Klassifikation und Dokumentation maligner hämatologischer ...

Klassifikation und Dokumentation 

maligner hämatologischer Erkrankungen 

Priv.Doz. Dr. med. Alexander Kiani 

Medizinische Klinik IV 

Hämatologie und Onkologie 

Klinikum Bayreuth

Hämatologie / Onkologie 

Hämatologie solide Onkologie 

Leukämien 

Lymphome 

Das Spektrum maligner Erkrankungen 

in der Hämatologie / Onkologie 

Myeloproliferative Erkrankungen 

Myelodysplastische Syndrome 

Tumoren des Gastrointestinaltraktes 

Lungentumoren 

Gynäkol. Tumoren 

Prostatakarzinom 

Nierenzellkarzinom 

Hodentumoren 

Sarkome 

usw.

Chronisch, n= 385 

Akut, n= 242 

o.n.A., n= 15 

Alle Patienten, Jahrgang 2002 – 2008, 

ohne DCO-Fälle, n= 2403 

CLL,n= 285 

CML,n= 93 

ALL, n= 37 

AML, n= 196 

o n.A., n= 7 

Sonstige, n= 2 

Leukämien, 

n=635 

Lymphome, 

n= 1764 

Non-Hodgkin= 1591 Hodgkin, n= 147 

B-Zell-Typ, n= 1314 

T-Zell-Typ, n= 90 

o.n.A., n= 187 

Aggressiv, n= 310 

Indolente, n= 890 

Follikulär. Follikul . o.n.A., o.n.A., 

n= 95 


B-Zell-Typ 

Lymphome, o.n.A., n= 15 

Verteilung 

2403 Patienten 

mit 2426 Hämatolymphatischen 

Neoplasien 

Plasmozytom, n= 348 

Follikulär, Grad 1,2 

n= 51 

M.Waldenström, 

n= 54 

CLL, n= 285 

Mantelzell, n= 50 

Marginalzonen 

Lymphom,n= 66 

Haarzellleukämie, n= 13 

Prolymphozyten- 

Leukämie, n= 2 

Kleinzell. Lymphozytisch, 

n= 21 

o.n.A., n= 26 

CML, n= 93 

Essentielle Thrombozyth., 

n= 52 

Sonstige, n=3 

Primäre Myeolofibrose 

n= 34 

MPS o.n.A.,n= 50 

Myeloproliferatives 

Syndrom, 

n= 232 

Myelodysplastische 

Syndrome, n= 172 

Maligne Histiozytose 

n= 1 

D. Eckert, T. Maisel, Krebsregister Oberfranken

Probleme bei der Dokumentation 

hämatologischer Erkrankungen 

► Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex 

► Klassifikationen ändern sich 

Nomenklaturen ändern sich 

► Einteilungskriterien ändern sich 

(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie) 

► Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurch 

Zuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome) 

► Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme, 

die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen 

(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)

Plasma 

Leukozyten 

Erythrozyten 

Leukämie: 

„Weisses Blut“ 

normal Leukämie 

Leukozyten 

 

Erythrozyten

Myeloisch 

Leukämie ist nicht gleich Leukämie 

Man unterscheidet: 

- akute und chronische Leukämien 

- myeloische und lymphatische Leukämien 

Lymphatisch 

Akut 

ALL 

AML 

Chronisch 

CLL 

CML

pluripotente 

Stammzelle 

poetische Reihe 

Lymphatische 

Stammzelle 

Myeloische 

Stammzelle 

 

 

 

 

 

 

B-Lymphozyt 

T-Lymphozyt 

Basophiler 

Eosinophiler 

Neutrophiler 

Monozyt Macrophage 

Erythrozyt 

Megakaryozyt Thrombozyt 

Akute Leukämie 

Blasten 

Chron. Myeloische Leukämie 

ausreifende Zellen

pluripotente 

Stammzelle 

poetische Reihe 

Lymphatische 

Stammzelle 

Myeloische 

Stammzelle 

 

 

 

 

 

 

B-Lymphozyt 

T-Lymphozyt 

Basophiler 

Eosinophiler 

Neutrophiler 

Monozyt Macrophage 

Erythrozyt 

Megakaryozyt Thrombozyt 

Lymphatische 

Leukämien 

Expression 

Linienspezifischer 

Oberflächenmarker 

(Flowzytometrie) 

Myeloische 

Leukämien 

Nachweis 

des Enzyms 

Peroxidase 

(Zytochemie)

Akute Myeloische Leukämie: 

Überragende Bedeutung der Zytogenetik 

für Prognose und Überleben

Fallbeispiel 1: 

Akute Myeloische Leukämie


WHO-Klassifikation 2008 

Der Kliniker und Pathologe orientiert sich 

bei Leukämien und Lymphomen 

(in der Regel) an der WHO-Klassifikation 

Vardiman et al, Blood 2008


ICD-O-3 (2003) Morphologie 

www.dimdi.de



www.dimdi.de

ICD-O: 9896/3 


Akute Myeloische Leukämie 

Akute myeloische Leukämie, M2 n. FAB 

Zytogenetik: 46, XY, t(8;21)


FAB-Klassifikation 

Einteilung nach Morphologie und Zytochemie 

Bis auf AML M3 (Promyelozytenleukämie) 

besitzt die FAB-Klassifikation keine/ kaum 

therapeutische oder prognostische Bedeutung

ICD-O: 9896/3 




Zytogenetik: 46, XY, t(8;21)



www.dimdi.de

ICD-O: 9896/3 




Zytogenetik: 46, XY, t(8;21) 

ICD-O: 9874/3 

Akute myeloische Leukämie, ED 04/10



www.dimdi.de

ICD-O: 9896/3 





ICD-O: 9874/3 

Akute myeloische Leukämie, ED 04/10 

ICD-O: 9861/3



Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938 

Diagnose: 

AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11 

Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7

Grimwade D et al. Blood 2010






www.dimdi.de



www.dimdi.de

Lokalisation: 


ICD-O-3 (2003) Topographie 

Regel E: Topographische Kodierung von 

Leukämien 

Alle Leukämien sind mit C42.1 zu 

verschlüsseln, mit Ausnahme des 

Myelosarkoms (9930/3) 

www.dimdi.de


ICD-10-GM (2011) 

www.dimdi.de


ICD-10-GM (2011) 

www.dimdi.de


ICD-10-GM (2011) 

www.dimdi.de

www.dgho.de

www.dgho.de


ICD-10-GM (2011) 

Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010

10 0 

10 -1 

10 -2 

10 -3 

10 -4 

10 -5 

10 -6 

10 -7 

Was heisst „Remission“ ? 

hämatologisch – zytogenetisch – molekular 

Tumorzellanteil 

Zytogenetik 

FISH 

FACS PCR 

Morphologische 

Nachweisgrenze 

Prof. M. Kneba, Kiel


ICD-10-GM (2011) 

Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010


ICD-10-GM (2011) 

www.dimdi.de



ICD-O: 9896/3 (t8;21), C42.1 (Knochenmark) 

ICD-10-GM: C92.1 



ICD-O: 9874/3 (AML M2), C42.1 

ICD-10-GM: C92.1 

Akute myeloische Leukämie, ED 04/10 

ICD-O: 9861/3 (AML o.n.A.), C42.1 

ICD-10-GM: C92.1



Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938 

AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11 

Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7 

ICD-O: 9872/3 (AML M0), C42.1 (Knochenmark) 

ICD-10-GM: C92.0

Lymphome 

Leitsymptom: Lymphknotenschwellung

Lymphome 

Lymphome 

Hodgkin Non-Hodgkin 

Lymphozytenreich 

Lymphozytenarm 

Noduläre Sklerose 

Gemischtzellig 

Nodulär-lymphozytenprädominant 

B-Zell T/NK-Zell 

Klinischer Verlauf: 

Aggressiv („hoch maligne“) 

Indolent („niedrig maligne“)

Lymphome: 


Der Kliniker und Pathologe orientiert sich 

bei Leukämien und Lymphomen 

(in der Regel) an der WHO-Klassifikation 

Jaffe, Hematology 2009

Lymphome: 

ICD-O-3 Morphologie 

www.dimdi.de

Lymphome: 

Vergleich älterer und neuer Klassifikationen

Histologie: 


Extranodales Lymphom – Lokalisation ? 

Infiltration der rechten Mamma durch ein diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom 

Arztbrief: 

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor) 

ICD-O-3: 

„Lymphome werden als Systemerkrankungen angesehen“ 

Bedeutung der „Lokalisation“ ? 

Lymphome können überall entstehen.

Lymphom: 

Ann Arbor Klassifikation

Regel D 

ICD-O-3 Topographie: Kodierregeln für Lymphome 

Entspringt ein Lymphom den Lymphknoten C77.0-5 

Mehrere Lymphknotenregionen (Stadium) C77.8 

Extranodales Lymphom entsprechendes Organ 

Ursprungsort nicht bekannt C77.9 (LK o.n.A.) 

Ursprungsort nicht bekannt, 

(aber extranodal vermutet) C80.9 (unbekannte Lok.) 

Sowohl nodal als auch extranodal ? 

Problem: 

Lymphome sind Systemerkrankungen, ein „Primärsitz“ ist häufig nicht zu 

bestimmen (und klinisch meist irrelevant) Stadium ist wichtiger ! 

Dokumentation der Hauptlymphommasse ?

Histologie: 


Extranodales Lymphom 


Arztbrief: 

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor) 

ICD-O-3: 9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom) 

C50.9 (Mamma o.n.A.) 

ICD-10-GM ?

Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom der Mamma: 

ICD-10-GM (2011) 

www.dimdi.de

Histologie: 


Extranodales Lymphom 


Arztbrief: 

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE (n. Ann Arbor) 

ICD-O: 9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom) 

C50.9 (Mamma o.n.A.) 

ICD-10-GM: C83.3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom) 

Bei der Auswertung von Brusttumoren sollten Lymphome ausgeschlossen werden 

Bei der Auswertung von Lymphomen müssen extranodale Lymphome mit erfasst werden

Lymphome: 

Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom 

Jaffe, Hematology 2009

Chronisch, n= 385 

Akut, n= 242 

o.n.A., n= 15 



CLL,n= 285 

CML,n= 93 

ALL, n= 37 

AML, n= 196 

o n.A., n= 7 


Leukämien, 

n=635 

Lymphome, 

n= 1764 

Non-Hodgkin= 1591 Hodgkin, n= 147 

B-Zell-Typ, n= 1314 

T-Zell-Typ, n= 90 

o.n.A., n= 187 

Aggressiv, n= 310 

Indolente, n= 890 

Follikulär. Follikul . o.n.A., o.n.A., 

n= 95 


B-Zell-Typ 

Lymphome, o.n.A., n= 15 

Verteilung 

2403 Patienten 

mit 2426 Hämatolymphatischen 

Neoplasien 

Plasmozytom, n= 348 

Follikulär, Grad 1,2 

n= 51 

M.Waldenström, 

n= 54 

CLL, n= 285 

Mantelzell, n= 50 

Marginalzonen 

Lymphom,n= 66 

Haarzellleukämie, n= 13 

Prolymphozyten- 

Leukämie, n= 2 

Kleinzell. Lymphozytisch, 

n= 21 

o.n.A., n= 26 

CML, n= 93 

Essentielle Thrombozyth., 

n= 52 

Sonstige, n=3 

Primäre Myeolofibrose 

n= 34 

MPS o.n.A.,n= 50 

Myeloproliferatives 

Syndrom, 

n= 232 

Myelodysplastische 

Syndrome, n= 172 

Maligne Histiozytose 

n= 1 


Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom: 

ICD-O-3 Morphologie 

www.dimdi.de

Weiblich, 54Jahre 


CLL vs Lymphozytisches Lymphom 

Histologie (Knochenmark): 

Beckenkammstanzzylinder mit Infiltration von über 90% der Markfläche durch ein niedrig 

malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches Lymphom (in 

Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer BCLL). 

Arztbrief: 

Chronische lymphatische Leukämie 


Histologie (retrobulbär rechte Orbita): 

Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell 

verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ. 

Arztbrief: 

Chronische lymphatische Leukämie

ICD-O: 


Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom 

versus Chronische lymphatische Leukämie 

CLL: Lymphozytenzahl im Blut > 5 Gpt/l (5000/µl) 

„Wenn die Erkrankung nur im Knochenmark oder Blut gefunden wurde, so ist 

als Primärsitz die C42.1 (Knochenmark) anzugeben und die Schlüsselnummer 

für Leukämie zuzuweisen. 

Wenn die Erkrankung in einem anderen Gewebe diagnostiziert wurde 

(typischerweise Lymphknoten, lymphatische Strukturen, Brust und Magen), so 

ist als Lokalisation das entsprechende Gewebe und als Morphologie ein 

Lymphom anzugeben.



Lymphozytisches Lymphom vs CLL 

Histologie (Knochenmark): 

niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches 

Lymphom (in Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer 

BCLL). 

Arztbrief: 

Chronisch lymphatische Leukämie 


Histologie (retrobulbär rechte Orbita): 

Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell 

verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ. 

Arztbrief: 

Chronische lymphatische Leukämie 

ICD-O-3: 9823/3 (CLL), C42.1 (Knochenmark) 

ICD-10-GM: C91.1 (CLL) 

ICD-O-3: 9670/3 (Lymphom), C69.6 (Orbita) 

ICD-10-GM: C91.1 (CLL)

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) 

Das Stadium (Binet, RAI) bestimmt die Therapie und die Prognose 

Stadium 

A 

B 

C 

LK-Regionen 

max. 2 

3 oder mehr 

unabhängig 

Hämoglobin 

≥ 6,5 mmol/l 

≥ 6,5 mmol/l 

< 6,5 mmol/l 

Thrombozyten 

≥ 100 Gpt/l 

≥ 100 Gpt/l 

< 100 Gpt/l 

Stadium A und B: Therapie nur bei Symptomen, raschem Progress 

oder drohenden Komplikationen 

Stadium C: Therapie 

Überleben 

> 10 Jahre 

5 Jahre 

2 Jahre

Probleme bei der Dokumentation 

hämatologischer Erkrankungen 

► Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex 

► Klassifikationen ändern sich 

Nomenklaturen ändern sich 

► Einteilungskriterien ändern sich 

(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie) 

► Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurch 

Zuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome) 

► Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme, 

die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen 

(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)

Prognostisch relevante Einteilungssysteme 

bei hämatologischen Erkrankungen 

CLL: Binet, Rai 

CML: Krankheitsphase (chronisch, akzeleriert, Blastenkrise) 

Sokal-Score 

MDS: IPSS (Internationaler Prognostic Scoring System), WPSS 

Myelom: Durie & Salmon, ISS 

Aggr. NHL: IPI (Internationaler Prognose Index) 

Follik. NHL: FLIPI 

Hodgkin: Risikofaktoren der DHSG 

(Mediastinaltumor, hohe BSG, extranodaler Befall, >3 LK-Regionen)

Chronische Myeloische Leukämie (Ph + ) 

Einfluss der Krankheitsphase auf das Überleben 

ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+) 

ICD-O-3: 9875/3 (CML Ph+), C42.1 (Knochenmark) 

Roy, L. et al. Blood 2006 

Sawyers, Blood 2002 

ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+) 

C94.8! (zusätzlich bei Blastenkrise)

Multiples Myelom 

Durie & Salmon vs. ISS-Klassifikation 

Durie & Salmon International Staging System 

Parameswaran et al, Leukemia 2009

Multiples Myelom 

International Staging System 

Rajkumar et al, Mayo Clin Proc 2005

Myelodysplastisches Syndrom 

IPSS Score


WPSS Score 

Malcovati et al, J Clin Oncol 2007


WHO 2008 



WPSS Score 



WPSS Score 


Fazit 

► Die Klassifikation und Dokumentation 

hämatologischer Neoplasien ist komplex 

► Eine korrekte und präzise Dokumentation 

hämatologischer Neoplasien auf der Basis 

üblicher Klassifikationsssyteme (ICD-O-3, ICD-10) 

ist nicht immer möglich 

► Die Kenntnis sich kontinuierlich ändernder 

Klassifikationssysteme und – wenn möglich – 

Kommunikation mit dem Kliniker ist notwendig



Akut, o.n.A.; 

n=7; 1% 

AML; 31% 

ALL; 6% 

Leukämien ,n = 635 

Verteilung nach Histologischen Typen 

196 

37 

93 

285 

CML; 15% 

Leukämien 

o.n.A. n= 15; 

2% 

CLL; 45% 


Altersspezifische Inzidenz AML 

In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr 

Deutschland: 3.500 Neuerkrankungen pro Jahr

Altersspezifische Inzidenz ALL 

In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr 

Deutschland: 713 Neuerkrankungen im 

Erwachsenenalter pro Jahr

Leukämie- 

“Menge” 

1 

0,1 

0,01 

0,001 

0,0001 

0,00001 

0,000001 

Therapieplan bei Akuter Myeloischer Leukämie 

Ind I 

VOLL- 

REMISSION 

v 

„Minimale 

Resterkrankung“ 

v 

10 20 

Ind II Kons I Kons II Kons III 

v 

Nachweisgrenze 

Morphologie 

v 

v

Klassifikation und Dokumentation maligner hämatologischer ...

Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.

Template löschen?

Als Template speichern?