Cosmomed__4(52) print
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ЗДОРОВЬЕ<br />
Псориаз<br />
Клинически герпетиформный<br />
дерматит проявляется герпетиформно<br />
сгруппированными полиморфными<br />
элементами (пузырьки, пузыри, пустулы,<br />
папулы и папуло-везикулы) на неизмененных<br />
или отечных эритематозных участках<br />
кожи, появляющимися одновременно или с<br />
небольшими интервалами.<br />
Типичными местами локализации<br />
являются разгибательные поверхности<br />
конечностей и ягодицы.<br />
Узловатая эритема хорошо поддается лечению глюкокортикоидными<br />
препаратами, а в резистентных случаях<br />
— инфликсимабом [23, 24]. Гангренозная пиодермия<br />
характеризуется тяжелыми изъязвлениями, отсутствием<br />
параллелизма с тяжестью заболевания и представляет<br />
серьезную проблему с точки зрения лечения терапии.<br />
При биопсии определяется стерильный абсцесс. Лечение<br />
требует применения высоких доз глюкокортикоидов,<br />
а также циклоспорина, такролимуса, мофетил микофенролата,<br />
инфликсимаба [23–26].<br />
Развитие узловатой эритемы при болезни Крона обусловлено<br />
основным гранулематозным воспалительным<br />
процессом, а развитие тяжелой гангренозной пиодермии<br />
— неадекватной антимикробной защитой, возможно отчасти<br />
связанной со снижением продукции дефензинов в<br />
коже (как это наблюдается и в кишечнике).<br />
Другими кожными проявлениями воспалительных<br />
заболеваний кишечника является афтозный стоматит,<br />
обычно хорошо отвечающий на лечение стероидными<br />
препаратами [27, 28].<br />
Отдельную группу составляют заболевания, при которых<br />
наблюдаются стойкие ассоциации между патологией<br />
кишечника и изменениями со стороны кожных покровов,<br />
хотя механизм данной ассоциации остается не установленным.<br />
Примером такого заболевания может быть синдром<br />
Пейтца–Йегерса.<br />
Впервые данное заболевание было описано датским<br />
педиатром Y. Peutz в 1921 г. Под его наблюдением находилась<br />
семья, у членов которой отмечалось сочетание<br />
пигментации кожных покровов с полипозом тонкой кишки.<br />
Похожее наблюдение в 1949 г. представил H. Jeghers<br />
[29].<br />
Синдром Пейтца–Йегерса — врожденное заболевание,<br />
передающееся по аутосомно-доминантному типу,<br />
характеризующееся пигментацией кожи и слизистых<br />
оболочек в сочетании с полипами желудочно-кишечного<br />
тракта. Пигментные пятна диаметром 1–5 мм появляются<br />
обычно в первые годы жизни, хотя описаны и у новорожденных<br />
детей, располагаясь вокруг рта, носовых<br />
отверстий, на буккальной слизистой оболочке, на кистях<br />
рук и стопах. Реже встречается перианальная и перигенитальная<br />
локализация. Интересно, что пятна, расположенные<br />
вокруг рта и носа, не исчезают со временем,<br />
тогда как выраженность пятен другой локализации может<br />
снизиться в пубертатный период. Полипы чаще всего<br />
выявляются в тощей кишке, однако встречаются и в<br />
желудке, двенадцатиперстной кишке, толстой кишке. Полипы<br />
могут стать причиной кишечной непроходимости,<br />
кровотечения, а также возможна их малигнизация. Распространенность<br />
синдрома составляет 1:120 000 живых<br />
новорожденных [30], без каких-либо половых различий<br />
[31]. Развитие его связано с мутацией гена STK11 (LKB1)<br />
с локализацией на хромосоме 19 p13.3 [32].<br />
Ген STK11 кодирует серин-треонин киназу, модулятор<br />
клеточной пролиферации, играющей значительную<br />
роль в предотвращении развития опухолей [33]. В связи<br />
с этим фермент, кодируемый STK11, ингибирует АМФактивируемую<br />
протеин-киназу и, опосредованно, mTORсигнальный<br />
путь (mammalian target of rapamycin) [34],<br />
нарушения которого выявлены у больных синдромом<br />
Пейтца–Йегерса [35].<br />
Пигментные пятна обусловлены увеличенным числом<br />
меланоцитов в области дермоэпидермального соединения<br />
(dermoepidermal junction), с увеличением содержания<br />
меланина в базальных клетках. Полипы желудочно-кишечного<br />
тракта представляют собой гамартомы, состоящие<br />
из нормальной ткани того или иного органа, но с<br />
нарушенной его архитектоникой. Полипы при данном<br />
синдроме состоят из гландулярного эпителия и гладкомышечной<br />
ткани, соединяющейся с muscularis mucosae<br />
(мышечной пластинкой соединительной ткани).<br />
Полипы всегда множественные. Локализуются в тонкой<br />
кишке (64%), реже в толстой кишке (53%), желудке<br />
(49%) и прямой кишке (32%). Обычно обнаруживается<br />
менее 20 полипов в каждом случае, а размер колеблется<br />
от нескольких миллиметров до 5 см в диаметре [36].<br />
Кроме синдрома Пейтца–Йегерса гамартомные полипы<br />
наблюдаются также при ювенильном полипозе и<br />
синдроме гамартомных опухолей, ассоциированных с геном<br />
PTEN (PTEN hamartoma tumor syndrome). К последним<br />
относятся синдром Cowden, синдром Bannayan–<br />
Riley–Ruvalcaba и другие, обусловленные мутацией<br />
данного гена. Дифференциальный диагноз пигментных<br />
поражений проводится с синдромами LEOPARD, Langier–<br />
Hunziker, Carney, Cowden и нормальным состоянием<br />
50 COSMOMED
Change language