Veröffentlichung Keratozystischer odontogener Tumor

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Praxis Standards für ästhetische, festsitzende Restaurationen
Autoren:
Dr. med. dent. Hans
Ulrich Brauer, M.A.,
Priv.-Doz. Dr. med.
Jörn Straeter und
Dr. med. Dr. med.
dent. Albrecht
Foernzler
Indizes
Keratozystischer
odontogener Tumor
(KZOT)
Odontogene Zyste
Keywords:
keratocyst odontogenic
tumour
odontogenic cyst
Fallbericht und Literaturübersicht
Keratozystischer
odontogener Tumor
Die parakeratinisierte Form der odontogenen Keratozyste
(Primordialzyste) wird gemäß der WHO-Klassifikation
(2005) der Kopf-Hals-Tumoren unter den benignen odontogenen
Tumoren subsumiert und als keratozystischer odontogener
Tumor (KZOT) bezeichnet. In der Kasuistik wird ein
innerhalb von 16 Monaten entstandener osteolytischer
Prozess im Kieferwinkelbereich, der im Zusammenhang mit
einem Weisheitszahn stand, bei einem 14-jährigen
Patienten präsentiert. Vorgestellt wird der KZOT als Entität
und dessen chirurgisches Therapieregime.
Jahrzehntelang wurde kontrovers diskutiert,
ob die „Keratozyste“ als
odontogene Zyste oder benigner Tumor
bezeichnet werden sollte [1,3]. Die
parakeratinisierte Form der „odontogenen
Keratozyste“, früher auch als
„Primordialzyste“ bezeichnet, wird seit
wenigen Jahren gemäß der WHO-Klassifikation
der Kopf-Hals-Tumoren [2] keratozystischer
odontogener Tumor
(KZOT) genannt und unter den benignen
odontogenen Tumoren subsumiert
und somit nicht mehr den dysontogenetischen
Kieferzysten zugeordnet
[10,11,15]. Die seltenere, rein
orthokeratinisierte Variante wird als eigenständige
Form angesehen [18] und
von einer orthokeratinisierten, odontogenen
Zyste gesprochen. Die Terminologieänderung
und Reklassifikation
wurde vorgenommen, da der KZOT ein
aggressives Wachstumsverhalten zeigt
und hohe Rezidivraten nach chirurgischer
Enukleation aufweist [3,10,15,16].
Der KZOT kann sowohl solitär sporadisch,
als auch im Rahmen des bekannten
Basalzellnävus-Syndrom (Gorlin-
Goltz-Syndrom) vorkommen [10,13,17].
Als Symptomenkomplex beschreibt das
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Gorlin-Goltz-Syndrom neben den Basaliomen
und den Keratozysten skelettale
Anomalien im Thoraxbereich,
Anomalien im Schädelbereich, wie Hypertelorismus,
Makrozephalie, verkalkte
Falx cerebri und palmare oder
plantare „pits“ [3,10,13,17].
Die Altersverteilung bei Diagnose des
KZOT wird als zweigipfelig angegeben,
und zwar mit Intervallen 11-30 Jahre und
50–70 Jahre [10]. Männer sind von der
nicht-syndromalen Form doppelt so
häufig betroffen [1,9,14].
Falldarstellung – Anamnese
Ein 14-jähriger Patient wurde in unsere
kieferchirurgische Praxis von seinen
Kieferorthopäden zur Entfernung des
Weisheitszahnes 48 sowie zur Zystektomie
regio 48 überwiesen. Die allgemeinmedizinische
und familiäre Anamnese
des jungen Patienten war unauffällig.
Klinischer Befund
Extraoral waren keine Auffälligkeiten
feststellbar. Die klinische Inspektion
und Palpation in regio 48 war unauffällig.
Die Vitalitätsprobe mit CO 2 -
Schnee der Zähne 44-47 war positiv.
Die Sensibilität im Ausbreitungsgebiet
des N. mentalis war seitengleich uneingeschränkt.
Radiologische Diagnostik
Auf der angefertigten Panoramaschichtaufnahme
ergab sich im Bereich des
Weisheitszahnes 48 eine verhältnismäßig
scharf begrenzte, multilokuläre
Aufhellung, die sich bis in den Kieferwinkel
und Anteile des aufsteigenden

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e Abb. 1 Verhältnismäßig scharf
begrenzte, mehrkammrige Osteolyse
im Kieferwinkel rechts mit retiniert
verlagertem Weisheitszahn 48.
e Abb. 2 Postoperative Röntgen-
Kontrollaufnahme nach Entfernung
des Weisheitszahnes 48, Enukleation
des zystischen Gewebes regio 48 und
Kürettage der Knochenhöhle.
Unterkieferastes erstreckte (Abb. 1). Eine
16 Monate vorher zur kieferorthopädischen
Verlaufskontrolle aufgenommene
Röntgenaufnahme ließ in
regio 48 keinen Hinweis für einen pathologischen
Prozess erkennen.
Therapie
In Lokalanästhesie wurde der Kieferknochen
in regio 48 mittels eines Mukoperiostlappens,
wie er bei der Weisheitszahnentfernung
üblich ist, dargestellt
[5]. Nach Abtragen des Knochens
mit der Kugelfräse unter physiologischer
NaCl-Kühlung entleerte sich nach
Exploration des Defektes reichlich gelbliches
Sekret. Der Weisheitszahn 48
wurde operativ entfernt sowie das
zystenartige Gewebe sorgfältig unter
Schonung des N. alveolaris inferior exkochleiert
und das ehemalige Zystenlumen
kürettiert. Das exkochleierte Gewebe
wurde der pathohistologischen
Keratozystischer odontogenerTumor Chirurgie
Aufarbeitung zugeführt und die Wunde
mit Einzelknopfnähten primär verschlossen.
Postoperativ wurde eine
Röntgenaufnahme angefertigt (Abb. 2)
sowie Schmerzmittel rezeptiert.
Histologischer Befund
Das exkochleierte Gewebe, ein membranartiges,
sackförmiges, im Durchmesser
2,5 cm großes Gewebestück,
erschien grau-weiß und zäh-elastisch.
Mikroskopisch ergaben sich zystische
Anschnitte (Abb. 3); diese wurden ausgekleidet
von mäßig hoch aufgebautem,
mehrschichtigem Epithel. Dabei
deuteten sich eine Palisadenstellung
der Basalzellreihe und eine oberflächliche,
parakeratotische Verhornung an.
Aufgelagert fand sich auch lamelläres
Hornmaterial, teilweise noch mit Kernresten.
Es ergab sich die histologisch
gesicherte Diagnose keratozystischer
odontogener Tumor (KZOT).
e Abb. 3 Ausschnitt aus
untersuchtem Präparat
(HE, Originalvergrößerung
40x): Zu erkennen ist
gleichmäßig strukturiertes
Epithel mit parakeratotischer
Verhornung. Die
Basalzelllage ist palisadenförmig
ausgerichtet und
besitzt deutliche angefärbte
Nuclei. Im Zystenlumen ist
aufgelagertes, lamelläres
Hornmaterial sichtbar.
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Praxis Keratozystischer odontogenerTumor
c Tab. 1: Chirurgische
Therapien des KZOT
[3,7,10,15,16,17].
1. alleinige Zystostomie
2. alleinige Zystektomie
3. Zystektomie und Kürettage des
Knochens
4. Zystektomie nach Fixierung mit
Carnoy’scher Lösung
5. Zystektomie und nachfolgende
Kryochirurgie
6. Zweizeitiges Vorgehen, erst
Zystostomie, dann Zystektomie
7. Zystektomie und partielle periphere
Ostektomie
8. Kontinuitätsresektion
Nachbehandlung
Der Spitz-Stumpftest und die Zwei-
Punktdiskriminierung als orientierende
Untersuchung des N. alveolaris inferior
am ersten postoperativen Tag war
wenig eingeschränkt [6]. 10 Tage später
wurden bei reizlosen Wundverhältnissen
die Fäden entfernt. Die Eltern
und der junge Patient wurden aufgeklärt,
dass aufgrund der hohen Rezidivrate
des KZOT mindestens über einen
10-Jahres-Zeitraum regelmäßige
klinische und röntgenologische Nachuntersuchungen
notwendig sind.
Diskussion
Generell sind „Zysten“ als typischer
präoperativer Befund beim Belassen
von Weisheitszähnen bekannt [4].
Die Mehrzahl der KZOT werden als
Zufallsbefund in der Panoramaschichtaufnahme
entdeckt [10]. Symptome
entstehen bei größeren Tumoren durch
Sekundärinfektionen in Form von
Schwellung, Schmerzen, Sekretaustritt
und/oder Sensibilitätsstörungen im
Versorgungsgebiet des N. alveolaris inferior
[10]. Im Röntgenbild zeigt sich der
KZOT meist als scharf begrenzte, unioder
multilokuläre Struktur, häufig in
Seifenblasenform [10]. In etwa 60 bis
70 Prozent der Fälle ist der Unterkiefer
befallen, meist die Region des Weisheitszahnes,
des Kieferwinkels oder
des Ramus ascendens [3,14]. Vor allem
die follikuläre Zyste und das Ameloblastom
kommen besonders als rönt-
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genologische Differenzialdiagnosen in
Betracht [8]. Insofern ist das Ameloblastom
als Tumorentität abzugrenzen
[7]. Typischerweise zeigten in einer retrospektiven
klinisch-pathologischen
Studie KZOT mehr Rezidive als Ameloblastome.
Diese höhere Rezidivrate
konnte nicht durch die üblichen Marker
des Zellzyklus und der Migration/Strukturmodulation
erklärt werden
[7]. Die ungünstige Prognose der KZOT
wird durch eine eingeschränkte Radikalität
der Therapie und durch Satellitenzysten
erklärt [7]. Durch die Umbenennung
in KZOT ist zu mutmaßen,
dass sich durch radikaleres chirurgisches
Vorgehen die Rezidivraten verringern
und weiter dass die bei Zystenoperationen
im Unterkiefer stets
vorhandene Gefahr einer Nervschädigung
des N. alveolaris inferior in vermehrten
permanenten Nervschädigungen
resultiert [6], gerade auch
durch Anwendung von Carnoy’scher Lösung.
Im vorliegenden Fallbericht wäre die relativ
scharf begrenzte radiologische Aufhellung
im Bereich des unteren rechten
Weisheitszahnes differenzialdiagnostisch
mit einer follikulären Zyste, einem
Ameloblastom, einem ameloblastischen
Fibrom, einem odontogenen Myxofibrom,
einem Plasmozytom (multiplem
Myelom) oder auch mit einer aneurysmatischen
Knochenzyste vereinbar. Zur
Diagnosesicherung des KZOT wird eine
histologische Abklärung entweder als
Probebiopsie oder als Untersuchung
des gesamten primär entfernten Zystenbalges
gefordert [10]. Auch immunhistochemische
Verfahren können zur
Anwendung kommen [9]. In der Literatur
finden sich zahlreiche chirurgische
Therapieoptionen zur Behandlung des
KZOT (Tab. 1). Eine Bewertung der unterschiedlichen
Therapieregime ist derzeit
nicht möglich. Lediglich die alleinige
Zystostomie und die alleinige Zystektomie
werden nicht mehr empfohlen
[10]. n
Danksagung
Bei den Kieferorthopäden Dres. med.
dent. B. und W. Zimprich, Esslingen, bedanken
wir uns recht herzlich für die
freundliche Überweisung des jungen
Patienten.

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Summary
Keratocystic odontogenic tumour
(KCOT): a case report and review of literature.
According to the 2005 WHO
classification of head neck tumours the
parakeratinized form of the odontogenic
keratocyst (primordial cyst) is listed
as a form of benign odontogenic
tumours and is classified as keratocystic
odontogenic tumour (KCOT). This case
report describes an osteolytic process
in the mandibular angle which
stood in connection with the right lower
third molar in a 14-year-old patient.
In the following report the surgical regimen
as well as KCOT as an entity is
discussed.
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2. Auflage, Hüthig, Heidelberg.
9. Freier K, Pungs S, Flechtenmacher C, Hofele C (2009):
Activation of sonic hedgehog signaling in keratocystic
odontogenic tumors. HNO 57:345-350.
Keratozystischer odontogenerTumor Chirurgie
Korrespondenzadressen:
Dr. med. dent. Hans Ulrich Brauer, M.A.
Fachzahnarzt für Oralchirurgie
Master of Arts Integrated Practice in Dentistry
Praxisklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie Dr. Dr.
Foernzler
Kollwitzstr. 8
73728 Esslingen
E-Mail info@dr-brauer-ma.de
Priv.-Doz. Dr. med. Jörn Straeter
Facharzt für Pathologie
Institut für Pathologie
Hirschlandstr. 97
73730 Esslingen
E-Mail info@espath.de
10. Frerich B, Driemel O, Feyer P, Gundlach K, Howaldt HP,
Kosmel H, Kunkel M, Reichert T, Tischendorf L (2008):
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