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SOP Non-Hodgkin Lymphome - UniversitätsKlinikum Heidelberg

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Seite 2 von 172.4 Labordiagnostik:-Grundlage der Diagnose ist die histologische Untersuchung eines vergrößertenLymphknotens-Knochenmarkhistologie-Labordiagnostik (Blutbild, LDH, siehe unten bei aggressiven NHL).2.5 Radiologische Untersuchungen:- Abdomensonographie, Röntgen-Thorax, ggf. Computertomographie2.6 Endoskopische Untersuchungen:-endoskopische Untersuchungen sind nur bei schleimhautassoziierten <strong>Lymphome</strong>n desMagen-Darm-Traktes (MALT-<strong>Lymphome</strong>) und ggf. MZL routinemäßig erforderlich.Ansonsten je nach Klinik.2.7 Zusatzdiagnostik:-ggf Immunphänotypisierung und Zytogenetik sowie Gewinnung diagnostischen Materialszur MRD-Bestimmung (MCL und FL)2.8 Wichtigste Differentialdiagnosen:LK-Schwellungen anderer Genese: lokale und systemische Infektionen, Sarkoidose,rheumatische Erkrankungen2.9 Flow-Chart-Diagnostik:LK-ExstirpationAllgemeinzustandseinschätzung, Labordiagnostik, CT Hals, CT Thorax, CTAbdomen, KM-HistologieStadieneinteilung und RisikoprofilbestimmungTherapie3. Stadieneinteilung:Tabelle: Stadieneinteilung nach Ann-Arbor:Stadium Inur eine LK Region befallenErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 4 von 17Liquor-Punktion: Bei indolenten <strong>Non</strong>-<strong>Hodgkin</strong>-<strong>Lymphome</strong>n nicht indiziert(Ausnahme: Neurosymptomatik oder Knochen-/Weichteilbefall, der direkt anSpinalkanal oder Liquorraum angrenzt)Primärtherapie follikuläres Lymphom Grad I-IIIAPrimäres StagingStadium I, IIStadium III, IVRadiatio (kuratives Ziel)Involved oder Extended FieldkeineBehandlungsindikationmit Behandlungsindikation(oder MIR Studie: IF-Radiatio +Rituximab)*Keine Therapie„Watch & Wait“MAXIMA-Studie:(8 x R+/-Chemotherapie +2 Jahre R-Erhaltung alle 2 Mo.Therapiebedürftigkeit:- B-Symptomatik- Progredienz der <strong>Lymphome</strong> > 50% in 1 Jahr- Hämatopoetische Insuffizienz(Hb


Seite 5 von 17Rezidiv follikuläres Lymphom Grad I-IIIABehandlungsbedürftig ?< 70 J.,geringe Komorbidität> 70 J.u./o. Komorbiditätoder ASCT von Pat. nichtgewünscht1-2 Zyklen R-DHAP, Leukapheresenach 1. ZyklusBEAM + autologe SCTCR, PRRituxi-Erhaltungstherapie(zugelassen seit 7/06)R-PC (PERLL-Studie)oderMAXIMA-StudieoderZevalinoderR-FC/FCModerR-CVP/CHOP(Falls vorher lange Remission nachPrimärtherapie mit R-CHOP)CR, PRRituxi-Erhaltungstherapie (zugelassennur nach Rezidivtherapie seit 7/06)≥ 2 Rezidiv:Allo-SCT (GLSG)oderLutetium-CD19-StudieErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 6 von 17Mantelzell-<strong>Lymphome</strong>Inzidenz: 6% aller <strong>Non</strong>-<strong>Hodgkin</strong>-<strong>Lymphome</strong>Altersmedian: 63 Jahre (37-82 Jahre, Armitage et al.)Männer : Frauen = 2 : 1 bis 3 : 1Ätiologie: unklarHisto/Immunologie: Kleine bis mittelgroße Lymphozyten, Expression von Oberflächen-IgCD5, CD19 und CD20, häufig Koexpression von IgMund IgD bei fehlender Expression von CD10 und CD23, Überexpressiondes Zellzyklusproteins Cyclin D1Zytogenetik: t(11;14)(q13;q32)Klinik/Verlauf: - wird häufig in weit fortgeschrittenem Stadium diagnostiziert- schlechte Prognose mit einer 5 Jahresüberlebensrate von 27% und einer krankheitsfreienÜberlebensrate nach 5 J. von 11%- ca. 35% der Fälle leukämischer Verlauf, was mit einergeringeren Überlebenswahrscheinlichkeit assoziiert ist- i. 30% GastrointestinalbefallTherapieindikation:i.d.R. sofort nach DiagnosestellungAusnahmen bei sehr indolentem Verlauf, geringer Krankheitsaktivität und Beschwerdefreiheitmöglich bei engmaschiger VerlaufskontrollePrimärtherapie Mantelzell-LymphomStadium II-IV, CD20 positiv, Cyclin D1 – Expression≤ 55 J.> 55 J.MCL HD 2003-Studie6 x R-CHOP+BEAM + Auto-SCT+Flud-2Gy + Allogene SCT> 55 J.,keineKomorbidität6 x R-CHOP+BEAM + Auto-SCT> 65 J.,keine ASCTmöglich?MCL-Elderly-Studie GLSG8xR-CHOPVs6xR-FCR vs INF-ErhaltungRituxi-ErhaltungstudieErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 7 von 17Rezidiv Mantelzell-LymphomRezidiv< 70 J., noch keine ASCTAllo nicht möglichgeringeKomorbiditätRezidiv nachASCT> 70 J. u./o. Komorbiditätoder SCT nicht gewünscht2-4 x R-DHAP+BEAM + Auto-SCTRituxi-ErhaltungstudieAllo SCT StudieGLSG: FCR-FC/FCMAlemtuzumabLutetium-CD19Zevalin(Kassenzusage?)≥ 2 Vortherapien, Cyclin D1+:Temsirolimus-StudieMALT-<strong>Lymphome</strong>Indolente <strong>Lymphome</strong> des Magens, Stadium I + IITherapie in Anlehnung an Studie DSGL 01/2003:Studienleiter Dr. P. Koch, MünsterH.p.-positiveMarginalzonen-Ly. (MZL)St. ISt. II 1 > 65 J.EradikationÜbrige indolente<strong>Lymphome</strong> des MagensStadium I + IIIF-StrahlentherapieRx-Volumen I


Seite 8 von 17Aggressive B-Zell-<strong>Lymphome</strong> des Magens, Stadium I+IITherapie in Anlehnung an Studie DSGL 01/2003:6xR-CHOP + IF-RxStudienleiter Dr. P. Koch, MünsterAgressives B-NHLdes MagensSt. I + II4 x R-CHOP8 x R-CHOPIF-RxIF-RxLymphoplasmozytisches Lymphom(Immunozytom, M. Waldenström)PERLL-Studie (<strong>Heidelberg</strong>)(Pentostatin-Endoxan-Rituximab in Lymphoplasmocytic Lymphoma)Lymphoplasmozytisches Lymphom / M. Waldenströmalle AltersstufenGeringeKomorbiditätHoheKomorbiditätPERLL-Studie6 x R-PC+R-Erhaltung 2 J.ChlorambucilRezidiv, < 65 J., geringe KomorbiditätAuto oder AlloSCTErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 9 von 17Haarzell-Leukämie1. 2-CDA Cladribin (Piro 1988, Saven 1993)Leustatin ® , (Cladribin) 0,14mg/kg i.v. über 2 h Tag 1-5(Alternativ nach Fachinfo: 0,09 mg/kg i.v. über 24 h Tag 1-7)einmalige Behandlung2. Pentostatin (Dillmann 1989, Ho 1989)4 mg/m² i.v. 30 min-Kurzinfusion Tag 1,Wiederholung alle 14 TageZyklen insgesamt: bis best response, üblich 3-6 ZyklenAlternative:2-CDA Cladribin subcutan: Litak ®Cladribin 0,14 mg/kg s.c.-Bolusinjektion. über 5 Tage,einmalige BehandlungRezidiv bzw. Refraktär: PERLL-Studie, Interferon, Fludara, Splenektomie, Rituximab,MabCampath erwägenZNS-<strong>Lymphome</strong>„Bonner Studie“ (Neurologie und Hämatologie/Onk. Uni Bonn, Prof. Schmidt-Wolf)Kontaktperson <strong>Heidelberg</strong> :Dr. M. Rieger, PD Dr. G. Egerer, Dr. Vogt-SchadenWenn Patient nicht in die Studie eingeschlossen werden kann oder keinTherapieansprechen zeigt, Vorstellung zur Strahlentherapie.Rezidiv: Teilnahme an Freiburger Rezidivstudie (Prof. Finke). Kontakt: Dr. RiegerPeriphere kutane T-NHL(siehe auch <strong>SOP</strong> Dermatologische Onkologie)Mykosis fungoides, Sézary-SyndromLokalisiert: PUVA +/- Interferon, schnelle Elektronen, top. SteroideFortgeschrittene Stadien: Interferon, Inf+PUVA, Alkylanzien, COP, Purinanaloga(Fludarabin, Pentostatin),low dose MTX, Gemcitabine, MabCampathggf. GanzhautbestrahlungErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 10 von 17Transplantationsassoziierte <strong>Lymphome</strong>Berliner Studie “PTLD 1”: 4 x Rituximab + (4 x R-CHOP21 oder 4 x R) (Response-abhängig)Coordination: Department of Internal Medicine, Haematology and Oncology,Universitätsklinikum Charité-Campus Virchow-Klinikum, Humboldt Universität Berlin,Augustenburger Platz 1, Mittelallee 11, 13353 Berlin, Tel.: 030-450553510, Fax: 030-450553901, Study design: Open label, single arm study.Patient selection criteria: female or male patients with confirmed lympho-proliferativedisorders after organ transplantation (e.g. heart, lung, liver, bone marrow and kidney etc.)with stage I-IV.Rituximab 375 mg/m 2 i.v. infusion, once a week for 4 infusions. After an interval of 4 weeks4 cycles of CHOP 21 chemotherapy will be given with pegfilgrastim or filgrastim supportAggressive (z.B. diffus großzellige) <strong>Non</strong>-<strong>Hodgkin</strong>-<strong>Lymphome</strong>Primärtherapie Diffus-großzelliges LymphomAlter, aaIPI≤ 60 J.61 - 80 J.aaIPI = 0Kein BulkaaIPI = 0 + Bulkoder aaIPI = 1aaIPI = 2,3high riskalle IPIFlyer-StudieDSHNHL6xR-CHOPvs4xR-CHOP +2xRUnfolder-StudieDSHNHL6xR-CHOP14vs6xR-CHOP21+/- Bestrahlung BulkMegaCHOEP-StudieDSHNHL8xCHOEP14 + 6xRvs4xR-MegaCHOEP21+2xRAb ca. 7/07:MAIN-StudieRA-CHOPDSHNHLAvastin Phase IIIStandard außerhalb o.g. Studien (alle Altersstufen):6 x R-CHOP 14 + R-ErhaltungsstudieErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 11 von 17Rezidiv Diffus-großzelliges LymphomRezidiv / Refraktär nach R-CHOP< 65 J., < 65 J. *≤ 75 J.,2-4 x R-DHAP/ICE+Z-BEAM-Studie(Zevalin-Auto-SCT)2-4 x R-DHAP+Allo SCT Studie(Flu/Bu/Cy)Studie DSHNHL„Bonner Protokoll“4 x R-DHAP+1 Jahr R monatl.Refraktär auf R-DHAP:B-ALL-ProtokollRezidiv oder refraktär,alle Altersstufen:Lenalidomid-StudieAnschliessendASCT möglich* (1) Progression unter prim. Therapie (2) Frührezidiv (1Unfolder-StudieDSHNHL6xR-CHOP14vs6xR-CHOP21+/- Bestrahlung BulkMegaCHOEP-StudieDSHNHL6xR-CHOEP14vs4xR-MegaCHOEP21Standard außerhalb Studien, alle IPI:6 x R-CHOP 14Bestrahlung BulkMRT-PET-StudieASCT bei PR nach Chemo+StrahlentherapieErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 13 von 17Seltene <strong>Lymphome</strong>T-LGL-LeukämieT-LGL-Studie der DCLLSGMTX low dose + CorticosteroideSplenischesMarginalzonenlymphom mitvillösen Lymphozyten(SLVL)Splenektomiealternativ:Fludarabin mono oderRituximab +/- F/FC/PC(PERLL)Psychosoziale Beratung:Allen Patienten mit neu diagnostiziertem Lymphom soll eine Erstberatung bei derKlinischen Sozialarbeit angeboten werden. Dies sollte entweder über ein direktesGespräch mit einem Mitarbeiter des Sozialdienstes i.R. der Lymphomsprechstundeerfolgen oder über die Information mittels eines Merkblattes, das dem Patienten beider Anmeldung ausgehändigt wird.5. Verlaufskontrolle und Remission:Nach Abschluss der Therapie sollte bei jedem Patienten mit CD20+ Lymphomüberprüft werden, ob ein Einschluss in die Rituximaberhaltungstherapiestudie (8 xRituximab alle 3 Monate/2 Jahre vs. keine Behandlung) möglich ist.Falls im Studienprotokoll nicht anders festgelegt, erfolgen Nachsorgeuntersuchungenim ersten Jahr nach Therapieende alle 3 Monate, vom zweiten bis zum fünften Jahrnach Therapieende alle 6 Monate und anschließend jährlich. Zu einer StandardNachsorgeuntersuchung gehören:1. Anamnese2. Klinische UntersuchungErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 14 von 173. Laboruntersuchungen4. bildgebende Diagnostik je nach Primärmanifestation erwägen (nicht zwingendbei jeder Untersuchung Sono oder Rö-Thorax erforderlich)5. Erhebung des Remissionsstatus und Untersuchung therapiebedingterFolgeerkrankungen und Sekundärneoplasien6. bei Pat. > 50 J. Coloskopie alle 5-10 J. sowie bei Frauen jährlichegynäkologische Krebsvorsorge empfohlenAnsprechpartner für Rückfragen sind die Mitglieder der Task Force NHL (Hensel,Krämer, Witzens-Harig, Dreger, Munder).6. Zusatzinformationen und nützliche Links:Definitionen: (nach DSNHL)Definition IPIDer internationale Prognostische Index (IPI) enthält 5 Faktoren:1. Alter (> 60 Jahre)2. LHD (erhöht)3. Stadium (III,IV)4. Anzahl der Extranodalbefälle (>1)5. Performance Status (ECOG 2-4)Der altersadjustierte IPI für die Patienten


Seite 15 von 172. LHD (erhöht)3. Stadium (III,IV)4. Anzahl der Nodalbefälle (Definition Nodal Areas s.u.) (>4)5. Hämoglobin (< 12 g/dl)Akronym: NoLASH (No=No Areas; L=LDH; A=Age; S=Stage; H=Hemoglobin)5-yr OS10-yr OSLow risk (0, 1) 90,6 % 70,7 %Intermediate (2) 77,6 % 50,9 %High (3-5) 52,5 % 35,5 %Nodal areas (FLIPI):Jedes befallene Areal (jedes Kästchen = 1 Areal), entweder klinisch oder perCT/MRT/Sono/RöTh nachgewiesen, zählt als 1 Punkt (oder 2 falls bilateraler Befall)(Literatur: Solal-Céligny, Blood 2004)Definition StadiumErstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Seite 16 von 17Die Stadieneinteilung erfolgt nach folgender modifizierten Fassung des Ann-ArborSystems.I,N: Nodaler Befall in einer einzigen Region.I,E: Vorliegen eines einzigen extralymphatischen lokalisierten Herdes.II,N: Nodaler Befall in zwei oder mehr Regionen auf einer Seite des Zwerchfells.II,E: Vorliegen von zwei oder mehr ausschließlich extralymphatischen lokalisiertenHerdenauf einer Seite des Zwerchfells.II,N,E: Vorliegen von ein oder mehr Befällen in Regionen und einem oder mehrerenextralymphatischenlokalisierten Herden auf einer Seite des Zwerchfells.III,N: Nodaler Befall in zwei oder mehr Regionen auf beiden Seiten des Zwerchfells.III,E: Vorliegen von zwei oder mehr ausschließlich extralymphatischen lokalisiertenHerdenauf beiden Seiten des Zwerchfells.III,N,E: Vorliegen von ein oder mehr Befällen in Regionen und einem oder mehrerenextralymphatischenlokalisierten Herden auf beiden Seiten des Zwerchfells.IV,N: Knochenmarkbefall mit oder ohne(!) Befall von Lymphknoten.IV,E: Ausschließlich disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischerHerde, oder extralymphatische lokalisierte Herde, bei denen einestrahlentherapeutische Behandlung nicht möglich ist. Eine Beteiligung der Leber istgrundsätzlich Stadium IV,E oder IV,N,E.IV,N,E: Knochenmarkbefall mit oder ohne(!) Befall von Lymphknoten sowie zusätzlichVorliegen von mindestens einem extralymphatischen Herd oder IV,E mit zusätzlichemBefall in lymphatischen Regionen.Definition Extranodalbefall (E):Beteiligung von extralymphatischem Gewebe, entweder durch direktes Einwachsenaus einem beteiligten Lymphknoten oder mit engem anatomischen Bezug.Definition Allgemeinsymptome:Die Stadien I bis IV erhalten den Zusatz B, wenn ein oder mehrere der folgendenAllgemeinsymptome vorliegen, und den Zusatz A, falls diese fehlen.Allgemeinsymptome sind:- nicht anderweitig erklärbares Fieber über 38° C;- nicht anderweitig erklärbarer Nachtschweiß (Wechsel der Nachtwäsche);- nicht anderweitig erklärbarer Gewichtsverlust von mehr als 10 % desKörpergewichtes innerhalb von 6 Monaten.Definition - Bulk-Befall:Ein Bulk-Befall liegt vor bei:- massivem Lymphombefall eines Lymphknotens mit > 7,5 cm Durchmesser imgrößtenDurchmesser oder einem Konglomerattumor mit > 7,5 cm im größten Durchmesser;- bei einem Mediastinaltumor > 7,5 cm Durchmesser, wobei die Hili und das Perikardnicht in die Messung mit einzubeziehen sind.Erstausgabe: (Datum) Version: 01 Aktuelle Version: 03 (12.6.07) gültig bis: 12.6.08Erstellt von: PD Dr. Hensel Geprüft von: PD Dr Witzens-Harig und Prof. Dreger Freigegeben von: Prof. Dr. A.D. Ho


Primärtherapie follikuläres Lymphom Grad I-IIIAPrimäres StagingStadium I, IIStadium III, IVRadiatio (kuratives Ziel)Involved oder Extended FieldkeineBehandlungsindikationmit Behandlungsindikation(oder MIR Studie: IF-Radiatio +Rituximab)*Keine Therapie„Watch & Wait“MAXIMA-Studie:(8 x R+/-Chemotherapie +2 Jahre R-Erhaltung alle 2 Mo.Therapiebedürftigkeit:- B-Symptomatik- Progredienz der <strong>Lymphome</strong> > 50% in 1 Jahr- Hämatopoetische Insuffizienz(Hb


Rezidiv follikuläres Lymphom Grad I-IIIABehandlungsbedürftig ?< 70 J.,geringe Komorbidität> 70 J.u./o. Komorbiditätoder ASCT von Pat. nichtgewünscht1-2 Zyklen R-DHAP, Leukapheresenach 1. ZyklusBEAM + autologe SCTCR, PRRituxi-Erhaltungstherapie(zugelassen seit 7/06)R-PC (PERLL-Studie)oderMAXIMA-StudieoderZevalinoderR-FC/FCModerR-CVP/CHOP(Falls vorher lange Remission nachPrimärtherapie mit R-CHOP)CR, PRRituxi-Erhaltungstherapie (zugelassennur nach Rezidivtherapie seit 7/06)≥ 2 Rezidiv:Allo-SCT (GLSG)oderLutetium-CD19-Studie


Primärtherapie Mantelzell-LymphomStadium II-IV, CD20 positiv, Cyclin D1 – Expression≤ 55 J.> 55 J.MCL HD 2003-Studie6 x R-CHOP+BEAM + Auto-SCT+Flud-2Gy + Allogene SCT> 55 J.,keineKomorbidität6 x R-CHOP+BEAM + Auto-SCT> 65 J.,keine ASCTmöglich?MCL-Elderly-Studie GLSG8xR-CHOPVs6xR-FCR vs INF-ErhaltungRituxi-Erhaltungstudie


Rezidiv Mantelzell-LymphomRezidiv< 70 J., noch keine ASCTAllo nicht möglichgeringeKomorbiditätRezidiv nachASCT> 70 J. u./o. Komorbiditätoder SCT nicht gewünscht2-4 x R-DHAP+BEAM + Auto-SCTRituxi-ErhaltungstudieAllo SCT StudieGLSG: FCR-FC/FCMAlemtuzumabLutetium-CD19Zevalin(Kassenzusage?)≥ 2 Vortherapien, Cyclin D1+:Temsirolimus-Studie


Primärtherapie Diffus-großzelliges LymphomAlter, aaIPI≤ 60 J.61 - 80 J.aaIPI = 0Kein BulkaaIPI = 0 + Bulkoder aaIPI = 1aaIPI = 2,3high riskalle IPIFlyer-StudieDSHNHL6xR-CHOPvs4xR-CHOP +2xRUnfolder-StudieDSHNHL6xR-CHOP14vs6xR-CHOP21+/- Bestrahlung BulkMegaCHOEP-StudieDSHNHL8xCHOEP14 + 6xRvs4xR-MegaCHOEP21+2xRAb ca. 7/07:MAIN-StudieRA-CHOPDSHNHLAvastin Phase IIIStandard außerhalb o.g. Studien (alle Altersstufen):6 x R-CHOP 14 + R-Erhaltungsstudie


Rezidiv Diffus-großzelliges LymphomRezidiv / Refraktär nach R-CHOP< 65 J., < 65 J. *≤ 75 J.,2-4 x R-DHAP/ICE+Z-BEAM-Studie(Zevalin-Auto-SCT)2-4 x R-DHAP+Allo SCT Studie(Flu/Bu/Cy)Studie DSHNHL„Bonner Protokoll“4 x R-DHAP+1 Jahr R monatl.Refraktär auf R-DHAP:B-ALL-ProtokollRezidiv oder refraktär,alle Altersstufen:Lenalidomid-StudieAnschliessendASCT möglich* (1) Progression unter prim. Therapie (2) Frührezidiv (


Primär mediastinales B-Zell Lymphom (PMBL)aaIPI ?aaIPI 0 u. 1 + Bulk aaIPI >1Unfolder-StudieDSHNHL6xR-CHOP14vs6xR-CHOP21+/- Bestrahlung BulkMegaCHOEP-StudieDSHNHL6xR-CHOEP14vs4xR-MegaCHOEP21Standard außerhalb Studien, alle IPI:6 x R-CHOP 14Bestrahlung BulkMRT-PET-StudieASCT bei PR nach Chemo+Strahlentherapie


CLLPrimärtherapie, alle AltersstufenBinet ABinet B*/C, go go17p-,therapiebedürftigBinet B*/C, slow goCLL 7 Studie*DCLLSGRisikofaktoren:-11q- oder 17p- Deletion-Unmutierter IgVH-Status-Serum Thymidinkinase >10 U/L-LVZ < 12 Mo.0-1 RF: W&W>1 RF: W&W vs. 6xR-FCPERLL-Studie6 x R-PC+R-Erhaltung 2 J.BIFROST-StudieFC + Ofatumumab(HuMAx-CD20)Ab ca. 10/07:CLL2O-StudieAlemtuzumab/Dexamethasonggf. Allo SCTFludaraChlorambucilCOPBendamustinStandard außerhalb Studien (ca. < 70 J.):6 x FC* Falls Binet B: zusätzlich Therapiebedürftigkeit nach NCI-Kriterien


Rezidiv CLLalle AltersstufenPERLL-Studie6 x R-PC+R-Erhaltung 2 J.< 65 J.:1 CLL, progressive disease with del 17p-2 CLL/LPL, PA-refractory or early relapse (


Lymphoplasmozytisches Lymphom / M. Waldenströmalle AltersstufenGeringeKomorbiditätHoheKomorbiditätPERLL-Studie6 x R-PC+R-Erhaltung 2 J.ChlorambucilRezidiv, < 65 J., geringe KomorbiditätAuto oder AlloSCT


Haarzell-Leukämiealle AltersstufenPentostatin (Dillmann 1989, Ho 1989)4 mg/m² i.v. 30 min-Kurzinfusion Tag 1,Wiederholung alle 14 TageZyklen insgesamt: bis best response, üblich 3-6 ZyklenAlternative:2-CDA CladribinLeustatin ® , (Cladribin) 0,14mg/kg i.v. über 2 h Tag 1-5(Alternativ nach Fachinfo: 0,09 mg/kg i.v. über 24 h Tag 1-7)einmalige Behandlung2-CDA Cladribin subcutan: Litak ®Cladribin 0,14 mg/kg s.c.-Bolusinjektion. über 5 Tage,einmalige BehandlungRezidiv bzw. Refraktär:PERLL-Studie, Interferon, Fludara, Splenektomie, Rituximab, MabCampatherwägen


Extranodales Marginalzonen-Lymphom des Magens vom MALT-TypindolentTherapie in Anlehnung an Studie DSGL 01/2003Studienleiter Dr. P. Koch, Münster:H.p.-positiveMarginalzonen-Ly.(MZL)St. ISt. II 1> 65 J.EradikationÜbrige indolente<strong>Lymphome</strong> desMagens Stadium I + IIIF-Strahlentherapie


Extranodales Marginalzonen-Lymphom des Magens vom MALT-TypaggressivTherapie in Anlehnung an Studie DSGL 01/2003:6xR-CHOP14 + IF-RxStudienleiter Dr. P. Koch, MünsterAgressives B-NHLdes MagensSt. I + II4 x R-CHOP8 x R-CHOPIF-RxIF-Rx


Periphere T-NHLALK-Status ?ALK negativALK positiv≤60 J. >60 J.6xCHOP 14DSHNHL-2006 1A-StudieAuto-Allo-Studie4xCHOP14 +1xDHAPAuto-SCTvsAllo-SCTDSHNHL-2006 1B-Studie6xCHOP14vs6xCampath-CHOP14Standard außerhalb Studien, alle IPI:6 x CHOP 14+ ggf. ASCTIm Rezidiv: ggf. Allo-SCT


Seltene <strong>Lymphome</strong>T-LGL-LeukämieT-LGL-Studie der DCLLSGMTX low dose + CorticosteroideSplenischesMarginalzonenlymphom mitvillösen Lymphozyten(SLVL)Splenektomiealternativ:Fludarabin mono oderRituximab +/- F/FC/PC(PERLL)

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