Tema 141 SIRINGOMAS - e-dermatosis.com

DEFINICIÓN
Los siringomas son neoplasias benignas con
diferenciación ductal acrosiringea, que se presentan
como múltiples pápulas pequeñas, firmes, de
color piel normal, generalmente asintomáticas y
con localización preferentemente facial.
ETIOLOGÍA
Históricamente se ha considerado al siringoma
como una neoplasia de estirpe ecrina, sin embargo
la imposibilidad de determinar dicho origen ante
una lesión determinada, recomienda utilizar el término
siringoma que no presupone un posible origen
ecrino o apocrino.
CLÍNICA
Los siringomas se presentan como pápulas firmes,
de color piel normal o amarillentas, de tamaño
variable, entre 1 y 5 mm, aunque la mayoría son
menores de 3 mm. Generalmente son múltiples y
con distribución bilateral y simétrica (Fig. 1). Pueden
aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero
tienen predilección por la región periorbitaria, en
especial por los párpados (Fig. 2). En ocasiones se
presentan en tronco y área genital.
Se han descrito formas especiales, como los
siringomas de distribución unilateral lineal o los
siringomas eruptivos, entidad que hace referencia a
la aparición súbita de múltiples lesiones diseminadas
en áreas anatómicas poco frecuentes, como
tronco, axilas, nuca, palmas y plantas. Los siringomas
son más frecuentes en mujeres y en pacientes
con Síndrome de Down. Aunque se han descrito
casos familiares, no parece tener carácter hereditario.
Tema 141
SIRINGOMAS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
HISTOPATOLOGÍA
Los siringomas son tumores dérmicos sin conexión
con la epidermis, compuestos por: a) múltiples
pequeños ductos tapizados por dos capas de
epitelio cúbico, que ocasionalmente pueden estar
dilatados y contener material eosinófilo o bien,
adquirir forma de coma recordando al tricoepitelioma
desmoplásico (Fig. 3); b) nidos sólidos y cordones
de células epiteliales de aspecto basaloide; y
c) estroma denso fibroso, de aspecto escleroso
(Fig. 4).
En la variante de células claras, los ductos aparecen
tapizados por células epiteliales grandes de
citoplasma claro, que bien se disponen por toda la
lesión o se circunscriben a la zona luminal de los
ductos. Estas células son ricas en glucógeno y por
tanto PAS positivas. Otras variantes más infrecuentes
se acompañan de abundantes mastocitos en el
estroma o de células névicas entremezcladas con
los elementos siringomatosos. Como hallazgo incidental,
en las biopsias de cuero cabelludo para
estudio de alopecias y en el prúrigo nodular se
puede observar una proliferación reactiva de ductos
de glándulas sudoríparas que recuerdan a un
siringoma. La degeneración maligna del siringoma
es excepcional.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial clínico de la siringomatosis
múltiple eruptiva se plantea con enfermedades
exantemáticas como la pitiriasis rosada y la
sífilis secundaria y con enfermedades infiltrativas
como la urticaria pigmentosa y la sarcoidosis. Desde
el punto de vista microscópico, los siringomas
se diferencian del carcinoma anexial microquístico
por su carácter simétrico, y porque no presentan
extensión profunda ni invasión perineural. Son
también fácilmente distinguibles de un proceso
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
benigno muy poco frecuente, la adenosis esclerosante
de ductos sudoríparos, por la ausencia de
esclerosis estrellada, típica de esta última entidad.
Los siringomas muestran positividad para EKH-6,
un anticuerpo antiglándulas ecrinas y sin embargo,
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Figura 1. Siringomas: Pápulas cristalinas, de escasos milímetros en los párpados.
Figura 2. Siringomas: Pápulas translúcidas en borde libre de párpado inferior.
son negativos para EKH-5 y SKH-1. Son positivos
para las queratinas 1, 5, 10, 11, 19 de manera
característica y ocasionalmente para citoqueratina
14. A diferencia del tricoepitelioma desmoplásico,
son positivos para CEA.

TRATAMIENTO
Figura 3. Siringoma: Característicos cordones celulares y pequeñas estructuras
quísticas distribuidas en un estroma escleroso.
Figura 4. Siringoma: Detalle de los pequeños cordones y luces que contienen secreción
eosinófila. Las células son poligonales, pequeñas y monótonas. Se observan las
características formas en renacuajo.
Los siringomas no precisan tratamiento, salvo
por motivos estéticos. En este caso se emplea el
Siringomas
ácido tricloroacético, la dermabrasión y la ablación
con láser. La extirpación quirúrgica no está indicada,
ya que al tratarse de lesiones múltiples el resultado
estético es malo.
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