Barnhematologi - BLF

NORDIC SOCIETY OF PEDIATRICHAEMATOLOGY ANDONCOLOGY21 Centres22 million inhabitants4 million children

Överlevnad vid barncancer

Akut lymfatisk leukemi i Sverige Diagnos 1968-20011,0,9,8,7Överlevnad - ALL 1968 - 200181%(n=636) 1992-200173%(n=563) 1982-1991Sannolikhet,6,5,446%(n=560) 1973-1981,3,2,15% (n=306) 1968-19720,0024681012141618202224262830År från diagnos

• Gendiagnostik– Heterogena sjukdomar - t ex sfärocytos– Komplexa sjukdomar - genreglering– Koppling benförändringar• Genbehandling? Ersätta en skadad gen• Hematologisk Stamcellstransplantation– Mindre GVH, bättre infektionsmotstånd• Antiinflammatorisk – Kortison• Immunmodulering– IVIG, Cytokiner +/-,• Tillväxtfaktorer: G-CSF, Trombopoet.

Strukturella förändringar3 333Ankyrin4.2Ankyrin4.2α-Spektrinβ-Spektrinα-SpektrinGelelektrofores

Behandlingsstrategier….Sjukdom Nu FramtidKong Sfärocytos (svår) Splenektomi Genterapi; HSCTImmunhemolys Kortison ImmunmoduleringThalassemi Kron. Bltrf. Chelering HSCT; Gentrp;Sickle Cell Anemia Bltrf.; Hydroxiurea; HSCT; CK; kärl-mod.Diamond-Blackfan Kron. Bltrf. Chelering HSCT; Gentrp;Aplastisk Anemi (Hormoner);HSCT; ATG HSCS;Tillväxtstim;ImmunmodFanconi anemi HSCT; ATG HSCT; Gentrp;ITP svår kronisk Kortison, IVIG, Retuximab Tillväxtstim

Benign Hematologi”Marcialonga”S:t GöranSachsKI-SöSKIKISöS

2011-02-01

Ett stor tack!• Våra lojala medarbetarna i VPH• Vår strävsamma ordförande• Återkommande medarbetare i landet