kinder - ss 2002.pdf

KLINIK MIT POLIKLINIK FÜR KINDER UND JUGENDLICHEder Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-NürnbergDirektor: Prof. Dr. W. RascherName: Vorname: Matr. Nr:Klausurfragen Sommersemester 2002 (11.07.2002)1. Wie hoch ist der normale Kaliumbedarf im Kindesalter?1 mmol/kg/24Std2 mmol/kg/24Std4 mmol/kg/24Std0,5 mmol/kg/24Std2. Ein 4 Monate alter Säugling wird wegen einer starken Dehydratation in die Klinik eingewiesen.Der Junge ist apathisch und hyperexzitabel. Die Laboruntersuchung ergibt folgende Werte: Natrium169 mmol/l, pH 7,1, HCO3 15 mmol/l, BE –23. Mit welcher Infusionslösung beginnen Sie ihreTherapie?0,9% NaCl5% Glucose0,45% NaCl / 2,5% Glukose (halbnormale Lösung)0,3% NaCl / 1,6% Glukose (drittelnormale Lösung)3. Warum enthält die orale Rehydratationslösung Glukose?Zur Deckung des EnergiebedarfsZur Verhütung einer HypoglycämieDa sie über den Glukose-gekoppelten Natriumtransport wirksam istOrale Rehydratationslösung enthält keine Glukose4. Ein 4 Monate alter Säugling wird Ihnen mit klinischen Zeichen der Dehydratation (eingesunkenerFontanelle, stehende Hautfalten) mit einem Körpergewicht von 4.200 g vorgestellt. Sie schätzen denFlüssigkeitsverlust auf 10% des Körpergewichts. Welche Infusion ordnen Sie über die nächsten 24 Stdan?5%ige Humanalbuminlsg. 20ml/kg über 12 Std., dann 0,9%ige NaCl-Lsg 400 ml/24 Std.0,9%ige NaCl-Lsg 20 ml/kg in der ersten Std, dann 0,45% NaCl und 2,5% Glucose 350 ml/24 Std0,9%ige NaCl-Lsg 20 ml/kg in der ersten Std, dann 0,45% NaCl und 2,5% Glucose 500 ml/24 Std0,9% NaCl-Lsg 10 ml/kg pro 24 Std5. Welche der angeborenen Fehlbildungen geht nicht einher mit einem erhöhten Risiko für weitereFehlbildungen?OmphalozeleGastroschisisAnalatresieÖsophagusatresie

6. Ein 14 Tage altes Frühgeborenes der 31. SSW fällt wegen eines blaß-grauen Hautkolorits auf,verträgt die Nahrung nicht, erbricht und entwickelt ein druckempfindliches, z.T. auch gespanntesAbdomen. Welche Verdachtsdiagnose ist wahrscheinlich und welche diagnostische Maßnahmeordnen Sie an?Gastroenteritis, SonographieNekrotisierende Enterokolitis, Röntgen-Abdomen LeeraufnahmeSepsis, sofortige antibiotische TherapieNekrotisierende Enterokolitis, Sonographie7. Ein gesundes Neugeborenes der 40. SSW entwickelt nach einer Sectio aus mütterlicher Indikationeine stöhnende Atmung. Nach Verlegung in die Kinderklinik erholt sich das Kind rasch innerhalbeines Tages. Im Röntgenbild ist bei Aufnahme die Transparenz der Lunge homogen erhöht. WelcheDiagnose ist wahrscheinlich?Pneumonie bei StreptokokkensepsisMekonium-AspirationVerzögerte Flüssigkeitsresorption aus der Lunge (Transistorische Tachypnoe, Nasse-Lunge-Syndrom)Konnatale Pneumonie8. Welche Aussage über eine Anfangsnahrung (Pre-Nahrung) ist richtig?Enthält hydrolysiertes EiweißEnthält Kalzium und Phosphor in gleichen MengenDarf nur in der Neonatalzeit (in den ersten 4 Lebenswochen) eingesetzt werdenEnthält Laktose als einziges Kohlenhydrat9. Welche Aussage über eine hypoallergene Nahrung ist falsch?Wird zur Prophylaxe allergischer Erkrankungen bei Kindern mit Atopiebelastung eingesetztEnthält hydrolysiertes EiweißVerhindert pulmonale Allergisierung (Asthma)Ist nicht zur Therapie einer Kuhmilchproteinintoleranz geeignet10. Welche prophylaktische Therapie ist bei gesunden Neugeborenen und Säuglingen nichtnotwendig?Vitamin KVitamin DFluorEisen11.Ein 1 Jahr und 3 Monate altes Mädchen entwickelt kolikartige Bauchschmerzen, die etwa alle 20Minuten auftreten und mit heftigen Schmerzen (Schreien) und einer vermehrten Darmperistaltikeinhergehen. Im Intervall ist die Patientin unauffällig. Welche Verdachtsdiagnose äußern Sie undwelche diagnostische Maßnahme ist notwendig?Gastroenteritis, keine weitere Diagnostik, nur TherapieGastroenteritis, Stuhluntersuchung auf virale (Rotaviren) und bakterielle Erreger (Salmonellen, EHEC)Invagination, AbdomensonographieGallenkolik, Abdomensonographie12. Nach Einführung von Obstgläschen in Ergänzung zum Stillen entwickelt ein 6 Monate alter Jungeeine Gedeihstörung mit Schwitzen, Zittern und Übelkeit. Zudem entwickelt sich eine Hepatomegalie.Welche Diagnose ist wahrscheinlich?Stoffwechseldefekt (zB Galaktosämie)HypothyreoseHereditäre FruktoseintoleranzAllergie auf diverse Obstsorten

13. Welche Gedeihstörung vermuten Sie am ehesten bei einem 4 Monate altem Säugling, der eineRotavirus-Gastroenteritis durchgemacht hat und anschließend eine chronische Druchfallerkrankungentwickelt?ZöliakiePostenteritisches SyndromKuhmilchproteinintoleranzMukoviszidose14. Was versteht man unter einer Dysplasie?Muster von multiplen Anomalien einheitlicher ÄtiologieAnomalie infolge nacheinander auftretender Störungen eines pathogenetischen FaktorsDie Folge eines GeburtstraumasFehlerhafte Organisation von Zellgruppen / Geweben15. Ein Frühgeborenes hat ein Atemnotsydrom gerade gut überstanden. Am 6. Lebenstag nimmt derBeatmungsdruck zu, die Pulse sind springend und die Blutdruckamplitude hat zugenommen. Was istpassiert?Intrazerebrale BlutungHämodynamisch bedeutsamer Ductus arteriosus BotalliHämodynamisch bedeutsame AortenisthmusstenoseEntwicklung einer Sepsis16. Die Hirnblutung des Frühgeborenen ist wie folgt charakterisiert:Blutung in die Capsula internaFührt immer zu einer zerebralen SchädigungWird durch ein CT oder eine MRT diagnostiziertIst heute als Komplikation bei Frühgeborenen selten (< 10%)17. Bei einem 3 Jahre alten Kind wird eine Anämie (Hämoglobin 6,5 g/dl, MCV 65 fl) diagnostiziert.Welche Ursache kommt nicht in Frage?Vitamin B12 MangelChronischer BlutverlustEisenmangelHeterozygote Thalassämie18. Was ist die Ursache der kindlichen Krankheit bei maternaler Phenylketonurie (PKU)?Fet hat heterozygote PKUFet hat homozygote PKUMutter hat PKUKeine der Antworten ist richtig19. Bei der U3 gelingt es Ihnen nicht, die Femoralispulse bei einem sonst gesunden Säugling zutasten. Wie handeln Sie?Blutdruckmessung an der oberen und unteren ExtremitätKontrolle in 14 TagenEltern beruhigen, da wahrscheinlich normalEinweisung in eine Kinderklinik20. Ein 8 Monate altes Kind wird wegen schrillem Schreien und Apnoeanfall stationär aufgenommen.Bei der Analyse der Blutwerte findet sich eine Hypocaciämie von 1,3 mmol/l, eineHyperphosphatämie (3,3 mmol/l) und ein erhöhtes Parathormon (190 pg/ml). Was ist die Ursa che?

Mangelernährung plus Vitamin D-MangelFalsche Erhnährung mit zu hoher Phosphat- und zu niedriger Calciumzufuhr plus Vitamin D-MangelHypoparathyreoidismusPrimärer Hyperparathyreoidismus21. Ein 13 Jahre alter Junge wird Ihnen vorgestellt, weil sich zum dritten Mal innerhalb eines Jahresbei einem Infekt der oberen Luftwege eine Makrohämaturie entwickelt hat. Im Intervall fand sich nureine Mikrohämaturie und keine Proteinurie. Wie handeln Sie?Nur Verlaufskontrolle (Serumkreatinin, Urin, Blutdruckmessung)Vorstellung zur NierenbiopsieAusschluß einer seltenen GerinnungsstörungVorstellung zur Zystoskopie22. Ein 3 Jahre altes Mädchen wird Ihnen wegen Lidödemen vorgestellt. Wie handeln Sie?Diagnose einer Allergie, Therapie mit abschwellenden AugentropfenÜberweisung zum AugenarztSuche nach weiterer ÖdembildungRectale Gabe von Prednison23. Ein 7 Jahre altes Mädchen wird Ihnen mit Polyurie und Polydipsie vorgestellt. Sie schließeneinen Diabetes mellitus aus. Neben einer Hypokaliämie findet sich eine ausgeprägte metabolischeAlkalose (pH 7,51, HCO3 30,5 mmHg, BE +7,0). Welche Diagnose stellen Sie?Fanconi-SyndromBartter-SyndromDiabetes insipidusPrimäre Polydipsie24. Was gehört nicht zur Definition eines nephritischen Syndroms (Glomerulonephritis)?ProteinurieHypercholesterinämieArterielle HypertonieHämaturie25. Was gehört nicht zur Definition eines nephrotischen Syndroms?Große ProteinurieHypercholesterinämieHypalbuminömieHämaturie26. Sie diagnostizieren bei einem 7 Jahre alten Jungen ein nephrotisches Syndrom und behandelnmit Prednison. Nach 4 Wochen besteht immer noch eine große Proteinurie. Sie diagnostizieren eineSteroidresistenz und ordnen eine Nierenbiopsie an. Was ist die häufigste Ursache des steroidresistentenSyndroms im Kindesalter?Membranöse GlomerulonephritisMinimalläsionenLupusnephritisFokal-segmentale Glomerulosklerose27. Bei der Routine-Ultraschalluntersuchung der Hüfte anlässlich der U3 findet sich in der rechtenNierenloge eine große zystische Struktur ohne sicheren Nachweis von Nierenparenchym. WelcheDiagnose ist wahrscheinlich?Polyzystische Nierenerkrankung (Zystenniere)Isolierte spontane Nierenzyste

Mulitzystische DysplasieUreterabgangsstenose28. Eine „akute Erythroblastophthise“ ist…eine seltene Form der Leukämiekann durch Parvovirus B19 verursacht seinFolge einer persistierenden VirusinfektionDurch einen Gendefekt in einem erythrozytären Strukturprotein bedingt29. Was versteht man unter einer Sequenz?.Muster von multiplen Anomalien einheitlicher ÄtiologieAnomalie infolge nacheinander auftretender Störungen eines pathogenetischen FaktorsDie Folge eines GeburtstraumasFehlerhafte Organisation von Zellgruppen / Geweben30. Wie hoch liegt etwa der Flüssigkeitsbedarf bei einem 10 Monate alten Säugling mit einemKörpergewicht von 9200g?1500 ml950 ml750 ml500 ml31. Wie wird ein Mikrodeletions-Syndrom diagnostiziert?Direkte GenanalyseTandem-MassenspektrometrieKlinische Diagnose (Dysmorphie-Syndrom)Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung32. Anlässlich der U3 im Alter von 6 Wochen entdecken Sie bei der Hüftsonographie eine einseitigeAufweitung (Längsdurchmesser 2,0 cm) des Nierenbecken-Kelchsystems der linken Niere. Wiehandeln Sie?Sonographiekontrolle in 3 MonatenEinweisung zur Diurese-SzintigraphieIntravenöse UrographieMiktionszystouretherographie33. Anlässlich der U3 im Alter von 6 Wochen entdecken Sie bei der Hüftsonographie eine einseitigeAufweitung (Längsdurchmesser 2,0 cm) des Nierenbecken-Kelchsystems der rechten Niere und einenMegaureter (Durchmesser 1,2 cm rechts). Wie handeln Sie?Sonographiekontrolle in 3 MonatenEinweisung zur Diurese-SzintigraphieIntravenöse UrographieMiktionszystouretherographie34. Sie betreuen ein Kind mit einer Harnstoffzyklusstörung. Bei einem Infekt der oberen Luftwegeverweigert es die Nahrung. Wie reagieren Sie?Verordnen einer oralen RehydratationslösungAntibiotische TherapieMessung von Ammoniak, bei erhöhten Werten proteinarme NahrungEinweisung in eine Klinik zur i.v. Therapie (Proteinrestriktion, Vermeidung einer Katabolie)35.Ein Neugeborenes wird plötzlich zyanotisch. Welche Maßnahme ergreifen Sie, wenn Zufuhr von100% Sauerstoff keine Besserung bringt?

Antibiotikatherapie, da Sepsis wahrscheinlichBlutzuckerdiagnostik, da Hypoglykämie wahrscheinlichIntravenöse Glukosezufuhr, da Hypoglykämie wahrscheinlichIntravenöse Gabe von Prostaglandin E1 (Minprog) zur Wiedereröffnung des Verschlusses eines Ductus Botallibei Ductus-abhängigem Herzfehler36. Was gehört nicht zu den klassi schen Zeichen einer renalen Tubulopathie?RachitisPolyurieKleinwuchsProteinurie37. Welches der aufgeführten Symptome gehört nicht zum Adrenogenitalen Syndrom mit 21-Hydroxylase -Defekt?SalzverlustIntersexuelles Genitale bei MädchenHypospadie bei KnabenPseudopubertas praecoxHohes Testosteron im Serum38. Folgende Untersuchung ist zur Diagnostik der Pubertas tarda nicht notwendig:GnRH-TestChromosomenanalyseArginin-TestSonographie des inneren GenitaleBestimmung des Knochenalters39. Bei einem Kind mit Wachstumshormonmangel ist folgende Aussage falsch:Wachstumsgeschwindigkeit ist vermindertKörpergröße kann normal seinKörpergröße liegt immer unter der 3. PerzentileKnochenalter der linken Hand ist retardiertNormale Körpergröße bei Geburt40. Zum Ullrich-Turner-Syndrom gehören folgende charakteristische Symtome außer…KleinwuchsHypergonadotroper HypogonadismusPterygium colliPsychomotorische RetardierungGonadendysdenesie41.Sie betreuen 5 Kinder mit folgenden Krankheiten. Welche Kinder sind nicht Kleinwüchsig?Morbus DownAchondroplasieUllrich-Turner-SyndromNoonan-SyndromKlinefelter-Syndrom42. Ihnen wird ein 4 Jahre altes Kind mit Polyurie und Polydipsie (4,5l / Tag) vorgestellt. WelcheDiagnostik ist primär unnötig?Glukosemessung in Blut und UrinMessung von ADH im Serum

KonzentrationsversuchSerumnatrium und –ChlorUrinosmolalität nach Dursten43. Das Knochenalter (Röntgen des linken Handskeletts) ist bei folgenden Störungen nicht retardiert:konstitutionelle Entwicklungsverzögerungangeborene HypothyreoseWachstumshormonmangelPubertas praecox44. Folgende Befunde erwarten Sie bei einer Salzverlustkrise bei einem Kind mit AdrenogenitalenSyndrom und Salzverlust:1.Hyponatriämie2.Metabolische Alkalose3.Erbrechen4.Apathie5.HypokaliämieAntwort 1,3,5Antwort 1,3,4Antwort 1,2,3,4Antwort 1,2,3Antwort 1,2,3,4,545. Das AGS mit Salzverlust wird behandelt mit:HydrocortisonFludrocortisonPrednisonÖstrogenenAndrogenenAntwort 1,2,3Antwort 1,3,4Antwort 1,3,4,5Antwort 1,2,4Antwort 1,2,3,4,546.Ein Kind mit euthyreoter Struma ist häufig...?Zu kleinZu großZu dickNormal groß47. Als Ursache des Pubertas praecox vera kommt nicht in Frage:HirntumorZNS-RadiatioMeningitisGonadentumorenNeurofibromatose von Recklinghausen48. Bei einem 8 Jahre alter Junge mit unbehandeltem AGS (21-Hydroxylase -Defekt ohne Salzverlust)werden folgende Symptome und Befunde nicht beobachtet:KleinwuchsSchambehaarung

Beschleunigtes Körperwachstum17-OH-Progesteron im Serum erhöht49. Wenn der arterielle Blutdruck bei einem Kind mit einer zu kleinen Manschette gemessen wird,dann hat das folgende Konsequenzen:keineBlutdruck wird fälschlicherweise zu niedrig gemessenBlutdruck wird fälschlicherweise zu hoch gemessenBeeinflusst nur die Blutdruckamplitude50. Im Kindesalter wird der Blutdruck in der Regel mit folgender Methode gemessen:SphyngomanometrieRiva-Rocci und KorotkowOszillometrieDoppler-Methode