Die Ableitung zervikaler und okulärer vestibulär ... - HNO Schwindel

HNO
Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
Deutsche Akademie für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
Elektronischer Sonderdruck für
L.E. Walther
Ein Service von Springer Medizin
HNO 2010 · 58:1129–1144 · DOI 10.1007/s00106-010-2184-9
© Springer-Verlag 2010
zur nichtkommerziellen Nutzung auf der
privaten Homepage und Institutssite des Autors
L.E. Walther · K. Hörmann · O. Pfaar
Die Ableitung zervikaler und okulärer vestibulär
evozierter myogener Potenziale
Teil 2: Einflussfaktoren, Bewertung der Befunde und klinische Bedeutung
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CME
Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
HNO 2010 · 58:1129–1144
DOI 10.1007/s00106-010-2184-9
Online publiziert: 21. Oktober 2010
© Springer-Verlag 2010
Redaktion
A. Neumann, Neuss
L.E. Walther 1 · K. Hörmann 2 · O. Pfaar 2
1
HNO-Gemeinschaftspraxis, Sulzbach (Taunus)
2
Universitätsklinikum Mannheim der Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Mannheim
Die Ableitung zervikaler und
okulärer vestibulär evozierter
myogener Potenziale
Teil 2: Einflussfaktoren, Bewertung der Befunde
und klinische Bedeutung
Zusammenfassung
VEMP-Messungen unterliegen unterschiedlichen Einflüssen: Alter des Patienten, Reizschwelle,
Reizlautstärke und Reizfrequenz. Mit Luft- (AC) und Knochenleitungsreizen (BC) werden die vestibulären
Rezeptoren und Afferenzen der Otolithenorgane in unterschiedlichem Ausmaß stimuliert.
Klinisch stehen die zervikal abgeleiteten VEMP (cVEMP) sowie die okulären (oVEMP) zur
Verfügung. AC-cVEMP stellen vorwiegend einen Indikator für die sacculocollische Reflexstrecke
dar. VEMP ermöglichen zusammen mit Befunden des vestibulookulären Reflexes (VOR, Bogenganganalyse)
und ergänzender Otolithentests die seitengetrennte Analyse der Otolithenfunktion.
Auch die Abgrenzung von kombinierten oder isolierten Bogengang- und Otolithenfunktionsstörungen
im Sinne einer Subtypisierung von Schädigungsmustern bei ein- und beidseitigen Affektionen,
wie der Neuritis vestibularis oder der bilateralen Vestibulopathie, ist möglich. Darüber hinaus
gewinnt der Einsatz von VEMP bei prognostischen und therapeutischen Fragestellungen sowie
bei der Begutachtung an Bedeutung.
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Schlüsselwörter
Schwindel · Otolithen · Sacculus · Utriculus · Okuläre vestibulär evozierte myogene Potenziale
(oVEMP) · Zervikale vestibulär evozierte myogene Potenziale (cVEMP)
Recording cervical and ocular vestibular evoked
myogenic potentials · Part 2: Influencing factors,
evaluation of findings and clinical significance
Abstract
VEMP measurements are subject to various influencing factors: patient age, threshold, sound intensity
and frequency. Using air (AC) and bone conduction (BC) the vestibular receptors and afferents
of the otolith organs can be activated to varying degrees. Recordings of cervical (cVEMP)
and ocular VEMP (oVEMP) are clinically possible. AC-cVEMP are primarily an indicator of the
sacculocollic reflex pathway. Together with findings on the vestibuloocular reflex (VOR) and complimentary
otolith tests, VEMP enable otolith function analysis of each side separately. In addition,
the distinction between combined or isolated canal and otolith dysfunction in terms of subtyping
and patterns of damage in mono- and bilateral disorders, such as vestibular neuritis or bilateral
vestibulopathy, is possible. Moreover, VEMP is relevant in terms of prognostic and therapeutic
considerations as well as expert assessments.
Keywords
Vertigo · Otoliths · Sacculus · Utriculus · Ocular vestibular evoked myogenic potentials (oVEMP) ·
Cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMP)
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Den Einfluss von Patientenmerkmalen und Stimulationsparametern auf die Ableitung
zervikaler (cVEMP) und okulärer vestibulär evozierter myogener Potenziale (oVEMP) beschreibt
der vorliegende Beitrag. Zusätzlich gibt er Einblick in die klinische Beurteilung der
mit diesen Messungen erhobenen Befunde.
7 Bogengangdehiszenzsyndrom
Der Wissensstand über die vestibulär evozierten Potenziale (VEMP) hat sich seit der Erstbeschreibung
Mitte der 1990er-Jahre bis heute vervielfacht. Im Vordergrund steht derzeit die Erweiterung
des klinischen Einsatzes der cVEMP und der neueren oVEMP. Die VEMP können z. B. zur Diagnostik
des 7 Bogengangdehiszenzsyndroms, zur Diagnostik des Anfallschwindels (M. Menière), bei
Kopfanpralltraumen zur Klärung der Frage einer Otolithenbeteiligung, vor und nach Eingriffen am
Innenohr, aber auch im Rahmen der Therapie (intratympanale Gentamicingabe beim M. Menière)
eingesetzt werden. Zunehmend gewinnen sie auch im Rahmen der Begutachtung vestibulärer Störung
an Bedeutung [7, 14, 22, 71, 92]. Die Beurteilung der Befunde bei klinischen Fragenstellungen
erfordert die Kenntnis von Einflussgrößen des Patienten und technischen Parametern, die die Messung
beeinflussen können.
Einflussgrößen und Parameter bei der Messung
Einfluss des Alters
VEMP-Amplituden vermindern sich
mit zunehmendem Alter
7 Physiologische Reflexasymmetrie
Die VEMP-Reizschwellen und die
Latenzzeiten nehmen mit zunehmendem
Lebensalter geringfügig zu
VEMP-Amplituden vermindern sich mit zunehmendem Alter. So haben 20-Jährige durchschnittlich
doppelt so große Amplituden wie 80-Jährige. Die Ursache dieser Veränderungen ist hauptsächlich
myogener Natur. Die Muskelvorspannung nimmt mit zunehmendem Alter ab. Bei cVEMP-Ableitungen
wird die tonische Aktivität des M. sternocleidomastoideus elektromyographisch kontrolliert.
Die ermittelten Amplituden müssen altersabhängigen Normwerten zugeordnet werden.
Bei den oVEMP ist der Effekt der Muskelvorspannung offensichtlich vernachlässigbar gering, jedoch
nimmt auch hier die Amplitude mit zunehmendem Alter ab. Das Amplitudenverhältnis im Seitenvergleich
weist mit zunehmendem Alter Unterschiede auf: 7 physiologische Reflexasymmetrie.
Für die oVEMP und cVEMP existieren umfangreiche Untersuchungen zu Referenzbereichen für die
Lebensdekaden, die bei der Bewertung der Befunde berücksichtigt werden müssen. [3, 4, 10, 46, 50,
61, 64, 91]. Die VEMP-Reizschwellen und die Latenzzeiten nehmen mit zunehmendem Lebensalter
geringfügig zu: Der Anstieg der Reizschwelle der VEMP mit dem Lebensalter ist unabhängig vom
Hörvermögen und vom verwendeten Stimulus, hängt jedoch von der Frequenz ab. Allerdings ist der
Effekt relativ gering ausgeprägt: Im Vergleich zu Zwanzigjährigen nimmt die Reizschwelle bei einem
500-Hz-Stimulus bis zum 80. Lebensjahr um etwa 10 dB nHL zu [4, 10, 46, 50, 61, 64, 91]. Auch die
Latenzzeiten verändern sich mit zunehmendem Alter im Sinne einer Latenzverlängerung geringfügig
[22, 46, 64, 71].
Luftleitung
Reizintensität und Amplitude
verhalten sich direkt proportional
zueinander
7 Weiter Aquaeductus vestibuli
Für klinische Zwecke empfiehlt
sich die einmalige Ableitung bei
100 dB nHL
Reizintensität, Reizschwelle, Reizfrequenz und Stimulus
Bei Einsatz der Luftleitung („air conduction“, AC) zeigt sich bei allen VEMP mit zunehmender Reizintensität
eine direkt proportionale Zunahme der Amplitudengröße (. Abb. 1).
Die so zu ermittelnde Reizschwelle schwankt individuell und frequenzabhängig etwa zwischen
70 dB nHL und 95 dB nHL. Bei einer Reizfrequenz von 250 Hz bzw. 500 Hz zeigen sich in etwa identische
mittlere VEMP-Schwellen für die AC-cVEMP (74 dB nHL) und die AC-oVEMP-Ableitungen
(83 dB nHL). Die mittleren oVEMP-Schwellen sind dabei höher als die cVEMP-Schwellen. Die Beachtung
der Schwellen im Rahmen der Untersuchung ist bedeutsam, da diese ein Hinweiszeichen für
eine Dehiszenz des Bogengangs oder einen 7 weiten Aquaeductus vestibuli darstellen können [56].
Lässt sich andererseits kein Potenzial ableiten, kann die Schwelle ggf. erhöht werden, im Fall einer
Schallleitungsstörung sollte ein Knochenleitungsreiz eingesetzt werden. Für klinische Zwecke empfiehlt
sich die einmalige Ableitung bei 100 dB nHL. Bei dieser überschwelligen Reizintensität ist gesichert,
dass eine reproduzierbare, qualitativ gute myogene Antwort induziert wird. Zeigen sich stark
erhöhte VEMP-Amplituden, die für ein Bogengangdehiszenzsyndrom sprechen können, ist die Reizintensität
entsprechend zu vermindern: Lassen sich keine Antworten ableiten und ist eine Schallleitungsstörung
ausgeschlossen, sollte keine weitere Erhöhung der Reizintensität erfolgen [22, 71, 92].
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Abb. 1 8 AC-cVEMP-Untersuchung. Abhängigkeit von Reizintensität und Amplitude. Eindeutige cVEMP bei 13 ms
und 23 ms zeigen sich erstmals beidseits bei einer Reizschwelle von 91 dB nHL (500 Hz, Burstreiz). Zunehmende
Amplitude mit Steigerung der Reizintensität. Rot rechte Seite, blau linke Seite
AC-cVEMP und AC-oVEMP-Untersuchungen sollten mit einem Burstreiz erfolgen. Zwar eignen
sich für die Applikation bei Luftleitung Click- und Burstreize, und signifikante Unterschiede in der
Verwendung des Stimulus sind nicht bekannt. Doch verwenden wir für die Stimulation Burstreize
mit einer Frequenz von 500 Hz bei etwa 5–7 Stimuli pro Sekunde, da bei der Burstreizung im Vergleich
zu Clicks niedrigere absolute Stimulusintensitäten erforderlich sind [4, 10, 46, 50, 61, 64, 91].
Nur mit einer Reizfrequenz von 500 Hz lassen sich in 100% der Fälle mit Click- als auch Burstreizung
bei Gesunden mit 95 und 100 dB nHL AC-oVEMP und AC-cVEMP ableiten. Die Amplitude
ist bei diesen Frequenzen am größten [46, 50, 64].
Optimale Parameter für die AC-cVEMP
Für AC-VEMP-Untersuchungen mit klinischen Fragestellungen empfehlen wir eine 7 monaurale
Messung, die auf jeder Seite einmal reproduziert werden sollte. Hierfür eignet sich die Verwendung
eines 500-Hz-Burstreizes (etwa 5–7 Stimuli pro Sekunde) mit einer Reizintensität von 100 dB nHL.
Bei dieser Parameterkonstellation finden sich stabile Latenzen, ausreichend große Amplituden mit
einer 100%igen Ableitung. Die Reizschwelle ist bei dieser Frequenz am niedrigsten.
Burstreize erfordern niedrigere Stimulusintensitäten
als Clickreize
7 Monaurale Messung
Knochenleitungsstimulation
Bei der Knochenleitung („bone conduction“, BC) ist Folgendes zu beobachten: Neben 7 hochleistungsfähigen
Knochenleitungshörern setzt sich gegenwärtig für die BC-VEMP-Diagnostik die Anwendung
eines 7 Minishakers Typ 4810 (Fa. Bruel & Kjaer, Naerum, Dänemark) durch. Für die BCoVEMP
werden Clicks oder Burstreize mit einer Reizfrequenz von 500 Hz bei etwa 100 dB nHL verwendet.
Damit kann eine Stimulation in Kopfmitte an der Stirn-Haar-Grenze (Fz) und über dem
Mastoid (Ma) auf beiden Seiten erfolgen. Die Abhängigkeiten der Parameter entsprechen prinzipiell
denen, die bei der Luftreizung angegeben wurden [21, 22, 43, 44, 71, 81–83].
7 Hochleistungsfähige Knochenleitungshörer
7 Minishaker
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Bewertung pathologischer Befunde
Reflexstrecke
VEMP müssen mit Blick auf die gesamte
Reflexstrecke analysiert werden
Die Ergebnisse der Untersuchungen der VEMP müssen mit Blick auf die gesamte Reflexstrecke interpretiert
werden. Verzögerte Latenzzeiten sind ein Hinweis für eine Störung, die im Bereich der Rezeptoren,
der otolithären Afferenzen über zentrale Bahnen bis hin zum Muskel lokalisiert sein kann.
Somit sind VEMP nicht nur ein Indikator für Erkrankungen der Otolithenorgane, sondern auch für
neurogene und myogene Affektionen im Verlauf der jeweils geprüften Reflexstrecken.
Latenzen
Das cVEMP-Potenzial nach 13 ms ist
stabiler
7 Interaurale Latenzzeitdifferenz
(LD)
Für die Beurteilung sind jeweils die Ergebnisse der Ableitungen einer Seite zu betrachten. Je nach
Methodik und den hierfür geltenden Referenzbereichen sind die Latenzzeiten der „p13-“ und „n23-
Komponente“ für die Beurteilung der cVEMP bzw. der „n10“- und „p15-Komponente“ der oVEMP
maßgeblich. Neuere Untersuchungen haben gezeigt, dass die ersten Potenziale des biphasischen Muskelpotenzials
nach 13 ms bei den cVEMP und nach 10 ms bei den oVEMP eine größere Stabilität
besitzen als das jeweilige 2. Potenzial [13, 22]. Ob mit Knochen- oder Luftleitung gereizt wird, hat
keinen wesentlichen Einfluss auf die Generierung der biphasischen Muskelantwort bzw. der Latenzzeiten
[22, 71, 92].
Die interaurale Latenzdifferenz ist für die Bewertung peripherer und neurogener Störungen von
Bedeutung. Bei der Bewertung der Reflexreaktion beurteilen wir die beiderseitigen Latenzzeiten der
„p13/n23“- bzw. „n10/p15-Komponenten“. Zeigt sich eine Verlängerung der Latenzzeit, liegt zumeist
eine neurogene Läsion (z. B. Hirnstammläsion) vor. Amplitudenminderungen sprechen für eine periphere
(otolithäre), aber auch für eine zentrale Affektion oder kombinierte Störungen [22, 71, 92].
Die 7 interaurale Latenzzeitdifferenz (LD) kann durch einfache Subtraktion der ersten bzw. zweiten
(größeren) Komponente des biphasischen Potenzials von der 1. bzw. 2. (kleineren) Komponente
des biphasischen Potenzials ausgedrückt werden (Gleichung 1):
Gleichung 1:
Symmetrie der Amplituden
7 Interaurale Amplitudenverhältnis
(AV)
Die „n13-Komponente“ der cVEMP
ist in erster Linie ein Indikator für die
Sacculusfunktion
Das 7 interaurale Amplitudenverhältnis (AV) ist ein guter Indikator für die quantitative Einschätzung
der VEMP-Amplituden im Seitenvergleich (. Abb. 2; Gleichung 2).
Gleichung 2:
AV [%] =
größere Amplitude − kleinere Amplitude
größere Amplitude + kleinere Amplitude ∗ 100
Bei klinischen Fragestellungen sind die Angabe der interauralen Latenzzeitdifferenz und des Amplitudenverhältnisses
zu fordern. Bei gesunden Personen gelten prozentuale Abweichungen bis etwa
10% bei Burstreizung, etwa 15% bei Clickreizung (cVEMP) sowie etwa 20% bei Click- und Burstreizung
(oVEMP) als normal [15, 43, 44].
Selektive Aussage über die Otolithenfunktion?
Mit überschwelligen Luftleitungsreizen
werden bei Ableitung mittels
cVEMP vordergründig sacculäre Afferenzen
stimuliert
Nach dem Stand der Literatur kann man gegenwärtig davon ausgehen, dass mit überschwelligen Luftleitungsreizen
(AC) mit den cVEMP vordergründig sacculäre Afferenzen stimuliert werden. Aufgrund
der zentralen Projektionen des Sacculus und seiner afferenten Bahnen auf den ipsilateralen
M. sternocleidomastoideus spiegeln die AC-cVEMP vordergründig den Funktionszustand des Sacculus
und der Afferenzen über den N. vestibularis inferior wider, eine utriculäre Stimulation findet
statt, tritt jedoch bei dieser Ableitung in den Hintergrund [17, 22, 33, 71]. Die „n13-Komponente“
der cVEMP ist in erster Linie ein Indikator für die Sacculusfunktion.
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Abb. 2 8 AC-cVEMP-Untersuchung (500 Hz, Burstreizung): Verzögerung der „n13-Komponente“ links (untere Kurve).
Interaurale Latenzdifferenz von etwa 5 ms. Gleichzeitig liegt ein pathologisches interaurales Amplitudenverhältnis
von etwa 35% vor. Verdacht auf eine neurogene (zentrale) Störung. Rot rechte Seite, blau linke Seite
Tierexperimentelle und klinische Studien bei Patienten mit akuten vestibulären Störungen sprechen
derzeit für die Hypothese, dass eine vordergründige Stimulation 7 utriculärer Afferenzen mit
einem Knochenleitungsreiz (BC) bei der Ableitung der oVEMP erreicht wird. Geeignet sind Stimulationen
an der Stirn-Haar-Grenze in Kopfmitte, BC-oVEMP (Fz), und über dem Mastoid, BCoVEMP
(Ma), unter Verwendung eines Minishakers Typ 4810 (Fa. Bruel & Kjaer, Naerum, Dänemark).
Aus klinischer Sicht zeigt sich eine vordergründige utriculäre Affektion in einer Verminderung
oder einem Fehlen der Amplitude der jeweiligen BC-oVEMP. Noch effektiver soll diese Reizung
ausfallen, wenn besonders geringe Frequenzen (100–250 Hz) in Verbindung mit schockwellenartigen
Linearbeschleunigungsreizen, die der Minishaker generiert, eingesetzt werden. Ein standardisierter
klinischer Einsatz wie bei den AC-cVEMP steht bevor. In welchem exakten Ausmaß bei
der Ableitung der BC-cVEMP und AC- bzw BC-oVEMP sacculäre Afferenzen in den Hintergrund
treten bzw. utriculäre Afferenzen dominieren, ist bisher nicht exakt geklärt [17, 20–22, 33, 43, 44, 54,
55, 70, 81–83]. Über die bevorzugte Stimulation von Utriculus und Sacculus im Rahmen der Anwendung
unterschiedlicher Reize herrscht derzeit im internationalen Schrifttum kein Konsens [17, 19–
22, 33, 43, 44, 45, 54, 55, 58, 68, 70, 76, 81–83].
7 Utriculäre Afferenzen
Klinisch zeigt sich eine vordergründige
utriculäre Affektion in einer Verminderung
oder Fehlen der Amplitude
der jeweiligen BC-oVEMP
Krankheitsbilder
Die Otolithenorgane sind bei einer Reihe von Funktionsstörungen aufgrund ihrer zentralen Lage früher
und wahrscheinlich häufiger betroffen als die Bogengänge. Isolierte Otolithenfunktionsstörungen
oder eine Otolithenbeteiligung bei Bogengangfunktionsstörungen finden sich bei labyrinthären Störungen
in etwa 50% der Fälle [93, 94]. Daher ist eine differenzierte Beurteilung der Otolithenfunktion
bei jeder vestibulären Störung von Bedeutung. Die VEMP-Diagnostik leistet hierbei einen entscheidenden
Beitrag. Funktionsstörungen der Otolithenorgane kommen isoliert, aber auch kombiniert
mit cristären Störungen, uni- und bilateral, vor.
Funktionsstörungen der Otolithenorgane
kommen isoliert, aber auch
kombiniert mit cristären Störungen,
uni- und bilateral, vor
Bogengangfunktionsstörungen mit Otolithenbeteiligung
„Vestibularisausfall“
Mittels der VEMP-Diagnostik kann heute geklärt werden, ob Otolithenstörungen bei einer Affektion
der Bogengänge vorliegen. Weisen Patienten die typischen Symptome eines „Vestibularisausfalls“
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Tab. 1 Beispiel für eine Subtypisierung und Differenzierung der Schädigungsmuster der 5 vestibulären Rezeptoren bei einseitiger Schädigung.
Annahme einer vordergründigen Utriculusreizung bei BC-oVEMP-(Fz)-Stimulation. (Mod. nach [20, 54, 55])
Klinischer Test Gesunde Person Neuritis des N. vestibularis
superior und inferior
(„Vestibularisausfall“)
Kopfimpulstest für horizontalen
Bogengang
Kopfimpulstest für hinteren
Bogengang
Kopfimpulstest für vorderen
Bogengang
Thermische Prüfung
BC-oVEMP (Fz)
Normal
(Keine Rückstellsakkaden)
Pathologisch (Rückstellsakkade
zur gesunden Seite)
Neuritis des N. vestibularis
inferior
Normal
(Keine Rückstellsakkaden)
Normal Pathologisch Pathologisch Normal
Normal Pathologisch Normal Pathologisch
Normal
(Wasser 44°C und 33°C)
Ipsi- und kontralaterale
„n10-Komponente“ mit
normaler Amplitude
Pathologisch
(keine thermische Erregbarkeit)
Pathologisch
(keine oder verminderte Amplitude
der „n10-Komponente“
auf der Seite der Läsion)
Normal
(Wasser 44°C und 33°C)
Ipsi- und kontralaterale „n10-
Komponente“ mit normaler
Amplitude
Neuritis des N. vestibularis
superior
Pathologisch (Rückstellsakkade
zur gesunden Seite)
Pathologisch
(keine thermische Erregbarkeit)
Pathologisch
(keine oder verminderte Amplitude
der „n10-Komponente“ auf der
Seite der Läsion)
AC-cVEMP
Normal
(„p13-Komponente“ ipsilateral)
Pathologisch
(verminderte oder keine Amplitude
der „p13-Komponente“
ipsilateral)
Pathologisch
(verminderte oder keine Amplitude
der „p13-Komponente“
ipsilateral)
Normal
(„p13-Komponente“ ipsilateral)
Fehlende ipsilaterale AC-cVEMP und
pathologische Amplituden der kontralateralen
BC-oVEMP stützen die
Diagnose einer „Neuritis“ des N. vestibularis
superior et inferior
7 Thermische Erregbarkeit
Bei etwa 2/3 der Patienten liegt tatsächlich
eine „komplette“ Funktionsstörung
(„Vestibularisausfall“) aller
5 Rezeptoren vor
7 Vestibuläre Rehabilitation
7 Spontannystagmus
auf, stellt sich die Frage, ob alle 5 vestibulären Rezeptoren oder lediglich ein Teil, d. h. die Afferenzen
des N. vestibularis superior oder inferior, betroffen sind. Fehlende ipsilaterale AC-cVEMP und pathologische
Amplituden der kontralateralen BC-oVEMP stützen die Diagnose einer „Neuritis“ des
N. vestibularis superior et inferior.
Liegt eine verminderte oder fehlende 7 thermische Erregbarkeit vor, kann dies für eine Affektion
des N. vestibularis superior sprechen, da die Afferenzen des horizontalen und vorderen Bogengangs
in den N. vestibularis superior münden. Wenn die BC-oVEMP kontralateral eine Amplitudenbeeinträchtigung
zeigen oder ein Fehlen der Amplitude vorliegt (unter der Voraussetzung, dass
diese vordergründig die Funktion des Utriculus und dessen Afferenzen, den N. vestibularis superior,
widerspiegeln), kann eine gleichzeitig präsente Utriculusfunktionsstörung angenommen werden
[19, 20, 21, 22, 43, 44, 45, 54, 55].
Lassen sich dazu auf der Seite der Läsion keine AC-cVEMP nachweisen, muss von einer zusätzlichen
Störung des unteren Anteils des N. vestibularis einschließlich des hinteren Bogengangs und
des Sacculus ausgegangen werden (Neuritis vestibularis superior et inferior). Bei etwa 2/3 der Patienten
liegt tatsächlich eine „komplette“ Funktionsstörung („Vestibularisausfall“) aller 5 Rezeptoren
vor [14, 15, 61]. Zusätzliche Untersuchungen, wie die Durchführung des Kopfimpulstests zur Bogengangfunktionsprüfung
und Otolithenfunktionstests (z. B. Bestimmung der subjektiven Vertikale,
Wendetest im Rahmen der thermischen Prüfung, exzentrische Rotation) sichern und bestätigen
die Diagnose [16, 37, 39, 61, 62, 93, 94].
Neben einem vollständigen Funktionsverlust mit Beeinträchtigung des oberen und unteren Anteils
des N. vestibularis gibt es in der Praxis Fälle, bei denen entweder eine Affektion des N. vestibularis
superior oder eine isolierte Störung des N. vestibularis inferior vorliegt.
Aus prognostischer Sicht tragen die VEMP-Untersuchungen dazu bei, ähnlich wie bei der Klärung
der Frage der Wiederkehr der thermischen Erregbarkeit, auch die Frage nach der Erholung der Funktion
der Otolithenorgane zu beantworten. Daher sollte im Rahmen der 7 vestibulären Rehabilitation
der Otolithenstörung, für welche strukturierte Trainingsprogramme – z. B. Neurofeedbackmechanismen
– entwickelt worden sind, eine differenzierte Verlaufskontrolle mittels VEMP erfolgen [5].
„Neuritis“ des N. vestibularis superior
Handelt es sich um eine Störung des horizontalen vestibulookulären Reflexes (VOR), kann von einer
cristären Störung (Bogengänge) ausgegangen werden. Bei einer Störung des VOR finden sich üblicherweise
ein 7 Spontannystagmus in das Gegenohr, eine pathologische Seitendifferenz bei der
thermischen Erregbarkeit und Hinweise auf eine periphere vestibuläre Störung des vestibulookulären
Reflexes bei Prüfung des horizontalen und vorderen Bogengangs.
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Abb. 3 8 Patient mit einer Neuritis des N. vestibularis inferior rechts. Schwank- und Kippschwindel. Normale
thermische Erregbarkeit rechts. Fehlendes biphasisches Potenzial rechts (obere Kurve), während sich links das
typische Potenzialmuster hier bei etwa 15 ms und 23 ms zeigt. AC-cVEMP-Untersuchung. 500-Hz-Burstreizung
bei 100 dB nHL. Rot rechte Seite, blau linke Seite
Die Subtypisierung vestibulärer Störungen gestattet eine differenzialdiagnostische Abgrenzung
von einer simultanen neuralen oder Rezeptoraffektion: Sind ipsilateral, auf der Seite der vermuteten
Schädigung, AC-cVEMP mit der typischen „n13-Komponente“ nachweisbar und fehlen kontralaterale
BC-oVEMP („n10-Komponente“) oder zeigt sich eine Amplitudenverminderung unter der Annahme
einer vordergründigen Utriculusstimulation, so erhärtet sich die Diagnose einer Rezeptorstörung
oder Affektion des N. vestibularis superior (. Tab. 1). Der N. vestibularis inferior jedoch ist intakt.
Auch hier eignen sich der Kopfimpulstest und weitere Otolithenfunktionstests zur Sicherung der
Diagnose einer utriculär bedingten Otolithenfunktionsstörung [16, 30, 37, 39, 61, 62, 93, 94].
„Neuritis“ des N. vestibularis inferior
Die Differenzierung einer „Neuritis“ des N. vestibularis inferior geht auf Untersuchungen des VOR
mittels dreidimensionaler Augenbewegungsanalyse zurück [2, 4, 27, 28]. Halmagyi et al. stellten die
Diagnose erstmals bei 2 Patienten mittels AC-cVEMP-Untersuchung [31]. Die klinischen Zeichen
einer „Neuritis“ des N. vestibularis inferior sind nicht eindeutig. 7 Schwankschwindel, aber auch
7 Kippschwindel sind beschrieben worden. Das typische funktionsdiagnostische Kriterium dieser
Erkrankung ist die normale thermische Erregbarkeit als Ausdruck einer normalen Funktion des horizontalen
Bogengangs, die früher bei Übertragung dieses Ergebnisses auf das gesamte Labyrinth
fälschlicherweise zur Annahme einer intakten peripheren vestibulären Funktion führte (. Abb. 3).
Zudem können videonystagmographisch in der Akutphase vertikale bzw. torsionale Augenbewegungen
beobachtet werden.
VEMP-Untersuchungen erweitern die Differenzialdiagnostik dieser vestibulären Störung: Die
Rezeptoren des hinteren Bogengangs und die überwiegende Zahl der Afferenzen aus dem Sacculus
münden in den N. vestibularis inferior, der mittels AC-cVEMP geprüft werden kann: Bei einer
Störung des N. vestibularis inferior mit Funktionsstörung des Sacculus und des hinteren Bogengangs
fehlt die ipsilaterale „n13-Komponente“ bei den AC-cVEMP, während die kontralateralen
BC-oVEMP (Fz) („n10-Komponente) im Sinne einer intakten Utriculusfunktion (und Funktion des
N. vestibularis superior) vorhanden sind – unter der Voraussetzung, dass hiermit eine vordergründige
Utriculusstimulation erfolgt [20, 54, 55]. Die Häufigkeit einer „Neuritis“ des N. vestibularis inferior
im Ergebnis der Evaluierung durch VEMP-Untersuchungen wird in der Literatur mit bis zu
1/3 der Fälle angegeben, stellt jedoch ein immer häufiger diagnostiziertes Krankheitsbild in der klinischen
Praxis dar [20, 34, 43, 45, 59, 62].
Präsente ipsilaterale AC-cVEMP und
fehlende kontralaterale BC-oVEMP
auch über Fz stützen die Diagnose
einer „Neuritis“ des N. vestibularis
superior
7 Schwankschwindel
7 Kippschwindel
Fehlende ipsilaterale AC-cVEMP und
präsente kontralaterale BC-oVEMP
auch über Fz stützen die Diagnose
einer „Neuritis“ des N. vestibularis
inferior
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-20 -10 0 10 20 30 40
50 60 [ms]
Abb. 4 8 Amplitudenverminderung bei einem Patienten mit M. Menière rechts. Obere Kurve AC- cVEMP. 500-Hz-
Burstreizung bei 100 dB nHL. Rot rechte Seite, blau linke Seite
Isolierte Otolithenfunktionsstörungen
7 Sacculusfunktionsstörung
7 Utriculusfunktionsstörung
Schwindelbeschwerden können sich bei einer intakten Bogengangfunktion auch im Sinne einer isolierten
ein- oder beiderseitigen Otolithenfunktionsstörung manifestieren [37, 39, 72]. Die VEMP-
Diagnostik trägt gegenwärtig zur Aufklärung solcher isolierten uni- oder bilateralen Störungen bei.
Die klinische Symptomatik bei isolierten Otolithenfunktionsstörungen ist jedoch nicht richtungweisend.
Das Symptom „Schwankschwindel“ deutet nicht nur auf eine nichtvestibuläre, sondern offenbar
auch auf eine vestibuläre, otolithäre Störung hin [37, 39, 72].
Bei einer 7 Sacculusfunktionsstörung liegt sowohl eine normale thermische Erregbarkeit als
auch ein regelrechter Kopfimpulstest bei der Prüfung des horizontalen vestibulookulären Reflexes
beidseits vor. Das interaurale AC-cVEMP-Amplitudenverhältnis ist bei einer partiellen Läsion pathologisch
oder die „n13-Komponente“ fehlt bei einer kompletten Funktionsstörung.
Angenommen, die BC-oVEMP (Fz) spiegeln die Utriculusfunktion im Wesentlichen wider, ist
das interaurale Amplitudenverhältnis bei einer 7 Utriculusfunktionsstörung im Seitenvergleich pathologisch
oder die „n10 Komponente“ ist bei einem Funktionsverlust nicht nachweisbar [54, 55].
Auch hier werden ergänzende Otolithenfunktionsprüfungen empfohlen, um die Diagnose zu stützen
[16, 30, 37, 39, 61, 62, 72, 93, 94].
M. Menière
VEMP-Untersuchungen dienen der
Objektivierung einer Otolithenfunktionsstörung
beim M. Menière
7 Endolymphatischer Hydrops
Im zeitlichen Verlauf eines M. Menière werden die Otolithenorgane frühzeitig geschädigt. Dabei tritt
eine Funktionsstörung des Sacculus vermutlich eher ein als im Utriculus [24]. Die thermische Erregbarkeit
ist im frühen Stadium nicht verändert. Im weiteren Verlauf kommt es dann auch zu einer Beeinträchtigung
der Bogengangfunktion. VEMP sind aufgrund ihrer hohen Sensitivität und Spezifität
zur Diagnostik des M. Menière geeignet [6, 23, 48, 63]. VEMP-Untersuchungen dienen der Objektivierung
einer Otolithenfunktionsstörung beim M. Menière. VEMP können bereits pathologische
Veränderungen aufweisen, selbst wenn sich bei der Prüfung des VOR oder der thermischen Erregbarkeit
noch keine vestibuläre Funktionsstörung objektivieren lässt.
In der Akutphase kommt es im Rahmen eines 7 endolymphatischen Hydrops durch fluiddynamische
Veränderungen im Endolymphbereich zur Druckschädigung des Neuroepithels der Otolithenorgane.
Offenbar sind die akustisch sensitiven vestibulären Haarzellen besonders empfindlich
auf Druckveränderungen der Innenohrflüssigkeiten. Die VEMP-Amplituden sind beim Hydrops nur
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CME
100
100
[ms]
-20 -10 0 10 20 30 40 50 60 70
Abb. 5 8 AC-cVEMP-Untersuchung nach intratympanaler Gentamicintherapie bei rezidivierenden Schwindelattacken
(M. Menière) links. Kein Nachweis einer Amplitude links. Hinweis auf eine Funktionsstörung des Sacculus nach
der Therapie. Rechts normale „n13-Komponente“. 500-Hz-Burstreizung bei 100 dB nHL. Rot rechte Seite, blau linke
Seite
kurzzeitig erhöht und nehmen dann im Zeitverlauf über Stunden stetig ab (. Abb. 4). Eine Regeneration
ist bei kurzzeitiger Affektion möglich. Bei längerfristigen Störungen stellen sich irreversible
Veränderungen ein. Eine 7 Amplitudenverminderung ist hierfür ein objektives Kriterium [47, 49,
51]. Ob VEMP mit dem Hörvermögen korrelieren, ist gegenwärtig nicht vollständig geklärt. Die Ergebnisse
mehrerer Studien sprechen im Moment dagegen [6, 23, 63, 71].
Intratympanale Gentamicinapplikation
Nach einer intratympanalen Gentamicintherapie bei Patienten mit einem M. Menière lässt sich nach
aktuellen Erkenntnissen mittels AC-cVEMP keine Sacculusfunktion mehr nachweisen [38]. Bisherige
Untersuchungen deuten auf eine hohe Empfindlichkeit der Rezeptoren des Sacculus auf Gentamicin
hin, während die Utriculusfunktion nur teilweise beeinträchtigt ist. Die Degeneration der vestibulären
Typ-1-Haarzellen, die parastriolär gelegen eine akustische Sensitivität aufweisen, ist nach
einer Gentamicinapplikation stärker ausgeprägt als die Schädigung der vestibulären Typ-2-Haarzellen
[6, 23, 38, 52, 60, 63, 66].
Wir führen vor und im Verlauf nach intratympanaler Gentamicinapplikation beim M. Menière
VEMP-Untersuchungen (AC-cVEMP, AC-oVEMP) durch, um die Auswirkungen auf die Otolithenorgane
zu objektivieren (. Abb. 5, 6).
7 Amplitudenverminderung
Gentamicin wirkt in erster Linie auf
die vestibulären Typ-1-Zellen des
Sacculus
Symptomkomplex bei der Dehiszenz der oberen Bogengänge
Bei dem 1998 erstmal von Minor beschriebenen Krankheitsbild fehlt die knöcherne Bedeckung des
oberen (vorderen) Bogengangs im Bereich der kranialen Zirkumferenz [57]. Das exponierte membranöse
Labyrinth kann, je nach Ausprägungsgrad der knöchernen Dehiszenz und dem Eintritt des
Schalls in das Innenohr, zu einer Reihe von audiologischen und vestibulären Symptomen führen,
die auf das Vorhandensein eines „3. Fensters“ schließen lassen (. Abb. 7, [1, 7, 8, 11, 57, 65, 80,
86]). Symptome der Bogengangdehiszenz sind: 7 Autophonie, Schallleitungsschwerhörigkeit sowie
Schwindel bei überschwelligen und pressorischen Reizen. Dehiszenzen der oberen Bogengänge können
den vorderen sowie selten auch den hinteren Bogengang betreffen.
Die Bogengangdehiszenz führt zu
audiologischen und vestibulären
Symptomen
7 Autophonie
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500
100 100
[ms]
0 10 20 30 40 50 0 10 20 30 40 50
[ms]
Abb. 6 8 BC-oVEMP-(Fz)-Untersuchung nach intratympanaler Gentamicintherapie bei rezidivierenden Schwindelattacken
(M. Menière) links. Gleicher Patient wie in . Abb. 5. Kein Nachweis eines Potenzials links. Rechts normales
kontralaterales Potenzial nach etwa 11 ms und 15 ms. 500-Hz-Burstreizung bei 100 dB nHL. Rot rechte Seite, blau
linke Seite
Abb. 7 9 Schematische Darstellung
einer Dehiszenz des oberen (vorderen)
Bogengangs. Intaktes membranöses
Labyrinth. Ovalärer Knochendefekt
kranial. Der Schall entweicht
über den vorderen Bogengang via
Cupula über das 3. Fenster. Schwindelerscheinungen
sind die Folge
7 Verminderte Reizschwellen
7 Vergrößerte Amplituden
7 „Tullio-Phänomen“
Bei der VEMP-Diagnostik finden sich typische Merkmale: Sowohl die cVEMP als auch die
oVEMP zeigen bei Reizung mit dem Kopfhörer (Luftleitung) 7 verminderte Reizschwellen und
7 vergrößerte Amplituden [32, 69]. Das Phänomen einer „vestibulären Überempfindlichkeit“ auf
akustische Reize höherer Intensität wird durch eine gesteigerte Transmission von Schallenergie zu
akustisch sensitiven Rezeptoren des Sacculus, aber auch mit einer veränderten endolymphatischen
Hydromechanik erklärt [18, 57].
Die Symptomkonstellation ist unterschiedlich. Viele Patienten berichten ausschließlich über eine
Autophonie. Über das „3. Fenster“ im oberen Bogengang können akustische Reize aufgrund der
veränderten Impedanz (Puls, eigene Stimme) direkt in das Labyrinth gelangen und werden so über
die Rezeptoren der Cochlea wahrgenommen [8, 57].
Ein 2. Symptom ist das 7 „Tullio-Phänomen“, bei dem durch überschwellige akustische Reize
Schwindel ausgelöst wird. Der Schall kann entweder über das Crus commune (keine Schwindelsymptome)
oder über die Cupula des vorderen Bogengangs (Schwindel) über das 3. Fenster „entweichen“.
1138 | HNO 11 · 2010

CME
Dieser Reiz führt zu reflektorischen Augenbewegungen, die der Patient als „Blicksprünge“ beschreibt.
Dieser vestibulookuläre Reflex kann auch videonystagmographisch registriert werden.
Einige Patienten klagen über Schwindel bei pressorischen Ereignissen. So können beim 7 Valsalva-Versuch
über die Änderung des intrakraniellen Drucks via Bogengangdehiszenz Endolymphbewegungen
ausgelöst werden, die zu einer Cupulaauslenkung mit Schwindel und Nystagmus führen
[18, 57].
Dies sollte bei einem entsprechenden Verdacht auch dokumentiert werden (Provokation mittels
akustischer Reize sowie Valsalva- und Toynbee-Versuche bei gleichzeitiger Untersuchung mit der
Videobrille).
In vielen Fällen liegt eine Schallleitungsschwerhörigkeit vor, die der Konstellation der Knochen-
Luftleitungs-Kurve einer 7 Otosklerose (Typ der elastischen Versteifung) ähnelt [77]. Picavet et al.
fanden bei 5,3% der Patienten eine Dehiszenz des oberen Bogengangs, bei denen aus klinischer Sicht
die Diagnose einer Otosklerose gestellt worden ist [65]. Demnach kann mittels AC-VEMP-Untersuchungen
eine Abgrenzung einer Bogengangdehiszenz von einer Otosklerose erfolgen. Die AC-
VEMP-Amplituden sind bei einer Otosklerose wegen der Schallleitungsstörung entweder vermindert
oder nicht nachweisbar. Mit zunehmender Schallleitungsstörung kommt es dazu, dass die VEMP-Reflexschwelle
steigt und schließlich nicht mehr erreicht werden kann. In solchen Fällen ist eine Knochenleitungsreizung
vorzuziehen. Mit einer ergänzenden hochauflösenden Computertomographie
(CT) kann die Diagnose einer Bogengangdehiszenz erhärtet werden. Liegt keine Dehiszenz des oberen
Bogengangs vor, kommen auch eine Dehiszenz des hinteren Bogengangs oder ein erweiterter
Aquaeductus vestibuli differenzialdiagnostisch in Frage [56].
Eine Dehiszenz des oberen Bogengangs ist bei der VEMP-Diagnostik durch folgende Kriterien
gekennzeichnet:
F erniedrigte Schwellen,
F stark erhöhte Amplituden.
7 Valsalva-Versuch
7 Otosklerose
Mittels AC-VEMP-Untersuchungen
kann eine Bogengangdehiszenz von
einer Otosklerose abgegrenzt werden
Erweiterter Aquaeductus vestibuli
Auch bei Patienten mit einem erweitertem Aquaeductus vestibuli kann die VEMP-Diagnostik hilfreich
sein. In der Literatur werden in Analogie zur Dehiszenz des oberen Bogengangs bei der Ableitung
der VEMP (Luftleitung) erniedrigte VEMP-Schwellen bei gleichzeitiger Amplitudenerhöhung
beschrieben [56, 74].
Von einem erweiterten Aquaeductus vestibuli kann man nach den Angaben im internationalen
Schrifttum bei einem Durchmesser von mehr als 1,5–2 mm ausgehen [79, 95]. Aus klinischer Sicht
stehen bei den betroffenen Patienten progressive, bis zur Ertaubung führende bzw. fluktuierende
7 Hörstörungen von der frühen Kindheit an im Vordergrund. Akute Hörverschlechterungen nach
Schädeltraumen und pressorischen Ereignissen sind beschrieben worden. Schwindel tritt in etwa
einem Drittel der Fälle auf. In erster Linie liegt, wie bei der Dehiszenz des oberen Bogengangs, eine
Überempfindlichkeit auf Schallreize (Tullio-Phänomen) vor. Im Gegensatz zur Dehiszenz des oberen
Bogengangs sind hier in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle beide Seiten betroffen. Eine einseitige
Erweiterung des Aquaeductus vestibulis ist eher selten, wobei jedoch auch einseitige Fälle im
Schrifttum beschrieben sind.
In den meisten Fällen findet sich eine Schallleitungsstörung im Tieftonbereich (Maximum bei
250 Hz mit Verminderung bis 500 Hz). Audiologische und vestibuläre Symptome werden beim erweiterten
Aquaeductus vestibuli ähnlich wie bei der Dehiszenz des oberen Bogengangs mit dem
Vorhandensein eines „3. Fensters“ erklärt, welches Volumen und Druckschwankungen im Innenohr
ermöglicht [56, 74, 79, 95]. Neben der Schallleitungssschwerhörigkeit wurde in seltenen Fällen bei
einem weiten Aquaeductus vestibuli ein perilymphatischer Überdruck beschrieben, der sich im Rahmen
einer Stapesplastik als 7 „Gusher-Syndrom“ bemerkbar machen kann.
Ob die VEMP-Diagnostik einen Beitrag im Rahmen der präoperativen Erkennung solcher Komplikationen
zu leisten vermag, bleibt vorerst eine Hypothese. Diese bildet jedoch auch einen interessanten
Ansatzpunkt für weitere Untersuchungen und den möglichen Einsatz der VEMP, insbesondere
in Fällen mit einer Fehlbildung des Innenohrs (Pendred-Syndrom, Waardenburg-Syndrom) bzw.
generell vor einem Eingriff am Steigbügel. Die Diagnosestellung eines erweiterten Aquaeductus vestibuli
kann mittels hochauflösender CT (axiale Darstellung) und ergänzender Magnetresonanztomographie
(MRT) erfolgen.
Bei einem erweiterten Aquaeductus
vestibuli finden sich ebenfalls erniedrigte
Schwellen und erhöhte Amplituden
bei der Ableitung der VEMP
7 Hörstörung
7 „Gusher-Syndrom“
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Otosklerose und VEMP
7 Kapselotosklerose
VEMP tragen zur Differenzialdiagnose
zwischen Otosklerose und Dehiszenz
des oberen Bogengangs bzw. erweitertem
Aquaeductus vestibuli bei
Beeinträchtigungen können im Rahmen einer Otosklerose mit Innenohrbeteiligung, der sog. 7 Kapselotosklerose,
auftreten, wenn der Sacculus in die Veränderungen einbezogen ist [97]. Das interaurale
AC-cVEMP-Amplitudenverhältnis ist in diesen Fällen pathologisch, oder es sind keine Amplituden
nachweisbar. Nach einer Stapedotomie finden sich i. d. R. keine Veränderungen der AC-cVEMP
[75]. Die Durchführung von AC-cVEMP sollten präoperativ zur differenzialdiagnostischen Abklärung
einer Dehiszenz des oberen Bogengangs in Erwägung gezogen werden. VEMP tragen zur differenzialdiagnostischen
Abklärung zwischen Otosklerose und Dehiszenz des oberen Bogengangs bzw.
erweitertem Aquaeductus vestibuli bei.
Zentrale vestibuläre Störungen
7 Multiple Sklerose
7 Hirnstamminfarkt
Die interaurale Latenzdifferenz der AC-oVEMP und AC-cVEMP ist in erster Linie bei zentralen Störungen
pathologisch. Dazu zählen Erkrankungen, die mit einer Demyelinisierung einhergehen, wie
7 multiple Sklerose, sowie 7 Hirnstamminfarkte [25, 36, 42, 67, 87]. So sind bei Patienten mit einer
multiplen Sklerose pathologische AC-cVEMP mit einer Verlängerung der Latenzzeit der „p13-Komponente“,
jedoch ohne nachweisbare Veränderungen in der MRT nachgewiesen worden [25]. Bei Patienten
mit Hirnstamminfarkten oberhalb der Vestibulariskerne konnte mittels AC-cVEMP sowohl
eine fehlende Amplitude als auch die Kombination verlängerter Latenzzeiten auf der Seite der Läsion
(pathologische interaurale Latenzdifferenz) in Kombination mit einer Amplitudenreduktion (pathologisches
interaurales Amplitudenverhältnis) nachgewiesen werden.
Die bisherigen Untersuchungen zeigen, dass bei der Interpretation der VEMP-Befunde der differenzialdiagnostische
Blick auf die gesamte Reflexstrecke gerichtet sein sollte. Sie unterstreichen den
potenziellen Einsatz der VEMP-Diagnostik im Rahmen der differenzialdiagnostischen Abgrenzung
zentraler vestibulärer Störungen.
Akustikusneurinom
Richtungweisend für ein Akustikusneurinom
ist eine pathologische
interaurale Latenzdifferenz bzw. ein
pathologisches interaurales Amplitudenverhältnis
Die meisten Akustikusneurinome sind im Bereich des N. vestibularis inferior lokalisiert. In Abhängigkeit
von der Tumorgröße und von der Lage des Schwannoms lässt sich die AC-cVEMP-Diagnostik
auch im Rahmen der Diagnostik von Akustikusneurinomen anwenden. Pathologische Veränderungen
der AC-cVEMP werden in 59–71% der Fälle beschrieben. Richtungweisend ist eine pathologische
interaurale Latenzdifferenz bzw. ein pathologisches interaurales Amplitudenverhältnis [6,
35, 85].
Weitere klinische Einsatzmöglichkeiten
Beim Zoster oticus liegt in den
meisten Fällen eine Affektion aller
5 Gleichgewichtsrezeptoren vor
Bei der „bilateralen Vestibulopathie“
kann mittels VEMP eine Abgrenzung
von Maculafunktionsstörungen und
damit eine Subklassifikation erfolgen
7 Schleudertrauma
Beim Zoster oticus ist es für prognostische Zwecke interessant festzustellen, welcher Anteil der peripheren
Rezeptoren bei dieser Erkrankung betroffen ist. Bisherige Untersuchungen deuten darauf
hin, dass in den meisten Fällen eine Affektion des oberen und unteren Anteils des Vestibularnervs,
also ein „Ausfall“ aller 5 Rezeptoren vorliegt [53, 73].
Mit der VEMP-Diagnostik gelingt derzeit, ähnlich wie bei akuten einseitigen peripheren Störungen,
eine Differenzierung des Krankheitsbilds der bilateralen Vestibulopathie. Einerseits lassen
sich Patienten mit einer erhaltenen Sakkulsufunktion bei fehlender thermischer Erregbarkeit selektieren.
Bei diesen Personen finden sich keine vertikalen Oszillopsien. Die Schwindelsymptomatik
ist nicht so ausgeprägt wie in Fällen, in denen eine klassische Symptomatik mit nachweislich „erloschener“
Otolithenfunktion besteht [9]. Auf der anderen Seite können Patienten mit einer bilateralen
Maculafunktionsstörung aufgrund fehlender VEMP mit erhaltener thermischer Erregbarkeit beider
horizontaler Bogengänge abgegrenzt werden. Diese Patienten beschreiben Oszillopsien sowie einen
episodisch auftretenden Schwindel [29].
Nach Kopfanprall- und 7 Schleudertraumen mit akuten oder prolongierten Schwindelbeschwerden
ist eine VEMP-Diagnostik zur Identifizierung einer posttraumatischen Otolithenfunktionsstörung
sinnvoll, insbesondere auch im Rahmen der Begutachtung solcher Störungen. Auch der Einsatz
vor und nach Eingriffen am Mittel- und Innenohr, die eine potenzielle Affektion der Maculaorgane
mit sich bringen, wird praktiziert [26, 75, 78, 84].
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CME
Die akustische Empfindlichkeit der Otolithenorgane rückt VEMP-Untersuchungen auch bei
7 Lärmschädigungen in den Blickpunkt des Interesses. Die Sacculusfunktion kann im Rahmen akuter
oder chronischer Lärmschädigungen in Mitleidenschaft gezogen werden. Darüber hinaus sollen
VEMP beim akuten akustischen Trauma und akuten Tieftonschwerhörigkeiten prognostische Bedeutung
haben [40, 41, 88–90, 96].
7 Lärmschädigung
Ausblick
VEMP können innerhalb kürzester Zeit abgeleitet werden. Sie stellen eine Bereicherung der Vestibularisdiagnostik
dar. VEMP können heute u. a. im Rahmen der Abgrenzung von isolierten Otolithenfunktionsstörungen
oder zur Klärung der Frage einer Otolithenbeteiligung bei peripheren Störungen
eingesetzt werden. VEMP-Ergebnisse beeinflussen therapeutische Entscheidungen und bereichern
die Begutachtung vestibulärer Störungen [12]. Der Einsatz für weitere Indikationsbereiche, so auch
zum intraoperativen Monitoring, zeichnet sich derzeit ab [26].
Luft- und Knochenleitungsreize bei cVEMP und oVEMP stellen nach dem gegenwärtigen Erkenntnisstand
keine ausschließlich spezifischen, selektiven Stimuli für den Sacculus oder den Utriculus
dar. Für die cVEMP-Ableitung im Rahmen der Stimulation mit Luftleitungsreizen (AC-cVEMP)
geht man heute davon aus, dass hauptsächlich der Sacculus ipsilateral stimuliert wird. Klinische Untersuchungen
sprechen derzeit dafür, dass mit BC-oVEMP-Ableitungen wahrscheinlich eine Aussage
über utriculäre Afferenzen möglich ist. Sollte diese derzeit im Schrifttum noch heftig diskutierten
Fragestellungen geklärt werden, ist mit den VEMP und mit Hilfe ergänzender Vestibularisdiagnostik
eine eindeutige Aussage über die Funktion aller 5 Rezeptoren des Gleichgewichtsorgans möglich.
VEMP werden zur Differenzialdiagnose
von peripheren vestibulären Störungen
im Rahmen der Begutachtung eingesetzt
Fazit für die Praxis
F VEMP-Untersuchungen sind im Rahmen der Differenzialdiagnostik und Subtypisierung von
Schwindelbeschwerden erforderlich, wenn sich Hinweise für eine Otolithenbeteiligung bei Bogengangfunktionsstörungen
oder eine isolierte Otolithenfunktionsstörung ergeben oder ein
entsprechender Verdacht vorliegt.
F Auch bei normaler thermischer Prüfung kann sowohl eine kombinierte cristäre-otolithäre Funktionsstörung
(z. B. „Neuritis“ des N. vestibularis inferior) als auch eine isolierte ein- oder beiderseitige
Rezeptorfunktionsstörung der Otolithenorgane vorliegen.
F VEMP-Untersuchungen sind obligater Bestandteil der Vestibularisdiagnostik bei gutachtlichen
Fragstellungen, die eine Beurteilung von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen erfordern.
F Wenn diagnostische Hinweisen für eine Otolithenbeteiligung bei einer Bogengangfunktionsstörung
oder eine isolierte Otolithenfunktionsstörung mit begleitenden Schwindelbeschwerden
vorliegen, ergibt sich die therapeutische Konsequenz eines vestibulären Habituationstrainings
zur Förderung der vestibulären Kompensation und Neueinstellung des vestibulookulären
bzw. otolith-okulären Reflexes. Speziell für Bogengang- und Otolithenfunktionsstörungen liegen
entsprechende Trainingsprogramme vor.
F Im Rahmen der Differenzialdiagnostik einer Schallleitungsstörung (Otosklerose) muss mittels
VEMP eine Dehiszenz des vorderen Bogengangs ausgeschlossen werden.
F Vor und ggf. nach chirurgischen Eingriffen am Innenohr sollten VEMP-Untersuchungen in Ergänzung
zur Prüfung des Rezeptorstatus der Bogengänge durchgeführt werden.
Korrespondenzadresse
PD Dr. L.E. Walther
HNO-Gemeinschaftspraxis
Main-Taunus-Zentrum
65843 Sulzbach (Taunus)
Leif.Walther@hno-praxis-sulzbach.de
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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1141

D
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Das vollständige
Literaturverzeichnis …
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1142 | HNO 11 · 2010

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Bitte beachten Sie:
F Antwortmöglichkeit nur online unter: CME.springer.de
F Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt.
F Es ist immer nur eine Antwort möglich.
Welche Aussage ist nicht
richtig? Otolithenfunktionsstörungen
…
können gleichzeitig mit Bogengangfunktionsstörungen
vorliegen.
sind aufgrund der zentralen
Lage der Maculaorgane relativ
häufig.
können mit der VEMP-Diagnostik
diagnostiziert werden.
sind immer an das Vorhandensein
eines Spontannystagmus
gebunden.
können auch isoliert ohne
Bogengangfunktionsstörung
auftreten.
Welche Aussage ist falsch?
Bei folgenden Erkrankungen
können mit Hilfe der VEMP-
Diagnostik wichtige differenzialdiagnostische
Erkenntnisse
gewonnen werden:
Dehiszenz des vorderen Bogengangs
Neuritis vestibularis
M. Menière
Bilaterale Vestibulopathie
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Welche Aussage ist falsch?
Bei der Neuritis des N. vestibularis
inferior …
liegt eine Störung des Sacculus
vor.
liegt eine Störung des Rezeptors
bzw. der Afferenzen des
hinteren Bogengangs vor.
ist der Utriculus teilweise geschädigt.
ist die AC-cVEMP-Diagnostik
weiterführend.
finden sich keine zervikalen
vestibulär evozierten myogenen
Potenziale (cVEMP) ipsilateral
auf der Seite der Läsion.
Welche Aussage ist falsch?
Bei der Neuritis des N. vestibularis
superior …
kann auch eine Utriculusfunktionsstörung
vorliegen.
können Rezeptoren des horizontalen
und vertikalen (vorderen)
Bogengangs betroffen
sein.
führen VEMP zu keiner weiteren
differenzialdiagnostischen
Abklärung.
kann eine thermisch fassbare
Funktionsstörung vorliegen.
sind ipsilateral AC-cVEMP
nachweisbar.
Welche Aussage ist falsch?
Beim Syndrom der Dehiszenz
des vorderen Bogengangs …
finden sich erhöhte VEMP-
Amplituden.
finden sich erniedrigte VEMP-
Schwellen.
sind keine VEMP nachweisbar.
kann ein Tullio-Phänomen auftreten.
liegt häufig eine Schallleitungsstörung
vor.
Welche Aussage ist falsch?
Bei der Otosklerose …
findet sich in bis zu 5% der Fälle
eine Schallleitungsstörung,
die nicht durch mittelohrbedingte
Veränderungen, sondern
durch ein sog. 3. Fenster
(z. B. Dehiszenz des oberen
oder des hinteren Bogengangs)
bedingt ist.
sind in der Regel keine VEMP
nachweisbar.
findet sich postoperativ immer
eine Otolithenstörung.
sollte eine präoperative VEMP-
Diagnostik erfolgen.
kann durch innenohrbedingte
Veränderungen (Kapselotosklerose)
eine Otolithenfunktionsstörung
(Sacculus) induziert
werden.
Welche Aussage ist falsch?
Ableitungen vestibulär evozierter
myogener Potenziale
(VEMP) …
zeigen eine Abhängigkeit vom
Alter.
gehen mit einer Amplitudenverminderung
mit zunehmendem
Alter einher.
weisen mit zunehmendem
Alter vergrößerte Amplituden
auf.
sollten nur bei einer definierten
Muskelvorspannung
(cVEMP) unter EMG-Kontrolle
abgeleitet werden.
lassen sich durch überschwellige
akustische Stimulation
mittels Luftleitungsreiz induzieren.
Welche Aussage ist nicht
richtig? Okuläre vestibulär
evozierte myogene Potenziale
(oVEMP) …
sind mit Knochen- (BC) und
Luftleitungsreizen (AC) ableitbar.
spiegeln nach derzeitigem Erkenntnisstand
eine ausschließliche
Stimulation sacculärer
Rezeptoren und Afferenzen
wider.
zeigen typische Potenziale
nach 10 ms und 15 ms.
werden kontralateral infraorbital
abgeleitet.
basieren auf einem vestibulookulären
Reflex.
Welche Aussage ist nicht richtig?
Beim M. Menière kann sich
nach jahrelangem Verlauf mit
vestibulärer Beteiligung eine
Amplitudenminderung oder
ein Fehlen der Amplitude bei
den AC-cVEMP zeigen.
Nach einer intratympanalen
Gentamicintherapie beim
M. Menière können AC-cVEMP
als Zeichen einer Sacculusfunktionsstörung
fehlen.
Bei einem Bogengangdehiszenzsyndrom
können sich erhöhte
VEMP-Amplituden finden.
Bei einer bilateralen Vestibulopathie
finden sich im Ergebnis
bisheriger VEMP-Studien unterschiedliche
Subtypen, auch
mit einer isolierten bilateralen
Otolithenfunktionsstörung.
VEMP lassen sich nur mit Knochenleitungsreizung
durchführen.
Welche Aussage ist falsch?
Für die Bewertung von VEMP-
Befunden in der klinischen
Praxis sind von Bedeutung:
Die interaurale Latenzdifferenz.
Das interaurale Amplitudenverhältnis.
Das Alter des Patienten.
Die Frage, ob bisher ein Lagerungsschwindel
vorgekommen
ist.
Die klinische Fragestellung.
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HNO 11 · 2010 |
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