Missbildning i ryggmärgen och conus, slutningsdefekter
Missbildning i ryggmärgen och conus, slutningsdefekter
Missbildning i ryggmärgen och conus, slutningsdefekter
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Missbildning</strong>ar av<br />
nervstrukturer<br />
Hans Tropp<br />
Neurokirurgiska synpunkter<br />
Peter Milos<br />
Neurologiska missbildningar<br />
associerade till deformitet<br />
Diastenatomyeli (splittrad märg)<br />
Tethered cord (fjättrad märg)<br />
Chiari malformation<br />
Intradural lipomas<br />
Dysraphism (<strong>slutningsdefekter</strong>)<br />
Meningocele/myelomeningocele)<br />
Spinal dysrafism<br />
Samlingsnamn för de missbildningar som är följden av en bristande slutning av<br />
en eller flera kotbågar av ryggraden <strong>och</strong>/eller missbildning av <strong>ryggmärgen</strong>.<br />
Slutning av neuralröret sker under tredje till fjärde graviditetsveckan.<br />
1.Gastrulation (v2-3); embryonala skivan bildar tre lager: ectoderm, mesoderm<br />
<strong>och</strong> endoderm.<br />
Det första mesodermala lagret bildar not<strong>och</strong>orden, vilken senare ersätts av<br />
ryggraden<br />
2. Primär neurulation (v3-4); neuralröret bildas<br />
3. Sekundär neurulation (v5-66)<br />
Spinal dysrafism<br />
Spina bifida cystica<br />
- Myelomeningocele<br />
Spina bifida occulta<br />
- lipomyelomengocele,<br />
lipomyelomengocele,<br />
diastematomyeli,<br />
diastematomyeli,<br />
hypertrofisk flium terminale, dermalt sinus<br />
etc<br />
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
1
MMC operation<br />
Terminalt myelocystocele<br />
Meningocele<br />
CNS anomalier vid<br />
myelomeningocele,<br />
myelomeningocele,<br />
hydrocephalus <strong>och</strong> Arnold-Chiari<br />
Arnold Chiari<br />
•Hypoplasi / aplasi av kranialnervskärnor (20%)<br />
•Obstruktion av cerebrospinalvätska genom ventrikelsystemet (92%)<br />
•Cerebellär dysplasi (72%)<br />
•Agenesi av corpus callosum<br />
•Agenesi av tractus olfactori <strong>och</strong> bulb<br />
•Störd migration av cortikala neuron<br />
•Talamifusion<br />
Anomalier associerade till <strong>slutningsdefekter</strong> av bakre neuraltuben - inte bara<br />
sekundära förändringar.<br />
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
2
MMC<br />
Ca 85 % överlever verlever 5 års rs dagen<br />
Ca 75 % kan förflytta f rflytta sig (rullstol,<br />
kryckor)<br />
Ca 75 % har IQ > 80<br />
Lipomyelomeningocele<br />
Spina bifida occulta<br />
Orthopedic syndrome<br />
- klumpf klumpfötter, tter, scolios scolios, , olika benl benlängd ngd<br />
Urologic syndrome<br />
- Urininkontinens, UVI, Svag urinstr urinstråle le<br />
Neurologic syndrome<br />
- muskelatrofi, svaghet, kkänselneds<br />
nselnedsättning, ttning,<br />
balanssv balanssvårigheter, righeter, spasticitet,<br />
Spinala<br />
lipom<br />
Lipomyelocele<br />
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
3
Intraduralt lipom<br />
Dermalt sinus<br />
Epitelklädd kanal som<br />
sträcker sig från huden innåt<br />
i varierande längd – ibland<br />
långt in subduralt.<br />
Risk för återkommande<br />
meningiter, Fjättrad märg<br />
Hela kanalen måste<br />
extirperas.<br />
Tight filum terminale<br />
Tethered cord<br />
Diastematomyeli = split cord<br />
malformation Diastematomyeli<br />
Typ 1<br />
- Två Tv separata duraklädda durakl dda<br />
ryggmärgsdelar<br />
ryggm rgsdelar<br />
Typ 2<br />
- Delad ryggmärg ryggm rg innesluten i samma<br />
dura<br />
Persistent Terminal<br />
Ventricle<br />
The “fifth ventricle” of the<br />
historic scientific literature<br />
[67] is a small ependymalined<br />
cavity within the<strong>conus</strong><br />
medullaris that always is<br />
identifiable on postmortem<br />
examinations but must<br />
achieve a certain size<br />
to be visible on MRI<br />
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
4
Segementell spinal<br />
dysgenesi<br />
Segmental spinal dysgenesis (SSD)<br />
includes<br />
(i) segmental agenesis<br />
or dysgenesis of the lumbar or<br />
thoracolumbar<br />
spine;<br />
(ii) segmental abnormality of the<br />
underlying spinal cord and nerve<br />
roots;<br />
(iii) congenital paraplegia<br />
or paraparesis; and<br />
(iv) congenital lower limb<br />
deformities<br />
Syringohydromyeli<br />
Hydromyeli – vidgning av<br />
centralkanalen<br />
Syrinx – cystbildning i <strong>ryggmärgen</strong><br />
Caudal agenesi = caudalt<br />
regressionssyndrom<br />
Arnold- Arnold Chiari<br />
I Kongenital missbildning, herniering av<br />
lillhjärnstonsillerna > 5 mm. Vanligast. Huvudvärk, ataxi<br />
Ses vid t ex Ehler-Danlos <strong>och</strong> Marfans syndrom.<br />
II. Tillsammans med lumbalt MMC.<br />
Större hernierning > C2. Hydrocephalus.<br />
III. Occipitalt encephalocele<br />
IV. Agenesi av cerebellum.<br />
Syringomyeli vid Chiari<br />
patofysiologi<br />
Lillhjärnstonsillerna Lillhj rnstonsillerna buktar ned genom<br />
foramen magnum <strong>och</strong> obstruerar<br />
därvid rvid det normala likvorflödet likvorfl det. . Det<br />
bildas en tryckgradient mellan två tv<br />
compartments<br />
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
5
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
6
You created this PDF from an application that is not licensed to print to novaPDF printer (http://www.novapdf.com)<br />
7
Change language