Capítulo 3 - Asociación Española Síndrome de Prader Willi

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2. OBESIDAD, INTOLERANCIA A LA GLUCOSA Y DIABETES MELLITUS La obesidad y el apetito incontrolado son dos aspectos que caracterizan a los pacientes con SPW. La grasa se acumula típicamente en el tronco, extremidades proximales y caderas. En más del 25% de estos pacientes la obesidad va a originar la aparición de complicaciones como: diabetes mellitus, sedentarismo y alteraciones respiratorias. El control del peso y el tratamiento psicológico para el control del apetito constituyen el tratamiento principal. El tratamiento dietético será abordado más extensamente en el apartado de alimentación y nutrición. En algunos casos de obesidad severa cabría plantearse la realización de una gastroplastia o bypass gástrico. La incidencia de la intolerancia a la glucosa y de la diabetes mellitus en pacientes con SPW no es bien conocida. Clínicamente y bioquímicamente no es distinguible la diabetes mellitus que aparece en el SPW de la DM tipo II (diabetes mellitus no insulinodependiente) en sujetos obesos. La incidencia de DM tipo II en estos pacientes obesos es del 0,5% aproximadamente. Al contrario de lo que ocurre en el S. de Turner y S. de Down, el SPW no se asocia a una mayor incidencia de DM tipo I (diabetes mellitus insulinodependiente). Los anticuerpos anticélulas de islotes pancreáticos y otros marcadores autoinmunes son negativos. Pacientes con SPW sin obesidad asociada no suelen presentar diabetes mellitus. El mecanismo patogenético involucrado en la aparición de intolerancia a la glucosa y DM tipo II en pacientes obesos no es bien conocida y probablemente es multifactorial. 50 Fig. 4. Patrón de obesidad característico en un paciente con SPW. La mayoría del tejido adiposo está en el abdomen, caderas y muslos, y relativamente escaso en las extremidades distales.
Se han postulado como posibles factores un déficit en la secreción y acción de insulina y posibles alteraciones en el transporte de la glucosa. También se ha descrito una disminución de los receptores insulínicos tanto en el SPW como en pacientes con obesidad exógena. El incremento de tejido adiposo visceral podría ocasionar una resistencia a la insulina e intolerancia a la glucosa. Niños y adultos no diabéticos con SPW y obesidad asociada pueden tener niveles séricos elevados de insulina en ayunas, así como una respuesta elevada de glucosa en el test de la tolerancia a la glucosa, al igual que ocurre en pacientes con obesidad exógena. El diagnóstico de la DM tipo II se basa fundamentalmente en la confirmación de niveles séricos de glucosa superiores a 140 mg/dl y en una deficiente tolerancia a la glucosa: niveles normales de glucosa en ayunas y niveles anormalmente elevados de glucosa en sangre a lo largo del mismo tras la administración oral de glucosa. En los pacientes con SPW con obesidad asociada debe realizarse regularmente un despistaje clínico y bioquímico que dé la posible existencia de una intolerancia a la glucosa. Para ello es imprescindible la determinación de los niveles de glucosa en ayunas y la realización del test de tolerancia oral a la glucosa. La determinación de los niveles séricos totales de hemoglobina glicosilada también puede ser útil y debería realizarse igualmente de forma rutinaria. Los niveles séricos de insulina y de péptido C en ayunas suelen estar elevados en SPW con obesidad asociada y diabetes mellitus y pueden proporcionar alguna información adicional. Pacientes con DM tipo II no suelen presentar cetonuria intensa, esta situación sugeriría más bien la posibilidad de una DM tipo I. El tratamiento de la DM tipo II consiste fundamentalmente en el control dietético y del peso. La pérdida de peso en la DM tipo II en pacientes obesos es de gran importancia. Para ello es necesario combinar la realización de ejercicio físico con una dieta hipocalórica. Una dieta pobre en proteínas podría ser beneficiosa. El tratamiento con inhibidores del apetito no ha demostrado ser efectivo en el SPW. La utilización de hipoglucemiantes orales tampoco es muy eficaz. Se pueden realizar tratamientos combinando sulfonil-ureas de acción lenta como el glipizide y régimen dietético. La eficacia del tratamiento con insulina es dudosa, sin embargo en algunos casos el tratamiento con insulina de acción rápida (regular) y de acción intermedia (NPH) puede contribuir eficazmente al control temporal de los niveles de glucosa. La combinación terapéutica de insulina ultralenta o intermedia e hipoglucemiantes orales parece estar dando buenos resultados en los casos de DM tipo II no relacionado con SPW. El buen control de la diabetes reduce el riesgo de la aparición de complicaciones renales, retinianas y vasculares. En pacientes con SPW y diabetes mellitus se debe realizar rutinariamente un despistaje de dichas complicaciones. 51
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