Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular - Archivos ...

Trabajos originales
Amiloidosis cutánea primaria
localizada nodular
Presentación de un caso y revisión de la literatura
María Cecilia Aguerópolis 1 , María Virginia Ferreira 1 , Mónica Recarte 2 y Marta Fritschy 3
RESUMEN
La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea, sin afectación
a otros niveles. La amiloidosis nodular es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. Se presenta como nódulos de color
rojo-amarillentos de superficie brillante, generalmente asintomáticos.
Presentamos un paciente de 62 años de edad, obeso mórbido, con antecedente de hipertensión, EPOC, cardiopatía isquémica
y dislipemia. Presentaba múltiples placas eritemato-amarronadas, localizadas en tórax y abdomen de 12 años de evolución. La
histopatología confirmó el diagnóstico de amiloidosis nodular. No se halló evidencia de enfermedad sistémica.
Palabras clave: amiloidosis cutánea, nodular, primaria
ABSTRACT
Primary localized cutaneous nodular amyloidosis. Case report and literature review
Primary localized cutaneous amyloidosis refers to those amyloidosis with only skin involvement without affecting other levels.
Nodular amyloidosis is a rare variant of primary cutaneous amyloidosis presenting asymptomatic red-yellowish nodules with
bright surface. We report a morbidly obese 62-year-old male with a history of hypertension, COPD, ischemic heart disease
and dyslipidemia presenting multiple erythematous brownish plaques, located in thorax and abdomen of 12 years of evolution.
Histopathologic examination confirmed nodular amyloidosis diagnosis. Evidence of systemic disease was not found.
Key words: cutaneous amyloidosis, nodular, primary
► INTRODUCCIÓN
La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a
aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea,
sin afectación a otros niveles 1 . La amiloidosis nodular
es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. El
seguimiento periódico de estos pacientes es fundamental
debido a la posibilidad de esta variante de amiloidosis de
progresión a amiloidosis sistémica 1,2 .
1 Alumnas de 2º año de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR Hospital “I Carrasco”
2 Prof. Adjunta de Dermatología UNR - Coordinadora de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR
3 Jefa del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital “I Carrasco”
División Dermatología. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina.
Recibido: 16-3-2012.
Aceptado para publicación: 17-10-2012.
► CASO CLÍNICO
Varón de 62 años de edad, argentino, desempleado.
Antecedentes personales: HTA, dislipemia, EPOC, cardiopatía
isquémica y obesidad mórbida. Medicación habitual:
enalapril 20 mg/día, amlodipina 5mg/día, atorvastatina
20mg/día, bisoprolol 2,5 mg/día, ácido acetil salicilico
200 mg/día, mononitrato de isosorbida 60 mg/día, aerosol
inhalatorio de salbutamol-budesonide 2 veces /día.
Arch. Argent. Dermatol. 63: 59-62, 2013
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Motivo de consulta: múltiples placas eritemato-amarronadas,
de diferentes tamaños, levemente pruriginosas, de
crecimiento lento, distribuidas en tórax y abdomen, de 12
años de evolución.
Examen físico: Placas eritemato-amarronadas infiltradas
en tórax y abdomen, de tamaño que oscilaba entre 4 y
13 cm de diámetro mayor, de bordes netos e irregulares y
superficie brillante (Figs. 1, 2 y 3).
Exámenes complementarios: Laboratorio general e inmunológico:
GB 12700/mm3, GR 5.470.000/mm3, Hemoglobina
16,3 gr/dl; Hematocrito 50%; Plaquetas 190.000/mm3;
Velocidad de eritrosedimentación 19 mm/hora, glicemia
Fig. 1: Placas eritemato-amarronadas en tronco.
Fig. 2: Placas múltiples en tronco.
Fig. 3: Placas bien definidas, de bordes irregulares.
104 mg%, proteínas totales 6,7 g%, uremia 41 mg%; uricemia
5,4mg%; creatininemia 1 mg%; triglicéridos 223
mg%; colesterol total 240 mg%; LDH 140 mg%; HDL 55
mg%; TSH 5,26 uUI/ml, T4 9,6 ug/dl; Proteinograma por
electroforesis leve aumento de alfa proteínas; VDRL no
reactivo; Células LE negativo; FAN reactivo 1/100 patrón
homogéneo, anti DNA no reactivo; orina completa y orina
24 hs sin particularidades.
Electrocardiograma: hipertrofia de ventrículo izquierdo.
Ecocardiograma: Hipertrofia cardiaca leve, esclerosis de
válvula aórtica.
TAC Tórax: Opacidades que ocupan el espacio aéreo, en
parches en el lóbulo medio. Bronquiectasias centrales en
lóbulo medio. Pequeños lobulillos calcificados en la língula.
Biopsia de piel: Epidermis ortoqueratótica. En dermis
se observa depósitos nodulares de material amorfo, PAS
positivo, de localización superficial y en dermis reticular
media. Ausencia de células plasmáticas (Fig. 4). Test de
Rojo Congo positivo (Fig. 5) y el examen con luz polarizada
evidenció birrefringencia verde manzana (Fig. 6). El cuadro
Fig. 4: PAS Positivo. En dermis material hialino dispuesto en nódulos.

Fig. 5: Rojo Congo Positivo.
Fig. 6: Birrefringencia verde manzana en el examen con luz polarizada.
histopatológico es compatible con amiloidosis nodular.
Biopsia de grasa abdominal: Tejido cutáneo que incluye
hipodermis, sin alteraciones de jerarquía. No se observa
depósito amiloide.
► COMENTARIO
La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el
depósito extracelular de amiloide en una o más localizaciones
corporales, que puede llegar a afectar a todos los
órganos. La sustancia amiloide es una proteína anómala,
dispuesta en una red laxa con plegamiento de tipo ß.
La amiloidosis localizada cutánea se diferencia de la
amiloidosis sistémica en que los depósitos de amiloide se
encuentran exclusivamente en la piel sin la participación
de los órganos internos. Hay 3 subtipos de amiloidosis cu-
María Cecilia Aguerópolis y colaboradores
tánea primaria: liquenoide, macular y nodular 2 .
La amiloidosis cutánea nodular primaria (ACNP) es la
forma menos frecuente de amiloidosis. Es una forma inmunoglobulínica,
cutánea y primaria; es decir, en la piel existe
un clon de células plasmáticas que fabrican cadenas ligeras
de inmunoglobulinas que degeneran a sustancia amiloide
de tipo AL. Es por lo tanto considerado por algunos
autores como un plasmocitoma extramedular 3 .
La edad media de inicio es de 65 años. La enfermedad
es dos veces más común en hombres que en las mujeres 4 .
No se conoce predilección por ningún grupo étnico,
aunque los informes de esta enfermedad aparecen en las
regiones de América, y en la literatura europea 2 .
Clínicamente se caracteriza por placas generalmente
múltiples. redondeadas de tamaño variable, que van desde
unos pocos milímetros hasta 6 u 8 cm de diámetro, de
consistencia blanda o compacta, son bien definidas pero
de bordes irregulares, y con una superficie brillante, lisa
o rugosa. Las lesiones son discrómicas, algunas de ellas
predominantemente de color marrón amarillento y otras
eritematopurpúricas con áreas de un color similar a la piel
adyacente. Las lesiones más antiguas se observan más infiltradas
a la palpación y de aspecto nodular con aparición
sucesiva de nuevas lesiones 1,3,4 .
Las lesiones se localizan por orden de frecuencia en
las piernas, cabeza, tronco y miembros superiores, comunicándose
también casos esporádicos en lengua y genitales
1 .
El curso de la enfermedad ha demostrado ser benigno,
pero hay casos reportados de ANCP con progresión a
amiloidosis sistémica 2-5 . La ANCP puede evolucionar hacia
un mieloma (7-50% de los casos, según las series), y progresar
a una amiloidosis sistémica 1 .
Algunos autores han establecido una asociación con
enfermedades autoinmunes: síndrome de Sjögren, síndrome
de CREST, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso
sistémico, artritis reumatoide y esclerosis sistémica 2,3,5 .
La evaluación sistémica inicial en pacientes con sospecha
de amiloidosis nodular primaria localizada incluye
hemograma completo, panel metabólico, radiografía de
tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, análisis de
orina, electroforesis de proteínas séricas y de proteínas
urinarias. Estos test son esenciales, ya que hasta un 40%
de los pacientes con amiloidosis sistémica primaria pueden
presentar hallazgos cutáneos idénticos a ANCP. La
gamagrafía del componente P amiloideo del suero marcado
radiactivamente con I 123, es utilizada para identificar
tempranamente una amiloidosis sistémica, medir
su extensión y como alternativa al seguimiento 2-6 . Debido
a la posibilidad de progresión a amiloidosis sistémica la
ANCP exige seguimiento continuo clínico y de laboratorio.
El diagnóstico definitivo se basa en la demostración
anatomopatológica de los depósitos amiloideos que se
extienden desde la dermis papilar y reticular hasta el tejido
celular subcutáneo. También puede haber depósitos
alrededor de los anexos, los vasos sanguíneos y los adipocitos,
formando los llamados “anillos amiloides” que se
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identifican por sus características tintoriales específicas,
afinidad por el rojo congo y birrefringencia verde manzana
en el examen de luz polarizada 1-6 . La biopsia de glándulas
salivales accesorias es una prueba muy específica y sensible,
positiva en casi el 100% de los casos. La biopsia
por punción o biopsia quirúrgica de grasa abdominal es
positiva en aproximadamente el 95% de los casos de amiloidosis
sistémica primaria y en el 66% de los casos de
amiloidosis sistémica secundaria. 3-7
Las recomendaciones sobre el tratamiento de ANCP
son muy variables ya que no existe tratamiento que demuestre
mayor eficacia frente a los demás. La crioterapia,
electrodesecación, curetaje, inyección de esteroides intralesional,
escisión quirúrgica, radiación localizada, y el láser
de CO2 han sido utilizados, pero la tasa de recurrencia
local es alta con todas estas modalidades terapéuticas.
Debido a la falta de eficacia del tratamiento, los médicos
deberían centrarse en la supervisión de la progresión a
amiloidosis sistémica y realizar una evaluación completa
al menos una vez al año y cuando esté clínicamente indicado.
El tratamiento sólo se recomienda si hay alguna
molestia para el paciente o por razones estéticas 2-5 .
► CONCLUSIÓN
Desafortunadamente, aún no existe un tratamiento eficaz
para esta entidad; sin embargo, es fundamental destacar
la importancia del dermatólogo en el seguimiento de una
enfermedad cutánea con posibilidad de progresión a amiloidosis
sistémica.
► BIBLIOGRAFÍA
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M.C. Aguerópolis
Irazusta 1310 bis, Rosario, Santa Fe
República Argentina
cecilia-agueropolis@hotmail.com