HÃ¼ftgelenk bei neuromuskulÃ¤ren Erkrankungen - Motio

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Behandlung des Hüftgelenkes bei Arthrogryposen und kongenitalen MyopathienBei Muskelverkürzungen und Gelenkkontrakturensind frühe Weichteiloperationenzur Vertikalisierung mit OrthesenanzustrebenRegelmäßig vorliegende Muskelverkürzungen und Gelenkkontrakturen verursachen mehr funktionelleProbleme als Luxationen der Hüftgelenke, frühe Weichteiloperationen zur Vertikalisierungmit Orthesen sind anzustreben, um eine Verbesserung der Selbstständigkeit und Mobilität zu erreichen.Für gehfähige Kinder stellt eine möglichst vor dem 2. Lebensjahr durchgeführte offene Repositionmit Femurumstellungsosteotomie und Pfannendachplastik ein erfolgreiches Verfahren zur Verbesserungder immer stark eingeschränkten Hüftgelenkbeweglichkeit dar. Nach dem 2. Lebensjahrsind Hüftrekonstruktionen gelegentlich bei unilateralen, sehr selten bei beidseitigen Hüftluxationenindiziert (s. Behandlungsalgorithmus in . Abb. 6).Behandlung des Hüftgelenkes bei schwerer progressiver MuskelschwächeDas Erhalten der Kraft der Hüftabduktorenund -flexoren ist für die Mobilitätbei Patienten mit MuskelschwächeentscheidendBei Duchenne-Muskeldystrophie wirdein Krafttraining nicht empfohlenHüftbeugekontrakturen treten als frühes Symptom und Hüftinstabilitäten und -luxationen bei fortgeschrittenerMuskelatrophie in Spätstadien der Duchenne-Muskeldystrophie und spinalen Muskelatrophieauf.Das Erhalten der Kraft der Hüftabduktoren und -flexoren ist für die Mobilität z. B. bei Patientenmit spinaler Muskelatrophie entscheidend [1], Physiotherapie und Unterwassertherapie werden empfohlen.Gehen mit und ohne Orthesen stellt einen entscheidenden Faktor in der Prävention einerHüftgelenkluxation dar.Der mögliche Funktionsgewinn durch eine muskelverlängernde Weichteiloperation, selten durcheine knöcherne Hüftoperation, ist gegen das Risiko einer Verschlechterung von Alltagsfunktionenabzuwägen. Generell wird die Beobachtung eines luxierten Hüftgelenkes gegenüber der operativenEinstellung bevorzugt [5].Bei Duchenne-Muskeldystrophie wird ein Krafttraining wegen des erhöhten Muskelstoffwechselsmit vermehrtem Abbau von Muskelgewebe nicht empfohlen. Die orthetische Stabilisierung eines instabilenHüftgelenkes ist indiziert.Fazit für die PraxisBei vielen neuromuskulären Erkrankungen des Kindes- und Erwachsenenalters treten fortschreitendeVeränderungen der Muskulatur und Störungen der Hüftgelenkentwicklung auf – ein klinischradiologischesScreening ist erforderlich.Behandlungsprinzip ist eine Balancierung der Muskelkräfte, die um das Hüftgelenk wirken. Präventivsind regelmäßige Bewegung, Tonusregulation, konsequente Stehtherapie und Verhinderungvon Lagerungsschäden zu fordern.Für die Behandlung pathologischer Veränderungen ist ein abgestuftes Vorgehen je nach Grunderkrankung,Alter und Schmerzen notwendig. Es können zwar Algorithmen angegeben werden, diedefinitive Entscheidung muss aber im Einzelfall individuell getroffen werden.Die orthetischen und operativen Möglichkeiten einer Verbesserung der Lebensqualität sollten immerim Team mit den betreuenden Personen und behandelnden Ärzten anderer Fachrichtungengegen das Risiko einer kurz- oder längerfristigen Verschlechterung abgewogen werden. Die Entscheidungzur Indikation ist oft auch für Spezialisten in jedem Einzelfall schwierig. Immer gilt derGrundsatz: Primum non nocere.KorrespondenzadresseDr. W.M. StroblAbteilung für Orthopädie des Kindes- und Jugendalters, Orthopädisches Spital Wien-SpeisingSpeisinger Straße 109, 1130 WienÖsterreichwalter.strobl@oss.atInteressenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.652 | Der Orthopäde 7 · 2009
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