WACHOWIAK-J-Białaczki, zespół mielodysplastyczny - Klinika ...
WACHOWIAK-J-Białaczki, zespół mielodysplastyczny - Klinika ...
WACHOWIAK-J-Białaczki, zespół mielodysplastyczny - Klinika ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
DEFINICJA MDS<br />
• MDS to niejednorodna grupa chorób układu<br />
krwiotwórczego charakteryzujących się:<br />
- narastającą pancytopenią (niedokrwistość, leukopenia,<br />
małopłytkowść) w krwi obwodowej<br />
- bogatokomórkowym szpikiem<br />
( tj. w kontekście pancytopenii - nieefektywną hemopoezą )<br />
- ponadto często spostrzegane są nieprawidłowości<br />
morfologiczne, w tym zwiększony odsetek blastów w<br />
szpiku i we krwi obwodowej<br />
- zaburzenia w utylizacji Ŝelaza<br />
- progresja do ostrej białaczki<br />
( stąd dawniej MDS = stan przedbiałaczkowy )<br />
PODZIAŁ ETIOPATOGENETYCZNY MDS<br />
• Pierwotny MDS<br />
(występuje bez uchwytnej przyczyny)<br />
• Wtórny MDS<br />
(występuje w następstwie chemioterapii i/lub<br />
radioterapii chorób nowotworowych)<br />
DIAGNOSTYKA MDS<br />
• Badania cytologiczne<br />
- krew obwodowa<br />
- szpik<br />
• Badanie histopatologiczne szpiku<br />
• Badania cytogenetyczne<br />
• Badania biochemiczne<br />
ETIOPATOGENEZA MDS<br />
• w wyniku mutacji na poziomie macierzystej komórki<br />
krwiotwórczej powstaje klon patologicznych komórek<br />
posiadający zdolność do odnowy własnej populacji,<br />
jednak z zaburzoną w róŜnym stopniu zdolnością<br />
róŜnicowania i dojrzewania<br />
• Komórki klonu posiadają przewagę wzrostową nad<br />
prawidłowymi komórkami w szpiku, co prowadzi do<br />
stopniowego wypierania przez nie prawidłowej tkanki<br />
krwiotwórczej<br />
OBRAZ KLINICZNY MDS<br />
• Związane cytopenią i zaburzoną czynnością krwinek<br />
• Objawy niedokrwistości<br />
• Skaza krwotoczna<br />
• Nawracające zakaŜenia<br />
• Rzadko powiększenie wątroby i śledziony<br />
KLASYFIKACJA ZESPOŁÓW MIELODYSPLASTYCZNYCH WG FAB<br />
1. Niedokrwistość oporna na leczenie (refractory anemia, RA)<br />
< 1% blastów we krwi obwodowej<br />
< 5% blastów w szpiku<br />
2. RA z obecnością syderoblastów pierścieniowatych (RA with ring<br />
sideroblasts, RARS)<br />
< 1% blastów we krwi obwodowej<br />
< 5% blastów w szpiku<br />
> 15% komórek erytroblastów stanowią syderoblasty<br />
3. RA ze zwiększonym odsetkiem blastów (RA with excess of blasts, RAEB)<br />
< 5% blastów we krwi obwodowej<br />
5-20% blastów w szpiku<br />
4. RAEB w okresie transformacji (RAEB in transformation, RAEB-t)<br />
> 5% blastów we krwi obwodowej<br />
< 20-30% blastów w szpiku i/lub pałeczki Auera w blastach<br />
5. Przewlekła białaczka mielomonocytarna (CMML)<br />
< 5% blastów we krwi obwodowej + monocytoza > 1 x 10 9 /l<br />
5-20% blastów w szpiku
Change language