Therapie des akuten und chronischen Rechtsherzversagen

Med Klin Intensivmed Notfmed 2016 · 

111:463–480 

DOI 10.1007/s00063-016-0181-9 

Eingegangen: 22. Dezember 2015 

Überarbeitet: 17. März 2016 

Angenommen: 4. April 2016 

Online publiziert: 30. Mai 2016 

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016 

Redaktion 

U. Janssens, Eschweiler 

M. Joannidis, Innsbruck 

K. Mayer, Gießen 

3 Punkte sammeln auf ... 

springermedizin.de/ 

eAkademie 

Teilnahmemöglichkeiten 

Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen 

als e.CME und e.Tutorial in der Springer 

Medizin e.Akademie zur Verfügung. 

– e.CME: kostenfreie Teilnahme im 

Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements 

– e.Tutorial: Teilnahme im Rahmen des 

e.Med-Abonnements 

Zertifizierung 

Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME- 

Punkten zertifiziert von der Landesärztekammer 

Hessen und der Nordrheinischen 

Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung 

und damit auch für andere Ärztekammern 

anerkennungsfähig. 

Hinweis für Leser aus Österreich 

Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm 

(DFP) der Österreichischen Ärztekammer 

werden die in der e.Akademie 

erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als 

fachspezifische Fortbildung anerkannt. 

Kontakt und weitere 

Informationen 

Springer-Verlag GmbH 

Springer Medizin Kundenservice 

Tel. 0800 77 80 777 

E-Mail: kundenservice@springermedizin.de 

CME Zertifizierte Fortbildung 

T. Kramm 1 ·S.Guth 1 ·C.B.Wiedenroth 1 · H. A. Ghofrani 2,3 ·E.Mayer 1 

1 

Abteilung für Thoraxchirurgie, Kerckhoff Klinik gGmbH, Bad Nauheim, Deutschland 

2 

Abteilung für allgemeine Pneumologie, Kerckhoff-Klinik gGmbH, Bad Nauheim, Deutschland 

3 

Medizinische Klinik II, Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), Universitätsklinikum 

Gießen und Marburg GmbH, Gießen, Deutschland 

Therapie des akuten und 

chronischen Rechtsherzversagens 

Zusammenfassung 

Ein akutes oder chronisches Rechtsherzversagen wird als Ursache einer kardiopulmonalen 

Insuffizienz häufig nicht oder zu spät diagnostiziert. Neben klinischen Symptomen 

und laborchemischen Parametern sind v. a. Echokardiographie und invasive Messungen 

der Hämodynamik im Rechtsherzkatheter für Diagnose und Therapiekontrolle entscheidend. 

In der Akutsituation ist zunächst eine symptomatische Therapie des vital bedrohlichen 

Zustands notwendig. Hauptziele sind die Optimierung der Koronarperfusion und 

damit der myokardialen Sauerstoffversorgung sowie die Nachlastsenkung des rechten Ventrikels. 

Bei anhaltendem Rechtsherzversagen kommen zunehmend passagere, extrakorporale 

oder implantierbare intrakorporale Organersatzverfahren zum Einsatz. Prognostisch 

entscheidend ist die zielgerichtete Therapie der auslösenden Grunderkrankung. 

Schlüsselwörter 

Herzversagen · Pulmonale Hypertonie · Diagnose · Medikamentöse Therapie · ECMO 

Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin 5 · 2016 463

CME 

Lernziele 

Die Lektüre dieses Artikels vermittelt Kenntnisse 

4 zum Erkennen des Rechtsherzversagens als mögliche Ursache eines akuten Kreislaufversagens, 

4 zur zielgerichteten Differenzialdiagnose mittels Echokardiographie und Rechtsherzkatheter, 

4 zur konsequenten Differenzialtherapie des akuten Rechtsherzversagens anhand von 

Zielparametern der Hämodynamik und des Gasaustausches, 

4 zur zeitnahen Zuweisung zu Schwerpunktzentren bei Verdacht auf chronische 

rechtsventrikuläre Insuffizienz oder unklare kardiopulmonale Insuffizienz trotz 

Therapieoptimierung. 

Hintergrund 

Der rechte Ventrikel reagiert auf 

Druck- oder Volumenbelastung 

zunächst mit einer Dilatation 

Hämodynamisches Korrelat der 

rechtsventrikulären Nachlasterhöhung 

ist die pulmonale Hypertonie 

Bei weiterer Nachlaststeigerung 

kommt es zur übermäßigen 

Gefügedilatation mit Schädigung 

sarkomerer Strukturen 

Das Gefäßbett des Lungenkreislaufs ist durch niedrige Druck- und Widerstandsverhältnisse 

gekennzeichnet. Aufgrund der großen Perfusionsreserve sind Steigerungen des Herzminutenvolumens 

um das 3- bis 4-Fache ohne wesentlichen Druckanstieg möglich. Dementsprechend 

verfügt der rechte Ventrikel (RV) über eine geringere Muskelmasse als der linke. Die freie Wand 

des RV ist dünn (< 6 mm). Er liegt dem linken Ventrikel halbmondförmig an (. Abb. 1). Der 

Muskelfaserverlauf des RV erlaubt dessen longitudinale Kontraktion am Rund der linken Kavität 

[1, 2]. Der RV reagiert auf Druck- oder Volumenbelastung zunächst mit einer Dilatation und 

nicht mit einer Steigerung der Kontraktilität [3]. Die Blutversorgung des RV erfolgt durch die 

rechte Koronararterie. In Ruhe transportiert die rechte Koronararterie deutlich weniger Blut als 

das linke System, weist allerdings auch in der Systole einen antegeraden Blutfluss auf [4]. 

Eine akute oder chronische Steigerung der Nachlast bewirkt eine Dysfunktion oder Insuffizienz 

des RV. Hämodynamisches Korrelat der Nachlasterhöhung ist die pulmonale Hypertonie 

(PH). Eine pulmonale Hypertonie ist durch eine Erhöhung des pulmonalarteriellen Mitteldrucks 

≥ 25 mmHg in Ruhe definiert [5]. Bei einer akuten Nachlasterhöhung gelingt es dem RV, bis zu 

einem pulmonalarteriellen Mitteldruck von etwa 40 mmHg ein adäquates Herzminutenvolumen 

aufrecht zu erhalten [6]. Kompensationsmechanismen sind die RV-Dilatation selbst, die es erlaubt, 

trotz rückläufiger Auswurffraktion das Auswurfvolumen konstant zu halten, sowie eine Zunahme 

der Herzfrequenz ermöglicht [2, 7]. Bei weiterer Nachlaststeigerung kommt es zur übermäßigen 

Gefügedilatation mit Schädigung sarkomerer Strukturen. In dieser Situation (. Abb. 2) bewirkt 

die dehnungsbedingte Zunahme der RV-Wandspannung eine Abnahme der Koronarperfusion 

mit Versiegen des systolischen und Reduktion des diastolischen Flusses, was zu einer weiteren 

Myokardschädigung führen kann [4, 8]. Bei der chronischen pulmonalen Hypertonie kann sich das 

rechtsventrikuläre Myokard an diese funktionelle Kompromittierung und Versorgungeinschrän- 

Treatment of acute and chronic right ventricular failure 

Abstract 

Acute or chronic right ventricular failure is an often misdiagnosed cause of cardiopulmonary insufficiency. 

In addition to clinical symptoms or laboratory testing, echocardiography and invasive 

hemodynamic measurement by means of right-heart catheterization are essential for diagnosis and 

treatment control. In case of acute right ventricular failure, adequate symptomatic treatment of the 

life-threatening situation is important. Main issues are maintenance of coronary artery perfusion 

pressure and myocardial oxygen delivery as well as reduction of right ventricular afterload. In persistent 

right ventricular failure extracorporeal or intracorporeal assist devices are increasingly used 

as bridging or destination therapy. On a long-term basis, the targeted therapy of the underlying 

disease is crucial. 

Keywords 

Heartfailure·Pulmonaryhypertension·Diagnosis·Drugtherapy·ECMO 

464 Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin 5 · 2016

CME 

Abb. 1 8 Kardiale Magnetresonanztomographie im 2-Kammer-Blick. Die Ventrikelkonfiguration im Normalzustand 

(a) und bei dekompensierter chronischer pulmonalarterieller Hypertonie (b) mit Deviation des interventrikulärenSeptums(*)indasCavumdesLV.RV 

rechter Ventrikel; LV linker Ventrikel 

Dilata 

n des RV 

Kontrak 

tät 

Wandspannung 

RV-Schlagvolumen 

Sauerstoffverbrauch 

Arterieller Blutdruck 

RV-Ischämie 

Koronarer 

Perfusionsdruck 

Abb. 2 9 Mechanismus der rechtsventrikulären 

Dekompensation bei 

akuterNachlasterhöhung.(Adaptiert 

nach [10]) 

kung anpassen. Der RV entwickelt eine exzentrische Hypertrophie. Das interventrikuläre Septum, 

das im Wesentlichen aus der linken Koronararterie versorgt wird, kontrahiert funktionell für den 

RV [9, 69]. Im chronischen Verlauf kann der RV in Ruhe systemische, in Belastungssituationen 

sogar suprasystemische pulmonalarterielle Drücke aufbauen. 

Das Rechtsherzversagen beschreibt eine vital bedrohliche Störung der antegraden Pumpfunktion 

des RV, die akut oder bei Verschlechterung eines chronischen Krankheitsverlaufs auftreten 

kann. 

In diesem Artikel liegt ein Schwerpunkt auf der intensivmedizinischen Therapie des akuten 

Rechtsherzversagens bis hin zum Einsatz extrakorporaler oder intrakorporaler Organersatzverfahren. 

In der Therapie des chronischen Rechtsherzversagens werden für 2 Entitäten, die 

pulmonalarterielle Hypertonie und die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie 

(CTEPH), wesentliche neue Aspekte in der medikamentösen, operativen und interventionellen 

Therapie zusammengefasst. 

Der rechte Ventrikel entwickelt eine 

exzentrische Hypertrophie 


CME 

Tab. 1 

Häufige Mechanismen eines akuten Rechtsherzversagens 

Akutes und chronisches Linksherzversagen 

RV-Ischämie 

Nachlaststeigerung 

Vorlastverlust 

Primär myokardiales Pumpversagen 

Strukturelle Herzerkrankungen 

RV-Dysfunktion durch pulmonalvenösen Rückstau oder Störung 

der ventrikulären Interaktion 

Rechtsherzinfarkt 

Relative Ischämie durch erhöhte RV-Wandspannung 

Akute Lungenembolie 

Pulmonale Hypertonie 

Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion 

Ischämie/Reperfusionsschaden nach herzchirurgischen Eingriffen 

(Transplantation) 

Lungenresektionen (z. B. Pneumonektomie) 

Pneumonie, ARDS 

Sepsis/SIRS 

Mechanische Beatmung 

Hypovolämie/Blutung 

Rhythmusstörungen (Vorhofflimmern) 

Venöse Einflussbehinderung (Vena-cava-superior-Syndrom) 

Perikardtamponade, Pericarditits constrictiva 

Mechanische Beatmung 

Kardiomypathien 

Arrhythmogene RV-Dysplasie 

Kongenitale Vitia (z. B. ASD, VSD, TOF) 

Herzklappenfehler (Mitralklappenstenose/-insuffizienz) 

RV rechter Ventrikel, ARDS „adult respiratory distress syndrome“, SIRS „systemic inflammatory response syndrome“, 

ASD Vorhofseptumdefekt, VSD Ventrikelseptumdefekt, TOF Fallot-Tetralogie 

Ursachen des Rechtsherzversagens 

Der Übergang von Rechtsherzbelastung 

zur rechtsventrikulären 

Dysfunktion und zum Rechtsherzversagen 

ist fließend 

Die idiopathische pulmonalarterielle 

Hypertonie ist eine 

fortschreitende pulmonalvaskuläre 

Erkrankung 

Ein Rechtsherzversagen ist auf Intensivstationen und in der perioperativen Phase, insbesondere 

nach herz- oder thoraxchirurgischen Eingriffen, ein häufiges Krankheitsbild. Die genaue Inzidenz 

ist unklar. Der Übergang von Rechtsherzbelastung zur rechtsventrikulären Dysfunktion und zum 

Rechtsherzversagen ist fließend. Die Diagnose wird häufig übersehen, da der versagende rechte 

Ventrikel als Differenzialdiagnose einer akuten kardiopulmonalen Insuffizienz gedanklich nicht 

präsent ist. Jeder Einsatz der extrakorporalen Zirkulation kann durch Liberation proinflammatorischer 

Marker einen Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands durch Vasokonstriktion oder 

Endothelzellödem bewirken [2, 11, 12, 13]. Nach resezierenden thoraxchirurgischen Operationen 

(Lobektomie,Pneumonektomie)kanndieAbnahmedespulmonalenvaskulärenGefäßquerschnitts 

ein Rechtsherzversagen auslösen [14]. Häufige Ursache eines akuten Rechtsherzversagens beim 

zuvor kardiopulmonal Gesunden ist die akute Lungenarterienembolie, die durch mechanische 

Obstruktion eine akute RV-Nachlaststeigerung bewirkt [15]. 

Ein akutes Rechtsherzversagen bei Patienten mit chronischer pulmonaler Hypertonie ist Ausdruck 

eines Fortschreitens und/oder einer Exazerbation der Grunderkrankung. Die häufigsten 

Ursachen sind Progress einer Linksherzinsuffizienz mit Rückstau in den Lungenkreislauf oder 

die akute Exazerbation einer Lungenparenchymerkrankung (Lungenemphysem, Lungenfibrose) 

mit Zunahme des Oxygenierungs- (Hypoxie) oder Ventilationsversagens (Hyperkapnie). Die 

idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH) ist eine fortschreitende pulmonalvaskuläre 

Erkrankung, die durch progrediente Widerstandserhöhung in der pulmonalen Zirkulation zu 

chronischem Rechtsherzversagen führt [16]. 

Daneben gibt es allgemeine behandelbare Auslöser für eine akute oder chronische Rechtsherzdekompensation 

(. Tab. 1; [17]). 

Rhythmusstörungen 

Häufig treten supraventrikuläre Rhythmusstörungen auf. Vorhoftachykardie und Vorhofflimmern 

oder -flattern bewirken eine Abnahme oder den Wegfall der aktiven rechtsventrikulären Füllung 

durcheine suffiziente Vorhofkontraktionund damiteinenakutenVerlustanHerzminutenvolumen. 

Dieser Verlust kann zur allmählichen Verschlechterung einer chronischen Rechtsherzbelastung 


CME 

führen oder auch unmittelbar in ein akutes RV-Versagen münden. Die medikamentöse Frequenzkontrolle 

ist nicht ausreichend [18, 19]. Eine rasche Rückführung in den Sinusrhythmus ist durch 

elektrische und/oder medikamentöse Kardioversion unmittelbar anzustreben. Mittel der Wahl 

ist Amiodaron. Kalziumantagonisten und β-Blocker sollten aufgrund ihrer negativen Inotropie 

und Chronotropie vermieden werden. Bei wiederholt auftretenden supraventrikulären Rhythmusstörungen 

sind interventionelle Verfahren, wie Radiofrequenzablation oder Isthmusablation, 

indiziert. 

Der Verlust an Herzminutenvolumen 

kann unmittelbar in ein akutes 

rechtsventrikuläres Versagen 

münden 

Myokardischämie 

Die zunehmende rechtsventrikuläre Wandspannung aufgrund der RV-Dilatation bei Nachlaststeigerung 

führt zum Verlust der physiologischen rechtsventrikulären Koronarperfusion in der 

Systole. Die kompensatorische Tachykardie vermindert zusätzlich die Diastolendauer und die 

koronare Perfusionszeit. Die Dilatation des RV behindert zudem die diastolische Füllung des 

linken Ventrikels [2]. Alle Faktoren zusammen bewirken einen Abfall des Aortendrucks und damit 

eine kritische Reduktion des myokardialen Perfusionsdrucks. Angina-pectoris-Symptome werden 

auch von PAH-Patienten beschrieben und können Ausdruck dieser relativen Myokardischämie 

sein. Differenzialdiagnostisch sollte aber immer eine koronare Herzerkrankung oder eine externe 

Kompression des Hauptstamms der linken Koronararterie durch die bei pulmonaler Hypertonie 

aufgeweitete zentrale Lungenarterie ausgeschlossen werden [7, 12]. 

Angina-pectoris-Symptome können 

Ausdruck der relativen Myokardischämie 

sein 

Sepsis 

Jede pulmonale oder extrapulmonale Infektion, besonders bei septischem Verlauf und vorbelastetem 

RV, kann eine akute rechtsventrikuläre Insuffizienz auslösen. Kardiodepressive Mediatoren in 

der Sepsis und die systemische Hypotension sind die Hauptursachen. Infektionen sind als unabhängiger 

Mortalitätsfaktor anzusehen. Die chronische Rechtsherzinsuffizienz führt zur Stauung im 

venösen System. Dies begünstigt eine bakterielle Translokation aus dem Darm oder aszendierende 

Infekte der ableitenden Harnwege, die zu einer Sepsis führen können [12, 20]. Darüber hinaus sind 

Patienten mit chronischer pulmonaler Hypertonie durch regelmäßige Krankenhausaufenthalte 

einem erhöhten Infektionsrisiko ausgesetzt. 

Kardiodepressive Mediatoren und 

systemische Hypotension sind 

Ursachen einer akuten rechtsventrikulären 

Insuffizienz bei Sepsis 

Anämie und Polyglobulie 

In Anbetracht der kritischen Versorgungssituation des RV trägt eine Anämie zu einer weiteren 

Verschlechterung bei. Bei zunehmender Dyspnoesymptomatik kann deshalb bei Patienten 

mit chronischer pulmonaler Hypertonie in kritischen Krankheitssituationen (inflammatorischer 

Prozess, Sepsis) die Indikation zur Transfusion großzügig gestellt werden. Ein chronischer Eisenmangel 

sollte ausgeglichen werden. Eine Polyglobulie als Folge der chronischen Hypoxie sollte 

nur bei Auftreten von Hyperviskositätssymptomen oder einem Hämatokritwert über 65 % durch 

Aderlass und isovolumetrische Volumengabe behandelt werden [5]. 

Bei zunehmender Dyspnoesymptomatik 

kann die Indikation zur 

Transfusion großzügig gestellt 

werden 

Medikamente und Narkotika 

Der Einsatz negativ inotroper Substanzen, wie β-Blocker oder Kalziumantagonisten, wird kontrovers 

diskutiert. Viel gefährlicher sind Therapieunterbrechungen der chronischen PH-Medikation 

oder eine inadäquate Dosierung der diuretischen Therapie, die ein Rechtsherzversagen auslösen 

können. Bei Narkosen werden, sofern möglich, Lokalanästhesieverfahren bis hin zu Extremitätenblockaden 

bevorzugt. Auch eine Spinalanästhesie kann eine nicht gut kompensierbare periphere 

Vasodilatation und somit einen Abfall der rechtsventrikulären Myokardperfusion auslösen [21]. 

Bei Narkosen werden Lokalanästhesieverfahren 

bis hin zu 

Extremitätenblockaden bevorzugt 

Diagnostik 

Richtungweisend sind zunächst Anamnese und klinische Zeichen einer Rechtsherzdekompensation 

(Halsvenenstau, Ödeme, Aszites, Zyanose, Dyspnoe, Schwindel, Synkope). Das Elektrokardiogramm 

(EKG) weist bei Rechtsherzbelastung typische Veränderungen auf. Diese Zeichen 


CME 

können aber bei mehr als der Hälfte der Patienten fehlen, die Überwachung des Herzrhythmus 

ist ausschlaggebend. Die Thoraxübersichtsröntgenuntersuchung gibt Auskunft über Infiltrate, 

Ergüsse und die Herzgröße. Laborchemisch eignen sich Brain Natriuretic Peptide (BNP) und 

N-terminales (NT-)proBNP gut als Verlaufsparameter. In der Akutsituation ist ihre Bestimmung 

allerdings anfällig oder gar irreführend, wie die der kardialen Troponine [17]. 

Bildgebend dokumentiert die Echokardiographie als leicht verfügbare Diagnostik die Rechtsherzbelastung. 

Ergänzend können folgende Parameter zur differenzierten Beurteilung der Rechtsherzbelastung 

und der RV-Funktion erhoben werden: 

4 systolische Trikuspidalklappenringelevation („tricuspid anular plane systolic excursion“, 

TAPSE), 

4 rechtsventrikulärer Tei-Index, 

4 Fläche des rechten Atriums, 

4 ein Perikarderguss, 

4 Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz mit Abschätzung des systolischen pulmonalarteriellen 

Drucks, 

4 linksventrikulärer Exzentrizitätsindex und 

4 Abschätzung des Volumenstatus anhand des Durchmessers und der Atemvariabilität der Vena 

cava inferior [1, 22, 23]. 

Die Computertomographie ermöglicht 

neben der Beurteilung der 

Lungenstrombahn eine Darstellung 

des Lungenparenchyms 

Bei stabilen Patienten im akuten Rechtsherzversagen und zur Beurteilung des chronischen Verlaufs 

ist die Computertomographie (CT) die entscheidende bildgebende Diagnostik, die neben der 

Beurteilung der Lungenstrombahn eine Darstellung des Lungenparenchyms ermöglicht. Im akuten 

Rechtsherzversagen weist die CT die höchste Sensitivität zum Ausschluss einer Lungenembolie 

auf [24]. 

Der Rechtsherzkatheter erlaubt die exakte invasive Messung der RV-Nachlast, der LV-Vorlast 

sowie die Bestimmung des Herzminutenvolumens und der gemischtvenösen Sättigung (S vO 2)als 

dessen Surrogatparameter. In Kombination mit der Rechtsherzechokardiographie ist der RechtsherzkatheterfürDiagnostikund 

Therapiekontrolle imakutenund chronischenRechtsherzversagen 

essenziell [25]. 

Therapieoptionen bei akutem Rechtsherzversagen 

Die Therapie der auslösenden 

Grunderkrankung muss immer 

initialisiert oder optimiert werden 

Prognostisch entscheidend ist die kausale Therapie des Rechtsherzversagens. Parallel zu symptomatischen 

Therapiemaßnahmen muss immer die Therapie der auslösenden Grunderkrankung 

initialisiert oder optimiert werden. Idealbeispiel ist die leitliniengerecht gut dokumentierte Therapie 

der akuten Lungenarterienembolie. Hoeper et al. haben ein Flussschema zum Management des 

Rechtsherzversagens publiziert, das die nachgenannten Interventionen zusammenfasst (. Abb. 3; 

[26]). 

Volumenmanagement 

Die konsequente Entlastung von 

Pleuraergüssen zur Schaffung einer 

ausreichenden ventilatorischen 

Reserve ist ein wichtiger Aspekt 

Ziel ist eine der Nachlast angepasste Vorlast des RV, idealerweise überwacht durch sonographische 

Kontrolle der Vorlast (Weite und Atemvariabilität der Vena cava inferior), der Rechtsherzfunktion 

und -dimension sowie durch invasive Hämodynamikmessung mit Bestimmung des Herzminutenvolumens 

und der gemischtvenösen Sättigung [7]. Die Wertigkeit der venovenösen Hämofiltration 

bei Volumenüberladung im isolierten Rechtsherzversagen ist unzureichend untersucht. Im akuten 

Nierenversagen besteht die Möglichkeit des dosierten Flüssigkeitsentzugs ohne forcierte Diuretikatherapie 

[27]. Wichtiger Aspekt des Volumenmanagements ist die konsequente Entlastung 

von Pleuraergüssen, um eine ausreichende ventilatorische Reserve zu schaffen. Aus dem gleichen 

Grund kann auch die Punktion einer relevanten Aszitesbildung erforderlich werden. 

Beatmung 

Hypoxie und Hyperkapnie sind 2 Faktoren, die den pulmonalen Gefäßwiderstand erhöhen. Aus 

diesem Grund kann im akuten Rechtsherzversagen eine Beatmung des Patienten unvermeidbar 

sein. Prinzipiell ist dabei der nichtinvasiven Beatmung der Vorzug zu geben, da der spontan 


CME 

Behandlung 

auslösender 

Faktoren 

Flüssigkeitshaushalt 

opmieren 

RV-Nachlast 

reduzieren 

Perfusionsdruck 

steigern 

Kontraklität 

steigern 

ECMO 

LTx 

Infekon 

Arrhythmie 

Lungenembolie 

Myokardinfarkt 

Sauerstoherapie 

Flüssigkeitsgabe bei 

Hypovolämie 

Diureka / CVVH 

Pleura-/ 

Aszitesdrainage 

i.v.-Prostanoide 

inhalaves 

NO/Iloprost 

PDE-5-Inhibitoren 

p.o./i.v. 

Noradrenalin 

Vasopressin 

Dobutamin 

(S v 

O 2 

> 65%, 

CI < 2,0 l/min/m²) 

PDE-3-Inhibitoren 

LTx möglich? 

(Wach)-ECMO 

Intubaon 

vermeiden 

Abb. 3 8 HämodynamischesManagementdesakutenRechtsherzversagens.DieBehandlungentlangdesSchemas 

ist keine starre Handlungsvorgabe. Sequenziell angeführte Maßnahmen können individualisiert simultan angewendet 

oder ausgetauscht werden. CI Herzindex, CVVH kontinuierliche venovenöse Hämofiltration,RV rechtsventrikulär,ECMOextrakorporaleMembranoxygenierung,LTx 

Lungentransplantation,NOStickstoffmonoxid,PDE Phosphodiesterase, 

S vO 2 gemischtvenöse Sauerstoffsättigung 

atmende Patient wesentlich besser Lungengewebe zum Gasaustausch rekrutiert, als der beatmete. 

Allerdings ist die Administration inhalativer pulmonalselektiver Vasodilatatoren, die ja einen 

Kernaspekt der Therapie darstellen, erst am intubierten Patienten sicher möglich. Auch die Lagerungstherapie 

(135°- oder vollständige Bauchlage), die effektiv atelektatisches Lungengewebe 

rekrutieren und eine rasche Neuverteilung von Ventilation und Perfusion bewirken kann, ist 

letztlich nur am sedierten und intubierten Patienten möglich [28]. Die Strategie der maschinellen 

Beatmung folgt den Empfehlungen der lungenprotektiven Ventilation des Acute-respiratory-distress-syndrome(ARDS)-Networks. 

Die Auswirkung eines positiven endexspiratorischen Drucks 

(PEEP) ist dabei für die pulmonale Zirkulation untergeordnet, der Effekt der Atelektasenvermeidung 

überwiegt. Entscheidender ist die Vermeidung großer intrathorakaler Druckschwankungen 

durch Anwendung niedriger Tidalvolumen (etwa 6 ml/kgKG). Unter dieser Beatmung sind im 

Hinblick auf die pulmonale Vasokonstriktion arterielle Sauerstoffsättigungswerte > 92 % ausreichend. 

Eine Hyperkapnie ist nicht zu tolerieren. Der arterielle Kohlendioxid(CO 2)-Partialdruck 

sollte niedrig normale oder hypokapnische Werte erreichen. Die Effektivität der Respiratoreinstellung 

mussunterÜberwachungderCO 2-Elimination kontinuierlich angepasst werden [26, 

29, 30]. Je nach Schwere des Krankheitsbilds und abhängig von der Komorbidität sollte eine 

frühzeitige Tracheotomie diskutiertwerden:ReduktiondesTotraumvolumens imBeatmungskreislauf, 

unkomplizierte endoskopische Bronchialtoilette und erleichtertes Weaning bei minimiertem 

Atemwegswiderstand sind Aspekte, die dieses Vorgehen rechtfertigen. 

Entscheidender ist die Vermeidung 

großer intrathorakaler Druckschwankungen 

durch Anwendung 

niedriger Tidalvolumen 

Medikamentöse Therapie 

Die medikamentöse Therapie hat folgende Kernaspekte: 

4 Senkung der rechtsventrikulären Nachlast, 

4 Steigerung des koronaren Perfusionsdrucks, 

4 positiv inotrope Stimulation, wenn die hämodynamischen Zielparameter nicht erreicht 

werden. 

Die Nachlastsenkung durch pulmonalselektive Vasodilatanzien kann eine rasche RV-Rekompensation 

erzielen. Die intravenöse Gabe von Prostacyclin oder der stabilen Derivate Iloprost 

(in Deutschland für die i. v.-Therapie nicht zugelassen) und Treprostinil ist Therapie der ersten 

Wahl [31, 32]. Problematischste Nebenwirkung ist die systemische Hypotension und die damit 

verbundene Abnahme der Koronarversorgung. Deshalb sollte eine schrittweise Auftitration erfolgen, 

die sich an der Reaktivität der Lungenstrombahn, der Steigerung des Herzzeitvolumens 

und der Stabilisierung des systemischen Blutdrucks orientiert. Eine unzureichende pulmonale 

Vasodilatation führt zu einem systemischen Druckabfall, da die gleichzeitige systemische Vasodilatation 

nicht durch eine Steigerung des Herzminutenvolumens aufgefangen wird. In diesem 

Fall kommt es zur Aggravierung des Rechtsherzversagens. Eine Verbesserung der pulmonalen 

Die intravenöse Gabe von Prostacyclin 

oder der stabilen Derivate 

Iloprost und Treprostinil ist Therapie 

der ersten Wahl 

Eine unzureichende pulmonale 

Vasodilatation führt zu einem 

systemischen Druckabfall 


CME 

Hämodynamik zeigt sich am Anstieg des Herzzeitvolumens mit konsekutiver Verbesserung der 

gemischtvenösen Sättigung. Eine persistierende pulmonale Hypertonie ist in dieser Konstellation 

kein therapeutischer Misserfolg, sondern Ausdruck der verbesserten RV-Funktion. Bei anhaltender 

systemischer Hypotension ist die inhalative Gabe von Vasodilatatoren indiziert: die repetitive 

Iloprostinhalation alle 1,5–2 h oder die inhalative Stickstoffmonoxid(NO)-Therapie. NOistnur 

bei intubierten Patienten einsetzbar. Hauptindikationen zur Therapie des Rechtsherzversagens 

finden sich in der Kinderherzchirurgie, nach Herztransplantationen oder nach Implantation von 

Linksherz-Assist-Systemen. Es werden höhere Dosierungen als bei der ARDS-Therapie eingesetzt 

(bis zu 80 ppm). Damit rücken die potenziell toxischen Nebenwirkungen in den Vordergrund. Es 

muss kontinuierlich die NO 2- und Methämoglobinbildung überwacht werden [33]. Die Iloprostverneblung 

bietet hier Vorteile: Die vasodilatierende Wirkung ist pulmonal stärker ausgeprägt als 

bei NO. Aufgrund der längeren Halbwertszeit werden keine Reboundphänomene nach Absetzen 

beobachtet und die Inhalationstherapie kann am spontan atmenden Patienten nach Extubation 

fortgeführt werden. Pro Inhalation werden 20–40 μg Iloprost appliziert [34, 35]. 

Orale Phosphodiesterase-5- 

Hemmer oder Endothelinrezeptorantagonisten 

werden 

nicht als Initialtherapie empfohlen 

Noradrenalin sichert einen adäquaten 

koronaren Perfusionsdruck 

Phosphodiesterase-5-Inhibitoren 

Der orale Phosphodiesterase(PDE)-5-Inhibitor Sildenafil hat eine gute Indikation in der Therapie 

der chronischen pulmonalen Hypertonie. Eine intensivmedizinisch einsetzbare intravenöse Formulierung 

der Substanz ist seit einiger Zeit verfügbar. Es liegen jedoch unzureichende Erkenntnisse 

über die Eignung der Substanz in der Akutsituation vor, sodass keine evidenzbasierte Empfehlung 

ausgesprochen werden kann [36, 37]. Orale PDE-5-Hemmer oder Endothelinrezeptorantagonisten 

werden nicht als Initialtherapie empfohlen. Sie können nach erfolgter Stabilisierung je nach 

Krankheitsentität und Indikation hinzugenommen werden [38]. 

Die Aufrechterhaltung des systemischen Blutdrucks ist ein notwendiger Therapieschritt. Unerwünschte 

Nebenwirkungen der eingesetzten Katecholamine sind die vasokonstriktive Wirkung 

inderLungenstrombahnsowietachykardeRhythmusstörungen. 

Noradrenalin 

Noradrenalin ist im Rechtsherzversagen das Katecholamin der ersten Wahl. Es hat keine nennenswerte 

Wirkung auf die Kontraktilität, bewirkt jedoch eine potente systemische Vasokonstriktion 

und sichert dadurch einen adäquaten koronaren Perfusionsdruck. Die geringe pulmonale Vasokonstriktion 

ist dabei zu vernachlässigen bzw. kann durch pulmonalselektive Vasodilatatoren 

aufgehoben werden [26]. 

Vasopressin 

Vasopressin hat eine geringe pulmonalvasodilatierende Wirkung und verursacht eine potente 

systemische Vasokonstriktion. Seine Anwendung bei pulmonaler Hypertonie ist jedoch bislang 

nicht gut dokumentiert [39]. Im klinischen Einsatz hat sich bei extrem hohem Noradrenalinbedarf 

eine Kombinationstherapie als katecholamineinsparend erwiesen. 

Dobutamin 

Dobutamin wirkt als β-1-Agonist pulmonal und systemisch vasodilatierend sowie positiv inotrop 

und ist daher das bevorzugte Katecholamin zur inotropen Stimulation in mittlerer Dosierung 

[40]. 

Adrenalin 

Adrenalin hat sehr potente Wirkung auf die myokardiale Kontraktilität und ist in höheren 

Dosierungen systemisch und pulmonal vasokonstriktorisch. Pulmonalselektive Vasodilatatoren 

können die pulmonale Vasokonstriktion durch Adrenalin antagonisieren. Problematisch sind 

bei beiden Inotropika die in höherer Dosierung auftretenden Tachykardien mit den genannten 

negativen Effekten auf den myokardialen Sauerstoffverbrauch und die Koronarperfusion [30]. 


PDE-3-Inhibitoren wirken positiv inotrop und vasodilatierend ohne direkte Auswirkungen auf die 

Herzfrequenz. Umfangreiche Erfahrungen bei der isolierten Rechtsherzinsuffizienz liegen nicht 

vor. Auch bei dieser Substanzgruppe kann die systemische Vasodilatation den Einsatz limitieren 


CME 

oder die Kombination mit Noradrenalin erfordern. Die Inhalation von Milrinon bietet hier eine 

Alternative und wurde in Einzelfällen beschrieben [41]. 

Levosimendan 

Levosimendan hat durch seine kalziumsensibilisierende Wirkung positiv inotrope und vasodilatierende 

Eigenschaften. Die Substanz bewirkt eine schnelle und vollständige Relaxation des 

Myokards (positive Lusitropie). Die Anwendung im akuten Rechtsherzversagen ist jedoch nicht 

ausgiebig untersucht. Die klinischen Erfahrungen sind bislang positiv [40, 42]. 

Levosimendan bewirkt eine schnelle 

und vollständige Relaxation des 

Myokards 

Extrakorporale Membranoxygenierungssysteme 

Trotz optimierter symptomatischer und kausaler Therapie resultiert unter Umständen keine 

Erholung der RV-Funktion. Hieraus ergibt sich eine klassische Indikation zur Implantation eines 

venoarteriellen Systems zur extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO). Die Implantation 

erfolgt über die Leistengefäße. Bei den meisten Systemen werden die Kanülen in Seldinger-Technik 

platziert. Diese Technik erlaubt den unkomplizierten Anschluss in Notfallsituationen oder die 

Implantation am wachen Patienten in Analgosedierung. Diese Umstände, weitere technische 

Verbesserungen der Systeme und die zunehmende Erfahrung im klinischen Einsatz haben die 

Indikationsstellung liberalisiert. In der Klinik der Autoren, aber auch in internationalen Registern 

wird eine zunehmende Zahl von Einsätzen registriert [10, 43]. Entscheidend für den Therapieerfolg 

ist, dass bereits bei der Indikationsstellung zum ECMO-Einsatz ein klares Weaningkonzept und 

therapeutische Alternativen für den Fall eines Weaningversagens formuliert werden. Anders 

als die implantierbaren Kunstherzsysteme ist ein ECMO-System keine definitive Therapie. Die 

meisten Systeme sind nur für eine Laufzeit von 14 Tagen zugelassen. Längere Therapieeinsätze 

sind möglich, allerdings überwiegen dann zunehmend die Nachteile des Bluttraumas und des 

Verbrauchs an Gerinnungsfaktoren. 

Wenn Patienten mit ausgeschöpfter Therapie einer chronischen pulmonalen Hypertonie ein 

akutes Rechtsherzversagen entwickeln und keine behandelbare Ursache gefunden wird, muss 

dies als Endstadium der Erkrankung interpretiert werden. In dieser Situation verbietet sich der 

Einsatz extrakorporaler Systeme. Eine Ausnahme sind Transplantationspatienten. Diese Patienten 

können durch ECMO auch über längere Zeiträume stabilisiert werden, um so die Wartezeit 

bis zur Allokation eines Spenderorganes zu überbrücken [44]. Dabei ist es von entscheidender 

Bedeutung, die Patienten nicht zu intubieren, sondern das ECMO-System bei wachen nichtbeatmeten 

Patienten zu implantieren. Es gilt, die potenziellen Komplikationen von Sedierung 

und Beatmung zu vermeiden und durch tägliche Mobilisation und körperliche Aktivität der 

muskulären Dekonditionierung entgegen zu wirken. 

Beim therapierefraktären Rechtsherzversagen unter medikamentöser Therapie oder auch nach 

ECMO-Implantation besteht die Möglichkeit auf ein implantierbares rechts- oder linksventrikuläres 

Assist-System (RVAD, LVAD) zu wechseln. Dabei muss sichergestellt sein, dass die unterstützte 

Herzkammer tatsächlich die alleinig versagende ist: bei einem akuten Rechtsherzversagen mit 

einem linksventrikulären Pumpversagen bei chronischer Linksherzinsuffizienz führt die Implantation 

eines LVAD nur dann zur Rekompensation, wenn das Rechtsherzversagen nicht eine 

unabhängige Pathologie darstellt [45]. Andernfalls wird die Rechtsherzbelastung verschlimmert. 

Auch bei korrekter Indikationsstellung ist eine supportive kausal orientierte medikamentöse 

Therapie unverzichtbar. Das chirurgische Trauma der Implantation über eine mediane Längssternotomie 

ist größer als bei einer interventionellen ECMO-Implantation. Der Vorteil liegt in den 

längeren Unterstützungszeiten, die die Möglichkeit einer Überbrückungstherapie („bridging“) 

bis zur Erholung der Ventrikelfunktion oder bis zu einer möglichen Transplantation zulassen 

(. Abb. 4). In Abhängigkeit von Risikoprofil und Komorbiditäten des Patienten eröffnet sich aber 

auch der Weg als endgültige (Destination-)Therapie [46]. 

Die meisten Systeme zur extrakorporalen 

Membranoxygenierung 

sind nur für eine Laufzeit von 

14 Tagen zugelassen 

Im Endstadium der chronischen 

pulmonalen Hypertonie ohne 

Transplantationsoption verbietet 

sich der Einsatz extrakorporaler 

Systeme 

Der Vorteil des Assist-Systems liegt 

in den längeren Unterstützungszeiten 

mit der Möglichkeit einer 

endgültigen (Destination-)Therapie 

Therapieoptionen bei chronischem Rechtsherzversagen 

Die pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende Erkrankung, die letztlich durch ein chronisches 

Rechtsherzversagen die Prognose der Patienten limitiert. Die Klassifikation der Erkrankung wurde 

auf dem letzten Weltkongress für pulmonale Hypertonie im Jahr 2013 in Nizza überarbeitet. Die 


CME 

Abb. 4 8 Akutes Rechtsherzversagenbei linksventrikulärem PumpversagennachBypassoperation(a)undRekompensation(b) 

nach linksventrikulärer Assist-Implantation, HVAD, Fa. HeartWare, Framingham/MA, USA 

Tab. 2 Hämodynamische Einteilung der pulmonalen Hypertonie (PH)nach[5] 

Pathophysiologie Hämodynamik Klinische Gruppe 

Präkapillare PH 

Postkapillare PH 

Isoliert 

Kombiniert 

(„out of proportion“) 

mPAP ≥ 25 mmHg 

PAOP ≤ 15 mmHg 

HZV ↔ oder ↑ 

mPAP ≥ 25 mmHg 

PAOP > 15 mmHg 

HZV ↔ oder ↓ 

TPG ≤ 12 mmHg 

DPG < 7 mmHg 

TPG ≥ 12 mmHg 

DPG ≥ 7 mmHg 

1: pulmonalarterielle Hypertonie 

3: PH bei Lungenerkrankungen 

4: CTEPH 

5: Unklar, multifaktoriell 

2: PH bei Linksherzerkrankungen 

Postkapillare PH 

Bei präkapillarer Komponente 

PH pulmonale Hypertonie = mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) ≥ 25 mmHg, HZV Herzminutenvolumen; 

PAOP pulmonalkapillarer Verschlussdruck, TPG transpulmonaler Gradient = mPAP – PAOP, DPG diastolischer pulmonaler 

Druckgradient = diastolischer PAP – PAOP, CTEPH chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie 

häufigsten Ursachen einer pulmonalen Hypertonie sind die Linksherzinsuffizienz mit chronischem 

Rückstau in die pulmonale Zirkulation und die hypoxisch bedingte pulmonale Vasokonstriktion 

bei parenchymatösen Lungenerkrankungen. Wesentliche therapeutische Fortschritte wurden bei 

den seltenen Formen des Lungenhochdrucks, der PAH und der CTEPH erzielt. . Tab. 2 gibt einen 

Überblick über die klinische Einteilung und hämodynamische Charakteristiken. Die Rechtsherzkatheterdiagnostik 

erlaubt die pathophysiologische Einordnung in präkapillare und postkapillare 

Gruppen sowie in Mischformen mit entsprechenden therapeutischen Konsequenzen [5]. 

Allgemeine und supportive Maßnahmen 

Den Patienten wird die Vermeidung 

von körperlicher Belastung 

empfohlen 

Bei chronischer Hypoxämie wird eine Langzeittherapie mit Sauerstoff empfohlen, um ein Fortschreiten 

der Erkrankung zu verhindern sowie die klinische Symptomatik und Belastbarkeit zu 

verbessern. Die Indikation wird dabei früher als bei Lungenparenchymerkrankungen gestellt 

(dauerhafter P aO 2 < 60 mmHg oder 8 kPa) [5]. 

Patienten mit chronischer pulmonaler Hypertonie wurde prinzipiell körperliche Schonung 

empfohlen, um eine belastungsinduzierte Rechtsherzüberlastung zu vermeiden. Die Leitlinie der 

European Society of Cardiology empfiehlt Patienten die Vermeidung von körperlicher Belastung, 

die zu einer verstärkten Symptomatik führt [47]. 

Ein spezifisches Training hat sich in mehreren prospektiv randomisierten Studien und Metanalysen 

als wirkungsvolle additive Therapie bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie erweisen. 

Voraussetzung für den Einschluss war ein unter Medikation stabiler Krankheitsverlauf über mehr 


CME 

Tab. 3 In Deutschland zugelassene Wirkstoffe mit Indikationen zur Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie 

(PAH, Gruppe 1 der Nizza-Klassifikation) a 

Wirkstoffgruppe WHO-FC II WHO-FC III WHO-FC IV 

Endothelinrezeptorantagonisten Ambrisentan 

Bosentan 

Macitentan 

Ambrisentan 

Bosentan 

Macitentan 

Ambrisentan 

Bosentan 

Macitentan 


Sildenafil 

Tadalafil 

Sildenafil 

Tadalafil 

Prostanoide Epoprostenol i. v. 

Iloprost inhalativ 

Treprostinil s. c. 

Treprostinil i. v. 

Löslicher Guanylatcyclasestimulator Riociguat Riociguat 

WHO Weltgesundheitsorganisation, FC Funktionsklasse 

a Mono- und Kombinationstherapie nach Krankheitsschwere oder Therapieansprache indiziert 

Sildenafil 

Tadalafil 

Epoprostenol i. v. 

Iloprost inhalativ 

Treprostinil s. c. 

Treprostinil i. v. 

als 2 Monate. Dabei wurde das Training als eng überwachte Atem- und Bewegungstherapie 

über mindestens 15 min pro Tag an mindestens 5 Tagen pro Woche durchgeführt. Bereits nach 

3–15 Wochen konnten das Befinden, die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität der 

Patienten verbessert werden. In die Studien eingeschlossen wurden Patienten mit idiopathischer 

PAH, CTEPH und assoziierten Formen bei angeborenen Herzfehlern und rheumatoider Grunderkrankung. 

In Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung wurde gezeigt, dass besonders die 

schwer eingeschränkten Patienten die besten Trainingseffekte aufwiesen. Hauptsächlich wurden 

als Nebenwirkungen respiratorische Infekte dokumentiert [48, 49]. Kardiale Dekompensationen 

oder eine symptomatische Verschlechterung wurden nicht beschrieben. Aufgrund der positiven 

Ergebnisse wurde auf dem Weltkongress in Nizza im Jahr 2013 für ein von Experten eng begleitetes 

Rehabilitationsprogramm bei pulmonaler Hypertonie votiert [47]. Die Empfehlungen basieren 

auf monozentrischen Studien mit kleinen Fallzahlen [50]. 

Das Trainingssetting wurde bisher nicht vergleichend untersucht. In den meisten Studien 

wurde das Training unter stationären Bedingungen durchgeführt. Ambulante Rehabilitationsverfahren 

sind noch unzureichend untersucht. Im Vordergrund stehen dabei Sicherheitsbedenken. 

Langzeitanalysen zeigen sehr gute Überlebensraten nach spezifischen Trainingsprogrammen. 

Kontrollierte randomisierte Studien bezüglich eines tatsächlichen Überlebensvorteils existieren 

nicht. Der Aufwand für ein supervidiertes Training ist erheblich. Dennoch scheint durch trainingsbedingte 

Stabilisierung des Krankheitsverlaufs eine Kostenreduktion möglich, da Kosten 

für Initiierung oder Erweiterung einer spezifischen medikamentösen Therapie eingespart werden 

konnten [49, 51]. 

Im spezifisches Training wiesen 

schwer eingeschränkte Patienten 

die besten Trainingseffekte auf 

Der Aufwand für ein supervidiertes 

Training ist erheblich 

Gezielte medikamentöse Therapie 

In den letzten 12 Jahren hat es 10 Arzneimittelzulassungen für die Therapie der PAH gegeben. 

Bislang standen 3 Wirkstoffgruppen zur Verfügung: PDE-5-Inhibitoren, Endothelinrezeptorantagonisten 

und Prostanoide. In klinischen Studien sind Effektivität und Indikation für die jeweiligen 

Substanzen gut definiert. . Tab. 3 gibt einen Überblick über die medikamentösen Behandlungsoptionen. 

Seit Ende 2013 gibt es mit Riociguat eine neue medikamentöse Therapie. Die Zulassung besteht 

für erwachsene Patienten mit PAH in den Funktionsklassen II und III der Weltgesundheitsorganisation 

(WHO) und für Patienten mit nichtoperabler oder nach pulmonaler Endarteriektomie 

persistierender/rekurrenter CTEPH. Die placebokontrollierte Zulassungsstudie (CHEST-1) erreichte 

ihre primären und sekundären Endpunkte: signifikante Verbesserung der 6-Minuten- 

Gehstrecke und signifikante Abnahme des Lungengefäßwiderstandes, des NTpro-BNP sowie 

Verbesserung der WHO-Funktionsklasse. Die Markteinführung von Riociguat in Deutschland 

erfolgte im Jahr 2014 [52, 53]. 

Entsprechend der Studienprotokolle (PATENT-, CHEST-Studie) wird Riociguat über einen 

Zeitraum von 8 Wochen auf eine Dosis von bis zu 3-mal täglich 2,5 mg auftitriert. Die häufigsten 

Nebenwirkungen sind gastrointestinale Beschwerden, systemische Hypotension und synkopale 


CME 

Abb. 5 8 Röntgenübersichtsaufnahmen einer Patientin nach Implantation einer Prostanoidpumpe. a, b subkutaner 

Verlauf des Pumpenkatheters (↑). b Medikamentenpumpe auf der abdominellen Faszie: Lenuspro 

Alternativ zum inhalativen Iloprost 

werden Epoprostenol intravenös 

oder Treprostinil subkutan 

verabreicht 

Bei implantierbaren Pumpensystemen 

wird das Pumpenaggregat 

subkutan auf der abdominellen 

Muskelfaszie angebracht 

Die Befüllung der Pumpe erfolgt 

durch transkutane Punktion des 

Silikonseptums der Medikamentenkammer 

Therapieentscheidungen sollten 

ausschließlich in erfahrenen 

Zentren für pulmonale Hypertonie 

getroffen werden 

Ereignisse. Deshalb ist eine tägliche Überwachung und Dokumentation eines ausreichenden 

Blutdrucks erforderlich und Voraussetzung jeder Dosissteigerung. 

Das breite Medikamentenspektrum bietet die Möglichkeit von Kombinationstherapien, die 

zunehmend direkt nach Erstdiagnose und nicht erst bei Fortschreiten der Erkrankung genutzt 

werden. Kombinationstherapien reduzieren das Risiko eines Krankheitsprogresses um bis zu 50 % 

[54]. 

Als potentester pulmonaler Vasodilatator sind die Prostanoide anzusehen [55]. Als erster 

Wirkstoff wurde inhalatives Iloprost in Deutschland zur Behandlung der PAH zugelassen. Die 

Substanz wird 6- bis 9-mal täglich in einer Konzentration von 2,5–5 μg pro Inhalation mit 

speziellen Verneblersystemen verabreicht. Der Vorteil liegt in der unmittelbaren Wirkung am 

pulmonalen Gefäßbett, der Nachteil in der relativ umständlichen Zufuhr sowie der unvermeidbaren 

Therapieunterbrechung durch die Nachtpause [56]. Alternativ werden das Prostanoidderivat 

Epoprostenol i. v. oder das chemisch stabilere Treprostinil s. c. verabreicht [5, 57]. Der Vorteil 

der kontinuierlichen Applikation wird dabei durch den Nachteil von Infektions- und Thromemboliekomplikationen 

der venösen Dauerkatheter oder durch schwere Lokalreaktionen bei 

der s. c.-Gabe aufgewogen [58, 59]. Die Medikamentenpumpen werden parakorporal getragen. 

Eine interessante und zunehmend genutzte Applikationsmöglichkeit ergibt sich durch vollständig 

s. c. implantierbare Pumpen- und Kathetersysteme (Lenuspro, Fa. Tricumed, Kiel, Deutschland; 

. Abb. 5). Hierbei wird das Pumpenaggregat auf der abdominellen Muskelfaszie subkutan implantiert. 

Der Infusionskatheter wird entlang der Brustwand getunnelt und in der Mohrenheim-Grube 

über die Vena cephalica oder Vena subclavia unter Durchleuchtungskontrolle bis in die Nähe 

des rechten Vorhofs vorgeschoben [60]. Das mechanisch betriebene Pumpenaggregat besitzt eine 

elektronische Okklusionsüberwachung. Es stehen Aggregate mit 20 und 40 ml Füllungsvolumen 

zur Verfügung. Je nach Dosierung und gewählter Pumpenkammer ist eine Wiederbefüllung der 

Pumpen in einem Intervall von 3–4 Wochen erforderlich. Die Befüllung der Pumpe erfolgt durch 

transkutane Punktion des Silikonseptums der Medikamentenkammer. Der Punktionsort kann 

palpatorisch, unter sonographischer Kontrolle oder durch ein herstellereigenes Ortungssystem 

identifiziert werden. Fehlpunktionen sind extrem selten. Die Wiederbefüllung kann, nach entsprechender 

Anleitung durch die Herstellerfirma, auch in der hausärztlichen Praxis erfolgen. Die 

teure Prostanoidmedikation (z. B. Treprostinil) wird durch die Spezialambulanz rezeptiert. 

Angesichts der komplexen medikamentösen Therapieoptionen und möglichen Medikamenteninteraktionen 

muss eine unkontrollierte Therapie vermieden werden. Therapieentscheidungen 

sollten ausschließlich in erfahrenen Zentren für pulmonale Hypertonie getroffen werden. Mit 

Riociguat steht erstmals eine zugelassene Medikation für die Diagnose CTEPH zur Verfügung. 

Therapie der ersten Wahl bleibt bei dieser Erkrankung die pulmonale Endarteriektomie (PEA). 

Es muss darauf geachtet werden, dass potenziell operable Patienten zeitnah in einem PEA- 

Zentrum vorgestellt werden. Andernfalls würde diesen Patienten die potenziell kurative Thera- 


CME 

pie vorenthalten oder erst im fortgeschritten Krankheitsstadium mit deutlich erhöhtem Risiko 

angeboten. 

Therapie der chronisch-thromboembolischen pulmonalen Hypertonie 

Pulmonale Endarteriektomie 

Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist bei gegebener technischer Operabilität die Therapie 

der Wahl. Sie ist zurzeit das einzige Verfahren mit kurativer Intention [61] undwirdals 

Standardtherapie der CTEPH empfohlen. Es wurden bislang weltweit etwa 10.000 Operationen 

dieser Art durchgeführt. Die größten Zentren operieren jährlich weit mehr als 100 Patienten. 

Es existiert keine randomisierte kontrollierte Studie zu dieser Therapie. Die Ergebnisse werden 

zentrumsbezogen ausgewertet und publiziert. Es existiert ein großes europaweites Register, in 

dem prospektiv die Daten aus den beteiligten Zentren zusammengetragen werden [61, 62]. 

Die konventionelle Pulmonalisangiographie mit zusätzlicher Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung 

(Alter > 45 Jahre) ist nach wie vor der Goldstandard zur Beurteilung der Operabilität 

und des perioperativen Risikos. 

Der entscheidende Schritt der Operation, die Entfernung der narbig-fibrinösen thromboembolischen 

Residuen aus der Lungenarterie, erfolgt im hypothermen Kreislaufstillstand. Dies ist 

Voraussetzung, um ein blutfreies Operationsfeld in den Lungenarterien zu erzielen. 

Die immer wieder zitierten hohen Letalitätsraten der PEA sind nicht mehr korrekt. In den 

großen Zentren liegt die perioperative Letalität unter 2 % [62, 63]. Die perioperative Letalität hängt 

mit dem Risikoprofil der Patienten und der Expertise des operierenden Zentrums zusammen. Die 

Langzeitergebnisse sind exzellent. Fast alle Patienten weisen wenige Monate nach der Operation 

eine erheblichverbesserte Hämodynamikauf.Beietwa 70%derPatientenistderpulmonalarterielle 

Druck in Ruhe normalisiert. Adäquate medikamentöse oder interventionelle Therapiealternativen 

gibt es für technisch operable Patienten nicht. Die 3-Jahres-Überlebensrate operierter CTEPH- 

Patienten liegt nach Daten des prospektiven internationalen Registers mit 90 % signifikant höher 

als bei medikamentös behandelten Patienten. Bis zu 30 % der Patienten entwickeln eine residuale 

oder rekurrente pulmonale Hypertonie. Hier ergibt sich in Abhängigkeit von der klinischen 

Symptomatik und der Schwere der pulmonalen Hypertonie die Indikation für eine gezielte 

medikamentöse Therapie. Aus diesem Grund werden alle operierten Patienten spätestens ein Jahr 

postoperativ mittels Rechtsherzkatheter nachuntersucht [62]. 

Ballonangioplastie der Pulmonalarterie 

Feinstein und Landzberg publizierten im Jahr 2001 die erste Fallserie einer Ballonangioplastie 

der Pulmonalarterie (BPA) bei 18 Patienten mit nichtoperabler CTEPH. Trotz des signifikanten 

Abfalls des pulmonalarteriellen Drucks erlitten 11 Patienten ein Reperfusionsödem und 3 

Patienten mussten deshalb intubiert und beatmet werden [64]. Aufgrund der hohen periinterventionellen 

Komplikationsrate wurde dieses Verfahren zunächst wieder verlassen. In japanischen 

Zentren wurde die Technik wieder aufgegriffen und verfeinert. Auf der Basis von intravaskulärem 

Ultraschall und/oder optischer Kohärenztomographie (OCT) wurde ein individuelles Ballon-/ 

Gefässverhältnis definiert. Die Technik der Ballonangioplastie wird analog der koronaren Ballonangioplastie 

durchgeführt. Die Implantation von Stents ist nicht erforderlich. Die Anzahl der 

intervenierten Segmente wird auf 1–2 pro Sitzung limitiert [65, 66]. Mit dieser Vorgehensweise 

werden im Durchschnitt 4–8 Sitzungen pro Patient benötigt, um Verbesserungen der pulmonalen 

Hämodynamik und körperlichen Belastbarkeit zu erreichen. Es liegen bislang gute mittelfristige 

Ergebnisse bei insgesamt kleinen Patientenzahlen vor. Die hauptsächlich beobachteten Komplikationen 

sind Hämoptysen und Reperfusionsödeme. Die Verwendung eines prädiktiven Pulmonaryedema-predictive-scoring-Index 

(PEPSI) hat in manchen Zentren die Inzidenz des Reperfusionsödems 

auf etwa 2 % reduziert [67]. Die BPA wird in Europa noch wenig angewendetDie 

BPA wird in Europa noch wenig angewendet. Die klinische Bedeutung ist aber klar: Etwa ein 

Drittel der CTEPH-Patienten wird in den europäischen Zentren als nichtoperabel eingestuft. In 

der Klinik der Autoren wurden seit Beginn des BPA-Programms von März 2014 bis Oktober 

2015 53 Patienten behandelt. Insgesamt wurden 184 Prozeduren mit guten morphologischen und 

hämodynamischen Ergebnissen durchgeführt (. Abb. 6). Alle Patienten werden 6 Monate nach 

Abschluss der Behandlung analog dem PEA-Programm nachuntersucht. Aufgrund fehlender 

Die pulmonale Endarteriektomie ist 

bei chronisch-thromboembolischer 

pulmonaler Hypertonie zurzeit das 

einzige Verfahren mit kurativer 

Intention 

In großen Zentren liegt die perioperative 

Letalität der pulmonalen 

Endarteriektomie unter 2 % 

Für die Ballonangioplastie der 

Pulmonalarterie liegen gute 

mittelfristige Ergebnisse bei 

insgesamt kleinen Patientenzahlen 

vor 

Aufgrund fehlender Langzeitdaten 

befindet sich die Ballonangioplastie 

der Pulmonalarterie derzeit noch 

immer in der Evaluation 


CME 

Abb. 6 8 Ballonangioplastie im Subsegment 10 der linken Unterlappenarterie. a selektive Angiographie vor Intervention. 

b Dilatation der Bifurkationsstenose mit Kissing-balloon-Technik über 2 Führungsdrähte. c Interventionsergebnis 

mit verbessertem peripherem Abstrom und Parenchymperfusion 

Langzeitdaten befindet sich die BPA derzeit immer noch in der Evaluation. Noch ist unklar, 

welche Patienten langfristig am meisten profitieren. In einem aktuell rekrutierenden Register zur 

Behandlung der CTEPH-Patienten wird insbesondere diese Frage adressiert [68]. 

Fazit für die Praxis 

4 Die Initialtherapie des akuten Rechtsherzversagens basiert auf einer Senkung der rechtsventrikulären 

Nachlast und Anhebung des koronaren Perfusionsdrucks. 

4 In der medikamentösen Therapie steht die Gabe von Vasopressoren und inhalativen selektiven 

pulmonalen Vasodilatanzien im Vordergrund. 

4 Im persistierenden Rechtsherzversagen sind (Wach-)ECMO-Systeme etablierte Bridging- 

Verfahren. 

4 Intrakorporale Assist-Systeme eröffnen die Möglichkeit einer definitiven Therapie. 

4 In der Prostanoidtherapie des chronischen Rechtsherzversagens ist durch Einführung implantierbarer 

Medikamentenpumpen eine Minimierung infektiöser Komplikationen oder lokaler 

Unverträglichkeitsreaktionen möglich. 

4 Die pulmonale Endarteriektomie ist bei CTEPH Standardtherapie. Für inoperable Patienten 

besteht mit Riociguat eine zugelassene medikamentöse Therapie und mit Einführung der BPA 

eine interventionelle Therapieoption. 

4 Ein kontrolliertes spezialisiertes Trainingsprogramm stellt eine wertvolle additive Therapie 

dar. 

Korrespondenzadresse 

T. Kramm 

Abteilung für Thoraxchirurgie, Kerckhoff Klinik gGmbH 

Benekestr. 2-8, 61231 Bad Nauheim, Deutschland 

t.kramm@kerckhoff-klinik.de 


CME 

Einhaltung ethischer Richtlinien 

Interessenkonflikt. T.Kramm,S.Guth,C.B.Wiedenroth,H.A.Ghofraniund E. Mayer geben folgende Interessenskonflikte an: 

T. Kramm erhielt Vortragshonorare der Firmen Actelion und Bayer. S. Guth erhielt Vortragshonorare der Firmen Actelion, Bayer 

undGSK.C.B.WiedenrothhatkeineInteressenskonflikte.H.A.Ghofrani erhielt Vortragshonorare und finanzielle Unterstützung 

im Rahmen klinischer Studien der Firmen Actelion, Bayer, Ergonex, GSK, Merck, Novartis, Pfizer. E. Mayer erhielt Vortrags- und 

Beraterhonorare der Firmen Actelion, Bayer, GSK und Pfizer. 

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. 

Literatur 

1. Haddad F, Hunt SA, Rosenthal 

DN et al (2008) Right ventricular 

function in cardiovascular disease, 

part I: Anatomy, physiology, aging, 

and functional assessment of 

the right ventricle. Circulation 

117:1436–1448 

2. Voelkel NF, Quaife RA, Leinwand 

LA et al (2006) Right ventricular 

function and failure: report of a 

National Heart, Lung, and Blood 

Institute working group on cellular 

and molecular mechanisms of 

right heart failure. Circulation 

114:1883–1891 

3. Molaug M, Geiran O, Stokland 

O et al (1982) Dynamics of the 

interventricular septum and free 

ventricular walls during blood volume 

expansion and selective right 

ventricularvolumeloadingindogs. 

ActaPhysiolScand116:245–256 

4. Urabe Y, Tomoike H, Ohzono K 

et al (1985) Role of afterload 

in determining regional right 

ventricular performance during 

coronary underperfusion in dogs. 

CircRes57:96–104 

5. GalieN,HumbertM,VachieryJLetal 

(2015) 2015 ESC/ERS Guidelines 

for the diagnosis and treatment of 

pulmonaryhypertension:TheJoint 

TaskForcefortheDiagnosisand 

Treatment of Pulmonary Hypertension 

of the European Society of 

Cardiology (ESC) and the European 

Respiratory Society (ERS)Endorsed 

by: Association for European Paediatric 

and Congenital Cardiology 

(AEPC), International Society for 

Heart and Lung Transplantation 

(ISHLT. Eur Heart J 37(1):67–119. 

doi:10.1093/eurheartj/ehv317 

6. Mcintyre KM, Sasahara AA (1971) 

The hemodynamic response to 

pulmonary embolism in patients 

without prior cardiopulmonary 

disease.AmJCardiol28:288–294 

7. Haddad F, Doyle R, Murphy DJ 

et al (2008) Right ventricular 

function in cardiovascular disease, 

part II: pathophysiology, clinical 

importance, and management of 

right ventricular failure. Circulation 

117:1717–1731 

8. Vlahakes GJ, Turley K, Hoffman 

JI (1981) The pathophysiology of 

failure in acute right ventricular 

hypertension: hemodynamic and 

biochemical correlations. Circulation63:87–95 

9. Armour JA, Lippincott DB, Randall 

WC (1973) Functional anatomy 

of the interventricular septum. 

Cardiology58:65–79 

10. PadenML,ConradSA,RycusPTetal 

(2013) Extracorporeal Life Support 

Organization RegistryReport2012. 

ASAIOJ59:202–210 

11. Bogaard HJ, Abe K, Vonk Noordegraaf 

A et al (2009) The right 

ventricle under pressure: cellular 

and molecular mechanisms of 

right-heart failure in pulmonary 

hypertension.Chest135:794–804 

12. Chan CM, Klinger JR (2008) The 

right ventricle in sepsis. Clin Chest 

Med29:661–676 

13. Denault AY, Couture P, Beaulieu 

Y et al (2015) Right ventricular 

depression after cardiopulmonary 

bypass for valvular surgery. J CardiothoracVascAnesth29:836–844 

14. Kowalewski J, Brocki M, Dryjanski 

T et al (1999) Right ventricular 

morphology and function after 

pulmonary resection. Eur J CardiothoracSurg15:444–448 

15. Aymard T, Kadner A, Widmer A 

et al (2013) Massive pulmonary 

embolism: surgical embolectomy 

versus thrombolytic therapy – 

should surgical indications be 

revisited? Eur J Cardiothorac Surg 

43:90–94(discussion94) 

16. Benza RL, Miller DP, Gomberg- 

Maitland M et al (2010) Predicting 

survival in pulmonary arterial 

hypertension: insights from the 

Registry to Evaluate Early and 

Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension 

Disease Management 

(REVEAL).Circulation122:164–172 

17. Sztrymf B, Souza R, Bertoletti L 

et al (2010) Prognostic factors of 

acute heart failure in patients with 

pulmonary arterial hypertension. 

EurRespirJ35:1286–1293 

18. Ravelli F, Mase M, Del Greco M 

et al (2011) Acute atrial dilatation 

slows conduction and increases 

AF vulnerability in the human 

atrium. J Cardiovasc Electrophysiol 

22:394–401 

19. Tongers J, Schwerdtfeger B, Klein 

G et al (2007) Incidence and 

clinical relevance of supraventricular 

tachyarrhythmias in pulmonary 

hypertension. Am Heart J 

153:127–132 

20. Niebauer J, Volk HD, Kemp M et al 

(1999) Endotoxin and immune 

activation in chronic heart failure: 

a prospective cohort study. Lancet 

353:1838–1842 

21. Pilkington SA, Taboada D, Martinez 

G (2015) Pulmonary hypertension 

and its management in patients 

undergoing non-cardiac surgery. 

Anaesthesia70:56–70 

22. Fisher MR, Forfia PR, Chamera E 

et al (2009) Accuracy of Doppler 

echocardiography in the hemodynamic 

assessment of pulmonary 

hypertension. Am J Respir Crit Care 

Med179:615–621 

23. Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC 

et al (2006) Tricuspid annular 

displacement predicts survival in 

pulmonary hypertension. Am J RespirCritCareMed174:1034–1041 

24. MeyerM,HaubenreisserH,Sudarski 

S et al (2015) Where do we stand? 

Functional imaging in acute and 

chronic pulmonary embolism with 

state-of-the-art CT. Eur J Radiol 

84:2432–2437 

25. Hoeper MM, Barbera JA, Channick 

RN et al (2009) Diagnosis, 

assessment, and treatment of nonpulmonary 

arterial hypertension 

pulmonaryhypertension. J AmColl 

Cardiol54:S85–96 

26. Hoeper MM, Granton J (2011) 

Intensive care unit management 

of patients with severe pulmonary 

hypertension and right heart 

failure. Am J Respir Crit Care Med 

184:1114–1124 

27. Costanzo MR, Guglin ME, Saltzberg 

MT et al (2007) Ultrafiltration 

versus intravenous diuretics for 

patients hospitalized for acute 

decompensated heart failure. J Am 

CollCardiol49:675–683 

28. Vieillard-Baron A, Charron C, Caille 

V et al (2007) Prone positioning 

unloadstherightventricleinsevere 

ARDS.Chest132:1440–1446 

29. The Acute RespiratoryDistress Syndrome 

Network (2000) Ventilation 

withlowertidalvolumesascompared 

with traditional tidal volumes 

for acute lung injury and the acute 

respiratory distress syndrome. N 

EnglJMed342:1301–1308 

30. Zamanian RT, Haddad F, Doyle RL 

etal(2007)Managementstrategies 

for patients with pulmonaryhypertension 

in the intensive care unit. 

CritCareMed35:2037–2050 

31.BadeschDB,AbmanSH,Ahearn 

GS et al (2004) Medical therapy for 

pulmonary arterial hypertension: 

ACCP evidence-basedclinical practiceguidelines.Chest126:35S–62S 

32. Pascual JM, Fiorelli AI, Bellotti GM 

et al (1990) Prostacyclin in the 

managementof pulmonary hypertensionafterhearttransplantation. 

JHeartTransplant9:644–651 

33. Christenson J, Lavoie A, O’connor 

M et al (2000) The incidence and 

pathogenesis of cardiopulmonary 

deterioration after abrupt 

withdrawal of inhaled nitric oxide. 

Am J Respir Crit Care Med 

161:1443–1449 

34. Khan TA, Schnickel G, Ross D et al 

(2009) A prospective, randomized, 

crossover pilot study of inhaled 

nitric oxide versus inhaled prostacyclin 

in heart transplant and 

lung transplant recipients. J Thorac 

CardiovascSurg138:1417–1424 

35. Rex S, Missant C, Claus P et al 

(2008) Effects of inhaled iloprost 

on right ventricular contractility, 

right ventriculo-vascular coupling 

and ventricular interdependence: 

a randomized placebo-controlled 

trial in an experimental model of 

acute pulmonary hypertension. 

CritCare12:R113 

36. Lepore JJ, Maroo A, Pereira NL 

et al (2002) Effect of sildenafil on 

the acute pulmonary vasodilator 

response to inhaled nitric oxide 

in adults with primary pulmonary 

hypertension. Am J Cardiol 

90:677–680 

37. Sebkhi A, Strange JW, Phillips 

SC et al (2003) Phosphodiesterase 

type 5 as a target for the 

treatment of hypoxia-induced pulmonary 

hypertension. Circulation 

107:3230–3235 

38. Voswinckel R, Reichenberger F, 

Enke B et al (2008) Acute effects 

of the combination of sildenafil 

and inhaled treprostinil on haemodynamics 

and gas exchange 

in pulmonary hypertension. Pulm 

PharmacolTher21:824–832 

39. Leather HA, Segers P, Berends N 

et al (2002) Effects of vasopressin 

on right ventricular function in 

an experimental model of acute 


CME 

pulmonary hypertension. Crit Care 

Med30:2548–2552 

40. Kerbaul F, Rondelet B, Demester JP 

etal(2006)Effectsoflevosimendan 

versus dobutamine on pressure 

load-induced right ventricular 

failure.CritCareMed34:2814–2819 

41. Khazin V, Kaufman Y, Zabeeda 

D et al (2004) Milrinone and 

nitric oxide: combined effect 

on pulmonary artery pressures 

after cardiopulmonary bypass 

in children. J Cardiothorac Vasc 

Anesth18:156–159 

42. Missant C, Rex S, Segers P et al 

(2007) Levosimendan improves 

right ventriculovascular coupling 

in a porcine model of right 

ventricular dysfunction. Crit Care 

Med35:707–715 

43. Malekan R, Saunders PC, Yu CJ 

et al (2012) Peripheral extracorporeal 

membrane oxygenation: 

comprehensive therapy for highrisk 

massive pulmonary embolism. 

AnnThoracSurg94:104–108 

44. Fuehner T, Kuehn C, Hadem J et al 

(2012) Extracorporeal membrane 

oxygenation in awake patients as 

bridge to lung transplantation. Am 

JRespirCritCareMed185:763–768 

45. Matthews JC, Koelling TM, Pagani 

FDetal (2008)The rightventricular 

failure risk score a pre-operative 

tool for assessing the risk of right 

ventricular failure in leftventricular 

assist device candidates. J Am Coll 

Cardiol51:2163–2172 

46.BermanM,TsuiS,VuylstekeAet 

al (2008) Life-threatening right 

ventricularfailureinpulmonaryhypertension: 

RVADor ECMO? J Heart 

LungTransplant27:1188–1189 

47. GalieN,CorrisPA,FrostAetal(2013) 

Updated treatment algorithm of 


JAmCollCardiol62:D60–D72 

48. Handoko ML, De Man FS, Happe 

CM et al (2009) Opposite effects of 

training in rats with stable and progressive 

pulmonary hypertension. 

Circulation120:42–49 

49. Yuan P, Yuan XT, Sun XY et al (2015) 

Exercise training for pulmonary 

hypertension: a systematic review 

and meta-analysis. Int J Cardiol 

178:142–146 

50. Mereles D, Ehlken N, Kreuscher 

S et al (2006) Exercise and respiratory 

training improve exercise 

capacity and quality of life in 

patients with severe chronic pulmonary 


114:1482–1489 

51. Grunig E, Ehlken N, Ghofrani A et al 

(2011)Effectofexerciseandrespiratorytrainingonclinicalprogression 

andsurvivalinpatients withsevere 

chronic pulmonary hypertension. 

Respiration81:394–401 

52. Ghofrani HA, D’armini AM, Grimminger 

F et al (2013) Riociguat for 

thetreatmentofchronicthromboembolic 


NEnglJMed369:319–329 

53. Ghofrani HA, Galie N, Grimminger 

F et al (2013) Riociguat for the 

treatment of pulmonary arterial 

hypertension. N Engl J Med 

369:330–340 

54. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose 

F et al (2002) Combination therapy 

with oral sildenafil and inhaled 

iloprost for severe pulmonary 

hypertension. Ann Intern Med 

136:515–522 

55. Humbert M, Sitbon O, Simonneau 

G (2004) Treatment of pulmonary 

arterial hypertension. N Engl J Med 

351:1425–1436 

56. OlschewskiH,HoeperMM,BehrJet 

al (2010) Long-term therapy with 

inhaled iloprost in patients with 

pulmonary hypertension. Respir 

Med104:731–740 

57. Mubarak KK (2010) A review 

of prostaglandin analogs in the 

management of patients with 


RespirMed104:9–21 

58. Kitterman N, Poms A, Miller DP etal 

(2012) Bloodstream infections in 

patients with pulmonary arterial 

hypertension treated with intravenous 

prostanoids: insights from 

the REVEAL REGISTRY(R). Mayo Clin 

Proc87:825–834 

59. White K, Loscalzo J, Chan SY (2012) 

Holding our breath: The emerging 

and anticipated roles of microRNA 

in pulmonary hypertension. Pulm 

Circ2:278–290 

60. Desole S, Velik-Salchner C, Fraedrich 

G et al (2012) Subcutaneous 

implantation of a new intravenous 

pumpsystemforprostacyclintreatment 

in patients with pulmonary 

arterial hypertension. Heart Lung 

41:599–605 

61. Mayer E, Jenkins D, Lindner J 

et al (2011) Surgical management 

and outcome of patients with 

chronic thromboembolic pulmonary 

hypertension: results from 

an international prospective registry. 

J Thorac Cardiovasc Surg 

141:702–710 

62. Jenkins D(2015)Pulmonaryendarterectomy: 

the potentially curative 

treatment for patients with chronic 

thromboembolic pulmonary 

hypertension. Eur Respir Rev 

24:263–271 

63. Madani MM, Auger WR, Pretorius 

V et al (2012) Pulmonary endarterectomy: 

recent changes in a single 

institution’s experience of more 

than 2,700 patients. Ann Thorac 

Surg94:97–103(discussion103) 

64. Feinstein JA, Goldhaber SZ, Lock 

JE et al (2001) Balloon pulmonary 

angioplasty for treatment 

of chronic thromboembolic pulmonary 


103:10–13 

65. Kataoka M, Inami T, Hayashida K 

et al (2012) Percutaneous transluminal 

pulmonary angioplasty for 

thetreatmentofchronicthromboembolic 


CircCardiovascInterv5:756–762 

66. Sugimura K, Fukumoto Y, Miura 

Y et al (2013) Three-dimensionaloptical 

coherence tomography 

imaging of chronic thromboembolic 

pulmonary hypertension. Eur 

HeartJ34:2121 

67. Inami T, Kataoka M, Shimura N 

et al (2013) Pulmonary edema 

predictive scoring index (PEPSI), 

a new index to predict risk of 

reperfusion pulmonaryedemaand 

improvement of hemodynamics 

in percutaneous transluminal 

pulmonary angioplasty. JACC 

CardiovascInterv6:725–736 

68. New International CTEPH Registry 

(2015) http://www.ctephassociation.org. 

Zugegriffen: 

22.12.2015 

69. Matthews JC, Mclaughlin V (2008) 

Acute right ventricular failure in 

the setting of acute pulmonary 

embolism or chronic pulmonary 

hypertension: a detailed review 

of the pathophysiology, diagnosis, 

andmanagement. Curr Cardiol Rev 

4:49–59 


springermedizin.de/eAkademie 

CME-Fragebogen 

Bitte beachten Sie: 

• Teilnahme nur online unter: springermedizin.de/eAkademie 

• Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. 

• Es ist immer nur eine Antwort möglich. 

? Was ist im Fall einer akuten kardiopulmonalen 

Dekompensation auf der 

Intensivstation für die Differenzialtherapie 

entscheidend? 

o Röntgenübersichtsaufnahme und Echokardiographie 

o Bestimmung laborchemischer Parameter 

von Infektion und Herzbelastung 

o CT zum Ausschluss einer akuten Lungenarterienembolie 

o Einsetzen eines PiCCO-Katheters 

o Einschwemmen eines Swan-Ganz-Katheters 

? Zum Ausschluss einer akuten Lungenarterienembolie 

ist welche Diagnostik 

am sinnvollsten? 

o Alterskorrigierte D-Dimer-Konzentration 

o Echokardiographie 

o Kardiale Magnetresonanztomographie 

o EKG-getriggerte Computertomographie 

o Pulmonalarterienangiographie 

? Die häufigste Ursache eines akuten 

Rechtsherzversagens ist? 

o Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie 

o Akut dekompensierte chronische Linksherzinsuffizienz 

o Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung 

o ARDS 

o Lungenfibrose 

? Nach Diagnose des Rechtsherzversagens 

zielt die Initilatherapie auf ... 

o Steigerung der myokardialen Inotropie. 

o Nachlastsenkung des linken Ventrikels. 

o Intubation und lungenprotektive Ventilation. 

o Vorlastreduktion des rechten Ventrikels. 

o Aufrechterhalt eines adäquaten koronaren 

Perfusionsdrucks. 

? In der Differenzialtherapie des Rechtsherzversagens 

sind folgende Parameter 

anzustreben: 

o Mittlerer arterieller Druck > 100 mmHg 

o Gemischtvenöse Sättigung > 65 % 

o Herzindex < 2,0 l/min und Quadratmeter 

o Mittlerer pulmonalarterieller Druck 

< 25 mmHg 

o Zentralvenöser Druck < 8 mmHg 

? Zur hämodynamischen Therapiekontrolle 

eines Patienten im akuten 

Rechtsherzversagen eignet sich am 

besten ein/e: 

o Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz-Katheter). 

o PiCCO-Katheter. 

o Zentraler Venenkatheter. 

o Invasive Blutdruckmessung. 

o Engmaschige Röntgenkontrollen. 

? Aspekte der Beatmungstherapie eines 

Patienten im akuten Rechtsherzversagen 

sind: 

o Lungenprotektive Ventilation mit niedrigen 

Tidalvolumen. 

o Niedrigfrequente Beatmung mit hohen 

Tidalvolumen. 

o Absolute Vermeidung eines PEEP. 

o Patienten im Rechtsherzversagen sollten 

nicht beatmet werden. 

o Patienten im Rechtsherzversagen sollten 

nicht invasiv beatmet werden. 

? Welche Aussage zur ECMO-Therapie im 

akuten Rechtsherzversagen ist richtig? 

o Sie ist Therapie der ersten Wahl. 

o Sie ist lediglich eine Bridging-Therapie 

bis zum Greifen der Kausaltherapie. 

o Sie ist eine Option als Destination-Therapie. 

o Sie ist nur bei intubierten Patienten einsetzbar. 

o Sie verhindert die Mobilisation des Patienten. 

? Welche Aussage zu Patienten mit chronischem 

Rechtsherzversagen ist richtig? 

o Sie dürfen sich nicht körperlich belasten. 

o Sie erhalten unabhängig von der 

Grunderkrankung die gleiche Medikation. 

o Sie benötigen erst ab einem P aO 2 

< 50 mmHg eine Sauerstofftherapie. 

o Ihnen sollte ein spezialisiertes Trainingsprogramm 

angeboten werden. 

o Sie müssen zwingend an Schwerpunktambulanzen 

angebunden sein. 

D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.CME kostenfrei 


CME-Fragebogen 

? Welche Aussage zur First-line-Therapie 

der chronisch-thromboembolischen 

pulmonalen Hypertonie (CTEPH) ist 

richtig? 

o Sie ist seit Zulassung von Riociguat eine 

medikamentöse. 

o Sie erfolgt durch eine Katheterinterventionen 

(Ballonangioplastie). 

o Sie erfolgt durch die Operation, eine 

pulmonale Endarteriektomie. 

o Sie kann nur mit einer Lungentransplantation 

behandelt werden. 

o Sie erfolgt nur mit einer Antikoagulation. 

Diese zertifizierte Fortbildung ist 

12 Monate auf springermedizin.de/ 

eAkademie verfügbar. 

Dort erfahren Sie auch den genauen 

Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des 

Zertifizierungszeitraums können Sie 

diese Fortbildung und den Fragebogen 

weitere24Monatenutzen. 

e. Akademie – Automatische Übermittlung 

Ihrer CME-Punkte an die Ärztekammer 

Die in der e.Akademie erworbenen CME-Punkte können 

auf Ihren Wunsch hin elektronisch an die Ärztekammer 

übermittelt werden. 

So einfach geht’s: 

D Einheitliche Fortbildungsnummer (EFN) hinterlegen 

Möchten Sie Ihre in der e.Akademie gesammelten CME-Punkte 

direkt an Ihre Ärztekammer übermitteln, hinterlegen Sie Ihre 

EFN bitte bei der Registrierung. Wenn Sie bereits registriert sind, 

können Sie Ihre EFN jederzeit unter dem Punkt Meine Daten 

nachtragen. Ihre CME-Punkte werden ab sofort automatisch an 

Ihre Ärztekammer übermittelt. 

Weitere Informationen zur elektronischen Punkteübermittlung 

der Bundesärztekammer finden Sie unter www.eiv-fobi.de. 

Teilnehmen und weitere Informationen unter: 

springermedizin.de/cme 

Unser Tipp: Noch mehr Fortbildung bietet das e.Med-Kombi- 

Abo. Hier stehen Ihnen alle CME-Kurse der Fachzeitschriften 

von Springer Medizin in elektronischer Form zur Verfügung. 

Auf Wunsch erhalten sie mit dem e.Med-Kombi-Abo darüber 

hinaus eine gedruckte Fachzeitschrift Ihrer Wahl. 

Testen Sie e.Med 30 Tage kostenlos und unverbindlich! 

Jetzt informieren unter 

www.springermedizin.de/eMed 

oder telefonisch unter 0800-77 80 777 

(Montag bis Freitag, 10 bis 17 Uhr)

Therapie des akuten und chronischen Rechtsherzversagen

Erfolgreiche ePaper selbst erstellen

Template löschen?

Als Template speichern?