Sektion DOG-Uveitis Anschreiben - Uveitis-Zentrum Muenster

Uveitis bei Sarkoidose im KindesalterC. Heinz;Augenabteilung am Franziskus Hospital, MünsterDie Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine ubiquitär auftretende, chronische granulomatöseEntzündung. Eine Augenbeteiligung bei Erwachsenen findet sich gehäuft zwischen dem 20.und 30. und zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Bei 25 - 60 % der Fälle tritt eineAugenbeteiligung auf. Die Sarkoidose ist im Kindesalter sehr selten und damit eine selteneDifferenzialdiagnose der kindlichen Uveitis. Bei Kindern können zwei, vom Alter abhängigeErscheinungsformen der Sarkoidose unterschieden werden. So findet man bei kleinerenKindern im Alter von 0 - 5 Jahren eine Symptomtrias aus Hautbeteiligung, Arthritis undUveitis. Bei älteren Kindern steht die Lungenerkrankung im Vordergrund. Hier lassen sichaber ebenfalls eine Augenbeteiligung, sowie Haut-, Leber-, und Milzbeteiligungen finden. DieArthritis fehlt bei diesen Kindern jedoch häufig. Insgesamt ist der Krankheitsverlauf beiälteren Kindern mit der Erkrankung bei Erwachsenen zu vergleichen.Am Auge zeigt sich am häufigsten eine Uveitis und am zweithäufigsten Bindehautgranulomeoder -zysten. Weiterhin können Lidgranulome, Skleraveränderungen, eine Keratitis, eineTränendrüseninfiltration und Orbitagranulome vorkommen. Eine Uveitis anterior ist in derAltergruppe von 8 - 15 Jahren in 20 % das Erstsymptom einer Sarkoidose.Die Uveitis anterior zeigt sich am häufigsten als eine chronisch granulomatöse Iritis. Beidieser chronischen Verlaufsform können zu Beginn die typischen Entzündungszeichen, wiegerötetes Auge, Lichtscheu und Epiphora, fehlen und es findet sich dann eine „stille“Uveitis,die aber durchaus zu einer bleibenden Schädigung okulärer Strukturen führen kann. Hierbeifinden sich großflächige speckige Hornhautrückflächenbeschläge und ein Vorderkammerreiz.Am Pupillarsaum der Regenbogenhaut können Granulome (Köppe Knoten) sichtbar sein.Diese chronische Verlaufsform reagiert schlechter auf eine lokale Steroidtherapie als dieakute Iridozykilitis. Die akute Uveitis anterior zeichnet sich durch feineHornhautrückflächenbeschläge und einen deutlichen Vorderkammerreiz aus.Bei der Uveitis posterior zeigen sich chororetinale Granulome, die an jeder Stelle derChoroidea auftreten können. Dabei ist häufig ein Makulaödem und eine Papillenschwellungzu beobachten. Eine Periphlebitis, wie sie bei Erwachsenen mit Sarkoidose vorkommt, findet

sich bei Kindern eher nicht. Von 44 Patienten mit einer Augenbeteiligung im Alter von 0 - 16Jahren wiesen alle eine Uveitis anterior auf (nach Lindsley und Petty). Bei 21 von 44 Kindernzeigte sich zusätzlich eine Uveitis posterior. Initial wird eine Therapie mit topischen Steroidenund Zykloplegie empfohlen. Liegt ein weit fortgeschrittener Befund vor oder kommt es zukeiner Besserung unter lokaler Therapie, müssen zusätzlich Steroide systemisch gegebenwerden. Als weitere Therapieoptionen stehen dann Immunsuppressiva, wie z.B. Methotrexat,zur Verfügung.Bei einer Bindehautbeteiligung finden sich Knoten oder Zysten. Zur sicherenDiagnosestellung führen gezielte Biopsien aus verdächtigen Arealen in 75 % zum positivenNachweis von typischen Sarkoidosegranulomen.Eine Beteiligung der Tränendrüse ist häufig asymptomatisch und kann durch eine gezielteBiopsie oder eine Gallium-Szintigraphie nachgewiesen werden. Veränderungen in der Orbita,der Hornhaut, Sklera oder an den Augenlidern sind bei Kindern äußerst selten und lediglich inFallbeschreibungen dokumentiert.Die Komplikationen einer ophthalmologischen Beteiligung bei einer Sarkoidose im Sinneeiner Uveitis unterscheiden sich nicht von denen einer Uveitis anderer Ursache. Lindsley undPetty fanden bei einem Viertel aller Patienten mit Augenbeteiligung eine Visusminderung.Davon waren sogar drei Patienten erblindet. Bei unseren eigenen Patienten fanden wir eineVisusverschlechterung bei 6 von 9 Augen.Hauptverantwortlich hierfür ist die Kataraktentwicklung durch die bestehende Uveitis. DieAusbildung einer hinteren Schalentrübung der Linse kann aber auch durch die Steroidtherapiebedingt sein. Die Indikation zur operativen Therapie besteht bei deutlicherVisusverschlechterung oder bei nicht ausreichender Kontrolle des Hinterabschnittbefundesd.h. der Uveitis posterior. Die Kataraktoperation mit oder ohne Kunstlinsenimplantation sollim entzündungsfreien Intervall erfolgen. Bei bestehender Immunsuppression ist dabei aucheine intraoperative Antibiotikaprohylaxe empfehlenswert. Postoperativ muss insbesondere beiaphaken Kindern eine Vollkorrektur des Refraktionsfehlers zur Vermeidung einer Amblyopieerfolgen. Des weiteren muss im Vorfeld der Operation auf den Verlust derAkkommodationsfähigkeit mit der Notwendigkeit einer Nah- bzw. Lesebrille hingewiesenwerden.Das chronische Sekundärglaukom entsteht durch die Verlegung des Trabekelmaschenwerksmit Entzündungszellen oder durch Verwachsungen im Kammerwinkel sog. Goniosynechien.Ein intraokularer Druckstieg kann ebenfalls durch eine Reaktion auf die Medikation mit

Steroiden bei sogenannten „Steroidrespondern“erfolgen. Hierbei sollten erst die Steroideabgesetzt werden. Ansonsten erfolgt zunächst eine Drucksenkung mit lokalenAntiglaukomatosa. Ist dies auch durch eine Mehrfachtherapie nicht zu erreichen, muss eineoperative Drucksenkung erfolgen. Von den operativen Möglichkeiten erscheint bei Kindernmit Uveitis eine Goniotomie die erfolgsversprechenste Methode zu sein. FistulierendeOperationen, wie sie bei Erwachsenen durchgeführt werden, oder Shunt-Implantationen sindmit einer hohen Misserfolgsrate behaftet. Durch eine vollständige Synechierung zwischenLinse und Regenbogenhaut kann es zu einer Iris bombata mit einem akuten Druckanstiegkommen. In solchen Fällen ist eine rasche medikamentöse Drucksenkung und eineanschließende chirurgische Iridektomie indiziert.Durch die bestehende Uveitis kann es auch bei Sarkoidosepatienten zur Ausbildung einerBandkeratopathie kommen. Diese kann bei Visusverschlechterung durch eine EDTA-Abrasioentfernt werden.Die Ausbildung einer choroidalen Neovaskularisationsmembran ist bei ungünstigerLokalisation am Augenhintergrund eine funktionell erheblich einschränkende Komplikation.Durch die zelluläre Infiltration des Glaskörpers kann es ebenfalls zu einer Visusminderungkommen, so dass dann einer Glaskörperentfernung erforderlich sein kann.Die wichtigste Differenzialdiagnose der kindlichen Sarkoidose ist die juvenile rheumatoideArthritis, die ebenfalls mit einer stillen Uveitis anterior beginnen kann. Weitereauszuschließende Erkrankungen sind die juvenile ankylosierende Spondylitis, die Psoriasis-Arthritis, ein Morbus Reiter, ein Morbus Behçet und das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom.Um visusbedrohende Komplikationen zu vermeiden, sollten augenärztlicheKontrolluntersuchungen erfolgen, wie sie bei der juvenilen rheumatoiden Arthritis empfohlenwerden. Eine Augenbeteiligung ist in der Altergruppe bis zu fünf Jahren häufiger als beiälteren Kindern. Aus den individuellen Krankheitsverläufen lässt sich nicht ableiten, welcherPatient ein erhöhtes Risiko für ophthalmologische Komplikationen hat.Insgesamt ist die Sarkoidose eine seltene Ursache für eine Uveitis im Kindesalter. Die Uveitiskann aber die Erstmanifestation einer generalisierten Sarkoidose sein und sollte daher alsDifferenzialdiagnose in Betracht gezogen werden. Regelmäßige ophthalmologischeKontrollen können visusbedrohende Komplikationen reduzieren und damit den betroffenenKindern die visuelle Funktion erhalten.

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