TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
TERAPÖTİK AFEREZ ENDİKASYONLARI (İlhami Kiki)
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>TERAPÖTİK</strong> <strong>AFEREZ</strong> <strong>ENDİKASYONLARI</strong><br />
Terapötik aferez çeşitli hastalıkların sağaltımında<br />
önemli bir tedavi modalitesidir. Günümüzde<br />
terapötik aferez işlemleri başta hematolojik, immünolojik<br />
ve nörolojik hastalıklar olmak üzere birçok<br />
hastalıkta ya esas tedavi yöntemi, ya da esas tedavi<br />
modelinin tamamlayıcısı olarak uygulanmaktadır.<br />
Bu başlık altında terapötik plazma exchange,<br />
terapötik sitaferez, ekstrakorporeal fotoferez ve<br />
immünoadsorbsiyon endikasyonlarına değinilecektir.<br />
Periferik kök hücre transplantasyonu, donör<br />
lenfosit infüzyonu ve adoptif immünoterapi gibi<br />
terapötik aferez uygulamalarına değinilmeyecektir.<br />
American Society for Apheresis (ASFA), tarafından<br />
en son 2010 da güncellenen kılavuzlara göre<br />
terapötik aferez endikasyonları 4 kategori altında<br />
toplanmıştır;<br />
· Kategori I: Terapötik aferezin ya başlı başına<br />
primer tedavi olarak ya da diğer başlangıç tedavi<br />
modellerinin ilk sıra tamamlayıcısı olarak<br />
standart ve kabul edilebilir bir tedavi yöntemi<br />
olduğu hastalıklar<br />
· Kategori II: Terapötik aferezin ya tek başına<br />
veya diğer tedavi modelleriyle birlikte ikinci sıra<br />
tedavi olarak kabul edildiği hastalıklardır.<br />
· Kategori III: Terapötik aferezin, optimum rolünün<br />
belirlenemediği hastalıklardır. Bu kategorideki<br />
uygulamalar olguya özgünleştirilmelidir.<br />
· Kategori IV: yayımlanmış kanıtlara göre aferezin<br />
etkisiz veya zararlı olduğunun gösterildiği veya<br />
öne sürüldüğü hastalıklar. Bu durumdaki aferez<br />
tedavi uygulamaları sadece onaylı araştırma<br />
protokolleri altında yapılmalıdır.<br />
· Daha önce Kategori P (pending, askıda) olarak<br />
tanımlanan 5. Kategori 2010 ASFA kılavuzundan<br />
çıkarılmıştır<br />
<strong>İlhami</strong> <strong>Kiki</strong><br />
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Erzurum<br />
Terapötik Plazma Exchange Endikasyonları<br />
Terapötik plazma exchange (TPE), plazmadan<br />
büyük molekül ağırlıklı materyalleri (patojenik otoantikorlar,<br />
immün kompleksler, kriyoglobulinler,<br />
miyelom hafif zincirleri, endotoksin ve kolesterol<br />
içeren lipoproteinler) uzaklaştırmak üzere tasarlanmış<br />
bir vücut dışı kan temizleme tekniğidir.<br />
A- TPE’nin kategori-I düzeyinde endike<br />
olduğu hastalıklar<br />
Hematolojik Hastalıklar<br />
TPE için en yaygın 2 endikasyon trombotik<br />
trombositopenik purpura (TTP) ve paraproteinemiler<br />
ile ilişkili klinik sendromların tedavisidir. Trombotik<br />
trombositopenik purpura TPE nin etkin olduğu<br />
hastalıkların başında gelmektedir. Bu tedavi<br />
yönteminin etkinliği Grade 1A düzeyinde kanıtlanmıştır<br />
Taze donmuş plazma ile plazma değişimi<br />
TTP li hastaların sağkalım oranlarını %10 dan<br />
%75’in üzerine çıkarmıştır. Keza faktör H otoantikorlarına<br />
bağlı atipik HUS da da TPE kategori I<br />
düzeyinde endikedir.<br />
Waldenstrom makroglobulinemisinde ve bazen<br />
de IgG3 ve IgA miyelomlarda görülen hiperviskozite<br />
sendromu semptom oluşturacak düzeye ulaştığında<br />
en etkin tedavi yaklaşımı TPE ile paraproteinlerin<br />
uzaklaştırılmasıdır. Öte yandan Waldenstrom<br />
Makroglobulinemi tedavisinde kullanılan<br />
Rituximab’a yanıt olarak erken dönemde ortaya<br />
çıkabilen IgM artışına bağlı semptomatik hiperviskoziteyi<br />
önlemek için de tedavi öncesi profilaktik<br />
plazmaferez kategoriı düzeyinde önerilmektedir<br />
1- Nörolojik hastalıklar<br />
Amiloidoz, POEMS sendromu, Castleman hastalığı,<br />
tip-II kriyoglobulinemi, multipl miyelom,<br />
106 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Waldenstrom Makroglobulinemisi ve MGUS (özellikle<br />
IgM tipi) ile ilişkili olabilen Paraproteinemik<br />
polinöropatilerde kortikosteroid, siklofosfamid,<br />
IVIG ve Rituximab tedavilerinin yanı sıra TPE<br />
de araştırılmıştır. Bu hasta grubunda IgG/IgA ve<br />
IgM MGUS ile ilişkili paraproteinemik nöropatilerde<br />
TPE kategori 1 düzeyinde etkin bulunmuştur.<br />
Motor ve sensoryal sinirleri tutan ve mortalite<br />
oranı %5 düzeyinde olan Guillain-Barre sendromunda<br />
TPE ilk sıra tedavi edici seçenektir.<br />
Kronik enflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati<br />
proksimal ve distal kaslarda güç kaybı<br />
ile karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Tedavisinde<br />
kortikosteroidler, IVIG ile eşit derecede TPE’de<br />
etkindir (kategori I).<br />
Miyastenia gravis olgularında diğer tedavilerin<br />
tek başına veya diğer tedavilere ek olarak TPE uygulanmış,<br />
gerek miyastenik kriz tedavisinde gerekse<br />
timektomi öncesinde uygulanan TPE nin IVIG den<br />
daha etkin olduğu bildirilmiştir (Kategori I).<br />
2- Renal-İmmünolojik Hastalıklar:<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici glomerulonefrit<br />
(Wegener granulomatozu) hızla ilerleyen renal<br />
fonksiyon kaybıyla birlikte bazen diffüz alveoler<br />
hemorajiye varan pulmoner semptomlarla birlikte<br />
olabilir. Tedavisinde yüksek doz korikosteroid ve<br />
immünosupresif ajanlar kullanılır. Diyaliz gerektiren<br />
olgular ve hayatı tehdit edici diffüz alveoler<br />
hemorajili hastalarda TPE etkindir (Kategori 1).<br />
Anti glomeruler bazal membran hastalığında<br />
(Goodpasture send.) otoantikorlara bağlı hızla ilerleyen<br />
renal fonksiyon kaybı ve alveoler hemoraji<br />
görülebilir. Tedavisinde TPE ile kombine olarak<br />
kortikosteroid ve siklofosfamid uygulanır. Hemodiyaliz<br />
gerekmeyen olgularda ve diffüz alveoler hemorajili<br />
olgularda TPE kategori I düzeyinde etkin iken,<br />
DAH olmayan ve hemodiyaliz gerektirenlerde etkin<br />
değildir (kategoriIV).<br />
Renal Transplantasyon sonrasında anti HLA antikorları<br />
hiperakut rejeksiyona neden olabilir. bu olgularda<br />
antikorların uzaklaştırılarak antikor aracılıklı<br />
rejeksiyonun önlenmesinde TPE etkin bulunmuştur.<br />
Proteinüri düzeyi 3g/gün üzerinde olan primer<br />
fokal segmenter glomeruloskleroz olguları TPE den<br />
yarar görmez. Ancak tekrarlayan olgularda olasılıkla<br />
30-50 KD ağırlığında bir glikoprotein olan<br />
“permeabilite faktörü” sorumlu tutulmaktadır. TPE<br />
ile bu faktörün azaltılmasına paralel olarak proteinüri<br />
de azalmıştır.<br />
19-22 Ekim 2011, Ankara<br />
Diğer hastalıklar<br />
Ağır semptomatik kriyoglobulinemide ve hemoliz<br />
ile birlikte fulminan karaciğer yetmezliği olan<br />
Wilson hastalığı olgularında TPE kategori 1 düzeyinde<br />
endikedir.<br />
B-TPE’nin kategori-II ve III düzeyinde<br />
endike olduğu hastalıklar<br />
Bu hastalıklar arasında ABO uygunsuz hematopoetik<br />
kök hücre transplantasyonu, ABO uygunsuz<br />
solid organ transplantasyonu, akut dissemine<br />
ensefalomiyelit, akut karaciğer yetmezliği, hemodiyaliz<br />
gerektirmeyen wegwener granülomatozu,<br />
aplastik anemi, saf eritroid aplazi, sıcak antikorlara<br />
bağlı otoimmün hemolitik anemi, soğuk aglütinin<br />
hastalığı, katastrofik antifosfolipid sendromu,<br />
dilate kardiyomiyopati, zehirlenmeler, ağır SLE ve<br />
tiroid fırtınası sayılabilir (Tablo1). Bu hastalıklarda<br />
TPE ana tedavinin tamamlayıcısı olarak veya olguya<br />
özgün olarak uygulanabilir.<br />
C- TPE nin etkin olmadığı hastalıklar (grade IV)<br />
Sistemik amiloidoz, amiyotrofik lateral skleroz,<br />
dermatomiyozit/ polimiyozit, diyare ilişkili veya<br />
tipik HUS, immün trombositopenik purpura, inklüzyon<br />
cisimcikli miyozit, pemfigus vulgaris, psöriyazis,<br />
refrakter romatoid artrit ve Gemsitabin ve<br />
Kinin kullanımına sekond er trombotik mikroanjiopati<br />
TPE nin etkin olmadığı hastalıklar arasında<br />
sayılabilir. Tablo 1’de 2010 ASFA kılavuzuna göre<br />
TPE endikasyon kategorileri gösterilmiştir.<br />
İmmünoadsorbsiyon endikasyonları<br />
Hastadan ayrılmış olan plazmadaki immünoglobulinleri<br />
özgün olarak aktif komponentine (ör,<br />
stafilokokal protein A) bağlama özelliğine sahip bir<br />
aygıttan geçirilmesi, dolayısıyla immünoglobulinlerin<br />
selektif olarak uyzaklaştırılması temeline dayanır.<br />
ASFA2010 kılavuzunda immünoadsorbsiyonun<br />
kategori I endikasyonu bulunmamaktadır. .<br />
Dilate kardiyomiyopatide kalp kası hücre proteinlerine<br />
karşı gelişmiş antikorlar belirlenmiştir.<br />
Değişik çalışmalarda immünoadsorbsiyon ile bu<br />
antikorların uzaklaştırılmasının dilate kardiyomiyopatide<br />
kardiyak indeksi ve ejeksiyon fraksiyonunu<br />
artırdığı gösterilmiştir. ASFA 2010 kılavuzunda<br />
NYHA II-IV düzeyindeki kalp yetmezliği olgularında<br />
immünoadsorbsiyon kategori III düzeyinde önerilmektedir.<br />
Antikonvülzan ileçlara dirençli fokal epilepsi ve<br />
unilateral serebral atrofi ile karakterize Rasmussen<br />
107
Tablo 1. TPE için ASFA2010 endikasyon kategorileri.<br />
Kategori-1 Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Guillain-Barre sendromu ABO uygunsuz HKHT Akut karaciğer yetmezliği Sistemik amiloidoz<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici<br />
ABO uygunsuz solid organ<br />
ANCA ilişkili hızlı ilerleyici<br />
Amiyotrofik lateral skleroz<br />
glomerulonefrit<br />
transplantasyonu (böbrek ve kalp)<br />
glomerulonefrit<br />
(Wegener Granulomatoz)<br />
(Wegener Granulomatoz)<br />
Diyalize bağımlı, DAH+<br />
Diyalize bağımlı değil<br />
Anti GBM hastalığı (goodpasture send)<br />
Diyalize bağımlı değil ve DAH+<br />
Kronik enflamatuar demiyelinizan<br />
poliradikülonöropati<br />
ensefalitinde olası nedenler arasında nöral proteinlere<br />
karşı gelişmiş antikorlar ve sitotoksik T lenfosit<br />
aracılıklı hasar öngörülmektedir. Aylık immünoadsorbsiyon<br />
uygulamaları ile epilepsi ataklarının<br />
durdurulduğu ve kognitif fonksiyon kaybının<br />
azaldığını bildiren olgu sunumları vardır. ASFA<br />
2010 kılavuzunda Rasmussen ensefaliti olgularında<br />
immünoadsorbsiyon kategori II düzeyinde önerilmektedir<br />
Ağır konjenital FVIII ve FIX eksikliklerinde<br />
eksojen uygulanan faktör konsantrelerine karşı<br />
Akut dissemine ensefalomiyelit Aplastik anemi Anti GBM hastalığı (goodpasture send)<br />
Diyalize bağımlı ve DAH-<br />
Saf eritroid aplazi Sıcak antikorlara bağlı Otoimmün HA Yanık şok resusitasyonu<br />
Kriyoglobulinemi (ağır, semptomatik) Soğuk aglütinin hastalığı (ciddi) Dilate kardiyomiyopati (NYHA II-IV) Koagülasyon faktör inhibitörleri<br />
Tekrarlayan fokal segmenter<br />
glomeruloskleroz<br />
Katastrofik antifosfolipid sendromu Hipertrigliseridemik pankreatit Dermatomiyozit/ polimiyozit<br />
Hemolitik üremik sendrom (Faktör H<br />
otoantikorlarına bağlı atipik HUS)<br />
Monoklonal gammopatilerdeki<br />
hiperviskozite (Semptomların tedavisi<br />
ve Rituximab profilaksisi)<br />
Miyastenia Gravis (Orta/ağır<br />
veTimektomi öncesi))<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
IgG/IgA ve IgM<br />
Streptokok enfeksiyonarı ve Sydenham<br />
koresi ile ilişkili pediyatrik otoimmnün<br />
nöropsikiyatrik bozukluklar<br />
Renal transplantasyon Antikor aracılıklı<br />
rejeksiyon<br />
Trombotik mikroanjiopati: ilaç ilişkili<br />
(Tiklopidin/ Klopidogrel)<br />
Kronik fokal ensefalit<br />
(Rasmussen ensefaliti)<br />
Kompleman faktör gen mutasyonuna<br />
bağlı atipik HUS<br />
Paraneoplastik nörolojik sendromlar Diyare ilişkili veya tipik HUS<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
Multipl Miyelom<br />
İmmün trombositopenik purpura<br />
Lambert-Eaton miyastenik sendrom Posttransfüzyon purpura İnklüzyon cisimcikli miyozit<br />
Multipl skleroz: Steroidlere dirençli akut<br />
MSS enflamatuar demiyelinizan hastalık<br />
Miyelom nefropatisi (Hafif zincir<br />
nefropatisi)<br />
Renal transplantasyon Yüksek panel<br />
reaktif antikorlar (kadavra donör)<br />
Pemfigus Vulgaris<br />
Skleroderma POEMS sendromu<br />
Mantar zehirlenmesi Sepsis ile birlikte multiorgan yetmezliği Psöriyazis<br />
Fitanik asit depo hastalığı<br />
(Refsum Hastalığı)<br />
Trombotik mikroanjiopati: ilaç ilişkili<br />
(Siklosporin/ Takrolimus)<br />
Trombotik trombositopenik purpura Renal transplantasyon Desensitizasyon, Trombotik mikroanjiopati: hematopoetik<br />
canlı donör, Donör spesifik HLA<br />
antikorlarına bağlı pozitif crossmatch<br />
kök hücre transplant ilişkili<br />
Wilson Hastalığı :Fulminan Hemoliz ile<br />
birlikte fulminan hepatik yetmezlik<br />
Sistemik Lupus Eritematozus Ağır (ör,<br />
serebrit, diffüz alveoler hemoraji)<br />
Refrakter romatoid artrit<br />
Sistemik Lupus Eritematozus<br />
(Nefrit)<br />
Tiroid Fırtınası Trombotik mikroanjiopati ilaç ilişkili<br />
Gemsitabin<br />
Kinin<br />
gelişen inhibitör antikorlar faktör replasmanının<br />
etkinliğini ortadan kaldırabilir. Bu hastalarda<br />
yüksek doz FVIII, FVII içeren bypass edici ajanlar,<br />
immünosupresifler ve IVIG tedavilerinin yanısıra<br />
immünoadsorbsiyon da tedavi seçenekleri arasındadır<br />
(kategori III).<br />
İmmünoadsorbsiyonun HCV ye bağlı kriyoglobulinemi<br />
tedavisinde de etkin olduğunu bildiren<br />
bir randomize çalışma mevcuttur (kategori II).<br />
İmmünoadsorbsiyon aynı zamanda TPE nin etkin<br />
olmadığı refrakter romatoid artrit olgularında da<br />
108 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Tablo 2. ASFA2010 immünoadsorbsiyon endikasyon<br />
kategorileri.<br />
Kategori II Kategori III<br />
Kronik fokal ensefalit<br />
Koagülasyon faktör inhibitörleri<br />
(Rasmussen ensefaliti)<br />
Kriyoglobulinemi<br />
Dilate kardiyomiyopati<br />
(HCV ye sekonder)<br />
(NYHA II-IV)<br />
Refrakter romatoid artrit Paraneoplastik nörolojik sendromlar<br />
Paraproteinemik polinöropati<br />
(IgG/IgA veya IgM)<br />
denenmiş ve plasebo grubuna göre anlamlı iyileşme<br />
sağlamıştır (kategori II).<br />
Her ne kadar ABO uygunsuz renal transplat<br />
alıcılarında antikor aracılıklı rejeksiyonu azaltmada<br />
da immünoadsorbsiyon etkin bulunmuş olsa da<br />
ASFA kılavuzunda endikasyon kategorisinde belirtilmemiştir<br />
(Tablo 2).<br />
Terapötik sitaferez endikasyonları<br />
Bu başlık altında eritrositaferez, lökositaferez<br />
ve trombositaferez endikasyonlarına değinilecektir.<br />
Eritrositaferez: eritrosit içi parazitler (malarya,<br />
babesiosis) eritrosit exchange den yararlanan<br />
hasta grubundandır. Eritrositaferez gerek parazit<br />
yükünü azaltarak, gerekse hasarlı eritrositlerin<br />
neden olduğu mikrosirkülasyon bozukluğunu<br />
düzelterek fayda sağlar. Ağır babesiyoziste eritrosit<br />
exchange kategori I, ağır malarya da ise kategori<br />
II endikasyondur. Eritrosit exchange keza orak<br />
hücre hastalığında akut inme tedavisinde de kategori<br />
I endikasyondur.<br />
Herediter hemokromatoziste eritrositaferez izovolemiyi<br />
sürdürerek daha fazla eritrositin ve dola-<br />
Tablo 3. ASFA2010 terapötik sitaferez endikasyon kategorileri<br />
19-22 Ekim 2011, Ankara<br />
yısıyla demirin vücuttan uzaklaştırılmasında yarar<br />
sağlar. Keza primer ve sekonder eritrositozlarda da<br />
eritrositaferez ile kan viskozitesi azaltılarak mikrosirkülasyon<br />
bozukluğu ve tromboemboli riski azaltılabilir<br />
(kategori III)<br />
Lökositaferez: Hiperlökositozlu (WBC><br />
100.000/mm 3 ) akut lösemik hastalarda esas olarak<br />
lökostaz sendromu ve kanamaya bağlı erken<br />
mortalite oranı hiperlökositozlu olmayanlara göre<br />
3 kat fazladır. Terapötik lökaferezin erken (1500x10 9 /L)<br />
na bağlı kanama ve migren benzeri semptomların<br />
düzeltilmesi için trombosit azaltımı şarttır. Sitostatik<br />
tedavinin uygun olmadığı şahıslarda veya cerrahi<br />
operasyon geçirecek hastalarda erken dönemde<br />
trombosit azaltımı için trombositaferez uygulanabilir.<br />
Trombositaferez; semptomatik trombosito-<br />
İşlem Kategori I Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Terapötik eeritrositaferez Ağır Babesiozis<br />
Orak hücre hastalığı<br />
(akut inme)<br />
Terapötik Lökositaferez Hiperlökositozis<br />
(Lökostaz)<br />
Babesiozis için yüksek<br />
riskli hasta<br />
Ağır malarya Orak hücre hastalığı<br />
(Akut göğüs sendromu<br />
Primer veya sekonder inme<br />
profilaksisi)<br />
Hiperlökositozis<br />
(Profilaksi)<br />
Terapötik Trombositaferez Trombositoz<br />
(Semptomatik)<br />
Herediter Hemokromatozis<br />
Orak hücre hastalığı<br />
(Multi organ yetmezliği)<br />
Polisitemia Vera<br />
Sekonder eritrositoz<br />
Trombositoz<br />
(Profilaktik veya sekonder)<br />
Dermatomiyozit/ polimiyozit<br />
İnklüzyon cisimcikli miyozit<br />
109
Tablo 4. Ekstrakorporeal fotoferez için ASFA2010 endikasyon kategorileri<br />
Kategori 1 Kategori II Kategori III Kategori IV<br />
Kardiyak allograft rejeksiyonu (Profilaksi) Kardiyak allograft rejeksiyon tedavisi Graft Versus Host Hastalığı Cilt dışı<br />
(akut/kronik)<br />
Kutanöz T hücreli Lenfoma; Mycosis<br />
Fungoides; Sezary sendromu<br />
(eritrodermik)<br />
Graft Versus Host Hastalığı Kronik cilt<br />
Akut cilt<br />
peni de kategori II, profilakside kategori III endikasyonlardandır.<br />
Terapötik sitaferez endikasyonları<br />
Tablo 3 de gösterilmiştir.<br />
Ekstrakorporeal fotoferez endikasyonları<br />
Ekstrakorporeal fotoferez (EKF) işleminde hastanın<br />
buffy coatu ayrılır ve bu ürüne fotoaktif bileşikler<br />
(ör, psöralen) uygulanır. daha sonra ultraviyole<br />
A ışığına maruz bırakılan ürün aynı seansta<br />
hastaya geri verilir.<br />
Mycosis fungoides (MF) ve onun lösemik formu<br />
olan Sezary sendromu (SS) en sık görülen kutanöz<br />
T hücreli lenfomadır (KTHL). İndolent seyirli<br />
ve non-kürabl bir hastalık olan MF ve SS da<br />
1987 yılından beri EKF uygulanmaktadır. Eritrodermik<br />
KTHL lı ve özellikle periferik T hücre klonu<br />
veya Sezary hücreleri lenfositlerin %10’undan fazla<br />
olan ve/veya CD4/CD8 oranı >10 olan tüm hastalar<br />
günümüzde EKF adayıdır. Erken evre hastalarda<br />
tek başına EKF etkinliği %33-88 olarak bildirilmiştir<br />
Kategori I. Non-eritrodermik KTHL olgularında<br />
EKF kategori III düzeyinde endikedir..<br />
Kardiyak tranplantta en sık rejeksiyon nedeni<br />
T hücre aracılıklı akut sellüler rejeksiyondur. Tam<br />
olarak etki mekanizması bilinmese de ekstrakorporeal<br />
fotoferezin rejeksiyondan sorumlu olan klona<br />
özgün T hücrelerinin parçalanması ve regülatuar<br />
T hücrelerinin artırılması yönünde immün sistemi<br />
uyardığı düşünülmektedir. Ekstrakorporeal fotoferez;<br />
kardiyak rejeksiyon profilaksisinde kategori<br />
I, rejeksiyon tedavisinde ise kategori II endikasyondadır.<br />
Akut graft versus host hastalığı grade II-V olgularda<br />
başlangıç tedavisine yaklaşık %50 olguda<br />
Nefrojenik sistemik fibrozis<br />
Akciğer allograft rejeksiyonu Pemfigus Vulgaris<br />
;Mycosis Fungoides; Sezary sendromu<br />
(Non eritrodermik)<br />
yeterli yanıt alınamaz veya tedaviye bağlı komplikasyonlar<br />
nedeniyle ek tedavilere gereksinim<br />
duyulur. Kurtarma tedavisi seçenekleri arasında<br />
EKF de vardır. Steroide yanıtsız GVHH da<br />
EKF uygulaması kutanöz GVHH da %66-100, GIS<br />
GVHH de %40-83 ve karaciğer GVHH da %27-71<br />
yanıt sağlamıştır.<br />
Yakın zamanda yapılan çalışmalarda bronşiolitis<br />
obliterans sendromu şeklinde ortaya çıkan<br />
akciğer allograft rejeksiyonunun önlenmesinde<br />
EKF etkin bulunmuş ve hastalarda pulmoner<br />
fonksiyon kaybını azaltarak FEV1 değerlerinde iyileşme<br />
sağladığı gösterilmiştir (kategori II).<br />
Kronik böbrek yetmezlikli hastalarda gadolinium<br />
içeren kontrast madde alımına bağlı gelişebilen<br />
nefrojenik sistemik fibroziste de EKF etkin<br />
bulunmuştur (kategori III). ASFA2010 kılavuzuna<br />
göre EKF endikasyon kategorileri Tablo 4’te gösterilmiştir.<br />
Düşük dansiteli lipoprotein aferez<br />
endikasyonları<br />
Skleroderma<br />
Ailesel hiperkolesterolemi; karaciğer apoliporotein<br />
gen mutasyonuyla karakterize otozomal<br />
dominant bir hastalıktır. Homozigotlarda kolesterol<br />
düzeyi 650-1000 mg/dl olup 20 yaşından<br />
önce kardiyak nedenli ölüm sıktır. Heterozigotlarda<br />
düzey 250-550 mg/dl olup erken ateroskleroz<br />
görülür. Bir seans LDL aferezi kolesterol<br />
düzeyini %50-60 düşürür ve aralıklı LDL aferez<br />
işlemleri koroner riski azaltır. ASFA2010 kılavuzunda<br />
LDL aferezi homozigot olgularda kategori<br />
I, heterozigot olgularda kategori II güzeyinde<br />
önerilmektedir.<br />
110 XXXVII. Ulusal Hematoloji Kongresi
Change language