Basfakta vid ställningstagande till Splenektomi hos barn - BLF

VPH 

Vårdplaneringsgruppen för Pediatrisk Hematologi 

Basfakta 

vid ställningstagande till 

SPLENEKTOMI 

hos barn 

Utarbetat 2001 av: 

Göran Elinder, Anders Åhlin, barnläkare och Kerstin Berglind, med stud, 

Sachsska Barnkliniken, Södersjukhuset, Stockholm för 

Vårdplaneringsgruppen för Pediatrisk Hematologi

VPH 


Basfakta vid ställningstagande till 

Splenektomi 

hos barn 

Kerstin Berglind, Med stud, Anders Åhlin och Göran Elinder barnläkare, Sachsska 

Barnsjukhuset, Karolinska Institutet, Södersjukhuset, Stockholm 

I. Inledning 

Det finns, förutom buktrauma, ett antal barnhematologiska tillstånd då man ibland måste 

tillgripa splenektomi som behandlingsmetod, t. ex. hereditär sfärocytos och idiopatisk 

trombocytopen purpura.(Cavill I). En risk med denna operation är ökad 

infektionskänslighet och ökad risk för fulminant, potentiellt livshotande infektion ofta 

förkortat OPSI, (Overwhelming Post-Splenectomy Infection). Meekes och medarbetare 

fann i en grupp av 91 splenektomerade barn en förekomst av OPSI på 3,8% och en 

mortalitet på 2,5% i hela materialet. 

För närvarande finns inget vetenskapligt underlag för att göra ett evidensbaserat 

beslutsunderlag vid handläggning av dessa barn. Inställningen till tid för operation, 

patient/föräldrainformation, vaccination, antibiotikaprofylax och behandlingspolicy kan 

därför variera. Denna sammanställning är ett försök att sammanställa några av de fakta, 

kliniska observationer och åsikter som för närvarande finns i litteraturen. 





VPH 

II. Några begrepp 

OPSI 


Detta definieras som en snabbt förlöpande blodförgiftning, ofta med pneumokocker, hos 

en tidigare splenektomerad patient med uttalad inflammatorisk påverkan på central 

funktioner som cirkulation, andning, koagulation och centrala nervsystemet, som 

obehandlad leder till döden inom timmar till dygn.(Lynch A). 

Begreppet OPSI är dåligt definierat i många retrospektiva studier. Det finns många 

fallrapporter med snabbt förlöpande fatal sepsis associerad med disseminerad intravasal 

koagulation (DIC) och höga nivåer av bakteremi, upp till en miljon mikroorganismer per 

milliliter blod. Organismerna är ofta synliga på blodutstryk, och gramfärgning av 

utstryket kan vara diagnostiskt. Streptococcus Pneumoniae står för upp till 90% av fallen 

vid OPSI, med en mortalitet på upp till 60% (Bridgen M.L). Det finns fallrapporter om 

OPSI hos patienter som både vaccinerats adekvat och behandlats med profylaktisk 

antibiotika (Fielding A.K). Incidensen av OPSI hos totalt 637 splenektomerade patienter 

(584 vuxna, 53 barn) beräknades till 0,37% hos vuxna och 3,77% hos barn (Chaikof E.L; 

Holdsworth RJ; Cullingford GL) 

Funktionell aspleni 

Funktionell aspleni eller hyposplenism kan detekteras i blodprov med Heinz och Howell- 

Jolly kroppar, trombocytos och monocytos. Tillståndet kan uppstå sekundärt till sickle- 

cell anemi, thalassemia major, essentiell trombocytopeni och lymfoproliferativa 

sjukdomar som Hodgkins sjukdom, non-Hodgkin´s lymfom och kronisk lymfatisk 





VPH 


leukemi men också vid celiaki, inflammatorisk tarmsjukdom och dermatitis herpetiformis 

liksom efter benmärgstransplantation. (BMJ-96); 

III. Mjältens roll i infektionsförsvaret 

Tre huvudfunktioner kan särskiljas: 

- Fagocyterande filter, dvs. ”tvättar bort” icke opsoniserade bakterier från blodcirkulationen 

- Antikroppsproducerande organ 

- Produktion och bearbetning av opsoniner 

A). Fagocyterande funktion: 

Små barn har en relativ oförmåga att bilda antikroppar mot polysackaridkapselantigen 

hos bakterier. Mjälten spelar en huvudroll i det icke-immunmedierade försvaret vid 

bakteremi hos små barn, speciellt mot kapslade organismer, genom att sekvestrera 

bakterier. Bakterier renas normalt från blodet efter opsonering och deposition av c3b samt 

IgG på ytan av organismen. Opsoniner binder till receptorer på ytan av den fagocyterande 

cellen och detta leder till fagocytos. Levern spelar också en viktig roll i att ta hand om väl 

opsoniserade bakterier från blodet, dock krävs adekvata antikroppsnivåer för att denna 

väg skall fungera optimalt. Hos det lilla barnet med otillräckliga antikroppsnivåer spelar 

mjälten därför den viktigaste rollen i att ta hand om bakterier. Vid låga nivåer av 

antikroppar hos en asplenisk individ, kan en enkel bakteremi progrediera till OPSI. 

B). Antikroppsproduktion: 





VPH 


När mjälten sekvestrerar en organism så underlättar den inte bara dess transport från 

blodet, utan den inducerar även ett prompt antikroppssvar. Mjälten är det första organ i 

vilket antikroppsbildande celler kan detekteras i signifikant antal efter exponering för en 

organism. Det har visats att efter primär exponering för en kapslad organism så 

sekvestreras antikroppsbildande celler och minnesceller i mjälten (Fielding A.K). Hos 

kapslade bakterier som t.ex. pneumokocker, meningokocker och Hemofilus Influenzae 

kan polysackaridkapseln provocera fram ett humoralt immunsvar via B-cells aktivering, 

utan T-celler. Detta är endast möjligt i mjälten, pga. B-cells organisation i mjältens 

marginalzon. Antikroppssyntes kan därför vara beroende av när splenektomi äger rum i 

relation till primär exponering och vaccination. Detta samband föreslår en möjlig 

förklaring till varför endast vissa individer drabbas av post-splenektomi infektion. 

Mjälten producerar också tufsin och properdin vilka båda stimulerar till fagocytos. Låga 

nivåer av tufsin hos splenektomerade individer kan leda till ökad infektionsrisk. 

Det är sedan länge känt att det finns utvecklingsmässigt viktiga förändringar i 

cirkulerande antikroppar mot olika stammar av S. Pneumonie och Haemophilus 

Influenzae typ b. Vid födelsen har den nyfödde cirkulerande IgG-antikroppar 

transplacentärt förvärvade från modern. Dessa antikroppar försvinner under de första sex 

månaderna och för de nästa två åren saknar de flesta småbarn cirkulerande antikroppar. 

Barn har låga nivåer av specifika antikroppar av typ IgG2 mot kapslade bakterier fram till 

5 års ålder, då barnets antikroppsnivåer når den vuxnes (Fielding A.K)(Meekes I). 

Mjälten är säte för tidigt immunglobulinsvar (primärt IgM-svar). Bakterieseqestrering i 

mjälten vid infektion inducerar en snabb ”tidig antikroppssyntes” hos den normale 





VPH 


individen. Efter splenektomi varierar immunglobulinnivåerna (IgA, IgM, IgG), och 

många data visar på en sänkning av IgM-nivåer. (Lynch A). 

C). Betydelse av diagnosålder och preoperativa studier och peroperativa studier vid 

vissa vanliga diagnoser. 

För de flesta diagnoser som här omnämnts så finns inga klara direktiv. För ett fåtal 

diagnoser kan man hitta en del riktlinjer. 

A). Hereditär sfärocytos: 

Relativ kontraindikation 

- Ålder < 5 år 

Relativa indikationer 

- Tillväxthämning, frekventa aplastiska kriser och /eller transfusionsberoende kan 

nödvändiggöra tidigare operation (Behrman R.E, Philadelphia corp. Saunders 1992). 

B). Kronisk idiopatisk trombocytopen purpura: 

Relativa kontraindikationer 

Ålder

VPH 

Preoperativa utredningar 


- Mjältscintigrafi utföras före splenektomi för att säkerställa att trombocyterna destrueras 

huvudsakligen i mjälten.(se nedan!) (Lamy T) (Stratton J.R) 

- Respons på IVIg. En studie fann samband mellan svar på IVIg och splenektomi, dvs. 

patienter som svarade bra (TPK 50-150) alt. utmärkt (TPK. >150) på IVIg hade samma 

goda resultat efter splenektomi. Patienter resistenta till IVIg svarar däremot sämre. (Law 

C). 

IV. Indikationer för splenektomi 

A). Medicinska indikationer: 

- Hereditär sfärocytos 

– Idiopatisk trombocytopen purpura (svår kronisk form). 

- Autoimmun hemolytisk anemi. 

- Leukemi, utvalda fall. 

- Elliptocytos. 

- Nonsfärisk anemi ex puryvatkinasbrist. 

- Hypersplenism pga. tillstånd som thalassemia major, sickle-cell anemi och Wiskott-Aldrich 

syndrom. 

- Hereditär nonsfärocytisk hemolytisk anemi (mindre vanlig indikation). 

- Portal hypertension 

- Typ 1 Gaucher (Lynch A) 





VPH 


B). Kirurgiska indikationer: 

- Mjältruptur vid trauma vid refraktär hypotension eller transfusionsbehov mer än 50% av 

blodvolymen de första 24 timmarna. 

- Borttagande av tumörer, cystor, vaskulära anomalier som engagerar mjälten. 

- Vid behov av adekvat kirurgisk tillgång till vänster del av buken. 

- Iatrogen mjältskada vid operation. 

- Mjältabcess. 

- Neoplasm (Society for Surgery of the Alimentary Tract, Patient Care Guidelines 1997, 

SSAT Patient Care Guidelines 1997). 

Trauma 

Med ökad kunskap om splenektomins risker har traumaindikationen minskat från 20 % 

1971-1980 till 4 % 1981-1990 (Meekes I). Konservativ behandling är 

förstahandsalternativet mycket tack vare bättre möjlighet till diagnostik (Datortomografi) 

och behandling av blödning. L.J, Philadelphia Lippincott 1997 ). Endast 10-20 % av barn 

med isolerad mjältskada behöver blodtransfusion. 

Ålder vid elektiv splenektomi 

Splenektomi bör i det längsta undvikas pga. risken för svåra infektioner. Kan splenektomi 

inte undvikas bör det om möjligt skjutas framåt i tiden. Flera rapporter talar för att risken 

är större ju yngre barnet är. Framförallt tycks barn under ett år vara drabbade (ca 50 %), 

men även äldre barn fram till 5-6 års ålder har fortfarande en högre frekvens av dessa 

infektioner (Horan & Colebatch, Eraklis & Filler, Nathan&Oski, Saunders 1998). 





VPH 


När postoperativt är riskerna för OPSI störst och hur stor är risken? 

Det närmaste 2 åren efter operation tycks infektionsrisken inklusive OPSI vara störst. 50- 

80 % av alla svåra infektioner har beskrivits under den tidsperioden. (Nathan&Oski, 

Saunders 1998, Malcolm L). Tidiga infektioner har dessutom högre mortalitet. Även om 

infektionsincidensen är högst de två första åren har andra undersökningar visat att många 

infektioner uppstår efter denna tid. Fall mer än 40 år efter splenektomi finns rapporterat 

(Malcolm L). 

Grundsjukdomen påverkar risken för svår infektion efter splenektomi 

Rent generellt är risken störst när det bakomliggande tillståndet är associerat med ökad 

infektionskänslighet t.ex. olika blodmaligniteter eller Wiskott-Aldrich syndrom. 

Sjukdomar som involverar immunsystemet kan också ge ökad risk för OPSI. Splenektomi 

pga. thalassemi, hereditär sfärocytos, sickle-cell anemi och lymfom innebär knappt 20 

gånger högre risk än splenektomi vid trauma (Singer). En orsak till detta kan vara att 

patienter som splenektomeras för hematologiska sjukdomar ofta är yngre än traumafallen 

och att de senare kan ge utsådd av fungerande mjältvävnad i bukhålan. 

V. Behandlingsmetoder 

A). Total splenektomi 

Fullständig splenektomi är fortfarande den vanligaste och mest förekommande metoden. 

Laparoskopisk splenektomi utnyttjas i allt större utsträckning, då tekniken signifikant 





VPH 


reducerar morbiditet och hospitalisering, reducerar blödningsmängd och postoperativ 

smärta samt ger mindre ärr (Fitzgerald P.G) 

B). Partiell splenektomi: 

Används som ett alternativ till total splenektomi för patienter med hereditär sfärocytos 

utan att öka risken för OPSI. Av 74 sfärocytos barn med asymptomatisk till allvarliga 

transfusionskrävande former genomgick 24 barn partiell splenektomi. Man lämnade en 

mjältrest på 25% kvar. Hemolyshastigheten minskar men inte så kraftigt som vid total 

splenektomi. (Castillo B). 

C). Noninvasiv embolisering (vuxna): 

Vid denna teknik sätts en kateter in med spetsen i mjälthilus i lokalanestesi. Man injicerar 

sedan partiklar som emboliserar kärlen i mjälten, helst så att 80% av mjältvävnaden slås 

ut. Detta verifieras med angiogram ( Poulin E) 

- Används för att förenkla operationsproceduren och minska blodförlusten vid laparoskopisk 

splenektomi . 

- Minskar risken för behov av konvertering av operationsmetod 

D). Partiell mjältembolisering (barn): 

Används som ett alternativ till splenektomi. En studie på barn omfattade 7 barn och 

indikationen för ingreppet var hypersplenism manifesterad av splenomegali, 

trombocytopeni, leukopeni och erytrocythemolys. Resultat: Inom ett fåtal dagar hade 

trombocyter och leukocyter stigit signifikant hos alla patienterna och stod kvar i dessa 





VPH 


nivåer hos 6 av 7 vid uppföljning 9 till 69 månader efter. Inga komplikationer uppstod 

(Israel D.M). 

E). Partiell mjältembolisering (vuxna): 

Ett alternativ till elektiv splenektomi har man provat selektiv embolisering av en eller 

flera mjältartärgrenar. Man framkallar då mjältinfarkt med inaktivering av motsvarande 

mjältparenkym. En Japansk studie innefattade 26 patienter med idiopatisk trombocytopen 

purpura visade att en 1/3 komplett (TPK> 150 x 10 9 ), 1/3 partiell och 1/3 terapiresistenta 

6-61 månader postoperativt. Inga allvarliga komplikationer uppstod, dock mindre 

komplikationer som buksmärtor, feber och illamående observerades hos de flesta 

patienter. Man anser att detta kan vara ett alternativ till splenektomi vid ITP (Miyazaki 

M). 

Trombocytscintigrafi 

111 Indium är en bra prediktor för gott resultat vid splenektomi vid ITP. 

Flera studier visar ett starkt samband mellan en ökad sekvestrering av märkta 

trombocyter i mjälten och god effekt av splenektomi. Alla studier är dock inte entydiga. 

(Stratton J.R(Lamy T). 

VI. Vaccinationer 

A). Bakgrund 





VPH 


En viktig del i att förebygga allvarliga infektioner hos aspleniska individer är tidig 

vaccination. Vacciner finns tillgängliga mot de tre viktigaste organismerna som orsakar 

OPSI: S Pneumoniae, 23 serotyper som svarar för 85% av alla pneumokockinfektioner, 

Haemphilus Influenzae typ b, och Neisseria Meningitidis grupp A och C. En del studier 

har dock visat att aspleniska individer har subnormalt svar på pneumokockvaccinet, men 

man anser ändå att de flesta patienter svarar i någon mån. Svaret på Haemophilus 

Influezae typ b-vaccinet är däremot gott även hos aspleniska individer. 

Meningokockvaccinet innehåller idag endast antigen mot serogrupperna A och C. Det är 

inte realistiskt att mäta antikroppssvar, utan man rekommenderar regelbundna 

revaccinationer. Flera författare poängterar vikten av att aldrig inledas i falsk säkerhet då 

fall av OPSI kan inträffa trots adekvat vaccination (Lynch A). 





VPH 

Pneumokockvaccination: 


Det är viktigt att inse att effektiviteten av pneumokockvaccin för att förebygga OPSI 

aldrig har studerats adekvat (Malcolm L). Vaccinet är polyvalent, med 23 serotyper som 

står för 85-90% av alla pneumokockinfektioner (Lynch A). Vissa serotyperna av 

pneumokocker kan vara mindre immunogena. Det finns dessutom bevis för att 

effektiviteten är sämre hos yngre patienter som också löper en högre risk att drabbas 

(Malcolm L). 2001 har ett nytt konjugerat vaccin godkänts för immunisering av små barn 

från 2 månaders ålder innehållande 7 serotyper. Detta vaccin ökar anslaget för ingående 

serotyper för barn < 2år och sannolikt för de som saknar mjälte. Användningen av 

konjugerat pneumokockvaccin ersätter inte vaccination med 23-valent vaccin. 

Barn under 2 år har sämre effekt av vaccinet pga. dålig förmåga att bilda antikroppar. Det 

nya konjugerade vaccinet ger bara begränsat skydd. Man rekommenderar därför förutom 

konjugerat vaccin dessutom antibiotikaprofylax fram till 2-årsdagen och därefter 

immunisering med 23-valent vaccin. Patienter med funktionell hyposplenism (se 

definition nedan), har samma problem och risker ( BMJ feb-96).(ref: Cavill I) Barn under 

5 år svarar sämre mot några av pneumokocktyperna, tex. 6A och 14 som är viktiga vid 

infektion hos barn 

B). När skall man vaccinera? 

– Minst 2 veckor innan elektiv splenektomi, för att hinna få ett optimalt antikroppssvar 

(Cavill I) (Meekes I) (Bridgen M.L). En dansk studie visar nämligen att antikroppstitrar 





VPH 


är lägre hos de patienter som vaccinerats mindre än 14 dagar före splenektomi 

(Konradsen H.B). 

– Vid akut splenektomi, immunisera så snart det är möjligt, efter att patienten tillfrisknat 

efter operationen och innan utskrivning från sjukhuset (Lynch A). 

– Patienter som genomgår immunosuppresiv kemoterapi eller radioterapi, skall 

vaccineras tidigast 6 månader efter avslutad behandling. (Cavill I). 

- Funktionell hyposplenism 

C). När skall man revaccinera? 

Revaccination ges var 5: e till 10: e år med pneumokockvaccinet och var 3: e år med 

meningokockvaccinet. För Haemophilus Influezae typ b saknas rekommendationer. 

Antikroppsnivåerna kan sjunka snabbare än väntat hos aspleniska patienter och 

revaccination kan bli nödvändigt så snart som inom 3 år. Hur länge skyddet varar för en 

asplenisk patient är okänt (Malcolm L). 

D). När skall man inte vaccinera? 

- Vid feber 

– Barn under 2 år vaccineras bra partiellt(konjugerat pneumokockvaccin från 2 mån 

ålder), eftersom de svarar dåligt på de flesta vaccin(Cavill I) 





VPH 


E). Vilket skydd ger vaccination? 

I en dansk studie har man sedan 1978 vaccinerat splenektomerade patienter mot 

pneumokockinfektion och sedan detta introducerades har inga nya fall av 

pneumokockbakteremi eller meningit uppstått hos splenektomerade barn. Innan man 

startade hade man en incidens på ca 4 % av svåra infektioner. (Konradsen H.B). 

VII. Hur handlägger man antibiotikaprofylax och behandling? 

OPSI kan inte helt förebyggas med vare sig vaccination eller med antibiotikaprofylax, 

men incidensen kan sänkas signifikant med en kombination av dessa (Meekes I). De 

flesta auktoriteter inom området rekommenderar antibiotikaprofylax för aspleniska eller 

hyposplena barn, speciellt de första två åren efter splenektomi (Malcolm L). En del 

förespråkar fortsatt antibiotikaprofylax till barn under åtminstone 5 år, eller till och med 

21 års ålder. Andra rekommenderar att kontinuerlig antibiotikaprofylax skall erbjudas till 

alla patienter de två första åren efter splenektomi, samt för alla barn upp till 16 år och när 

den underliggande sjukdomen innebär immunologisk försvagning. Värdet av detta 

förhållningssätt till äldre barn eller hos vuxna har inte adekvat utvärderats i kliniska 

studier (Cavill I). 

Ett annat problem med antibiotika profylax är kolonisation med resistenta bakterier. Detta 

måste alltid tas i beaktande när man väljer antibiotika till patient med sepsis som stått på 

antibiotikaprofylax. Moderat och mycket resistenta pneumokocker är ett ökande problem. 

I en del europeiska länder tex. Spanien är incidensen av kraftigt resistenta stammar 50% 

(Malcolm L) 





VPH 


A). Typer av antibiotika för profylax: 

-V-penicillin oralt, 2ggr dagligen har använts länge till barn med sickle-cell anemi 

- Amoxicillin oralt, 2 ggr dagligen har på senare tid rekommenderats, men detta 

antibiotikum kan tolereras sämre av små barn och är dyrare än penicillin. Fördelar med 

amoxicillin jämfört med penicillin till vuxna är att det absorberas bättre vid oralt intag, 

har ett bredare spektrum och har ett längre halveringstid. 

- Erytromycin erbjuds till penicillinallergiker (Cavill I) 

Andra författare rekommenderar en engångsdos dagligen av penicillin eller amoxicillin. 

Detta anser man vara viktigt för hög compliance, då patienten står på läkemedel en 

mycket lång tid (Lynch A). Den i USA rekommenderade dosen enligt ”2000 Red Book” 

är oralt penicillin V 125-250 mg/dygn beroende på ålder och vikt. 

B). Antibiotika vid resistensproblem: 

Vid nedsatt penicillinkänslighet ges i första hand högdos penicillin såvida inte meningit 

är för handen. Då rekommenderas mycket hög dos Ceftriaxon plus Rifampicin. 

Andrahandspreparat är cefotaxim. Kloramfenikol kan inte rekommenderas oavsett 

känslighetsmönster. Problemet med penicillinresistens är i regel överdrivet. 

Trimetoprim – sulfa bör ej användas då penicillinkänslighet med stor regelbundenhet är 

kopplad till resistens mot tremetoprim-sulfa. 





VPH 

C). Vid behovs antibiotika: 


Som alternativ till långtidsprofylax kan lättillgänglig antibiotika användas vi symptom på 

infektion. Patienten rekommenderas att ha ett förråd av amoxicillin hemma och med på 

resor, att ta vid symtom som feber, illamående eller frossa. Antibiotikan skall tas vid 

första tecken till infektion, speciellt under omständigheter då det kan ta tid att få adekvat 

vård. Det bör poängteras att patienten skall uppmanas att söka omedelbar vård även om 

han/hon startat med antibiotikabehandling på eget initiativ. För närvarande finns inga 

bevis för att tidig självbehandling sänker incidensen av OPSI (Malcolm L). 

D). Behandling vid infektion: 

Viktigt att beakta att resistenta stammar nu finns att ta hänsyn till vid akut behandling 

med antibiotika. Lokala resistensmönster är viktiga att känna till. Om man misstänker 

pneumokock,-meningokock eller annan allvarlig infektion hos splenektomerad/hyposplen 

patient skall omedelbara medicinska åtgärder vidtas. 

E). Behandling vid djurbett: 

Amoxicillin med klavulansyra. Vid penicillinallergi: Erytromycin (personref Cavill I) 

F). Behandling vid fästingbett med misstänkt babesios: 

Kinin med eller utan klindamycin (personref Cavill I). 





VPH 


VIII. Information till föräldrar och splenektomerade barn om 

infektionskänslighet, antibiotikabehandlig och vaccinationer? 

I litteraturen betonas vikten av regelmässig, återkommande och tydlig information till 

splenektomerade barn och deras föräldrar. Informationen skall tydligt markera att varken 

vaccination eller kontinuerlig antibiotika-profylax kan garantera fullt skydd mot infektion 

mot bl.a. pneumokocker efter splenektomi. 

Faktum kvarstår att de i litteraturen beskrivna patientserierna med den lägsta mortaliteten 

har lagt sin tonvikt på: 

– Patientutbildning 

– Täta uppföljande kontroller 

– Omedelbar medicinsk intervention vid mycket tidiga tecken även till lindrig infektion. 

Patientutbildning är således en mycket viktig del i strategin för att förebygga OPSI. 

Studier har visat att 11-50 % av splenektomerade patienter är omedvetna om sin ökade 

risk för allvarliga infektioner och vilka åtgärder patienten skall vidta för att undvika 

allvarliga hälsorisker. Däremot tyckte 100% av kirurgerna att de adekvat hade beskrivit 

de immunologiska konsekvenserna av splenektomi och att de nogsamt betonat den ökade 

infektionsrisken, medan endast 16-40% av patienterna var medvetna om några hälsorisker 

(Malcolm L). 





VPH 


A). Information till det splenektomerade barnet och dess föräldrar 

- Patient/föräldrar skall informeras om den ökade risken för att drabbas av allvarliga 

infektioner och vilka åtgärder patienten skall vidta för att undvika dessa. 

- Patienten skall förstå hur potentiellt allvarlig OPSI är och hur snabbt den förlöper. 

- Patienten skall uppmanas att söka akut vård vid feber, speciellt vid frossa eller 

systemiska symtom. 

- Patienten skall informera nya läkare/ tandläkare om sitt aspleniska/hyposplena tillstånd. 

Viktigt med särskilda rekommendationer vid resor: 

- Aspleniska patienter skall vara mycket noga med att inta profylax mot falciparum-malaria 

och rekommenderas inte att resa där malaria förekommer endemiskt. 

- Vaccination mot meningokock A och C rekommenderas för de som reser i Afrika, Indien 

och Nepal. 

- Patient som inte tar kontinuerlig antibiotikaprofylax skall på resa ha med sig antibiotika 

för hela restiden. Vid val av antibiotika skall hänsyn tas till lokala resistensmönster. 

- Patienten skall skydda sig från miljöfaktorer på resa, dvs. skyddande kläder, tvätt efter 

möjlig exponering i endemiska områden med histoplasmos, babesos och malaria. 

- Aspleniska patienter uppmanas att bära sk Medi-Alert bricka som armband eller 

halsband, och även bära med sig ett kort med information om sin aspleni och kliniska 

detaljer, samt viktiga telefonnummer till ex. behandlande läkare. Vid akutfall kan denna 

information vara livräddande (Malcolm L).. 

- Patientjournalen skall märkas tydligt att patienten är splenektomerad eller lider av 

funktionell aspleni. 





VPH 

Djurbett: 


Informera patienten om vikten av att erhålla antibiotikabehandling efter hund- och andra 

djurbett. 

Fästingbett: 

Babesos är ovanlig, nästan en medicinsk kuriositet. Det är en fästingburen 

malarialiknande infektion med protozoer, som finns i Europa och Nordamerika. 

Splenektomi är en predisponerande faktor. 

IX. Sammanfattningsvis, föreslagna principiella riktlinjer: 

A). Utbildning: 

- Patienten skall upprepat informeras om risker, vaccinationer, antibiotikaprofylax och 

typer av infektion, uppmanas att bära ett sk. mediAlert armband eller halsband samt att 

bära ett informationskort. Patienten skall rådas att söka omedelbar sjukvård om han/hon 

känner sig sjuk, planerar att resa till ett malaria eller babaesos-endemiskt område, blir 

biten av fästing eller annat djur. 

- Patienten skall uppmanas att informera nya läkare, vårdpersonal, inklusive tandläkare om 

sitt aspleniska eller hyposplena tillstånd. 

- Patientjournalen skall märkas tydligt att patienten är splenektomerad eller lider av 

funktionell aspleni. 

B). Immunoprofylax.: 





VPH 


Pneumokock-, meningokock-, och H. Influezae typ b-vaccination skall ges senast 14 

dagar innan splenektomi eller så snart det är möjligt postoperativt. Boosterdoser skall ges 

vart 5-6 år av pneumokockvaccin. Som vägledning för tidpunkt för revaccination kan 

antikroppsnivåer mätas, men sådan testning är inte tillgänglig överallt och tolkning av 

resultaten kan vara vanskliga. 

Årlig influensavaccination rekommenderas. 

- Fortlöpande dokumentation och bedömning av immunstatus är viktigt. 

- Immunisering skall aldrig inge falsk känsla av säkerhet. 

C). Antibiotikaprofylax: 

Bristande effekt av profylax har rapporterats, likaså infektioner orsakade av 

penicillinresistenta pneumokocker. Traditionell oral penicillin profylax har ersatts av 

droger som amoxicillin med klavulansyra. 

Livslång profylax skall tas i beaktande hos immunokomprometterade patienter men det 

finns ingen konsensus bland experterna beträffande detta. 

-Om beslut tas att förse patienten med ”vid behov” antibiotika, skall patienten ha 

antibiotika mot pneumokocker tillgängligt vid febersjukdom, speciellt om omedelbar 

sjukvård inte finns tillgänglig. 

-Patient som utvecklar en infektion trots profylaktiska åtgärder (antibiotika, vaccination) 

skall ges systemisk antibiotika (ceftriaxone, cefotaxime) och omedelbart transporteras till 

sjukhus. (Malcolm L) 





VPH 

X. Referenser: 


Alonso C, Garcia L, Dabete H. Splenectomy in Cildren. Review of a case load. Esp Pediatrica 

1993;38:25-8. 

Aronis S, Platokouki H, Mitsika A, Haidas S, Constantopoulos A. Seventeen yerars of 

expeience whith chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood. Is therapy 

always better? Pediatr Hematol Oncol 1994;11:487-98. 

Baccarani U, Terrosu G, Donini A, Zaja F, Bresadola F, Baccarani M. Splenecomy in 

hematology. Current practice and new perspectives. Hematologica 1999;84:431-6. 

Brigden ML, Pattulo AL. Prevention and management of overwhelming postsplenectomy 

infection-an update. Crit Care Med !999;27:836-42 

Castillo B, Cynober T, Bader-Meunier B, Gauthier F, Mi´elot F, Tchernia G, 

Dommergues JP. Hereditary sherocytosis. Corse and value of subtotal splenwctomy. 

Arch Pediatr 1997;4:515-20 

Cavill I. Guidelines for the prevention and treatment of infection in patients whith an 

absent or dysfunktional spleen. BMJ 1996;312:430-4 

Fielding A.K. Prophylaxis Against Late Infection Following Splenectomy and Bone 

Marrow Transplant. Blood Reviews 1994;8:179-191 





VPH 


Fitzgerald P.G, Langer J.C, Cameron B.H, Park A.E, Marcaccio M.J, Walton J.M, 

Skinner M.A. Pediatric laparoscopic splenectomy using the lateral approach. Surg 

Endosk 1996;10:859-861 

Israel DM, Hassall E, Culham JA, Phillips RR. Partial splenic embolization in children 

whith hypersplenism. J Pedatr 1994;124:95-100 

Kimber C, Spitz L, Drake D, Kiely E, Westaby S, Cozzi F, Pierro A. Elective partial 

splenectomy in childhood. J Pediatr Surg 1998;33:826-9 

Klinge J, Hammersen G, Scharf J, Lutticken R, Reinert RR. Overwhelming 

postsplenectomy ifection whith vaccine-type Streptococcus pneumoniae in a 12-year-old 

girl despite vaccination and antibiotic prophylaxis. Infection 1997;25:368-71. 

Konradsen HB, Henrichsen J. Pneumococcal vaccination of splenectomized patients. 

Recommendations based on a ten-year experience. Ugeskr Laeger;1991;21:2999-301 

Konradsen HB, Rasmussen C, Ejstrud P, Hansen JB. Antibody levels against 

Streptococcus pneumoniae and Haemofilus influensae typ b in a population of 

splenectomized individuals whith varying vaccination status. Epidemiol Infect 

1997;119:167-74. 





VPH 


Kuhne T, Elinder G, Blanchette VS, Garvey B. Current management issues of childhood 

and adult immune thrombocytopenic purpura (ITP). Acta Peditrica 1998;424:75-81. 

Lamy T, Moisan A, Dauriac C, Ghandour C, Morice P, Le Prise PY. Splenectomy in 

idiopatic thrombocytopenic purpura: its correlation whith the seqestration of autologous 

indium-111-labeled platelets. J Nucl Med 1993;34:182-6. 

Law C, Marcaccio M, Tam P, Heddle N, Kelton JG. High dose intravenous 

immuneglobulin and the response to splenectomy in patients whith idiopathic 

thrombocytopenic purpura. N Eng J Med 1997;336:1498-8. 

Lee HJ, Kang JH, Henrichsen J, Konradsen HB, Jang SH, Shin HY, Ahn HS, Choi Y, 

Hessel L, Nam SW. Immunogenicity and safety of a 23-valent pneumococcal 

polysaccharide vaccine in healthy children and in children at increased risk of 

pneumococcal infection. Vaccine 1995;13:1533-8. 

Linet M, Nyrén O, Gridley G, Adami HO, Buckland JD, McLaughlin JK, Fraumeni JF. 

Causes of Death among Patients Surviving at Least One Year following Splenectomy. 

Am J Surg 1996;172:320-323. 

Lynch A, Kapila R. Overwhelming postsplenectomy infection. Inf Disease Clin 1996; ?? 

Meekes I, van der Staak F, van Oostrom C. Results of splemectomy performed on a 

group of 91 children. Eur J Pediatr Surg 1995;5:19-22. 





VPH 


Miyazaki M, Itoh H, Kaiho T, Ohtawa S, Ambiru S, HayashiS, Nakajima N, Oh H, Asai 

T, Iseki T. Partial splenic emblosation for the treatment of chronic idiopathic 

thrombocytopenic purpura. AJR Am Roentgenol 1994;163:123-6. 

Murdoch IA, Dos Anjos R. Continued need for pneumococcal prophylaxis after 

splenectomy. Arch Dis Child 1990;65:1268-9. 

Najean Y, Dufour V, Rain JD, Toubert ME. The site of platelet destruction in a 

thrombocytopenic purpura as a predictive index of the efficacy of splenectomy. Br J 

haematol 1991;79:271-6. 

Poulin E, Thibault C, Mamazza J, Girotti M, Cote G, Renaud A. Laparoscopic 

Splenectomy: Clinical Experience and the Role of Preoperative Splenic Artery 

Embolization. Surg Lap and End 1993;3:445-450. 

Rodrigues Gomez M, Oehler U, Helpap B.Fulminant infection outcome after 

splenectomy. Pathologe 1997;18:257-60. 

Skrobowska-Wozniak A, Rokicka-Milewska R, Konopka L. Long-term follow-up of 

children whith chronic idiopathic thrombocytopenia after splenectomy. Acta Haematol 

Pol 1989;20:158-66. 





VPH 


Stratton JR, Ballem PJ, Gernseimer T, Cerqeira M, Slichter SJ. Platelet destruction i 

autoimmune thrombocytopenic purpura: kinetics and clearance of indium-111-labeled 

autologous platelets. J Nucl Med 1989;30:629-37. 

Waghorn DJ. Prevention of postsplenectomy sepsis. Lancet 1993;23:248. 

Waghorn DJ, Mayon-White RT. A study of 42 episodes of overwhelming post- 

splenectomy infection: is current guidance for asplenic individuals being followed? J 

Infect 1997;35:289-94. 

Ware R, Kinney TR. Therapeutic considerations in childhood idiopathic 

thrombocytopenic purpura. Crit Rev Oncol Hematol 1987;7:139-52. 

Working Party of the British Commitee for Standards in Haematology Clinical 

Haematology Task Force,UK. Guidelines for the prevention nad treatment of infection in 

patients whith absent or dysfunctional spleen. BMJ 1996;312:430-4. 

Vyhnanec M, Snajdauf J, Jeneral P, Petrtylova K,Stary J. Hematologic indications for 

splenectomy in childhood. Rozhl Chir 1997;76:200-2. 

Zamir O, Szold A, Matzner Y, Ben-Yehuda D, Seror D, Deutch I, Freund H. 

Laparoscopic Splenectomy for Immune Thrombocytopenic Purpura. J Laparoendoscopic 

Surg 1996;vol.6 Numb.5. 





VPH

Basfakta vid ställningstagande till Splenektomi hos barn - BLF

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?