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Hypercortisolismus (Cushing Syndrom 15 ... - Medistuff-Marburg

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<strong>Hypercortisolismus</strong><br />

(<strong>Cushing</strong> <strong>Syndrom</strong> / Morbus <strong>Cushing</strong>)<br />

Ursachen<br />

Morbus <strong>Cushing</strong> (ACTH-abhängige Form)<br />

- Hypophysenadenom Vergrößerung Nebennieren<br />

- ACTH-produzierende Tumoren in anderen Organen<br />

- erhöhte CRH-Sekretion des Hypothalamus<br />

<strong>Cushing</strong>-<strong>Syndrom</strong> (ACTH-unabhängige Form)<br />

- Tumoren der Nebennierenrinde<br />

- therapeutische Gabe von Glukokortikoiden<br />

Pseudo-<strong>Cushing</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />

- Alkoholismus<br />

- schwere Depression<br />

SS 2007 von der Usch


<strong>Hypercortisolismus</strong><br />

(<strong>Cushing</strong> <strong>Syndrom</strong> / Morbus <strong>Cushing</strong>)<br />

Symptome<br />

• Mondgesicht, Büffelnacken<br />

• stammbetonte Fettsucht (Bauch, Nacken, Gesicht)<br />

• leichter Bluthochdruck<br />

• Störungen des Kohlenhydratstoffwechsel (gestörte Glucosetoleranz / Diabetes<br />

mellitus)<br />

• Osteoporose<br />

• Muskelschwäche, Muskelschwund<br />

• bei Frauen: Zyklusunregelmäßigkeiten, vermehrte Körperbehaarung<br />

• Potenz- und Libidoverlust<br />

• pergamentartige Haut<br />

• psychische Störungen (Labilität, Depressionen, Paranoia)


<strong>Hypercortisolismus</strong><br />

(<strong>Cushing</strong> <strong>Syndrom</strong> / Morbus <strong>Cushing</strong>)<br />

Diagnostik<br />

Cortisolmessung (24h-Urin)<br />

zu hoch<br />

normal<br />

CRH-Test<br />

Anstieg ACTH<br />

kein Anstieg ACTH<br />

Hypophyse intakt<br />

Störung NNR<br />

Störung Hypophyse<br />

NNR intakt<br />

ACTH-unabhängige Form<br />

<strong>Cushing</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />

ACTH-abhängige Form<br />

Morbus <strong>Cushing</strong>


<strong>Hypercortisolismus</strong><br />

(<strong>Cushing</strong> <strong>Syndrom</strong> / Morbus <strong>Cushing</strong>)<br />

Therapie<br />

Morbus <strong>Cushing</strong><br />

• Operative Entfernung des Hypophysenadenoms<br />

• Anschließend: medikamentöse Gabe von Cortisol<br />

<strong>Cushing</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />

• Operative Entfernung des NNR-Tumors<br />

Tumor außerhalb HP und NN<br />

• Operative Entfernung der Nebenniere<br />

• Bestrahlung der Hypophyse


NNR-Insuffizienz<br />

(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)<br />

Ursachen<br />

Primäre NNR-Insuffizienz Morbus Addison<br />

Erkrankung der Nebenniere, z. B.<br />

• Autoimmunerkrankung<br />

• Tochtergeschwüre<br />

• Infektionskrankheiten<br />

Sekundäre NNR-Insuffizienz<br />

• Erkrankung des Hypothalamus / der Hypophyse<br />

• lange Cortisolbehandlung<br />

Addison-Krise<br />

Plötzlicher Abbruch langer Cortisolbehandlung


NNR-Insuffizienz<br />

(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)<br />

Allgemeine Symptome:<br />

• Übelkeit und Erbrechen<br />

• Appetitlosigkeit<br />

• Gewichtsabnahme<br />

• Müdigkeit<br />

• verminderte Leistungsfähigkeit<br />

• Beschwerden im Magen-Darm-Bereich<br />

Symptome<br />

Mangel an Cortisol:<br />

• Unterzuckerungen (Angst, Schweißausbrüche, Herzklopfen)<br />

• psychischen Störungen<br />

• Abbau von Fett- und Muskelmasse<br />

• braune Hauptpigmentierung „brauner Addison“<br />

Mangel an Aldosteron (nur bei Morbus Addison):<br />

• Flüssigkeitsverlust (Gefahr der akuten Niereninsuffizienz)<br />

• Salzhunger: Natriumwert im Blut erniedrigt<br />

• Herzrhythmusstörungen: Kaliumwert im Blut erhöht<br />

• niedriger Blutdruck<br />

• Schwindelanfälle


NNR-Insuffizienz<br />

(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)<br />

Diagnostik<br />

Cortisolmessung (24h-Urin)<br />

erniedrigt normal erhöht<br />

ACTH-Messung (Blutplasma)<br />

CRH-Test<br />

erhöht<br />

erniedrigt<br />

Hypophyse intakt,<br />

NNR gestört<br />

Störung Hypophyse<br />

NNR intakt<br />

Prim. NNR-Insuffizienz<br />

Morbus Addison<br />

sek. NNR-Insuffizienz


NNR-Insuffizienz<br />

(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)<br />

Therapie<br />

• Lebenslange Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone<br />

Glukokortikoide (Hydrocortison-Tabletten)<br />

regelmäßig, Anpassung der Dosierung an Stresssituationen<br />

Fludrocortison<br />

bei Bedarf<br />

Prognose<br />

Keine Einschränkung der Lebensqualität bei adäquater Therapie


Bluttest<br />

• Patient 1<br />

ACTH <br />

Cortisol <br />

• Patient 2<br />

ACTH ↓<br />

Cortisol <br />

• Patient 3<br />

ACTH <br />

Cortisol ↓<br />

• Patient 4 .<br />

ACTH ↓<br />

Cortisol ↓


Bluttest<br />

• Patient 1<br />

ACTH <br />

Cortisol <br />

Morbus <strong>Cushing</strong><br />

• Patient 2<br />

ACTH ↓<br />

Cortisol <br />

<strong>Cushing</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />

• Patient 3<br />

ACTH <br />

Cortisol ↓<br />

Morbus Addison<br />

• Patient 4 .<br />

ACTH ↓<br />

Cortisol ↓<br />

sek. NNR-Insuffizienz

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