Pankreatik Burkitt lenfoma olgusu: radyolojik bulgular
Pankreatik Burkitt lenfoma olgusu: radyolojik bulgular
Pankreatik Burkitt lenfoma olgusu: radyolojik bulgular
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Diagn Interv Radiol 2009; 15:39-42<br />
Bu makale Diagnostic and Interventional Radiology’de yer alan İngilizce makalenin<br />
Türkçesi olup kaynak gösterme ve dizinleme amacı ile kullanılamaz.<br />
A case of pancreatic <strong>Burkitt</strong> lymphoma: radiological findings. M. Sağlam,<br />
M. İ. Yılmaz, M. R. Mas, İ. Taşçı, F. Örs, A. Sönmez, S. Deveci<br />
<strong>Pankreatik</strong> <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong> <strong>olgusu</strong>: <strong>radyolojik</strong><br />
<strong>bulgular</strong><br />
Mutlu Sağlam, Mahmut İlker Yılmaz, Mehmet Refik Mas, İlker Taşçı, Fatih Örs, Alper Sönmez,<br />
Salih Deveci<br />
ÖZET<br />
Öncelikli olarak pankreası tutan <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong> çok<br />
nadirdir. Hastalığın özgün klinik, laboratuvar veya<br />
görüntüleme bulgusu yoktur. Dolayısıyla özellikle<br />
fokal tutulumlarda tanı zordur. Biz burada <strong>radyolojik</strong><br />
görünümü alışılmadık bir primer pankreatik<br />
<strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong> <strong>olgusu</strong>nun ultrasonografi, bilgisayarlı<br />
tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme<br />
<strong>bulgular</strong>ını sunmaktayız.<br />
Anah tar söz cük ler: • pankreas • <strong>Burkitt</strong>, <strong>lenfoma</strong> •<br />
ultrasonografi • bilgisayarlı tomografi<br />
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Radyoloji<br />
(M.S., F.Ö. drfors@yahoo.com), İç Hastalıkları (M.İ.Y.,<br />
M.R.M., İ.T., A.S.) ve Pataloji (S.D.) Anabilim Dalları, Ankara.<br />
Gelişi 14 Haziran 2007; revizyon isteği 25 Eylül 2007; revizyon gelişi 16 Ekim<br />
2007; kabulü 4 Kasım 2007<br />
ABDOMEN RADYOLOJİSİ<br />
OLGU BİLDİRİSİ<br />
Öncelikli olarak pankreası tutan <strong>lenfoma</strong> çok nadirdir; ekstranodal<br />
hastalıkta pankreasın malign <strong>lenfoma</strong> sıklığı yalnızca %0.6<br />
düzeyinde tahmin edilmektedir (1). Klinik belirti ve <strong>bulgular</strong>ı<br />
pankreatik adenokarsinomunkine benzediğinden pankreatik <strong>lenfoma</strong> tanısı<br />
genellikle çok zor konulabilir. İleri evre malign <strong>lenfoma</strong>lı hastaların<br />
prognozu kötüdür; ancak kemoterapi pankreatik adenokarsinoma göre<br />
daha etkili olabilir.<br />
<strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>/<strong>Burkitt</strong> hücreli lösemi genellikle ekstranodal hastalık<br />
şeklinde ortaya çıkan, daha çok çocuklarda (endemik, sporadik) ve<br />
bağışıklık sistemi bozukluğu bulunan kişilerde görülen, B hücrelerinden<br />
köken alan bir neoplazmdır. Endemik olgular genellikle Afrika’da<br />
görülür; çocukların yüz ve çene kemiklerini tutar ve çoğunlukla EBV<br />
genomu içerirler (2). Aralarında karaciğer, böbrek üstü bezleri, mide,<br />
barsak, pankreas, tükürük bezleri, tiroid, testisler ve kalbin bulunduğu<br />
başka yapıları da tutabilir. Histolojik açıdan iyi diferansiye olmayan<br />
lenfositik bir <strong>lenfoma</strong>dır. Tümör içinde tek bir tarzda dağılmış şekilde<br />
görülen geniş berrak sitoplazmalı makrofajlar “yıldızlı gök” manzarası<br />
oluşturur (3).<br />
<strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>nın abdomen ve pelvisteki <strong>radyolojik</strong> <strong>bulgular</strong>ı bildirilmiştir;<br />
ancak <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>nın pankreatik tutulumunun manyetik<br />
rezonans (MR) görüntüleme <strong>bulgular</strong>ı net olarak tanımlanmamıştır (4).<br />
Biz burada primer pankreatik <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>lı bir olgunun alışılmadık<br />
<strong>radyolojik</strong> (ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve MR) <strong>bulgular</strong>ını<br />
sunuyoruz.<br />
Olgu bildirisi<br />
Yirmi yaşında erkek hasta kilo kaybı, sırt ağrısı, alt çenede hissizlik,<br />
gece terlemesi ve egzersiz toleransında azalma yakınmaları ile başvurdu.<br />
Öyküsünde üç ay önce geçirilmiş tonsillit dışında özellik yoktu. Fiziksel<br />
muayene <strong>bulgular</strong>ı normaldi. Kafa ve göğüs grafileri normaldi. Laboratuvar<br />
tetkiklerinde normokrom normositer anemi ve laktat dehidrogenaz<br />
düzeyinde yükselme saptandı. Diğer tetkikleri normaldi.<br />
Abdominal ultrasonografide (US) pankreasta soliter bir lezyon dışında<br />
organ veya lenf düğümü tutulumu saptanmadı. Pankreastaki lezyonun<br />
büyütülerek yüksek çözünürlükte incelenmesi pankreas gövdesinde,<br />
28 x 30 mm boyutlarında, düşük ekojeniteli, yer yer düzgün kenarlı ve<br />
bölmeli nodüler bir lezyon olduğunu açığa çıkardı (Şekil 1). Kontrastlı<br />
ve kontrastsız torako-abdominal bilgisayarlı tomografi (BT) çekildi<br />
Türk Radyoloji Bülteni A63
Şekil 1. Transvers abdominal ultrasonografide pankreas gövdesinde düşük ekojeniteli, sınırları nisbeten iyi<br />
belirlenen, içinde bölmeleri bulunan nodüler lezyon görülmektedir.<br />
a<br />
b<br />
Şekil 2. a, b. Kontrastsız abdominal tomografide (a) pankreas gövdesindeki lezyonun parankimden ayırt<br />
edilemediği ve midenin arka yüzeyine doğru homojen bir kabarıklık oluşturduğu (oklar) görülmektedir. Kontrast<br />
sonrasında (b) pankreatik lezyonun hafif ve homojen kontrastlanma gösterdiği görülmektedir.<br />
A64 Mart 2009<br />
ve pankreastaki soliter lezyon dışında<br />
organ yada lenf düğümü tutulumu görülmedi.<br />
BT’de lezyonun midenin arka<br />
yüzeyine doğru homojen bir konveksite<br />
oluşturduğu ve pankreas parankiminden<br />
ayırt edilemediği saptandı.<br />
Kontrastlı BT görüntülerinde lezyonun<br />
nodüler, homojen ve hipodens bir kitle<br />
olduğu ve minimal kontrastlanma<br />
gösterdiği (intravenöz kontrast madde<br />
enjeksiyondan önce 50 HU, sonra 63<br />
HU) gözlendi (Şekil 2). T1 ağırlıklı<br />
turbo spin eko MR incelemesinde<br />
pankreas gövdesinde nodüler, sınırları<br />
kısmen iyi belirlenen, homojen ve<br />
hipointens bir lezyon olarak görüldü<br />
(Şekil 3a). T2 ağırlıklı turbo spin eko<br />
MR görüntüsü homojen ve hiperintens<br />
bir lezyon gösterdi (Şekil 3b). Gadolinyum<br />
sonrası T1 ağırlıklı MR görüntüde<br />
(Şekil 3c) lezyonun içindeki<br />
bölmeler boyunca çizgisel ve noktalı<br />
kontrastlanma alanlarının olduğu gözlendi.<br />
US kılavuzluğunda alınan ince<br />
iğne aspirasyon materyalinin histolojik<br />
incelenmesinde yaygın, yüksek dereceli<br />
B hücreli (<strong>Burkitt</strong>) <strong>lenfoma</strong> infiltrasyonu<br />
görüldü (Şekil 4).<br />
Tanıdan sonra doxorubicin temelli<br />
kombinasyon kemoterapisi başlandı.<br />
Ancak hastanın durumu hızla bozuldu<br />
ve hasta kemoterapinin ikinci ayında<br />
sepsis nedeniyle kaybedildi.<br />
Tartışma<br />
<strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>da pankreas da dahil<br />
olmak üzere çoklu organ tutulumu nispeten<br />
sıktır ve otopsi serilerinde %82<br />
oranında görüldüğü bildirilmiştir (5).<br />
Başka bir organ veya lenf düğümü tutulumu<br />
olmaksızın tek başına pankreas<br />
tutulumunun bulunması primer pankreatik<br />
<strong>lenfoma</strong> olarak adlandırılır. İzole<br />
pankreas tutulumunun bulunduğu <strong>Burkitt</strong><br />
<strong>lenfoma</strong> son derece nadirdir. Hastalar<br />
hızla büyüyen kitle ve çok yüksek<br />
laktat dehidrogenaz seviyeleri ile<br />
karşımıza çıkar ve doxorubicin temelli<br />
kombinasyon kemoterapi rejimleri ile<br />
tedavi olma potansiyeli taşır. Afrika’da<br />
görülen <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong> olgularının<br />
aksine, Amerika’da görülen olgularda<br />
çene tutulumu daha nadir, abdominal<br />
tümör, plevral efüzyon ve retroperitoneal<br />
lenfadenopati sıklıkları ise daha<br />
yüksektir (5, 6).
a<br />
b<br />
c<br />
Şekil 3. a-c. Aksiyal plandaki T1 ağırlıklı MR görüntüde (TR: 120, TE: 5.3) (a) pankreas gövdesinde nodüler,<br />
sınırları kısmen belirli, homojen, hipointens lezyon (oklar) görülmektedir. Aksiyal plandaki T2 ağırlıklı MR<br />
görüntüde (TR: 5500, TE: 120) (b) homojen, hiperintens lezyon (oklar) görülmektedir. Aksiyal plandaki T1<br />
ağırlıklı kontrastlı MR görüntüde (TR: 151, TE: 4.1) (c) yalnızca lezyonun bölmelerinin (oklar) lineer veya noktalı<br />
kontrastlanma gösterdiği görülmektedir.<br />
Pankreas tutulumu fokal, çok sayıda<br />
tekli nodüller veya yaygın tutulum şeklinde<br />
görülebilir. Bazen pankreas çok<br />
sayıda peripankreatik lenfadenopati<br />
içinde gömülmüş olarak bulunabilir ki<br />
böyle durumlarda pankreas tutulumu<br />
var mıdır, yoksa yalnızca bası mı söz<br />
konusudur anlaşılamaz (7).<br />
Ayırıcı tanıda öncelikle adenokarsinom<br />
ve pankreatit düşünülmelidir. Soliter<br />
primer pankreatik <strong>lenfoma</strong>da kitle<br />
genellikle tipik bir adenokarsinomdan<br />
daha büyüktür.<br />
Kitlenin boyutundan bağımsız olmak<br />
üzere pankreatik kanal dilatasyonunun<br />
ve sol renal ven seviyesinin<br />
altında lenfadenopatinin bulunmaması<br />
primer pankreatik <strong>lenfoma</strong> lehinedir.<br />
<strong>Pankreatik</strong> <strong>lenfoma</strong>lar adenokarsinomlardan<br />
farklı olarak nadiren damar darlığı<br />
veya tıkanıklığına yol açar. Keza<br />
sarılık da nadir görülür. <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong><br />
tümör etkisiyle ortaya çıkan veya<br />
kemoterapi sonrasında oluşan tümör<br />
lizisine sekonder pankreatite bağlı olarak<br />
pankreas bezinin tümünde büyüme<br />
şeklinde de ortaya çıkabilir (8, 9).<br />
<strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>daki pankreatik lezyonların<br />
tanısı genellikle US, BT ve<br />
MR görüntüleme ile konur. Hastalığın<br />
fokal veya yaygın pankreas tutulumunun<br />
kendine özgü bir <strong>radyolojik</strong><br />
görünümü yoktur. Ultrasonografideki<br />
başlıca bulgu yaygın veya fokal hipoekoik<br />
pankreatik genişlemedir (10). Peripankreatik<br />
lenf düğümü genişlemesi<br />
US ile pankreatik tümörden ayırt edilemez.<br />
Bilgisayarlı tomografide görülen<br />
hipodens, homojen, solid lezyonlar<br />
önceleri <strong>Burkitt</strong> <strong>lenfoma</strong>nın pankreatik<br />
tutulumunun <strong>radyolojik</strong> <strong>bulgular</strong>ı<br />
olarak takdim edilmişti (11). Ancak,<br />
tümör kitlesi içinde küçük, heterojen<br />
alanlar da görülebilir (8). BT <strong>bulgular</strong>ı<br />
morfolojik açıdan iki özellik gösterir:<br />
lokalize, sınırları iyi belirlenen tümör<br />
ve tüm bezi etkileyen difüz büyüme.<br />
Bizim olgumuzda abdominal ultrasonografide<br />
pankreas gövdesi içinde<br />
fokal, sınırları nisbeten iyi belirlenen,<br />
hipoekoik bir kitle görülmüştür. Ayrıca<br />
hipoekoik solid kitlenin içinde bölme<br />
oluşumlarını düşündüren çok sayıda<br />
lineer eko görülmüştür (Şekil 1). Lezyonun<br />
BT görünümü önceki yayınlarla<br />
uyumlu olmak üzere nodüler, homo-<br />
Türk Radyoloji Bülteni A65
Şekil 4. İnce iğne aspirasyon sitolojisinde normal pankreas asiner hücre demetleri (uzun oklar) ve küçük orta<br />
boyda yuvarlak çekirdekli atipik lenfoid hücreler (kısa oklar) görülmektedir (Papanicoloau boyası, x200).<br />
jen ve hipodens bir kitleydi. Bazı olgularda<br />
heterojen kontrastlanmadan<br />
bahsedilmekle birlikte (12), kitlenin<br />
kontrastlanması zayıf, ancak homojendi.<br />
Her ne kadar bu görünüm duktal<br />
adenokarsinom ile karıştırılabilirse de,<br />
ayırıcı tanıda kullanılabilecek birkaç<br />
<strong>radyolojik</strong> bulgu belirlenmiştir. Her iki<br />
durumda da erken dönemde yapılacak<br />
iğne biyopsisi endikasyonu vardır. Bizim<br />
olgumuzda, yoğunluk ölçümleri<br />
ile de gösterildiği üzere, hafif derecede<br />
homojen kontrastlanma mevcuttu.<br />
<strong>Pankreatik</strong> <strong>lenfoma</strong>nın MR görüntüleme<br />
<strong>bulgular</strong>ı bütünüyle karakterize<br />
edilememiştir. BT’de olduğu gibi, MR<br />
görüntüleme <strong>bulgular</strong>ının da başlıca<br />
iki morfolojik karakteri bildirilmiştir<br />
(8). İlk olarak BT’deki fokal kitleye<br />
karşılık gelmek üzere T1 ağırlıklı<br />
görüntülerde düşük sinyal yoğunluklu<br />
sınırları iyi belirlenen homojen bir<br />
kitle görülür. T2 ağırlıklı görüntülerde<br />
A66 Mart 2009<br />
bu kitlenin bezin geri kalan kısmına<br />
göre hafif-orta derecede daha fazla<br />
heterojen sinyal amplitüdü gösterdiği<br />
saptanır. İkinci morfolojik görünümde<br />
kontrastsız T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde<br />
düşük sinyal yoğunluklu yaygın<br />
tutulum ve hafif ila orta derecede kontrastlanma<br />
vardır. Bizim olgumuzda T2<br />
ağırlıklı görüntülerde pankreatik kitle<br />
heterojen değil homojendi ve gadolinyum<br />
enjeksiyonundan sonra kontrastlanma<br />
göstermedi. Yalnızca bölmeler<br />
lineer ve noktalı kontrastlanma gösterdi.<br />
Bu <strong>bulgular</strong> pankreatik <strong>lenfoma</strong>lı<br />
hastaların MR görüntülerinin bireysel<br />
farklılıklar gösterebileceği şeklinde<br />
yorumlanmıştır.<br />
Lenfomaların patolojik tanılarının<br />
güvenilir olması için genellikle büyük<br />
numunelerinin, en azında orta bölümlerinden<br />
iğne biyopsilerinin alınması<br />
gereklidir (13). Ancak bizim hastanemizdeki<br />
protokol önce en az girişimsel<br />
olan yöntemin uygulanmasıdır.<br />
US kılavuzluğunda yapılan ince iğne<br />
aspirasyon biyopsisi sitolojik tanı için<br />
yeterli olduğundan başka biyopsiye<br />
gerek kalmamıştır. Konsey kararıyla<br />
başka girişimsel işlem yapılmadan tedavi<br />
başlatılmıştır.<br />
Sonuç olarak, pankreastaki nodüler<br />
veya difüz lezyonların ayırıcı tanısında<br />
Hodgkin dışı <strong>lenfoma</strong>lar daima akılda<br />
tutulmalıdır. Mevcut şartlarda MR<br />
görüntülemenin pankreatik <strong>lenfoma</strong>ların<br />
diğer kitlelerden ayırt edilmesinde<br />
BT’ye üstün olduğu düşünülmemelidir.<br />
Bizim olgumuzda da olduğu gibi<br />
kesin tanı için en doğru yöntem derhal<br />
iğne biyopsisi yapılmasıdır.<br />
A CASE OF PANCREATIC BURKITT LYMPHOMA: RADIOLOGICAL FINDINGS<br />
ABSTRACT<br />
<strong>Burkitt</strong> lymphoma predominantly involving the pancreas is very rare. There is no<br />
specific clinical, laboratory, or radiological sign of the disease. Thus, the diagnosis,<br />
especially of focal involvement, is usually difficult. We here report ultrasonography,<br />
computed tomography and magnetic resonance imaging findings of primary pancreatic<br />
<strong>Burkitt</strong> lymphoma in a case with unusual radiological presentation.<br />
Key words: • pancreas • <strong>Burkitt</strong>, lymphoma • ultrasonography<br />
• magnetic resonance imaging<br />
Diagn Interv Radiol 2009; 15:39-42
Kaynaklar<br />
1. Rack KA, Delabesse E, Radford-Weiss<br />
I, et al. Simultaneous detection of MYC,<br />
BVR1, and PVT1 translocations in lymphoid<br />
malignancies by fluorescence in situ<br />
hybridization. Genes Chromosomes Cancer<br />
1998; 23:220–226.<br />
2. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al. A<br />
revised European-American classification<br />
of lymphoid neoplasms: a proposal from<br />
the International Lymphoma Study Group.<br />
Blood 1994; 84:1361–1392.<br />
3. Kurosawa H, Matsunaga T, Shimaoka H, et<br />
al. <strong>Burkitt</strong> lymphoma associated with large<br />
gastric folds, pancreatic involvement, and<br />
biliary tract obstruction. J Pediatr Hematol<br />
Oncol 2002; 24:310–312.<br />
4. Krudy AG, Dunnick NR, Magrath IT,<br />
Shawker TH, Doppman JL, Spiegel R. CT<br />
of American <strong>Burkitt</strong> lymphoma. AJR Am J<br />
Roentgenol 1981; 136:747–754.<br />
5. Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence<br />
and prognosis of extranodal lymphomas.<br />
Cancer 1972; 29:252–260.<br />
6. Cohen MH, Bennett JM, Berard CW, et al.<br />
<strong>Burkitt</strong>’s tumor in the United States. Cancer<br />
1969; 23:1259–1272.<br />
7. Glazer HS, Lee JK, Balfe DM, Mauro<br />
MA, Griffith R, Sagel SS. Non-Hodgkin<br />
lymphoma: computed tomographic demonstration<br />
of unusual extranodal involvement.<br />
Radiology 1983; 149:211–217.<br />
8. Merkle EM, Bender G, Brambs HJ. Imaging<br />
findings in pancreatic lymphoma: differential<br />
aspects. AJR Am J Roentgenol 2000;<br />
174:671–675.<br />
9. Teefey SA, Stephens DH, Sheedy PF II. CT<br />
appearance of primary pancreatic lymphoma.<br />
Gastrointest Radiol 1986; 11:41–43.<br />
10. Carroll BA, Ta HN. The ultrasonic appearance<br />
of extranodal abdominal lymphoma.<br />
Radiology 1980; 136:419–425.<br />
11. Prayer L, Schurawitzki H, Mallek R,<br />
Mostbeck G. CT in pancreatic involvement<br />
of non-Hodgkin lymphoma. Acta Radiol<br />
1992; 33:123−127.<br />
12. Van Beers B, Lalonde L, Soyer P, et al.<br />
Dynamic CT in pancreatic lymphoma. J<br />
Comput Assist Tomogr 1993; 17:94–97.<br />
13. de Larrinoa AF, del Cura J, Zabala R,<br />
Fuertes E, Bilbao F, Lopez JI. Value of<br />
ultrasound-guided core biopsy in the<br />
diagnosis of malignant lymphoma. J Clin<br />
Ultrasound 2007; 35:295–301.<br />
Türk Radyoloji Bülteni A67