Acidosis tubular renal distal con rabdomiolisis como forma - Nefrología

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Además de la hipopotasemia, no podemos descartar otros factores que podrían haber contribuido a la rabdomiolisis tales como la infección por Klebsiella pneumoniae y el hipotiroidismo, ambos presentes en la paciente del caso número 2, los cuales figuran en la literatura como agentes causales 11 . Por último haremos algunas consideraciones acerca del diagnóstico de la acidosis tubular renal presente en nuestras pacientes y en sus posibles causas. Este es un trastorno primario o secundario en el cual hay una imposibilidad de los riñones para acidificar la orina. Tal cual lo presentaban las cuatro enfermas, cursa con una acidosis metabólica, hipopotasémica e hiperclorémica y con anión Gap normal. Tradicionalmente se conocen tres tipos de ATR. La tipo II o proximal en la cual hay un defecto en la reabsorción proximal de bicarbonato, acompañada frecuentemente por aminoaciduria y glucosuria, si bien se ha descrito una rara forma con acidosis aislada; habitualmente primario y que afecta fundamentalmente a los niños. La tipo IV que no merece consideración en este caso ya que cursa con hiperpotasemia, y finalmente la conocida como ATR distal o tipo I, en la cual hay un defecto en el intercambio del sodio con los hidrogeniones a nivel distal ya sea por un defecto de gradiente, de secreción o de voltaje. Asimismo puede ser un proceso primario, hereditario y familiar, con dos formas una dominante y otra recesiva que se presentan habitualmente en la infancia o en la juventud o bien adquirido y secundario a diversas causas 12 . Con respecto al diagnóstico diferencial entre las dos ATR con hipopotasemia creemos que las cuatro pacientes son portadoras del tipo I ya que la misma cursa con hipopotasemia más pronunciada, con pH urinario siempre mayor de 7 y anión Gap urinario positivo. La forma infantil de ATR distal, hereditaria, frecuentemente se encuentra complicada con nefrocalcinosis, nefrolitiasis y trastornos del crecimiento. Por lo tanto creemos que nuestras cuatro pacientes, dada la falta de antecedentes previos conocidos, son portadoras de una ATR distal de tipo adquirido. En lo que se refiere a las posibles causas subyacentes, podemos afirmar que la paciente del caso 4 reúne los criterios de un síndrome de Sjögren primario tanto por los hallazgos clínicos como por los parámetros de laboratorio. El Sjögren primario figura en la literatura como causa de ATR y se han publicado casos con características muy similares al nuestro 13-18 . En un reporte sobre el compromiso renal de 26 casos de Sjögren primario, se encontró que la acidosis tubular renal era el principal hallazgo, ya que estuvo presente en 20 de los 26 pacientes 19 . En otro estudio publicado se constató trastorno latente o manifiesto de la acidificación urinaria en el 33% ACIDOSIS TUBULAR RENAL EN EL EMBARAZO de 78 pacientes los cuales a su vez tenían enfermedad de mayor duración 20 . Este trastorno funcional en general está relacionado con la presencia de una nefritis intersticial. El síndrome de Sjögren figura en la literatura como causa de acidosis tubular renal inmunológicamente mediada, junto con el lupus eritematoso sistémico, la cirrosis biliar primaria, la tiroiditis, la hepatitis crónica activa, la crioglobulinemia, etc. En cuanto a las otras tres pacientes no hemos podido determinar el factor etiológico ya que las tres presentaban estudio inmunológico negativo, no reunían los criterios de LES, no presentaban clínica de ninguna de las patologías inmunológicas mencionadas y tampoco tenían elementos clínicos ni de laboratorio que nos permitieran hacer diagnóstico de pielonefritis crónica, uropatía obstructiva u otro tipo de nefropatía intersticial, las cuales figuran también en la literatura como causa de ATR adquirida. Tampoco encontramos en estas pacientes antecedentes de consumo de drogas que están descritas como causales de acidosis tubular renal tales como la aspiración de tolueno, el litio, ciclamatos, ibuprofeno, etc. 21 . En un reporte publicado de tres embarazadas con acidosis tubular renal, una era secundaria a lupus eritematoso sistémico y las otras dos estaban relacionadas con la ingesta de Dyazida para tratar la preeclampsia 22 ; en otro artículo, se trataba de cinco embarazadas con antecedentes de inhalación de tolueno 23 ; un tercer reporte documentó una paciente con diagnóstico previo de ATR tipo 1 que se agravó con el embarazo 24 y por último una cuarta comunicación de tres embarazos en dos mujeres con ATR tipo 1 asociada con hipertensión inducida por el embarazo 25 . También debemos hacer el diagnóstico diferencial con la poco probable, en este caso, nefropatía perdedora de potasio mediada inmunológicamente que es un proceso que afecta a mujeres en edad postpuberal, con hallazgos sistémicos de enfermedad autoinmune y una nefritis intersticial crónica, que cursa con marcada hipopotasemia aunque con acidosis metabólica mínima o inexistente, con pH urinario casi normal y nunca se complica con nefrocalcinosis ni enfermedad ósea 26 . Quizá con el seguimiento ulterior y sin la gestación de por medio podamos profundizar más el estudio de estas pacientes y llegar a un diagnóstico etiológico definitivo. BIBLIOGRAFÍA 1. Zanoteli E, De Oliveira AS, Tengan CH, Morita MP, Schmidt B, Gabbai AA: Distal renal tubular acidosis presenting with rhabdomyolysis. Arq Neuropsiquiatr 52 (4): 549-53, 1994. 207
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