8 Autoimmunkrankheiten ** - Buchhandel.de

8 Autoimmunkrankheiten **
8 Autoimmunkrankheiten ** 265
Autoaggressionskrankheit; Autoimmunerkrankung Synonym
Krankheiten, die durch eine Abwehrreaktion des Immunsystems (Autoantikör- Definition
per oder autoreaktive T-Zellen) gegen körpereigene Bestandteile bewirkt werden,
dadurch, dass der Organismus nicht mehr zwischen fremd und nichtfremd
unterscheiden kann.
Zu den Autoimmunkrankheiten gehören: Einteilung
»Kollagenosen« (S. 265)
»Bullöse Autoimmunerkrankungen« (S. 278)
8.1 Kollagenosen **
Autoimmun bedingte, diffuse Bindegewebskrankheiten, die häufig mit Schä- Definition
digungen des Gefäßsystems einhergehen und sich systemisch manifestieren.
Die Hautsymptome sind Leitsymptome der Erkrankungen, die Ausprägung der
Beteiligung innerer Organe hängt von der Art und dem Schweregrad der jeweiligen
Kollagenose ab.
ZudenKollagenosengehören: Einteilung
»Lupus erythematodes« (S. 265)
»Sklerodermie« (S. 269)
»Dermatomyositis« (S. 272)
»Lichen sclerosus et atrophicus« (S. 277)
8.1.1 Lupus erythematodes **
Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit unterschiedlicher
Akuität. Man unterscheidet einen systemischen (SLE) und einen
kutanen Lupus erythematodes (CLE), der einen akuten (ACLE), subakten
(SCLE) oder chronischen (CDLE) Verlauf zeigen kann. Der ACLE tritt
meist nach Sonnenexposition auf und zeigt ein schmetterlingsförmiges
Erythem im Bereich beider Wangen, das ohne Narbenbildung abheilt.
Der SCLE geht mit disseminierten, nicht vernarbenden, scharf
begrenzten, anulären und gyrierten Erythemen an lichtexponierten
Arealen einher, die nach Abheilung charakteristische Hypopigmentierungen
aufweisen, außerdem geringfügige systemische Beteiligung
mit Arthralgien und Myalgien. Der CDLE ist die häufigste Form des
CLE, der sich meist im Gesicht unter Bildung charakteristischer discoider
Plaques mit zentraler Hyperkeratose und folgender zentralen
Narbenbildung manifestiert. Die Therapie richtet sich nach dem jeweiligen
Krankheitsbild. Zur Anwendung kommen topische u./o. systemische
Glukokortikoide sowie Antimalariamittel. Das dermatologische
Bild des SLE zeigt ein Schmetterlingserythem im Gesicht, polymorphe
Exantheme v.a. am Rumpf, diffuse Erytheme v.a. an Finger- und Zehenendgliedern,
Lichtüberempfindlichkeit der Haut und erosive Enantheme
der Mundschleimhaut. Außerdem kommt es zur Beteiligung innerer
Organe. Die Diagnose erfolgt mittels der ARA-Kriterien, von denen
mindestens vier erfüllt sein müssen. Die Therapie richtet sich nach
der schwere des Krankheitsbildes. Zum Einsatz kommen verschiedene
Immunsuppressiva, außerdem ist ein konsequenter Lichtschutz wichtig.
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Synonym
Definition
Einteilung
Synonym
Lupus erythematosus; LE; Erythematodes; Schmetterlingsflechte; Leloirsche
Krankheit
Mono- oder polytope Autoimmunkrankheit mit unterschiedlicher Akuität.
Man unterscheidet zwei Hauptformen:
Kutaner Lupus erythematodes
Systemischer Lupus erythematodes
Kutaner Lupus erythematodes
Lupus erythematodes integumentalis, CLE
Definition Auf die Haut begrenzte Autoimmunerkrankung, die sich je nach der Akuität
und Tiefe der Infiltratzellen in unterschiedliche Subtypen unterscheiden
lässt.
Einteilung Je nach Krankheitsverlauf unterscheidet man drei Formen:
Ätiologie
Manifestation
Klinisches Bild
Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE). Hier lassen sich wiederum
verschiedene Formen unterscheiden. Die Hauptform ist der Lupus erythematodes
chronicus discoides (CDLE). Die Sonderformen sind selten.
ACLE: Gelegentlich beschrieben ist die Assoziation mit dem Auftreten von
anti-ds DNA Antikörpern.
SCLE: Sonnenexposition. Seltener durch Einnahme von Medikamenten ausgelöst
(dann Anti-histon-AK Nachweis). Assoziation mit den HLA-Typen B8,
DR2, DR3, DQw2, DRw52.
CDLE: Unbekannt, Autoimmunkrankheit mit genetischer Prädisposition.
Provokation und Unterhaltung der Manifestation durch exogene Faktoren
wie z.B. Traumen, Licht, Kälte, Stress, Infektionen.
Vorwiegend Erwachsene im mittleren Alter, gehäuft bei Frauen.
Akut-kutaner Lupus erythematodes:
Lokalisation: Gesicht, Arme, Rumpf.
Meist nach Sonnenexposition auftretendes, flüchtiges oder über Wochen
persistierendes, schmetterlingsförmiges Erythem im Bereich beider Wangen
mit diskreter bis fehlender Schuppung.
Seltener Befall des Rumpfs und der oberen Extremität.
Abheilung meist ohne Narbenbildung.
Subakut-kutaner Lupus erythematodes:
Lokalisation: Lichtexponierte Areale: Gesicht, oberer Thorax, Arme.
Disseminierte, kleinfleckige bis flächenhafte, scharf begrenzte, anuläre
und gyrierte Erytheme, keine Vernarbung. Auch papulosquamöse oder psoriasiforme
Hautläsionen sind möglich. Charakteristische Hypopigmentierungen
nach Abheilung der Herde.
Extrakutane Manifestationen: Geringfügiger systemischer Befall mit Arthralgien,
Myalgien und Serositis.
Lupus erythematodes chronicus discoides:
Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes.
Lokalisation: Meist Gesicht (Wangen, Stirn, Nase), aber auch behaarter Kopf,
Brustausschnitt, selten Stamm und Extremitäten.
Scharf begrenzte, z.T konfluierende, schuppende scheibenförmige (discoide)
Erytheme.

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Zentral fest haftende Schuppen durch follikuläre Hyperkeratose mit
spitzkegeligen, in den Follikelöffnungen gelegenen Hornzapfen an der Unterseite
(Tapeziernagelphänomen).
Hyperaesthesie beim Bestreichen der Herde.
Zentrale Narbenbildung durch zentral beginnende, atrophische Rückbildung
mit Schwund der Hornauflagerung und der Follikelostien, Depigmentierungen
oder Hyperpigmentierungen (siehe Abb. 8-1, S. 275).
Anamnese. Diagnostik
Klinisches Bild.
Labor:
ACLE: Unspezifisch.
SCLE: Bei 75 Prozent höhertitrige ANA, charakterisch ist der Nachweis von
Anti-SSA/Ro-Antikörper und Anti-SSB/La-Antikörpern in 80 Prozent der Fälle.
CDLE: Selten Leukopenie und Antinukleäre-Antikörper.
Histologie:
SCLE und CDLE: Hyperkeratose, Atrophisches Epithel, Degeneration der basalen
Epithelzellen, perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat.
DIF-Test:
SCLE: In 40 bis 50 Prozent der Fälle negativ. Ansonsten wie beim CDLE.
CDLE: In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 (= positiver
Lupusbandtest), unbefallene Haut negativ.
»Hauttuberkulose« (S. 40), »Polymorphe Lichtdermatose« (S. 122), »Rosazea« Differential-
(S. 351), »seborrhoisches Ekzem« (S. 259), »Psoriasis vulgaris« (S. 298), »Tidiagnosennea« (S. 90), »Keratosis actinica« (S. 194).
ACLE: Therapie
Systemisch Glukokortikoide in mittlerer Dosierung.
SCLE:
Externe Therapie: Lichtschutz und Glukokortikoide (topisch oder intraläsional).
Interne Therapie: Glukokortikoide wie Prednison und Chloroquin.
CDLE:
Externe Therapie: Lichtschutz und Glukokortikoide.
Interne Therapie: Chloroquin, ggf. in Kombination mit Glukokortikoiden,
alternativ Hydroxychloroquin oder Retinoide wie Acitretin. Inschweren
Fällen Glukokortikoid-Stoßtherapie, ggf. in Kombination mit Azathioprin.
Operative Therapie: Kryochirurgie.
SCLE: Chronischer Verlauf, bei mehr als 50 Prozent der Patienten mehr als Prognose
4 ARA-Kriterien (systemischer Lupus erythematodes) positiv.
CDLE: Chronischer Verlauf, akute Exazerbation mit viszeraler Beteiligung
möglich. Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes wird in
5 bis 10 Prozent der Fälle angegeben.
Systemischer Lupus erythematodes
Lupus erythematodes integumentalis et visceralis; Lupus erythematodes Synonym
visceralis SLE; systemic lupus erythematosus
Entzündliche Autoimmunkrankheit des Gefäßbindegewebes mit möglichem Definition
Befall aller Organe. Eine der häufigsten Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.
Diagnostik nach den Kriterien der ARA (American Rheumatism
Association).
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Vorkommen/ In Abhängigkeit von der ethnischen Zugehörigkeit lassen sich unterschiedli-
Epidemiologie che Häufigkeiten beobachten, so kommt der systemische LE bei Afrikanern
4mal häufiger als bei Kaukasiern oder Asiaten vor.
Ätiologie
Manifestation
Klinisches Bild
Diagnostik
Autoimmunerkrankung, wahrscheinlich genetisch bedingte Anomalien des
Immunsystems.
Exogene Auslösungsfaktoren: Licht, Medikamente, Traumen, psychischer
Stress, Gravidität, viszerale Grunderkrankungen.
Vor allem jüngere Erwachsene, meist Frauen (Verhältnis 8:1).
Hauterscheinungen:
In 80 Prozent der Fälle vorhanden.
Erythema perstans faciei: Persistierendes, unscharf begrenztes, schmetterlingsartiges
Erythem im Gesicht (siehe Abb. 8-3, S. 276).
Erythemato-papulo-vesikulöse Herde, pityriasiforme, fest haftende Schuppung,
Atrophie.
Polymorphe Exantheme vor allem an oberen Rücken- und Brustpartien.
Fleckige oder diffuse Erytheme vor allem an Finger- und Zehenendgliedern.
Fakultativ: Teleangiektasien an Fingerspitzen und Nagelfalz, subunguale
Blutungen.
Angiitische Veränderungen können zu »Livedo racemosa« (S. 398), umschriebener
Gangrän und damit zu Ulzerationen führen.
Raynaud-Phänomen durch Gefäßbeteiligung.
Lichtüberempfindlichkeit.
Schleimhautveränderungen:
Ödematöse Enantheme an der Mundschleimhaut mit Erosionen und Ulzerationen
vor allem am harten Gaumen und an der Wangenschleimhaut
(siehe Abb. 8-4, S. 276).
Exsudative, verkrustete, zur Atrophie neigende »Cheilitis« (S. 363).
Innere Organe:
Arthritis (90 Prozent), in 65 Prozent Nierenbeteiligung (nephrotisches Syndrom),
Lymphknotenschwellungen (50 Prozent), Pleuritis (40 Prozent), Hepatosplenomegalie
(40 Prozent), Perikarditis (25 Prozent), Herz (Libman-
Sacks-Syndrom), Polymyositis, Peritonitis, Gastritis, Kolitis, Psychosen,
Krampfanfälle.
Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Krankheitsgefühl.
Anamnese.
Klinisches Bild: Mindestens 4 der folgenden 11 ARA-Kriterien müssen erfüllt
sein:
Schmetterlingserythem.
Diskoide Herde mit festhaftender keratotischer Schuppung und follikulären
Horntröpfchen, atrophische Narbenbildung in alten Herden.
Lichtempfindlichkeit.
Schmerzlose orale oder nasopharyngeale Ulzeration.
Nicht erosive Arthritis, die 2 oder mehr Gelenke betrifft.
Serositis, Pleuritis, Pleurareiben oder Pleuraerguss, Pericarditis, Pericardreiben
oder Pericarderguss.
Nierenbeteiligung.
Neurologische Beteiligung.
Hämatologische Störungen.
Immunologische Symptome.
Antinukleäre Antikörper.
Histologie: Diskretes perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat. Fokale Epidermotropie
mit vakuolärer Degeneration der basalen Keratinozyten.

8.1 Kollagenosen ** 269
DIF-Test: Lupusbandtest: Immunglobulinablagerungen an der Basalmembran
(IgG, IgM, C3, IgA); auch in gesunder Haut.
IIF-Test: Antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen definierte Zellkernbestandteile,
antizytoplasmatische Antikörper, Antikörper gegen Blutzellen.
Primär chronische Polyarthritis, »Dermatomyositis« (S. 272), »progressive Differentialdiagnosen
systemische Sklerodermie« (S. 269), »Polyarteriitis nodosa« (S. 396), bakterielle
Endokarditis, Meningokokken-, Gonokokkensepsis, rheumatisches Fieber,
Glomerulonephritis, »Arzneimittelexanthem« (S. 251).
Allgemeines: Therapie
Rauchen ist strikt zu verbieten.
Konsequenter Lichtschutz.
Bei Schwangerschaft und Nachweis des Ro-AK: Gefahr des neonatalen LE.
Interne Therapie:
Glukokortikoide wie Prednison sind als Basismedikation das Mittel der
Wahl.
Bei leichten Formen: Chloroquin oder alternativ Hydroxychloroquin in
Kombination mit einer niedrigen Prednisolon-Dosis.
Bei mittelschweren und schweren Formen: Azathioprin.
Bei schweren Formen mit ausgeprägter Gelenkmanifestation: Methotrexat.
Bei schweren Formen (vor allem bei Nierenbeteiligung): Cyclophosphamid.
Foudroyanter, häufig schubweiser Verlauf möglich. Quoad vitam abhän- Prognose
gig von der Organbeteiligung. Fünfjahres-Überlebensrate bei entsprechender
Therapie 90 Prozent.
8.1.2 Sklerodermie **
Die Sklerodermie ist eine autoimmun bedingte Bindegewebserkrankung,
die lokalisiert und auf die Haut beschränkt, als zirkumskripte
Sklerodermie und bei generalisiertem sowie systemischem Befall als
progressive systemische Sklerodermie bezeichnet wird. Frauen sind
wesentlich häufiger betroffen als Männer. Die zirkumskripte Sklerodermie
verläuft chronisch und in Schüben, das charakteristische klinische
Bild zeigt initiale Rötungen, meist lokalisiert am Stamm oder
an den Extremitäten, mit zentrifugaler Ausdehnung, zentraler Abblassung
und Ausbildung einer Sklerose. Die progressive systemische
Sklerodermie geht typischerweise mit generalisierter Sklerosierung
der Haut, Unterhaut und Schleimhaut, dem Raynaud Phänomen und
systemischer Beteiligung, meist Verdauungstrakt und Lunge, einher.
Die Diagnose wird in erster Linie anhand des klinisch-histologischen
Bildes gestellt. Therapeutische Möglichkeiten sind Physiotherapie,
UVA1 Bestrahlung und in besonders schweren Fällen Immunsuppression
mit Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid und Glukokortikoiden.
Autoimmunkrankheit mit lokalisierter, auf die Haut beschränkter Entzündung Definition
und konsekutiver Sklerose (zirkumskripte Sklerodermie) oder generalisiertem,
kutanem und systemischem Befall unter Beteiligung innerer Organe (progressive
systemische Sklerodermie).
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270 8 Autoimmunkrankheiten **
Synonym
Zirkumskripte Sklerodermie
Sclerodermia circumscripta; lokalisierte Sklerodermie; Morphoea; Morphaea;
Morphea en plaques
Definition Chronische, in Schüben verlaufende, in der Regel auf die Haut beschränkte,
Bindegewebserkrankung unbekannter Ätiologie. Charakteristisches klinisches
Bild: Initiale livide Rötung, zentrifugale Ausdehnung, zentrale Abblassung
und Ausbildung einer Sklerose mit umgebendem, entzündlichem Randsaum.
Einteilung
Ätiologie
Manifestation
Man unterscheidet je nach Form, Größe und Sitz der sklerotischen Bindegewebsverhärtung
3 klinische Typen:
Typ I: Plaqueförmige zirkumskripte Sklerodermie (ca. 70 Prozent der Patienten)
Typ II: Lineare Sklerodermie (10 bis 30 Prozent der Patienten)
Typ III: Profunde Sklerodermie
Unbekannt. Diskutiert werden genetische, immunologische, hormonelle, virale,
toxische, traumatische, neurogene oder vaskuläre Faktoren.
Vor allem bei Frauen, vor allem zwischen dem 20. bis 50. Lebensjahr. Bei
Kindern v.a. um das 8. Lebensjahr.
Lokalisation Stamm (58 Prozent), untere Extremität (24 Prozent), obere Extremität (12 Prozent),
Kopf (6 Prozent), sehr selten Schleimhautveränderungen, Aussparung
der perimamillären und der perianalen Regionen.
Klinisches Bild
Diagnostik
Typ I:
Fleckförmige, sich zentrifugal ausdehnende, entzündliche Rötung.
Zentrale Abblassung die von einem blauvioletten Resterythem umgeben
wird = Lilac Ring (siehe Abb. 8-2, S. 275).
Nachfolgend Atrophie und Sklerose der Haut und der Hautanhangsgebilde,
Hypo- oderHyperpigmentierungen (siehe Abb. 8-5, S. 276).
Sonderformen:
❡Morphaea generalisata: Ausgedehnte, nahezu das gesamte Integument bedeckende
zirkumskripte Sklerodermie.
❡Morphaea bullosa: Zirkumskripte Sklerodermie mit Blasenbildung.
❡Morphaea guttata: Disseminierte, kleinfleckige zirkumskripte Sklerodermie.
❡Atrophodermia idiopathica et progressiva: Sehr oberflächliche zirkumskripte
Sklerodermie.
Typ II:
Ausbildung linearer oder bandförmiger Herde.
Typ III:
Sklerofaszie: Im Bindegewebe der Faszien lokalisierte, tiefe Form der zirkumskripten
Sklerodermie. Lokalisation v.a. an den Sehnenscheiden der
Unterarmbeugeseite.
Komplikation bei Typ II und II: Im Kindesalter kann es vor allem bei
gelenkübergreifenden Herden zu Wachstumsstörungen kommen.
Anamnese.
Klinisches Bild.
Histologie: Entzündliches Stadium: Dichtes entzündliches Infiltrat, vor allem
Lymphozyten. Sklerotisches Stadium: Breite Vermehrung des dermalen
Bindegewebes zu Lasten des subkutanen Fettgewebes.
Indirekte Immunfluoreszenz: Antinukleäre Antikörper je nach Literatur
und Typ in 7 bis 81 Prozent positiv.

8.1 Kollagenosen ** 271
»Lichen sclerosus et atrophicus« (S. 277), progressive systemische Skleroder- Differential-
mie Vitiligo.
diagnosen
Allgemeine Maßnahmen: Therapie
Physiotherapie: Lymphdrainage, Massage, Krankengymnastik.
Externe Therapie:
Vitamin D3-Analoga erwirken einen Gewebe-erweichenden Effekt.
Harnstoff-haltige Präparate zur Pflege der trockenen vulnerablen Haut.
Bestrahlungstherapie: Bestrahlung mit UVA1.
Interne Therapie:
Nur bei schwerem Verlauf: Immunsuppressive Therapie mit Azathioprin,
Methotrexat.
Im Allgemeinen aktiver Verlauf über mehrere Jahre, danach brennt die Erkran- Prognose
kung aus, es bleiben die entstandenen Sklerosierungen bzw. Atrophien.
Progressive systemische Sklerodermie
Progressive oder diffuse Sklerodermie; systemische Sklerodermie; Scleroder- Synonym
mia diffusa seu progressiva; systemische Sklerose; Systemsklerose; PSS
Zu den Kollagenosen gehörende Systemerkrankung mit Sklerosierung von Definition
Haut und Unterhaut sowie Beteiligung zahlreicher innerer Organe (Gefäße,
Lunge, Darm, Skelett, Niere, Herz, Leber) unterschiedlicher Ausprägung.
Nach klinischen Gesichtspunkten werden von der ADF (1986) drei Haupttypen Einteilung
unterschieden:
Typ I: Akraler Typ (häufigste Form mit betont vaskulärer Komponente).
Typ II: Proximal aszendierender Typ mit aszendierender Sklerosierung
von Unter- und Oberarmen. Beteiligung innerer Organe (Verdauungstrakt,
Lunge, Nieren und Leber).
Typ III: Stammsklerodermie (Stammtyp) mit zentrifugaler Ausbreitung.
Beteiligung von Gelenken und inneren Organen (Herz, Niere, Verdauungstrakt).
Uncharakteristische Störung des Allgemeinbefindens. In 60 bis 90
Prozent der Fälle Raynaud-Phänomen.
Autoimmunkrankheit mit humoralen und zellulären Immunphänomenen Ätiologie
z.B. Depression der T-Lymphozyten, Nachweis von antinukleären Faktoren.
Diskutiert werden: Genetische Disposition, Störung der Mikrozirkulation
und Dysregulation des Bindegewebsstoffwechsels.
Meist 30. bis 50. LJ. Frauen sind 10 bis 15mal häufiger betroffen als Männer. Manifestation
Hauterscheinungen: Klinisches Bild
Akren: Raynaud-Syndrom, ödematöse Schwellung, Atrophie, Sklerose, Teleangiektasien,
Nagelveränderungen, Rattenbissnekrosen, Beugekontrakturen
(Krallenhand) (siehe Abb. 8-8, S. 279).
Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie
(Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung (Tabaksbeutelmund)
(siehe Abb. 8-6, S. 279).
Stamm: Sklerose, derbes Ödem, Teleangiektasien, Hypopigmentierungen
und Hyperpigmentierungen.
Sonstiges: Poikilodermie, Ulzerationen, Alopezie, Kalzinose, Atrophie
der Hautanhangsgebilde, Schleimhautveränderungen (Sklerosierung der
Genitalschleimhaut).
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272 8 Autoimmunkrankheiten **
Beteiligung innerer Organe:
Verdauungstrakt (in 90 Prozent), vor allem Ösophagus, Magen, Dünn- und
Dickdarm.
Lunge (in ca. 70 Prozent): Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie mit klinischen
Zeichen wie Dyspnoe, Husten, Zyanose. Die Trias mit Dyspnoe,
quasi normalem Thorax-Röntgenbild und unauffälliger Lungenfunktion ist
typisch.
Kehlkopf: Heisere, raue Stimme.
Herz: Kardiale Myopathie.
Niere: Proteinurie, Nieren-Insuffizienz, Hypertonie.
Augen: Katarakt.
Bewegungsapparat: Osteolyse, Osteoporose, zystische Aufhellungen, Arthralgien,
Tendovaginitis.
Muskeln: Schwäche, Schmerzen.
Fettgewebe: Pannikulitis.
Sonderform: CREST-Syndrom.
Diagnostik Anamnese.
Klinisches Bild.
Labor: Unspezifische Entzündungszeichen.
Histologie: Frühstadium: Diffuse Rundzellinfiltrate, Ödem der Dermis,
Spätstadium: Dermis verbreitert, Gefäße rarifiziert, Fettgewebe: Primär septale
Pannikulitis.
Indirekte Immunfluoreszenz: Antinukleäre Antikörper (ANA) in ca. 90 Prozent
positiv.
Technische Befunde entsprechend der Organbeteiligungen.
Differential- »Dermatomyositis« (S. 272), systemischer Lupus erythematodes (s.u. »Lupus
diagnosen erythematodes« (S. 265)), disseminierte zirkumskripte Sklerodermie, toxische
Systemreaktionen.
Therapie
Allgemeine Maßnahmen:
Physiotherapie: Lymphdrainage, Massage, Krankengymnastik.
Externe Therapie:
Bestrahlungstherapie: UVA1-Ganzkörperbestrahlung.
Interne Therapie:
Immunsuppressive Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Azathioprin.
Bei Therapieversagen Cyclophosphamid, ggf. in Kombination mit Glukokortikoiden.
Plasmapherese: Bei Nachweis zirkulierender Immunkomplexe oder hochtitriger
Antikörper.
Bei Raynaud-Symptomatik: Calciumantagonisten.
8.1.3 Dermatomyositis **
Die Dermatomyositis ist eine systemische Autoimmunerkrankung mit
Entzündung der quer gestreiften Muskulatur bei gleichzeitig bestehender
Dermatitis. Man unterscheidet eine juvenile und eine adulte
Form, deren Unterschied v.a. darin liegt, dass die adulte Form auch
als paraneoplastisches Phänomen auftreten kann. Das klinische Bild
zeigt Erytheme im Gesicht als auch an den Extremitätenstreckseiten
mit Übergang in Atrophie und Poikilodermie, Muskelschwäche v.a. in

8.1 Kollagenosen ** 273
den proximalen Extremitätenabschnitten und Beteiligung verschiedener
Organsysteme. Zur Diagnosestellung sollten zumindest drei der
folgenden Kriterien positiv sein: Muskelenzyme, EMG, Muskelbiopsie,
typische Hautveränderungen oder typische muskuläre Symptomatik.
Die Therapie erfolgt mittels Immunsuppression, bei Erwachsenen
sollte ein Tumorgeschehen ausgeschlossen werden.
Polymyositis; Lilakrankheit; Dermatomukomyositis; Myositis, akute paren- Synonym
chymatöse; Myositis universalis acuta infectiosa
Systemische Autoimmunkrankheit mit Entzündung und segmentaler Nekrose
der quer gestreiften Muskeln und gleichzeitig vorliegender Dermatitis.
Definition
Es werden folgende Formen unterschieden: Einteilung
Adulte Dermatomyositis
Juvenile Dermatomyositis
Inzidenz (juvenile Dermatomyositis): 0,2/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz Vorkommen/
Epidemiologie
(adulte Dermatomyositis): 0,2 bis 0,7/100.000 Einwohner/Jahr.
Autoimmunkrankheit. Bei Erwachsenen werden Antikörper gegen ein Anti- Ätiologie
gen im Muskel und virale Genese, bei Kindern vaskulitische Ätiopathogenese
sowie Assoziation zu HLA-B8 diskutiert.
Auch als kutane Paraneoplasie.
Häufung in einzelnen Familien mitgeteilt.
Im Kindesalter keine Geschlechtsbevorzugung. Bei der adulten Form be- Manifestation
steht Gynäkotropie.
Erstmanifestation der juvenilen Dermatomyositis: Meist 7. bis 8. LJ, adulte
Dermatomyositis: Meist um das 50. LJ.
Adulte Dermatomyositis: Klinisches Bild
Integument:
❡Rot-violette Erytheme periorbital, schmetterlingsförmig über den Wangen,
dem Halsausschnitt (siehe Abb. 8-7, S. 279) und den Extremitätenstreckseiten.
❡Streifige Erytheme im Bereich der Fingerstreckseiten (= Gottron-Zeichen)
(siehe Abb. 8-9, S. 280).
❡Nagelfalzkeratose (der Versuch, den Nagelfalz zurückzuschieben, ist sehr
schmerzhaft = Keining-Zeichen).
❡Übergang in Atrophie, Hypo- oderHyperpigmentierung und Poikilodermie
möglich.
Im Spätstadium:
❡Poikilodermatisches Hautbild durch braunrote Verfärbung der Herde mit
eingesunkenen atrophischen Arealen.
❡Z.T. schwere Osteoporose, ausgedehntere Verkalkungen von Weichteilen
(Sehnen, Muskeln, Aponeurosen) sowie erhebliche Gelenkdeformierungen
(Gelenkspalt bleibt erhalten!).
Muskeln:
❡Zunehmende schmerzhafte Muskelschwäche, insbesondere der proximalen
Extremitätenabschnitte.
❡Im ausgebrannten Endzustand meist starke Kalzifikationen.
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274 8 Autoimmunkrankheiten **
Innere Organe:
❡Beteiligung von Herz, Lunge, Intestinum und Nieren. Dysphagie durch
Schwäche der oropharyngealen Muskulatur.
Sonderformen:
❡Dermatomyositis assoziiert mit Malignomen: Mit einem Malignom kombinierte
Dermatomyositis (paraneoplastisches Syndrom).
❡Amyopathische Dermatomyositis: Keine Myositis.
❡Overlap-Syndrom. Juvenile Dermatomyositis:
Keine Assoziation zu malignen Erkrankungen.
Integument:
❡S.u. adulte Dermatomyositis.
❡Initial meist trockene, schuppende oder entzündlich gerötete Plaques in
den Gelenkbereichen der Extremitäten.
❡Bei 50 Prozent der Patienten imponieren Calcinosis cutis, Muskelkontrakturen
oder »palmoplantare Hyperkeratosen« (S. 335).
Extrakutane Manifestationen:
❡Es sind verschiedene Organsysteme betroffen, u.a. der Gastrointestinaltrakt,
Gelenke, Herz und Lungen können betroffen sein, entweder direkt
oder als Folge von schwerer Muskelschwäche.
❡Meist zunehmende Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen der
oberen und unteren Extremitäten.
Diagnostik Anamnese.
Klinisches Bild.
Labor: Muskeltypische Enzyme im Serum erhöht, Kreatinausscheidung im
24-Stunden-Urin erhöht.
Histologie: Muskelbiopsat: Segmentale Muskelfasernekrose, Verlust der
Querstreifung, eosinophile granuläre Nekrosen, interstitielles mononukleäres
Infiltrat.
Elektromyogramm: Kurze polyphasische Potentiale, Fibrillationen.
Zur Diagnosestellung sollten zumindest drei der folgenden Kriterien positiv
sein: Muskelenzyme, EMG, Muskelbiopsie, typische Hautveränderungen
oder typische muskuläre Symptomatik.
Systemischer Lupus erythematodes (s.u. »Lupus erythematodes« (S. 265)),
diagnosen Trichinose, Myositiden anderer Genese, »Sarkoidose« (S. 322), »Toxoplasmose«
(S. 111), thyreotoxische Myopathie, Muskeldystrophien, Overlap-Syndrom,
»Lyme Borreliose« (S. 36), »Psoriasis« (S. 298), T-Zell-Lymphom, »atopisches
Ekzem« (S. 243).
Differential-
Therapie
Prognose
Allgemeines:
Tumorausschluss bei der adulten Dermatomyositis.
Ausschluss bakterieller Foci.
Externe Therapie:
Topische Glukokortikoide.
Interne Therapie:
Immunsuppression mit Glukokortikoiden, evtl. in Kombination mit Azathioprin,
Methotrexat oder Ciclosporin A.
Anwendung von Immunglobulinen.
Unvorhersehbar, ungünstig bei Tumorassoziation. Dauer der Erkrankung unterschiedlich.

Abb. 8-1: Lupus erythematodes chronicus discoides:
Disseminierte, scharf begrenzte, z.T. infiltrierte,
z.T. atrophische Herde und ältere Narben
im Gesichtsbereich. (siehe Seite 267)
275
Abb. 8-2: Zirkumskripte Sklerodermie: Zentral
weißliche, glänzende, sklerosierte Plaque mit umgebendem
Lilac-Ring. (siehe Seite 270)
8

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276
Abb. 8-3: Systemischer Lupus
erythematodes: Persistierendes,
unscharf begrenztes,
sattrotes, schmetterlingsartiges
Erythem im Gesicht.
Vereinzelt finden sich kleine
Papeln und Plaques, z.T. mit
fest haftender Schuppung
(Unterlippenbereich). (siehe
Seite 268)
Abb. 8-4: Systemischer Lupus
erythematodes: Seit mehreren
Wochen persistierende,
deutlich progrediente,
schmerzhafte, ausgedehnte
enorale Erosionen (harter
Gaumen und Rachenring)
sowie livide plaqueförmige
Erytheme der Unterlippe.
(siehe Seite 268)
Abb. 8-5: Zirkumskripte Sklerodermie:
Flächige und spritzerartige,
oberflächliche Skleroseherde
im Bereich des Bauches,
deutliche Induration der
befallenen Areale. (siehe Seite
270)

8.1.4 Lichen sclerosus et atrophicus **
8.1 Kollagenosen ** 277
Charakteristisch für den Lichen sclerosus et atrophicus ist die genitale
und extragenitale Ausbildung weißlicher atrophisierender Flecken.
Es ist eine erworbene, nicht- kontagiöse, chronisch- entzündliche Dermatose
unklarer Ätiologie. Sie betrifft Kinder und Erwachsene, Frauen
wesentlich häufiger als Männer. Im Spätstadium führt die Manifestation
im Genitalbereich bei Männern zur Balanitis xerotica obliterans
und bei Frauen zur Kraurosis vulvae, außerdem ist eine maligne Entartung
möglich. Die Erkrankung ist sehr therapieresistent, im Genitalbereich
sollen pflegende Externa vor Infektionen schützen, Glukokortikoide
werden gegen den starken Juckreiz eingesetzt. Bei starker
Symptomatik wird chirurgisch interveniert.
Lichen sclerosus; Weißfleckenkrankheit; Lichen albus; White spot disease; Synonym
Morphoeid scleroderma; Lichen sclerosus et atrophicans
Erworbene, kutane, chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung mit pha- Definition
senhaftem Krankheitsverlauf.
Diskutiert werden: Ätiologie
Hormonelle Faktoren
Dysregulation der Sexualhormone
Infektiöse Genese
Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (Extrazelluläres Matrixprotein-1)
Genetische Disposition
Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
Immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie
lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken
Bei Frauen und Männern im mittleren Lebensalter (Frauen werden bevorzugt Manifestation
nach der Menopause betroffen). Bei Kindern zwischen dem 5. und 11. Lebensjahr.
Frauen sind 4 bis 10mal häufiger betroffen als Männer.
Genitoanalbereich: Vulva, Präputium, Glans penis, Analbereich. Lokalisation
Extragenital: Vor allem seitliche Halspartie, Stamm, Beugeseiten der Unterarme,
selten Mundschleimhaut.
Genitale: Klinisches Bild
Weißlich-atrophische, porzellanartige, deutlich konsistenzvermehrte Flecken
mit Tendenz zur Schrumpfung.
Häufig blutende Rhagaden mit Neigung zur Superinfektion.
Gehäuft flächenhafte, langzeitig persistierende läsionale Einblutungen, die
klinisch im Vordergrund stehen können.
Bei Männern: Balanopräputiale Synechien und erworbene Phimose, im
Spätstadium Balanitis xerotica obliterans (siehe Abb. 8-11, S. 280).
Bei Frauen: Häufig Juckreiz und Schmerzen in der Vagina, im Spätstadium
Kraurosis vulvae (siehe Abb. 8-10, S. 280).
Lichen sclerosus et atrophicus im Genitalbereich führt in 3 bis 6 Prozent zur
Karzinomentwicklung, Frauen bevorzugt betroffen!
Extragenital:
Stecknadelkopf- bis linsengroße, porzellanartige, rundliche, atrophische
Flecken (siehe Abb. 8-12, S. 285).
Häufig Konfluenz der Herde mit Ausbildung unregelmäßig konfigurierter
größerer Areale.
!
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8
278 8 Autoimmunkrankheiten **
Diagnostik
Pergamentartig gefältelte Hautoberfläche mit follikulären Hyperkeratosen.
Selten bullöser oder hämorrhagischer Lichen sclerosus.
Anamnese.
Klinisches Bild.
Histologie:
Epithelatrophie und Orthohyperkeratose.
Subepithelial bandförmig angeordnetes epidermotropes rundzelliges Infiltrat.
Abflachung der Junktionszone.
Hyalinisierung des subepithelialen Bindegewebes (öde Zone).
Differential- Zirkumskripte Sklerodermie (s.u. »Sklerodermie« (S. 269)), »Lichen planus«
diagnosen (S. 311).
Therapie
Prognose
Externe Therapie:
Pflegende Externa.
Hormone:
Bei Frauen: Östrogen- u. progesteronhaltige Präparate.
Bei Männern: Testosteronhaltige-Salben.
Bei starkem Juckreiz oder Schmerzen: Glukokortikoide extern oder intraläsional.
Tacrolimus.
Interne Therapie:
Acitretin, alternativ Penicillin G oder Sulfasalazin.
Operative Therapie:
Bei ausgedehnter klinischer Symptomatik (v.a. im Genitalbereich): Kryochirurgie
oder Zirkumzision.
Quoad vitam gut, quoad sanationem zweifelhaft. Chronischer, evtl. schubweiser
Verlauf. Irreversible Atrophie. Im Genitalbereich: In 3 bis 6 Prozent
Karzinomentwicklung, Frauen bevorzugt betroffen.
8.2 Bullöse Autoimmunerkrankungen **
Definition Meist schwere, chronisch verlaufende Erkrankungen der Haut und Schleimhäute.
Durch die Bildung von Autoantikörpern gegen spezifische Adhäsionsmoleküle
der Epidermis oder der epidermalen Junktionszone kommt es
zu intraepidermaler, subepidermal-junktionaler oder dermaler Blasenbildung.
Einteilung
Epidermale Blasenbildung (Pemphigus-Gruppe):
» Pemphigus vulgaris« (S. 281)
Paraneoplastischer Pemphigus
Pemphigus foliaceus
Subepidermal-junktionale Blasenbildung (Pemphigoid-Gruppe):
Lineare IgA-Dermatose
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
» Bullöses Pemphigoid« (S. 282)