TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>TERAPÖTİK</strong> <strong>AFEREZ</strong> <strong>ENDİKASYONLARI</strong><br />
Terapötik aferez çeşitli hastalıkların sağaltımında<br />
önemli bir tedavi modalitesidir. Günümüzde<br />
terapötik aferez işlemleri başta hematolojik, immünolojik<br />
ve nörolojik hastalıklar olmak üzere birçok<br />
hastalıkta ya esas tedavi yöntemi, ya da esas tedavi<br />
modelinin tamamlayıcısı olarak uygulanmaktadır.<br />
Bu başlık altında terapötik plazma exchange,<br />
terapötik sitaferez, ekstrakorporeal fotoferez ve<br />
immünoadsorbsiyon endikasyonlarına değinilecektir.<br />
Periferik kök hücre transplantasyonu, donör<br />
lenfosit infüzyonu ve adoptif immünoterapi gibi<br />
terapötik aferez uygulamalarına değinilmeyecektir.<br />
American Society for Apheresis (ASFA), tarafından<br />
en son 2010 da güncellenen kılavuzlara göre<br />
terapötik aferez endikasyonları 4 kategori altında<br />
toplanmıştır;<br />
· Kategori I: Terapötik aferezin ya başlı başına<br />
primer tedavi olarak ya da diğer başlangıç tedavi<br />
modellerinin ilk sıra tamamlayıcısı olarak<br />
standart ve kabul edilebilir bir tedavi yöntemi<br />
olduğu hastalıklar<br />
· Kategori II: Terapötik aferezin ya tek başına<br />
veya diğer tedavi modelleriyle birlikte ikinci sıra<br />
tedavi olarak kabul edildiği hastalıklardır.<br />
· Kategori III: Terapötik aferezin, optimum rolünün<br />
belirlenemediği hastalıklardır. Bu kategorideki<br />
uygulamalar olguya özgünleştirilmelidir.<br />
· Kategori IV: yayımlanmış kanıtlara göre aferezin<br />
etkisiz veya zararlı olduğunun gösterildiği veya<br />
öne sürüldüğü hastalıklar. Bu durumdaki aferez<br />
tedavi uygulamaları sadece onaylı araştırma<br />
protokolleri altında yapılmalıdır.<br />
· Daha önce Kategori P (pending, askıda) olarak<br />
tanımlanan 5. Kategori 2010 ASFA kılavuzundan<br />
çıkarılmıştır<br />
<strong>İlhami</strong> <strong>Kiki</strong><br />
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Erzurum<br />
Terapötik Plazma Exchange Endikasyonları<br />
Terapötik plazma exchange (TPE), plazmadan<br />
büyük molekül ağırlıklı materyalleri (patojenik otoantikorlar,<br />
immün kompleksler, kriyoglobulinler,<br />
miyelom hafif zincirleri, endotoksin ve kolesterol<br />
içeren lipoproteinler) uzaklaştırmak üzere tasarlanmış<br />
bir vücut dışı kan temizleme tekniğidir.<br />
A- TPE’nin kategori-I düzeyinde endike<br />
olduğu hastalıklar<br />
Hematolojik Hastalıklar<br />
TPE için en yaygın 2 endikasyon trombotik<br />
trombositopenik purpura (TTP) ve paraproteinemiler<br />
ile ilişkili klinik sendromların tedavisidir. Trombotik<br />
trombositopenik purpura TPE nin etkin olduğu<br />
hastalıkların başında gelmektedir. Bu tedavi<br />
yönteminin etkinliği Grade 1A düzeyinde kanıtlanmıştır<br />
Taze donmuş plazma ile plazma değişimi<br />
TTP li hastaların sağkalım oranlarını %10 dan<br />
%75’in üzerine çıkarmıştır. Keza faktör H otoantikorlarına<br />
bağlı atipik HUS da da TPE kategori I<br />
düzeyinde endikedir.<br />
Waldenstrom makroglobulinemisinde ve bazen<br />
de IgG3 ve IgA miyelomlarda görülen hiperviskozite<br />
sendromu semptom oluşturacak düzeye ulaştığında<br />
en etkin tedavi yaklaşımı TPE ile paraproteinlerin<br />
uzaklaştırılmasıdır. Öte yandan Waldenstrom<br />
Makroglobulinemi tedavisinde kullanılan<br />
Rituximab’a yanıt olarak erken dönemde ortaya<br />
çıkabilen IgM artışına bağlı semptomatik hiperviskoziteyi<br />
önlemek için de tedavi öncesi profilaktik<br />
plazmaferez kategoriı düzeyinde önerilmektedir<br />
1- Nörolojik hastalıklar<br />
Amiloidoz, POEMS sendromu, Castleman hastalığı,<br />
tip-II kriyoglobulinemi, multipl miyelom,<br />
106 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Waldenstrom Makroglobulinemisi ve MGUS (özellikle<br />
IgM tipi) ile ilişkili olabilen Paraproteinemik<br />
polinöropatilerde kortikosteroid, siklofosfamid,<br />
IVIG ve Rituximab tedavilerinin yanı sıra TPE<br />
de araştırılmıştır. Bu hasta grubunda IgG/IgA ve<br />
IgM MGUS ile ilişkili paraproteinemik nöropatilerde<br />
TPE kategori 1 düzeyinde etkin bulunmuştur.<br />
Motor ve sensoryal sinirleri tutan ve mortalite<br />
oranı %5 düzeyinde olan Guillain-Barre sendromunda<br />
TPE ilk sıra tedavi edici seçenektir.<br />
Kronik enflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati<br />
proksimal ve distal kaslarda güç kaybı<br />
ile karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Tedavisinde<br />
kortikosteroidler, IVIG ile eşit derecede TPE’de<br />
etkindir (kategori I).<br />
Miyastenia gravis olgularında diğer tedavilerin<br />
tek başına veya diğer tedavilere ek olarak TPE uygulanmış,<br />
gerek miyastenik kriz tedavisinde gerekse<br />
timektomi öncesinde uygulanan TPE nin IVIG den<br />
daha etkin olduğu bildirilmiştir (Kategori I).<br />
2- Renal-İmmünolojik Hastalıklar:<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici glomerulonefrit<br />
(Wegener granulomatozu) hızla ilerleyen renal<br />
fonksiyon kaybıyla birlikte bazen diffüz alveoler<br />
hemorajiye varan pulmoner semptomlarla birlikte<br />
olabilir. Tedavisinde yüksek doz korikosteroid ve<br />
immünosupresif ajanlar kullanılır. Diyaliz gerektiren<br />
olgular ve hayatı tehdit edici diffüz alveoler<br />
hemorajili hastalarda TPE etkindir (Kategori 1).<br />
Anti glomeruler bazal membran hastalığında<br />
(Goodpasture send.) otoantikorlara bağlı hızla ilerleyen<br />
renal fonksiyon kaybı ve alveoler hemoraji<br />
görülebilir. Tedavisinde TPE ile kombine olarak<br />
kortikosteroid ve siklofosfamid uygulanır. Hemodiyaliz<br />
gerekmeyen olgularda ve diffüz alveoler hemorajili<br />
olgularda TPE kategori I düzeyinde etkin iken,<br />
DAH olmayan ve hemodiyaliz gerektirenlerde etkin<br />
değildir (kategoriIV).<br />
Renal Transplantasyon sonrasında anti HLA antikorları<br />
hiperakut rejeksiyona neden olabilir. bu olgularda<br />
antikorların uzaklaştırılarak antikor aracılıklı<br />
rejeksiyonun önlenmesinde TPE etkin bulunmuştur.<br />
Proteinüri düzeyi 3g/gün üzerinde olan primer<br />
fokal segmenter glomeruloskleroz olguları TPE den<br />
yarar görmez. Ancak tekrarlayan olgularda olasılıkla<br />
30-50 KD ağırlığında bir glikoprotein olan<br />
“permeabilite faktörü” sorumlu tutulmaktadır. TPE<br />
ile bu faktörün azaltılmasına paralel olarak proteinüri<br />
de azalmıştır.<br />
19-22 Ekim 2011, Ankara<br />
Diğer hastalıklar<br />
Ağır semptomatik kriyoglobulinemide ve hemoliz<br />
ile birlikte fulminan karaciğer yetmezliği olan<br />
Wilson hastalığı olgularında TPE kategori 1 düzeyinde<br />
endikedir.<br />
B-TPE’nin kategori-II ve III düzeyinde<br />
endike olduğu hastalıklar<br />
Bu hastalıklar arasında ABO uygunsuz hematopoetik<br />
kök hücre transplantasyonu, ABO uygunsuz<br />
solid organ transplantasyonu, akut dissemine<br />
ensefalomiyelit, akut karaciğer yetmezliği, hemodiyaliz<br />
gerektirmeyen wegwener granülomatozu,<br />
aplastik anemi, saf eritroid aplazi, sıcak antikorlara<br />
bağlı otoimmün hemolitik anemi, soğuk aglütinin<br />
hastalığı, katastrofik antifosfolipid sendromu,<br />
dilate kardiyomiyopati, zehirlenmeler, ağır SLE ve<br />
tiroid fırtınası sayılabilir (Tablo1). Bu hastalıklarda<br />
TPE ana tedavinin tamamlayıcısı olarak veya olguya<br />
özgün olarak uygulanabilir.<br />
C- TPE nin etkin olmadığı hastalıklar (grade IV)<br />
Sistemik amiloidoz, amiyotrofik lateral skleroz,<br />
dermatomiyozit/ polimiyozit, diyare ilişkili veya<br />
tipik HUS, immün trombositopenik purpura, inklüzyon<br />
cisimcikli miyozit, pemfigus vulgaris, psöriyazis,<br />
refrakter romatoid artrit ve Gemsitabin ve<br />
Kinin kullanımına sekond er trombotik mikroanjiopati<br />
TPE nin etkin olmadığı hastalıklar arasında<br />
sayılabilir. Tablo 1’de 2010 ASFA kılavuzuna göre<br />
TPE endikasyon kategorileri gösterilmiştir.<br />
İmmünoadsorbsiyon endikasyonları<br />
Hastadan ayrılmış olan plazmadaki immünoglobulinleri<br />
özgün olarak aktif komponentine (ör,<br />
stafilokokal protein A) bağlama özelliğine sahip bir<br />
aygıttan geçirilmesi, dolayısıyla immünoglobulinlerin<br />
selektif olarak uyzaklaştırılması temeline dayanır.<br />
ASFA2010 kılavuzunda immünoadsorbsiyonun<br />
kategori I endikasyonu bulunmamaktadır. .<br />
Dilate kardiyomiyopatide kalp kası hücre proteinlerine<br />
karşı gelişmiş antikorlar belirlenmiştir.<br />
Değişik çalışmalarda immünoadsorbsiyon ile bu<br />
antikorların uzaklaştırılmasının dilate kardiyomiyopatide<br />
kardiyak indeksi ve ejeksiyon fraksiyonunu<br />
artırdığı gösterilmiştir. ASFA 2010 kılavuzunda<br />
NYHA II-IV düzeyindeki kalp yetmezliği olgularında<br />
immünoadsorbsiyon kategori III düzeyinde önerilmektedir.<br />
Antikonvülzan ileçlara dirençli fokal epilepsi ve<br />
unilateral serebral atrofi ile karakterize Rasmussen<br />
107
Tablo 1. TPE için ASFA2010 endikasyon kategorileri.<br />
Kategori-1 Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Guillain-Barre sendromu ABO uygunsuz HKHT Akut karaciğer yetmezliği Sistemik amiloidoz<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici<br />
ABO uygunsuz solid organ<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici<br />
Amiyotrofik lateral skleroz<br />
glomerulonefrit<br />
transplantasyonu (böbrek ve kalp)<br />
glomerulonefrit<br />
(Wegener Granulomatoz)<br />
(Wegener Granulomatoz)<br />
Diyalize bağımlı, DAH+<br />
Diyalize bağımlı değil<br />
Anti GBM hastalığı (goodpasture send)<br />
Diyalize bağımlı değil ve DAH+<br />
Kronik enflamatuar demiyelinizan<br />
poliradikülonöropati<br />
ensefalitinde olası nedenler arasında nöral proteinlere<br />
karşı gelişmiş antikorlar ve sitotoksik T lenfosit<br />
aracılıklı hasar öngörülmektedir. Aylık immünoadsorbsiyon<br />
uygulamaları ile epilepsi ataklarının<br />
durdurulduğu ve kognitif fonksiyon kaybının<br />
azaldığını bildiren olgu sunumları vardır. ASFA<br />
2010 kılavuzunda Rasmussen ensefaliti olgularında<br />
immünoadsorbsiyon kategori II düzeyinde önerilmektedir<br />
Ağır konjenital FVIII ve FIX eksikliklerinde<br />
eksojen uygulanan faktör konsantrelerine karşı<br />
Akut dissemine ensefalomiyelit Aplastik anemi Anti GBM hastalığı (goodpasture send)<br />
Diyalize bağımlı ve DAH-<br />
Saf eritroid aplazi Sıcak antikorlara bağlı Otoimmün HA Yanık şok resusitasyonu<br />
Kriyoglobulinemi (ağır, semptomatik) Soğuk aglütinin hastalığı (ciddi) Dilate kardiyomiyopati (NYHA II-IV) Koagülasyon faktör inhibitörleri<br />
Tekrarlayan fokal segmenter<br />
glomeruloskleroz<br />
Katastrofik antifosfolipid sendromu Hipertrigliseridemik pankreatit Dermatomiyozit/ polimiyozit<br />
Hemolitik üremik sendrom (Faktör H<br />
otoantikorlarına bağlı atipik HUS)<br />
Monoklonal gammopatilerdeki<br />
hiperviskozite (Semptomların tedavisi<br />
ve Rituximab profilaksisi)<br />
Miyastenia Gravis (Orta/ağır<br />
veTimektomi öncesi))<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
IgG/IgA ve IgM<br />
Streptokok enfeksiyonarı ve Sydenham<br />
koresi ile ilişkili pediyatrik otoimmnün<br />
nöropsikiyatrik bozukluklar<br />
Renal transplantasyon Antikor aracılıklı<br />
rejeksiyon<br />
Trombotik mikroanjiopati: ilaç ilişkili<br />
(Tiklopidin/ Klopidogrel)<br />
Kronik fokal ensefalit<br />
(Rasmussen ensefaliti)<br />
Kompleman faktör gen mutasyonuna<br />
bağlı atipik HUS<br />
Paraneoplastik nörolojik sendromlar Diyare ilişkili veya tipik HUS<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
Multipl Miyelom<br />
İmmün trombositopenik purpura<br />
Lambert-Eaton miyastenik sendrom Posttransfüzyon purpura İnklüzyon cisimcikli miyozit<br />
Multipl skleroz: Steroidlere dirençli akut<br />
MSS enflamatuar demiyelinizan hastalık<br />
Miyelom nefropatisi (Hafif zincir<br />
nefropatisi)<br />
Renal transplantasyon Yüksek panel<br />
reaktif antikorlar (kadavra donör)<br />
Pemfigus Vulgaris<br />
Skleroderma POEMS sendromu<br />
Mantar zehirlenmesi Sepsis ile birlikte multiorgan yetmezliği Psöriyazis<br />
Fitanik asit depo hastalığı<br />
(Refsum Hastalığı)<br />
Trombotik mikroanjiopati: ilaç ilişkili<br />
(Siklosporin/ Takrolimus)<br />
Trombotik trombositopenik purpura Renal transplantasyon Desensitizasyon, Trombotik mikroanjiopati: hematopoetik<br />
canlı donör, Donör spesifik HLA<br />
antikorlarına bağlı pozitif crossmatch<br />
kök hücre transplant ilişkili<br />
Wilson Hastalığı :Fulminan Hemoliz ile<br />
birlikte fulminan hepatik yetmezlik<br />
Sistemik Lupus Eritematozus Ağır (ör,<br />
serebrit, diffüz alveoler hemoraji)<br />
Refrakter romatoid artrit<br />
Sistemik Lupus Eritematozus<br />
(Nefrit)<br />
Tiroid Fırtınası Trombotik mikroanjiopati ilaç ilişkili<br />
Gemsitabin<br />
Kinin<br />
gelişen inhibitör antikorlar faktör replasmanının<br />
etkinliğini ortadan kaldırabilir. Bu hastalarda<br />
yüksek doz FVIII, FVII içeren bypass edici ajanlar,<br />
immünosupresifler ve IVIG tedavilerinin yanısıra<br />
immünoadsorbsiyon da tedavi seçenekleri arasındadır<br />
(kategori III).<br />
İmmünoadsorbsiyonun HCV ye bağlı kriyoglobulinemi<br />
tedavisinde de etkin olduğunu bildiren<br />
bir randomize çalışma mevcuttur (kategori II).<br />
İmmünoadsorbsiyon aynı zamanda TPE nin etkin<br />
olmadığı refrakter romatoid artrit olgularında da<br />
108 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Tablo 2. ASFA2010 immünoadsorbsiyon endikasyon<br />
kategorileri.<br />
Kategori II Kategori III<br />
Kronik fokal ensefalit<br />
Koagülasyon faktör inhibitörleri<br />
(Rasmussen ensefaliti)<br />
Kriyoglobulinemi<br />
Dilate kardiyomiyopati<br />
(HCV ye sekonder)<br />
(NYHA II-IV)<br />
Refrakter romatoid artrit Paraneoplastik nörolojik sendromlar<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
(IgG/IgA veya IgM)<br />
denenmiş ve plasebo grubuna göre anlamlı iyileşme<br />
sağlamıştır (kategori II).<br />
Her ne kadar ABO uygunsuz renal transplat<br />
alıcılarında antikor aracılıklı rejeksiyonu azaltmada<br />
da immünoadsorbsiyon etkin bulunmuş olsa da<br />
ASFA kılavuzunda endikasyon kategorisinde belirtilmemiştir<br />
(Tablo 2).<br />
Terapötik sitaferez endikasyonları<br />
Bu başlık altında eritrositaferez, lökositaferez<br />
ve trombositaferez endikasyonlarına değinilecektir.<br />
Eritrositaferez: eritrosit içi parazitler (malarya,<br />
babesiosis) eritrosit exchange den yararlanan<br />
hasta grubundandır. Eritrositaferez gerek parazit<br />
yükünü azaltarak, gerekse hasarlı eritrositlerin<br />
neden olduğu mikrosirkülasyon bozukluğunu<br />
düzelterek fayda sağlar. Ağır babesiyoziste eritrosit<br />
exchange kategori I, ağır malarya da ise kategori<br />
II endikasyondur. Eritrosit exchange keza orak<br />
hücre hastalığında akut inme tedavisinde de kategori<br />
I endikasyondur.<br />
Herediter hemokromatoziste eritrositaferez izovolemiyi<br />
sürdürerek daha fazla eritrositin ve dola-<br />
Tablo 3. ASFA2010 terapötik sitaferez endikasyon kategorileri<br />
19-22 Ekim 2011, Ankara<br />
yısıyla demirin vücuttan uzaklaştırılmasında yarar<br />
sağlar. Keza primer ve sekonder eritrositozlarda da<br />
eritrositaferez ile kan viskozitesi azaltılarak mikrosirkülasyon<br />
bozukluğu ve tromboemboli riski azaltılabilir<br />
(kategori III)<br />
Lökositaferez: Hiperlökositozlu (WBC><br />
100.000/mm 3 ) akut lösemik hastalarda esas olarak<br />
lökostaz sendromu ve kanamaya bağlı erken<br />
mortalite oranı hiperlökositozlu olmayanlara göre<br />
3 kat fazladır. Terapötik lökaferezin erken (1500x10 9 /L)<br />
na bağlı kanama ve migren benzeri semptomların<br />
düzeltilmesi için trombosit azaltımı şarttır. Sitostatik<br />
tedavinin uygun olmadığı şahıslarda veya cerrahi<br />
operasyon geçirecek hastalarda erken dönemde<br />
trombosit azaltımı için trombositaferez uygulanabilir.<br />
Trombositaferez; semptomatik trombosito-<br />
İşlem Kategori I Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Terapötik eeritrositaferez Ağır Babesiozis<br />
Orak hücre hastalığı<br />
(akut inme)<br />
Terapötik Lökositaferez Hiperlökositozis<br />
(Lökostaz)<br />
Babesiozis için yüksek<br />
riskli hasta<br />
Ağır malarya Orak hücre hastalığı<br />
(Akut göğüs sendromu<br />
Primer veya sekonder inme<br />
profilaksisi)<br />
Hiperlökositozis<br />
(Profilaksi)<br />
Terapötik Trombositaferez Trombositoz<br />
(Semptomatik)<br />
Herediter Hemokromatozis<br />
Orak hücre hastalığı<br />
(Multi organ yetmezliği)<br />
Polisitemia Vera<br />
Sekonder eritrositoz<br />
Trombositoz<br />
(Profilaktik veya sekonder)<br />
Dermatomiyozit/ polimiyozit<br />
İnklüzyon cisimcikli miyozit<br />
109
Tablo 4. Ekstrakorporeal fotoferez için ASFA2010 endikasyon kategorileri<br />
Kategori 1 Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Kardiyak allograft rejeksiyonu (Profilaksi) Kardiyak allograft rejeksiyon tedavisi Graft Versus Host Hastalığı Cilt dışı<br />
(akut/kronik)<br />
Kutanöz T hücreli Lenfoma; Mycosis<br />
Fungoides; Sezary sendromu<br />
(eritrodermik)<br />
Graft Versus Host Hastalığı Kronik cilt<br />
Akut cilt<br />
peni de kategori II, profilakside kategori III endikasyonlardandır.<br />
Terapötik sitaferez endikasyonları<br />
Tablo 3 de gösterilmiştir.<br />
Ekstrakorporeal fotoferez endikasyonları<br />
Ekstrakorporeal fotoferez (EKF) işleminde hastanın<br />
buffy coatu ayrılır ve bu ürüne fotoaktif bileşikler<br />
(ör, psöralen) uygulanır. daha sonra ultraviyole<br />
A ışığına maruz bırakılan ürün aynı seansta<br />
hastaya geri verilir.<br />
Mycosis fungoides (MF) ve onun lösemik formu<br />
olan Sezary sendromu (SS) en sık görülen kutanöz<br />
T hücreli lenfomadır (KTHL). İndolent seyirli<br />
ve non-kürabl bir hastalık olan MF ve SS da<br />
1987 yılından beri EKF uygulanmaktadır. Eritrodermik<br />
KTHL lı ve özellikle periferik T hücre klonu<br />
veya Sezary hücreleri lenfositlerin %10’undan fazla<br />
olan ve/veya CD4/CD8 oranı >10 olan tüm hastalar<br />
günümüzde EKF adayıdır. Erken evre hastalarda<br />
tek başına EKF etkinliği %33-88 olarak bildirilmiştir<br />
Kategori I. Non-eritrodermik KTHL olgularında<br />
EKF kategori III düzeyinde endikedir..<br />
Kardiyak tranplantta en sık rejeksiyon nedeni<br />
T hücre aracılıklı akut sellüler rejeksiyondur. Tam<br />
olarak etki mekanizması bilinmese de ekstrakorporeal<br />
fotoferezin rejeksiyondan sorumlu olan klona<br />
özgün T hücrelerinin parçalanması ve regülatuar<br />
T hücrelerinin artırılması yönünde immün sistemi<br />
uyardığı düşünülmektedir. Ekstrakorporeal fotoferez;<br />
kardiyak rejeksiyon profilaksisinde kategori<br />
I, rejeksiyon tedavisinde ise kategori II endikasyondadır.<br />
Akut graft versus host hastalığı grade II-V olgularda<br />
başlangıç tedavisine yaklaşık %50 olguda<br />
Nefrojenik sistemik fibrozis<br />
Akciğer allograft rejeksiyonu Pemfigus Vulgaris<br />
;Mycosis Fungoides; Sezary sendromu<br />
(Non eritrodermik)<br />
yeterli yanıt alınamaz veya tedaviye bağlı komplikasyonlar<br />
nedeniyle ek tedavilere gereksinim<br />
duyulur. Kurtarma tedavisi seçenekleri arasında<br />
EKF de vardır. Steroide yanıtsız GVHH da<br />
EKF uygulaması kutanöz GVHH da %66-100, GIS<br />
GVHH de %40-83 ve karaciğer GVHH da %27-71<br />
yanıt sağlamıştır.<br />
Yakın zamanda yapılan çalışmalarda bronşiolitis<br />
obliterans sendromu şeklinde ortaya çıkan<br />
akciğer allograft rejeksiyonunun önlenmesinde<br />
EKF etkin bulunmuş ve hastalarda pulmoner<br />
fonksiyon kaybını azaltarak FEV1 değerlerinde iyileşme<br />
sağladığı gösterilmiştir (kategori II).<br />
Kronik böbrek yetmezlikli hastalarda gadolinium<br />
içeren kontrast madde alımına bağlı gelişebilen<br />
nefrojenik sistemik fibroziste de EKF etkin<br />
bulunmuştur (kategori III). ASFA2010 kılavuzuna<br />
göre EKF endikasyon kategorileri Tablo 4’te gösterilmiştir.<br />
Düşük dansiteli lipoprotein aferez<br />
endikasyonları<br />
Skleroderma<br />
Ailesel hiperkolesterolemi; karaciğer apoliporotein<br />
gen mutasyonuyla karakterize otozomal<br />
dominant bir hastalıktır. Homozigotlarda kolesterol<br />
düzeyi 650-1000 mg/dl olup 20 yaşından<br />
önce kardiyak nedenli ölüm sıktır. Heterozigotlarda<br />
düzey 250-550 mg/dl olup erken ateroskleroz<br />
görülür. Bir seans LDL aferezi kolesterol<br />
düzeyini %50-60 düşürür ve aralıklı LDL aferez<br />
işlemleri koroner riski azaltır. ASFA2010 kılavuzunda<br />
LDL aferezi homozigot olgularda kategori<br />
I, heterozigot olgularda kategori II güzeyinde<br />
önerilmektedir.<br />
110 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Change language