Sakrale Wurzeltaschendivertikel - Rheuma Schweiz

Sakrale Wurzeltaschendivertikel
Die Nomenklatur der spinalen zystischen Veränderungen ist verwirrend, da der Begriff «Zyste»
sehr grosszügig gebraucht wird und es sich in den meisten Fällen eigentlich um Divertikel handelt.
Entsprechend ihrer Lokalisation lassen sich grundsätzlich Wurzeldivertikel und Sakralkanaldivertikel
unterscheiden. Die relativ häufig auftretenden Wurzeltaschendivertikel wurden erstmals 1938
von Tarlov als «perineurale Zyste» beschrieben.
Fallbeschreibung 1
ANDREA BÄR / PIUS BRÜHLMANN / ARNALDO BENINI
Die 42-jährige Patientin wurde wegen seit mehreren Monaten
bestehender, therapieresistenter Schmerzen im Gesäss links
mit Ausstrahlung über den linken Trochanter und entlang des
lateralen Teils des Oberschenkels bis zum Knie zugewiesen.
Befunde
Bei der klinischen Untersuchung bestand eine lang gezogene
Hyperkyphose der BWS. Die LWS-Beweglichkeit war für die
Neigung nach beiden Seiten und für die Extension zu jeweils
einem Drittel schmerzhaft eingeschränkt. Ausserdem bestanden
linksseitig Myotendinosen am Beckenkamm, gluteal
sowie entlang des Tractus iliotibialis. Eine ISG-Funktionsstörung
oder neurologische Ausfälle lagen nicht vor. Lasègue
und Femoralisdehnungsschmerz waren negativ.
Konventionell-radiologisch bestand eine lumbosakrale Übergangsstörung
mit Nearthrose L5/S1 rechts.
Therapie
Mehrfache Steroidinfiltrationen am Beckenkamm, am
Trochanter und im Bereich des Tuber ischiadicum, ein
Sakralblock sowie physiotherapeutische Behandlungen führten
jeweils nur zu einem kurzfristigen Rückgang der
Beschwerden. Bei Verdacht auf eine Intervertebralgelenksdysfunktion
L5/S1 links im Rahmen der lumbosakralen Übergangsstörung
wurde eine CT-gesteuerte Infiltration der
Intervertebralgelenke L5/S1 links durchgeführt. Dabei kam
nebst einer schweren beidseitigen Facettengelenks-Arthrose
L5/S1 sowie einer weniger ausgeprägten Facettengelenks-
Arthrose L4/5 rechts eine Ausweitung des Neuroforamens
L5/S1 links zur Darstellung. Die weitere Abklärung mittels
CT ergab auf Höhe des zweiten Sakralwirbels raumfordernde
Wurzeltaschendivertikel beidseits, links ausgeprägter als
rechts, welche die linke Nervenwurzel S1 komprimieren. In
der MRI-Untersuchung konnten multiple Sakraldivertikel
(«Tarlov’sche Zysten») im Bereich der dorsalen Nervenwurzel
S1 mit entsprechenden ossären Arrosionen im Os
sacrum sowie weniger ausgeprägte Divertikel im Bereich der
ventralen Nervenwurzel L5 nachgewiesen werden.
Bei progredienter radikulärer Schmerzsymptomatik der
Wurzel S1 links wurde die Operationsindikation gestellt
(Chirurg Arnaldo Benini, Schulthess Klinik Zürich). Intra-
operativ war die knöcherne Lamina über der maximalen Ausdehnung
des 2 mal 2 cm grossen Wurzeltaschendivertikels
massiv ausgedünnt und durchsichtig. Nach Abtragung der
Lamina wurde der Liquor aus dem Wurzeltaschendivertikel
abpunktiert und das Divertikel anschliessend durch doppeltes
Zusammennähen um gut 50 Prozent verkleinert.
Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Die periphere
Schmerzausstrahlung und die Sensibilitätsstörungen
bildeten sich im Verlauf vollständig zurück. Die glutealen
Schmerzen mit Ausstrahlung über den Trochanter und den
linken lateralen Oberschenkel persistieren bei längerem
Stehen und Gehen.
Fallbeschreibung 2
Bei der 38-jährige Patientin traten vor elf Jahren im Anschluss
an eine Angina tonsillaris linksseitige lumbosakrale Schmerzen
auf, die damals als reaktive ISG-Arthritis beurteilt worden
waren. Die CT der Iliosakralgelenke und eine Skelettszintigraphie
waren damals allerdings unauffällig. Seither bestanden
bei der Patientin wechselnde Schmerzen im Bereich der
ISG linksbetont, vor allem bei längerem Sitzen. Nach dem
Heben einer schweren Last kam es zu einer Schmerzexazerbation
lumbosakral mit Schmerzausstrahlung ins Gesäss links
sowie entlang des linken Oberschenkels dorsal und ventral.
Befunde
Bei der klinischen Untersuchung fand sich eine Druckdolenz
über den Dornfortsätzen L5 und S1 sowie diffus über dem
Sakrum, die LWS-Beweglichkeit war in Flexion und Extension
schmerzhaft zu zwei Drittel eingeschränkt mit
Schmerzausstrahlung ins linke Bein. Die Sensibilität war im
Bereich des Gesässes links, am Oberschenkel dorsal und ventral
sowie am lateralen Fussrand vermindert. Kraft und
Muskeleigenreflexe waren normal auslösbar. Ein Nervendehnungsschmerz
konnte nicht provoziert werden.
Ein MRI der LWS zeigte eine medio-laterale Diskushernie
L5/S1 links mit Kompression der Wurzel S1 links. Es wurde
ein lumboradikuläres Syndrom der Wurzel S1 links mit nicht
genau dermatombezogenen sensorischen Ausfällen diagnostiziert.
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GASTKOLUMNE

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Therapie
Trotz Durchführung eines Sakralblockes sowie später einer
epiduralen Infiltration auf Höhe L5/S1 und physiotherapeutischen
Massnahmen war die Schmerzausstrahlung ins linke
Bein nur vorübergehend regredient. Im Verlauf beschrieb die
Patientin starke Schmerzen im Sakrumbereich sowie eine zunehmende
Sensibilitätsstörung im Gesäss links, entsprechend
den Dermatomen S1, S2 und S3. Ausserdem kam es neu zu
einer erschwerten Miktion und Defäkation. Auffällig waren
eine starke Druck- und Berührungsempfindlichkeit über dem
Sakrum sowie ausgeprägte muskuläre Verspannungen paravertebral
lumbal, gluteal sowie entlang des Tractus iliotibialis.
Zum Ausschluss einer ISG-Pathologie wurde eine MRI-Untersuchung
der Iliosakralgelenke durchgeführt. Diese zeigte
bei beidseits unauffälligen Iliosakralgelenken sakral gelegene
Dura-Divertikel auf Höhe S2 links und S3 rechts. Computertomographisch
konnten durch die Divertikel bedingte Arrosionen
des Os sacrum ausgeschlossen werden.
Nach linksseitiger Hemilaminektomie L5 konnte die mediolateral
gelegene, etwa kleinfingerkuppengrosse Diskushernie
L5/S1 links entfernt und der Recessus lateralis S1 links erweitert
werden (Chirurg Arnaldo Benini, Schulthess Klinik
Zürich). Nach teilweiser Entfernung der Lamina sacralis
rechts-lateral der Dornfortsätze kam die um das fünffache
vergrösserte Wurzeltasche S3 zur Darstellung. Unter dem
Mikroskop wurde sichtbar, dass die einzelnen Wurzelfasern
S3 rechts nicht entlang der Basis der Wurzeltasche verliefen,
sondern über die ganze Wand der Wurzeltasche aufgefächert
waren. Ohne Schädigung neuraler Strukturen war somit eine
Verkleinerung der Wurzeltasche nicht möglich, und es konnte
lediglich eine ausgedehnte Dekompression durchgeführt werden.
Postoperativ kam es zu einer vollständigen Rückbildung der
Miktions- und Defäkationsbeschwerden. Gut vier Monate
postoperativ bestehen noch lumboradikuläre Restbeschwerden
S1 links sowie Schmerzen sakral beidseits, sodass längeres
Sitzen immer noch nicht möglich ist.
Kommentar
Die Nomenklatur der spinalen zystischen Veränderungen ist
verwirrend, insbesondere da der Begriff der «Zyste» sehr
grosszügig gebraucht wird und es sich in den meisten Fällen
eigentlich um Divertikel, also Ausstülpungen (Erweiterung
des Subarachnoidalraumes) handelt. Eine Zyste ist definitionsgemäss
eine durch eine Kapsel abgeschlossene sackartige
Geschwulst mit dünn- oder dickflüssigem Inhalt, wobei die
echten Zysten mit einem Epithel ausgekleidet und die Pseudozysten
nur von Bindegewebe umgeben sind. Ein Divertikel
hingegen entspricht einer sackförmigen Ausstülpung umschriebener
Wandanteile eines Hohlorgans.
Wurzeldivertikel und Sakralkanaldivertikel
Entsprechend ihrer Lokalisation lassen sich grundsätzlich
Wurzeldivertikel und Sakralkanaldivertikel unterscheiden.
Nach Nabors et al. unterteilt man die benignen sakralen
meningealen Divertikelbildungen in drei Kategorien:
normal
3.a
3.b
Schematische Darstellung
der sakralen meningealen Divertikel
1. Extradurale meningeale Divertikel ohne
Nervenwurzelfasern
1.a Extradurale meningeale Divertikel
(extradurale Arachnoidaldivertikel)
1.b Sakral Meningozelen
(okkulte sakrale Meningozelen)
2. Extradurale meningeale Divertikel mit
Nervenwurzeln (Tarlov's «perineurale Zysten»
oder Wurzeltaschendivertikel)
3. Intradurale Arachnoidaldivertikel
3.a ohne Nervenwurzelfasern
3.b mit Nervenwurzelfasern
Der Begriff «extradural» bedeutet, dass das Divertikel über
das Niveau der Dura hinausgeht. So kann es sich zum einen
um die Ausstülpung von Arachnoidea durch eine Dehiszenz
der Dura handeln (I.A. extradurale Arachnoidalzysten) oder
um eine Ausstülpung sämtlicher Wandschichten inklusive
Dura über das normale Niveau der Dura hinaus (I.B. okkulte
sakrale Meningocelen und II. Tarlov’s «perineurale Zysten»).
Histologische Untersuchungen haben jedoch ergeben, dass
bei allen Formen der extraduralen Divertikel (I. und II.) die
einlagige Epithelschicht der Arachnoidea in den Divertikeln
1.a
1.b
2.

nicht immer nachgewiesen werden kann, sondern teilweise
nur fibröses Bindegewebe vorliegt. Es wird angenommen,
dass sich die Struktur der Arachnoidea mit der zunehmenden
Ausstülpung zurückgebildet hat.
Wurzeltaschendivertikel: Tarlov-Zysten
Wurzeltaschendivertikel (Typ II) sind relativ häufig und wurden
erstmals 1938 von Tarlov beschrieben. Tarlov war der
Meinung, dass diese Zysten zwischen Endoneurium und
Perineurium hervorgehen und nannte sie deshalb «perineurale
Zysten». Die von ihm angenommene fehlende Verbindung
zum Subarachnoidalraum wurde später nach Einführung wasserlöslicher
Kontrastmittel widerlegt. Demnach entsprechen
die frei mit dem Subarachnoidalraum kommunizierenden, so
genannten perineuralen Tarlov-Zysten eigentlich den ursprünglich
davon abgegrenzten Wurzeltaschendivertikeln.
Die Wurzeltaschendivertikel sind meist am Übergang der
dorsalen Nervenwurzel ins Ganglion lokalisiert und treten
typischerweise auf Höhe S2 und S3 auf. Sie sind meistens multipel
vorhanden und sind dadurch charakterisiert, dass sie
Nervenwurzelfasern enthalten, wodurch sie sich von den übrigen
extraduralen Zysten unterscheiden.
Die meisten Patienten mit Wurzeltaschendivertikeln sind
asymptomatisch. Die Divertikel können jedoch lokale oder
radikuläre Schmerzen verursachen und je nach Lokalisation,
Grösse und Verhältnis zu den Nervenwurzeln zusätzlich zu
sensomotorischen Ausfällen, Blasen- oder Mastdarmfunktionsstörungen
führen. Die Beschwerden sind in der Regel
über Monate oder Jahre progredient.
Ätiologie
Die Ätiologie der benignen sakralen meningealen Divertikel
ist unklar. Nebst Traumen und durchgemachten Infektionen
werden degenerative und kongenitale Entstehungsmechanismen
diskutiert, wobei der kongenitale Mechanismus favorisiert
wird. Ausserdem treten diese Divertikel gehäuft bei
Bindegewebskrankheiten (Ehlers’ Danlos Syndrom, Marfan
Syndrom), bei der Akromegalie und bei der Spondylitis ankylosans
auf.
MRI-Untersuchung
Heutzutage ist die MRI-Untersuchung die Methode der
Wahl, um sakrale meningeale Divertikel darzustellen. Diese
Untersuchung ist der Computertomographie mit zusätzlicher
Myelographie überlegen. Die zusätzliche Anwendung der
Computertomographie kommt insbesondere bei der Frage
nach Knochenarrosionen durch die Divertikel zum Zuge.
CT Arrosion des Sakrums beidseits durch Wurzeldivertikel
MRI Wurzeldivertikel S2 beidseits
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PERSÖNLICH Herzliche
MRI Wurzeldivertikal S1 (klein) und S2 (gross) rechts
Gratulation
Im Anschluss an ihre Probevorlesungen von Mitte Januar 2004 am UniversitätsSpital Zürich
erhielten Thomas Pap, Assistenzarzt, und Daniel Uebelhart, Leitender Arzt IPM, die Habilitation.
Die Kolleginnen und Kollegen der Rheumaklinik und des Institutes für Physikalische Medizin
gratulieren herzlich und wünschen ihren beiden Kollegen bei ihrer Lehrtätigkeit viel Erfolg.
Dr. med. Thomas Pap, Assistenzarzt, Zentrum für Experimentelle
Rheumatologie Universitätsklinikum Magdeburg und
UniversitätsSpital Zürich (10 Prozent) erhielt aufgrund seiner
Arbeit «Zelluläre Grundlagen der aseptischen Lockerung
von Gelenkprothesen» die Habilitation
Operationsindikation
In der Regel sind die Wurzeltaschendivertikel asymptomatisch.
Akute und chronische Kreuzschmerzen sowie radikuläre
Kompressionsbeschwerden sind selten auf ein Wurzeltaschendivertikel
zurückzuführen. Die Operationsindikation
besteht nur in den Fällen, in denen die radikulären Beschwerden
mit den Wurzeltaschendivertikeln übereinstimmen. In
diesen seltenen Fällen besteht die Behandlung der symptomatischen
sakralen Divertikel in der chirurgischen Resektion
des Divertikels. Die Dura kann nach Abtragung des
Divertikels (bestehend aus Arachnoidea alleine oder aus
Arachnoidea und Dura) entweder direkt verschlossen oder
bei grossen Divertikeln durch Faltung gerafft werden. Eine
Resektion der Divertikelwand kann unmöglich sein, wenn die
Nervenfasern nicht nur am Boden der Zyste verlaufen, sondern
sich fächerförmig der gesamten Divertikelwand entlang
ausbreiten. In solchen Fällen bleibt lediglich die ossäre Dekompression
des Divertikels.
PD Dr. med. Daniel Uebelhart, Leitender Arzt, Physikalische
Medizin, Rheumaklinik und Institut für Physikalische Medizin,
UniversitätsSpital Zürich, erarbeitete sich seine Umhabilitation
mit dem Thema «Muskuloskelettale Konsequenzen
der Immobilisation».