Introducción Relato do caso

IInstituciones: Clínica Medellín Calle 53 nº 46-38 Medellín – Colombia-CO
Correspondencia: Gustavo Restrepo Departamento de Cardiología de la Clínica Medellín Calle 53 nº 46-38 Medellín – Colombia-CO gustavorestrepomd@
une.net.co
Recebido el: 23/02/2012 - Aceptado em: 21/05/2012
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Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2013;26(1):52-55
ISSN 1984 - 3038
RELATO DE CASO
Ausencia Congénita del Pericardio
Congenital Absence of the Pericardium
Gustavo Restrepo 1 , Jaime López 2 , Natalia Mejía 2 , Nancy Toro 3 , Alejandro Zuluaga 4 , Natalia
Aldana 4 , Roberto Lang 5
1 . Diretor do Laboratório de Ecocardiografia da Clínica Medellín. Diretor do Programa de Bolsas de Ecocardiografia da Universidad CES . Medellín – Colômbia-CO
2 . Laboratório de Ecocardiografia da Clínica Medellín. Medellín – Colômbia-CO 3 . Serviço de Diagnóstico por Imagem da Clínica Medellín. Medellín
– Colômbia-CO 4 . Seção de Imagem Cardiovascular. CEDIMED (CENTRO DE DIAGNÓSTICO MÉDICO). Universidad CES. Medellín – Colômbia-CO 5 . Diretor
Associado dos Laboratórios de Imagem Cardíaca Não Invasiva e Diretor do Programa de Bolsas de Cardiologia do Centro Médico da Universidade de Chicago.
Chicago – Estados Unidos da América – USA
RESUMEN
Presentamos un relato de caso, en el cual el diagnóstico de ausencia congénita del pericardio (ACP), fue inicialmente,
sospechoso en el análisis ecocardiográfico bidimensional, debido a la presencia del ápice posterior ubicado en la ventana
de las cuatro cámaras en la dirección de la línea axilar media. Posteriormente, el diagnóstico fue confirmado por rayos-x
del tórax, resonancia magnética y tomografía computadorizada del tórax.
Descriptores: Cardiopatías Congénitas, Pericardio, Ecocardiografía
SUMMARY
We report a case in which the diagnosis of congenital absence of the pericardium (ACP) was initially suspected in twodimensional
echocardiographic analysis due to the presence of the apex later moved in the window of the four chambers
in the direction of the midaxillary line. Subsequently, the diagnosis was confirmed by a chest x-ray, magnetic resonance
imaging and computed tomography.
Descriptors: Congenital Heart Disease, Pericardium, Echocardiography
Introducción
La total ausencia del pericardio (ACP), generalmente
posee poca importancia clínica y tiene un pronóstico
excelente. Sin embargo, defectos parciales acostumbran
tener un pronóstico peor, porque pueden resultar en el
estrangulamiento del miocardio, disección de la aorta,
isquemia del miocardio y muerte súbita, debido a la
herniación de las estructuras cardíacas o de los grandes
vasos, provocada por esos defectos. Este caso ilustra la
utilidad de la ecocardiografía junto con el abordaje de
multimodalidad para los diagnósticos de ACP.
Relato do caso
Un paciente de cuarenta y cuatro años, sexo masculino
y sin histórico médico significativo, fue encontrado en la
sala de emergencias por presentar dolores torácicos asociados
a palpitaciones, diaforesis, náuseas y vómitos. Sus
señales vitales eran: PA de 120/60mmHg con FC de 135
latidos por minuto. Un ECG de 12 derivaciones reveló una
taquicardia supraventricular sugestiva de una reentrada
nodal de AV paroxístico. Fue realizado un ecocardiograma
transtorácico, en el cual las visualizaciones paraesternales
solamente pudieron ser adquiridas a partir de la línea cla-

Restrepo G, et al. Ausencia congénita del pericardio
vicular media. Del mismo modo, con la finalidad de obtener
la ventana apical de las cuatro cámaras, el transductor
precisó ser posicionado, posteriormente, en dirección de
la línea axilar media (Figuras 1 y 2).
Figura 1: Eje largo paraesternal izquierdo. Posición cardíaca
anormal con giro a la izquierda acentuado y desplazamiento
posterior del ventrículo izquierdo
Figura 2: Ventana apical de las cuatro cámaras. Cavidades
de dimensiones normales. Movimiento paradoxal del septo y
movimiento dinámico de la pared.
El ecocardiograma describió cavidades de tamaño
normal de otra manera y función en conjunto con estructuras
valvulares normales. La ausencia del pericardio
fue sospechada debido a la posición cardíaca anormal.
Rayos X del tórax presentó la interposición del tejido
pulmonar entre la aorta y la arteria pulmonar, el desplazamiento
de la silueta cardíaca izquierda, junto con el
achatado y alargado del borde cardíaco.
Figura 3: TC del tórax: Observe la interposición del tejido
pulmonar entre la aorta y la arteria pulmonar y entre el borde
cardíaco inferior y el hemidiafragma izquierdo. Este espacio,
normalmente es ocupado por el pericardio adyacente con el
tejido adiposo
La total ausencia congénita del pericardio (ACP) fue
observada en la tomografía computadorizada (TC), en
la cual, nuevamente, la interposición del tejido pulmonar
entre la aorta y la arteria pulmonar y entre el borde
cardíaco inferior y el hemidiafragma izquierdo fueron
diagnosticados (Figura 3). La imagen por resonancia
magnética (IRM) reveló una ausencia, casi total, del pericardio
con apenas un contorno discreto del pericardio
adyacente al atrio derecho (Figura 4), hipermotilidad del
ápice del ventrículo izquierdo.
Discusión
Ausencia congénita del pericardio (ACP) es una condición
rara, con una prevalencia estimada entre 1 en
10.000 a 1 en 14.000 indivíduos1. Generalmente, son
condiciones que no fueron relacionadas en autopsias. La
detección de esa enfermedad es clínicamente relevante
debido a las complicaciones potencialmente graves que
pueden ocurrir, incluyendo estrangulamiento cardíaco,
isquemia del miocardio y muerte súbita 1,2 , factores encontrados
en estudios de cardioimagen ocasionales o
durante cirugías cardíacas para presentar aquí un relato
de caso, en el cual el diagnóstico de la ausencia congénita
del pericardio, inicialmente fue sospechada en el análisis
ecocardiográfico bidimensional, debido a la presen-
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Figura 4: Imagen por resonancia magnética. Observe la hipermovilidad de la pared del ventrículo
izquierdo y la interposición del tejido pulmonar entre la aorta y la arteria pulmonar
cia del ápice posterior desplazado en la ventana de las
cuatro cámaras en dirección de la línea axilar media. El
descubrimiento de un desplazamiento significativo del
corazón para el lado izquierdo, es la característica de esa
condición. El diagnóstico fue confirmado por los Rayos
X del tórax, imagen por resonancia magnética (IRM) y
tomografía computadorizada del tórax (TC).
Ausencia congénita del pericardio (ACP) ocurre debido
a la atrofia prematura de la vena cardinal común, la
cual esparce la membrana pleuropericárdica, impidiendo
su desarrollo normal. 3 En la mayoría de los casos, la
ausencia de pericardio es parcial, con 75% afectando el
pericardio izquierdo, 5% el pericardio derecho, 15% el
pericardio inferior y apenas 9% es completo, semejante
al caso relatado en ese informe.
Defectos completos son de mínima importancia clínica
y generalmente, poseen un pronóstico excelente;
sin embargo, defectos parciales acostumbran tener pronóstico
peor debido al estrangulamiento del miocardio,
disección de la aorta, isquemia del miocardio y muerte
súbita debido a herniación
de las estructuras
cardíacas o de los grandes
vasos a través del
defecto.
ACP puede presentarse
de forma aislada o
asociada a otros problemas
o síndromes. ACP es
más frecuente en hombres
(en proporción de
3:1) y ocurre raramente,
en familias, a pesar del
relato de una familia
haber presentado malformación
heredada de
una forma autosómica
dominante 4 . Treinta por
ciento de los pacientes
con ACP poseen problemas
asociados, tales
como defectos septales
atriales, válvula aórtica
bicúspide, persistencia
del canal arterial y Tetralogía
de Fallot.
Defectos extracardíacos,
como el secuestro
pulmonar, quistes quistes broncogénicos, pectus excavatum
y defectos diafragmáticos también son descritos 5 .
Esa condición también puede ser asociada a otros síndromes
como el de VATER 6 y de Pallister Killian 7 .
Normalmente, los pacientes son asintomáticos, sin
embargo, pueden presentar desmayo, dolor en el tórax,
muerte súbita u otros síntomas semejantes al infarto
agudo del miocardio. El examen físico revela un impulso
apical desplazado para la izquierda junto con una división
amplia del S2, debido a la presencia de bloqueo del
ramo derecho. El ECG revela típicamente, bradicardia,
bloqueo del ramo derecho, además de pequeña progresión
de onda R debido al desvío axial acentuado para la
izquierda. Rayos X del tórax muestra la interposición del
tejido pulmonar entre la aorta y la arteria pulmonar y/o
entre el diafragma y el borde cardíaco inferior, que son
descubrimientos secundarios a la ausencia del receso y
pericardio de la para-aórtica y grasa subdiafragmática,
respectivamente. Levógiro del corazón, alargamiento y
achatado de la silueta cardíaca izquierda, también cono

Restrepo G, et al. Ausencia congénita del pericardio
cida como Snoopy Sign, frecuentemente están presentes.
La TC del tórax y IRM cardíaca muestran ausencia del
pericardio y la interposición del tejido pulmonar como
descrito anteriormente. Se observa levógiro del corazón
acentuado junto con desplazamiento de la punta del
ventrículo izquierdo 1,2,8,9 .
Un descubrimiento describió recientemente, que
usando imágenes de resonancia magnética, es la hipermotilidad
del ápice y variación acentuada del volumen
total del corazón entre sístole y diástole. En individuos
comunes, el ápice está relativamente parado con mínimo
desplazamiento (es decir, entre 1 y 7mm), considerando
que, en nuestro paciente, el desplazamiento apical
fue mayor (11mm).
El volumen total del corazón, en individuos normales,
varía durante los ciclos cardíacos con el menor volumen
observado al final del sístole y la diferencia de volumen
entre la oscilación del sístole y diástole entre 5% y 11% 10 .
En nuestro paciente, esa diferencia aumentó para 22%.
Esa descubierta funcional por IRM indicó la presencia de
un gran defecto del pericardio, notado por la ausencia
de la acción inhibidora del pericardio normal.
El ecocardiograma bidimensional revela descubrimientos
de características raras. La ventana paraesternal
está desplazada para la izquierda y la ventana apical de
las cuatro cámaras es encontrada posteriormente en
dirección a la línea axilar media. Esos descubrimientos
indicaron la presencia de ACP en nuestro paciente.
También pueden ser observados, movimiento paradoxal
del septo, hipermotilidad cardíaca, dilatación del
apéndice atrial izquierdo, sobrecarga de volumen del
ventrículo derecho e insuficiencia tricúspide grave. Una
apariencia de gota de la silueta del corazón, también
ha sido descrita, siendo secundaria al alargamiento del
atrio izquierdo y aspecto relativamente bulboso de los
ventrículos, causado por la suspensión del corazón de su
pedículo basal 1-3,11-14 .
Este caso ilustra la utilidad de un abordaje multimodal
para el diagnóstico de ACP.
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