Vortrag 2 Bildgebende Verfahren in der HSP-Diagnostik Dr. med ...

Bundesweites Seminar der HSP-Selbsthilfegruppe Deutschland e. V. in Braunlage, 14. Mai 2011 

Vortrag 2 

Bildgebende Verfahren in der HSP-Diagnostik 

Dr. med. Martina Minnerop, Forschungszentrum Jülich (Institut für Neurowissenschaften 

und Medizin) und neurologisches Universitätsklinikum Bonn sowie Referat von Herrn David 

Moussavi über seine Studie ‚Strukturelle Veränderungen im Gehirn bei HSP und die Rolle 

der motorischen Hirnrinde bei der Bewegungsplanung‘ * / Nicole Reents 

Das Großhirn besteht aus zwei Gehirnhälften, die durch den ‚Balken‘ (Corpus callosum, kurz ‚CC‘ 

http://de.wikipedia.org/wiki/Corpus_callosum miteinander verbunden sind. Der Informationsaustausch 

zwischen linker und rechter Gehirnhälfte findet wiederum über das CC statt. Ein großer Teil der 

Funktionszentren befindet sich symmetrisch in beiden Hemisphären, es gibt jedoch Bereiche, die nur 

in einer Hälfte angelegt sind, z. B. das Sprachzentrum. In der Hirnrinde (Cortex http://de.wikipedia.org/ 

wiki/Gehirn) liegt die sogenannte ‚Graue Substanz‘ (Substantia grisea http://de.wikipedia.org/wiki/ 

Graue_Substanz) mit den Nerzenzellen, darunter die durch Hirnnerven gebildete ‚Weiße 

Substanz‘ (White Matter; Substantia alba http://en.wikipedia.org/wiki/White_matter). Diese 

Nervenverbindungen versorgen die verschiedenen Hirn-Regionen. Zur ‚Isolierung‘ sind die Hirnfasern 

mit einem ‚Myelinmantel‘ http://de.wikipedia.org/wiki/Myelin umgeben. 

Einführung 

Frau Dr. med. Minnerop erläuterte zunächst die diagnostischen Möglichkeiten hinsichtlich 

der Beurteilung von Veränderungen von Hirnstruktur und Hirn-Stoffwechsel bei HSP 

mittels bildgebender Verfahren. Zur Verfügung stehen die Computer-Tomographie CT 

http://de.wikipedia.org/wiki/Computertomographie und die Magnetresonanztomographie 

MRT http://de.wikipedia.org/wiki/Magnetresonanztomographie, auch Kernspin genannt. Bei 

einer CT kommt es durch Röntgenstrahlen zu einer Strahlenbelastung; die dagegen mit 

Magnetfeldern arbeitende MRT dagegen weist keinerlei potentiell schädliche Nebenwirkungen 

auf, abgesehen von einer möglichen starken Erwärmung von Metallteilen wie z. B. 

Herzschrittmachern, Total-Endoprothesen TEP o. ä., die eine Anwendung der MRT bei 

bestimmter Patientengruppen ausschliessen. Eine Untersuchung mit MRT bietet hinsichtlich 

der HSP-Diagnostik durch räumliche Auflösung zudem bessere Informationsmöglichkeiten 

bezüglich der feingeweblichen Struktur des Gehirnes als die CT. 

Stoffwechsel-Veränderungen des Hirnes können mithilfe der Single-Photonen- 

Emissions-Computertomographie, kurz SPECT http://de.wikipedia.org/wiki/Single-Photon- 

Emissionscomputertomographie und der Positronen-Emissions-Tomographie, kurz PET 

http://de.wikipedia.org/wiki/Positronen-Emissions-Tomographie kenntlich gemacht werden. 

In beiden Fällen werden radioaktiv markierte körperähnliche Substanzen gespritzt, nach 

Anreicherung wird / werden die Strahlungsquelle/n durch um den Kopf kreisende 

Kameraköpfe abgebildet und die Verteilung im Gehirn dargestellt. 

Das Großhirn (Telencephalon) besteht aus zwei Gehirnhälften (Hemisphären), die durch den 

‚Balken‘ Corpus callosum, kurz ‚CC‘ http://de.wikipedia.org/wiki/Corpus_callosum 

miteinander verbunden sind. Der Informationsaustausch zwischen linker und rechter 

Gehirnhälfte findet wiederum über das CC statt. Ein großer Teil der Funktionszentren befindet 

sich symmetrisch in beiden Hemisphären, es gibt jedoch Bereiche, die nur in einer Hälfte 

angelegt sind, z. B. das Sprachzentrum. 

In der Hirnrinde (Cortex http://de.wikipedia.org/wiki/Großhirnrinde) liegt die sog. ‚Graue 

Substanz‘ (Substantia grisea http://de.wikipedia.org/wiki/Graue_Substanz) mit den 

Nerzenzellen, darunter die durch Hirnnerven gebildete ‚Weiße Substanz‘ (White Matter;


Substantia alba http://en.wikipedia.org/wiki/White_matter). Diese Nervenverbindungen 

versorgen die verschiedenen Hirn-Regionen. Zur ‚Isolierung‘ sind die Hirnfasern mit einem 

‚Myelinmantel‘ http://de.wikipedia.org/wiki/Myelin umgeben. 

Anatomisch besteht das Großhirn aus vier Bereichen (Hemisphären): 

•Stirnlappen (Frontallappen): Zentrum für Bewegung und Verhalten 

•Schläfenlappen (Temporallappen): Zentrum für Wiederkennung von Personen, Hören 

•Scheitellappen (Parietallappen): Zentrum für Empfindungen 

•Hinterhauptlappen (Okzipitallappen): Sehzentrum 

Drei verschiedene Ansichten auf das Gehirn sind in der Bildgebung von Bedeutung: die 

sagittale Ebene (senkrechter Schnitt durchs Gehirn), die horizontale Ebene und die 

koronare Ebene (Frontalschnitt). 

Veränderungen im Rückenmark 

Zwischen Dornfortsatz und den durch Bandscheiben getrennten Wirbelkörpern liegt das 

Rückenmark im Spinalkanal. Im MRT zeigen sich bei der HSP Veränderungen, d. h. das 

Rückenmark im Hals- und vor allem Brustbereich erscheint verschmächtigt, was auf eine 

stärkere Beeinträchtigung der sogenannten absteigenden ‚langen Bahn‘, der ‚Pyramidenbahn‘ 

http://de.wikipedia.org/wiki/Pyramidales_System#Pyramidenbahn im Rückenmark hinweist. 

Das Ausmaß der Veränderung erscheint bei komplexen und reinen HSP-Formen gleich; es 

existieren jedoch widersprüchliche Studien: Die Autorin hält jedoch die Erkenntnisse der Ulmer 

Studien 1 2 für aussagekräftiger. 

Bezüglich des Durchmessers des Rückenmarks und klinischen Parametern wie Alter, 

Krankheitsbeginn und Schwere der Krankheitsausprägung fanden sich in klinischen Studien keine 

Korrelation. Veränderungen nehmen im Verlauf nicht zwangsläufig zu, sondern stellen sich evtl. 

anlagebedingt dar (durch den Gendefekt) 3 4 . 

1 http://registration.akm.ch/einsicht.php? 

XNABSTRACT_ID=11112&XNSPRACHE_ID=1&XNKONGRESS_ID=16&XNMASKEN_ID=900 

s. auch Fußnote 23 

‚Charakterisierung von Patienten mit unkomplizierter und komplizierter Hereditärer Spastischer Paraparese: 

eine klinische, elektrophysiologische und 3D-MRT-morphometrische Studie‘ 1 J. Kassubek und A.D. 

Sperfeld (Ulm), 2005 

2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16352904 

Sperfeld AD, Baumgartner A, Kassubek J. ‚Magnetic resonance investigation of the upper spinal cord in 

pure and complicated hereditary spastic paraparesis‘. Eur Neurol. 2005;54(4):181-5. 


Hedera P, Eldevik OP, Maly P, Rainier S, Fink JK. ‚Spinal cord magnetic resonance imaging in autosomal 

dominant hereditary spastic paraplegia‘. Neuroradiology. 2005 Oct;47(10):730-4. 


Krabbe K, Nielsen JE, Fallentin E, Fenger K, Herning M. ‚MRI of autosomal dominant pure spastic 

paraplegia‘. Neuroradiology. 1997 Oct;39(10):724-7.


Veränderungen im Gehirn 

Im Gehirn finden sich hauptsächlich bei komplexen Formen hellere Flächen oder Flecken im 

Marklager (‚white matter lesions‘ 5 6 ), ein dünnes Corpus callosum (Thin Corpus callosum, 

kurz ‚TCC‘) und Kleinhirn-Atrophie 7 8 9 10 . 

Das Kleinhirn Cerebellum http://de.wikipedia.org/wiki/Kleinhirn ist die Hirnregion, die für 

Koordination, Gangsicherheit etc. verantwortlich ist. 

Veränderungen der Weißen Substanz (‚white matter lesions‘) haben ein sehr breites 

Spektrum, von klar umschriebenen Veränderungen im Bereich der Pyramidenbahn bis zu 

diffusen ‚Flecken‘. Eine englische Studie wies Veränderungen der Substantia alba (Weiße 

Substanz) um die inneren Hirnwasser-Räume im Schläfen- und Scheitellappen (im 

5 http://www.uke.de/extern/dgln/pdf/2010_02_18_DGKN_2010_Hauptprogramm.pdf s. auch Fußnote 23 

‚Multiparametrische MRT-Analyse regionaler Veränderungen der weißen Substanz bei seltenen 

Motorneuronerkrankungen mittels Diffusion Tensor-Bildgebung‘, A. Unrath, H.-P. Mueller, A. Riecker (Ulm), 

A.-D. Sperfeld (Ulm/Bad Saarow), A.C. Ludolph,J. Kassubek (Ulm), Jahr? 

6 Spastic paraplegia with thinning of the corpus callosum and white matter abnormalities: further mutations 

and relative frequency in ZFYVE26/SPG15 in the Italian population. 

Denora PS, Muglia M, Casali C, Truchetto J, Silvestri G, Messina D, Boukrhis A, Magariello A, Modoni A, 

Masciullo M, Malandrini A, Morelli M, de Leva MF, Villanova M, Giugni E, Citrigno L, Rizza T, Federico A, 

Pierallini A, Quattrone A, Filla A, Brice A, Stevanin G, Santorelli FM. J Neurol Sci. 2009 Feb 15;277(1-2): 

22-5. Epub 2008 Dec 13. PMID: 19084844 [PubMed - indexed for MEDLINE] 


Winner B, Uyanik G, Gross C, Lange M, Schulte-Mattler W, Schuierer G, Marienhagen J, Hehr U, Winkler J. 

‚Clinical progression and genetic analysis in hereditary spastic paraplegia with thin corpus callosum in 

spastic gait gene 11 (SPG11)‘. Arch Neurol. 2004 Jan;61(1):117-21. 

8 http://jcn.sagepub.com/content/22/2/214.abstract 

J Child Neurol February 2007 vol. 22 no. 2 214-217‚Hereditary Spastic Paraplegia with Hypoplastic Corpus 

Callosum in a Turkish Family‘, Kivilcim Gucuyener, MD Department of Pediatric Neurology, Gazi University, 

Faculty of Medicine, Ankara, Turkey / Tugba Hirfanoglu MD Department of Pediatric Neurology, Gazi 

University, Faculty of Medicine, Ankara, Turkey / Ikbal Ok MD Department of Pediatrics, Gazi University, 

Faculty of Medicine, Besevler, Ankara, Turkey, / Ali Cansu MD Department of Pediatric Neurology, Gazi 

University, Faculty of Medicine, Ankara, Turkey / Ayse Serdaroglu MD Department of Pediatric Neurology, 

Gazi University, Faculty of Medicine, Ankara, Turkey; doi: 10.1177/0883073807300293 


Brain. 2008 Mar;131(Pt 3):772-84. Epub 2007 Dec 13. ‚Mutations in SPG11 are frequent in autosomal 

recessive spastic paraplegia with thin corpus callosum, cognitive decline and lower motor neuron 

degeneration‘, Stevanin G, Azzedine H, Denora P, Boukhris A, Tazir M, Lossos A, Rosa AL, Lerer I, Hamri A, 

Alegria P, Loureiro J, Tada M, Hannequin D, Anheim M, Goizet C, Gonzalez-Martinez V, Le Ber I, Forlani S, 

Iwabuchi K, Meiner V, Uyanik G, Erichsen AK, Feki I, Pasquier F, Belarbi S, Cruz VT, Depienne C, Truchetto 

J, Garrigues G, Tallaksen C, Tranchant C, Nishizawa M, Vale J, Coutinho P, Santorelli FM, Mhiri C, Brice A, 

Durr A; SPATAX consortium. Source 1INSERM, U679, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, UMR S679, 

Paris, France. 


Goizet C, Boukhris A, Maltete D, Guyant-Maréchal L, Truchetto J, Mundwiller E, Hanein S, Jonveaux P, 

Roelens F, Loureiro J, Godet E, Forlani S, Melki J, Auer-Grumbach M, Fernandez JC, Martin-Hardy P, Sibon 

I, Sole G, Orignac I, Mhiri C, Coutinho P, Durr A, Brice A, Stevanin G. ‚SPG15 is the second most common 

cause of hereditary spastic paraplegia with thin corpus callosum‘. Neurology. 2009 Oct 6;73(14):1111-9.


temporo periventrikulären Bereich) bei einer Population von ‚Amish-People‘ bei SPG20 

(Troyer-Syndrom http://ghr.nlm.nih.gov/condition/troyer-syndrome), nach 11 . 

Bei SPG5 ist die gesamte Weiße Substanz heller als üblich. Italienische Forscher 

entdeckten bei zwei Patienten drei Mutationen, darunter zwei neue Varianten, in SPG5 / 

CYP7B1 * mit Beteiligung der Weißen Substanz 12 . Eine Hirnrinden-Atrophie (Abnahme 

des Hirnvolumens; ‚Schrumpfung‘), v. a. im Bereich des Frontallappens, kann ebenfalls 

auftreten 13 . Die reinen HSP-Formen hingegen sind im MRT des Hirns meist unauffällig. 

Das CC ist z. B. bei Patienten mit einer SPG11 nach vorne deutlich dünner ausgeprägt. 

Bei der SPG11 wurde auch ein sogenanntes ‚Luchsohrzeichen 14 ‘ (Lynx ear signs) 

beschrieben, das allerdings nicht unbedingt ein spezifisches Charakteristikum für diese 

HSP-Form sein muss. Eine Hirnrinden-Atrophie besteht nur bei wenigen Formen, sie 

scheint aber im Gegensatz zu einem TCC mit den Jahren zuzunehmen. Dabei wird der 

Abstand der Furchen links und rechts pro Hirnhälfte weiter und die Hirnwasser-Räume 

werden größer. Dies wurde am Beispiel einer Verlaufsstudie von Patienten mit einer 

SPG11 gezeigt 15 . 

Überraschend war, dass für SPG4, dem Paradebeispiel für eine (meist) reine HSP-Form, 

die auch am häufigsten und über den insgesamt längsten Zeitraum untersucht wurde, 

eine italienische Studie 16 mit 11 Probanden (6 Männern und 5 Frauen) zu dem Ergebnis 

kam, dass möglicherweise hormonelle Faktoren bei der Hirnatrophie eine Rolle spielen 17 . 


Proukakis C, Cross H, Patel H, Patton MA, Valentine A, Crosby AH. ‚Troyer syndrome revisited. A clinical 

and radiological study of a complicated hereditary spastic paraplegia‘. J Neurol. 2004 Sep;251(9):1105-10. 


Biancheri R, Ciccolella M, Rossi A, Tessa A, Cassandrini D, Minetti C, Santorelli FM. ‚White matter lesions in 

spastic paraplegia with mutations in SPG5/CYP7B1‘. Neuromuscul Disord. 2009 Jan;19(1):62-5. 


Criscuolo C, Filla A, Coppola G, Rinaldi C, Carbone R, Pinto S, Wang Q, de Leva MF, Salvatore E, Banfi S, 

Brunetti A, Quarantelli M, Geschwind DH, Pappatà S, De Michele G. ‚Two novel CYP7B1 mutations in Italian 

families with SPG5: a clinical and genetic study‘. J Neurol. 2009 Aug;256(8):1252-7. Epub 2009 Apr 12. 


Riverol M, Samaranch L, Pascual B, Pastor P, Irigoyen J, Pastor MA, de Castro P, Masdeu JC. ‚Forceps 

minor region signal abnormality "ears of the lynx": an early MRI finding in spastic paraparesis with thin 

corpus callosum and mutations in the spatacsin gene (SPG11) on chromosome 15‘. J Neuroimaging. 2009 

Jan;19(1):52-60. 


Hehr U, Bauer P, Winner B, Schule R, Olmez A, Koehler W, Uyanik G, Engel A, Lenz D, Seibel A, Hehr A, 

Ploetz S, Gamez J, Rolfs A, Weis J, Ringer TM, Bonin M, Schuierer G, Marienhagen J, Bogdahn U, Weber 

BH, Topaloglu H, Schols L, Riess O, Winkler J. ‚Long-term course and mutational spectrum of spatacsinlinked 

spastic paraplegia‘. Ann Neurol. 2007 Dec;62(6):656-65. 


Orlacchio A, Kawarai T, Gaudiello F, Totaro A, Schillaci O, Stefani A, Floris R, St George-Hyslop PH, Sorbi S, 

Bernardi G. ‚Clinical and genetic study of a large SPG4 Italian family‘. Mov Disord. 2005 Aug;20(8):1055-9. 


Orlacchio A, Kawarai T, Totaro A, Errico A, St George-Hyslop PH, Rugarli EI, Bernardi G. ‚Hereditary spastic 

paraplegia: clinical genetic study of 15 families‘. Arch Neurol. 2004 Jun;61(6):849-55.


In der Studie fand sich nur bei männlichen Teilnehmern eine Hirnrinden-Atrophie 

zusammen mit erniedrigten Testosteronwerten. 

Veränderungen im Hirn-Stoffwechsel 

Zucker ist der Hauptlieferant für den Hirnstoffwechsel. Stoffwechsel-Veränderungen im 

Hirn können daher durch Untersuchungen nach dem Spritzen von radioaktivem Zucker 

festgestellt werden. Der Thalamus http://de.wikipedia.org/wiki/Thalamus zeigte z. B. in 

einem zehnjährigen Verlauf bei SPG11 eine verringerte Stoffwechsel-Aktivität 18 . Der 

Thalamus ist die Verbindung verschiedener Hirnregionen, das sogenannte ‚Tor zum 

Bewusstsein‘ bzw. der Wahrnehmung. Zudem fanden sich Veränderungen im Stirnhirn. 

Bei SPG5-Patienten zeigten sich hingegen weniger Aktivität im Kleinhirn, der Region für 

Gangsicherheit und Stand. 

Eine weitere Untersuchungsmethode, Veränderungen im Hirnstoffwechsel festzustellen, 

besteht darin, die Durchblutung zu messen. Bei SPG15-Patienten waren in einer Studie 

19 die Aktivitäten in vorderen und seitlichen Hirnabschnitten vermindert, ähnlich bei 

SPG4-Patienten (Veränderungen nur beim Mann, s. vorherige Seite, Absatz 2). 

Von den aktuell bekannten 49 Genotypen können nach dem derzeitigen Stand der Literatur 

17 Formen Veränderungen im Gehirn aufweisen (s. Liste), die einzeln oder in Kombination 

auftreten können. Fast alle Betroffenen leiden an einer ARHSP (autosomal rezessiven 

HSP) mit kompliziertem Verlauf. Derzeit kann der Nachweis der Veränderungen bei der 

Suche nach dem zugrunde liegenden Gendefekt zwar eine Hilfe sein, aber es gibt keine 

Veränderungen, die nur auf einen einzigen HSP-Typ passen. 


Samaranch L, Riverol M, Masdeu JC, Lorenzo E, Vidal-Taboada JM, Irigoyen J, Pastor MA, de Castro P, 

Pastor P. ‚SPG11 compound mutations in spastic paraparesis with thin corpus callosum‘. Neurology. 2008 

Jul 29;71(5):332-6. 


Schüle R, Schlipf N, Synofzik M, Klebe S, Klimpe S, Hehr U, Winner B, Lindig T, Dotzer A, Riess O, Winkler 

J, Schöls L, Bauer P. ‚Frequency and phenotype of SPG11 and SPG15 in complicated hereditary spastic 

paraplegia‘. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Dec;80(12):1402-4.


Ein Problem ist daher weiterhin die Abgrenzung der verschiedenen HSP-Genotypen 

voneinander und entsprechend die Abgrenzung zu gesunden Personen. 

Der Vorteil von Gruppenanalysen (d. h. der Vergleich von MR-Hirn-Aufnahmen zwischen 

verschiedenen Gruppen) besteht darin, weitere Hirnregionen, die vielleicht betroffen sind, 

zu finden, einzelne HSP-Typen besser zu separieren und den zeitlichen Verlauf der 

Veränderungen zu erfassen. 

Ausreichend große Gruppen für einzelne HSP-Typen sind nur schwer zusammen zu 

stellen. Bei der SPG4 handelt es sich um eine i. d. R. unkomplizierte Form, bei der man 

meistens im MRT des einzelnen Patienten keine Veränderung findet. Eine Studie mit 6 

SPG4-Patienten und einer Kontrollgruppe in Münster 20 wies jedoch nicht nur 

Veränderungen der Pyramidenbahn nach, sondern auch im Stirnhirn. Eine dänische 

Studie mit 18 SPG4-Patienten und einer gleich großen Kontrollgruppe zeigte im 

Gruppenvergleich Veränderung der Hirnperfusion (Durchblutung) im Schläfenlappen auf 

und zwar unabhängig vom Geschlecht 21 . 

Die Ulmer Studie von Prof. Dr. Kassubek verglich reine und komplizierte HSP-Formen. Es 

wurden Veränderung des Hirnvolumens bei beiden Formen, für die grauen Substanz in 

den für die Motorik relevanten Bereichen festgestellt. Bezüglich der Weißen Substanz 

zeigten sich Veränderungen des hinteren Balkens bei reinen und des gesamten 

Balkens bei komplizierten HSP-Formen 22 (s. auch Fußnote 1). 

In einer weiteren Studie dieser Universitätsklinik wurden mit der Methode ‚Diffusion Tensor 

Imaging‘ Veränderungen der Faserbahnen bei HSP untersucht 23 (s. auch Fußnote 5). 

Wie erwartet, fanden sich Veränderungen im motorischen Fasersystem (Pyramidenbahn), 

aber auch im limbischen System http://de.wikipedia.org/wiki/Limbisches_System. Es fand 

sich jedoch keine Korrelation mit Dauer und Schwere der Erkrankung, so dass diese 

Veränderungen möglicherweise nicht mit der Zeit und dem Fortschreiten der Erkrankung 

zunehmen. 


Duning T, Warnecke T, Schirmacher A, Schiffbauer H, Lohmann H, Mohammadi S, Young P, Deppe M. 

Specific pattern of early white-matter changes in pure hereditary spastic paraplegia. Mov Disord. 2010 Sep 

15;25(12):1986-92. 


Scheuer KH, Nielsen JE, Krabbe K, Simonsen C, Koefoed P, Sørensen SA, Gade A, Paulson OB, Law I. 

Reduced regional cerebral blood flow in SPG4-linked hereditary spastic paraplegia. J Neurol Sci. 2005 Aug 

15;235(1-2):23-32. 


Kassubek J, Juengling FD, Baumgartner A, Unrath A, Ludolph AC, Sperfeld AD. Different regional brain 

volume loss in pure and complicated hereditary spastic paraparesis: a voxel-based morphometric study. 

Amyotroph Lateral Scler. 2007 Dec;8(6):328-36. Epub 2007 Jul 30. 


Unrath A, Müller HP, Riecker A, Ludolph AC, Sperfeld AD, Kassubek J. Whole brain-based analysis of 

regional white matter tract alterations in rare motor neuron diseases by diffusion tensor imaging. Hum Brain 

Mapp. 2010 Nov;31(11):1727-40.


Inzwischen gibt es auch Studien, die die Funktion des Gehirns im MRT untersuchen 24 25 . 

Hierbei zeigte sich, dass HSP-Patienten andere Hirnregionen bei bestimmten Aufgaben 

‚mit nutzen‘. Ob dieser Befund ein Hinweis für die Plastizität des Gehirns bei HSP- 

Patienten ist, die hilft, mit den Beeinträchtigungen der Erkrankung besser umzugehen, 

muss noch untersucht werden. 

_______________________________________________________________________________ 

* Hinweis zur aktuellen Tübinger Studie (SPG5 / CYP7B1) und Bestandteil des Vortrages 

von Frau Dr. med. Schüle ebenfalls in Braunlage): ... Mit seiner Funktion im Cholesterin- 

Stoffwechsel hat das SPG5-Gen eine ganz neue Dimension für das Krankheitsverständnis 

der HSP eröffnet. Bei der SPG5 kommt es zur Anhäufung eines Zellgiftes aus dem 

Cholesterin-Stoffwechsel. Ein vielversprechender therapeutischer Ansatz ist daher die 

medikamentöse Senkung des Cholesterinspiegels ... . 

** Die von Herrn Moussavi referierte Studie ist Bestandteil seiner Dissertation und kann 

daher an dieser Stelle nicht schriftlich niedergelegt werden. Eine Veröffentlichung bzw. 

Verlinkung auf bzw. zu den Seiten der HSP Selbsthilfegruppe ist erst nach erfolgter 

Publikation möglich. 


Scheuer KH, Nielsen JE, Krabbe K, Paulson OB, Law I. Motor activation in SPG4-linked hereditary spastic 

paraplegia. J Neurol Sci. 2006 May 15;244(1-2):31-9. Epub 2006 Mar 29. 


Koritnik B, Azam S, Knific J, Zidar J. Functional changes of the cortical motor system in hereditary spastic 

paraparesis. Acta Neurol Scand. 2009 Sep;120(3):182-90.

Vortrag 2 Bildgebende Verfahren in der HSP-Diagnostik Dr. med ...

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