sau limitată la membrele inferioare sau la alte zonele declive; pot să apară însă şi: leziuni urticariene, ulceraţii şi bule hemoragice. Manifestările: ● pot fi limitate la piele; ● pot să apară şi manifestări sistemice: febră, stare generală alterată, poliartralgii; ● deşi vizează predominant pielea, pot merge până la vasculită sistemică (alopurinol, tiazide, săruri de aur, sulfonamide, fenitoină şi penicilină). Vasculită asociată cu ANCA amtimieloperoxidază (hidralazină, propiltiouracil) manifestările clinice pot varia de la simple leziuni cutanate până la GN şi hemoragie pulmonară. Boala serului şi reacţii de tip boala serului Episoade de febră, urticarie, poliartralgii şi adenopatie 7-10 zile după o expunere primară sau 2-4 zile după o expunere secundară la o proteină heterologă (boala serului clasică) sau la un medicament neproteinic cum ar fi penicilina sau sulfamidele (reacţie de tip boala serului). Majoritatea manifestărilor nu se datorează vasculitei; la unii pacienţi însă apare venulită cutanată tipică, iar aceasta poate progresa rareori până la o vasculită sistemică. Vasculită asociată cu alte boli primare subiacente Anumite infecţii (rickettsiene 3 , fungice 4 , bacteriene, virale 5 ) pot declanşa direct un proces vasculitic: Anumite boli maligne (mai ales neoplasme limfoide şi reticuloendoteliale) pot fi asociată cu vasculită 6 . Vasculita apare drept manifestare secundară 7 într-o serie de boli de ţesut conjunctiv 8 . Vasculită secundară apare şi în unele afecţiuni digestive cu patogeneză imună (colita ulceroasă, ciroză biliară primară) sau nu 9 , ca şi în diverse alte boli 10 . 3 Rickettsiile pot invada şi prolifera în celulelor endoteliale ale vaselor mici de sânge determinând o vasculită. 4 Reacţia inflamatoare din jurul vaselor de sânge asociată cu anumite boli fungice sistemice (cum ar fi histoplasmoza) poate mima un proces vasculitic primar. 5 O vasculită leucocitoclazică afectând predominant pielea – uneori şi cu afectarea altor sisteme de organe –poate fi o componentă minoră a multor altor infecţii: endocardită bacteriană subacută, infecţii virale (Epstein-Barr, HIV ş.a.). 6 Venulita leucocitoclazică limitată la piele este cea mai frecventă formă. Poate să apară şi vasculită sistemică extinsă. Leucemia cu celule păroase se asociază cu PAN. 7 Forma de vasculită din bolile de ţesut conjunctiv: cea mai frecventă este venulita limitată la piele; uneori: vasculită necrozantă sistemică fulminantă. 8 Lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, miozită inflamatoare, policondrită recidivantă, sindrom Sjögren. 9 Derivaţii intestinale realizate chirurgical. 10 Deficienţa α1-antitripsinei, deficienţe congenitale ale diverselor componente ale complementului, fibroză retroperitoneală.
Page 1 and 2: Prescurtări ......................
Page 3: • digestiv (44%): dureri abdomina

Vasculite œ dr. Dorin Dragoş - dr. Dorin Dragos

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?