Consenso sobre Linfomas - Sociedad Argentina de Dermatología

Tratamiento
Con lesiones localizadas o escasas: Radioterapia en dosis antiinflamatorias .
Las recidivas no indican progresión de enfermedad y son también pasibles de
Radioterapia.
La antraciclina se usa en lesiones muy extendidas o progresión extracutánea.
El rituximab fue empleado en forma sistémica o intralesional en series pequeñas de
pacientes con buen resultado, falta evaluar su efecto a largo plazo.
LINFOMA B PRIMITIVO CUTÁNEO DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES, DE
LA PIERNA
Definición
Es un cuadro que se caracteriza por localizarse en la parte inferior de las piernas, siendo
más infrecuente las lesiones cutáneas con similar morfología y fenotipo en otras
localizaciones.
Clínica
Predomina en mayores de 70 años, mujeres 3 o 4: 1, se presenta con tumores nodulares
rojos, de rápido crecimiento, en una o ambas piernas (tercio inferior). En contraste con
los centrofoliculares tienen más tendencia a la diseminación extracutánea y pronóstico
desfavorable
Histopatología
Infiltrado difuso, monomorfo, confluente, de centroblastos e inmunoblastos, respeta la
epidermis y se extiende en toda la dermis hasta el celular subcutáneo. Mitosis frecuentes
y escasa reacción estromal.
Inmunofenotipo
CD19+,CD20+,CD22+, CD79a+; Bcl-2 +, CD10-, CD5-, CD138-
Monoclonalidad de Ig superficial y/o citoplasmática .
Proteína MUM 1/IRF4 +
Genética
Rearreglo clonal del gen de las Ig. Una fuerte expresión de Bcl-2 + es común en este
grupo, esta sobrexpresión resulta en algunos casos de la amplificación cromosomal del
gen de la proteína Bcl-2.
Pronóstico
Sobrevida a 5 años 55 %. La presencia de lesiones múltiples es factor de riesgo.
Tratamiento
Solitario o localizado: radioterapia. Lesiones múltiples: poliquimioterapia, antraciclina
o rituximab sistémico.