Revista Fedhemo Nº 53 - Hemofilia

SUMARIO
Secciones
REPORTAJE
Juan Terrados Madrazo
NOTICIAS DE HEMOFILIA
Juan Carlos Burgos Mazas
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Juan Terrados Madrazo
ENTREVISTA
Juan Terrados Madrazo
LAS ASOCIACIONES INFORMAN
Redacción Fedhemo
CIENCIA
Antonio Liras Martín
REAL FUND. VICTORIA EUGENIA
Comisión científica
ENTORNO SOCIAL
Pilar de la Fuente González
Beatriz García Trujillo
Nayara Santos Dumpierrez
FACTOR MUJER
Noelia Díaz Padilla
HEMOJUVE
Pablo Huertas Molina
EL RINCON DEL PIN
Iker García Fernández
J. A. Muñoz Puche
Patrocinadores
Contenidos
Editorial .............................................. 04
Carta del Presidente ............................ 05
Reportaje ............................................ 06
Concierto benéfico a favor de la
Federación Española de Hemofilia
Entrevista ............................................ 13
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón, Infanta
de España, Duquesa de Soria
La Hemofilia en el Mundo .................... 18
Noticias de Hemofilia .......................... 26
Las asociaciones informan .................. 31
Real Fundación Victoria Eugenia ........ 40
Foro .................................................... 42
Ciencia ................................................ 43
Entorno Social .................................... 52
El hemofílico experto .......................... 54
Factor mujer ........................................ 56
Hemojuve ............................................ 57
El rincón del pin .................................. 58
Los peques .......................................... 60
Directorio de Asociaciones .................. 61
FOTO PORTADA: Chema Jiménez
CONSEJO DE ADMINISTRACIÓN
Rubén Cuesta Barriuso, José Antonio Muñoz Puche, Juan Terrados Madrazo, David Silva Gómez
CONSEJO MÉDICO ASESOR
Manuel Moreno Moreno, Antonio Liras Martín, Fernando de la Viuda Campo
CONSEJO DE REDACCIÓN
Director: Juan Terrados Madrazo
Subdirector: David Silva Gómez
Coordinador: Juan Carlos Burgos Mazas Secretaría: Alicia Toribio Cordini
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Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesariamente
los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.
3
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ISSN: 1889-3791
fedhemo nº53 febrero 2010

EDITORIAL
Queridos lectores, como habéis podido comprobar nada más recibir la Revista FEDHEMO, algo ha
cambiado en ella. Dentro de la continua labor de mejora que lleva a cabo la renovada Comisión
Permanente, hemos querido dar un aire nuevo a nuestra revista. Si hace tan sólo dos años la modernizábamos
con cambios en la cabecera y el diseño, añadiéndole nuevas secciones, en este momento
le queremos dar un mayor grado de profesionalidad, que esperamos os guste.
Y nada mejor para empezar esta nueva e ilusionante etapa, que iniciarla de la mano de S.A.R. la Infanta
Dña. Margarita de Borbón, Presidenta de Honor de la Federación Española de Hemofilia.
4
Como podréis comprobar en las siguientes páginas, una vez más, S.A.R. Dña. Margarita nos ha
vuelto a acompañar en uno de los actos celebrados por esta Federación, el Concierto benéfico celebrado
el pasado mes de diciembre en Madrid; volviéndonos a demostrar el especial cariño que tiene
hacia el colectivo de la Hemofilia y otras coagulopatías congénitas de España. Hace ya 34 años
que S.A.R. Dña. Margarita y su marido D. Carlos Zurita, Duque de Soria, apoyan con su presencia
las actividades realizadas por la Federación Española de Hemofilia.
Todo este apoyo que las personas con Hemofilia de toda España reciben desde la Casa Real, muchas
veces se ve empañado por la actitud intolerable de algunos organismos sanitarios de nuestro país.
Recientemente se ha puesto de manifiesto, la posibilidad de un cambio de tratamiento médico en
una Comunidad Autónoma, sin una explicación justificada ni justificable. La actual situación económica
a la que toda la sociedad se enfrenta, no debe ser el motivo de cambios en la calidad asistencial
de las personas con Hemofilia, en un país que se considera desarrollado y donde se alardea
de avances sociales.
En muchos aspectos burocráticos y políticos, se puede hacer un esfuerzo en reducción de gastos,
pero bajo ningún concepto, podemos ni debemos consentir que se retroceda en el tratamiento médico
a los pacientes con Hemofilia de ninguna región de España, por el mero hecho de ajustar
unos presupuestos sanitarios.
Con el convencimiento de la validez de los criterios y aportaciones de la comunidad científica, entre
los que se encuentra la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia (los mayores
expertos médicos en Hemofilia de España), hoy más que nunca, debemos aunar esfuerzos, liderados
desde la Federación Española de Hemofilia por mantener los grandes logros conseguidos durante
casi 40 años para todo el colectivo.
fedhemo nº53 febrero 2010

CARTA DEL PRESIDENTE
Estimados amigos,
Me dirijo a vosotros de nuevo inmersos ya en este año 2010. Un año que sigue estando marcado
por la crisis económica, a la que desde luego, como Federación tampoco somos ajenos.
Desde Junio de 2009, momento en que reestructuramos la composición de la Comisión Permanente,
hemos tenido como premisa en esta directiva, reducir gastos ordinarios intentando no mermar
la realización de actividades psicosociales y formativas que necesitan de una gran inversión de recursos
para su puesta en marcha (como las Jornadas de verano para niños, el Taller para padres o
el Taller para parejas serodiscordantes, etc., así como nuestra aportación y presencia en diferentes
foros de la discapacidad y la sanidad). A su vez, “el recorte” de diferentes subvenciones, nos pedía
otras alternativas. Buscando nuevas fuentes de ingreso, realizamos un Concierto Benéfico en el Auditorio
Nacional, con la Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja Duero, que contó con la
presencia y el patrocinio de S.A.R. la Infanta Dña. Margarita de Borbón y Borbón, Duquesa de Soria
y Presidenta de Honor de la Federación Española de Hemofilia.
Paralelamente, la gestión de los dos Centros Especiales de Empleo constituidos y participados por
la Federación Española de Hemofilia, es decir, Fishemo, S.L. “Centro de Fisioterapia” y Hemocopy,
S.L., están siendo un compromiso de trabajo y dedicación especial de esta nueva directiva, con el
fin de avanzar su autogestión y mejorar su servicio en esta coyuntura económica.
Por otro lado, quisiera mencionaros la reciente publicación de la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia titulada “Recomendaciones sobre Rehabilitación en Hemofilia y otras
Coagulopatías Congénitas” a la que felicito a todos sus miembros por dicho trabajo y permítanme,
sin menosprecio del resto de autores, especialmente a D. Rubén Cuesta, Secretario General de la
Federación, que ha participado en ella.
Desde la Federación Española de Hemofilia trabajamos y abogamos por defender una rehabilitación
en sus distintas facetas: preventiva, terapéutica y de mantenimiento en todos los procesos
músculo-esqueléticos, apostando por una coordinación interdisciplinar entre médicos, fisioterapeutas,
enfermeros y trabajadores sociales, imprescindible para aumentar la calidad de vida de los pacientes,
por lo que esta guía será de apoyo para este objetivo.
5
Para terminar estas líneas no quisiera dejar pasar la oportunidad que me brinda este espacio para
recordaros que este año celebraremos nuestra XXXIX Asamblea Nacional y el XVII Simposio Médico-
Social. Y desde ya, os animo a venir, esperando poder contar con vuestra presencia y apoyo en
la ciudad de Málaga. La Asamblea es el órgano supremo de la Federación, en donde se evalúan y fijan
las líneas generales de actuación. Por tanto la voz y participación de los socios, de los pacientes
y familiares se ven representados en este evento. La Asamblea junto al Simposio, es el escaparate a
la sociedad para difundir la Hemofilia y otras Coagulopatías Congénitas, desde hace casi 40 años.
El Simposio supone una actualización rigurosa, con profesionales de reconocida trayectoria, en el
conocimiento y avance de la enfermedad. Y tanto la Asamblea como el Simposio, suponen un punto
de encuentro en el que intercambiar experiencias con pacientes y familias en situación similar
en otras regiones de España.
Por todo ello la Federación y la Asociación Malagueña de Hemofilia están trabajando intensamente
para acogeros en Málaga como os merecéis, intentado ofreceros un evento serio y riguroso sin olvidar
el reencuentro distendido de amigos, familiares y colaboradores. Por todo ello y porque sois
vosotros quienes dais sentido a esta Asamblea y Simposio os espero en Málaga.
Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista
José Antonio Muñoz Puche
Presidente
fedhemo nº53 febrero 2010

REPORTAJE
Concierto
benéfico a favor de la Federación
Española de Hemofilia
La Sala de Cámara del Auditorio Nacional de Madrid acogió el concierto
de la Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja Duero
JUAN TERRADOS Director revista FEDHEMO
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J.A. Muñoz Puche, presidente de FEDHEMO, dirigiéndose al público asistente al inicio del concierto. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
fedhemo nº53 febrero 2010

REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
El pasado 4 de diciembre de 2009,
se celebró un concierto benéfico en
la Sala de Cámara del Auditorio Nacional
de Madrid, patrocinado por
S.A.R. la Infanta Dña. Margarita de
Borbón y Borbón, Duquesa de Soria,
Presidenta de honor de la Federación
Española de Hemofilia (FED-
HEMO).
Saludos de Elena Bashkirova y Géŗard Caussé. FOTOGRAFÍA: ÁNGEL MORENO
Este concierto contó con la inestimable
colaboración de la Fundación
Caja Duero, que puso a disposición
de FEDHEMO, su Joven Orquesta de
Cámara, que estuvo acompañada por
la gran pianista rusa Elena Bashkirova
y dirigida por el violista francés
Gérard Caussé.
En la primera parte del concierto
se interpretó el Andante y Rondo
Húngaro op. 35 (JV79) para viola y orquesta
de cuerdas de Carl Maria Von
Weber y el Concierto para piano y orquesta
nº 21 en Do mayor KV 467 de
W. A. Mozart, con Elena Bashkirova al
piano.
En la segunda parte se interpretó
la Sinfonía nº 29 en La mayor KV 201
de W. A. Mozart.
Como era de esperar con un programa
como este, el éxito estaba
asegurado y el público asistente salió
doblemente satisfecho del mismo, ya
que disfrutó de una agradable velada
de música y colaboró con la Federación
Española de Hemofilia para que
ésta pueda seguir atendiendo las demandas
del colectivo de personas
con Hemofilia y otras coagulopatías
congénitas de España.
GÉRARD CAUSSÉ.
Viola y dirección.
Gérard Caussé toca una magnífica
viola Gasparo da Saló de 1560, joya
de la escuela de Brescia
Gérard Caussé está considerado
en el mundo entero como uno de los
grandes virtuosos de su instrumento
y, desde Primrose, es uno de los pocos
violistas que han sabido devolver
a este instrumento su identidad de
solista. Obtiene reconocimiento internacional
a partir de la mitad de
los años setenta como miembro fundador
y viola solista del Ensemble
Intercontemporain, violista del Cuarteto
Via Nova y más tarde del Cuarteto
Parrenin. Su encuentro con Gidon
Kremer fue determinante, compartiendo
desde entonces su faceta
de músico de cámara con la de solista.
De 2002 a 2004 es director artístico
de la Orquesta de Cámara Nacional
de Toulouse, con la que actúa como
director y como solista. En 2005 es
invitado por la Fundación Caja Duero
de Salamanca para crear y dirigir la
Joven Orquesta de Cámara. Desde
entonces, este trabajo con jóvenes
músicos es de algún modo una aproximación
experimental a todo tipo de
repertorio, que a lo largo de la temporada
finaliza en el mes de julio con
la celebración en esta ciudad del
Festival Florilegio.
Gérard Caussé toca una magnífica
viola Gasparo da Saló de 1560, joya de
la escuela de Brescia, elegida por su
irresistible sonoridad de Baryton.
ELENA BASHKIROVA.
Piano.
En 1998 fundó el Festival de Música
de Cámara de Jerusalén
Nacida en Moscú, Elena Bashkirova
proviene de una familia de músicos,
estudiando en el conservatorio
Tchaikovsky de dicha ciudad en la
clase de su padre, el famoso pianista
y pedagogo Dmitri Bashkirov. Es invitada
frecuentemente a tocar con
grandes orquestas internacionales
como la Filarmónica de Múnich, la
Berlin Konzerthaus Orchestra, la
Gürzenich Orchestra, la Bamberg
Symphony Orchestra, las Sinfónicas
de la Radio de Berlin, NDR (Hamburgo)
y WDR (Colonia), la Hallé Orchestra,
la Orquesta Sinfónica de Viena, la
Orquesta de Paris, la Orquesta Nacional
de España, y las orquestas filarmónicas
de Israel, Chicago, Dallas,
Washington y Houston. Ha trabajado
con directores como Pierre
Boulez, Zubin Mehta, Christoph von
Dohnányi, Pierre Boulez, Christoph
Eschenbach, Sergiu Celibidache, Andris
Nelsons, Rafael Frühbeck de
Burgos, Semyon Bychkow, James
Conlon, Lawrence Foster, Claus Peter
Flor, David Robertson o Michaek
Gielen.
En 1998 fundó el Festival de Música
de Cámara de Jerusalén (JCMF) que
tiene lugar anualmente en el mes de
septiembre, y del que es directora artística.
Después de más de 10 años
de existencia, el festival forma ya
parte de la vida cultural de Israel. La
reputación internacional del mismo
se ha visto incrementada tras las
apariciones del Ensemble del Jerusalem
Music Festival en ciudades
como Berlin, Düsseldorf, Paris, Londres,
Viena, Lisboa, Budapest, Nueva
York, y Chicago, así como en famosos
festivales internacionales de verano
como los de Lucerna, Rheingau, Bad
Kissingen, Menton, Stresa, Schleswig-
Holstein o el Festpiele Mecklenburg-Vorpommern.
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
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JOVEN ORQUESTA DE CÁMARA
DE LA FUNDACIÓN CAJA DUERO
Actualmente la orquesta cuenta con 61 músicos de
cuerda y viento provenientes de varios conservatorios
profesionales y superiores de toda España
La Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja
Duero comenzó a formarse en la primavera de 2005
bajo la dirección artística de Gerard Caussé.
Creada como proyecto educativo, la Joven Orquesta
de Cámara está orientada hacia el desarrollo artístico
de jóvenes estudiantes de música, y es uno de los pocos
proyectos en España que ofrecen la posibilidad de
trabajo regular orquestal de jóvenes intérpretes en colaboración
con músicos profesionales.
Iniciándose como formación de orquesta de cámara
con 21 miembros, actualmente la orquesta cuenta con 61
músicos de cuerda y viento provenientes de varios conservatorios
profesionales y superiores de toda España.
A través de este proyecto todos ellos tienen la oportunidad
de recibir formación musical de excelencia de
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
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La Joven Orquesta de la Fundación Caja Duero en las puertas de la sede. FOTOGRAFÍA: FUNDACIÓN CAJA DUERO
la mano de algunos de los mejores artistas del panorama
internacional.
El trabajo regular se inició en octubre de 2005 con
varias series de conciertos en la comunidad de Castilla
y León. El programa de los conciertos ofrece un amplio
repertorio, que abarca desde el barroco hasta la música
contemporánea.
En julio 2006, la Joven Orquesta se integró en el
proyecto de la Fundación Caja Duero del festival de
música “Florilegio Musical Salmantino”. El éxito de la
integración de jóvenes artistas al lado de solistas y
participantes de la Orquesta Sinfónica del festival fue
el comienzo de una práctica educativa innovadora
para el joven equipo. Acompañando a destacados solistas
del panorama internacional, la orquesta sigue
teniendo cada año un gran reconocimiento del público
asistente en las ediciones del festival celebradas hasta
ahora.
La Joven Orquesta de Cámara tiene su sede en la
Fundación Caja Duero de Salamanca, en el céntrico
palacio de San Boal, antigua sede de la Escuela de Nobles
y Bellas Artes de San Eloy.
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
ENTREVISTA
Lorenzo Rodríguez Durántez
Director Gerente de la Fundación Caja Duero
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Lorenzo Rodríguez Durántez
es el primer Director Gerente de
la Fundación Caja Duero. Esta
entidad se creó el 29 de julio de
2004 y desde entonces ha puesto
en marcha multitud de proyectos
que abarcan distintos
ámbitos.
El pasado mes de diciembre
su Joven Orquesta de Cámara,
ofreció un concierto benéfico a
favor de la Federación Española
de Hemofilia (FEDHEMO).
Hoy el director gerente de la
Fundación Caja Duero nos acerca
un poco más esta institución.
Sede de la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: FUNDACIÓN CAJA DUERO
fedhemo nº53 febrero 2010

REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
ENTREVISTA I Lorenzo Rodríguez Durántez
¿Qué es la Fundación Caja Duero y
cuáles son sus objetivos
Los objetivos generales son el fomento
y desarrollo de actividades de
carácter cultural y artístico así como
la investigación y desarrollo en sectores
de innovación tecnológica,
atendiendo preferentemente a la iniciación
en el uso de las tecnologías
de la información y de la comunicación.
Completa la misión de la Fundación
la realización de estudios y
publicaciones en el campo de la economía
social.
Aparte de la Fundación, Caja Duero
realiza una importante labor social y
cultural a través de la Obra Social
que viene funcionando desde la creación
de la Caja en 1882.
¿Qué proyectos llevan a cabo
A lo largo de 2005 la Fundación
puso en marcha el Coro de Niños y la
Joven Orquesta de Cámara; el programa
de Tecnología que incluye los
talleres de iniciación al uso de ordenadores
(Tecnoduero) y un club universitario
para la innovación tecnológica.
Este mismo año comenzó la serie
de publicaciones sobre la situación
social en España.
A lo largo de 2006, se pusieron en
marcha los talleres de iniciación a
las Artes Plásticas, tuvo lugar la primera
edición del festival Florilegio
Musical Salmantino y comenzó la publicación
de la revista de Libros de
Economía y Empresa (LEE). La Escuela
de Ballet Clásico completó al
año siguiente nuestra oferta formativa
artística.
¿Colaboran habitualmente con entidades
similares a FEDHEMO
Cuando coincidimos en los fines
estamos siempre abiertos a colaborar
con otras entidades. Ello nos permite
unir recursos y esfuerzos y
abordar proyectos que en solitario
serían más difíciles, menos eficaces,
o imposibles. Aunque la Fundación
es de creación reciente tenemos ya
una historia de colaboraciones con
otras entidades que van desde la
Real Academia de Ciencias Morales y
Políticas hasta asociaciones de mayores
o de niños con problemas de
discapacidad.
Lorenzo Rodríguez Durántez, Director de la Fundación Caja Duero,
saludando a S.A.R. Dña. Margarita de Borbón. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
A lo largo de 2005
la Fundación
puso en marcha
el Coro de Niños
y la Joven Orquesta
de Cámara
La Fundación tiene
un ámbito nacional
y su actividad
no está circunscrita
a un territorio
determinado
Las actividades de la Fundación
Caja Duero ¿se centran en algún territorio
en especial o abarcan todo el
país
La Fundación tiene un ámbito nacional
y su actividad no está circunscrita
a un territorio determinado.
¿Qué proyectos tienen previstos
para el futuro
La mayoría de los proyectos que
realiza la Fundación tienen un carácter
formativo. Los resultados en este
tipo de proyectos exigen continuidad
del esfuerzo y planteamientos a medio
y largo plazo. Por ello nuestro
plan de acción esta orientado a consolidar
los programas en marcha y a
desarrollar toda su potencialidad. La
actividad de formación tiene su propio
tiempo de maduración que no es
compatible ni con la improvisación ni
con el apresuramiento.
¿Cuánta gente está involucrada en
estos momentos en la Fundación
Caja Duero
La Fundación tiene una plantilla
estable reducida, organizada en torno
a la administración y la dirección y
gestión de los diferentes programas
de actividad, y colaboradores externos
para actividades específicas.
¿Realizan algún proyecto en apoyo
a la discapacidad
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fedhemo nº53 febrero 2010

REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
ENTREVISTA I Lorenzo Rodríguez Durántez
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Ayudar, a través de la formación,
a la inclusión social y ser útil a las
personas con discapacidad son dos
preocupaciones siempre presentes.
Cito tres casos. Los talleres de artes
plásticas y visuales, donde asisten
personas procedentes de la
asociación local de discapacitados.
Las actividades de innovación tecnológica
que desarrollamos con estudiantes
de ingeniería informática,
donde se incluyen varios proyectos
destinados a crear aplicaciones informáticas
para invidentes. La plataforma
de teleasistencia para prevenir
el deterioro cognitivo de personas
mayores cuya construcción
estamos terminando.
¿Cuál es su balance de la colaboración
con FEDHEMO
Muy positivo. Ha permitido ofrecer
un excelente concierto a los
madrileños y amigos de la Federación.
Hemos procurado ayudar a la
Federación en su objetivo de recaudar
fondos para sus programas
de atención a personas con hemofilia.
Los jóvenes miembros de la
Orquesta han tenido la oportunidad
especial de actuar en el Auditorio
Nacional y de hacerlo con dos
grandes maestros de la música, la
pianista Elena Bashkirova, y el director
de orquesta y extraordinario
violista, Gérard Caussé.
¿Qué relación tiene la Fundación
Caja Duero con Gérard Caussé, el
director del concierto
El maestro Caussé ha sido el creador
de la Joven Orquesta y durante
casi cinco años ha puesto talento,
inspiración y trabajo para que la experiencia
de pertenecer a la orquesta
sea una oportunidad de crecimiento
humano y musical excepcional
para sus jóvenes componentes.
¿Colaboran habitualmente con
músicos de renombre
Una de las claves formativas de
la Joven Orquesta es la posibilidad
de actuar con músicos profesionales
en un ejercicio de apadrinamiento
musical que incluye no solo
la realización de ensayos y conciertos
sino también de master classes.
Todo ello para conseguir la máxima
eficacia e intensidad pedagógica.
Hemos contado para ello con músicos
de gran prestigio como, aparte
del director de la orquesta y de Elena
Bashkirova, con Katia y Marielle
Lábeque (piano), Michael Portal o
Gauthier Capuchón entre otros.
¿Los componentes de la Joven
Orquesta de Cámara, tienen dedicación
completa a esta orquesta, o
la compaginan con otro tipo de actividades
Los componentes de la Joven Orquesta
no son músicos profesionales,
son jóvenes que están realizando
sus estudios, principalmente en
los conservatorios, o que acaban de
terminarlos y desean continuar su
formación. La pertenencia a la orquesta
añade formación y práctica
orquestal y, sin duda, formación
musical. La dedicación a la orquestra
es parcial y suele coincidir con
los periodos de vacaciones escolares.
¿Cuáles son los límites de edad
para pertenecer a la Joven Orquesta
y al Coro de Niños
Las edades de permanencia en el
Coro son de 6 a 14 años. En la Joven
Orquesta no hay una edad mínima
y la máxima puede alcanzar los
24 años. Las convocatorias que se
publican anualmente precisan estos
extremos.
Si alguien que lea esta entrevista
quiere entrar a formar parte de alguno
de estos grupos musicales,
¿qué pasos debe dar para acceder
a ellos
Las convocatorias para inscribirse
en estas formaciones se suelen publicar
a comienzos de cada curso escolar.
Nuestra intención es ofrecer al
final del curso anterior un avance informativo
para que los interesados
puedan conocer anticipadamente qué
convocatorias están previstas. La información
está disponible en los epígrafes
correspondientes de nuestra
página web www.fundacioncajaduero.es
Ayudar, a través
de la formación,
a la inclusión social
y ser útil a
las personas con
discapacidad son
dos preocupaciones
siempre presentes
en todos los programas
de actividades
de la Fundación
Una de las claves
formativas de
la Joven Orquesta
es la posibilidad
de actuar con
músicos
profesionales
en un ejercicio
de apadrinamiento
musical
Programa de mano del concierto.
FOTOGRAFÍA: BEATRIZ MATÍAS
fedhemo nº53 febrero 2010

ENTREVISTA
S.A.R. Dña. Margarita
de Borbón
Infanta de España, Duquesa de Soria
JUAN TERRADOS Director revista FEDHEMO
“
13
D. Enrique Mtnz. de Galinsoga, junto al presidente y vicepresidente de FEDHEMO, recibiendo a S.A.R. Dña. Margarita de Borbón
a su llegada al Auditorio Nacional. FOTOGRAFÍA: FERNANDO OTERO
fedhemo nº53 febrero 2010

ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón y Borbón, Infanta de España y
Duquesa de Soria, es la Presidenta de Honor de la Federación
Española de Hemofilia y la Real Fundación Victoria Eugenia.
Esta Fundación otorga los premios científicos “Duquesa de Soria”,
a los trabajos de investigación inéditos más importantes
publicados sobre la hemofilia y otras coagulopatías congénitas.
La primera entrevista que S.A.R. Dña. Margarita concedió a una
revista de Hemofilia, se realizó en Madrid en mayo de 1981 y se
publicó en la Revista Nueva Imagen en junio de ese mismo año.
Durante todos estos años, S.A.R. Dña. Margarita, nos ha acompañado
en numerosos actos, siempre que sus compromisos se
lo han permitido.
En la actualidad, con nuevos tratamientos y problemáticas diferentes,
nos concede una nueva entrevista que nos permitirá conocer
cómo ha ido percibiendo los cambios sufridos en la Hemofilia
española durante los últimos años.
Alteza, hace ya unos años que fue
entrevistada para el primer órgano
de difusión que tuvo la Hemofilia en
España, la Revista Nueva Imagen.
Hoy, 28 años después, tenemos el
honor de contar con su presencia en
las páginas de nuestra Revista FED-
HEMO. ¿Podría contarnos cómo fueron
esos inicios, primero como Presidenta
de Honor de la Comisión
Castellana en 1976 y dos años más
tarde de la Asociación Española de
Hemofilia
Los primeros años fueron ilusionantes,
con hemofílicos todavía jóvenes
en la Junta Directiva y padres de
niños, con un gran futuro por delante.
Los nuevos tratamientos hacían
presagiar un importante cambio en la
calidad de vida de los pacientes hemofílicos.
Desgraciadamente la infección
por factores plasmáticos
contaminados con el VIH y el VHC,
fue un duro golpe para todos, porque
se perdió toda una generación, que
hoy sería la que estaría liderando la
Federación Española de Hemofilia.
14
Gran parte de nuestro colectivo
desconoce que usted es enfermera y
ya conocía la enfermedad mucho antes
de ser nuestra Presidenta de Honor,
¿cómo ha cambiado el tratamiento
de la Hemofilia desde sus
primeros contactos con nosotros
hasta la actualidad
Cuando desde la entonces Asociación
Española de Hemofilia se me
propuso ser la Presidenta de Honor,
los hemofílicos españoles todavía no
podían hacer el autotratamiento en
sus casas. Fue en el año 1982 cuando
se aprobó la Ley del autotratamiento
y cambió la forma de ver la vida de
los pacientes con Hemofilia, ya que
hasta ese momento, pasaban grandes
temporadas inmovilizados en sus
casas o ingresados en los Hospitales.
De izq. a dcha. D. José A. Muñoz Puche, Presidente de FEDHEMO,
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón y Lorenzo Rodríguez Durántez,
Director de la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: ÁNGEL MORENO
También el mundo asociativo ha
cambiado mucho desde entonces.
Usted colabora habitualmente con
muchas Asociaciones, ¿cómo ha
evolucionado nuestra sociedad con
respecto a estas entidades desde
que lleva trabajando con ellas
Cada vez es mayor el número de
personas que se solidarizan con los
que más lo necesitan. Ya sea en aso-
fedhemo nº53 febrero 2010

ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN
Entrada de S.A.R. en el Auditorio Nacional, junto a miembros de FEDHEMO y la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
ciaciones de pacientes o en otro tipo
de organizaciones no gubernamentales.
Es muy satisfactorio saber que
hay jóvenes que todavía hoy se involucran
en estos proyectos solidarios y
me consta que en Hemofilia se da
este caso con todos los niños y portadoras
que salen de los campamentos
de verano de La Charca y luego se
convierten en monitores de los mismos,
para pasar a desempeñar cargos
en sus diferentes asociaciones
más adelante.
Ha mencionado ese lugar tan especial
para todos los hemofílicos,
no ya de España, sino del mundo, ya
que su fama ha traspasado nuestras
fronteras, como es el Centro de
Formación Permanente en Hemofilia
“Hermanos Manuel y Javier Moreno”,
o como todos lo conocemos,
“La Charca” en Totana (Murcia).
¿Qué recuerdos tiene del día de la
inauguración cuando todo el pueblo
de Totana salió a la calle para recibirla
Fue un día maravilloso en el que
el pueblo de Totana demostró todo
el cariño que tiene hacia la Hemofilia.
Recuerdo muy bien los paseos
por los jardines y por el huerto, entre
los naranjos y los limoneros.
Todo estaba perfectamente adaptado
a las personas con discapacidad,
un ejemplo que debería ser imitado
en todas partes.
Sabemos que tiene una agenda
muy apretada que le impide acudir a
numerosos compromisos, pero cada
año, cuando llega la Asamblea General
de la Federación Española de Hemofilia,
la primera pregunta que nos
hacen los asistentes es ¿vendrá este
año la Infanta Margarita Por ello
nos vemos obligados a preguntarle,
¿cuándo podremos volver a tenerla
entre nosotros en una Asamblea
Desafortunadamente la agenda
del Duque de Soria y la mía propia
no nos permiten acudir a todos los
actos donde se nos requiere, aunque
estaríamos encantados de volver a
sentir todo el cariño que el colectivo
de la Hemofilia nos transmite en
cuanto tiene ocasión. El pasado mes
de diciembre durante el concierto
benéfico celebrado por la Federación
Española de Hemofilia en el Auditorio
Nacional, pudimos sentir una
vez más el cariño que nos demuestra
todo el colectivo.
El año pasado, la Federación Española
de Hemofilia le concedió el
Premio Nacional de Hemofilia en la
categoría de Defensa del Colectivo,
por su implicación con la Hemofilia,
ya que durante años nos ha apoyado
junto con su esposo, el Duque de Soria.
Ambos han llevado la voz de
nuestro colectivo allá donde se necesitaba.
¿Cuál ha sido el momento
más especial, el que recuerda con
“Los primeros años
fueron ilusionantes,
con hemofílicos
todavía jóvenes en
la Junta Directiva
y padres de niños,
con un gran futuro
por delante”
“Además de la
inauguración del
Centro de
Formación en
Totana, recordamos
con gran cariño la
Asamblea Nacional
celebrada en 1991
en Santander, que se
clausuró con una
comida de
Hermandad en el
Palacio de la
Magdalena”
15
fedhemo nº53 febrero 2010

ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón en el palco de autoridades junto a Juan Terrados, vicepresidente
de la Federación Española de Hemofilia. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
16
más cariño de los vividos con la gran
familia de la Hemofilia
Además de la inauguración del
Centro de Formación en Totana, recordamos
con gran cariño la Asamblea
Nacional celebrada en 1991 en
Santander, que se clausuró con una
comida de Hermandad en el Palacio
de la Magdalena.
Si me lo permite, tengo que hacerle
una confidencia personal.
Mientras preparaba el material
para hacer esta entrevista, me he
dado cuenta de lo rápido que pasa
el tiempo. Le comento esto porque
allá por el año 1991, como usted
bien recuerda, durante la Asamblea
General de Hemofilia celebrada en
Santander, saludó en el Palacio de
la Magdalena, uno a uno a todos los
niños que acudieron a esa Asamblea.
Bien, pues entre esos niños,
estábamos algunos de los que hoy
somos dirigentes de las Asociaciones
y de la Federación Española de
Hemofilia. ¿Qué les diría a los niños
de hoy en día con respecto a su enfermedad
Que tienen que hacer una vida totalmente
normal, aunque sin bajar la
guardia, aprendiendo desde pequeños
el autotratamiento. Que asistan a
los campamentos de La Charca en
Totana, porque allí conocerán a otros
niños con Hemofilia y sobre todo harán
grandes amigos. Algunos de los
niños que estuvieron en la Asamblea
General en Santander en el año 1991
son ahora grandes amigos y esa es
una de las cosas buenas que me
consta, tiene la Hemofilia, los amigos
para toda la vida.
Al finalizar su primera entrevista a
la que me refería al inicio, dejaba un
mensaje a los afectados de Hemofilia
de nuestro país. Hoy afortunadamente
las nuevas tecnologías hacen
que nuestra revista pueda ser leída
por todos los hemofílicos del mundo
de habla hispana, ¿qué mensaje les
dejaría a todos ellos, teniendo en
cuenta las dificultades que hay en el
acceso al tratamiento en muchos países
iberoamericanos
Que sigan la línea de trabajo que
durante años ha llevado la Federación
Española de Hemofilia, ya que
desde sus inicios, ha luchado muy
duro por defender los intereses de
las personas con Hemofilia de nuestro
país. Sabemos que la situación en
muchos países de Sudamérica no es
igual, pero el trabajo da sus frutos y
con el apoyo de la Federación Mundial
de Hemofilia y los hermanamientos
que esta patrocina, se conseguirá
el acceso de todos los hemofílicos a
un tratamiento digno.
“Una de
las cosas buenas
que me consta,
tiene la Hemofilia,
son los amigos
para toda
la vida”
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Vista del Skyline de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Congreso de
la Sociedad
Internacional de Trombosis
y Hemostasia (ISTH)
La ciudad de Boston (EE.UU.) acogió el evento, del que
reproducimos a continuación los resúmenes de tres interesantes sesiones
18
En esta sección publicamos los resúmenes comentados
de tres interesantes sesiones que se presentaron en el
congreso de la International Society on Thrombosis and
Haemostasis (ISTH) celebrado en la ciudad de Boston,
EEUU, en 2009. En una de ellas se comunicó el probable
primer caso de trasmisión de la nueva variante de la encefalopatía
de Creutzfeldt-Jakob (ECJv) a un hemofílico a
partir de productos de FVIII de origen plasmático contaminados.
Las otras dos sesiones ofrecen nuevas perspectivas
sobre la enfermedad de von Willebrand (EVW).
Estos resúmenes complementan los que se encuentran
en la publicación que se encarta anualmente junto a la revista
FEDHEMO, como ocurre en este número. Este trabajo
se puede realizar gracias al patrocinio de Bayer Schering
Pharma. Los resúmenes han sido redactados por especialistas
en hemofilia españoles de reconocido prestigio:
la Dra. Carmen Altisent, del Hospital Vall d’Hebron, de
Barcelona; el Dr. Javier Batlle, del Complexo Hospitalario
Juan Canalejo, de A Coruña, y el Dr. F. Javier Rodríguez
Martorell, del Hospital Puerta del Mar, de Cádiz. Por su
parte, Letramédica se ha hecho cargo de la edición.
Agradezco a todos los implicados en este trabajo por la
meticulosidad y rigurosidad de su labor, y animo a los receptores
de nuestra revista a que lean ambas publicaciones,
porque ello les ayudará a mantenerse bien informados
en lo que se refiere a la atención de la hemofilia.
JUAN TERRADOS Vicepresidente de FEDHEMO
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Detección de proteína
priónica en el bazo de
un paciente hemofílico
James W. Ironside
National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance
Unit, School of Molecular and
Clinical Medicine, University of Edinburgh
Edimburgo, Reino Unido
El Prof. Ironside, reconocido experto
internacional en el campo de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ), presentó una comunicación
sobre el reciente caso detectado en el
Reino Unido correspondiente a un
paciente con hemofilia, fallecido por
otra causa, en el cual se identificaron
en la autopsia proteínas priónicas en
muestras procedentes del bazo. Se
trata del primer caso a nivel mundial
de posible contagio de priones a un
paciente hemofílico.
estimaciones consideran que se han
producido alrededor de 3.000.000 infecciones.
La población británica estuvo
expuesta a la EEB entre 1980 y
1996 como consecuencia del consumo
de productos cárnicos, y debe
tenerse presente que la EEB tiene
un período de incubación largo en
los seres humanos, con una probable
capacidad infectiva de los tejidos
linfoides y la sangre antes de la aparición
de síntomas neurológicos.
Ironside recordó que en el Reino
Unido se contaminaron 25 lotes de
plasma por las donaciones de 11
donantes asintomáticos que posteriormente
fallecieron por ECJv. A
continuación, revisó los casos humanos
identificados a fecha de
mayo de 2009, entre los que, en los
países más afectados, se contabilizan
165 en el Reino Unido, 24 en
Francia, 5 en España y 4 en Irlanda.
Según explicó el ponente, en el año
2004 se publicó una valoración epidemiológica
de la posible prevalencia
de la infección mediante el estudio
anatomopatológico de muestras
quirúrgicas, sobre todo apéndices
(Hilton y cols., J Pathol 2004), detectándose
tres muestras positivas en
12.674 analizadas (dos de las cuales
correspondían al genotipo MM en el
codón 129), con una prevalencia estimada
de 237 casos por millón (intervalo
de confianza del 95%: 49-692
por millón). Por el contrario, en un
estudio similar recientemente publicado
(Clewley y cols., Br Med J 2009)
no se detectó proteína priónica mediante
pruebas de inmunoblotting en
ninguna de las muestras amigdalinas
obtenidas entre los años 1961 a
1985. Con estos datos, Ironside
aventuró una posible prevalencia de
la infección de 1/10.000 habitantes
en el Reino Unido.
Ironside:
«En una autopsia
realizada recientemente
se ha detectado
la presencia de
proteínas priónicas
anómalas en muestras
procedentes del
bazo de un paciente
hemofílico.
Éste es el primer
caso, a nivel mundial,
de posible contagio
de priones a
una persona con
hemofilia.»
Ironside:
«Hasta mayo de
2009 se han
contabilizado
165 casos de
ECJv en el Reino
Unido, 24 en
Francia,
5 en España
y 4 en Irlanda.»
A continuación, repasó los datos
existentes sobre infectividad priónica
de la sangre. Recordó que desde
2003 se han comunicado en Gran
Bretaña cuatro casos de probable
ECJv iatrogénica consecutivos a la
transfusión de concentrados de hematíes
de donantes que posteriormente
fallecieron de ECJv. Tres de los
receptores desarrollaron el cuadro
clínico de ECJv tras un período de incubación
de 6,5-8 años y fallecieron
debido a la enfermedad; todos los pacientes
tenían el genotipo MM en el
codón 129 del gen PRNP. El otro caso
fue asintomático, detectándose la
proteína priónica anómala (PrP Sc ) en
el bazo y ganglios linfáticos en un estudio
post mórtem cinco años después
de la transfusión; este paciente
era heterocigoto MV en el codón 129
del gen PRNP.
19
El ponente comenzó su exposición
recordando que el origen de la ECJ
variante (ECJv) corresponde a la encefalopatía
espongiforme bovina
(EEB, también conocida como «enfermedad
de las vacas locas»), que
afectó al Reino Unido posiblemente
desde 1980 y de la cual se han diagnosticado
160.000 casos, aunque las
Ironside valoró la hipótesis de una
predisposición genética al desarrollo
de la enfermedad, ya que el 71% de
los pacientes con ECJ esporádica y
el 100% de los que desarrollan la
ECJv son homocigotos MM para el
polimorfismo del codón 129 del gen
PRNP, cuando su prevalencia es
sólo del 38% en la población sana.
En cuanto a la infectividad del plasma,
Ironside reflejó que los organismos
de vigilancia epidemiológica estiman
que la mitad de la capacidad
infectiva de una unidad de sangre se
encuentra en el plasma. Los preparados
plasmáticos de FVIII, FIX y antitrombina
son los probablemente tendrían
mayor riesgo, y se calcula que
un solo vial contaminado podría ser
suficiente para transmitir la ECJv.
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Antiguo Congreso de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
20
Ironside:
«Los preparados
plasmáticos de
FVIII, FIX y
antitrombina son
los que probablemente
tendrían
mayor riesgo, y se
calcula que un solo
vial contaminado
podría ser suficiente
para transmitir
la ECJv. »
Además, según recordó, muchos
pacientes británicos han sido expuestos
a otros factores de riesgo
iatrogénico para la ECJv. Por dichas
razones, a efectos de salud pública,
se considera que todos los pacientes
con coagulopatías tratados en
Gran Bretaña con concentrados
plasmáticos entre 1980 y 2001 tienen
un riesgo potencial adicional de
desarrollo de ECJv. Debido a ello, en
el año 2001 se inició un programa
de vigilancia epidemiológica conducido
por la United Kingdom Haemophilia
Centre Directors Organization
(UKHCDO) y la National CJD Surveillance
Unit (NCJDSU) y financiado
por el Departamento de Salud, con
el estudio histológico de muestras
de tejido linfoide (ganglios linfáticos,
amígdalas, bazo y tejido linfoide intestinal)
y tejido nervioso central obtenidas
por extirpación en intervenciones
quirúrgicas o en autopsias,
mediante la detección de PrP Sc con
métodos de alta sensibilidad (inmunohistoquímica,
PET blot o Western
blot). La inclusión en el programa se
proponía a todos los hemofílicos que
iban a ser sometidos a cirugía o a
los familiares de los hemofílicos fallecidos
por cualquier causa. Hasta
la fecha se han incluido 17 casos en
el estudio bioquímico de muestras
congeladas y se ha comprobado que
un caso tenía proteína priónica resistente
a proteasas (PrP res ) detectable
en una muestra de cuatro áreas
esplénicas estudiadas; el positivo
fue confirmado por triplicado, aunque
nuevas muestras de otras zonas
esplénicas del mismo caso fueron
negativas y el estudio histológico
(inmunohistoquímica y PET blot) de
muestras fijadas del bazo también
fue negativo para PrP res .
Otras muestras de este caso (cerebro,
ganglios linfáticos, apéndice)
y todos los casos restantes fueron
negativos para PrP res tanto por inmunohistoquímica
como por Western
blot.
«Todos los pacientes
con coagulopatías
tratados en
Gran Bretaña con
concentrados
plasmáticos entre
1980 y 2001 tienen
un riesgo potencial
adicional de
desarrollo
de ECJv.»
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
A continuación, el ponente expuso
los datos clínicos del caso confirmado.
Así, refirió que se trataba de un
paciente con hemofilia A grave que
falleció a los 70 años por una enfermedad
no relacionada con ECJv 12
años después de recibir más de 8.000
UI de FVIII de «lotes implicados» (con
donantes con ECJv), sin haber tenido
ningún síntoma neurológico antes de
su muerte. El sujeto también había
recibido unas 400.000 UI de FVIII
plasmático británico procedente de
«lotes no implicados». Además, había
sido transfundido con 14 unidades de
concentrado de hematíes entre 1998
y 2007 y había sido sometido a múltiples
intervenciones quirúrgicas y endoscopias
hasta el año 2007.
A partir de estos datos, comentó
que la NCJDSU considera que el
caso corresponde a un verdadero
positivo. Un control del procedimiento
analítico desechó la posibilidad de
sustitución de la muestra o de contaminación.
Los hallazgos bioquímicos
fueron similares a una infección
asintomática por transfusión sanguínea
en un receptor heterocigoto MV
para el codón 129 del gen PRNP
(Peden y cols., Lancet 2004). Ironside
expuso la hipótesis de una posible
distribución limitada de PrP res en el
bazo debido al genotipo del sujeto
y/o a una dosis infectiva baja. Tras
repasar otras posibles fuentes de
contagio de priones –dieta, transfusiones
sanguíneas y procedimientos
quirúrgicos o endoscópicos (Tabla
1)–, concluyó que lo más probable en
este caso es que la detección de
PrP res en el bazo fuera resultado de
una infección a través de los productos
plasmáticos antihemofílicos recibidos
por el paciente.
Ironside finalizó su presentación
resumiendo que el estudio UKHC-
DO/NCJDSU ha identificado PrP res en
una muestra esplénica post mórtem
de un paciente hemofílico británico
que había recibido 8.000 UI de FVIII
de un lote «implicado» y unas
400.000 UI de lotes «no implicados».
El hallazgo indica una infección asintomática
y el análisis estadístico sugiere
que lo más probable es que dicha
infección se debiera a la exposición
a hemoderivados plasmáticos
contaminados más que a factores tales
como la dieta, las transfusiones,
la cirugía o las endoscopias.
Ironside:
«Lo más probable
en este caso es
que la detección
de PrPres en
el bazo fuera
resultado de una
infección a través
de los productos
plasmáticos
antihemofílcos
recibidos
por el paciente.»
21
Tabla 1. Riesgo estimado de vía de contagio
en el caso comunicado, según Ironside
VÍA DE CONTAGIO
RIESGO ESTIMADO
COMENTARIOS
Dieta 1/10.000 Riesgo basal
Endoscopia/cirugía 1-6/10.000 Basado en DH-2006
Transfusión de concentrado
de hematíes
Productos plasmáticos
«implicados»
Productos plasmáticos
no «implicados»
Ningún donante desarrolló ECJv
1.000-3.000/10.000
«Posiblemente»
Probabilidad de transmisión 0,5-1
(DNV/DH-2004)
0,2-0,6; dosis-respuesta lineal
(DNV/DH-2004)
> 2 (en 400.000 UI
muy probablemente hubo donantes
con ECJv no identificados)
DH: Departamento de Salud del Reino Unido; DNV: Compañía de Certificación (Det Norske Veritas)
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
22
Relación genotipo/fenotipo
en la enfermedad
de von Willebrand:
¿el vaso está medio
lleno o medio vacío
David Lillicrap
Queen’s University
Kingston, Ontario, Canadá
Lillicrap expuso los progresos que
han tenido lugar en relación con la
enfermedad de von Willebrand (EVW)
en los últimos años. Inició su intervención
señalando que se trata de la
enfermedad hemorrágica hereditaria
más frecuente. Descrita por primera
vez en 1926 por Erik von Willebrand,
este trastorno comenzó a conocerse
mejor a partir de 1975, cuando se
identificó la estructura y la función de
la molécula del factor von Willebrand
(FVW). Este decisivo avance permitió
comprender que la EVW puede ser
provocada por una amplia gama de
defectos genéticos distintos, con repercusiones
clínicas también diferentes.
Tales repercusiones incluyen una
reducción de los niveles de FVW y/o
la producción de FVW anormales,
menos eficientes en su función dependiente
de las plaquetas o bien en
su papel de unión y transporte del
factor VIII (FVIII).
Lillicrap:
«La identificación de
la molécula del FVW,
acaecida hace más
de tres décadas, permitió
comprender
que la EVW puede
ser provocada por
una amplia gama de
defectos genéticos,
con repercusiones
clínicas también
diferentes.»
Hasta la fecha, se han descrito una
serie de tipos y subtipos de EVW en
base a las características fenotípicas
de la proteína (la expresión clínica de
la enfermedad) y a las del genotipo
del VWF (mutaciones estructurales
del gen que codifica la producción del
FVW). Hoy en día, la clasificación actualizada
realizada por el Subcomité
del FVW de la International Society on
Thrombosis and Hemostasis (ISTH
VWF SCC), del cual Lillicrap es presidente,
es la que goza de una mayor
aceptación (Tabla 2).
EVW tipo 3
Lillicrap abordó en primer lugar la
EVW tipo 3, la forma menos frecuente,
destacando que aproximadamente
el 3% de los pacientes con este tipo
de EVW desarrollan una grave complicación
de la enfermedad: la formación
de anticuerpos anti-FVW. Este
porcentaje podría ser mayor, ya que
no se dispone de una técnica estandarizada
para detectar los anticuerpos
referidos.
EVW tipo 2
Con respecto a la EVW tipo 2, señaló
que los tipos 2A, 2B y 2M poseen
un mecanismo de herencia dominante,
mientras que en el 2N la herencia
es recesiva. La forma 2A puede ser
debida a un fallo en el proceso de
multimerización del FVW o bien a una
mayor susceptibilidad a la proteólisis.
Por su parte, la EVW tipo 2B se debe
Casas típicas de la ciudad de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
a mutaciones genéticas que producen
cambios estructurales en la porción
del FVW que se une al receptor
plaquetar dependiente de la glicoproteína
Ib, aumentando así su afinidad
por este último. Recordó asimismo
un fenómeno bien conocido: que en
algunos casos de EVW tipo 2B se
aprecia trombocitopenia (descenso
de plaquetas), la cual se exacerba en
situaciones de estrés o tras la administración
de acetato de desmopresina
(DDAVP), un análogo de la vasopresina
que induce la liberación de
FVW a partir de los depósitos tisulares.
Curiosamente, algunas mutaciones
incluidas en el tipo 2B nunca se
han asociado a trombocitopenia a pesar
de que conlleven el incremento
de la interacción referida. Estas mutaciones
corresponden a los tipos
descritos hace muchos años como
«tipos I Nueva York» o «EVW Malmö».
En el tipo 2M, las mutaciones más
frecuentes son las que conducen a
una menor afinidad del FVW por el
receptor plaquetar referido. Sin embargo,
se han descubierto otras mutaciones
que afectan selectivamente
a la capacidad de interacción entre el
FVW y el colágeno, motivando así
trastornos hemorrágicos leves. Por
su parte, el tipo 2N presenta un fenotipo
que es muy similar al de la hemofilia.
Su única manifestación clínica
(de laboratorio) es un descenso
selectivo del nivel del FVIII plasmático,
que se sitúa en 0,05-0,30 UI/ ml.
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Es muy interesante resaltar la existencia
de una correlación entre el
tipo de mutación 2N, el nivel plasmático
y el grado de respuesta previsible
al DDAVP.
EVW tipo 1
En cuanto al tipo 1, Lillicrap recordó
que es el más frecuente, ya que
comprende aproximadamente el 80%
de todos los casos de EVW. La clasificación
actual de la ISTH incorpora en
esta categoría algunos casos que
muestran cambios muy sutiles en la
estructura multimérica del FVW. Otro
cambio muy relevante de esta clasificación
consiste en que ahora se considera
probable la participación de
mutaciones en otros genes, diferentes
al del FVW, en los fenotipos de la
EVW. El ponente también resaltó el
valor de diversos estudios multicéntricos
internacionales, tales como el
MCMDM-1VWD, que han contribuido
espectacularmente a profundizar el
conocimiento del genotipo y el fenotipo
de la EVW tipo 1. Finalmente, se
refirió al papel que desempeña el incremento
del aclaramiento plasmático
del FVW como causante del déficit
en algunos pacientes con EVW tipo 1,
tal como ocurre en la denominada
«forma Vicenza».
Reflexiones finales
Lillicrap señaló que aunque a lo
largo de estos últimos 30 años se ha
progresado mucho en la comprensión
de la relación genotipo/fenotipo
y la patogénesis de la EVW, todavía
queda mucho por aprender y continúan
planteándose interrogantes sobre
los diferentes tipos. Así, por ejemplo,
en el tipo 3 resulta muy intrigante la
relación entre el genotipo y el desarrollo
de anticuerpos anti-FVW. Así
también, algunos estudios recientes
han revelado la existencia de una notable
heterogeneidad en el tipo 2B,
siendo probable que su complejidad
sea mayor de la que se había admitido
hasta hace poco tiempo.
Para analizar el grado de conocimiento
actual sobre la EVW, el ponente
hizo referencia al símil que representa
un vaso lleno hasta la mitad,
y que por lo tanto puede verse
como medio lleno o como medio vacío.
Reconoció que nuestro conocimiento
de la EVW tipo 1 se sigue encontrando
en su infancia. Sin embargo,
también señaló que en estudios
actualmente en marcha en Norteamérica
y Europa se continuará avanzando
en esta dirección durante los
próximos años. Según afirmó, se
considera que la alteración genética
causante de la EVW tipo 1 se asocia a
numerosos factores genéticos y ambientales
que, en conjunto, pueden
acabar por repercutir en un nivel de
FVW reducido.
Para finalizar, avanzó que existen
planes en marcha para llevar a cabo
estudios de asociación genómica amplia
cuyo propósito es conocer candidatos
de loci genéticos adicionales,
no relacionados con el gen del FVW,
que contribuyan en la producción de
este defecto. Probablemente, el mensaje
más importante de su presentación
fue que si los resultados que se
están viendo en otras áreas de la medicina
son aplicables a la EVW, entonces
las investigaciones referidas
precisarán la realización de estudios
poblacionales extensos y muy bien diseñados
que permitan la detección
de otros loci genéticos que contribuyan
a pequeñas variaciones (del 1-
5%) en los niveles de FVW. Por último,
afirmó que la fisiopatología de
esta proteína hemostática clave nos
ha enseñado mucho en las pasadas
décadas, y que por ello esperamos
con gran ilusión los nuevos avances
que, sin duda, se irán produciendo.
Tabla 2: Clasificación revisada y actualizada de la EVW
TIPO
1
3
2
Lillicrap:
«Aunque a lo
largo de estos
últimos 30 años
se ha progresado
mucho en la comprensión
de la
relación genotipo/fenotipo
y la
patogénesis de la
EVW,
queda mucho por
aprender.»
2A
2B
2M
2N
DESCRIPCIÓN
Déficit cuantitativo parcial de FVW
Déficit completo de FVW
Déficit cualitativo de FVW
Lillicrap:
«La realización de
estudios poblacionales
extensos y
muy bien diseñados
podría ayudar
a que se conozca
el papel que pueden
tener diversos
defectos genéticos
en las
pequeñas variaciones
de los
niveles plasmáticos
de FVW.»
Disminución de la adhesión plaquetar dependiente
del FVW con déficit selectivo de los MAPM
Aumento de la afinidad del FVW
por la glicoproteína Ib
Disminución de la adhesión plaquetar dependiente
del FVW sin déficit selectivo de los MAPM
Marcada disminución de la afinidad del FWF por el FVIII
MAPM: Multímeros de alto peso molecular del FVW.
Tomado de Sadler JE, Throm Haemos 2006.
23
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
24
La enfermedad de von
Willebrand en modelos
de ratón
Cecil Denis
Institut National de la Santé
et de la Recherche Médicale (INSERM),
Université de Paris-Sud,
Le Kremlin-Bicêtre, Francia
Denis inició su exposición recordando
que la EVW se ha diagnosticado en
numerosas especies animales –por
ejemplo, perros, cerdos, gatos y caballos–
y que siempre se debe a mutaciones
que ocurren de forma natural.
Recientemente, el modelo de esta enfermedad
en ratones está recibiendo
una notable atención, en gran medida
porque el manejo de estos animales
es mucho más sencillo que el de
otros, pero también porque los ratones
presentan unos perfiles genéticos
muy definidos y conocidos que los
convierten en valiosas herramientas
de trabajo para el estudio del FVW in
vivo. El modelo más comúnmente
empleado es el del ratón con déficit
de FVW producido mediante el procedimiento
conocido como recombinación
homóloga. Sin embargo, también
ofrecen un interés especial los modelos
animales con defectos en los genes
potencialmente modificadores
que afectan indirectamente al FVW.
Modelos naturales
Entre los modelos murinos de
EVW obtenidos de forma natural,
Denis:
«Los modelos de
ratón con EFW son
fáciles de manejar
y presentan unos
perfiles genéticos
muy definidos
y conocidos, lo que
los convierte
en herramientas de
trabajo muy valiosas
para el estudio
del FVW in vivo.»
Denis destacó los que conforman la
cepa RIIIS/J, ya que presentan un
tiempo de hemorragia prolongado,
un descenso de los niveles plasmáticos
de FVW (con el 33-55% del nivel
encontrado en el ratón normal) y
un descenso proporcionado de las
actividades del FVW. Se trata de un
verdadero modelo murino de EFW
tipo 1. El estudio de ligamiento ha
demostrado que el defecto visto en
estos ratones guarda relación con
un locus genético diferente al del
FVW, concretamente con el locus
denominado Mvwf1, también identificado
como B4galnt2, que es el primer
gen modificador del FVW detectado
en el ratón. Este gen codifica la
enzima N-acetilglucosamina transferasa.
Cuando este gen muta, se
produce un defecto en la glicosilación
del FVW circulante que propicia
una mayor velocidad de aclaramiento
(eliminación) de esta proteína
plasmática. Es interesante señalar
que la presencia de este defecto
confiere al ratón una ventaja natural
(una mayor supervivencia), y también
puede explicar la alta prevalencia
de la EVW tipo 1 en humanos.
Por el contrario, la cepa denominada
CASA/RkJ presenta niveles elevados
de FVW y se relaciona con
otro gen modificador, el Mvwf2, cuyo
efecto es un incremento de la síntesis/secreción
de FVW. Además, existen
otros modelos de ratón, con defectos
en otros genes modificadores,
localizados en concreto en los
cromosomas 4 y 14, que igualmente
son causantes de un incremento de
la síntesis/secreción de FVW.
Modelos artificiales
Por otro lado, se dispone de modelos
producidos mediante ingeniería
genética. El más relevante es el
ratón deficiente en FVW, en uso
desde hace unos 10 años. Representa
un excelente modelo de EVW
tipo 3. Su gran utilidad radica en
que permite la incorporación transitoria
de diferentes genes mutados
de FVW con el objeto de valorar su
efecto in vivo. Adicionalmente, se
están desarrollando cepas artificiales
de ratón con cambios en otros
genes modificadores, como por
ejemplo el que codifica la enzima
sialiltransferasa, cuya alteración
conduce a una reducción del FVW
del 50%.
Pero mediante el mismo procedimiento
también se han desarrollado
modelos de ratón con cambios genéticos
que provocan un incremento
del FVW, como es el caso del gen
del receptor Ashwell, que resulta
evidente en las células hepáticas, lo
que sugiere su participación en la
regulación de los niveles plasmáticos
de FVW.
Utilidad de estos modelos
Para comprender mejor la trascendencia
de estos modelos cabe
señalar que gracias a algunos de
ellos, como es el modelo de ratón
con lesión en las arteriolas mesentéricas
tras inyección de cloruro férrico,
se ha podido comprobar que
el FVW desempeña un papel importante
en la formación de trombos no
sólo en las arterias, sino también en
las venas. Además, empleando diversas
mutaciones diferentes del
FVW se ha comprobado la importante
contribución que realizan el colágeno
fibrilar y las glicoproteínas Ib y
IIb/IIIa en la adecuada formación del
trombo.
Nuevas funciones del FVW
Si ya la primera parte de la ponencia
de Denis fue de gran interés,
más original y novedosa aún fue su
exposición referente a la investigación
sobre otras actividades y fun-
Denis:
«Gracias a estos
modelos de ratón
se ha podido
comprobar que el
FVW desempeña un
papel importante en
la formación de
trombos no sólo en
las arterias,
sino también en
las venas.»
fedhemo nº53 febrero 2010

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Vista de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Denis:
«Estos modelos
de ratón, tanto
los naturales como
los artificiales,
están siendo de
una gran ayuda
en la investigación
de nuevos
tratamientos.»
ciones del FVW. Entre ellas destacó
especialmente la participación de
esta proteína plasmática en la fisiopatología
de la aterosclerosis y la
púrpura trombótica trombocitopénica
(PTT). En relación a esta última,
señaló que tras emplear modelos
de ratón carentes de FVW y también
de la enzima ADAMTS13 (implicada
en la PTT) se demostró que la ausencia
de FVW previene el desarrollo
de esta enfermedad.
Además, se ha podido investigar
el papel que ejerce el FVW en procesos
tales como la aparición de
metástasis, en este caso frenando
el desarrollo de esta grave complicación
del cáncer. De la misma forma
se ha podido observar el papel
protector del FVW frente a la encefalomielitis
alérgica experimental y
su participación en la modulación
del infarto vascular cerebral o en la
inflamación (en concreto por su relación
con la proteína P-selectina),
así como en muchos procesos cuya
fisiopatología no se conoce bien.
Conclusiones
Denis concluyó su presentación señalando
que estos modelos de ratón,
tanto los naturales como los artificiales,
están siendo de una gran ayuda
en la investigación de nuevos tratamientos.
Con su ayuda se ha demostrado
la eficacia de la interleucina 11
para conseguir el incremento de los
niveles plasmáticos de FVW y FVIII en
el ratón con EVW tipo 1, y asimismo
se espera investigar nuevas terapias
para la trombosis. Ello no obstante,
el ponente matizó que estos modelos
murinos también presentan sus limitaciones,
como por ejemplo la ausencia
de modelos naturales con EVW
tipo 2, para cuya obtención es probable
que se requiera la implementación
de nuevas estrategias de anulación
o bloqueo genéticos.
25
fedhemo nº53 febrero 2010

NOTICIAS DE HEMOFILIA
XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia
y XI Simposio Médico Social
Autoridades junto al cartel anunciador de la XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia. FOTOGRAFÍA: AMH
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Rueda de prensa de presentación
del cartel de la XXXIX Asamblea
Nacional de Hemofilia y del
XI Simposio Médico Social en Málaga
El pasado 12 de enero tuvo lugar en Málaga la presentación
del cartel de la XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia
y del XVII Simposio Médico Social que tendrá lugar
en esta ciudad del 30 de abril al 2 de mayo de 2010.
El Salón de los Espejos del Ayuntamiento de Málaga fue
el lugar elegido también para la presentación del cartel
de las I Jornadas de Capacitación para Jóvenes que se
celebrarán también del 28 de abril al 1 de mayo de 2010,
un espacio y foro de debate y formación para jóvenes con
Hemofilia y Portadoras que participan tanto individual
como colectivamente en el manejo de esta enfermedad.
En la presentación intervinieron el Presidente de Fedhemo,
D. José Antonio Muñoz Puche, el Presidente de la
Asociación Malagueña de Hemofilia, D. Ismael del Águila,
la Jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia del
Hospital Carlos Haya de Málaga, Dra. Ana Isabel Heineger,
acompañados por el Concejal responsable del Área de Accesibilidad
del Ayuntamiento de Málaga, D. Raúl López, y
el Alcalde de Málaga, D. Francisco de la Torre Prados.
A dicha presentación asistieron los principales medios
de comunicación locales que mostraron gran interés en
conocer en profundidad la enfermedad y los tratamientos
disponibles para los pacientes así como la labor que Fedhemo
y sus Asociaciones miembro desempeñan.
En dicha rueda de prensa, el Presidente de la Asociación
Malagueña de Hemofilia insistió en el honor que supone
para su Asociación y la ciudad de Málaga acoger un
evento de estas características y de la gran capacidad de
la ciudad para hacerlo.
Por su parte, el presidente de Fedhemo insistió en la
importancia de la celebración de la Asamblea y del Simposio
como el mayor evento nacional de personas con
Hemofilia, otras Coagulopatias Congénitas y sus familias,
además de cómo punto de encuentro y como foro de análisis
de la situación de los pacientes, ocasión para la presentación
de los nuevos tratamientos y avances en la investigación.
Se anunció como slogan de este año, “Entre todos, un
tratamiento mejor”, que aboga por el derecho a un tratamiento
seguro, eficaz, interdisciplinar y en las mismas
condiciones de acceso para todas la personas con Hemofilia.
Finalmente se destacó que entre los ponentes del Simposio
Médico-Social destacarán profesionales de reconocido
prestigio como la Dra. Ana Isabel Heineger, Jefe de
servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Regional
Universitario Carlos Haya de Málaga, el Dr. Juan
Turnes Vázquez, hepatólogo del complejo hospitalario de
Pontevedra, el Dr. Manuel Moreno, Presidente de la Real
Fundación Victoria Eugenia y profesionales del más alto
nivel de otras ciudades españolas como Madrid, Murcia…
Entre los temas principales a tratar, destacarán los servicios
de atención en Hemofilia y los avances en los productos
y medicamentos recombinantes para tratar la enfermedad.
fedhemo nº53 febrero 2010

VIERNES 30 DE ABRIL
12:00 – 19:00
Entrega de documentación.
NOTICIAS DE HEMOFILIA
Pre-programa Asamblea Nacional
de Hemofilia 2010
20:30
Salida de autocares al Jardín Botánico.
21:30
Acto de inauguración.
22:00
Cóctel /cena de Hermandad en el Jardín
Botánico.
SÁBADO 1 DE MAYO
09:30 – 10:00
Inauguración del XVII Simposio Médico
Social. Bienvenida por autoridades.
Hotel Barceló. Málaga.
Modera: Dra. Dña. Ana Isabel Heineger
Mazo. Jefe de Servicio de Hematología y
Hemoterapia del Hospital Regional Universitario
Carlos Haya de Málaga.
Directora de la Unidad de Gestión Clínica
de Hematología del Hospital Regional
Carlos Haya.
27
10:00 -11:20
Mesa redonda: “Servicios de atención en
Hemofilia y Coagulopatías Congénitas en
España”.
Ponentes:
Unidad de Hemofilia del Hospital La Paz,
Dr. D. Víctor Jiménez Yuste.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
de Murcia. Dr. D. Manuel Moreno Moreno.
Complejo Hospitalario Universitario de A
Coruña, Dr. D. Javier Batlle Forondona.
Unidad Funcional del Hemofilia Pediátrica
del Hospital Carlos Haya de Málaga,
Dra. Dña. Ángeles Palomo Bravo.
11:20-11:45
Discusión.
11:45-12.20
Descanso.
12:20-12:50
Salón A. Ponencia: “Actualización del
tratamiento en la Hepatitis C”, Dr. D.
Juan Turnes Vázquez, Médico Hepatólogo,
Complejo Hospitalario de Pontevedra.
Moderador: Dr. D. Oswaldo Trelles Salazar.
Profesor titular Dpto. Arquitectura
de computadores de la Universidad de
Málaga.
Salón B. Ponencia: “Nuevos avances y
expectativas en los productos recombinantes”,
Dra. Dª. Eva Mingot Castellano
Moderador: Dr. Antonio Liras Martín.
Profesor Titular Dpto. Fisiología.
Facultad Biología. Universidad Complutense
Madrid. Vicepresidente Comisión
Científica Real Fundación Victoria
Eugenia.
12:50-13:20
Discusión.
14:00
Comida.
DOMINGO 2 DE MAYO
11:00 – 13:30
XXXIX Asamblea Nacional Española de
Hemofilia.
13:30- 13:45
Clausura.
14:00
Comida.
17:00
Salida de los asambleístas.
NOTA: opcional 9:30h salida autobuses
para la Santa Misa que tendrá lugar en
La catedral de Málaga.
fedhemo nº53 febrero 2010

NOTICIAS DE HEMOFILIA
Fallece nuestra
compañera Mª Fernanda
Fernández Canal
María Fernanda Fernández Corral
FRANCISCO MENDAÑA NISTAL Pte. de la Asoc. Leonesa de Hemofilia.
28
A la edad de 49 años Mª Fernanda nos dejó sorpresivamente
el día 9 de diciembre de 2009 y aún no nos hacemos
a la idea. Muchos la conocíais, pues llevaba colaborando
en La Asociación Leonesa de Hemofilia cerca de
26 años, de los cuales 20 como Secretaria General, trabajando
con dedicación y eficacia. Fue la primera mujer
en pertenecer a la Comisión Permanente donde destacó
por su inquietud y trabajo en la parcela de las portadoras
con la principal idea de elaborar un imprescindible
censo, inacabado.
Fue una persona con muchas experiencias, que dedicó
varios años al mundo sindical a favor de los trabajadores.
En su vida laboral como empleada de la Diputación de
León siempre estuvo dedicada a los más desvalidos, prestó
su trabajo en centros para discapacitados psíquicos en
La Bañeza y luego en León en el Colegio Sagrado Corazón.
Ella y su marido José Ángel, cuidaban a esos chicos
con la mayor delicadeza y cariño, acompañándoles a los
albergues de verano a la playa.
Su última actuación desde hace años la ejercía en la
Residencia Santa Luisa para mujeres mayores, algunas
discapacitadas, como encargada de abastecimientos,
preparando actividades festivas como celebraciones de
centenarios, de alguna acogida, excursiones a alguna localidad
o festividad del centro, todo dirigido a personas
que necesitaban ayuda y afecto, con lo que incluía también
vocación.
Con todo eso, esa vocación se volcaba totalmente con la
familia de la hemofilia que ocupaba su preocupación todo
el día y todos los días.
Hay personas que hacen todo por todos a cambio de
nada y el mundo tiene que saberlo.
DESCANSA EN PAZ FERNANDA, QUERIDA AMIGA.
Fedhemo finalista en
los premios de la
Fundación Farmaindustria
FEDHEMO
El pasado 15 de diciembre de 2009 la Federación Española
de Hemofilia estuvo presente en los “Premios
2009 a la Mejores Iniciativas de Servicio al Paciente”
que convoca la Fundación Farmaindustria.
Estos premios pretenden reconocer toda la labor social
realizada a favor de los pacientes, apoyar las mejores
iniciativas en el ámbito de la salud orientadas a este
colectivo, así como estimular aquellas prácticas que se
materialicen en una mejora de la calidad de vida de los
ciudadanos en su condición de pacientes.
El Presidente de Fedhemo recoge el diploma finalista
de manos del Presidente de la Asociacioń Nacional
de Informadores de Salud
Esta ha sido la quinta edición de estos galardones que,
con más de 300 candidaturas presentadas, se han convertido
en referente en el ámbito de las organizaciones de
pacientes.
Este año la Federación Española de Hemofilia ha obtenido
el diploma que le certifica su calidad de finalista
en “Iniciativas de Educación Sanitaria”, dentro de la categoría
de “Asociaciones de Pacientes”. Se reconoce así
desde Fundación Farmaindustria nuestras actividades
de educación sanitaria dirigidas a pacientes y sus familiares.
Iniciativas que han impulsado un mejor conocimiento
de la Hemofilia y han desarrollado herramientas
útiles y eficaces, especialmente de cara a orientar,
informar y educar a los pacientes, familiares o cuidadores
en la enfermedad.
fedhemo nº53 febrero 2010

NOTICIAS DE HEMOFILIA
Jornadas de información sobre
enfermedades colaterales para afectados
en Hemofilia y sus parejas
PILAR DE LA FUENTE GONZÁLEZ Trabajadora social
A pocos kilómetros de Madrid, en la localidad de Valdilecha,
han tenido lugar estas jornadas celebradas del 27 al
29 de Noviembre.
El objetivo general ha sido el de contribuir a la mejora
de la calidad de vida desarrollando actuaciones de ámbito
nacional que cubran las necesidades formativas e informativas
de las personas con Hemofilia u otra Coagulopatía
Congénita y sus parejas cuando existe un diagnóstico
de lo que denominamos enfermedades colaterales (VIH y
VHC).
Se trata de unas jornadas a las que han acudido personas
de diferentes Comunidades Autónomas. Concretamente
de: Asturias, Andalucía, Comunidad de Madrid,
Cantabria, Región de Murcia y Extremadura.
Durante este fin de semana, se han llevado a cabo las
siguientes charlas:
Novedades en VIH
Dr. Ignacio Bernardino de la Serna.
Hosp.Universitario La Paz de Madrid.
Novedades en coinfección VIH y VHC
Dr. Francisco Zamora Vargas.
Hosp. Universitario La Paz de Madrid.
Taller de psicología. Trabajo en grupo
Dña. Rocío Cid Sabatel.
Asociación Malagueña de Hemofilia.
29
Taller de fisioterapia
Dña. Salud Moreno Portillo.
Coor. de Centro de Fisioterapia FISHEMO
El grupo ha recibido formación e información en aspectos
relevantes, haciendo especial hincapié en los aspectos
novedosos sobre VIH y sobre VHC, tratamientos existentes,
la importancia de los autocuidados, el seguimiento y
adherencia a los tratamientos. También se ha ofrecido un
espacio más práctico de formación realizando dentro de
las Jornadas dos talleres, uno de psicología y otro de fisioterapia.
Por otro lado, y teniendo en cuenta las características
de la población con enfermedades colaterales, así como
las demandas de información sobre las posibilidades de
descendencia, esta actividad ha ofrecido información sobre
distintas técnicas y posibilidades. Siempre encaminadas
a evitar la transmisión del VIH.
Descendencia en parejas
serodiscordantes
Dra. Susana Rabadán.
Instituto Valenciano de Infertilidad.
VIH y Reproducción
Dr. Jorge del Romero. Coordinador
Centro Sanitario Sandoval. Madrid.
A lo largo de estos días de convivencia, se ha desarrollado
un trabajo grupal, que permite a los participantes
aprender también de las experiencias y vivencias que se
comparten.
El grupo ofrece apoyo, protección, comunicación, facilitando
la expresión de sentimientos, el intercambio de opiniones,
experiencias y herramientas para el afrontamiento
de situaciones difíciles.
Desde estas páginas agradecemos la colaboración
que hemos recibido de todas las personas que han hecho
posible el desarrollo de estas Jornadas y que tan
amablemente han compartido con nosotros su tiempo y
conocimientos.
fedhemo nº53 febrero 2010

NOTICIAS DE HEMOFILIA
30
revista de prensa
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN ALAVESA DE HEMOFILIA
Fiesta de Reyes
Es la primera vez que en la Asociación Alavesa nos visitan
Los Reyes Magos. Antes de que llegaran los peques
organizamos todo, pusimos el árbol de Navidad, la
decoración, pusimos la mesa para la merienda y preparamos
unas bolsas de cotillón. No faltaba de nada para
que ese día disfrutaran los más pequeños, así como los
más mayores.
Amenizamos la fiesta con unos juegos en los que participamos
todos (padres, niños, familiares y socios colaboradores).
También nos sirvió para entrar en calor, que
ya sabemos que el tiempo no acompaña estos días.
Después de esto repusimos fuerzas con la merienda
que teníamos ya preparada, había de todo para que nadie
se quedara con hambre incluyendo, como no, las golosinas
que tanto les gustan a los protagonistas de la
fiesta.
Pasamos un buen rato merendando juntos y charlando.
Al terminar fuimos a abrir los regalos, algunos solos
Aroa, Saray, Ángel, Jorge e Ismail con sus mamás
(Conchi, Vanessa y Maialen).
(Aroa, Saray y Ángel), y los más pequeños con ayuda de
sus papás (Jorge e Ismail).
Finalmente, la sesión fotográfica para tener un bonito
recuerdo de ese día que, sin duda, repetiremos el año
que viene.
31
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ASTURIAS
Fiesta de Reyes
Este año, los Reyes Magos también pasaron por Asturias
y como no podía ser menos no se olvidaron de los
niños con Hemofilia que viven en esta región. Para celebrar
tal acontecimiento nos desplazamos al “Palacio de
los Niños” ubicado en Oviedo y juntos disfrutamos de
una tarde de reyes.
Dicha fiesta tuvo lugar el domingo 17 de enero (porque
el temporal de nieve nos impidió celebrarla antes) a las
17.00 horas y a ella acudieron los niños con Hemofilia
pertenecientes a AHEMAS junto a sus padres, así como
el Presidente de la entidad junto a su esposa, la coordinadora
social y otros miembros de junta directiva con
sus hijos.
En primer lugar, los niños disfrutaron con todos los
juegos y diversiones que les ofrece este recinto especialmente
pensado para celebrar este tipo de eventos.
luego tuvieron tiempo para disfrutar de una pequeña
merienda y así reponer fuerzas, y finalmente pudieron
Jugando en el Palacio de los nin͂os.
abrir los regalos que sus majestades les habían dejado
en la sede de la Asociación.
Mientras tanto, los padres también disfrutaron de una
tarde de reyes un poco más tranquila que la propia del
día 5. A última hora de la tarde, nos despedimos hasta la
próxima actividad, eso sí, deseando que los regalos no
sólo lleguen en forma de juguetes y una vez al año.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS
32
IV Premios Fedisfibur
El pasado 4 de diciembre tuvo lugar en el Salón Rojo
del Teatro Principal de la ciudad de Burgos, coincidiendo
con el Día Internacional y Europeo de las Personas con
Discapacidad, la entrega de los IV Premios de la Federación
de Asociaciones de Personas con Discapacidad Física
y Orgánica de Burgos, Fedisfibur, de la que forma
parte como Asociación Miembro, la Asociación de Hemofilia
de Burgos.
Dichos premios pretenden reconocer la labor que realizan
Instituciones, Organismos y personas desinteresadas
y anónimas, en favor de la participación e integración
en la sociedad de las personas con discapacidad física
y orgánica.
Este año, dos de estos galardones recayeron en personas
vinculadas a la Hemofilia en la provincia de Burgos:
Dña. Emilia López Dueñas, enfermera de la Unidad
de Atención Preescolar del Hospital General Yagüe, que
recibió la Mención Especial, al colaborar cada año de
manera desinteresada con Hemobur informando y enseñando
en los diversos talleres de autotratamiento que
desde el año 2.005 se organizan.
Por otro lado, D. Ignacio Díez Azcárraga, Gerente Territorial
de Servicios Sociales de la Junta de Castilla y
León en Burgos, recibió el galardón en la categoría de
Apoyo Institucional, al prestar y sumar su apoyo e implicación
personal, a la labor llevada a cabo por Hemobur,
y en especial por el empeño puesto en la obtención de
los certificados de minusvalía y la renovación de éstos
en todos los niños con Hemofilia de nuestra provincia.
El acto contó con un innumerable número de asistentes
entre los que se encontraron los más altos representantes
de las diversas Administraciones de Burgos:
Ayuntamiento, Diputación y Junta de Castilla y León, entre
otros, y que fueron los encargados de realizar la entrega
de los premios.
Asistentes a la entrega de premios.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA
Agadhemo protagonista de
la campaña causas justas
El pasado día 31 de octubre, AGAD-
HEMO fue la entidad escogida por el
Club Baloncesto Obradoiro, en su
campaña solidaria Causas Justas. A
lo largo del partido que enfrentó al
Obradoiro con el C.B Fuenlabrada,
AGADHEMO tuvo un espacio donde
informar sobre sus actividades e intervención.
Además todos los voluntarios del
Club vestían camisetas con el lema
“HEMOFILIATE para una mejor calidad
de vida de las personas con Coagulopatías
Congénitas”. Fue una bonita
jornada solidaria donde también
asistimos al primer triunfo del Obradoiro
en liga.
Voluntarios y miembros de AGADHEMO durante el partido
33
Taller iberoamericano de
Asociaciones de Hemofilia
Durante el pasado mes de Noviembre,
AGADHEMO ha participado en
calidad de observador internacional,
en el I Taller de Entidades Iberoamericanas,
organizado por la Federación
Mundial de Hemofilia. También durante
esta visita, se ha conformado
definitivamente la Comisión Nacional
de expertos en Hemofilia del Perú,
constituida por médicos hematólogos
tratantes de los principales centros
del país. Esto es un paso de gigante
para la mejora del tratamiento y la
atención de las personas con Hemofilia
de Perú.
Feria de la solidaridad:
Día mundial de
la Discapacidad
El Ayuntamiento de Ferrol organizó
el pasado 3 de diciembre la Feria de
la Solidaridad, donde 8 entidades del
ámbito Ferrolano, presentaron su
Los pacientes, médicos y técnicos asistentes a una de las reuniones.
trabajo, celebrando el Día Internacional
de la Discapacidad.
Entre ellas AGADHEMO, que instaló
su stand informativo y participó activamente
en el desarrollo de esta Feria,
que comenzó con una Marcha por
la Visibilidad hasta el Ayuntamiento.
La jornada estuvo muy animada, ya
que acudieron distintos grupos de
Colegios de la zona, además de multitud
de curiosos y personas interesadas
en las actividades de nuestra
Asociación.
Día Mundial de la Discapacidad.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID
34
Fiesta de Reyes
Como cada año desde hace ya
muchos, Sus Majestades Los Reyes
Magos de Oriente acompañaron
a los más pequeños en la tradicional
fiesta del día de Reyes
que se celebró en el Hospital Universitario
La Paz.
Antes de la llegada de los Reyes
Magos este año nos acompañó
la payasa Zepita, que fue la
encargada de la apertura de la
fiesta con sus malabares y canciones
acompañada de su acordeón
y la guitarra. Logró la participación
y la diversión de mayores
y pequeños.
A continuación Sus Majestades
los Reyes Magos, Melchor, Gaspar
y Baltasar aparecieron en el
salón de actos, acompañado cada
uno por su Paje Real. Como
siempre, saludaron a niños y padres
y provocaron entusiasmo en
unos, nostalgia en otros y emoción
difícil de contener en algunos
de los más pequeños. Tras la
lectura del mensaje real Sus Majestades
los Reyes Magos comenzaron
el reparto de regalos y
charlaron un ratito con cada niño
cuando se acercaban a recogerlos.
A alguno de los más pequeños
se les hizo muy difícil poder
vencer la sorpresa y, por qué no,
el miedo, para poder conversar
con tan egregios personajes
Una vez más, la mejor de la
sonrisa de los más pequeños
hace que días como este merezcan
la pena.
Tenemos que agradecer la colaboración
de la Consejería de
Sanidad, El Corte Inglés, Rissi,
Coca-Cola, el Hospital La Paz y la
de todos los que pusieron su
tiempo y su esfuerzo de manera
voluntaria para que esta fiesta
pudiera celebrarse.
Vista de los asistentes al acto.
Baltasar hablando con uno de los nin͂os.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIA
II Jornadas de Formación
en Hemofilia
La Asociación Malagueña de Hemofilia,
tratando de dar respuesta desde
su papel asociativo a una de las necesidades
expresadas y sentidas por el
colectivo al que atiende, ha organizado
por segundo año consecutivo las “II
Jornadas de Formación en Hemofilia”,
especialmente dirigidas a aquellos/as
profesionales socio-sanitarios susceptibles
de trabajar con el colectivo de
forma específica, así como a estudiantes
de las ramas sanitarias, para hacerles
llegar no sólo qué es la Hemofilia,
en qué consiste su tratamiento, intervención
y prevención, sino también,
cómo la viven aquellos que la padecen
o conviven con ella y cómo estas variables
pueden llegar a afectar en la evolución
clínica y vida del paciente.
Las Jornadas han sido celebradas
los pasados días 5,6 y 7 de Noviembre,
en el Instituto de Estudios Portuarios
de Málaga, en cuya inauguración pudimos
contar con la presencia de Dña.
María Antigua Escalera Urkiaga , Delegada
Provincial de la Consejería de
Salud, D. Raúl López Maldonado, Concejal
de Accesibilidad Universal del
Ayuntamiento de Málaga, D. Joaquín
Fernández, Presidente de la Famf, Dr.
D. Manuel Moreno, Presidente de la
Real Fundación Victoria Eugenia y D.
Diego Ismael del Águila, Presidente de
la AMH.
Por otro lado, para dar por concluidas
dichas Jornadas, el sábado, contamos
con la presencia de Dña Mª José
Llamas, Directora del Área de Accesibilidad
del Ayuntamiento de Málaga,
que mostrándonos todo su apoyo por
la actividad dio por clausuradas junto
con D. Diego Ismael del Águila, Presidente
de la Asociación de Hemofilia
las “II Jornadas de Formación en Hemofilia”.
Destacar que, en estas segundas
Jornadas se han tratado, de forma
Inauguración II Jornadas de Formación en Hemofilia.
Ponencia del Dr. D Felipe Querol: “Artropatía Hemofílica y su clínica”.
introductoria, los temas más relevantes
y significativos relacionados
con la Hemofilia, dirigiéndose la temática
especialmente a la Artropatía
Hemofílica, Rehabilitación y Fisioterapia,
también como novedad,
se ha tratado la Genética y diagnóstico
de las mujeres portadoras de la
enfermedad, y además se ha querido
insistir de nuevo en la importancia
del trabajo interdisciplinar entre
los trabajadores sanitarios, con la
idea de que cada año se especialicen,
de forma sucesiva, los contenidos
de interés, los últimos avances y
los aspectos más notables que afecten
al colectivo.
En estas II Jornadas, hemos contado
con la experiencia de varios socios
de la entidad, que han querido dar un
punto de vista humano y real de cómo
sobrellevar la enfermedad desde la
infancia, adolescencia y madurez. Con
estos testimonios han trasmitido que
no solamente le afecta la Hemofilia al
paciente, sino al resto de la familia
con la que conviven diariamente.
Por último, hacer referencia a la labor
imprescindible del Equipo de Trabajo
de AMH, así como de los Voluntarios
de la entidad, cuya dedicación y
esfuerzo ha hecho posible la organización
y celebración de las “II Jornadas
de Formación en Hemofilia”.
35
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIA
36
El Dr. Manuel Moreno
premiado con el galardón
al compromiso social
con las Personas con
Discapacidad Física y
Orgánica en la Región
de Murcia
El pasado día 27 de noviembre de
2009, con motivo del Día Internacional
y Europeo de las Personas con
Discapacidad, tuvo lugar en el Auditorio
y Centro de Congresos Victos Villegas,
la XIV Gala de Entrega de Galardones
al Compromiso Social con
las Personas con Discapacidad Física
y Orgánica en la Región de Murcia,
organizada por la Federación de Asociaciones
Murcianas de Personas con
Discapacidad Física y Orgánica FAM-
DIF/COCEMFE-MURCIA, a la que
asistieron alrededor de 700 personas.
FAMDIF/COCEMFE-Murcia creó en
1996 estos galardones y este año
2009, el Dr. Manuel Moreno, Presidente
de la Asociación Regional Murciana
de Hemofilia y médico Adjunto
del Servicio de Hematología del H.U.
Virgen de la Arrixaca recibía este reconocimiento
público por su trayectoria
profesional y humana y por propugnar
la igualdad de las personas
con discapacidad física y orgánica y la
mejora de su calidad de vida. Otros
galardonados fueron el torero Pepín
Liria, la Fundación Solidaridad Carrefour,
la Mancomunidad de Servicios
Sociales del Noroeste y la Consejería
de Cultura y Turismo de la
Comunidad Autónoma de Murcia.
El Dr. Moreno, arropado por sus familiares
y amigos, por la Asociación
Regional Murciana de Hemofilia, representantes
de la Federación Española
de Hemofilia y de la Administración
Pública, compañeros de trabajo, pacientes
y público en general, agradeció
el reconocimiento a FAMDIF/COCEM-
FE-Murcia, dio las gracias por el apoyo
especialmente a su familia, a los asistentes
y lo dedicó a los pacientes, de
quienes dijo “son los verdaderos protagonistas
de este reconocimiento”.
Para finalizar tuvo lugar la actuación
de la Compañía de Danza Integrada
RuedaPies (integrada por personas
con y sin discapacidad), con la
obra “Pillados por Sorpresa”, su último
espectáculo, fresco, alegre, con
imaginación y misterio.
El Dr. Manuel Moreno agradeciendo la entrega del premio.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA
Actividad socio-cultural,
ocio y convivencia
(La Canaleja)
El objetivo que pretendimos conseguir
era potenciar el medio rural, conocer
la provincia de Salamanca, vivir
en el entorno natural e impulsar el
tiempo libre en convivencia.
Pudimos disfrutar de unos días de
convivencia en familia con el grupo
de Hemofilia de Salamanca y provincia
durante los días 5, 6, 7 y 8 de Diciembre.
Una forma de Ayuda mutua,
apoyo e integración entre los diferentes
miembros y familiares de la
Asociación.
Realizamos talleres de pintura de
piñas, senderismo hasta llegar a
Monte llano y a Candelario, juegos
lúdicos y de entretenimiento, etc.
Los más pequeños disfrutaron al
máximo sobre todo pintando las piñas,
actividad que nunca habían
realizado.
Taller de manualidades.
A pesar del frío de otoño, pasamos
ese largo fin de semana, tanto niños
como mayores, en plena Sierra de
Béjar, disfrutando de esta convivencia
tan peculiar y familiar.
37
Fiesta de Reyes
…Y otro año más que se nos va.
Para despedirlo organizamos un año
más la “Fiesta de Reyes” deseando lo
mejor para el año entrante.
Esta vez la fiesta era dedicada a los
más pequeños, los niños/as de
nuestra Asociación. Lo celebramos
con una comida en el restaurante
“Recoletos Coco”. Un sitio dentro de
la Ciudad, amplio, bonito y accesible
a todos los asistentes.
Casi al término de la comida, se
presentó una actividad de animación
en la cual una “Payasita” nos hizo
reír, y mucho…, a todos. Disfrutamos
todos a lo grande, aunque los verdaderos
protagonistas fueron sin duda
nuestros niños/as, que se lo pasaron
pipa. Al principio se sorprendieron
puesto que no se lo esperaban, pero
poco a poco fueron ganando su confianza
hasta hacerse amigos de la
“Payasita”. Ella misma, al término de
la actuación, que duró una hora, entregó
un regalo a cada niño. Ahora la
Los niños esperando sus regalos.
“Payasita” si que era su amiga de
verdad.
A todos los mayores nos animó a
bailar para así concluir la fiesta de
forma alegre y divertida.
Valoramos esta fiesta o actividad
como muy familiar, social y muy participativa
(unas 50 personas de Salamanca
y Provincia, afectados, portadoras,
voluntarios, familiares etc.).
Una fiesta muy deseada por todos.
Resultó todo un éxito que esperamos
el próximo año volver a repetir.
Desde ASAHEMO agradecemos a
Caja Duero la ayuda económica facilitada
para celebrar dicha fiesta. Y a
todos os deseamos una Feliz año
nuevo 2010.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA
PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE
38
Encuentro del colectivo
en la isla de La Palma
El sábado 24 de octubre, volvimos a
celebrar nuestro habitual encuentro
con la familia de Hemofilia palmera.
En esta ocasión, gracias al apoyo del
Cabildo Insular de La Palma, varios
miembros de AHETE, se desplazaron
a la isla La Palma para encontrarse
con todo el colectivo, en la zona denominada
Montaña La Breña (municipio
de Breña Alta).
En dicho evento pudimos disfrutar
de una jornada agradable y divertida
donde los miembros de AHETE tuvieron
oportunidad de intercambiar distintas
impresiones y experiencias con
el colectivo, así como recordar diferentes
anécdotas de encuentros anteriores
y poder también comentar las
actividades del nuevo plan de trabajo.
La realización de este encuentro
constituye el reflejo de la gran labor
que realizamos año tras año para poder
llevar a cabo este tipo de actividad
con la finalidad de estrechar las
relaciones y propiciar el acercamiento
entre la Asociación y el colectivo
residente en otras islas.
Nuevos convenios del
Servicio Canario de Empleo
Gracias a la colaboración del Servicio
Canario de Empleo (SCE), AHETE
ha vuelto a poner en marcha el desarrollo
de nuevos proyectos para el
año 2009 – 2010. En esta ocasión, el
Equipo de AHETE se volverá ampliar,
para dar continuidad y/o poner en
marcha el Servicio de Información,
Valoración y Orientación (SIVO), Servicio
de Dispensación de Factor y el
proyecto de “Información y Sensibilización
de Jóvenes en Hemofilia”, a
través de la contratación de 4 Trabajadoras
Sociales, que serán las encargadas
durante seis meses de llevar a
cabo todos estos proyectos y servicios.
Encuentro del colectivo en la Palma
III Taller de Autotratamiento.
Taller de autotratamiento
El sábado 21 de noviembre de 2009
a las 11:00 horas tuvo lugar el III Taller
de Autotratamiento en nuestra
Sede Social. Este Taller contó con la
asistencia de unas 20 personas, entre
afectados y familiares, suponiendo
una oportunidad para conocer las
técnicas del autotratamiento a todos
aquellos afectados que no saben administrarse
su tratamiento o perfeccionar
la técnica en aquellos que ya
se la administran.
AHETE contó con la colaboración
del Servicio de Hematología y Hemoterapia
del Hospital Universitario
Nuestra Señora de Candelaria, hospital
de referencia de nuestro colectivo
en esta provincia, a través de la
asistencia del hematólogo, Dr. Antonio
León Mendoza y la enfermera,
Dña. Beatriz Luis Vargas, los profesionales
encargados de llevar a cabo
este Taller.
Fiesta de Reyes
Como se viene realizando cada año,
el martes 12 de enero AHETE reunió
a los más pequeños de la gran familia
de Hemofilia en Tenerife con motivo
de la llegada de los Reyes Magos
en Navidad. Nuestro objetivo cada
año es pasar una tarde en familia,
disfrutando con los pequeños de este
gran acontecimiento. Gracias a la colaboración
un año más de le empresa
de juguetes Willyplay, pudimos hacerle
entrega de regalos a nuestros
niños. Dado que cada año el número
de niños aumenta, este año nos hemos
trasladado a otro local más amplio,
puesto que nuestra sede se ha
quedado pequeña para albergar cómodamente
esta actividad.
Participación de AHETE
en ferias
Durante el mes de noviembre,
AHETE estuvo presente en dos ferias
de voluntariado, donde participó mediante
la colocación de puntos informativos
o impartiendo Charlas Informativas.
El viernes 20 de noviembre acudió
a la “I Feria de Voluntariado” celebrada
en el municipio tinerfeño de Buenavista
del Norte, con motivo del “Día
Internacional de los Derechos de los
Niños y las Niñas”.
En esta ocasión, AHETE participó
mediante la colocación de un stand,
donde acudieron mayoritariamente
niños/as de infantil y primaria, participando
en “El Gran Juego de la Hemofilia”,
que tuvo un gran éxito.
Durante los días, 25, 26 y 27 de noviembre,
el Centro de Entidades de
Voluntariados del Cabildo de Tenerife,
llevó a cabo en sus instalaciones
unas Jornadas de Puertas Abiertas,
que incluyeron actividades como
Charlas, Talleres, Exposiciones, etc.
El viernes 27, nuestra Asociación impartió
una Charla sobre la Hemofilia,
donde un grupo de jóvenes pudieron
acercarse a conocer la enfermedad y
las actividades y proyectos que venimos
desarrollando habitualmente.
fedhemo nº53 febrero 2010

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA
Fiesta de Reyes
El día 4 de enero del 2010, se realizó la gran fiesta de
reyes de ASHECOVA, con la asistencia de 70 personas entre
niños y padres y la participación del grupo de animación
“Ananda Maitreya”.
Fue un gran día de diversión y de ilusión con la venida
de los Reyes Magos a la entidad, para repartir regalos,
amor y felicidad a todo el colectivo hemofílico de la Comunidad
Valenciana.
Agradecemos a todas las empresas y fundaciones sus
donaciones y sus regalos, para que este día haya sido todo
un éxito.
39
Puesta en marcha del nuevo servicio
de orientación laboral para personas
afectadas por hemofilia y sus familiares
(hemo-sol)
Desde el mes de Octubre del 2009 se pone en funcionamiento
en la Asociación de Hemofilia de la Comunidad Valenciana
(ASHECOVA) un nuevo servicio de orientación laboral
para personas afectadas con Hemofilia y sus familiares.
El servicio, que va a estar en funcionamiento a lo largo
de todo el año 2010, pretende facilitar la inserción al mercado
laboral de todos aquellos usuarios que estén en situación
de desempleo, búsqueda de trabajo y/o búsqueda
de asesoramiento a nivel de formación.
Para ello, el servicio contará con personal cualificado y
la colaboración de diferentes entidades y bolsas de empleo
especializadas en la inserción y/o intermediación laboral:
FUNDACIÓN ADECCO, COCEMFE VALENCIA y
FUNDOSA.
Además, se contará con un seguimiento y acompañamiento
personalizado de cada usuario que acceda al servicio
a través de tutorías individualizadas y se crearán
grupos de encuentro y trabajo entre los propios usuarios
para adquirir y desarrollar conocimientos, destrezas y habilidades
necesarias para la búsqueda activa de trabajo.
fedhemo nº53 febrero 2010

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA
DR. ANTONIO LIRAS. Vicepresidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
Nuevas recomendaciones de
la Comisión Científica sobre
rehabilitación, y Premios de la Real
Fundación Victoria Eugenia a Tesis
Doctorales relacionadas con la Hemofilia
40
Ya se encuentran publicadas las últimas recomendaciones
elaboradas por la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia, en esta ocasión sobre Rehabilitación
en Hemofilia y otras Coagulopatías Congénitas
(http://www.hemofilia.com/fundacion/ publicaciones/monograficos/recomendaciones-sobre-rehabilitacion-en-hemofilia-y-otrascoagulopatias-con
ge -
nitas.htmlpag=1). Estas recomendaciones han sido coordinadas
por la Dra. Celia Cabarcos, miembro de esta
comisión, y han participado en su elaboración, a parte de
la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia, el Dr.
Felipe Querol del Departamento
de Fisioterapia de la Universidad
de Valencia y de la Unidad de Hemostasia
y Trombosis del Servicio
de Hematología del Hospital
Universitario La Fe de Valencia,
así como D. Rubén Cuesta Barriuso,
fisioterapeuta experto en
el tratamiento de pacientes con
Hemofilia y Dña. Salud Moreno
que es responsable de la Clínica
de Fisioterapia de la Federación
Española de Hemofilia (Fishemo)
de Madrid.
Las manifestaciones hemorrágicas
en Hemofilia pueden ser
espontáneas o bien por un sangrado
debido a algún tipo de
traumatismo. Así, se deben distinguir
las hemorragias articulares,
las musculares y las de otra índole que, en ocasiones,
pueden ser graves, como las del Sistema Nervioso
Central.
La hemorragia recidivante (la que se repite) sobre una
misma articulación si no se aplica el tratamiento adecuado
hematológico y rehabilitador, puede dar lugar a
secuelas altamente invalidantes (artropatía hemofílica).
En Hemofilia, las lesiones pueden ser poliarticulares e
implicar graves trastornos biomecánicos que provocan
dolor e impotencia funcional afectando a la calidad de
vida del paciente en mayor o menor grado. Por su parte
las hemorragias musculares ocurren cuando los capilares
de los músculos se lesionan. Algunas veces, la causa
es traumática o iatrogénica (inyecciones intramusculares),
pero en otras ocasiones ocurren espontáneamente.
Los grupos musculares afectados reaccionan con una
contracción que altera la funcionalidad de las articulaciones
de las que son los elementos motores.
Aunque ya en menor grado que hace unas décadas, la
artropatía hemofílica sigue siendo la principal secuela
en las articulaciones de los pacientes
con Hemofilia, como consecuencia
de sangrados recidivantes
en la misma articulación. Es la
principal causa de morbilidad y
disminución de la calidad de vida
de los pacientes con Hemofilia
grave A o B. Los continuados hemartros,
especialmente cuando no
se lleva a cabo profilaxis o no se
dispone del tratamiento sustitutivo
a tiempo, conducen, en primera
instancia, a una sinovitis y después
a una artropatía degenerativa irreversible.
En pacientes con una determinada
edad la artropatía es
algo habitual, mientras que en pacientes
que comenzaron a utilizar
los mejores tratamientos hematológicos
hace ya casi dos décadas,
como es el tratamiento preventivo
continuado (profilaxis), la incidencia
es mucho menor e incluso no llega a desarrollarse,
que es en definitiva el objetivo de dicho tratamiento: la
prevención de la artropatía.
Pero a parte de este tratamiento hematológico, la rehabilitación
tiene un papel muy importante en ese objetivo.
El proceso rehabilitador se trata de la recuperación física,
psíquica, social y laboral del paciente, es decir, de
su recuperación global, mediante un trabajo multidisciplinar
en el que una parte del proceso es la fisioterapia,
que se ocupa de la recuperación física. Es por ello, que la
fedhemo nº53 febrero 2010

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA
rehabilitación, en sus distintas facetas, preventiva, terapéutica
y de mantenimiento en todos los procesos musculoesqueléticos
ya sean agudos o estén en fase de secuelas,
requiere de una coordinación multidisciplinar
entre médicos (hematólogos y rehabilitadores), fisioterapeutas,
enfermeras, asistentes sociales, etc., siendo
esto imprescindible para lograr el éxito en el aumento
de la calidad de vida de los pacientes. Las medidas de
prevención y la terapia física, junto con el tratamiento
psicológico, forman parte del tratamiento integral de los
pacientes.
En cuanto a los Premios a Tesis Doctorales relacionadas
con la Hemofilia que la Real Fundación Victoria Eugenia
convoca anualmente, en la convocatoria de 2009
se ha concedido el premio a la Tesis Doctoral titulada:
“Diagnóstico genético preimplantacional de enfermedades
hereditarias: Fibrosis Quística y Hemofilia”, defendida
el 23 de junio de 2009 por D. Jorge Fernando Sánchez
García en la Universidad Autónoma de Barcelona obteniendo
la calificación de Sobresaliente Cum Laude. El
trabajo experimental se ha desarrollado en la Universidad
Autónoma de Barcelona y en el Banco de Sangre y
Tejidos del Hospital Valle de Hebrón.
En las últimas décadas el diagnóstico prenatal ha sido
aplicado en parejas con un riesgo elevado de transmitir
una enfermedad genética a su descendencia. En el caso
de detectar un feto afectado, los progenitores tienen dos
alternativas: seguir adelante con el embarazo (pese a la
afectación del feto) o el aborto terapéutico. Más recientemente,
las técnicas de reproducción asistida han permitido
una aproximación más temprana al diagnóstico
prenatal, el llamado diagnóstico genético preimplantacional
(DGP), basado en el estudio de biopsias de embriones.
Esta estrategia permite seleccionar únicamente
los embriones sanos para su transferencia al útero materno
y evitar así la transmisión de una enfermedad hereditaria.
El DGP precisa de técnicas de fecundación in
vitro y puede ser aplicado en dos estadios diferentes, en
el primer corpúsculo polar de ovocitos maduros, o en
blastómeros de embriones. Para el estudio de anomalías
cromosómicas en parejas portadoras de reorganizaciones
o en mujeres de edad avanzada se aplican técnicas
de hibridación in situ fluorescente (FISH). En el caso
de parejas portadoras de enfermedades genéticas, el
análisis se realiza básicamente con PCR (reacción en cadena
de la polimerasa).
En el caso de la Hemofilia, el DGP tiene como objetivo
la identificación del sexo del feto o bien de embriones libres
de las mutaciones que llevan sus progenitores y
que causan esta enfermedad. Debido a la gran diversidad
de mutaciones, el DGP precisa de la puesta a punto
de protocolos específicos para cada paciente, que son
muy costosos y laboriosos de optimizar y que contribuyen
a la larga lista de espera a la que muchas parejas se
ven sometidas antes de poder acceder a un ciclo de fecundación
in vitro y DGP.
En este trabajo se ha puesto a punto un método de
amplificación total del genoma en células aisladas con
el fin de aumentar la cantidad de DNA sobre el que poder
realizar el diagnóstico. Este DNA preamplificado
permite, mediante secuenciación directa por un único
protocolo, en el caso de las Hemofilias A y B, identificar
cualquier mutación de tipo substitución, pequeña inserción
o deleción en el promotor, exones o regiones
intrónicas flanqueantes tanto en el gen F8 como en el
F9. La eficacia y fiabilidad de la metodología desarrollada,
es comparable a los resultados de otros autores
pero con la ventaja de poder ser aplicada en hasta un
75% de las parejas portadoras de Hemofilia A y en
prácticamente la totalidad de los casos de Hemofilia B,
sin la necesidad de poner a punto protocolos específicos
para estos pacientes.
41
fedhemo nº53 febrero 2010

EL FORO
42
Pregunta:
Estoy considerando el cambio de plasmático
a recombinante y quisiera que
me aclarárais unas dudas:
¿La posibilidad de generar inhibidores
es mayor, menor o igual ¿Son seguros
¿En qué se diferencian unas generaciones
de otras ¿Es verdad que
su duración, una vez administrado es
mayor
Respuesta:
Estimado amigo.
La posibilidad de generar un inhibidor
con un factor recombinante, es la misma
que con el plasmático. En segundo
lugar, el factor recombinante hoy en
día es el factor de elección para el tratamiento
de la Hemofilia según la mayoría
de los especialistas y su seguridad
en cuanto a transmisión de virus
humanos es del 100%, por lo menos
hasta ahora, ya que se cultivan en medios
celulares donde no intervienen
productos procedentes del plasma humano.
Aun así, son testados para la
mayoría de virus conocidos (VIH; Hepatitis,
etc.).
Las diferencias de un producto a otro
son, en la práctica casi inexistentes,
salvo los dos productos que han salido
al mercado, el Advate, realizado en
cultivos de células vegetales, y el Refacto
AF, con un método de nanofiltración
que hace que el producto final sea
más puro y seguro. De todas formas,
los otros productos que hay en el mercado
también son buenos.
La duración una vez administrados es
igual a la de los plasmáticos, aunque
ya empieza a haber voces entre los
propios hematólogos que dicen que la
vida media de los recombinantes es
menor, aunque que yo sepa, no hay
ningún estudio que avale esta afirmación.
En fin, la decisión de cambiarte a un
recombinante es tuya, consensuada
con tu hematólogo.
Pregunta:
Quisiera que me dijeran qué
medicamentos no pueden tomar
los pacientes con hemofilia,
ya que tengo un nene de 1
año y 7 meses con Hemofilia A
severa y quisiera saber todos
los medicamentos que no pueden
tomar.
Yo a mi bebé lo llevé al pediatra
y le recetó bredon jarabe
(oxolamina). Necesito saber si
esta sustancia le afecta y en
qué sentido, y cómo se presenta
si es que le afectó.
Estoy angustiada porque se lo
di hace 2 días y hoy ya lo suspendí.
Respuesta:
Estimada amiga,
La oxolamina está contraindicada
en pacientes con problemas
de la coagulación sanguínea
como la Hemofilia ya que hace
las veces de antiinflamatorio/antitusígeno.
En general están
contraindicados en las personas
con Hemofilia todos los derivados
de ácido acetil salicílico (Aspirina)
como antiinflamatorios,
salvo algunos en concreto (ácido
mefenámico en niños y diclofenaco
en adultos). También está
contraindicado en todos los niños
menores de dos años, tengan
o no Hemofilia, los antihistamínicos.
Procure contactar con
su hematólogo cada vez que se
le prescriba al niño algún medicamento,
o que este le de una
pequeña lista de los que están
contraindicados y que se utilizan
en niños más frecuentemente.
No se preocupe por los efectos
del jarabe puesto que ya lo ha
suspendido y de haberse presentado
alguna manifestación
hemorrágica, ya se hubiera presentado.
DR. MIGUEL ÁNGEL
MORENO NAVARRO
Un saludo.
Un saludo.
fedhemo nº53 febrero 2010

CIENCIA I EDITORIAL
DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista Fedhemo
Virus
de la gripe A
¿Cuál es la realidad
¿Vacuna sí, vacuna no
Ya que el tema del riesgo por infecciones,
en especial por virus, es algo
que está en la mente de todos, tanto
de pacientes como de médicos que
tratan Hemofilia, no está de más hablar
y discutir en nuestra revista sobre
algunos de estos aspectos como es el
caso de la gripe A (virus H1N1) y su
vacuna. Es posible que a alguno extrañe
el título de esta Editorial Científica
pero cuando hay debate en función de
la realidad que se vive, se hace preciso
plantear cuestiones para llegar, si
es posible, a una respuesta razonable.
Hace ya unos meses, desde la aparición
de los primeros casos de gripe
A, la Organización Mundial de la Salud
(OMS) incrementaba, al poco tiempo,
la cota de peligro del virus H1N1 hasta
instalarla en el nivel 6 de “urgencia
pandémica”. Esto significaba que la
gripe A podía convertirse en una pandemia
tan feroz como la causada por
la gripe española de primeros del siglo
XX.
La realidad ha sido que la infección
por el virus H1N1, ya bien entrado el
invierno y crudo además, no está produciendo
grandes desastres ni por supuesto
se ha llegado a una pandemia
de gripe A. Ya se han oído voces incluso
que reprochan a las autoridades
sanitarias y gobiernos, con la OMS
como máximo referente, un presunto
alarmismo que ha conducido a atemorizar
a la población y a gastar ingentes
cantidades de dinero en antivirales
y vacunas, incluso con el beneficio
económico injustificado para determinadas
empresas farmacéuticas.
Pero, independientemente de estas
polémicas más o menos fundamentadas,
lo que nos debe preocupar, desde
el punto de vista sanitario, es saber
cuál es la verdadera realidad del problema.
Es verdad que el invierno austral
había ido dando pistas de que la cosa
quizás no era para tanto. Es verdad
también que los mensajes desde la
OMS se antojaban un tanto apocalípticos,
sobre todo por no matizarlos según
los países a los que se dirigían
(algo complicado, ya que la OMS habla
para todo el globo), dado que no son
los mismos los medios sanitarios en
Europa que en África, por ejemplo. Y
es cierto que no ha sido un espectáculo
edificante la descoordinación en
la Unión Europea, por ejemplo, con los
países anunciando diferentes medidas
y criterios de vacunación. Pero también
es verdad que las primeras medidas
en el norte (el encargo de vacunas)
tenían que tomarse antes de que
llegara el pico invernal en el hemisferio
sur, cuando aún no se conocía la
patogenicidad del virus y cuando la referencia
previa era el virus de la gripe
aviar, mucho más virulento. Se entiende
también que Margaret Chan,
directora de la OMS, defienda su gestión
y avise de que hay que mantener
la guardia, puesto que todavía no ha
pasado el invierno y no es posible descartar
un pico o una mutación del virus,
como ya se ha comenzado a
constatar.
En concreto en España, los datos
son muy alentadores y nos ayudan a
mantener la calma. Así, se comprueba
semana tras semana, que el número
de casos disminuye progresivamente.
En las últimas semanas del
año 2009 los datos fueron, en casos
por 100.000 habitantes: 372 casos (15
al 21 de noviembre); 243 casos (22 al
28 de noviembre); 78 casos (6 al 12 de
diciembre).
La recomendación general desde el
Ministerio de Sanidad y Política Social
es que los pacientes con Hemofilia no
se consideran grupo de riesgo. Es verdad
que dentro de esta población hay
casos específicos como es el caso de
inmunodeficiencia causada por el VIH
o los casos de hepatopatías avanzadas
(cirrosis) producidas por la infección
por el VHC que deben ser consideradas
de forma especial. Desde la Comisión
Científica de la Real Fundación
Victoria Eugenia, después de estudiar
este tema en una de sus últimas reuniones,
se recomienda que cada paciente,
en estas concretas circunstancias,
debe consultar con su médico internista
hospitalario que controla su
estado VIH o VHC para que sea éste el
que, en función de su estado de inmunodeficiencia
o de hepatopatía, recomiende
o no la vacunación.
Aún en esta situación no tan alarmista,
no está de más que aprendamos
algo más sobre este virus, por lo
que en este número de la revista Fedhemo
se presenta un artículo en el
que se intenta informar sobre esta
nueva gripe, atendiendo a las recomendaciones
de la Federación Mundial
de Hemofilia y de los Centros para
el Control y la Prevención de Enfermedades,
así como en función de las
recomendaciones oficiales del Ministerio
de Sanidad y Política Social.
También en este número, como no
podían faltar, en la sección de Actualidad
Científica en Hemofilia, se presentan
algunas noticias de interés
como la inmunización natural frente
al virus H1N1; ¿qué es mejor o peor el
factor VIII o el factor IX; derogación
por Obama de la prohibición de entrar
a los seropositivos VIH en EE.UU; ¿qué
preocupa más a los pacientes con
VIH; una Terapia Génica que puede
aumentar la fuerza y el tamaño de los
músculos, o el nuevo interferón para
tratar la hepatitis C.
43
fedhemo nº53 febrero 2010

CIENCIA I ARTÍCULOS
El nuevo virus H1N1 de la gripe A
DR. ANTONIO LIRAS y LDA. ALICIA ARENAS
Departamento de Fisiología, Facultad de Ciencias Biológicas, Universidad Complutense de Madrid
44
El virus H1N1 2009 es un nuevo virus
que produce la gripe A que afecta a
las personas. Se llamó en un primer
momento virus de la gripe porcina
porque poseía genes de los virus de la
gripe que afectaba a cerdos de América
del Norte, aunque posteriormente
se comprobó que también poseía genes
de aves y humanos. Se cree que
este virus fue el resultado de un realineamiento,
un proceso a través del
cual dos o más virus de gripe pueden
intercambiar información genética infectando
a un sólo huésped humano o
animal. Cuando ocurre un realineamiento,
el virus resultante tiene algunos
segmentos genéticos de cada uno
de los virus parentales infectantes y
puede tener características diferentes
de las de estos últimos. La realineación
de los virus de la gripe puede
causar cambios importantes en los virus
que es lo que se llaman "variaciones
antigénicas". Cuando tiene lugar
una variación de este tipo, la mayoría
de las personas no tienen protección
contra el nuevo virus resultante. El virus
de la gripe H1N1 2009 se le denomina
"realineado cuádruple", debido
a que aunque se ha hallado cada segmento
génico separado del virus previamente
en cerdos, los segmentos de
genes individuales del virus se originaron
en los seres humanos, aves y
cerdos de América del Norte, de Europa
y de Asia.
Figura 1.
Se cree que el contagio del virus
H1N1 2009 se produce del mismo
modo que el de la gripe de temporada
(o estacional), de persona a persona
a través de la tos o el estornudo
de personas infectadas. Los síntomas
de esta gripe pueden incluir: fiebre,
tos, dolor de garganta, goteo o congestión
nasal, dolor generalizado de
todo el cuerpo, dolores de cabeza,
escalofríos y fatiga. Algunas personas
pueden presentar vómitos y diarrea.
La gravedad va desde leve a
grave, si bien la gran mayoría de las
personas que han enfermado se ha
recuperado en menos de dos semanas
sin la necesidad de tratamiento
médico. Alrededor del 70% de las
personas hospitalizadas con este virus
H1N1 tenían una o más afecciones
clínicas previamente diagnosticadas
que las identificaba en la categoría
de "alto riesgo" para sufrir complicaciones
graves. Esto incluye el
embarazo, la diabetes, las enfermedades
cardíacas, el asma y las enfermedades
renales.
Los estudios de laboratorio han demostrado
que ningún niño y muy pocos
adultos menores de 60 años tienen
anticuerpos contra el virus de la
gripe H1N1, sin embargo, alrededor
de un tercio de los adultos mayores
de 60 años podrían tener anticuerpos
contra este virus debido a la inmunización
producida por el contacto con
otras cepas anteriores del virus. Se
desconoce la proporción en que este
anticuerpo ya existente podría brindar
protección contra la gripe H1N1,
en caso de que fuera así.
Algunos ejemplos de complicaciones
relacionadas con la gripe A son:
neumonía, bronquitis, sinusitis e infecciones
del oído. La gripe puede
empeorar los problemas de salud en
enfermos crónicos con estas afecciones.
Personas con alto riesgo de desarrollar
complicaciones relacionadas
con esta gripe son los niños menores
de 5 años, especialmente los niños
menores de 2 años; los adultos mayores
de 65 años y las mujeres embarazadas.
Como enfermos crónicos se
entiende aquellas personas con
asma, enfermedades neurológicas y
del neurodesarrollo, enfermedades
pulmonares crónicas, enfermedad
cardiaca, trastornos sanguíneos
(como anemia falciforme), trastornos
endocrinos (como diabetes mellitus),
afecciones renales, enfermedades
del hígado, trastornos metabólicos,
del sistema inmunológico debilitado
debido a una enfermedad o medicamento
(como personas con SIDA o
cáncer o aquellas personas en tratamiento
con esteroides por enfermedades
crónicas), o aquellas personas
menores de 19 años de edad que están
recibiendo una terapia a largo
plazo a base de aspirina. El embarazo
y otras afecciones médicas de alto
riesgo previamente diagnosticadas y
provocadas por la gripe de temporada
parecen estar asociadas a un aumento
en el riesgo de sufrir complicaciones
por la gripe H1N1.
Epidemiología
Este nuevo virus se detectó, por
primera vez, en seres humanos en
los Estados Unidos en abril de 2009, y
el 11 de junio de 2009, la Organización
Mundial de la Salud (OMS) anunciaba
una pandemia de la gripe
H1N1. Sin embargo, las malas previsiones
no parece que se vayan cumpliendo.
Así, la tasa de contagio por
contacto en el hogar para enfermedades
respiratorias agudas es de
18% a 19% y de 8% a 12% para enfermedades
similares a la gripe. El uso
de medicamentos antivirales (que
fedhemo nº53 febrero 2010

pueden reducir la propagación del virus)
para tratar casos o prevenir la
gripe en los contactos a nivel familiar,
puede haber sido la causa de
una disminución en la tasa secundaria
de contagio.
Las personas infectadas con gripe
estacional o gripe H1N1 pueden contagiar
el virus y pueden infectar a
otras personas desde un día antes de
enfermarse hasta 5 a 7 días después
del inicio de la enfermedad. Este período
puede ser más largo en algunas
personas, especialmente en los
niños y en aquellas personas con un
sistema inmunológico debilitado. El
período de incubación para las enfermedades
respiratorias agudas relacionadas
o similares a la gripe, ha
sido de 2 a 3 días.
Por edades, la nueva gripe H1N1
ha causado enfermedad más grave
en las personas menores de 25 años
de edad que en las personas mayores,
presentándose más casos de gripe
A entre los 5 y los 24 años seguido
de los menores de 5 años. Esta distribución
es muy diferente de lo que sucede
normalmente con la gripe estacional,
donde las personas de mayor
edad sufren un mayor impacto. Estos
datos epidemiológicos confirman los
estudios serológicos que indican que
las personas mayores pueden haber
desarrollado inmunidad previa al virus
de la nueva gripe H1N1. En cambio,
la mayor tasa de hospitalizaciones
por grupo de edad se da en el
grupo de menores de 5 años, seguida
por la de 5 a 24 años y luego los mayores
de 65 con 1,7 enfermos por
cada 100 personas.
Prevención y tratamiento
Los cinco pasos a seguir si se da el
contagio por la gripe H1N1 o por la
gripe estacional son: Permanecer en
casa y descansar; evitar el contacto
cercano con personas sanas para no
contagiarlas; beber agua en abundancia
y otros líquidos para evitar la
deshidratación; tratar la fiebre y la
tos con medicamentos para tal efecto;
si se está embarazada o se tiene
una afección médica que represente
un mayor riesgo de sufrir complicaciones
por gripe (como el asma
etc...), se debe consultar, de la forma
más rápida posible, al médico ya que
puede estar indicado, en estos casos,
el tratamiento con un medicamento
antiviral para tratar la gripe.
Las medidas de prevención básicas
son las obvias, como el cubrirse la
nariz y la boca con un pañuelo al toser
o estornudar; arrojar el pañuelo a
la basura después de utilizarlo; lavarse
las manos con agua y jabón
frecuentemente o con desinfectante
para manos a base de alcohol, o evitar
tocarse los ojos, la nariz o la boca
ya que los gérmenes se diseminan de
esta manera. Además, se debe evitar
el contacto cercano con personas enfermas.
Se recomienda no salir de
casa hasta pasadas, al menos, 24 horas
después de que haya desaparecido
la fiebre sin haber utilizado medicamentos
antifebriles.
Distintos estudios han demostrado
que los virus de la gripe pueden resistir
en superficies ambientales e infectar
a una persona durante las 2 a
8 horas siguientes. El virus de la gripe,
sin embargo, se inactiva con el
calor (75-100°C) y por determinados
germicidas químicos, como el cloro,
el agua oxigenada, detergentes (jabón),
yodóforos (antisépticos a base
de yodo) y alcoholes.
Respecto a la transmisión del virus
por animales infectados (cerdos, pavos,
hurones −muy susceptibles al virus
de la gripe A− gatos y perros domésticos)
no hay pruebas fehacientes
que indiquen esta posibilidad de contagio.
Los antivirales disponibles pueden
mejorar el estado de salud rápidamente
y prevenir complicaciones graves.
Deben tomarse por las personas
de riesgo o aquellas que presenten
un agravamiento de la enfermedad y
que puedan estar en contacto con el
virus. Así, se puede utilizar oseltamivir
(Tamiflu®) o zanamivir (Relenza®).
Cuando se indica este tratamiento,
no se debe esperar la confirmación
por el laboratorio para iniciar
el tratamiento ya que los exámenes
de laboratorio pueden demorarlo. Se
recomiendan cinco días de tratamiento
aunque en pacientes hospitalizados
por infecciones graves pueden
necesitar tratamientos más prolongados.
No se aconseja el uso de agentes
antivirales para la prevención de la
enfermedad en niños o adultos sanos
aunque se prevea una alta exposición
como en el caso de la escuela, campamentos
u otros entornos. Hay que
tener muy en cuenta que no hay los
suficientes estudios para evaluar la
seguridad de estos medicamentos en
mujeres embarazadas. El embarazo
no debe ser considerado como una
contraindicación para el uso de oseltamivir
o zanamivir, aunque se recomienda
el oseltamivir debido a su actividad
sistémica. También hay que
considerar que los medicamentos
antivirales tienen una efectividad de
alrededor del 70% al 90% contra los
virus susceptibles (es decir, los virus
que no son resistentes a los medicamentos
antivirales). Es importante
recordar que los medicamentos antivirales
para la gripe no reemplazan a
la vacuna.
Para diagnosticar la gripe A, debe
hacerse una prueba muy específica
(reacción en cadena de la polimerasa
con transcriptasa inversa), pero esta
prueba sólo se realiza en las personas
hospitalizadas por lo que aquellas
personas que hayan padecido la
forma leve de la gripe A no sabrán
con certeza si han pasado ésta o la
gripe estacional.
Vacuna contra el virus H1N1
La vacuna para el virus H1N1 se
prepara igual que las vacunas contra
la gripe estacional y se espera que
sea igual de segura y efectiva. No
previene las enfermedades "parecidas
a la gripe" causadas por otros virus
ni por supuesto la gripe estacional,
por lo que se deberá vacunar de
ésta última en aquellos casos ya recomendados
cada año. A la inversa,
45
fedhemo nº53 febrero 2010

CIENCIA I ARTÍCULOS
46
la vacuna para la gripe de temporada
no protegerá contra el virus de la gripe
H1N1 2009, aunque ambos tipos
de vacunas se preparan por los mismos
procesos y en las mismas instalaciones.
Algunas de las vacunas desactivadas
contra la gripe H1N1 2009 contienen
un conservante llamado timerosal
para mantenerlas libres de gérmenes.
Se había sugerido que el timerosal
podría estar asociado al autismo,
pero en 2004 un grupo de expertos
revisó muchos estudios que
investigaban esta teoría y no encontró
ninguna asociación entre el timerosal
y el autismo. Otros estudios realizados
desde entonces han llegado a la
misma conclusión.
Existen dos tipos de vacunas contra
el virus H1N1 2009, la inyectable y la
intranasal. La vacuna en forma de
spray nasal se basa en virus vivos
atenuados y sus siglas en inglés son
LAIV. Se prepara con virus vivos debilitados
que no pueden crecer a una
temperatura corporal normal, por lo
que no pueden infectar las vías respiratorias
bajas. Es una vacuna monovalente
porque sólo contiene el virus
H1N1 debilitado, no como en el caso
de la gripe de temporada que contiene
tres virus diferentes. La vacuna
LAIV se recomienda para personas
sanas de 2 a 49 años que no estén
embarazadas. Entre ellos los profesionales
sanitarios que no trabajen
con pacientes inmunocomprometidos
que requieran un entorno protegido y
si éste fuera el caso, deberán esperar
7 días antes de volver a estar en contacto
con dichos pacientes.
La vacuna inyectable contiene el virus
inactivado (muerto). Se recomienda
en mujeres embarazadas, personas
que viven o cuidan bebés menores
de 6 meses de edad, personal sanitario,
personas de entre 6 meses a
24 años de edad y personas con ciertos
problemas médicos crónicos o
con el sistema inmunológico debilitado.
Algunos de los efectos secundarios
menores que pueden presentarse
inmediatamente después de la administración
de la vacuna inyectable
son: dolor, enrojecimiento, sensibilidad
o inflamación donde se administró
la inyección, fiebre baja, dolores,
náuseas. Estos efectos puede que
tengan una duración de 1 a 2 días. A
veces, se pueden dar casos de reacciones
alérgicas severas. Esta vacuna
puede administrarse al mismo tiempo
que cualquier otra vacuna, incluida
la vacuna neumocócica polisacárida,
mientras que la vacuna LAIV se
puede administrar con cualquier otra
vacuna excepto con la vacuna viva
atenuada contra la gripe de temporada.
No se puede administrar la vacuna
LAIV mientras se esté recibiendo
tratamiento con antivirales y de estarlo,
habría que esperar 48 horas
después de la última toma. En cambio,
sí se puede recibir la vacuna inyectable
durante el tratamiento con
antivirales.
En cuanto a la seguridad de la vacuna,
el Sistema de Recopilación de
Efectos Adversos de Vacunas (VAERS
del inglés Vaccine Adverse Event Reporting
System) en EE.UU, ha recibido
ya 3783 informes de eventos adversos
desde el 24 de noviembre de
2009, antes y después de la vacunación
contra la gripe H1N1 2009. La
gran mayoría de los eventos (95%)
fueron leves y el resto, 204 (5%), fueron
graves. Entre los eventos graves,
se han producido 13 muertes, que
están siendo estudiadas; 10 casos de
síndrome de Guillian-Barré en los
que se está llevando a cabo un seguimiento,
y 11 informes de choques
anafilácticos (alérgicos graves). Pero
el porcentaje de dichos eventos graves
no se diferencia significativamente
del obtenido con la vacuna contra
la gripe de temporada. Parece que la
tasa de eventos adversos es significativamente
superior a la que se obtiene
con la vacuna contra la gripe estacional,
pero esto podría deberse a
que el tamaño muestral de seguridad
todavía es pequeño.
En los estudios clínicos desarrollados
hasta ahora, la transmisión de
los virus de la vacuna en contactos
cercanos apenas se han descrito. El
riesgo estimado actual de infectarse
con el virus de la vacuna después de
un contacto cercano con una persona
que haya recibido la vacuna en forma
de spray nasal es bajo (0,6%-2,4%).
Puesto que los virus están debilitados,
es poco probable que la infección
derive en síntomas de gripe, ya
que los virus de la vacuna no muestran
las transformaciones típicas o
naturales de los virus vivos.
Declaración de la Federación Mundial
de Hemofilia (WFH) sobre la
gripe A y la vacunación contra el
virus H1N1 que la produce
El 26 de octubre de 2009 la WFH
publicó en su Web, ante la intranquilidad
generada por la nueva infección
por el virus H1N1, un comunicado en
el que se decía que la amenaza del virus
H1N1 es la misma para personas
con trastornos de la coagulación que
para cualquier otra persona, máxime
teniendo en cuenta que el virus H1N1
presenta cubierta lipídica (Figura 1) y
que, por tanto, se inactiva muy fácilmente
con los métodos de inactivación
(calor y solvente-detergente) que
se utilizan en la actualidad para preparar
los concentrados de factor.
En cuanto a la vacunación, las personas
con Hemofilia y otros trastornos
de la coagulación deberían considerarse
como parte de la población
general. Las vacunas son herramientas
eficaces para prevenir enfermedades
infecciosas, y las personas
con trastornos de la coagulación
deberían vacunarse contra el virus
H1N1 de acuerdo con las recomendaciones
de sus autoridades nacionales
de salud, que en el caso de
España y de Europa en general, no
se consideran grupo de riesgo. La
recomendación general desde el Ministerio
de Sanidad y Política Social
es que los pacientes con Hemofilia
no se consideran grupo de riesgo. Es
verdad que dentro de esta población
hay casos específicos como es el
caso de inmunodeficiencia causada
por el VIH o los casos de hepatopatí-
fedhemo nº53 febrero 2010

as avanzadas (cirrosis) provocadas
por la infección por el VHC que deben
ser consideradas de forma especial.
Desde la Comisión Científica
de la Real Fundación Victoria Eugenia,
después de analizar este tema
en una de sus últimas reuniones, se
recomienda que cada paciente, en
estas concretas circunstancias, consulte
con su médico internista hospitalario
que controla su estado VIH o
VHC para que sea éste, el que en
función de su estado de inmunodeficiencia
o de hepatopatía, recomiende
o no la vacunación. Si se decidiera
la vacunación, la vacuna LAIV que
se administra por vía intranasal, no
debería usarse en personas con un
sistema inmunológico debilitado.
Por otra parte, cualquier pandemia
mundial puede tener el efecto de reducir
el abastecimiento de plasma si
disminuyen las donaciones de sangre.
Si la gripe H1N1 continua extendiéndose
alrededor del mundo, es
probable que, con el tiempo, las provisiones
de plasma donado resultaran
afectadas. Esto podría reducir,
eventualmente, la disponibilidad,
pero no la seguridad de los concentrados
de factor derivados de plasma.
La WFH permanece vigilante respecto
a cualquier amenaza de la seguridad
y el abastecimiento mundial de
productos para el tratamiento de los
trastornos de la coagulación.
Infección por el VIH/VHC y gripe A
Las recomendaciones de los Centros
para el Control y la Prevención
de Enfermedades son muy claras a
este respecto.
Sobre si las personas con el
VIH/SIDA, tienen mayor riesgo de
contraer el virus H1N1 2009, en la
actualidad no se cuenta con suficiente
información respecto al riesgo de
la gripe H1N1 2009 para las personas
con el VIH/SIDA. En el pasado,
las personas con el VIH/SIDA no parecían
estar en mayor riesgo que la
población general frente a la típica
infección por gripe estacional. Sin
embargo, los adultos y adolescentes
infectados con el VIH, y en especial
las personas con un bajo nivel de linfocitos
CD4 o SIDA, sí pueden sufrir
complicaciones más graves producidas
por la gripe estacional, por lo
que es posible que los adultos y adolescentes
con el VIH se encuentren
también en un mayor riesgo de desarrollar
complicaciones por el contagio
del virus de la gripe H1N1 2009.
Las personas infectadas con el VIH
deben mantener un estilo de vida saludable,
comer bien, dormir lo suficiente
y reducir el estrés lo más posible.
Permanecer saludable reduce
el riesgo de contagiarse de la gripe u
otras infecciones. Un buen estado de
salud ayuda, además, a que su siste-
47
fedhemo nº53 febrero 2010

CIENCIA I ARTÍCULOS
48
ma inmunológico pueda combatir
una infección por gripe si se enferma.
En cualquier caso, el tratamiento
antirretroviral o antimicrobiano
contra infecciones oportunistas, debe
continuarse según el criterio del médico
internista hospitalario.
En el caso de creer o ser cierta la
infección por el virus H1N1, las personas
infectadas con el VIH deben
hacer lo mismo que harían en el
caso de una gripe de temporada,
contactar con el médico y seguir sus
instrucciones. Este determinará si se
necesitan pruebas de laboratorio o
tratamiento adecuado.
Las personas mayores de 65 años,
incluidos los adultos con el VIH, no
se encuentran entre los grupos de
prioridad porque estudios actuales
indican que el riesgo de infección entre
las personas mayores de 65 años
es menor que el riesgo en personas
más jóvenes.
En cuanto a la vacuna, las personas
con el VIH, en las que se indique vacunación,
deben recibir la vacuna inactivada
inyectable. El uso de la vacuna
inyectable contra la gripe ha sido
aprobado en personas con el VIH. El
otro tipo de vacuna contra la gripe, la
vacuna antigripal en forma de spray
nasal, no ha sido aprobada hasta el
momento para las personas con el
VIH, ya que esta vacuna se prepara
con virus de la gripe vivos atenuados.
En el caso de precisar un tratamiento
antiviral contra el virus H1N1
con oseltamivir o zanamivir, en principio,
estos fármacos no son incompatibles
con los tratamientos antirretrovirales
actuales contra el VIH aunque
hay pocos estudios al respecto.
No se conocen por ahora interacciones
importantes con oseltamivir o
zanamivir.
Como precaución especial en personas
con el VIH/SIDA, se debe prestar
atención a la pauta establecida de
la vacunación contra la neumonía
bacteriana causada por el Streptococcus
pneumoniae. Esta infección
puede ser un problema adicional
para estos pacientes ya que se pueden
dar complicaciones en el caso
de enfermar por la gripe tanto estacional
como por la gripe A.
Los Centros para el Control y la
Prevención de Enfermedades en coordinación
con los gobiernos, los departamentos
locales de salud y la
OMS, están trabajando intensamente
para entender la epidemiología de
esta nueva gripe H1N1 2009 y así poder
determinar si afecta de manera
diferente a las personas con el VIH o
con otras enfermedades que comprometen
el sistema inmunológico.
Recomendaciones oficiales del Ministerio
de Sanidad y Política Social
sobre la vacunación frente al
virus H1N1
Estas recomendaciones han sido
aprobadas por el Consejo Interterritorial
del Sistema Nacional de Salud
a propuesta de la Comisión de Salud
Pública, en base a las indicaciones
técnicas sobre dosis y vacunas de
elección de la Agencia Española de
Medicamentos y Productos Sanitarios
(AEMPS). Corresponden al documento
versión 4, de 3 de diciembre de
2009. Se debe consultar frecuentemente
la Web de la AEMPS, para
comprobar si existe una nueva versión
más actualizada ya que se pueden
dar cambios en función de los
nuevos datos científicos, en especial
referentes a estudios clínicos que están
todavía en marcha y que podrían
afectar a aspectos tan relevantes
como la posología de las vacunas o
las poblaciones de riesgo.
En estas recomendaciones la posología
recomendada procede de una
actualización efectuada por el comité
redactor del documento: “Vacunas
pandémicas: consideraciones y recomendaciones
de su utilización en el
contexto actual”, de 10 de noviembre
de 2009 (Figura 2).
Esta actualización fue aprobada
posteriormente en la audioconferencia
de antivirales y vacunas del mismo
día. Así mismo, se ha actualizado
nuevamente de acuerdo con la reunión
del comité redactor del 3 de diciembre
de 2009. Dicha posología
para las dos vacunas (Focetria y Pandemrix)
es de una única dosis en personas
mayores de 6 meses.
Los grupos seleccionados por el
Consejo Interterritorial del Sistema
Nacional de Salud para recibir la vacuna
son los siguientes:
Figura 2.
- Trabajadores socio-sanitarios, que
incluyen los siguientes subgrupos:
• Todos los trabajadores de los
centros sanitarios, tanto de atención
primaria como hospitalaria,
pública y privada.
• Personal empleado en residencias
de la tercera edad y en centros
de atención a enfermos crónicos
que tengan contacto continuo
con personas vulnerables.
- Personas que trabajan en servicios
públicos esenciales, que incluyen
los siguientes subgrupos:
• Fuerzas y cuerpos de seguridad
del Estado, con dependencia nacional,
autonómica o local.
• Bomberos.
• Servicios de protección civil.
• Personas que trabajan en los teléfonos
de los servicios de emergencias
sanitarias.
• Trabajadores de instituciones penitenciarias
y de otros centros de
internamiento por resolución judicial.
- Personas mayores de 6 meses
de edad que, por presentar una condición
clínica especial, tienen un
alto riesgo de complicaciones derivadas
de la infección por el virus
H1N1 2009. Estas condiciones clínicas
son:
fedhemo nº53 febrero 2010

• Enfermedades cardiovasculares crónicas (excluyendo la
hipertensión).
• Enfermedades respiratorias crónicas (incluyendo displasia
bronco-pulmonar, fibrosis quística y asma moderadagrave
persistente).
• Diabetes mellitus tipo I y tipo II con tratamiento farmacológico.
• Insuficiencia renal moderada-grave.
• Hemoglobinopatías y anemias moderadas-graves.
• Asplenia.
• Enfermedad hepática crónica avanzada (cirrosis).
• Enfermedades neuromusculares graves.
• Pacientes con inmunosupresión (incluida la originada por
infección por el VIH o por fármacos, o en los receptores
de trasplantes).
• Obesidad mórbida (índice de masa corporal igual o superior
a 40).
• Niños/as y adolescentes, menores de 18 años, que reciben
tratamiento prolongado con aspirina, por la posibilidad
de desarrollar un síndrome de Reye.
- Mujeres embarazadas.
Por edades las recomendaciones son las siguientes:
a) Se recomienda la vacunación de los niños de entre 6 meses
y 17 años pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente
con la vacuna Focetria en presentación monodosis.
b) Se recomienda la vacunación de los adultos de 18-60
años pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente
preferentemente con la vacuna Pandemrix (multidosis).
c) Se recomienda la vacunación de los mayores de 60 años
pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente
preferentemente con la vacuna Focetria en presentación monodosis
o multidosis.
d) Se recomienda la vacunación de embarazadas con una
vacuna sin adyuvante.
Como consideraciones especiales se puede decir que las
personas alérgicas al huevo o niños con asma severa podrían
correr riesgo de sufrir reacciones alérgicas o complicaciones
graves debidas a la administración de cualquier vacuna contra
la gripe tanto estacional como contra el virus H1N1 por lo
que conviene consultar con un médico u otro profesional médico
especialista. Por otra parte, la lactancia no es una contraindicación
para la vacuna en forma de spray nasal. Por último,
los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades
recomiendan que las mujeres embarazadas reciban
tanto la vacuna contra la gripe H1N1 2009 como la vacuna
contra la gripe de temporada. La vacuna, en forma de spray
nasal, puede darse a personas con enfermedades menores
como la diarrea o infección leve en las vías respiratorias superiores
con o sin fiebre. Sin embargo, si hay una congestión
nasal que pueda limitar la administración de la vacuna a través
de la mucosa nasal, debería considerarse posponer la
vacunación hasta que se atenúe esta situación.
Bibliografía
1. Organización Mundial de la Salud
(OMS). Disponible en:
http://www.who.int/es
2. Centro Europeo para el Control de Enfermedades.
Disponible en:
http://www.ecdc.europa.eu
3. Ministerio de Sanidad y Política Social.
Disponible en:
http://www.msc.es/servCiudadanos/alertas/i
nformesGripeA/091217.htm
4. Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades. Disponible en:
www.cdc.gov/flu
5. Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades. En español. Disponible
en:
http://espanol.cdc.gov/img/cdc/CDC_Speedbump/cdc_speedbump.htmlhttp://espanol.cdc.gov/enes/h1n1flu/update.htm
6. Gripe A e infección por VIH. Centros
para el Control y la Prevención de Enfermedades.
En español. Disponible en:
http://espanol.cdc.gov/enes/h1n1flu/hiv_flu.
htm
7. Agencia Española del Medicamento y
Productos Sanitarios (AEMPS). Disponible
en:
http://www.aemps.es/actividad/documentos/infoInteres/docs/campanaVacunacion_H
1N1_recomenOficiales.pdf
8. Federación Mundial de Hemofilia
(WFH). Declaración de la WFH sobre la
gripe A y la vacunación contra el virus
H1N1 que la produce. Disponible en (Noticias
sobre seguridad y abastecimiento):
http://www.wfh.org/index_SP.asplang=SP
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fedhemo nº53 febrero 2010

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA
DR. ANTONIO LIRAS. Vicepresidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
50
Virus H1N1,
causante de la gripe A
Inmunización frente al virus
El virus H1N1 tiene semejanzas con
algunos de los virus gripales que han
circulado durante los últimos 20 años,
por lo que aquellos que han pasado alguna
gripe están, en parte, protegidos.
Existen dos tipos de inmunidad que
permiten al organismo recordar gripes
pasadas y proporcionar protección
frente a otras similares, una la de los
anticuerpos y otra la de las células T.
Tras comparar la estructura molecular
del nuevo H1N1 con la de los virus gripales
que han estado entre los humanos
desde 1988, se comprueba que a
pesar de sus muchas particularidades,
el virus responsable de la gripe A tiene
similitudes con virus anteriores. Así,
las células T reconocen hasta un 69%
de los marcadores del H1N1. Es posible
que, por esta razón, no se haya
producido una grave pandemia como
al principio se pensaba, sino más bien
todo lo contrario ya que el curso de la
enfermedad está siendo, por regla general,
bastante leve. Por el contrario,
los anticuerpos no reconocen más que
el 17% de las moléculas del nuevo virus
por lo que la transmisión está
siendo muy elevada. Hasta ahora se
había dicho que sólo aquellos que vivieron
la gripe de 1957 (la más parecida
a la gripe A) podían estar protegidos.
Sin embargo, ahora se piensa que
todos quienes hayan pasado ya una
gripe, sea cual sea, tienen algo de inmunidad,
aunque sí es verdad que
aquellas personas nacidas antes de
1957 tienen una protección extra y, por
eso, la gripe A no les está afectando
tanto como a los más jóvenes. A pesar
de esto, la recomendación de vacunarse
se debe mantener ya que es la vacuna
la que va a inducir una respuesta
de los anticuerpos que puede ayudar a
eliminar los contagios, cosa que la
memoria del organismo por sí sola no
ha conseguido.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.aspid=41572&origen=notiweb
VIH/VHC
Obama deroga la prohibición de entrar
en EE.UU a los seropositivos VIH
El 30 de octubre de 2009, el presidente
Obama anunció la publicación
de la norma que deroga la prohibición
de viajar o emigrar a EE.UU
a aquellas personas VIH seropositivas.
La derogación de la prohibición
ha entrado totalmente
en vigor el 4 de enero de
2010. Esto quiere decir que
aquellas personas portadoras
del VIH y que no
sean ciudadanas estadounidenses
tendrán el mismo derecho que cualquier
otra persona a entrar en Estados
Unidos para reuniones o congresos,
turismo, trabajo o estudios. La
prohibición había estado vigente desde
1987. La Federación Mundial de Hemofilia
ha trabajado mucho para lograr
esta medida.
DISPONIBLE EN:
http://www.whitehouse.gov/blog/2009/10/30/h
onoring-legacy-ryan-white
Los efectos secundarios son la
principal preocupación de los pacientes
VIH seropositivos
Una encuesta elaborada por la Asociación
Internacional de Médicos que
tratan SIDA, ha revelado que la preocupación
más importante de los infectados
por el VIH son los efectos secundarios
del tratamiento antiviral. En
este estudio, denominado “AIDS Treatment
for Life International Survey”
(ATLIS), que contó con la participación
de alrededor de 3.000 pacientes seropositivos
de 18 países, entre ellos España,
se demuestra que la principal
inquietud, en el 65% de los encuestados,
se refiere a los cambios que puedan
producirse en el rostro, el cuerpo,
el cabello, la piel o las uñas. Al 58%
les preocupan los efectos en el hígado;
al 54% el dolor articular o muscular;
al 53% los trastornos del sueño y
al 52% la fatiga o anemia. Estos efectos
y preocupaciones han hecho, como
ha quedado claro en el XII Congreso
Nacional sobre el SIDA, celebrado en
Valencia, que el 39% de los pacientes
tratados haya cambiado su tratamiento
al menos una vez. También se revela
un dato muy significativo y preocupante
a la vez, que es que uno de cada
diez pacientes no cree que el beneficio
de la medicación antirretroviral
compense los efectos secundarios.
En lo personal y psicológico, el estigma
y la discriminación que muchos
pacientes infectados sufren en
su entorno laboral y afectivo, es otra
de las preocupaciones que recoge
el estudio (más del 50% de los encuestados).
En este sentido, el
apoyo emocional consigue aumentar
la adherencia y fidelidad de los pacientes
al tratamiento, así como un
mayor control emocional y mantenimiento
de los parámetros de calidad
de vida.
DISPONIBLE EN:
http://jia.sagepub.com/cgi/content/abstract/1545109708322728v1
El Ministerio de Sanidad y Política
Social autoriza el primer ensayo
clínico con interferón alfa-5 para el
tratamiento de la hepatitis C
La hepatitis C tiene muy difícil tratamiento.
Se calcula que en España hay
más de 200.000 personas con el virus.
En muchos casos éste está latente o
tarda en dañar el hígado, pero en
otros hay que someterse a un agresivo
tratamiento que combina el interferón
alfa-2 y la ribavirina. La terapia tiene
una duración de entre seis meses a
un año, y tiene una tasa de éxito de alrededor
del 60%, aunque este porcentaje
varía según el genotipo del virus
(50% para el genotipo 1 y el 80% si es
del genotipo 2 ó 3). Este interferón
alfa-5 ha sido desarrollado por el
Centro de Investigación Médica Aplicada
(CIMA) de la Clínica de Navarra, y
tiene como principal característica
que es muy parecido al interferón natural
equivalente, por lo que los ensayos
previos apuntan a que pueda aumentar
la respuesta protectora frente
al virus de la hepatitis C de tipo 1. El
fedhemo nº53 febrero 2010

objetivo de este ensayo clínico del fármaco,
que va a comercializar Digna
Biotech −empresa española en la que
participa el propio CIMA− es evaluar la
seguridad y eficacia (Fase I/II). Además,
servirá para comprobar en pacientes
sanos si hay una mayor respuesta
protectora. La autorización por
parte de la Agencia Española de Medicamentos
y Productos Sanitarios del
Ministerio de Sanidad y Política Social,
es para su ensayo clínico en aquellos
pacientes con hepatitis C crónica con
el virus del genotipo 1 y que no han
respondido al tratamiento actual convencional.
Participan en el ensayo 5
hospitales españoles y se espera que
los resultados estén disponibles a mediados
del año 2011. Las previsiones
son, en el caso de que la investigación
clínica tenga éxito, que el interferón
alfa-5 pueda estar en el mercado en el
año 2015.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.aspid=42333&tipo=g
Factor VIII y Factor IX
¿La deficiencia de Factor VIII es
peor que la de Factor IX
En la prestigiosa revista Blood, el
grupo de Tagariello ha descrito que
aquellos pacientes con hemofilia A severa
son más propensos a necesitar
una artroplastia de cadera y rodilla
que aquellos que presentan hemofilia
B y sugiere que es posible que exista
una diferencia de severidad entre los
dos tipos de hemofilias, aún siendo
las dos graves. Siempre se ha dicho
que las manifestaciones de ambas hemofilias
son similares y que no se
pueden diferenciar sin una medida
cuidadosa de las actividades del Factor
VIII o del Factor IX en cada caso.
Esta idea no es tan nueva como pudiera
parecer ya que en los años 50´
Quick, basándose en su experiencia
con 24 pacientes de hemofilia B, ya
postulaba que la hemofilia B era, en
general, más leve que la hemofilia A.
Esta idea de Quick se ha apoyado después
por otros estudios posteriores. El
efecto pareciera ser, además, más diferencial
en niños menores de 2 años
de edad. Los datos de Tagariello demuestran
una frecuencia de hasta 3
veces mayor de artroplastia (operación
quirúrgica que tiene por objeto la
reconstrucción de una articulación
destruida o anquilosada, mediante la
resección de las superficies articulares
y la interposición de una prótesis
para recuperar la función y suprimir el
dolor) en pacientes con hemofilia A
con respecto a pacientes con hemofilia
B, con un grado de severidad definido
por menos de 1UI de
factor/dL. Esta diferencia no parece
tener que ver con la edad, ni
con la seropositividad VIH o VHC,
ni con la presencia de inhibidores.
La mayor crítica que se le puede hacer
a este estudio es que la artroplastia
es una solución extrema cuando ya
no hay otra solución, y quizás la frecuencia
de los sangrados habría sido
un mejor parámetro para comparar
los dos tipos de hemofilias, y porque
la heterogeneidad en el tratamiento
de los distintos sangrados en los distintos
pacientes pudiera influir en el
estado final de la artropatía hemofílica.
En principio, la deficiencia de uno
u otro factor no se ha relacionado, hoy
por hoy, con una mayor gravedad de
una hemofilia sobre otra y mucho menos
con una mayor o menor destrucción
articular. Lo que está claro es que
para definir un estado de gravedad no
sólo es el nivel de factor el que lo define
sino también el fenotipo así como
la distinta capacidad de cada paciente
para generar trombina.
DISPONIBLE EN:
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/r
eprint/114/4/750.pdf
Terapia Génica y
Fisiopatología muscular
Una Terapia Génica aumenta la
fuerza y el tamaño de los músculos
en monos
Investigadores del Instituto de Investigación
del Hospital Infantil Nacional
en Columbus de Estados Unidos,
han conseguido aumentar la masa
muscular en monos gracias a un nuevo
protocolo de Terapia Génica. Los
animales utilizados en el experimento
ganaron volumen y se hicieron más
fuertes. El trabajo, que se publica en
la revista Science Tranlational Medicine,
es un primer
paso para poder
tratar, en el futuro,
una debilidad muscular
grave derivada
de trastornos neuromusculares
como la esclerosis
múltiple o la
distrofia muscular, o
derivada de patologías
diversas, como podría
ser el caso de la atrofia
muscular que se produce,
a veces, en el paciente
hemofílico. Este protocolo se basa en
la introducción del gen de la folistatina,
sustancia que ya en ratones se había
demostrado que disminuye otra
sustancia (la miostatina) que disminuye
la masa muscular. El gen se inyectó
en los músculos de las patas de macacos
sanos y se observó cómo estos
músculos crecían significativamente.
Para comprobar si este aumento visible
en el tamaño muscular se correspondía
con una mayor fuerza, se
anestesió a los monos y se analizaron
los músculos con un dispositivo medidor
de fuerza, y se comprobó que,
efectivamente, los músculos eran más
potentes y robustos. Quince meses
después, el crecimiento y la fuerza
musculares eran aún evidentes en los
animales y no se observaban efectos
adversos en la estructura y función
muscular. El único inconveniente de
este estudio es que los experimentos
se han realizado en monos sanos por
lo que habrá que ser cautos y esperar
a ver que sucede en su aplicación en
músculos de función y estructura patológicas.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.aspid=41536&origen=notiweb
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fedhemo nº53 febrero 2010

ENTORNO SOCIAL
La Seguridad
Social
Seguimos dando información desde
esta sección sobre la clasificación de la
Incapacidad laboral. En esta ocasión
explicaremos los rasgos generales la
Incapacidad Permanente Absoluta.
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A lo largo de esta sección hemos ido
dando información sobre la clasificación
de la Incapacidad laboral, centrándonos
artículo por artículo en cada una de
ellas.
Hasta ahora hemos realizado un pequeño
esbozo a modo de resumen de la
Incapacidad Temporal y la Incapacidad
Permanente. Hemos hablado de la clasificación
por grados de la Incapacidad
Permanente (Parcial para la profesión
habitual, Total, Absoluta y Gran Invalidez).
En los artículos anteriores ya os hemos
hablado de la Incapacidad Parcial y
de la Incapacidad Total. En este número
explicaremos los rasgos generales la
Incapacidad Permanente Absoluta.
No debemos olvidar que la declaración
de Incapacidad corresponde a la
Dirección Provincial del Instituto Nacional
de la Seguridad Social a través
de los equipos de valoraciones. Y que
nada tiene que ver con la declaración
del grado de discapacidad.
Incapacidad
permanente absoluta
para toda profesión
Esta incapacidad es la que inhabilita al trabajador para
toda profesión u oficio.
Beneficiarios
Serán beneficiarios de las prestaciones económicas las
personas declaradas como tal e incluidas en el Régimen
General de la Seguridad Social y que además cumplan los
siguientes requisitos:
- Tener menos de 65 años en el momento del hecho
causante y no reunir los requisitos para la pensión de
jubilación en su modalidad contributiva.
- Estar afiliados, en situación de alta, asimilada al alta
o no situación de alta.
- Período mínimo de cotización que será por regla general
el mismo que el período exigido para la Incapacidad
Permanente Total.
• Si el beneficiario es menor de 31 años de edad, se
exigirá la tercera parte del tiempo transcurrido entre
la fecha en que cumplió los 16 años y la del hecho
causante.
fedhemo nº53 febrero 2010

ENTORNO SOCIAL I INCAPACIDAD PERMANENTE ABSOLUTA
• Si tiene 31 o más años, un cuarto
del tiempo transcurrido entre la
fecha en que se cumplieron los 20
años y la del hecho causante, con
un mínimo en todo caso de 5 años.
Cuantía
La cuantía general corresponderá en
mensualidades calculadas en función
del 100% de la base reguladora.
Esta base reguladora dependerá de
la situación que motivo la Incapacidad,
es decir, si la incapacidad deriva de enfermedad
común, de accidente no laboral,
o si deriva de accidente de trabajo
o enfermedad profesional.
Al igual que la prestación por Incapacidad
Permanente Total, se abonará
en:
- 12 mensualidades, con las pagas
dos pagas extraordinarias prorrateadas,
cuando la situación de Incapacidad
Permanente Absoluta,
derive de accidente de trabajo o
enfermedad profesional.
- 14 mensualidades si la situación de
Incapacidad se deriva de enfermedad
común o accidente no laboral.
Los trámites de esta prestación se
realizan ante el Instituto Nacional
de la Seguridad Social (INSS).
Hay que tener en cuenta que esta
prestación así como la prestación por
Gran Invalidez y las de jubilación derivada
de ellas, por cambio de denominación
al cumplir el beneficiario 65
años, están exentas de retención del
IRPF.
Compatibilidades
Se pueden realizar actividades
compatibles con su estado, siempre y
cuando si se realizan trabajos por
cuenta propia o ajena susceptibles de
inclusión en el Régimen de la Seguridad
Social se comunique a la entidad
gestora.
¿Dónde se tramita esta
prestación
Los trámites se realizan ante el
Instituto Nacional de la Seguridad
Social (INSS) a través de sus direcciones
provinciales. No obstante, los
denominados CAISS, Centros de
Atención e Información de la Seguridad
Social, con sede en todas las
provincias, prestan asesoramiento y
ayuda en la tramitación.
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fedhemo nº53 febrero 2010

EL HEMOFÍLICO EXPERTO
Inaugurando una muestra con mi querida esposa Beatriz (maś efectiva que el factor VIII)
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Nader Barhumi
hemofílico y pintor profesional
Este artista peruano ha tenido fuertes lazos con España y desde su
Lima natal reflexiona sobre su trabajo, su vida y la Hemofilia
Nader Barhumi es hemofílico y se dedica a la pintura de
manera profesional. Nació en Lima (Perú), pero ha vivido
grandes temporadas en Madrid y Londres. Ahora, desde
su Lima natal, nos ha dejado estas reflexiones:
Efectivamente, sí veo una relación, o podría llamarse
coincidencia, entre mi condición de hemofílico y el haber
terminado dedicándome a las artes en general, y a la pintura
en particular. Creo que esto marcó desde muy temprano
una diferencia entre el resto de los niños de mi
edad con los que frecuentaba y yo, tanto en el colegio
como en el vecindario.
Mi madre, eso sí, nunca me prohibió jugar al fútbol ni a
otras actividades propias de los niños de mi edad, pero
tuve la suerte que, desde niño, me interesaron más los
lápices de colores y los rotuladores que los deportes. En
las largas horas y días que pasé en cama, daba rienda
suelta a mi imaginación y creatividad e ideaba diferentes
maneras de pasar el rato en cama sin aburrirme, escuchando
música y pintando, principalmente, pero también
recortando fotos de revistas y fabricándome mis propios
posters y decorando mi dormitorio con fotos de mis roqueros
favoritos.
Todo esto tuvo como consecuencia que me aficioné muchísimo
tanto a la música como a la pintura, dos cosas
que me llenan los días constantemente.
Me parece que el aspecto psicológico de la enfermedad
no ha sido explorado suficientemente y creo que la pronta
introspección y los cuestionamientos que desde temprano
nos asaltan ante tanta adversidad, puede ser redireccionado
de manera creativa y así lograr mejorar nuestra calidad
de vida.
fedhemo nº53 febrero 2010

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I NADER BARHUMI
En mi opinión, el llenar los días de cosas
positivas y agradables y tener conciencia de
que podemos trabajar y ser autosuficientes
y útiles es importantísimo en nuestro bienestar.
Si bien, hay cosas limitantes que han terminado
moldeando mi carrera, como el hecho
de tener que realizar la mayor parte de
mi actividad creativa y tener mi principal estudio
en un país donde puedo subcontratar
gente para que me hagan el trabajo pesado
como cargar los cuadros grandes, templar
las telas, etc., he tenido la inmensa suerte de
que, a costa de mucho esfuerzo y algo de terquedad,
lograr vencer los obstáculos más
grandes que se nos ponen por delante en
profesiones como esta logrando así poder
mantenernos a mi querida familia y a mí mismo
con el fruto de mi esfuerzo y trabajo, cosa
que me hace sentir muy bien.
He logrado exhibir mis pinturas en diferentes
ciudades alrededor del mundo (Colonia,
Madrid, Barcelona, Nueva York, Miami, Lima,
Buenos Aires) y ser parte de importantes colecciones
en diferentes entidades y países. la
verdad que esas cosas, si bien me dan cierta
satisfacción, creo que al mismo tiempo la inconformidad
(creativa) y el deseo de explorar
siempre algo nuevo en mi trabajo es uno de
los principales motores para hacerme levantar
todos los días, cuidarme mucho, y trabajar
lo más posible para intentar acercarme a
esa cosa inalcanzable que tantos pintores
buscamos, esa satisfacción con el trabajo
que primero llega a otros espectadores y que
a nosotros de alguna manera nos elude con
más facilidad para que lo sigamos intentando,
día a día.
Aunque pienso, como he dicho con anterioridad,
de que mi condición de hemofílico
marcó desde temprano un grado de diferenciación
y de introspección que devino en mi
inclinación hacia el arte, creo también que
uno no debe definirse por sus limitaciones
sino por sus logros.
Lo único que me queda decir para terminar
es lo que siempre me he dicho desde pequeño
cada vez que tengo un episodio doloroso:”no
te lamentes que siempre hay cosas
mucho peores, cúrate rápido y sigue con lo
tuyo”.
No puedo terminar esta nota sin aprovechar
para agradecer a mis ángeles guardianes,
que son todos los médicos y gente
como la de la Federación, que nos toca conocer
a lo largo de nuestras vidas y que nos
enseñan el mejor lado del ser humano, sin
ellos, la verdad es que nuestra vida no sería
igual: Gracias.
Algunas de sus obras
Encuentro
Amón
La Danza de Adán
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fedhemo nº53 febrero 2010

FACTOR MUJER
Ellas
plantean sus dudas
DR. MIGUEL ÁNGEL MORENO NAVARRO
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Pregunta:
Soy portadora de Hemofilia A grave, llevo toda mi
vida (30 años) tomando ibuprofeno, incluso con reglas
y avisando que soy portadora. Nunca he tenido
ningún problema y recientemente me han dicho que
las portadoras no deben tomar ibuprofeno. El caso
es que ningún médico me ha dicho que no lo tome,
pero ahora me surge la duda: ¿es correcto que no
podamos tomar ibuprofeno si somos portadoras,
aun no teniendo síntomas de la enfermedad
Respuesta:
Estimada amiga.
No hay ninguna contraindicación para que pueda seguir
tomando ibuprofeno. Tan sólo las portadoras de
nivel bajo, es decir, aquellas que aún no siendo hemofílicas
tienen niveles de factor por debajo de lo
normal, deben tener cuidado con la medicación antiiflamatoria,
entre otros medicamentos que afectan
a la coagulación, como el ibuprofeno y otros.
Un saludo
Pregunta:
Mi pregunta es si hay posibilidad de que yo sea portadora
de Hemofilia, ya que mi abuela paterna es
portadora. Mi padre no ha desarrollado la enfermedad,
pero su cuarto hermano sí la desarrolló. Estamos
pensando buscar un bebé y nos asusta el
tema. ¿Me debería hacer las pruebas para ver si
soy portadora
Respuesta:
Estimada amiga.
Si su padre no ha desarrollado la enfermedad, casi
con toda seguridad, usted no es portadora, salvo que
el tipo de Hemofilia que exista en su familia sea leve,
en cuyo caso apenas se producen manifestaciones
de la enfermedad, salvo en grandes traumatismos,
fracturas, cirugía, etc. No obstante, y si no existe un
estudio completo de la familia, podría hacerse las
pruebas de portadora contando con la sangre de su
tío paterno y su abuela, y además, sería recomendable
hacerlo al resto de la familia.
Un saludo
fedhemo nº53 febrero 2010

HEMOJUVE
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Preprograma
MIÉRCOLES 28 DE ABRIL
Tarde: Llegada de asistentes.
Noche: Dinámica de presentación.
JUEVES 29 DE ABRIL
Mañana: Taller de habilidades sociales.
Tarde: Evolución del asociacionismo
en Hemofilia en España. Hemofilia
Interactiva.
Noche: Ocio. Visita nocturna al
centro de Málaga.
VIERNES 30 DE ABRIL
Mañana: Incursión interactiva en
la ciudad.
Tarde: Recapitulación de las jornadas.
Elaboración de manifiesto.
Noche: Recepción de la XXIX
Asamblea Nacional de Hemofilia.
fedhemo nº53 febrero 2010

EL RINCÓN DEL PIN
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S.O.S !! . Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin”, un saludo.
Bueno, bueno, ya estamos aquí!!! Qué tal, cómo estáis, no lo
dudéis, apuntaros, inscribiros, preguntad a vuestra Asociación,
mirad en nuestra página web. Málaga está a la vuelta de la esquina,
una ciudad encantadora, una gente con salero, una comida
excepcional, un Simposio de altura, una Asamblea donde necesitamos
vuestra presencia. Venid a Málaga, que se entere todo el
mundo, la Hemofilia estará aquí en mayo, 39 años de asambleas,
se dice pronto… venid, venid… y diremos eso que canta Raphäel
“De mis secretos deseos, de mi manera de ser, de mis ansias
y mis sueños, qué sabe nadie, de mi verdadera vida, de mi
forma de pensar, de mis llantos y mis risas, qué sabe
nadie!!!!” De verdad ponte la canción de Stevie Wonder titulada
“Superstition” a todo volumen, besa a tu chica o búscatela ya, y
vente a Málaga!!. Coooo…menzamos!!!!
IKER GARCÍA FERNÁNDEZ y J.A. MUÑOZ PUCHE
CONCURSO FLICK & FLACK:
Pregunta: “¿Quién es el ladrón más famoso de toda la Historia”
PREGUNTA del número anterior: ¿Quién es el “Padre de la Medicina”
RESPUESTA: Hipócrates de Cos fue un médico de la Antigua Grecia que ejerció durante el llamado siglo
de Pericles. Es considerado una de las figuras más destacadas de la historia de la medicina y muchos autores
se refieren a él como el «Padre de la Medicina» en reconocimiento a sus importantes y duraderas
contribuciones a esta ciencia como fundador de la escuela que lleva su nombre. Esta escuela intelectual
revolucionó la medicina de la Antigua Grecia, convirtiendo el ejercicio de esta disciplina en una auténtica
profesión. Hipócrates es considerado el primer médico que rechazó las supersticiones, leyendas y creencias
populares que señalaban como causantes de las enfermedades a las fuerzas sobrenaturales o divinas.
La medicina hipocrática destacaba por su estricto profesionalismo, caracterizado por una disciplina y
práctica rigurosas.
fedhemo nº53 febrero 2010

EL RINCÓN DEL PIN
LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE:
“La torre de Babel y sus estafadores”
La Santa Biblia, Génesis 11 dice que toda la tierra tenía
una misma lengua y usaba las mismas palabras. Los
hombres en su emigración hacia oriente hallaron una llanura
en la región de Senaar y se establecieron allí. Y se
dijeron unos a otros: "Ea, hagamos ladrillos y cozámoslos
al fuego". Se sirvieron de los ladrillos en lugar de
piedras y de betún en lugar de argamasa.
Luego dijeron: "Ea, edifiquemos una ciudad
y una torre cuya cúspide llegue hasta el
cielo. Hagámonos así famosos y no estemos
más dispersos sobre la faz de la
tierra". Pero Yahvé descendió para ver la
ciudad y la torre que los hombres estaban
levantando y dijo: "He aquí que todos
forman un solo pueblo y todos hablan una
misma lengua, siendo este el principio de sus
empresas. Nada les impedirá que lleven a cabo
todo lo que se propongan. Pues bien, descendamos y allí
mismo confundamos su lenguaje de modo que no se entiendan
los unos con los otros". Así Yahvé los dispersó de
allí sobre toda la faz de la tierra y cesaron en la construcción
de la ciudad. Por ello se la llamó Babel, porque allí
confundió Yahvé la lengua de todos los habitantes de la
tierra y los dispersó por toda la superficie. Pero lo que realmente
leemos entre líneas en El Rincón del Pin es que:
Un grupo de hombres hablaba la misma lengua y usaba
las mismas palabras. Establecidos en Senaar dijeron:
“Ea, hagamos ladrillos, cozámoslos al fuego y edifiquemos
una ciudad y una torre cuya cúspide llegue hasta el
cielo, hagamos hipotecas para todos, especulemos con el
terreno, juguemos con el derecho de la gente a
tener una vivienda digna y llenémonos los
bolsillos de dinero (objeto que inventaremos
justo antes de que lleguen, cambiando
el tema de trueque como manera
de comercio y subsistencia)”. Cuando la
gente vino a Senaar y hubo comprado
piso en la torre cuya cúspide llegaba
hasta el cielo, (¡qué “manda güevos” creerse
esto!) para su familia y estar más cerca
de Dios, se dio cuenta que fue la peor decisión
su vida. Cabreados y desolados a la vez
empezaron a utilizar una serie de improperios que dieron
lugar a nuevas lenguas.
Si se dan cuenta en todas las lenguas hay una denominación
para el consabido ladrón, estafador, hijo de la
gran…. Por cierto la torre de Babel llegaba al cielo, pero
un pisito allí no te daba más Fe, porque según los creyentes
Dios está en todos los corazones. Eso sí, la historia tal
y como fue.
59
LA FOTO MÁS PAPARACHI
De esta guisa pillamos “paparachimente” este cartelito
en la vía pública de Madrid. Curioso el mobiliario
urbano. En fin…y recuerda que el próximo in
fraganti puedes ser tú.
NUESTRA DIRECCIÓN:
A/A.: elrincondelpin
E-mail: revistafedhemo@hemofilia.com
Federación Española de Hemofilia
C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid
fedhemo nº53 febrero 2010

LOS ‘PEQUES’
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fedhemo nº53 febrero 2010

DIRECCIONES ASOCIACIONES
ASOCIACIÓN ALAVESA
DE HEMOFILIA
Calle Vicente Abreu,
7 Ofic. 10
01008 - Vitoria
Tel: 945 24 12 53
Fax. 945 24 12 53
Email:
asoalava@hemofilia.com
ASOCIACIÓN ANDALUZA
DE HEMOFILIA
C/ Castillo Alcalá
de Guadaira, 7 - 4º A-B
41013 - Sevilla
Tel. 95 424 08 68
Fax. 95 424 08 13
Email:
andaluzahemofilia@asanhemo.org
Página Web:
www.asanhemo.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ARAGÓN-LA RIOJA
C/ Julio García Condoy, 1
bajo Ofic. 1
50018 - Zaragoza
Tel: 976 74 24 00
Fax. 976 73 20 49
Email: asoaragonlarioja@hemofilia.com
Página Web:
www.hemoaralar.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ASTURIAS
C/ Julián Clavería, s/n
33006 - Oviedo
Tel: 985230704
Email:
asoasturias@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LAS ISLAS BALEARES
C/ Son Durán, 27 A
07340 - Alaró - Baleares
Tel. 971 73 59 85
Email:
asobaleares@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE BURGOS
Centro Socio Sanitario
Graciliano Urbaneja
Paseo Comendadores s/n
09001 BURGOS
Tel. 947 27 74 26
Móvil 685 996 978
Email:
asoburgos@hemofilia.com
Página Web:
www.hemofiliaburgos.org
ASOCIACIÓN CÁNTABRA
DE HEMOFILIA
Centro Usos Múltiples
“Matías Sainz Ocejo”
C/ Cardenal Herrera Oria,
63 Interior
39011 - Santander
Tel: 942 32 38 58
Fax. 942 32 36 09
Email:
asocantabria@hemofilia.com
ASOCIACIÓN CORDOBESA
DE HEMOFILIA
C/ Tenor Pedro Lavirgen, 2
1º Pta. 4
14006 - Córdoba
Tel: 957 28 12 90
Email:
asocordoba@hemofilia.com
ASOCIACIÓN EXTREMEÑA
DE HEMOFILIA
asoextremadura@hemofilia.com
ASOCIACIÓN GALLEGA
DE HEMOFILIA
Hotel de Pacientes
C/ Las Jubias, s/n,
Semisótano
15006 - La Coruña
Tel. 981 29 90 55
Fax. 981 29 90 55
Email:
asogalicia@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliagalicia.com
ASOCIACIÓN GUIPUZCOANA
DE HEMOFILIA
Apartado de correos nº. 5204
20018 - San Sebastián
Tel. 943 00 70 00 ext. 3464
Email:
asogipuzcoa@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliaguipuzcoa.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LAS PALMAS
C/ Rafael Gª. Pérez,
Plaza de los Ruiseñores,
Loc. 14 - A
35014 - Las Palmas de Gran
Canaria
Tel: 928 38 37 08
Fax. 928 38 54 02
Email:
asolaspalmas@hemofilia.com
ASOCIACIÓN LEONESA
DE HEMOFILIA
Plaza Santa María
del Camino, 6
24003 - León
Tel: 987 20 65 94
Fax. 987 22 42 42
Email:
asoleon@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COMUNIDAD
DE MADRID
C/ Virgen de Aránzazu, 29
28034 - Madrid
Tel: 91 729 18 73
Fax. 91 358 50 79
Email:
asomadrid@hemofilia.com
Página web:
www.ashemadrid.org
ASOCIACIÓN MALAGUEÑA
DE HEMOFILIA
C/ Linaje, nº 2, 3º Izda.
(Esquina Alameda Colón)
29001 Málaga
Tel: 952 60 35 36.
Fax: 952 22 05 40
Email:
asomalaga@hemofilia.com
Página web:
www.hemofilia-malaga.org
ASOCIACIÓN REGIONAL
MURCIANA DE HEMOFILIA
C/ Lorca, 139 - Bajo 3
30120 - El Palmar - Murcia
Tel. 968 88 66 50
Fax. 968 88 45 76
Email:
asomurcia@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliamur.com
ASOCIACIÓN NAVARRA
DE HEMOFILIA
C/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 1
31001 - Pamplona - Navarra
Tel: 948 27 19 15
Email:
asonavarra@hemofilia.com
ASOCIACIÓN SALMANTINA
DE HEMOFILIA
“La Casa de las Asociaciones”,
C/ La Bañeza, 7, despacho 3.
37006 - SALAMANCA
Tel. 923 18 18 27
Móvil 690 78 75 15
Email:
asosalamanca@hemofilia.com
Página Web:
www.asahemo.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
EN LA PROVINCIA DE SANTA
CRUZ DE TENERIFE
Camino del Hierro, 120
Viviendas Bloque 1,
Local 1 - 3
38009 - Santa Cruz de Tenerife
Tel. 922 65 72 01
Fax. 922 64 96 54
Email:
asotenerife@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliatenerife.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COMUNIDAD
VALENCIANA
Plaza Badajoz, 12
Bajo Drcha.
46015 - Valencia
Tel. 963577201 Fax.
963577201
Email:
asovalencia@hemofilia.com
Página web.
www.ashecova.org
ASOCIACIÓN VALLISOLETANA
Y PALENTINA DE HEMOFILIA
C/ Pórtico, 1
47130 Simancas (Valladolid)
Tel. 649943554
Fax. 983591004
Email:
asovalladolidpalencia@hemofilia.com
ASOCIACIÓN VIZCAÍNA
DE HEMOFILIA
C/ Ondarroa, 4 Bajo
48004 – Bilbao
Tel. 94 473 46 95
Fax. 94 473 46 95
Email:
asovizcaya@hemofilia.com
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