Case Report - E-kjs.org

Case Report Kor J Spine 3(4):246-249, 2006
복측 경경막 척수탈출증
- 증례 보고 및 문헌고찰 -
울산대학교 의과대학 서울아산병원 신경외과학교실
조지영ㆍ임승철ㆍ전상룡ㆍ노성우
Ventral Transdural Spinal Cord Herniation
- Case Report and Review of the Literature -
Ji Young Cho, M.D., Seung Chul Rhim, M.D., Sang Ryong Jeon, M.D., and Sung Woo Roh, M.D.
Department of Neurological Surgery, Asan Medical Center, University of Ulsan, College of Medicine, Seoul, Korea
Idiopathic spinal cord herniation is rare, although increasingly recognized recently. This is a curable one among those inducing
myelopathy, but the appropriate diagnosis is often delayed because the disease entity is not well-known. A 62-year-old male
patient presented with progressive left-side leg weakness without any history of trauma or meningitis from two years ago.
The symptoms progressed to incomplete Brown-Sequard syndrome. MRI revealed an anterior displacement of the spinal cord
and dilatation of the dorsal subarachnoid space at T3-4 level. Laminoplastic laminotomy was performed on T3/T4 level using
posterior approach. The herniated part of the thoracic spinal cord was untethered after careful dissection and replaced to
intradural position and the anterior dural defect was covered using artificial dura intradulally. The patient's symptoms were
rapidly improved postoperatively. At 3-month follow-up, the patient is almost free of symptom. We have treated a rare case
of idiopathic thoracic spinal cord herniation surgically with good outcome.
Key Words: Ventral transdural spinal cord herniation․Dural defect
서
론
발생한 자발성 복측 경경막 척수탈출증을 치료 경험하였고,
이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
자발성 경경막 척수탈출증은 척수가 경막의 결손부위로
탈출하는 질병으로 척수병증을 일으키는 매우 드문 원인이
다. 이는 1974년 Wortzman 등이 처음 보고한 이래 전세계적
으로 약 40례 가량 보고된 바 있다 10) . 척수수술이나 외상에
의한 경막 손상없이 생긴 자발성 척수탈출증은 중년의 환자
에서 임상적으로 서서히 진행하는 Brown-Sequard syndrome
혹은 하반신 부전마비로 나타나며, 흉추부의 복측에서 발생
하는 경향이 있다. 저자들은 최근 62세 남자에서 흉추부에
교신저자: 임 승 철
138-736, 서울특별시 송파구 풍납동 388-1번지
서울아산병원 신경외과
전화: 82-2-3010-3550, Fax: 82-2-476-6738
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증 례
62세 남자 환자가 외상이나 뇌막염의 과거력 없이 약 2년
전부터 시작된 좌측 하지의 마비와 감각이상을 주소로 내원
하였다. 편측 하반신 부전마비를 호소하였고, 감각이상은 인
지하지 못하였기에 타원에서 요추부 MRI 시행하였으나, 정
확한 진단을 내리지 못하였다. 2개월 후 하지마비와 감각이
상의 진행으로 제 4흉추부 이하의 감각저하를 확인하였고,
흉추 MRI 시행한 후 흉추부 경경막 척수탈출증으로 진단되
었다. 내원 시 환자는 배변은 정상이었으나, 배뇨의 장애와
빈뇨를 호소하였다. 증상은 서서히 진행하는 양상이어서 최
근 3개월은 독립보행이 불가능하였다. 신경학적 검사상 좌측
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JY Cho, et al.
하지의 운동력이 Grade IV-로 감소되어 있었고, 좌측 하지의
심부건 반사는 항진되어 있었다. 우측 제 4흉추부 이하의 통
증과 온도각이 감소되어 있었으나, 촉각과 진동각은 좌우측
모두 정상 소견이어서 불완전한 Brown-Sequard 증후군 소견
을 보였다.
MRI 시상면 스캔에서 제 3, 4흉추 부위에서 척수가 전방
으로 전위되어 척수 후방의 지주막하 공간이 확장되면서 척
수가 전방의 경막에 S자 모양으로 유착되어 보였다. 축상면
스캔상 척수가 전방 좌측으로 경막 결손을 통해 탈출되어 보
이는 양상이었다(Fig. 1). 척수 조영술 후 전산화단층촬영은
MRI에서 척수 후방으로의 지주막 낭종과 같은 병변은 보이
지 않아 시행하지 않았다.
수술은 수술 중 운동 유발 전위 검사를 시행하면서 제 3,
4흉추의 후궁성형술을 통해 후방접근하였다. 수술 소견상 경
막은 매우 두꺼워져 있었다. 경막을 절개한 후에 전방으로
전위된 척수를 볼 수 있었고, 척수의 후방의 지주막하 공간
에는 척수를 전방으로 전위시킬 만한 어떠한 병변도 없음을
확인하였다. 양측 치상인대를 절개하여 척수를 회전견인 하
면서 전방 경막 주위를 관찰하였는데, 좌측 전방에 머리에서
꼬리쪽으로 길게 타원형으로 약 1.5 cm의 경막 결손이 있었
고, 이를 통해 척수가 복측으로 탈출되어 있었다(Fig. 2). 경
막의 결손부위로 탈출된 척수는 일부 유착되어 있었으나, 조
심스럽게 박리한 후 척수를 경막내 제위치로 환원시켰고, 경
막의 결손부위는 일차 봉합술을 시행할 수 없어 인공 경막을
이용하여 경막 내부에서 경막 성형술로 막아주었다. 수술 중
시행한 운동유발 전위 검사상 척수의 환원 도중이나, 그 이
후 특이한 변화는 보이지 않았다.
수술 후 신경학적 증상은 점진적으로 회복되어 배뇨기능
의 정상화와 감각의 호전을 보였다.
고 찰
외상이나 척수수술의 과거력 없이 척수가 경막의 결손부
위로 탈출하는 질병인 자발성 경경막 척수탈출증은 매우 드
물다. 이는 1974년 Wortzman 등이 처음 보고한 이래 전세계
적으로 약 40례 정도만 보고되었다 6,10) . 최근 보고가 늘어나
고 있는데, 이는 MRI 영상의 발전에 따른 진단율의 증가가
그 주된 원인으로 생각된다. 보고에 따르면 대부분 흉추에
호발하고, 정중선상에서 보다는 전측방면에 생기는 경우가
많다 2) . 이제까지 문헌상 22세에서 75세까지의 환자가 보고되
었고, 평균 40대에 호발하였다.
척수가 탈출된 경막의 결손이 생긴 원인은 확실하지 않으
나, 외상의 과거력이 굴곡과 신전을 반복하면서 생기는 것,
경막 내부의 지주막 낭종에 의해 이차적으로 경막의 미란이
생긴다는 것, 전방의 수막류의 존재로 선천적 경막 결손이
있는 것, 추간판 탈출, 복측 수막의 중복이 있어 중복의 내층
을 타고 척수가 탈출하여 감돈(incarceration)이 진행된다는
것등이 그 기전으로 제기되고 있다. 만성적인 염증과 용해물
질의 척수탈출에 관련되었다는 것은 최근에 제기된 가능한
원인이나, 아직은 뒷받침할 증거가 부족하다. 우리 증례에서
도 확실한 과거력은 없었으나, 경막이 매우 두꺼워져 있었던
점으로 보아 염증이 있었을 가능성이 충분히 있다고 본다.
Fig. 1. Preoperative midsagittal
MRI demonstrates widening
of the posterior spinal subarachnoid
space at T3-4. The spinal
cord is ventrally displaced.
Axial MRI demonstrates rightsided
ventrolateral spinal cord
displacement with tethering.
Fig. 2. Intraoperative findings. The spinal cord was herniated
through the anterior defect of the dural sac.
Volume 3, No 4
December,
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그러나 실제로 지주막하 공간에는 많은 염증이 일어날 수 있
으나, 그런 상황이 척수 탈출을 일으키는 원인이 되는지에
대해서는 아직 증명된 바 없다 1) . 경막 결손의 다른 원인인
추간판 탈출도 증명되지 않은 가설이나 추간판 탈출이 있을
때 그 위나 아래를 중심으로 하여 척수 탈출이 일어난 보고
가 있다 3) .
흉추부 자발성 경경막 척수탈출증의 병인론은 명확하진
않지만, 일반적으로 받아들여지는 가설로는 심폐와 관련된
뇌척수액의 박동에 의해 움직이는 척수가 흉추부의 볼록한
면에 있는 경막의 결손에 덮히거나 막혀서 시작된다는 것인
데, 이후 척수, 경막, 경막외 지방 등의 유착이 발생하여 이
로 인해 척수의 압박, 뒤틀림, 혈류의 변화가 발생하고, 진행
하는 흉추부 척수병증이 유발된다는 것이다 7) .
흉추부는 볼록한 전방으로의 경경막 척수 탈줄증이 진행
함으로 먼저 척수시상로를 침범하며, 이후 피질척수로와 마
지막으로 척수후삭을 침범하여 진행하는 척수병증이 유발된
다 9) . 본 증례에서도 환자 증상인 우하지의 감각소실은 외측
척수시상로의 기능부전에서 시작되어 척수의 탈출이 진행되
면서 피질척수로의 기능부전을 동반하면서 좌하지의 마비가
진행된 것이라고 생각되며, 척수후삭은 해부학적으로 후측
에 위치하므로 촉각 및 진동감각의 장애는 없었던 것으로 생
각된다 1) . 한 보고에 따르면 자발성 경경막 척수탈출증의 74
%에서 Brown-Sequard 증후군 양상의 증상을 보였고, 12%에
서 양측 경직성 하반신 부전마비의 증상을, 그리고 5%에서
오직 감각 이상만을 호소하였다고 하였다 5) . 배변, 배뇨 기능
장애의 보고는 흔하지 않다. 증상의 발현시점에서부터 수술
적 치료가 행하여지기까지는 보통 수 개월에서 수 년까지 소
요되었다 3) . 대부분의 환자들은 증상이 진행하였고, 주로 운
동기능장애와 동반된 감각저하를 호소하였다. Massicotte 등
에 따르면 8년간 증상의 변화 없어 수술을 시행하지 않고 경
과 관찰한 경우가 있었으나, 그 외의 보고에서는 모든 환자
의 증상은 점진적으로 진행하는 양상이었다 8) .
진단은 주로 MRI를 사용하며, 흉추부 척추관에서 전측으
로 전위된 척수가 위축되어 있거나, 압박된 것이 특징적 소
견이다. 대개의 경우 척수 탈출된 부위 위아래로 신호변화가
있으며 척수 후측은 지주막 낭종등의 병변없이 후측 지주막
강의 확장이 관찰된다. 최근 고해상의 MRI가 발달하면서 T2
횡단면상 전측 경막의 결손이 직접적으로 증명되는 것도 가
능하게 되었다. 척수 조영술과 전산화 단층 촬영은 경막내
지주막 낭종의 확인에 유용하게 사용될 수 있다.
치료는 증상이 진행하거나, 이미 심한 신경학적 결손이
있는 경우에 경경막 척수 탈출을 환원시키고, 재발을 막기
위한 수술적 치료방법이 필요하다는데 논란의 여지가 없다.
수술은 대개의 경우 후방접근으로 후궁절제술 후 시행하였
으나, 전방접근하여 척추체를 제거하거나 측방접근하여 수
술을 시행한 경우도 있었다 1,4,10) . 먼저 탈출된 척수를 박리하
여 정상적인 위치로 환원시켜야 한다. 그 이후 경막 결손부
위의 처치에 대한 수술법은 여러가지가 보고되었는데, 지방
조직이나 섬유소 접착제로 채워주는 방법, 일차 봉합을 시행
하거나 또는 인공 경막을 사용하는 방법이 있다. 경막의 중
복이 있어 내층의 결손이 일어나 척수의 감돈이 일어난 경우
에 내층의 절단을 시행해 척수 탈출의 입구를 넓혀줌으로써
척수의 속박을 피하게 할 수 있다. 이런 경우는 경막을 복구
하는 경우보다 간단하지만, 단순히 경막을 넓혀주는 것은 술
후 전방에 뇌척수액의 유출을 야기할 수 있다 3) . 가장 많이
사용된 수술법은 인공 경막을 사용한 수술법이다. 후방접근
을 통해 경막을 열면 척수의 후면으로 넓어진 지주막강과 함
께 척수가 얇아진 소견이 흔하게 보인다. 척수 탈출부위의
경막을 조심스럽게 박리한 후 치상인대를 절제하면 척수를
움직여 탈출된 척수를 정상 위치로 환원시킬 수 있다. 이후
경막 결손부위의 구멍은 약간 큰 인공 경막을 사용하여 몇
개의 봉합을 시행하여 고정시킴으로써 척수의 재탈출을 예
방할 수 있다.
치료의 결과는 특히 Brown-Sequard 증후군의 양상을 띤
자발성 경경막 척수 탈출증 환자의 경우 수술적 치료에 의해
현저하게 운동과 감각기능 모두 호전된다고 알려져 있다.
결 론
자발성 경경막 척수탈출증은 척수병증을 일으키는 매우
드문 질환의 하나로 최근 진단기기의 발달로 그 진단율이 높
아졌으며, 저자들은 질환의 초기에 적극적인 수술적 치료를
권한다.
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