Klinische Befunde der FAP und anderer Polyposis-Syndrome

Eine weitere Assoziation von FAP und Gardner-Syndrom besteht zu semimalignen
Desmoiden und zu Fibrosarkomen, erstmals 1923 beschrieben als lokalinfiltrierende
fibroblastische Desmoide (24). Haupttodesursachen der Polyposis-Patienten, bei
denen ein kolorektales Karzinom durch prophylaktische Kolektomie verhindert wurde,
sind periampulläre Karzinome und Desmoide. Die Desmoide sind semimaligne
fibroblastische Tumore (25), am häufigsten finden sich Desmoide im
Mesenterialbereich, wobei durch lokalinfiltrierendes Wachstum eine Destruktion und
Kompression der mesenterialen Blutgefäße möglich ist.
Als weitere typische Lokalisation finden sich Desmoide bei FAP im Bereich der
Bauchdecke, aber auch eine extraabdominelle Lage von Desmoiden mit meist
mildem Verlauf ist möglich. Synonym werden die mesenterial wachsenden Desmoide
auch als aggressive Fibromatose bezeichnet, die einereseits infiltratives und
destruierendes Wachstum haben, jedoch Metastasenbildungen sehr selten
beschrieben sind und dann eher Hinweis für echte Fibrosarkome sind (26). Die
Inzidenz dieses Tumorleidens beim Gardner-Syndrom beträgt zwischen 3 und 17
Prozent (27-29). Das Durchschnittsalter der Desmoid-Patienten beträgt im
Durchschnitt 34,5 Jahre, mit 65 Prozent der Patienten sind Frauen häufiger betroffen.
Aufgrund dieser Geschlechtsverteilung besteht sehr wahrscheinlich ein
wachstumsfördernder hormoneller Einfluss auf die Desmoidentstehung. Desmoide
treten häufig bei jüngeren und schwangeren Frauen auf und bilden sich mit dem
Einsetzen der Menopause gelegentlich zurück. In vitro konnte ein
proliferationsfördernder Effekt von Östrogenen an Desmoidzellen nachgewiesen
werden (30).
Neben den hormonellen Einflüssen auf Entstehung und Wachstumsverhalten der
Desmoide besteht oft ein Zusammenhang mit einem zuvor erfolgten chirugischen
oder akzidentellen Trauma (z. B. die notwendige prophylaktische Kolektomie) (31).
Da Desmoide rezidivfreudige Tumore sind und bei unvollständiger (R2)-Resektion
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