Heft 4/2013 - DGE

60 | Sektionen/Kommissionen/Arbeitsgruppen
Ohne Synacthen® gibt es zurzeit keine
ACTH-Tests…
Vorschläge für Alternativen von der
Sek tion Nebenniere der Deutschen
Gesellschaft für Endokrinologie (DGE)
Holger S. Willenberg (Düsseldorf), Marcus Quinkler (Berlin), Martin Fassnacht
(München) im Namen der Sektion Nebenniere, Steroide und Hypertonus der DGE
Seit Sommer erreichen uns immer mehr Anfragen, da
es Lieferengpässe von Synacthen® gibt. Synacthen wird
von vielen Endokrinologen, aber auch anderen Fachkollegen
in der Klinik und der Praxis als synthetisches
ACTH 1-24
zur Stimulation der Nebennieren im Rahmen
des sog. ACTH-Tests eingesetzt.
Den vorliegenden Text hat die Sektion Nebenniere der
DGE auf Wunsch zahlreicher betroffener Kollegen verfasst,
um Hintergrundinformationen und konkreten
Empfehlung für den klinischen Alltag zu geben.
Warum ist Synacthen® aktuell nicht lieferbar?
Am 11. Juni 2013 hat die Firma Questcor Pharma die
Lizenz für Synacthen in Deutschland und 40 weiteren
Ländern von der Firma Novartis erworben. Questcor hat
bereits in USA ein ACTH 1-24
-Depot-Produkt (Acthar®) auf
dem Markt, das als Depotpräparat für Autoimmunerkrankungen
eingesetzt wird. Ob es hier einen Zusammenhang
zwischen dem im Vergleich zu Synacthen-Depot deutlichen
teureren Acthar und den momentanen Lieferschwierigkeiten
gibt, bleibt aktuell noch Spekulation.
In Deutschland besitzt die Firma sigma-tau GmbH die
Lizenzen für den Vertrieb von ACTH 1-24
. Nach Aussagen
des Geschäftsführers (Stand: 14. Okt 2013) werden die
Lieferengpässe frühestens im Laufe des ersten Quartals
2014 behoben sein. Dies hätte mit dem Herstellerwechsel
und dem veränderten Verfahren der Erzeugung,
dessen Schritte teilweise neu zugelassen werden müssen,
zu tun.
Was kann man alternativ nehmen solange es kein intravenös
applizierbares ACTH 1-24
gibt?
Die folgenden Vorschläge hat der Beirat der Sektion Nebenniere
erarbeitet, um Hilfestellung in der klinischen
Situation zu geben, in denen bisher regelhaft ein ACTH-
Test eingesetzt wurde. Bei einem Teil der „Lösungsvorschläge“
handelt es sich um „Notlösungen“, da die genannten
Alternativtests weniger gut evaluiert sind.
Wesentlich für die Diagnosestellung ist eine genaue
Anamnese, die neben den typischen Symptomen der
Nebennierenrindeninsuffizienz auch nach einer Exposition
gegenüber Glukokortikoiden sowie weiteren
hypophysären Begleiterscheinungen fragt. Vor der Labordiagnostik
erfolgt dann, wie immer, die ausführliche
körperliche Untersuchung, auf die hier nicht im Detail
eingegangen werden kann. In diesen Zusammenhang
möchten wir auch auf das Kapitel »Nebennierenrindeninsuffizienz«
auf der Homepage unserer Fachgesellschaft
verweisen (www.endokrinologie.net >>> Patienteninformationen).
Ist lokal noch eine begrenzte Menge Synacthen vorhanden,
kann in Absprache mit der jeweiligen Apotheke
die Verdünnung und Aliquotierung erwogen werden,
um einen niedrig-dosierten ACTH-Test (1 μg oder 5 μg
ACTH anstelle von 250 μg ACTH) durchzuführen. Während
der 250 μg ACTH-Test nach 30 und 60 min ausgewertet
werden kann, sollte zumindest beim 1 μg-Test
die Blutentnahme nach 30 min erfolgen (Grenzwert >
18 μg/dl).
Im ambulanten Bereich (z.B. Praxis) kann überlegt werden,
eine Ampulle Synacthen nicht nur für einen Patienten
zu verwenden, sondern eine Ampulle Synacthen
auf mehrere Patienten aufzuteilen. Auf ein ausreichendes
Injektionsvolumen (Cave: komplette Injektion, Adhäsion
an der Ampullenwand etc.) ist zu achten.
Verdacht auf primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
Bei dieser Fragestellung empfehlen wir im ersten Schritt
die basale Messung folgender hormoneller Parameter
vorzunehmen:
ACTH, Cortisol, Renin, Aldosteron, DHEAS vor 10 Uhr
Interpretation: Ein basaler Cortisol-Spiegel größer
11 μg/dL (300 nmol/l) macht eine Nebennierenrindeninsuffizienz
unwahrscheinlich, während ein Cortisol-Spiegel
< 3 μg/dl (80 nmol/l) diese wahrscheinlich
macht. Bei der primären Nebenniereninsuffizienz sind
Endokrinologie Informationen 37 (2013) 4