197824324

Recommendations

Info

Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa polazi od laboratorijskih parametara(bilirubin, albumin, alanin-aminotransferaza, aspartat - aminotransferaza, gama -glutamiltranspeptidaza, alkalna fosfataza), a potom MR kolangiografije i biopsije jetre. Pokazalo se daje nalaz gama - glutamiltranspeptidaze u serumu djece najznačajniji izolirani pokazatelj bilijarnebolesti budući da se povećana vrijednost alkalne fosfataze u djece može pripisati rastu kosti tijekomnjihovog intezivnog perioda rasta i razvoja. Pritom je perzistentno povišenje jetrenih enzima, aposebice gama - glutamiltranspeptidaze jedna od indikacija za biopsiju jetre (39). Dijagnozu možeupotpuniti serologija s nalaskom perinuklearnih antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (p-ANCA)koja se javljaju sa prevalencijom 67-87% u pacijenata s primarnim sklerozirajućim kolangitisom(45,46). Studija provedena na 73 odrasla pacijenta pokazala je da nema signifikantne razlike u p-ANCA pozitivnim protutijelima u pacijenata sa upalnom bolesti crijeva (81%) i bez nje (93%) (47).Slikovne metode su jedne od krucijalnih stavki u dijagnozi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Oneuključuju kolangiopankreatografiju magnetskom rezonancijom (MRCP) te endoskopsku retrogradnukolangiopankreatografiju (ERCP). U nalazu histološkog preparata jetre vidljiva je proliferacija žućnihkanalića, periduktalna fibroza, upala, gubitak žućnih vodova, a sa progresijom bolesti dolazi do širenjafibroze izvan portalnih prostora te bilijarne ciroze (35).Od terapije se uspješnim pokazala primjena ursodeoksikolne kiseline, antibiotika (vankomicin,minociklin, metronidazol), kortikosteroida, penicilamina te azatioprina (35). Ukoliko jemedikamentozna terapija neunčinkovita, preostaje transplataciji jetre kao jedini način liječenja. Premajednoj pedijatrijskoj studiji jednogodišnje preživljenje nakon transplantacije jetre, u djece s primarnimsklerozirajućem kolangitisom bilo je u 98,7% bolesnika, a petogodišnje 86,6%, dok je kodtransplatacije jetre zbog druge etiologije iznosilo 94,3% bolesnika za jednogodišnje te 88,2% zapetogodišnje preživljenje (35).Uz primarni sklerozirajući kolangitis se češće javlja i kolangiokarcinom pri čemu u prilog idestudija koja je provedena na 1274 pacijenata sa UC. Njegova je prevalencija bila 13%, dok je ona bezprimarnog sklerozirajućeh kolangitisa bila 0,13%. Iz navedenog se zaključuje da upalne bolesti crijevapridonose razvoju kolangiokarcinoma ukoliko osoba već ima postavljenu dijagnozu primarnogsklerozirajućeg kolangitisa (48).Druga česta hepatobilijarna manifestacija je autoimunosni hepatitis. Podijela automunosnoghepatitisa polazi od nalaza serumskih protutijela. Pritom u autoimunosnome hepatitisu tipa 1 nalazimoantinuklearna protutijela te protutijela protiv glatkih mišića, dok u tipu 2 bilježimo nalazak protutijelana mikrosome jetre i bubrega (35). Pedijatrijska populacija pacijenata se često prezentira kaoseronegativna ili ima niži titar protutijela od odraslih pacijenata. Kod njih je značajan nalaz titraprotutijela 1:20 za antinuklearna protutijela i protutijela protiv glatkih mišića te 1:10 za protutijela namikrosome jetre i bubrega. U odraslih je klinički relevantan nalazak titra protutijela u vrijednosti 1:4020
(49). Pacijenti sa autoimunosnim hepatitisom tipa 2 češće se javljaju u mlađoj dobi (7,4 godine prema10, 5 godina) (50). Klinička slika je varijabilna pa može uključivati nespecifične simptome kao što jeumor, bolovi u abdomenu, artralgija, dok će se drugi prezentirati žuticom, hepatitisom ili čakzatajenjem jetre. Samim time je ključno učiniti biopsiju jetre kako bi se potvrdila dijagnoza iliisključili drugi uzroci abnormalnih jetrenih nalaza (50).Internacionalno udruženje za autoimunosni hepatitis je razvilo sustav bodovanja koji uključujesljedeće parametre: jetrenu biokemiju, protutijela, status virusne serologije, konzumacija alkohola ilidroge te patohistološki nalaz nakon jetrene biopsije. Ukoliko se na temelju bodovanja prethodnihparametara postigne više od 15 bodova može se sa sigurnošću postaviti dijagnoza autoimunosnoghepatitisa, a ukoliko je zbroj bodova od 10-15, dijagnoza je moguća te zahtijeva dajnju obradu ipraćenje (51). Standardna terapija djece u zbrinjavanju autoimunosnog hepatitisa je imunosupresivnaterapija. Nakon 2-3 godine konstantnog primanja terapije, remisija se potvrđuje jetrenom biopsijom(35).Kada se značajke autoimunosnog hepatitisa i primarnoga sklerozirajućeg kolangitisa ispreplićutada se postavlja dijagnoza autoimunosnog sklerozirajućeg kolangitisa. Njihove karakteristikepodudaraju se u slikovnim metodama te patohistološkom nalazu jetrene biopsije (35). Pacijenti sdijagnozom autoimunosnog sklerozirajućeg kolangitisa imaju veću učestalost pojave konkomitantneupalne bolesti crijeva (44%) za razliku od pacijenata koji se posebno prezentiraju dijagnozomautoimunosnog hepatitisa ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa (50).Od 76 pedijatrijskih pacijenata koji su bili uključeni u ispitivanje u razdoblju od 1984.-1997.,na osnovi jetrene biopsije i kolangiografije,u konačnici je 55 njih bilo uključeno u ispitivanje. 27/55(49%) pacijenata očitovalo se autoimunosnim sklerozirajućim kolangitisom, a 28/55 (51%)autoimunosnim hepatitisom. Nije bilo značajne razlike u srednjoj dobi pojavnosti bolesti (10,5 godinaza autoimunosni sklerozirajući kolangitis te 11,8 za autoimunosni hepatitis) niti u spolnoj predilekciji(55% pacijenata sa autoimunosnim sklerozirajućim kolangitisom su bile ženskog spola, dok je uslučaju primarnog sklerozirajućeg kolangitisa njih bilo 79%). U kliničkoj prezentaciji dominirale sužutica, hepatomegalija i splenomegalija Jedino je značajno veće odstupanje bilo zabilježeno u slučajupruritusa uz dijagnozu autoimunosnog hepatitisa (24% prema 7% kod primarnog sklerozirajućegkolangitisa). U histološkim karakteristikama zabilježena je veća učestalost akutnog/kroničnogkolangitisa u pacijenata s autoimunosnim sklerozirajućim kolangitisom u odnosu na autoimunosnihepatitis (35% prema 12%), no smanjena učestalost upale portalnog prostora (58% prema 92%). Upacijenata s autoimunosnim sklerozirajućim kolangitisom u 74% slučajeva (20/27 pacijenata) nađenasu pozitivna antinuklearna protutijela te protutijela protiv glatkih mišića, dok su u njih 4% (1/27pacijenata) nađena protutijela na mikrosome jetre i bubrega. Kao odgovor na imunosupresivnuterapiju, 100% pacijenata s autoimunosnim hepatitisom pokazalo je normalizaciju jetrene biokemije,21
Page 1 and 2: SVEUČILIŠTE U ZAGREBUMEDICINSKI F
Page 3 and 4: POPISI I OBJAŠNJNJE KRATICA KORIŠ
Page 5 and 6: SAŽETAK„Učestalost ekstraintest
Page 7 and 8: 1.UVODPod terminom upalne bolesti c
Page 9 and 10: te se zbog toga češće javlja s d
Page 11 and 12: se: neaktivna bolest (<15), blaga a
Page 13 and 14: (15-20%) u kojih enteralna prehrana
Page 15 and 16: 2. EKSTRAINTESTINALNE MANIFESTACIJE
Page 17 and 18: hormona. Studije su ustvrdile da dj
Page 19 and 20: Druga rjeđa oralna manifestacija j
Page 21 and 22: Epstein-Barr virusnom infekcijom (1
Page 23 and 24: pozitivnom obiteljskom anamnezom in
Page 25: T- stanični limfom, apscesi jetre,
Page 29: studiji je zabilježen obrazac uče

197824324

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?