Capítulo 3 - Asociación Española Síndrome de Prader Willi

3.3. Tratamiento
El tratamiento con dosis bajas de testosterona durante períodos cortos en el período
neonatal y prepuberal está especialmente indicado cuando la longitud del pene sea inferior
a 1,5-2,0 cm, situación que puede plantear problemas para la micción y relación
de pareja. Se aconseja utilizar testosterona DEPOT (CYPIONATE o ENANTHATE 25
mg/I.M. cada 3-4 semanas durante 3-6 meses).
No es recomendable utilizar dosis superiores, ya que podrían provocar una excesiva
virilización y aceleración de la maduración ósea.
En niños con SPW con obesidad asociada es importante retraer el tejido adiposo
suprapúbico antes de realizar la medición del pene.
La criptorquidia no corregida implica un riesgo potencial de malignización del tejido testicular,
dicho riesgo aumenta si los testículos se encuentran en la cavidad abdominal. Por
otra parte, la realización de una recolocación de los testículos en escroto (orquidopepsia)
no ha demostrado de forma clara que reduzca el riesgo de malignización testicular. Es
importante resaltar que la incidencia de la malignización testicular en el SPW es muy baja.
En los pacientes con SPW y criptorquidia los testículos pueden descender espontáneamente
en el período prepuberal o puberal, posiblemente por la acción de los andrógenos
de origen suprarrenal.
La orquidopepsia en pacientes con SPW puede verse dificultada por la existencia de
un escroto hipoplásico o escasamente desarrollado.
La orquidectomía o extirpación de ambos testículos (con implantación posterior de prótesis
testiculares) puede estar indicada en el caso de testículos atrésicos y no funcionantes.
El tratamiento sustitutivo con testosterona en varones con SPW es muy controvertido.
El tratamiento sustitutivo oral con andrógenos sintéticos como la oxandrolona se ha utilizado
en los períodos prepuberales e inicio puberal para estimular el crecimiento lineal,
pero sus efectos virilizantes son más bien escasos.
La utilización de análogos de la testosterona más potentes en forma oral o intramuscular
permiten alcanzar un grado mayor de virilización, pero pueden ocasionar efectos
adversos como conductas sexuales inapropiadas y comportamientos agresivos y por
otra parte su administración anula totalmente la función testicular residual existente.
Un tratamiento sustitutivo más fisiológico sería la utilización en varones con tejido testicular
funcionante la administración de gonadotropinas de forma intermitente o pulsátil
(Jaskulsoky & Stone, 1987). Es de gran importancia una valoración individualizada de
la conveniencia o no de cualquier tratamiento hormonal sustitutivo.
Los varones con SPW con retraso intelectual leve o moderado son los candidatos ideales
para decidir iniciar un tratamiento hormonal sustitutivo. Estos pacientes mantienen
relaciones sociales aceptables y son capaces de mantener un control emocional. En estos
casos se recomienda comenzar el tratamiento después de los 14-15 años con bajas
dosis de testosterona depot I.M. (100 mg/mes), dicha dosis debe ser incrementada progresivamente
según la tolerancia hasta la administración de 200 mg/2 semanas.
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