20.09.2012 - Stadt Lüdenscheid
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2.) Leben mit Usher-Syndrom e.V.<br />
Medizinischer Aspekt<br />
Das Usher-Syndrom ist eine genetisch bedingte Hör- und Seh-<br />
Behinderung, die je nach Verlauf auch zur Taubblindheit führen kann.<br />
Benannt ist das „Usher-Syndrom“ nach dem britischen Augenarzt Charles<br />
Howard Usher, der diese Erkrankung erstmals Anfang des 20.<br />
Jahrhunderts nachwies.<br />
Typisch für das Usher-Syndrom ist eine früh einsetzende<br />
Innenohrschwerhörigkeit bzw. Gehörlosigkeit von Geburt an und eine<br />
degenerative Netzhauterkrankung, die Retinitis Pigmentosa (kurz RP).<br />
Erstes Symptom der RP ist die Nachtblindheit im Jugendalter, der eine<br />
langsam und unaufhaltsam fortschreitende Einschränkung des<br />
Gesichtsfeldes von der Peripherie zum Zentrum folgt ("Tunnelblick" oder<br />
"Röhrengesichtsfeld"). Weitere Symptome der RP sind eine Herabsetzung<br />
der Sehschärfe sowie Blendempflindlichkeit und auch Farbsehstörung.<br />
Je nach Schweregrad der Hörschädigung werden drei Typen des Usher-<br />
Syndroms unterschieden, die folgende Merkmale kennzeichnen:<br />
Typ I: angeborenen Gehörlosigkeit; Symptome der RP werden im frühen<br />
Kindesalter bemerkt; dazu Gleichgewichtsstörungen<br />
Typ II: unterschiedlich ausgeprägte Schwerhörigkeit, die in der Regel<br />
konstant bleibt; Symptome der RP im Jugendalter; teilweise<br />
Gleichgewichtsstörungen<br />
Typ III: fortschreitender Hörverlust; und Symptome der RP im frühen<br />
Erwachsenenalter; häufig auch Gleichgewichtsstörungen.<br />
In Deutschland leben schätzungsweise 5000 Betroffene mit einer<br />
Verteilung von 40% (Usher I): 60% (Usher II):
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