Acidosis tubular renal distal con rabdomiolisis como forma - Nefrología

Además de la hipopotasemia, no podemos descartar
otros factores que podrían haber contribuido
a la rabdomiolisis tales como la infección por Klebsiella
pneumoniae y el hipotiroidismo, ambos presentes
en la paciente del caso número 2, los cuales
figuran en la literatura como agentes causales 11 .
Por último haremos algunas consideraciones acerca
del diagnóstico de la acidosis tubular renal presente
en nuestras pacientes y en sus posibles causas.
Este es un trastorno primario o secundario en el
cual hay una imposibilidad de los riñones para acidificar
la orina. Tal cual lo presentaban las cuatro
enfermas, cursa con una acidosis metabólica, hipopotasémica
e hiperclorémica y con anión Gap normal.
Tradicionalmente se conocen tres tipos de ATR.
La tipo II o proximal en la cual hay un defecto en
la reabsorción proximal de bicarbonato, acompañada
frecuentemente por aminoaciduria y glucosuria,
si bien se ha descrito una rara forma con acidosis
aislada; habitualmente primario y que afecta fundamentalmente
a los niños. La tipo IV que no merece
consideración en este caso ya que cursa con hiperpotasemia,
y finalmente la conocida como ATR distal
o tipo I, en la cual hay un defecto en el intercambio
del sodio con los hidrogeniones a nivel distal
ya sea por un defecto de gradiente, de secreción o
de voltaje. Asimismo puede ser un proceso primario,
hereditario y familiar, con dos formas una dominante
y otra recesiva que se presentan habitualmente
en la infancia o en la juventud o bien
adquirido y secundario a diversas causas 12 . Con respecto
al diagnóstico diferencial entre las dos ATR
con hipopotasemia creemos que las cuatro pacientes
son portadoras del tipo I ya que la misma cursa
con hipopotasemia más pronunciada, con pH urinario
siempre mayor de 7 y anión Gap urinario positivo.
La forma infantil de ATR distal, hereditaria,
frecuentemente se encuentra complicada con nefrocalcinosis,
nefrolitiasis y trastornos del crecimiento.
Por lo tanto creemos que nuestras cuatro pacientes,
dada la falta de antecedentes previos conocidos, son
portadoras de una ATR distal de tipo adquirido. En
lo que se refiere a las posibles causas subyacentes,
podemos afirmar que la paciente del caso 4 reúne
los criterios de un síndrome de Sjögren primario
tanto por los hallazgos clínicos como por los parámetros
de laboratorio. El Sjögren primario figura en
la literatura como causa de ATR y se han publicado
casos con características muy similares al nuestro
13-18 . En un reporte sobre el compromiso renal de
26 casos de Sjögren primario, se encontró que la
acidosis tubular renal era el principal hallazgo, ya
que estuvo presente en 20 de los 26 pacientes 19 . En
otro estudio publicado se constató trastorno latente
o manifiesto de la acidificación urinaria en el 33%
ACIDOSIS TUBULAR RENAL EN EL EMBARAZO
de 78 pacientes los cuales a su vez tenían enfermedad
de mayor duración 20 . Este trastorno funcional
en general está relacionado con la presencia de
una nefritis intersticial. El síndrome de Sjögren figura
en la literatura como causa de acidosis tubular
renal inmunológicamente mediada, junto con el
lupus eritematoso sistémico, la cirrosis biliar primaria,
la tiroiditis, la hepatitis crónica activa, la crioglobulinemia,
etc. En cuanto a las otras tres pacientes
no hemos podido determinar el factor etiológico
ya que las tres presentaban estudio inmunológico negativo,
no reunían los criterios de LES, no presentaban
clínica de ninguna de las patologías inmunológicas
mencionadas y tampoco tenían elementos
clínicos ni de laboratorio que nos permitieran hacer
diagnóstico de pielonefritis crónica, uropatía obstructiva
u otro tipo de nefropatía intersticial, las cuales
figuran también en la literatura como causa de
ATR adquirida. Tampoco encontramos en estas pacientes
antecedentes de consumo de drogas que
están descritas como causales de acidosis tubular
renal tales como la aspiración de tolueno, el litio,
ciclamatos, ibuprofeno, etc. 21 .
En un reporte publicado de tres embarazadas con
acidosis tubular renal, una era secundaria a lupus
eritematoso sistémico y las otras dos estaban relacionadas
con la ingesta de Dyazida para tratar la
preeclampsia 22 ; en otro artículo, se trataba de cinco
embarazadas con antecedentes de inhalación de tolueno
23 ; un tercer reporte documentó una paciente
con diagnóstico previo de ATR tipo 1 que se agravó
con el embarazo 24 y por último una cuarta comunicación
de tres embarazos en dos mujeres con
ATR tipo 1 asociada con hipertensión inducida por
el embarazo 25 .
También debemos hacer el diagnóstico diferencial
con la poco probable, en este caso, nefropatía perdedora
de potasio mediada inmunológicamente que
es un proceso que afecta a mujeres en edad postpuberal,
con hallazgos sistémicos de enfermedad autoinmune
y una nefritis intersticial crónica, que cursa
con marcada hipopotasemia aunque con acidosis
metabólica mínima o inexistente, con pH urinario
casi normal y nunca se complica con nefrocalcinosis
ni enfermedad ósea 26 . Quizá con el seguimiento
ulterior y sin la gestación de por medio podamos
profundizar más el estudio de estas pacientes y llegar
a un diagnóstico etiológico definitivo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Zanoteli E, De Oliveira AS, Tengan CH, Morita MP, Schmidt
B, Gabbai AA: Distal renal tubular acidosis presenting with
rhabdomyolysis. Arq Neuropsiquiatr 52 (4): 549-53, 1994.
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