LESIONES CARTILAGINOSAS BENIGNAS

LESIONES
CARTILAGINOSAS
BENIGNAS
CURSO DE TUMORES OSEOS
Dr. Carlos Cuervo Lozano
Dr. Mauricio Espinosa Benavides
R3 TyO

Encondroma
Condroma Periostico
Encondromatosis
Enfermedad de Ollier
Síndrome de Maffucci

Encondroma
Neoplasia benigna
compuesta de células de
cartílago hialino.
Intramedular.

Incidencia
Encondroma
12 a 24% de los T.O. benignos y 3 al 10% los
T.O.en general.
Se desarrolla durante la infancia.
Mayor incidencia en la 1ª y 4ª década de la
vida.
60% tienen entre 10 y 40 años
Hombre:mujer 1:1

Encondroma
60% son en los huesos
tubulares de las manos
(falanges).
Tumor óseo mas
frecuente de la mano.
El Fémur es el mas
frecuente de los huesos
largos (17%)
Humero proximal 7% de
los casos.

Cuadro clínico
Asintomático.
Crecimiento lento.
Encondroma
Dolor = sospecha de malignidad

ENCONDROMA
Exploración Física
Aporta poco valor diagnostico.
Puede expandir el hueso y palparse una
masa (mano).
Fracturas patológicas (Mano)
Hallazgo radiográfico.

Encondroma
Radiología
Manos
•Radiolucente.
•Zona osteolitica central.
Las corticales adyacentes pueden estar
insufladas y adelgazadas.

Encondroma

Encondroma
Imagen en “Palomitas de Maíz”
Patrón en “Smoke ring”

Encondroma
En huesos pequeños tububulares, la lesión
usualmente es diafisiaria
En los huesos largos tubulares, la localización
es metafisiaria, raro la localización diafisiaria
Extensión al tejido blando, con la cortical
destruida y presencia de reacción periostica
con nueva formación de hueso es sospecha
de malignidad.

RMN
Útil para valorar la
extensión.
Encondroma

Composición
patológica
Encondroma
Lóbulos confluentes de
cartílago, de hasta 1 cm.
Cartílago maduro
lobular y separados por
septos fibrosos

Anatomía Microscópica
Encondroma
-Masas confluentes de cartílago
hialino en disposición lobulada.
-Lóbulos de 1 cm.
aproximadamente.
-Cartílago maduro lobular y
separados por septos
fibrosos.
-Nódulos calcificados
generalmente en porción
central.

Histopatológica
•Lóbulos de cartílago
hialino.
•Racimos de condrocitos
•Núcleos hipercromaticos
•Frecuentemente
encontramos dos células
en una sola laguna.
Encondroma

Diagnostico diferencial
Encondroma
Condrosarcoma de bajo grado
Muy difícil de diferenciar.
En ocasiones se encuentran las
dos patologías en una misma
lesión.
El condrosarcoma es muy raro
en niños, manos, periostico.

Displasia fibrosa
Localización mas
diafisiaria
Imagen de “ Ground
Glass”
Presencia de elementos
fibrosos en secciones
adyacentes a nódulos
cartilaginosos
Encondroma

Tratamiento
Encondroma
Lesiones de huesos largos, asintomáticas:
tratamiento conservador
Lesiones mayores de 3cm, sintomáticas, se
debe realizar curetaje y colocación de injerto
Encondromas de los huesos pequeños, todos
tratados con curetaje e injerto óseo.
La recurrencia sugiere malignidad, aunque
puede ser un curetaje incompleto, el cual se
puede tratar con un 2º curetaje exitosamente

Tratamiento
La recidiva después
de curetaje en los
niños es de 30%,
en los adultos es
prácticamente nula.
Encondroma

Condroma Periostico

Condroma Periostal
Es una neoplasia
cartilaginosa benigna que
se desarrolla en la
superficie del hueso.

Condroma Periostal
Incidencia y localización
Son lesiones raras y representan el 1% de los todos
los condromas
Se diagnostican mayormente durante la 2ª y 3ª
década de la vida
Predomina mas en hombres
Afecta principalmente los huesos tubulares largos.
El 50% de os casos se diagnostican en humero
proximal adyacente a la inserción de deltoides.

Condroma Periostal

Cuadro clínico
Condroma Periostal
Masa de crecimiento lento y no dolorosa.
Dolor y disconfort durante la actividad pueden
ser los síntomas iniciales. (localización cerca
de tendones)
Se descubren ocasionalmente de manera
accidental en radiografías

Historia Natural
Condroma Periostal
Nace debajo del periostio.
Crece lentamente y eleva el periostio.
No penetra la corteza, ni canal medular.
En adolescentes es mas activa crece
entre 3 a 5 cm.
En adultos involuciona y se mantiene
estática.

Radiología
Condroma Periostal
Lesión bien
circunscrita en la
superficie del
hueso.
La lesión se
encuentra en un
cráter en la
cortical.

Radiología
Condroma Periostal
Lesión con áreas
puntiformes de
calcificación.
Se aprecia mínima
esclerosis subcortical
La lesión esta
separada del hueso
esponjoso y del canal
centromedular por un
anillo de hueso cortical

Condroma Periostal

Condroma Periostal

Condroma Periostal
Anatomía Macroscopica
Masa cartilaginosa lobulada
separada de tejidos blandos
por una capsula.
Calcificaciones intralobulares
Lesión de menos de 1 cm
hasta 5 cm.

Condroma Periostal
Patología
Esta compuesto por varios
tipos de cartílago.
Zonas de cartílago maduro
parecido al hialino.
Zonas de cartílago inmaduro
mas celular
Zonas de cartílago mixoide.
Zonas de calcificaciones.

Condroma Periostal
Diagnostico
diferencial
Condrosarcoma
yuxtacortical
Usualmente mayor
de 5cm
La calcificación es
mas prominente
Puede invadir el
canal
centromedular

Diagnostico
diferencial
Condroma Periostal
Condrosarcoma
yuxtacortical
Ausencia de nuevo
hueso perióstico en
los márgenes del
crater.

Condroma Periostal
Osteosarcoma
periosteal
Invasión irregular a
tejidos blandos y la falta
de periostio limitante.
Lesión principalmente en
diafisis de huesos largos.
Reacción periostica.

Tratamiento
Condroma Periostal
El curetaje presenta
un riesgo moderado
de recurrencia.

Tratamiento
Condroma Periostal
Reseccion marginal
extracapsular
presenta baja tasa
de recurrencia.
Reseccion amplia
casi nula tasa de
recurrencia.

Encondromatosis
Encondromas múltiples
Se divide en 2 presentaciones
Enfermedad de Ollier
Síndrome de Maffucci

Encondromatosis
Enfermedad de Ollier
Descrita por Ollier en 1899
Enfermedad no hereditaria
Proliferación de encondromas múltiples.
Aparece mayormente en la infancia.
Aumentan durante la adolescencia.
Presentan riesgo de 30 a 50% de
malignizacion (condrosarcoma)

Encondromatosis
Incidencia y localización
De aparición rara y su incidencia es
desconocida
Aparición por genero no esta clara
Afecta desde escasos huesos hasta afección
masiva con deformidad severa
Comúnmente afecta una extremidad, pero la
afección bilateral esta presente
Tiene tendencia a predominar en un lado del
cuerpo

Encondromatosis
Predilección por esqueleto
apendicular
El fémur es el hueso largo
mas afectado seguido por la
tibia y el humero
La pelvis es el mas afectado
hueso del tronco
La edad de incidencia es de la
1ª y 2ª década

Encondromatosis

Cuadro clínico
Encondromatosis
La presentación en la infancia temprana es de tipo
severo.
Inflamación lenta y progresiva de los dedos
Deformidad angular (en huesos largos)
Discrepancia en longitud ósea (huesos largos)
Hueso afectado crece mas lentamente afecta fisis.
Extremidades inferiores principalmente
Fracturas patológicas.
En adultos se aprecia extremidades acortadas y con
arqueamiento, que puede llegar a ser disfuncional.

Encondromatosis
Deformidad marcada
con acortamiento de
extremidades.
Columnas de estrías
extendiéndose de la
placa de crecimiento
hacia la diafisis.
(fluted-column sign)

Radiología
Encondromatosis
-Grandes masas lobuladas que
producen deformidad de las
manos
-Las protusiones no se
encuentran adyacentes a las
articulaciones.
-En la pelvis observamos un
patrón en abanico.

Encondromatosis

Encondromatosis
Deformidades en
arco por afección de
la placa de
crecimiento

Patología
Encondromatosis
Numerosas masas cartilaginosas
Nódulos excéntricos subperiósticos de cartílago
hialino
Hileras de masas cartilaginosas desde 1 a varios cms
La composición microscópica es similar a la del
encondroma solitario
Mas celulares y menos calcificadas que el
encondroma solitario
Binucleación es frecuente

Diagnostico
diferencial
Encondromatosis
Condrosarcoma de
bajo grado
Descartado por atipia
en la microscopia
Hay involucramiento de
tejido blando
Puede existir
transformación desde
un encondroma

Encondromatosis
Displasia fibrosa
poliostótica
Ambos son múltiples
Frecuente en huesos
craneofaciales y en
huesos preformados
en moldes
cartilaginosos
Puede existir
pigmentación cutánea

Tratamiento
Tiene una propensión al crecimiento lento
No existe un tratamiento especifico
Vigilancia estrecha por posibilidad de cambios
sarcomatosos secundarios.
Cirugía correctiva.
Osteotomías para corregir deformidades de
crecimiento.
Si se sospecha de malignidad reseccion marginal
amplia.
Amputación en ocasiones.

Síndrome de Maffucci
Es una
encondromatosis
idéntica a la
enfermedad de Ollier
Se asocia a
angiomatosis extra
esquelética
predominantemente
de piel y tejidos
blandos
Encondromatosis

Encondromatosis
Síndrome de Maffucci
Hemangiomas
cavernosos con
frecuentes trombosis y
trombos calcificados.
Los hemangiomas
tienden a asociarse a
las áreas esqueléticas
involucradas por
encondromatosis

Encondromatosis
Puede incluir aneurismas o malformaciones
arteriovenosas, linfedema y linfangiomas
El riesgo de malignidad secundaria es mas
alto que la enfermedad de Ollier
Puede evolucionar hacia condrosarcoma de
bajo grado.