Consenso sobre Linfomas - Sociedad Argentina de Dermatología

LINFOMA B PRIMITIVO CUTÁNEO DE LA ZONA MARGINAL
(MALT-SALT, incluye linfoplasmocitoide, plasmocítico, hiperplasia folicular
linfoide, inmunocitoma y plasmocitoma)
Definición
La denominación inicial de inmunocitoma, tomada por la EORTC de la clasificación de
KIEL por la presunta diferenciación plasmocitoide, corresponde a estos linfomas
derivados de la zona marginal del centro germinativo. Presentan una heterogeneidad
histológica de células B pequeñas: símil centrocitos, linfoplasmocitoides o plasmáticas,
pero siempre caracterizados por un buen pronóstico, por tal motivo y asimilándolos a
los tejidos linfoides asociados a mucosas (MALT), se propuso llamarlos SALT (tejidos
linfoides asociados a la piel).
Se lo haya frecuentemente relacionado con Borrelia Burgdorferi como factor etiológico
de allí su habitual localización en zonas expuestas.
Clínica
Tumores rojos o violáceos indurados de superficie lisa, solitarios o múltiples, la
ulceración es infrecuente, están localizados en el sector proximal de las extremidades,
glúteos y tronco. Son de crecimiento lento, pueden extenderse en piel pero la
sistematización es muy rara y el pronóstico excelente. En algunos casos se vio
resolución espontánea, con formación ocasional de anetodermia secundaria. La
asociación con enfermedad autoinmune es infrecuente pero su aparición sugiere
sistematización del linfoma.
Histopatología
Tienen un patrón nodular o difuso, con respeto de la epidermis, existe variabilidad
celular, representada por células linfoplasmocitoides en la periferia con plasmocitos
aislados y en el centro células reactivas pequeñas o estructuras foliculares reactivas,
algunos casos centrocitos, centroblastos e inmunoblastos. Pueden verse células con
inclusiones intranucleares (cuerpos de Dutcher) propios de la estirpe B, sólo a veces hay
infiltración del epitelio glandular piloso o sudoríparo, más habitual en los linfomas
nodales.
Raramente se ve transformación a linfoma B difuso de células grandes.
Inmunofenotipo
CD19+, CD20+, CD79a+, CD5 -, CD10 -, Bcl-2+, Bcl-6-
Células plasmáticas: CD20 -, CD138 +
Centros germinales reactivos: Bcl-6 +, CD10+, Bcl-2-
Monoclonalidad para Ig. citoplasmática
Genética
Se halla rearreglo clonal del gen de las imunoglobulinas.
Un tercio de los casos presentan t (14;18) comprometiendo IgH y MALT-1.No
hallándose la clásica t (11;18) asociada a los linfomas gástricos.
Pronóstico
Sobrevida a 5 años 100%.