Reumatiska sjukdomar med lungengagemang
Reumatiska sjukdomar med lungengagemang
Reumatiska sjukdomar med lungengagemang
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Reumatiska</strong> <strong>sjukdomar</strong><br />
<strong>med</strong> <strong>lungengagemang</strong><br />
Egidija Sakiniene<br />
Reumatologi, Sahlgrenska/SU
Pleurit<br />
Lungengagemang<br />
Interstitiell lungsjukdom (NSIP, DIP, UIP, LIP):<br />
Alveolit<br />
Fibros<br />
Interstitiell lungsjukdom (NSIP, DIP, UIP, LIP):<br />
<strong>Reumatiska</strong> noduli<br />
Granulomatösa Granulomat sa förändringar<br />
f ndringar<br />
Bronkiolit, BOOP<br />
Infektioner<br />
Läke<strong>med</strong>elsbiverkningar<br />
ke<strong>med</strong>elsbiverkningar<br />
Pulmonell arteriell hypertension
Vanligaste reumatiska <strong>sjukdomar</strong><br />
<strong>med</strong> <strong>lungengagemang</strong><br />
RA<br />
SLE<br />
Sjögrens Sj grens syndrom<br />
Progressiv systemisk skleros<br />
Dermatomyosit<br />
Vaskuliter<br />
MCTD, överlapp verlapp-syndrom syndrom
ILS hos patienter <strong>med</strong> reumatisk<br />
81 pat<br />
sjukdom<br />
33 pat - symptom (40.7%)<br />
54 pat - patologisk PFT (66.6%)<br />
69 pat – tecken på ILS på HRCT (85.1%)<br />
HRCT score högre hos pat <strong>med</strong> patologisk<br />
PFT (P
RA<br />
Prevalens – 1%<br />
•Pleurit Pleurit (nästan (n stan 50%!)<br />
•Noduli Noduli (vanligtvis pleurala) pleurala<br />
•BOOP BOOP<br />
•ILS ILS (10%)<br />
•Läke<strong>med</strong>elsbiverkan<br />
ke<strong>med</strong>elsbiverkan (MTX, andra)<br />
•Pulmonell Pulmonell vaskulit (svårdiagnostiserad),<br />
(sv rdiagnostiserad),<br />
leder till pulmonell hypertension
Kvinna, 66 år, r, RA sedan många m nga år r tillbaka,<br />
rökare kare
RA behandling<br />
”Golden Golden standard” standard – methotrexate<br />
MTX-pneumonit<br />
MTX pneumonit<br />
Anti- Anti TNF-alpha TNF alpha<br />
Tuberkulos<br />
Infektioner<br />
Lungfibros
Systemisk Lupus Erythematosus<br />
85% kvinnor i fertil ålder lder<br />
Prevalens 15-50/100 15 50/100 000<br />
Inflammation som kan drabba i<br />
stort sätt s tt alla organ<br />
ANA pos<br />
(SLE)
SLE<br />
Pleurit 50% av alla SLE patienter* (50-93% (50 93% - i<br />
obduktionsmaterial*)<br />
ILS 13%<br />
PH<br />
”Skrumplunga<br />
Skrumplunga” 25% (muskeldysfunktion,<br />
basilära basil ra atelektaser)<br />
Lungemboli, speciellt vid APLS (upp till 25%)<br />
BOOP<br />
Blödning Bl dning (Korrelation <strong>med</strong> cirkulerande a-DNA, a DNA,<br />
och/eller annan allvarlig organengagemang)<br />
*(Keane (Keane MP, MP, Lynch Lynch JP. JP. 55: 55: Thorax Thorax 2000; 2000; 159--166) 159 166)
Sjögrens Sj grens syndrom<br />
Xerotrakeit (1/3)<br />
Ökad kad incidens av bronkit<br />
och infektioner i nedre<br />
luftvägar luftv gar<br />
Bronkiell hyperkänslighet<br />
hyperk nslighet<br />
Lungfibros (10%),<br />
enstaka BOOP<br />
Lymfom i lunga (först (f rst<br />
LIP)
Progressiv systemisk skleros
Progressiv systemisk skleros<br />
Incidens 4.5-12/1 4.5 12/1 000 000/år 000/<br />
Lungengagemang 70%<br />
Alveolit (dSSc ( dSSc)<br />
Fibros<br />
PAH (lSSc ( lSSc) ) – ung 35%<br />
30% dör d r pga <strong>lungengagemang</strong>
Dermatomyosit, polymyosit<br />
Ovanligaste<br />
bindvävssjukdom<br />
bindv vssjukdom<br />
5/1 000 000/år 000/<br />
Vanligare hos kvinnor<br />
Alveolit, speciellt hos<br />
patienter <strong>med</strong> anti-Jo anti Jo<br />
antikroppar
Vaskuliter (Wegeners, Churg- Churg<br />
Granulom<br />
Lungblödning<br />
Lungbl dning<br />
ILS<br />
Strauss, etc)<br />
ANCA<br />
Allmänna symptom:<br />
feber, hög<br />
inflammatorisk aktivitet
Kvinna, 25 år<br />
Urspr från Afghanistan<br />
Hosta<br />
Feber<br />
SR 95
Lungsjukdom associerad <strong>med</strong><br />
systemisk autoimmun sjukdom?<br />
Anamnes: systemiska<br />
symptom/manifestationer<br />
Artriter<br />
Engagemang av andra organ (urinsticka,<br />
sediment)<br />
Serologi: ANA-Screen, ANA Screen, ANCA
Viktiga frågor fr gor ur reumatologens<br />
perspektiv<br />
Finns det <strong>lungengagemang</strong>? Vilken typ?<br />
Behandlingsval<br />
Kontraindikationer för f r tänkt t nkt behandling?<br />
Aktivitet av lungsjukdom: Akut? Kronisk?<br />
Har patient svarat på p behandlingen?<br />
Biverkningar av behandlingen?
Frågor?
Change language