Riktlinjer för Myositer från Örebro

Avdelningen för sjukgymnastik
2007-10-16 / I Almin, K Dahlin, Y Franzén, H Nilsson, C Olsson
2009-10-16 / I Almin, K Dahlin, E Flink, Y Franzén
Sjukgymnastiska evidensbaserade behandlingsriktlinjer
gällande träning för vuxna patienter med
polymyosit och dermatomyosit i stabil eller aktiv sjukdomsfas
samt inklusionskroppsmyosit.
Dessa behandlingsriktlinjer är sammanställda av sjukgymnasterna vid Avdelningen för
sjukgymnastik med placering på Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Örebro.
Kliniska omständigheter
Öppet för varje enskild klinik att fylla i sina specifika omständigheter
Författare:
Ingrid Almin
Katrina Dahlin
Yvonne Franzén
Helene Nilsson
Christina Olsson
Ellinor Flink

Bakgrund
Myosit är en inflammatorisk muskelsjukdom. Den är mycket ovanlig, årsincidensen är 2-7 per
miljon invånare över 16 år. Den kan förekomma i akut form eller tillsammans med annan reumatisk
sjukdom, denna sammanställning omfattar endast de kroniska myositerna. Dessa brukar delas in i
tre undergrupper; poly-, dermato- och inklusionskroppsmyosit, beroende på skillnader i kliniska
symtom och muskelhistopatologi.
Polymyosit och dermatomyosit kännetecknas av inflammation i skelettmuskulatur, proximal och
symmetrisk muskelsvaghet samt reducerad muskeluthållighet. De flesta patienter svarar bra på hög
dos kortison och immundämpande mediciner, men trots den medicinska behandlingen utvecklar
flertalet av patienterna en kronisk muskelsvaghet. Vid poly- och dermatomyosit har påvisats
signifikant lägre muskelstyrka (57 %) och konditionsvärde (53 %) än för friska (2). Hosta och
andfåddhet, orsakad av svaghet i andningsmusklerna eller av lungfibros, är andra symptom som kan
drabba dessa patienter (1). Vid dessa diagnoser har även visats att proportionerna av muskelfibrer
typ I och typ II och fibrernas storlek skiljer sig från friska individer (19).
Inklusionskroppsmyosit har flera olikheter, både funktionsmässigt och medicinskt, jämfört med
övriga myositdiagnoser. Sjukdomen drabbar män oftare än kvinnor och debuten sker vanligen efter
50-årsåldern. Den är medicinskt svårbehandlad och leder till långsamt tilltagande atrofi med
försämring av styrka och uthållighet i tvärstrimmig muskulatur. Oftast kommer symtomen först i
hand- och fingerflexorer, främre lårmuskler samt distala benmuskler. Vanliga symtom är
gångsvårigheter med risk att falla handlöst om knäna viker sig, svårigheter att bära och gripa samt
sväljsvårigheter (1). Det har påvisats att det är en typ av muskelnedbrytningssjukdom med bland
annat proteininlagringar i musklerna, men inflammation kan förekomma som sekundärt fenomen
(23).
Nedsatt muskulär förmåga att utföra muskelarbete (prestationsförmåga) och tillbakabildning (atrofi)
av muskel är vanligt vid kroniska reumatiska inflammatoriska sjukdomar (17). Tidigare var man
mycket restriktiv med träning för dessa sjukdomsgrupper då man hade uppfattningen att
inflammationsnivån i muskulaturen kunde förvärras av träning. Under 1980-talet minskade denna
rädsla för träning successivt för flera av de reumatiska sjukdomarna, men det dröjde ända fram till
början av 1990-talet innan man vågade låta patienter med myosit träna. 1993 kom de två första
studierna som visade att träning av patienter med myosit påverkade funktionen positivt och inte
2

orsakade ökade inflammationer i musklerna (3,4). Senare studier har visat samma resultat (5, 6, 7,
8, 9, 10, 11, 17, 18, 19) och anpassad träning har blivit en del av behandlingen vid myosit. Den
sjukgymnastiska forskningen inriktas nu mera på vilket träningsupplägg som är mest effektivt och
att söka efter eventuella positiva effekter på sjukdomsbilden (22). När det gäller reumatiska
inflammatoriska sjukdomar finns idag studier som visat tecken på minskad systemisk inflammation
som en träningseffekt (17). Frågeställningen har även studerats för polymyosit och dermatomyosit
(17, 22).
Metod
En systematisk litteratursökning genomfördes 061006 och 061010 i följande databaser: Medline,
Amed, Cinahl, PEDro, Pre-Medline och Cochrane Library. Den kompletterades med en manuell
sökning genom att läsa referenslistor till artiklarna som hittades. Avgränsningar vid sökningen var
vuxna människor (över 19 år) samt engelskspråkiga artiklar.
Huvudsökord: Myositis, dermatomyositis, polymyositis, exercise, physical therapy, rehabilitation,
physical endurance, muscle strength, quality of life, activities of daily living samt närliggande
begrepp. En ny litteratursökning och en revidering av riktlinjerna gjordes 091002. Sökningen
gjordes i följande databaser: Pubmed (Medline, Pre-Medline ingår), Cinahl, PEDro och Cochrane
Library. Vid denna litteratursökning har samma sökord, metod och avgränsningar använts som vid
föregående söktillfälle med ett tillägg av diagnosen inklusionskroppsmyosit. För poly- och
dermatomyosit hittades ytterligare fem relevanta artiklar och för inklusionskroppsmyosit hittades
fem studier.
Urval, inklusions-/exklusionskriterier samt analys finns mer noggrant beskrivet i vår
bakomliggande rapport till dessa behandlingsriktlinjer 2007: ”Vilken evidens finns för att fysisk
träning ger en träningseffekt utan att inflammationen ökar hos vuxna med poly- eller dermatomyosit
i stabil eller aktiv sjukdomsfas?”
De studier som granskades för poly- och dermatomyosit delades in i stabil respektive aktiv
sjukdomsfas. Till stabil sjukdomsfas indelades de med stabil sjukdomsbild de senaste tre månaderna
före studiestart avseende inflammationer eller kliniska symtom och där ökning av medicinering inte
gjorts under studieperioden. Övriga studier indelades i kategorin aktiv sjukdomsfas. Ingen
träningsstudie omfattade akut sjukdomsskede med mindre än 2 veckors sjukdomsduration eller där
medicinska ställningstaganden inte var klara.
3

Resultat polymyosit och dermatomyosit
Pga. fåtal deltagare i de presenterade studierna är evidensgraden låg. Trots att patientgrupperna är
små är resultaten samstämmiga. Den träning som patienterna utfört har gett positiva resultat och
ingen studie visar motsatsen.
Träningsupplägg som presenterades i studierna:
Stabil sjukdomsfas: I en studie från 2007 av Alexandersson et al fick patienterna träna 3 ggr/vecka
under 7 veckor (5). Upplägget av träningen var lätt uppvärmning på cykel eller rullband på en
belastning av 50 % av beräknad max. puls under 10 min, därefter styrketräning i 45 min av 5
muskelgrupper, (deltoideus, quadriceps, latissimus dorsi/biceps, gastrocnemius och bålmuskulatur).
Under första veckan tränade alla patienter på en belastning av 50 % av 10 VRM (volontary
repetition maximum) med 3x15 upprepningar och 90 sek vila mellan. Under följande två veckor
ökades motståndet gradvis till 100 % av 10 VRM och man tränade 3x10 upprepningar. Varje
träningspass avslutades med 5 minuters stretching. Även i en tidigare studie av Alexandersson et al
(9) användes lätt motståndsträning med gott resultat. Patienterna hade 30 minuters träningspass med
promenader och muskelträning 5 ggr/vecka i 12 veckor. De med måttligt nedsatt muskelfunktion
enligt Functional Index fick träna med lättare vikter och de med starkt nedsatt muskelfunktion fick
träna med kroppens alternativt extremitetens tyngd som motstånd och även avlastade armrörelser
med dragslyngor. I en studie av Heikkilä et al (6) hade man ett multidisciplinärt omhändertagande
som bl.a. bestod av intensiv träning under 3 veckor med gruppgympa, bassängträning, stretching
och promenader utan mer beskrivning. I två studier av Wiesinger et al (7, 8) fick patienterna träna i
60 min 1-3 ggr/vecka under 6 veckor respektive 6 månader, träningen bestod av cykling, step
aerobics och stretching. Träningsnivån på cykel stegrades individuellt under passet. Efter
uppvärmningsfas på 3-5 min ökades motståndet tills man uppnått 60 % av maxpuls.
Aktiv sjukdomsfas: I en studie av Alexandersson et al (10) där patienter i aktiv sjukdomsfas ingick
hade deltagarna hemträning i 30 min 5 ggr/vecka, men inte mer än 3 dagar i rad, under 12 veckor.
Träningen bestod av 15 min promenad och 15 min styrketräning för armar, ben och bål samt
töjningsövningar. Belastning i patienternas träningsupplägg bestämdes utifrån värden i FI likt studie
(9). I en studie av Varjú et al (11) tränade man inneliggande på sjukhus i 40-60 min 5 ggr/vecka
under 3 veckor, träningen bestod av assisterade rörelser, isoton muskelträning för flertalet
muskelgrupper och stretching. Dagarna inleddes med ytlig värme/massage och avslutades med
4

avslappnande bad. I en studie av Escalante (4) var patienterna inlagda på sjukhus och fick delta i
träningsperioder innehållande 14 dagars rörelseträning alternativt 14 dagars anpassad belastande
träning med motstånd utifrån varje persons funktionsnivå, båda uppläggen innehöll också
funktionell träning.
Träningens effekt på inflammationsnivån i muskulaturen
Samtliga granskade studier gav ett entydigt svar; träningsuppläggen medförde inte ökad
inflammationsnivå i musklerna vid poly- eller dermatomyosit. Detta gällde både i stabil och aktiv
sjukdomsfas och ingen studie talar emot detta (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 17, 18, 19). Även indikationer
på minskad inflammationsnivå har framkommit, som en möjlig effekt av träning i stabil
sjukdomsfas (17, 22).
Träningens effekt på styrka, muskelfunktion och kondition
Stabil sjukdomsfas: Studierna visade signifikant förbättrad muskelstyrka (5, 7, 8), muskelfunktion
(5, 6, 9, 18, 19), gångsträcka (9) och kondition (7, 8). Resultat har även visats i form av ökning
muskelfibrernas tjocklek samt ett närmande mot friska muskler avseende proportionerna mellan typ
I och typ II fibrer, med ökad andel muskelfibrer typ I (långsamma, syreberoende) och förbättrad
muskulär uthållighet (19). Träning i kombination med tillskott av kreatin har visats ge större
förbättring än enbart träning, avseende muskelfunktion och musklers uttröttbarhet (18).
Aktiv sjukdomsfas: Träningen gav positiva resultat; muskelstyrkan förbättrades signifikant i några
muskelgrupper (12), för övrigt erhölls styrkeförbättring men den var inte signifikant (4, 11).
Muskelfunktionen mättes i en studie (10) och förbättrades signifikant. Konditionen testades inte i
aktiv sjukdomsfas.
Träningens effekt på activities of daily living (ADL) respektive livskvalitet
Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Träningens påverkan på ADL och livskvalitet var osäker, då
olika studier gav olika resultat (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11). Enstaka studier visade signifikant förbättrad
ADL ( 7, 8, 11) och livskvalitet (9, 10, 19).
Träningens effekt på smärta respektive trötthetskänsla
Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Ingen studie påvisade någon signifikant förändring av
smärtnivån (6, 11). Trötthetskänslan förbättrades signifikant i en studie (11).
5

Resultat inklusionskroppsmyosit
Pga få studier och fåtal deltagare är evidensgraden låg.
Träningsupplägg som presenterades i studierna:
I de studier som gjorts har man inte pressat patienterna hårt och man har varit vaksam på eventuella
försämringssymtom. Efter inledande sjukgymnastisk undersökning och funktionsmätningar har man
utformat individuella träningsupplägg. Beroende på patientens tillstånd har träningen kunnat
innehålla övningar liknande praktiska vardagssituationer, förflyttningar, avlastade aktiva rörelser
(dragslyngor, bassäng). För kroppsdelar som klarat det har man använt motståndsträning på lätt
eller måttlig nivå, lättare i början och med eventuell successiv stegring. Ibland har motståndet
endast varit tyngden av egna kroppsdelar, ibland har redskap använts för extra motstånd.
Återhämtningspauser har ingått i träningsprogrammen. Vid ökade muskelbesvär eller försämrad ork
trots återhämtning har övningarna anpassats till en lättare nivå. (22, 24, 25, 26, 27) Exempelvis har
goda resultat visats med träning på låg intensitet men vid fler tillfällen (26) samt muskelträning i
kombination med cirkulationsbefrämjande träning på cykel (27).
Träningens effekt på muskelfunktion och inflammationsnivå i muskulaturen:
Resultaten av de studier som gjorts pekar mot att individuellt anpassad träning kan ge ökad
möjlighet att bibehålla eller förbättra muskelfunktion utan försämring av de inflammationsvärden
som kontrollerats (24, 25, 26, 27). En studie påvisade att muskelstyrkan ökade mest i de minst
svaga musklerna medan de svagaste musklerna inte var lika träningsbara (24). Ett observandum är
att även oförändrad funktion kan ses som en vinst, eftersom sjukdomen över tid leder till successivt
sämre muskelfunktion (25).
6

Rekommendationer
Behandlingsmål
Patienten ska genom ökad kunskap, bibehållen/förbättrad funktionsnivå och stimulering till fysisk
aktivitet bättre klara att hantera sjukdomens konsekvenser, lättare klara aktiviteter i det vardagliga
livet och uppnå ett ökat välbefinnande.
Behandlingsrekommendationer
Rekommendationen är att hjälpa dessa patienter att hitta fungerande träningsupplägg. Träningen bör
ske under kontrollerade former med systematiska mätningar i samband med en träningsperiod för
att uppmärksamma behov av anpassning av övningarna. Vid träningsupplägg bör man även tänka på
att den försämrade uthålligheten som följer av sjukdomen rent praktiskt kan yttra sig i att det inte
går att pressa fram ytterligare ansträngning i musklerna man jobbar med. Väl avvägda vilopauser
kan vara en förutsättning för att kunna genomföra träningen. En annan aspekt är vikten av stretch
och kontroll av rörligheten i leder kring de svaga musklerna. Fysisk aktivitet med miniminivå som
rekommenderas för friska, 30 minuter per dag med ackumulerad fysisk aktivitet alla eller nästan
alla dagar, bör vara intentionen även för personer med myosit. På individnivå behövs dock
anpassning efter patientens förutsättningar.
Polymyosit och dermatomyosit i stabil sjukdomsfas: Lämplig träning är dynamisk muskulär
styrke/uthållighetsträning samt konditionsträning. Belastningen ska bestämmas individuellt efter
den enskildes förmåga, och anpassas vid förändringar i mätresultat. Eftersom sjukdomen påverkar
främst proximala muskelgrupper behöver träningen inriktas på att stärka dessa delar (bål, höfter, lår,
skuldror, nacke/hals). Vid dosering bör lämplig belastning räknas fram med VRM som
utgångspunkt (se ovan under Resultat).
Polymyosit och dermatomyosit i aktiv sjukdomsfas: Även vid aktiv sjukdom rekommenderas
dynamisk träning för muskulär styrka och uthållighet enligt ovan men inte för kondition, eftersom
ingen studie har mätt eller tränat kondition i aktiv sjukdomsfas. Genom uppföljande tester av
muskelfunktion samt beräkning av VRM får man underlag för att anpassa träningsnivån och ha
kontroll över att resultatet blir positivt.
7

Vid poly- och dermatomyosit i både stabil och aktiv sjukdomsfas med lätt till måttligt nedsatt
muskelfunktion kan övningarna genomföras med motstånd (se ovan) medan de med starkt nedsatt
muskelfunktion tränar med kroppen som tyngd eller i avlastade rörelser.
Inklusionskroppsmyosit: Träning av muskulär styrka och uthållighet, kondition och praktiska
funktioner rekommenderas, med individuellt upplägg beroende på funktionsnivån för den enskilda
individen och i de olika kroppsdelarna. Återhämtningspauser bör läggas in mellan
övningsomgångarna under ett träningspass. Även tidsrymden mellan träningstillfällena bör beaktas.
Vid ökade muskelbesvär eller försämrad ork trots återhämtning ska svårighetsgrad eller belastnng
minskas för aktuella övningar.
Utvärdering
Mätningar av muskelfunktion med Functional Index-2 (12) och greppstyrka med Grippit (13) ger
grundläggande information och bör göras i samband med träningsperiod som underlag för rätt
träningsnivå eller för att upptäcka eventuell försämring. Functional Index-2 samt skattning av ADL-
förmåga enligt Myositis Activities Profile (15) är sjukdomsspecifika mätinstrument, validerade för
poly- och dermatomyosit. Fortfarande förekommer även en äldre version av myositstatus, (16),
även detta är sjukdomsspecifikt. För en samlad bedömning kan behövas komplettering med andra
mätinstrument. Till exempel rekommenderas SF-36 för frågor om livskvalitet (20, 21). Andra
tänkbara mätinstrument är Health Assessment Questionnaire (14) för mätning av ADL-funktion och
VAS-skalan för mätning av allmänt välbefinnande.
8

Referenslista
1. Klareskog L, Saxne T, Enman Y. Reumatologi, kapitlet Myosit av Lundberg IE.
Studentlitteratur, Lund 2005;163-173.
2. Wiesinger GF, Qiuttan M, Nuhr M, Volc-Platzer B, Ebenbichler G, Zehetgruber M, Graninger
W. Aerobic capacity in adult dermatomyositis/polymyositis patients and healthy controls.
Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2000;81:1-5
3. Hicks JE, Miller F, Plotz P, Hua´Chen T, Gerber L. Isometric exercise increases strength and
does not produce sustained creatinine phosphokinase increases in a patient with polymyositis.
Journal of Rheumatology 1993;20:1399-1401
4. Escalante A, Miller L, Beardmore TD. Resistive exercise in the rehabilitation of
polymyositis/dermatomyositis. Journal of Rheumatology 1993;20:1340-1344
5. Alexanderson H, Dastmalchi M, Esbjörnsson-Liljedahl M, Opava CH, Lundberg IE. Benefits of
intensive resistance training in patients with chronic polymyositis or dermatomyositis. Arthritis
& Rheumatism 2007;57:768-777.
6. Heikkilä S, Viitanen JV, Kautianen H, Rajamäki T, Mäntyvuo P, Harju T. Rehabilitation in
myositis. Physiotherapy 2001;87:301-309
7. Wiesinger GF, Quittan M, Aringer M, Seeber A, Volc-Platzer B, Smolen J, Graninger W.
Improvement of physical fitness and muscle strength in polymyositis/dermatomyositis patients
by a training programme. British Journal of Rheumatology 1998;37:196-200
8. Wiesinger GF, Quittan M, Graninger M, Seeber A, Ebenbichler G, Sturm B, Kerschan K,
Smolen J, Graninger W. Benenfit of 6 months long-term physical training in
polymyositis/dermatomyositis patients. British Journal of Rheumatology 1998;37:1338-1342
9. Alexandersson H, Stenström CH, Lundberg I. The safety of a exercise programme in patients
with polymyositis and dermatomyositis: a pilot study. British Society for Rheumatology
1999;38:608-611
10. Alexandersson H, Stenström C H, Jenner G, Lundberg I. The safety of a resistive home exercise
program in patients with onset active polymyositis or dermatomyositis. Scandinavian Journal of
Rheumatology 2000;29:295-301
11. Varjú C, Pethö E, Kutas R. The effect of physical exercise following acute disease exacerbation
in patients with dermato/polymyositis. Clinical Rehabilitation 2003;17:83-87
12. Alexandersson H, Broman L, Tollbäck A, Josefsson A, Lundberg I, Stenström C. Functional
Index-2: Validity och reliability of a disease-specific measure of impairment in patients with
polymyositis and dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism 2006;55:114-22
9

13. Nordenskiöld U, Grimby G. Grip force in patients with rheumatoid arthritis and fibromyalgia
and in healthy subjects. A study with the Grippit instrument. Scandinavian Journal of
Rheumatology 1993;22:14-19.
14. Ekdahl C, Eberhardt K, Andersson SI, Svensson B. Assessing disability in patients with
rheumatoid arthritis: use of a Swedish version of the Stanford Health Assessment Questionnaire.
Scandinavian Journal of Rheumatology 1988;17:263-71.
15. Alexanderson H, Lundberg IE, Stenström CH. Development of the myositis activities profile –
validity and reliability of a selfadministrated questionnaire to assess activity limitations in
patients with polymyositis/dermatomyositis. Journal of Rheumatology 2002;29: 2386-92.
16. Josefson A, Romanus E, Carlsson J. A functional index in myositis. The Journal of
Rheumatology 1996;23:1380-84.
17. Nader GA, Lundberg IE. Exercise as an anti-inflammatory intervention to combat inflammatory
diseases of muscle. Current Opinion in Rheumatology 2009;Sep1.
18. Chung Y-L et al. Creatin supplement in patients with idiopathic inflammatory myopathies who
are clinically weak after conventional pharmacologic treatment. Arthritis and Rheumatism
2007;57(4):694-702.
19. Dastmalchi, M, Alexandersson H, Loell I, Ståhlberg M, Borg K, Lundberg IE, Esbjörnsson M.
Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel
nonimmune-mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis.
Arthritis & Rheumatism 2007;57(7):1303-1310.
20. Alexandersson H, Lundberg IE. Inflammatory muscle disease: clinical presentation and
assessment of patients. Current Rheumatology Reports 2007;9(4):273-279.
21. Sullivan M, Karlsson J. The Swedish SF-36 health survey III. Evaluation of criterion-based
validity: Results from normative population. Journal of Clinical Epidemiology 1998;51:1105-
1113.
22. Alexandersson H. Exercise effects in patients with adult idiopathic inflammatory myopathies.
Current Opinion in Rheumatology 2009;21:158-163.
23. Askanas V, Engel K, Nogalska A. Inclusion body myositis: A degenerative muscle disease
associated with intra-muscle fiber multi-protein aggregates, proteasome inhibition, endoplasmic
reticulum stress and decreased lysosomal degradation. Brain Pathology 2009;19:493-506.
24. Spector S, Lemmer J, Koffman B et al. Safetöy and efficacy of strenght training in patients with
sporadic inclusion body myositis. Muscle & Nerve 1997;Oct:1242-1248.
10

25. Arnadottir S, Alexandersson H, Lundberg IE, Borg K. Sporadic inclusion body myositis: Pilot
study on the effects of a home exercise program on muscle function, histopathology and
inflammatory reaction. Journal of Rehabilitation Medicine 2002;35:31-35.
26. Johnson L, Dylan J, Walters S, Thickbroom G, Mastaglia F. The effectiveness of an
individualized, home-based functional exercise program for patients with sporadic inclusion
body myositis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease June 2007; volume 8(4):187-194.
27. Johnson L, Collier K, Edwards D, Philippe D, Eastwood P, Walters S, Thickbroom G,
Mastaglia F. Improvement in aerobic capacity after an exercise program in sporadic inclusion
body myositis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease 2009;10(4).
11