Capítulo 3 - Asociación Española Síndrome de Prader Willi

Dada la alta incidencia de osteoporosis en el SPW, se deben realizar regularmente
en estos pacientes densitometrías sobre todo en el período postpuberal.
En caso de evidencia clínica de osteoporosis en pacientes más jóvenes, también estaría
indicado realizarla. Mediciones de la densidad mineral ósea de la región lumbar de
la columna vertebral proporcionan una buena información sobre el estado de calcificación
ósea. La realización adicional de un escáner de todo el cuerpo, permite realizar
mediciones objetivas de la composición corporal.
Sería muy deseable disponer de estándares específicos para el SPW, que permitieran
interpretar los valores de densidad mineral ósea obtenidos por densitometría y su relación
con el riesgo de fracturas óseas.
4.3. Tratamiento de la osteoporosis
El tratamiento incluye un aporte suplementario en la dieta de calcio y vitamina D, ejercicio
y tratamiento de sustitución estrogénico.
Se deberán tener en cuenta los siguientes aspectos.
1. La dieta prescrita a estos pacientes debe contener un aporte adecuado de calcio.
En dietas muy restrictivas, se debe recomendar un aporte suplementario.
2. Generalmente no es necesario un aporte suplementario de vitamina D, si la exposición
al sol es adecuada. En algunos pacientes con SPW debido a su estilo de vida
sedentario la exposición solar no es suficiente. Es muy importante que el contenido de
vitamina D en la dieta de estos pacientes sea adecuado.
3. El tratamiento sustitutivo con estrógenos parece disminuir el riesgo de osteoporosis,
como se ha descrito en mujeres con hipogonadismo o en la menopausia. Lo mismo
ocurre en hombres con hipogonadismo tratados con testosterona.
4. El trato con GH en adultos con déficit de GH ha demostrado ejercer un efecto
beneficioso incrementando la mineralización ósea.
Teniendo en cuenta todos los aspectos mencionados anteriormente, es importante
resaltar que el tratamiento de la osteoporosis debe realizarse de forma individualizada y
controlado mediante la realización periódica de densitometrías, que permita una evaluación
continuada de la mineralización ósea.
5. HORMONAS TIROIDEAS, CORTISOL, PROLACTINA
Y HORMONAS GASTROINTESTINALES
No se han detectado alteraciones de función tiroidea, ni una mayor incidencia de
tiroiditis autoinmune en pacientes con SPW.
Los estudios realizados hasta ahora reflejan niveles normales de hormona tiroideas,
de hormona estimuladora del tiroides (TSH) y de la respuesta de TSH a la administración
parenteral de la hormona liberadora de la tirotropina (TRH).
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