Revista Fedhemo nº 65 - Hemofilia

SUMARIOSeccionesREPORTAJEJuan Terrados MadrazoENTREVISTAJuan Terrados MadrazoLA HEMOFILIA EN EL MUNDOJuan Terrados MadrazoLAS ASOCIACIONES INFORMANRedacción FedhemoCIENCIAAntonio Liras MartínREAL FUND. VICTORIA EUGENIAComisión científicaENTORNO SOCIALRedacción FedhemoFACTOR MUJERNoelia Díaz PadillaEL RINCÓN DEL PINIker García FernándezJ. A. Muñoz PucheFoto portada:Iglesia de Santiago,en Totana, Murcia./ J.A.Muñoz Puche.PatrocinadoresContenidosEditorial .............................................. 04Carta del Presidente ............................ 04ReportajeAcaba una legislatura(2009-2013)................................................ 06La Hemofilia en el Mundo .................... 14Noticias de Hemofilia .......................... 18CONSEJO DE ADMINISTRACIÓNRubén Cuesta Barriuso, José Antonio Muñoz Puche, Juan Terrados Madrazo, David Silva GómezCONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno Moreno, Antonio Liras Martín, Mariana Canaro HirnykCONSEJO DE REDACCIÓNDirector: Juan Terrados MadrazoPublicidad: Juan Terrados MadrazoLas asociaciones informan .................. 27Real Fundación Victoria Eugenia ........ 34Ciencia ................................................ 37Entorno Social .................................... 44Los peques .......................................... 47El rincón del pin .................................. 48Directorio de Asociaciones .................. 50Subdirector: David Silva GómezLos puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesariamentelos del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.3Redacción, Administración y Publicidad:FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIAC/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 MadridTels.: 91 314 65 08 - 91 314 78 09 Fax: 91 314 59 65Web: http://www.hemofilia.com E-mail: revistafedhemo@hemofilia.com@fedhemoDiseño y maquetación:CALLEMAYOR publicidad y comunicaciónC/ García El Restaurador, 10-2ºD - 31200 Estella (Navarra)Tels.: 948 55 44 22 E-mail: cm@callemayor.es Web: www.callemayor.esImpresión:GRÁFICAS LIZARRADepósito legal: M-10.320-2009ISSN: 1889-3791fedhemo nº65 marzo 2013

EDITORIALEstimados amigos,4Hoy tengoun sueñoSueño que es posible compatibilizar la vida cotidiana conlos cuidados y el tratamiento que requiere la hemofilia.Sueño con la erradicación de los sentimientos de culpa yla discriminación. Sueño con que los niños con hemofiliatengan una infancia como el resto de los niños. Sueñocon la posibilidad de tener una asistencia sanitaria especializaday cercana. Sueño con unas Urgencias hospitalariasdonde el tratamiento sea precoz y los pacientes conhemofilia no estén horas esperando mientras no cesa lahemorragia en su articulación. Sueño con que la crisisno afecte a nuestro modelo asistencial. Esta es nuestraesperanza.Hay quienes preguntan a los pacientes con hemofilia:¿Cuándo quedarán satisfechos? Nunca podremos quedarsatisfechos mientras haya un paciente con hemofilia quedesarrolla lesiones articulares por un incorrecto manejode la enfermedad. Nunca quedaremos satisfechos mientrasun niño desarrolle un inhibidor. Nunca podremosquedar satisfechos cuando el más mínimo riesgo, por mínimoque sea, sea asumido por el paciente al pincharse.No, no estamos satisfechos y no quedaremos satisfechosmientras a los pacientes con hemofilia se les diga lo caroque es el tratamiento, en vez de cómo evitar las secuelasde la hemofilia.Es obvio hoy en día, que muchos han olvidado ese pagaréque pagamos y seguimos pagando con creces. En lugarde honrar esta muestra de civismo y educación quelos pacientes con hemofilia siempre dieron, nos dan uncheque sin fondos; un cheque que ha sido devuelto conel sello de "fondos insuficientes". Pero nos rehusamos acreer que el Banco del mejor y más seguro tratamientode la hemofilia haya quebrado. Rehusamos creer que nohaya suficientes fondos en las grandes bóvedas de estepaís. Por eso debemos cobrar este cheque; el cheque quenos colmará de las riquezas de una adolescencia y adultezsin secuelas, de una vida sin más sobresaltos y de laseguridad de una justicia no siempre ejercida.No podemos caminar solos, no podemos volver atrás.Hoy tengo un sueño…A/A de quienes aún no saben qué quieren los pacientescon hemofilia.Dos temas importantes para las personas con hemofiliay otras coagulopatías congénitas que posiblementese concreten en este semestre:1. Próximo formato de compra centralizada de productosde factores de la coagulación, donde queremosgarantías de que el sistema para su compraseleccione los mejores productos a los mejoresprecios sin acotar acceso según comunidadautónoma ni las innovaciones terapéuticas que sevayan produciendo. Estamos en conversacióncon el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales eIgualdad (MSSSI) y el Instituto de Gestión Sanitaria(INGESA).2. Próximo contrato de fraccionamiento industrialde plasma humano para la obtención de derivadosplasmáticos de uso terapéutico y del cual yaos informamos de nuestro escrito de alegacionesal MSSSI.Por otro lado, desde que en 2008 se destapó en Españaesta crisis que estábamos alimentando e incubando,nuestra legislatura como nueva ComisiónPermanente (2009-2013) ha ido paralela con ellahasta hoy. Y es necesario recapitular porque en unperíodo tan complicado, de duros y en muchas ocasionesinjustos recortes nuestra estabilidad comoentidad de pacientes se ha mantenido a pesar de:- Que podríamos haberlo hecho mejor, posiblemente.- Que el Resultado de las Actividades Ordinarias deFedhemo en 2008 había sido de -179.426,14 €.En 2012 es de 525,99 €- La desconfianza de algunos socios y asociacionesmiembro tras duras gestiones por intentar reactivar,mejorar y mantener nuestro Centro Especialde Empleo Hemocopy S.L. Confianza que retornócuando tras recabar toda la información no encontramosotra opción y dimos de baja su actividad,llevando incluso a los juzgados querella criminalpor posibles irregularidades.- Que a finales de 2010 se propuso una normativapara el Anteproyecto de Ley de Presupuestos Generalesdel Estado 2011 que intentaba suprimirparte de las ayudas contempladas en el Real De-fedhemo nº65 marzo 2013

CARTA DEL PRESIDENTEcreto-ley 9/1993, sobretodo en relación a lasayudas a hijos de pacientes con Hemofilia y VIH.Nos vimos obligados a reaccionar rápido y trabajarintensamente para frenar esta normativa quea todas luces hubiera sido insolidaria.- Que se aprobó el RD-ley 16/2012 de medidasurgentes para garantizar la sostenibilidaddel Sistema Nacional de Salud, que ha sido uncaos de dudas e incertidumbres para los profesionalessanitarios y ciudadanos y contrario a lo quelas entidades de pacientes llevamos años solicitando:un Pacto por la Sanidad serio, debatido,consensuado, planificado, no cortoplacista, y desdeluego contando con todos los agentes sanitariosimplicados incluida la voz de los pacientes.- Que en cuatro años se han reducido nuestros ingresosen un 48%. La financiación pública de lasONGs para llevar a cabo proyectos, que en muchoscasos suplanta el quehacer que debiera ocuparla Administración Pública, ha descendido, seha visto mermada. Se ha denostado la palabra“subvención”, que es una parte de nuestros recursospero no el todo y que además justificamoshasta el último euro. Ya quisiéramos para otrosorganismos e instituciones la misma auditoríaque cuando nosotros optamos a una subvención.- Que aún en un contexto de excusas para cambiosde política sanitarias como el “no hay dinero” yel “SNS es insostenible” seguimos abogando, ysiempre formulando propuestas, por la utilizaciónde productos de origen recombinante comotratamiento de primera elección en hemofilia A yB, así como por la continuidad en la aplicaciónde la profilaxis, previniendo la hemartrosis y conello el desarrollo a largo plazo de la artropatía hemofílica.Y este posicionamiento ha necesitado ynecesita de una defensa continua ante la AdministraciónPública y hospitales ya que un tratamientoóptimo en hemofilia es la opción más rentablepara todos.Que nos preguntamos si como entidad de pacientespodemos competir en un negocio en el que se muevenmillones de euros. El precio de los factores decoagulación de la Industria Farmacéutica que los comercializaes muy elevado. Sobre todo lo ha sido estosaños atrás y también desde 2008 a pesar del estallidode la crisis y de que especialmente los recombinantesestán autorizados en España desde 1996por lo que el alto % de inversión en investigación dela industria farmacéutica ya podría haberse amortizadoen los años de bonanza para la industria. O almenos que hubieran salido de su paradigma de negocio(¿qué porcentaje destinan a inversión en investigación,desarrollo, elaboración de producto ymarketing?). Y por ello legislatura difícil para Fedhemo,pues, es ahora, en plena crisis cuando los pacientescon hemofilia además de ocuparnos de nuestrasalud debemos estar junto con la AdministraciónSanitaria para buscar fórmulas de adquisición económicapara el sistema público de salud de nuestravital medicina.Por último comentaros dos aspectos. Espero verosen la XLII Asamblea Nacional y XX Simposio Médico-Socialen Totana (Murcia) del 26 al 28 de abril,donde adquiriré la condición de ex, ExPresidente deFedhemo. Es año de elecciones en 2013 y no vuelvoa presentarme. Entré en la participación asociativade Hemofilia siendo un adolescente y tras posteriormenteestos ocho años en la Comisión Permanente(2 como vocal, 2 como Secretario General y 4 comoPresidente) seguiré participando y colaborando perode otro modo, en otro rol.Muchas gracias a todos, a mis compañeros de ComisiónPermanente, de directiva, equipo técnico, voluntariosy colaboradores por la oportunidad que mebrindasteis de compartir tarea a vuestro lado y especialmentea los pacientes con hemofilia y sus familiarespor vuestro apoyo y cariño muchas veces másfundamental de lo que vosotros pensáis. Disculpadmesi no estuve fino en alguna ocasión en mi comportamientocon alguno de vosotros.No os olvidéis, intentad venid a la Asamblea & Simposiode Totana, y toda la suerte para el futuro Presidentey la nueva Comisión Permanente que darácontinuidad a Fedhemo.Nos vemos en cualquier parte.Gracias.Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista5José Antonio Muñoz PuchePresidentefedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE IAcaba unalegislatura2009-2013JOSÉ ANTONIO MUÑOZ PUCHEPresidente de Fed. Española de Hemofilia6¿A quién podrá interesar este reportaje? Seguro que es un análisiscomplaciente y sesgado, sin autocrítica de lo llevado a cabo enesta última legislatura de Fedhemo. Es posible, pero no es nuestraintención. Intenta ser un análisis con datos objetivos, también cualitativoy con reflexión de retos pendientes. No es un análisis profundo.Es breve y lo más pedagógico posible porque es lo que nospermite un formato como este, nuestra revista. Para más informaciónhabéis dispuesto en todo instante de nuestra memoria anual,nuestra revista Fedhemo, nuestra web, nuestras asambleas, la informaciónque os hayan trasladado vuestras asociacionesprovinciales y/o autonómicas y elpoder acercaros o llamar directamentea nuestra entidad. Ya sabéis y sabíaisdónde estamos y cómo contactarcon nosotros.fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURAÓRGANOS DE GOBIERNO,ELECCIONES, ESTATUTOS.En junio de 2009 la Junta DirectivaNacional (JDN), es decir, el Órganode Gobierno compuesto pordos representantes de cadauna de las asociacionesmiembro más la ComisiónPermanente (que está formadapor un Presidente, 2Vicepresidentes, un SecretarioGeneral, un Vicesecretario,un Tesorero y tres Vocales)aprobó por mayoría en elproceso de elecciones unanueva Comisión Permanente(CP). 5 votos en contra, 8abstenciones y 16 a favor. Enmayo de 2010 esta CP fueratificada por unanimidad enAsamblea General (AG) enMálaga. Había comenzado lalegislatura 2009-2013.Tanto en las elecciones ala Presidencia de 2007, 2009como las próximas de 2013,el formato es candidaturacerrada y bloqueada: unapersona, candidato, se presentaa Presidente con su propuestade miembros de CP. La JDN y la AG votany eligen entre las candidaturas quese hayan presentado. Todo esto reguladosegún estatutos. Todos los cargosde CP se ejercen gratuitamente,sin derecho a percibir retribución porsu ejercicio, si bien hemos tenido derechoa ser reembolsados de los gastosdebidamente justificados que eldesempeño de nuestra función a vecesocasionaba. Y creo hemos sido austeros(desplazamiento en clase turista,transporte público, taxi solo justificadamente,comidas de trabajo tipomenú económico, piso-hogar en vezde hotel cuando se podía, todo con ticket,factura, motivo, etc).PENDIENTE:Revisión de los Estatutos. Con el finde obtener un texto más sencillo gramaticalmentey más claro en susapartados y directrices.Elaboración de un Código Ético. Esdecir, plasmar en un documento unadeclaración de principios y conductabásica de Fedhemo a la que debenadherirse todos sus socios, directivosy trabajadores y cumplirlo deforma rigurosa. Estos valores y principios,aún sin ser explícitos creo hanguiado los pasos de esta legislatura,pero es fundamental redactarlos y realizarperiódicamente un seguimientode su cumplimiento, esta CP realizóun borrador pero no hemos llegado apresentarlo.OBJETIVO PRINCIPAL.Nuestro objetivo principal es representary defender los derechos de laspersonas con Hemofilia (pch) y otrasCoagulopatías Congénitas. Hay unaparte de inversión en educación queesta legislatura hemos consideradobásica, pues hemos creído firmementeque la formación y educaciónde los pacientes, familiares y asociacionesmiembro es uno de los pilaresbásicos para un tratamiento adecuado,responsable y para saber quédeberes debemos asumir para poderreivindicar nuestros derechos comousuarios del sistema sanitario público.Era una parte fundamental paraque nuestra entidad estuviera legitimadaa la hora de ser el interlocutorante la Administración Pública y losdistintos agentes sanitarios. Por otraparte hemos intentado estar en todoslos foros y jornadas posibles sobretemas sanitarios que nos incumbían,así como participar activamentede entidades afines como RFVE, CO-CEMFE, Foro Español de Pacientes,Consorcio Europeo de Hemofiliay Federación Mundial de Hemofilia.Un rol muy importante decualquier entidad de pacienteses la capacidad de incidenciapolítica sobre sus derechos. Elcontexto ha sido adverso, en2008 se destapaba esta ferozcrisis y hoy en 2013 los recortesy cambios en sanidad nos siguenponiendo en primera líneade alerta. En este aspecto ennuestra legislatura las reunioneshan sido intensas en el ámbitodel Ministerio de Sanidad, laAgencia Española de Medicamentosy Productos Sanitarios,el Congreso de los Diputados,Consejerías de Sanidad,senadores y hospitales, complementadascon nuestras reivindicacionesy ruedas de prensa enlos Días Mundiales de la Hemofilia,Asambleas y notas deprensa diversas.PENDIENTE:No bajar la guardia.ECONOMÍA.El tema económico siempre es fundamental,que no imprescindible,pues se pueden tener ingresos económicosy que la política de prioridadesde la entidad, de sus directivos,socios, equipo técnico y voluntariossea nefasta. Hemos pasado en cuatroaños de ingresar 650.000 €en 2009 aingresar 340.000 €en 2012, y de gastar645.000 €en 2009 a gastar 340.000€en 2012. Y todo ello sin reducir losproyectos y actividades en los que sebasa nuestra programación anual. Nopodemos ni queremos extrapolar laacción de periodos legislativos anteriores,avalados por cierto en Asambleas.Lo que queremos decir es quehemos trabajado duro, muy implicados,sin mermar nuestra programacióndada la precaria coyuntura económica,el momento estructural dela entidad y los recursos humanosdisponibles. Pero también somosconscientes de que no hemos podido7fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURA8invertir como quisiéramos en infraestructurasorganizativas que generasenuna mayor estabilidad a largoplazo para la entidad.Por otro lado en el análisis económicoquisiera resaltar que dado queel objetivo principal de Fedhemo esrepresentar y defender los derechosde las personas con Hemofilia (pch) yotras Coagulopatías Congénitas, esnecesario tener credibilidad, creodebe ser un objetivo casi obsesivo. Yen este sentido hilando con lo económicoexpongo que: el apoyo o colaboraciónde la Industria Farmacéutica(tanto de plasmáticos como de recombinantes),es decir, de la empresasque comercializan factores de lacoagulación para la hemofilia y otrosdéficits, ha sido importante pues hasupuesto cada año en esta legislaturaalrededor del 30% de los ingresosanuales. Pero tampoco han venidoni mucho menos todos losingresos de ahí. Creo hemos mantenidonuestra independencia de cara anuestras reivindicaciones pero debemosseguir avanzando en este tema.Y no es fácil porque las opiniones denuestras asociaciones y directivos sondistintas al respecto.Quisiera informaros también queen 2011 se acordó a propuesta de laCP suprimir el pago de las cuotas delas asociaciones a Fedhemo. Ya queantes las asociaciones pagaban comocuota la cantidad de 6 euros por cadacensado con Hemofilia A, Hemofilia By Von Willebrand. Solo los socios queno tienen asociación provincial y/o autonómicay alguno más por voluntadpropia han pagado cuota a Fedhemo,estipulada en 73 euros/año tras elcambio de moneda de la peseta (1.000pesetas/mes ó 12.000 pesetas/año). Ysi no ha podido no por ello han causadobaja o dejado de recibir informacióny apoyo.ACTUALIZACIÓN CENSO.El censo de Fedhemo es una herramientafundamental y básica de recogiday análisis de información porque:Permite tener una visión global delnúmero de pacientes con hemofilia(pch), portadoras y otras coagulopatíascomprometidos con nuestra entidad.Permite analizar la distribución dela enfermedad por Comunidades Autónomasy hospitales.Permite saber qué tipo detratamiento lleva cada paciente ydónde y cuál es la utilización de untratamiento u otro según zona geográfica.Permite enviar la revista Fedhemo,convocatoria de actividades, albergues,asambleas, información, etc.CENSO FEDHEMOEs una herramienta básica dereivindicación con datos anónimosante administración pública, mediosde comunicación, profesionales sanitarios,solicitud ayudas sociales, etc.PENDIENTE:Actualización. Necesidad de actualizaciónconstante. Incrementar elcenso de otros déficits. Vital una mayorimplicación de las asociacionesmiembro.APOYO ASOCIACIONES.Hemos mantenido reuniones de coordinacióny toma de decisiones y estrategiasconjunta en las reunionesanuales de Junta Directiva Nacional (22009201020112012PENDIENTE:Búsqueda de recursos. Seguiravanzando en nuevas fuentes de financiación.Será imposible reducirmás los gastos sin quitar proyectos oprogramas.Cuotas. Retomar el tema, aunquesea mínima, de las cuotas de las asociaciones.Hemofilia AHemofilia BVon WillebrandOtros déficitsPortadoras Hemofilia A y BPortadoras Von WillebrandFamiliaresTOTAL1.71227571132342221.2244.6691.65527070229239121.2394.5511.67927571026440121.2764.6071.69427971126441121.2924.653fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURArepresentantes de cada asociación + ComisiónPermanente).Taller de capacitación de Juntas Directivas(2011).Asistencia y participación de Fedhemoen cursos, jornadas, talleres y reunionescon la administración pública y sanitariade asociaciones miembro.Apoyo en la creación de la AsociaciónExtremeña de Hemofilia.Material de apoyo como circulares informativas,argumentarios y modelosespecíficos de apoyo reivindicativo.Apoyo y asesoramiento del DepartamentoSocial, Contable y Administrativo.Apoyamos con nuestro Proyecto deHermanamiento a la Federación de Hemofiliade la República Mexicana, de2008 a 2011.PENDIENTE:Establecer junto con las asociaciones,como prioritario, un plan de inclusiónde nuevos voluntarios y líderes en hemofiliay una mayor capacitación de lasJuntas Directivas.GESTIÓN AYUDAS SOCIALESVIH/VHC y OTRAS.Desde Fedhemo o en coordinación conla asociación correspondiente hemosgestionado expedientes en relación anormativa contemplada a nivel nacionalpor el Ministerio de Sanidad o por la ComunidadAutónoma correspondiente.Así mismo desde Fedhemo se realizóel pago a los 1.173 expedientes adheridosal Acuerdo Marco entre ProbitasPharma, S.A. y Fedhemo con últimopago en 2009. También hemos gestionadootros tipos de ayudas sociales (sobrediscapacidad, becas, trabajo, etc).Además, a finales de 2010 una propuestanormativa del Anteproyecto deLey de Presupuestos Generales del Estadopara 2011 intentaba suprimir partede las ayudas contempladas en el RealDecreto-ley 9/1993, sobretodo en relacióna las ayudas a hijos de pacientescon Hemofilia y VIH. Nos vimos obligadosa reaccionar rápido y trabajar intensamentepara frenar esta normativa quea todas luces hubiera sido insolidaria.PENDIENTE:Las ayudas sociales complementariaspendientes en diversas CCAA. Aunquees labor principal de la asociación autonómica,desde Fedhemo no dejamos dereivindicar en la Comisión de Evaluaciónde Ayudas Sociales por VHC (CEVHC),que se aborde este asunto en el ConsejoInterterritorial del SNS (CISNS) o en laComisión de Salud Pública.Las ayudas para los familiares de losfallecidos con anterioridad a la elaboracióndel censo que contemplaba el artículo80 de la Ley 55/1999, de 29 de diciembrey sucesivos no se contemplarony por tanto seguimos reivindicandodesde Fedhemo su inclusión.ASAMBLEA/SIMPOSIO.Llevamos realizando 41 asambleas y20 simposios que tradicionalmente hansido el mayor punto de encuentro a nivelnacional de las personas con hemofilia,otras coagulopatías y sus familiares. Sinembargo desde 2006 se han unido otrasposibilidades de encuentro y formaciónnacional como los Albergues para Padrese Inhibidores y distintas actividadesde las asociaciones miembro. Ademásde que los precios eran altos para asistir,se ha incrementado la posibilidad deestar informado con la revista y la web,por lo que junto a una mejor calidad detratamiento y percepción de menor necesidadde participación social el númerode asambleístas descendió. Sinembargo los asistentes a los albergueshan aumentado su valoración de la participaciónasociativa y junto con preciosmás bajos se ha vuelto a incrementar laimportancia de este espacio no solocomo mayor punto de encuentro a nivelnacional sino como escaparate de compromisoy reivindicación de nuestras necesidadesante la sociedad y la AdministraciónPública.9EXPEDIENTESGESTIONADOS2009201020112012VHC (RD 377/2003)7-11VIH (RD-ley 9/1999)14685fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURAAÑOCIUDADINS-CRI-TOSHBDOBLETEMAS SIMPOSIO2009TENERIFE3 noches240550 €325 €- Epidemiología hemofilia IslasCanarias- Ley 39/2006 Autonomía Personaly Dependencia- Profilaxis en inhibidor- Sinoviortesis- Calidad de vida- Priones y factores plasmáticos2010MÁLAGA2 noches216215 €- Modelos hospitalarios de atenciónen hemofilia- VHC- Nuevos avances y expectativasen recombinantesBURGOS2 noches385165 €140 €- El papel de las ONGs de pacientes- Intervenciones quirúrgicas enhemofilia2011- Tratamiento médico en portadoras10- Factores de riesgo para desarrollode inhibidores- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y hemofiliaMADRID2 noches346150 €- Unidad Hemofilia La Paz- Patógenos emergentes enhemofilia2012- Perspectivas de futuro en inhibidores- Profilaxis: ventajas e inconvenientes- Células madre y regeneracióndel cartílago2013TOTANA2 noches115 €95 €50 €niños- Investigación clínica y perspectivastratamiento- Individualización del tratamiento:farmacocinética- Von Willebrand- Artropatía: prevención, tratamientoy seguimiento- Adherencia- Nuevos tratamientos y perspectivasVHCPENDIENTE:Seguir incrementando la participación y mantener precios muy económicos.fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURAPISO-HOGAR.Es un servicio gratuito de alojamientoy atención especializadapara las personas con hemofilia uotras coagulopatías congénitas decualquier parte de España que tienenque acudir a Madrid para recibir tratamiento,permanecer por convalecenciaso intervenciones quirúrgicas,post operatorios, revisiones por suhemofilia o enfermedades asociadasal tratamiento. El piso tiene cabidapara 10 plazas.PENDIENTE:Terminar de pagar el préstamo hipotecariode dicho pisoPROYECTO PISO-HOGARPacientes y familiares alojados200930201074201177201246ALBERGUE INHIBIDORES.Actividad pionera en Europa que reúnea unos destinatarios específicosen hemofilia, personas con inhibidory su núcleo familiar durante 4 días 24horas con voluntarios y profesionalessanitarios.PENDIENTE:Difusión. Mejorar la difusión tantodesde Fedhemo como desde sus asociaciones,especialmente a través dela consulta del médico del pacientepara que llegue al máximo posible dedestinatarios de la misma.Periodicidad. Replanteamiento derealizarla bienal y/o abrirla a pacientesy familiares con inhibidor de Portugal.ALBERGUE HEMOFILIACON INHIBIDORESTotal participantes núcleo familiarTotal participantes con inhibidorGestión. Definir roles yresponsabilidades. Pues esuna actividad a nivel nacionalque tiene el apoyo logísticode Fedhemo peroes una iniciativa encabezadapor la AsociaciónRegional Murciana deHemofilia.ALBERGUE DEHEMOFILIA PARANIÑOS 8 A 12 AÑOS.Con una media de 50niños asistentes procedentesde diversos puntos deEspaña, es una actividadbásica y fundamental parael aprendizaje del autotratamientoy el manejo de laenfermedad lo antes posible.La transversalidades muy amplia pues ademásde que supone elbuque insignia de las actividadesformativas para niñosimplica a un porcentaje muy alto2008 2009 2010 2011 201238134414341145154012de voluntarios y profesionalessanitarios y tienegran repercusión familiar ymediática. Además sinmiedo a equivocarnos preguntenen otros países laduración de este tipo de albergues.Muy pocos con 12días como nosotros, con tantosniños y con el contenidopedagógico y equipo multidisciplinardel nuestro.PENDIENTE:Difusión. Dar un pasomás convirtiendo esta actividaden la marca idealpara campañas de recaudaciónde fondos.Gestión. Avanzar en ladefinición de roles y responsabilidadesentre Fedhemoy Asociación Regional Murcianade Hemofilia.ALBERGUES HEMOFILIAPARA PADRES CONNIÑOS CON HEMOFILIA.Actividad pionera en Europapues reúne a familiascon niños con hemofilia detoda España durante 4 días24 horas con todo un equipomultidisciplinar para inter-11fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURAALBERGUES PARA PADRES CON NIÑOS CON HEMOFILIANº familias asistentesNº niños con hemofilia asistentesNº niños totales asistentesNº familias censadas destinatarias% familias censadas asistentes2009 2010 2011 20122019251414251414171110157415% (100% convocados)12cambio de experiencias y formación.En otros países lo común suelen serlos talleres o sesiones de un día parafamilias en sus diversas asociaciones.61 familias de toda España sehan beneficiado de la experiencia deestos albergues en sus siete años seguidosde realización. Es una actividadfundamental de apoyo psicosocial,con una inscripción totalmenteasequible y un canal muy importantepara la visión que los participantestienen de la entidad así como de latoma de conciencia de participar ensus asociaciones.PENDIENTE:Difusión. Mejorar la difusión tantodesde Fedhemo como desde sus asociaciones,especialmente a través dela consulta del médico del pacientepara que llegue al máximo posible dedestinatarios de la misma, pues elnúmero de familias asistentes ha idobajando.discapacidad. Por tanto poseen unmarcado carácter social en su servicioy en el objetivo de integración en elmundo laboral de personas con discapacidad.Fedhemo impulsó la creaciónde dos CEEs:FISHEMO S.L.: creado en 2006, situadoen Madrid, presta tratamientoespecializado en fisioterapia a pacientescon hemofilia y a personas en general.Totalmente activo y donde Fedhemoinvierte tiempo y esfuerzo en sugestión.FISHEMO, SLINGRESOSPENDIENTE:Seguir avanzando en su autogestión,valorar en le futuro una ampliación dellocal pues es un espacio pequeño quepodría incrementar algo el número depacientes pero no mucho más.HEMOCOPY S.L.Creado en 1998, situado en Madrid,en el Hospital La Paz, intentaba prestarservicios de reprografía, diseño eimpresión de cartelería, encuadernaciones,etc., hasta 2010 en que decidimosdar de baja su actividad.Dados los resultados numéricos depérdidas continuadas en todos losejercicios en este CEE y la deuda queiba acumulando con Fedhemo realizamosuna auditoría interna de HemocopySL en nuestra legislatura. Siemprenos dimos la oportunidad de200981.671,94 €201088.355,94 €201182.648,54 €201294.702,48 €CEEs (FISHEMO S.L.& HEMOCOPY S.L.)Un Centro Especial de Empleo(CEE) es un centro con estructura yorganización como el de la empresaordinaria pero donde al menos el 70%de la plantilla deben ser personas conGASTOSPACIENTES CON HEMOFILIAPACIENTES EN GENERALTOTAL SESIONES PACIENTESNº TRABAJADORES TOTALNº TRABAJADORES CON DISCAPACIDAD95.374,90 €191885.8884380.213,18 €101595.8963381.507,45 €111917.6823384.128,77 €102038.85833fedhemo nº65 marzo 2013

REPORTAJE I FIN DE LEGISLATURAHEMOCOPY SL2009201020112012INGRESOS212.091,60 €89.703,04 €8.192,33 €0 €GASTOS233.112,95 €252.643,04 €10.479,90 €140 €DEUDA TOTAL ACUMULADA CON FEDHEMO HASTA ESE AÑO106.746,30 €178.730,35 €190.402,19 €191.884,77 €PROVISIONADO ACTUAL POR FEDHEMO PARA CONDONARLA DEUDA EN SU TOTALIDAD134.607,60 €Nº TRABAJADORES TOTAL8700Nº TRABAJADORES CON DISCAPACIDAD8700reconducirlo, intentando mejorar sugestión, coordinación, rendimiento,implicación de los trabajadores, etc.No fue posible. En el transcurso deese trabajo detectamos desviacioneseconómicas en los ejercicios 2007-2009 cuyo importe total se estimabaque podría superar los 200.000 €(taly como indicó una pericial) por lo quedada la información que habíamosrecabado interpusimos una querellacriminal contra uno de los trabajadoresde Hemocopy SL, D. Ángel ÁlvaroDíaz, por “apropiación fraudulentae indebida así como accionespenales y civiles contra las personasfísicas o jurídicas que en fase de instrucciónapareciesen como coautores,cómplices o encubridores”. Interpusimosrecurso de reforma yrecurso de apelación y finalmente laAudiencia Provincial acordó el sobreseimiento.No era suficiente. Nadiepodrá decir que no actuamos con firmeza,honestidad, poniendo todo denuestra parte en este tema tan delicado.Y además cortamos de raíz unCEE que con sus deudas, que todavíaseguimos pagando, condicionaba lagestión y decisiones en Fedhemo.PENDIENTE:Fedhemo está dotando una provisiónpara insolvencias de maneraque cuando se provisione el resto dela deuda de Hemocopy SL, podremoscondonarla en su totalidad.PÁGINA WEB.Nuestra página web www.hemofilia.comha incrementado el númerode visitas año a año y hemos volcadoinformación actualizada, bien posicionamientosa través de nuestrasDATOS WEBPUESTO VISITAS POR PAÍS1-ESPAÑA......................................29.5752-MÉXICO ......................................27.4243-COLOMBIA ................................14.4964-PERÚ ..........................................10.6075-ARGENTINA ................................7.9366-VENEZUELA ................................7.3797-CHILE ..........................................6.3038-ECUADOR ....................................5.23411-EEUU ..........................................2.20624-REINO UNIDO................................28027-INDONESIA ..................................15234-NIGERIA ..........................................6248-JAPÓN ............................................20116-PALESTINA ....................................1AÑOVISITAS200982.941201078.345201191.6542012130.914notas de prensa bien actividades oartículos. Y todas las memorias, revistas,publicaciones se pueden descargargratuitamente en ella. Paranosotros es sorprendente que el númerode países que ha visitado nuestraweb sea de 132. En el ranking, enprimer lugar visitas de España y sobretodopaíses de Latinoaméricapero también de lugares tan curiososcomo Indonesia, Nigeria, Japón, Indiao Palestina.PENDIENTE:Dada la referencia que suponeesta web sería necesario diseñar unanueva página web y promover el usode nuestras redes sociales entrenuestros socios.REVISTA FEDHEMO.Con una periodicidad puntual cadatrimestre recoge información actualizadaque llega directa y gratuitamentea cada uno de los hogares delas personas con hemofilia y diversosagentes sanitarios. En esta legislaturase mejoró su diseño y siemprese cuidó cada uno de los artículos yreportajes con datos, tablas, fotos ycontenido riguroso. Conseguimostambién su ISSN (Número InternacionalNormalizado de PublicacionesSeriadas).PENDIENTE:La financiación de la misma suponeun esfuerzo continuo. Habráque valorar, aunque ya se ha comenzado,su reducción de páginas, calidaddel papel, diferenciar el contenidocientífico como anexo o dossiercon otro formato, periodicidad y sobretodoencontrar más patrocinadoresque la sustenten. 13fedhemo nº65 marzo 2013

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOAsociación de Hemofílicosdel Uruguay.38 años de trabajo incesanteCOMISIÓN DIRECTIVAAsociación de Hemofílicos del UruguayFOTOGRAFÍA: AHU14Asistentes a las jornadas en PAYSANDU.Breve reseña histórica de la AHULa Asociación de Hemofílicos delUruguay (AHU) es una Organización NoGubernamental creada el 31 de octubrede 1974 por algunas personas con hemofilia(PCH) y sus familiares preocupadaspor las carencias en la atenciónde esta patología en el Uruguay.En el transcurso de su accionar, laAHU ha sorteado diversos obstáculos yrealizado importantes conquistas enprocura de alcanzar los objetivos propuestosen su Misión y Visión. Entreellas se destacan:• Ser registrada en el año 1974 en elMinisterio de Salud Pública (MSP),como Organización Pro - Fomento dela Salud, sin fines de lucro, contandocon Estatutos y Personería Jurídica.• La integración a partir del año 1976 ala Federación Mundial de Hemofilia(FMH) como miembro pleno.• Recibir en comodato, el inmuebleque hasta hoy se denomina “CASADE LA HEMOFILIA” en el año 1987por parte del MSP. Este simbólico lugarsirve como espacio para la reuniónde las PCH y sus familias, acondicionandola misma para alojar aaquellos que viven en el interior delpaís, cuando llegan a la capital pararealizarse controles o tratamientosambulatorios.• Realización de talleres con niños, susfamiliares y los profesionales que losatienden, tratando de solucionar lasdificultades que puedan atravesar.• Gestión para obtener el apoyo de laFMH y el MSP a través de la llamada“Operación Acceso” por la cual hoylos centros de atención dependientesdel Estado cubren las necesidades deComisión Directiva AHU.las personas con hemofilia exclusivamentecon concentrados comerciales,sin utilizar crioprecipitados o plasma.• Apoyo a la creación de un ProgramaNacional de Atención Integral de laHemofilia y otras Coagulopatías (PAI-HEC), bajo la dirección del MSP quecrea dos Centros de Atención Especializados(uno pediátrico en el HospitalPereira Rosell y otro de adultosen el Hospital de Clínicas) en Montevideoy otro en el Interior, en el Hospitalde Paysandú, además de cuatrofedhemo nº65 marzo 2013

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOAsistentes al proyecto HemoSinergia.Centros de Atención Primaria.• Obtención de otros Programas de laFMH, como becas para profesionalesen distintas especialidades, que seintegran al equipo multidisciplinarioen la Fundación de Hemofilia Argentina(Centro Internacional de Entrenamientopara la Hemofilia), por locual nos sentimos orgullosos de habersido reconocidos por la FMHcomo mejor Hermanamiento en1999 entre Centros y en el año 2000entre Sociedades.• Organización de un taller de Rehabilitacióny Traumatología en noviembrede 2010 con el apoyo financierode la FMH y participación de profesionalesdestacados de Argentina,entre ellos el Dr. Caviglia, en el cualse realizó la coordinación de dos cirugíasosteoarticulares en pacientescon hemofilia.Hemos sidoreconocidos porla FMH como mejorHermanamiento en1999 entre Centrosy en el año 2000entre Sociedades15fedhemo nº65 marzo 2013

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO16• Participación en entrevistas en losmedios de comunicación los días 17de abril de cada año para aprovecharla celebración del Día Mundialde la Hemofilia e informar, concientizary difundir acerca de esta coagulopatía.• Actividades recreativas organizadasjunto al PAIHEC en los años 2010,2011 y 2012, con espectáculos y almuerzopara las PCH y sus familiaspara celebrar el Día Mundial de laHemofilia.En la piscina durante elparque de vacaciones 2012.Jugando en el parquede vacaciones 2012.Gracias al ProyectoHemoSinergia,esperamos poderobtener informaciónpara abordar losproblemas másacuciantes de las PCHdel Uruguay yasí avanzaren la mejora desu calidad de vidaLa AHU en la actualidadEn el año 2011, la nueva ComisiónDirectiva de la AHU elaboró y presentóante la FMH un Proyecto Educativo dealcance Nacional, denominado Hemo-Sinergia, a través del cual se proponíala realización de talleres educativos endiferentes regiones del país con el propósitode actualizar nuestra base dedatos, conocer más de cerca la realidadde las PCH y sus familias e informaracerca de la coagulopatía.Obtenido el apoyo de la FMH y delMinisterio de Salud Pública, se realizaroncinco talleres en diferentes regionesdel Uruguay, con médicos hemoterapeutas,odontólogos y fisiatras, asícomo con docentes y psicólogos abarcandode este modo un enfoque holísticodel tratamiento. En dichos talleresse promovió la participación de familiasde PCH, médicos tratantes localesy educadores con el fin de despejardudas y prejuicios acerca de la hemofiliay su tratamiento.Finalmente, y gracias al apoyo recibidopor la Federación Mundial de laHemofilia, se concretó la realizaciónde un encuentro juvenil de dos días enlas instalaciones de un importantecomplejo hotelero local, en el cual 26niños, adolescentes y adultos con hemofiliapudieron disfrutar de diversosmedios de recreación tales como: piscinaclimatizada, canchas de deportes,paseos guiados, salas de videojuegos,entre otros.HemoSinergia tiene una duración dedos años, es decir, hasta noviembrede 2013. A comienzos de este año, sehan sistematizado los datos obtenidosy se procederá a profundizar en el conocimientode cada persona con hemofilia,realizando un relevamiento desu condición física, odontológica y educativo-laboral.De este modo, esperamospoder obtener información paraabordar los problemas más acuciantesde las PCH del Uruguay y así avanzaren la mejora de su calidad de vida.En conclusiónNuestra Asociación posee una largahistoria de trabajo con importantesconquistas para la salud de las personascon hemofilia del país. El proyectoHemoSinergia nos ha permitido acercarnosmás a los diferentes puntos delUruguay, haciéndole sentir a las familiasnuestra presencia, dedicación ycompromiso. Se ha mejorado la comunicacióna través de folletos informativostrimestrales en los que se resumela actividad realizada hasta elmomento y se informa de los futurospasos a seguir. También se ha implementadoel diseño de una página webwww.ahu.org.uy, un blog del proyecto ycuentas en las redes sociales Facebooky Twitter @HemoSinergiaUY. Estoha permitido una interacción másfluida con las madres y los jóvenes, asícomo también con aquellas familiasen que el diagnóstico se hace por primeravez.En el plano profesional, nos ha permitidoacercarnos a los médicos tratantesno solo de los centros de atencióncapitalinos, sino también a los decada región visitada, profundizandonuestra relación con los mismos.Hemos buscado disminuir las preocupacionesplanteadas por los centroseducativos ante el desconocimiento ola información incorrecta acerca de lacoagulopatía y su manejo en el aula.Este había sido un reclamo frecuenteentre las madres de los chicos enetapa escolar primaria y secundaria.Finalmente, el cumplimento de losobjetivos pautados para cada taller y laculminación del primer año del proyectohan generado en los miembrosde la Comisión Directiva un sentimientode satisfacción y una motivaciónintrínseca que nos anima a emprendereste segundo año conrenovadas fuerzas.Agradecemos a los editores de laRevista FedHemo por la oportunidadque nos brindan de difundir esta experienciatan reconfortante que esperamossirva de motivación para otrasONMs. fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIANo pases deeste artículoaunque notengas twitter@fedhemo18¿Qué puedo hacer para ayudar a Fedhemo? Una propuestamuy sencilla es la siguiente: hazte de twitter. Si te gustaFacebook sigue ahí, pero hazte además de twitter, sinnecesidad de poner datos tuyos, subir fotos, no tienes porqué escribir frases ni hacer comentarios, nada, simplementededícate a seguirnos, nuestros mensajes te llegarán automáticamente,recibirás pequeñas notificaciones informativasnuestras, “pildorazos” de actualidad en hemofiliaque podrás leer o no. Sin compromiso. Te puedes darde baja cuando quieras. Es muy sencillo.Pero si te haces de twitter y nos sigues, además de lo dicho,tienes la opción de que si te interesa, te gusta y te resultaútil podrás ayudarnos a tener mayor presencia y ecode todo lo relacionado con la hemofilia, bien de cara a losmedios de comunicación, bien de cara a la AdministraciónPública, políticos y personal sanitario en particular y ciudadanosen general.Si no sabes qué es twitter o no estás familiarizado con estaherramienta social, seguro que conoces a alguien que sí lautiliza, dile que estamos ahí y que te enseñe como registrarte.Es gratis. Solo necesitas tener acceso a internet. Muchagente tiene twitter ya en su móvil.En tu cuenta de twitter puedes escribir mensajes, llamadostuits, con un máximo de 140 caracteres (como ves nopuedes escribir párrafos extensos). Se tarda en leer un tuittan sólo unos 10 segundos, ¡10 segundos!. En tu cuenta detwitter existe la posibilidad de tener seguidores, es decir,otros usuarios con cuenta de twitter que te siguen para leerlos tuits que escribes y la posibilidad de seguir, es decir, otrosusuarios con cuenta de twitter que tú sigues para leer sustuits. Y si algún tuit que lees te parece útil, interesante, original,importante, etc., puedes retuitearlo, es decir, reenvíode un tuit de alguien a quien sigues para que todos losque te sigan lo lean si quieren.Y todo esto supone una capacidad muy buena de informaciónpara ti sobre hemofilia y de difusión para Fedhemo.Hay otras opciones en twitter pero estas son las básicas.Para los que conozcan twitter algunos datos a marzo de2013:EJEMPLOS DEENTIDADES CONTWITTERMinisterio Sanidad (MSSSI)COCEMFEAsociación HemofiliaC. ValencianaForo Español de PacientesFederación MundialHemofiliaFederación Españolade HemofiliaAsociación Gallega deHemofiliaAsociación Malagueñade HemofiliaNOMBRE DESU CUENTA@sanidadgob@COCEMFE_@ASHECOVA@fep_pacientes@wfhemophilia@fedhemo@Agadhemo@AMH14684508NºSEGUI-DORES39.0651.4761.061973374327Hay entidades o personas que poseen un número alto deseguidores, pero no es un indicativo muy fiable de calidad,pues esas entidades o personas en ocasiones siguen a muchasotras entidades o personas para que estos les sigany aumente así su número de seguidores (tú me sigues yote sigo).Lo importante es el número de seguidores siempre y cuandote sigan porque quieren, porque te leen, porque les interesas.Es nuestro caso y seguimos aumentado día a día.También es importante que no recibir todos los días un montónde tuits de aquellos a quienes sigues, sino pocos peroclaros, sencillos y de interés. 9516SIGUI-ENDO4713461.971957338227fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIA Inscripción en las XXIV Jornadasde Formación en Hemofiliapara niños de 8 a 12 añosDel 15 al 27 de julio de 2013 se celebrarán las “XXIV Jornadasde Formación en Hemofilia para Niños” con edadesentre los 8 y los 12 años, en Totana, Murcia. Si durante 13días quieres disfrutar de piscina, de sol, realizar manualidades,cantar, realizar excursiones, hacer amigos, juegosde pruebas, actividades deportivas, reírte mucho y conocerun poquito más sobre la Hemofilia….pues… no lo piensesmás y apúntate.INFORMACIÓN PARA LOS PADRES:• FECHA: del 15 al 27 de Julio de 2013• DÓNDE: “Centro de Formación Permanente en Hemofilia”.La Charca. Totana (Murcia).• ASISTENCIA MÉDICA: garantizada durante los 13 díaslas 24 horas, pues se convive con los médicos hematólogos,fisioterapeutas y enfermeros.• EQUIPO COMPLETO: además de la asistencia médica,durante los 13 días tenemos un buen soporte socialy psicológico (trabajador social, psicólogo, administrativo,personal de mantenimiento, de cocina y educadores).• COSTE: 100 euros por asistente (a abonar una vez sele haya confirmado la plaza por la organización, bienen efectivo en “La Charca” ó a un número de cuenta quese facilitará)• VIAJE: el viaje a Murcia y el regreso a vuestras provinciasestá organizado por vuestra Asociación y por la FederaciónEspañola de Hemofilia. La llegada es el lunes15 a partir de las 16:00 h. y la salida el sábado 27 a partirde las 10:00 h.NO OLVIDAR- La reserva de plazas se hará por fecha de entrada desolicitud. Si la inscripción entra fuera de plazo o unavez cubierto el número de asistentes quedaría en reservapor orden de entrada. Hay 55 plazas. Posteriormentese le confirmará si ha sido aceptado.- Edades comprendidas entre los 8 y los 12 años, teniendoen cuenta:1º Preferencia niños afectados de Hemofilia que no hanasistido nunca.2º Repetidores, dando prioridad a los que han asistidoen menos ocasiones.3º Hay 10 plazas para niñas afectadas, portadoras y hermanasde afectados, dando prioridad también a las niñasque no han asistido nunca.- Podrán asistir hermanos o primos siempre que las plazasno sean cubiertas.- Informe médico completo, FACTOR para 15 días y documentaciónrellenada.La solicitud en ORIGINAL, y la documentación solicitadadebéis remitirla a:Federación Española de HemofiliaInstituto de Salud Carlos III, C/ Sinesio Delgado 4, Pabellón16, 28029 MadridTelf.: 91 314 65 08NO SE ADMITIRÁ NINGUNA SOLICITUD NI POR TELÉ-FONO NI POR FAX, SOLO LA SOLICITUD Y AUTORIZA-CIÓN FAMILIAR EN ORIGINAL POR CORREO.Más información web:www.hemofilia.com y en Twitter @fedhemo 19fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIAXLII Asamblea Nacionalde Hemofilia en TotanaProgramaVIERNES 26 DE ABRIL12:00-19:00 h.Entrega documentación en hoteles.20:30 h.Salida Autobuses a La Charca.21:00 h.Cóctel-cena de bienvenida.Autoridades.22:00 h.Actuación musical: Chocolate Son.Fin de velada:Regreso autobuses hoteles.SÁBADO 27 DE ABRIL19:30 h. Inauguración Simposio:Autoridades.MÓDULO I.Moderador: Dr. D. Manuel MorenoMoreno, Jefe de Sección de Hematologíay Hemoterapia del Hospital ClínicoUniversitario Virgen de la Arrixaca.Murcia. Presidente RealFundación Victoria Eugenia.10:00 h. "Investigación clínica y nuevasperspectivas en el tratamiento dela hemofilia", por el Dr. D. José MaríaMoraleda Jiménez, Jefe de Serviciode Hematología y Hemoterapia delHospital Clínico Universitario Virgende la Arrixaca. Murcia.10:30 h. "Individualización del tratamientoen hemofilia: de la profilaxis alos estudios farmacocinéticos", por laDra. Dª. María Teresa Álvarez Román,Médico Hematólogo Unidad de Hemofilia,Hospital Universitario La Paz.Madrid.11:00 h. "Enfermedad de Von Willebrand.Diagnóstico, característicasclínicas y tratamiento", por el Dr. D.Raúl Pérez López, Hematólogo HospitalUniversitario Rafael Méndez.Lorca (Murcia).11:30 h. Ruegos y preguntas.12:00 h. Descanso.MÓDULO II.Moderador: Dr. D. Faustino GarcíaCandel, Médico Hematólogo Serviciode Hematología y Hemoterapia delHospital Clínico Universitario Virgende la Arrixaca. Murcia.12:30 h. "Artropatía hemofílica: importanciade la prevención,el tratamiento y seguimiento", por elDr. D. Felipe Querol Fuentes, MédicoRehabilitador Unidad de Trombosis yHemostasia,Hospital Universitario La Fe. Valencia.13:00 h. "Adherencia al tratamientoen Hemofilia", por la Dra. Dª. Ana I.Torres Ortuño, Profesora AsociadaFacultad de Medicina de Murcia, Psicólogode la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia“.13:30 h. "Nuevos tratamientos yperspectivas de futuro de la VHC",por el Dr. D. Carlos Galera Peñaranda,Médico Adjunto del Servicio deMedicina Interna, Hospital ClínicoUniversitarioVirgen de la Arrixaca.Murcia.14:00 h. Ruegos y preguntas.14:30 h. Comida de trabajo.16:45 h. Excursión a Lorca (actividadpara niños y adultos).Autobuses disponibles.22:00 h. Cena jóvenes en Totana.DOMINGO 28 DE ABRIL11:00 h.XLII Asamblea Nacional de Hemofilia.13:30 h.Clausura. Autoridades.14:00 h.Comida de Hermandad.Actuación musical: Amigos de la Habanera.17:00 h.Salida de los asistentes a sus lugaresde origen.*A las 9:30 h. Eucaristía. MonasterioSanta Eulalia.Autobuses disponibles.INFORMACIÓNÚTILSEDE ASAMBLEA& SIMPOSIOHotel Executive Sport***C/ El Granado, 1 Parcela 20Pol. Industrial El Saladar, 30850 Totana.Telf. 968 418 209www.executive-sport.comOTROS HOTELESHotel Olimpia**C/ Balsón de Guillen nº1,Pol. Industrial El Saladar, 30850 Totana.Telf. 968 418 359www.olimpiahoteles.comHotel Monasterio de Santa Eulalia****Ctra. Totana-Aledo Km 7,Totana-Paraje de La Santa, 30850 Totana.Telf.: 968 487 004www.monsateriosantaeulalia.comENFERMERÍAServicio de enfermería permanente enlos hotelesGUARDERÍAPara Niños de 8 a 15 años del 26 al 28abril. Monitores y personal médico y deenfermería en La Charca in situ 24 horas.Llegada de 19:00h a 21:00h delviernes. Se entregará programa infantila la llegada. Tras la comida de Hermandaddel domingo los niños serántrasladados al hotel Executive Sport consus familias. El coste de este serviciocon alojamiento y manutención completaen La Charca es de 50 €por niño.Niños menores de 8 años. Durante elSimposio y la Asamblea, los menores de8 años podrán disfrutar de diversas actividadescon un servicio de voluntariadoy cuidadores en el mismo hotelsede. El coste de este servicio de guarderíaes gratuito.INFORMACIÓN EINSCRIPCIONESFederación Española de Hemofilia. C/Sinesio Delgado 4. Pabellón 16. 28029Madrid.Email: fedhemo@hemofilia.com Web:www.hemofilia.comTwitter: @fedhemo21fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIASanidad presentaGuía Terapéutica yaspectos organizativosen HemofiliaGRACIASa nuestroscolaboradoresen 2012La Federación Española de Hemofilia,quiere expresar su agradecimientoa la Dirección General deCoordinación de Políticas Sectorialessobre la Discapacidad (Ministeriode Sanidad, Política Social eIgualdad) y al resto de entidades yorganizaciones, por su colaboraciónen los proyectos y actividades desarrolladospor nuestra entidad duranteel año 2012. Presentación en la MSSSI.22Desde el pasado mes de mayo de2012, en el ámbito del Ministerio deSanidad, Servicios Sociales e Igualdad(MSSSI) a través del Comité Científicopara la SeguridadTransfusional (CCST) sehan trabajado diversosAspectos Organizativosasí como una Guía Terapéuticaen relación a laHemofilia en España.Desde Fedhemo, comoinstitución representantede pacientes con hemofiliay otras coagulopatíascongénitas, e interlocutorválido en otras ocasionespara temas sobre hemofilia en elMSSSI, hemos solicitado en estos mesesaportar nuestra voz en dicho comitépero en esta ocasión, lamentablemente,no se nos ha invitado a participara pesar de nuestra insistencia. Yen octubre de 2012 así le hicimos llegarnuestro sentir en la reunión quemantuvimos con la Directora Generalde Salud Pública Calidad e Innovacióny la Subdirectora General de Promociónde la Salud y Epidemiología.No obstante tanto el documento deAspectos Organizativos como la GuíaTerapéutica recogen líneas organizativasy de terapéutica en hemofiliaque desde Fedhemo hemos trasladadoy trabajado en un momento u otrocon la AdministraciónPública y los distintosagentes sanitarios implicadospara la mejorasistencia sociosanitariaposible. Confiamos enque estos documentos,como “documentos vivos,no cerrados”, tal ycomo se nos expuso en lapresentación de los mismosel pasado 20 de diciembrede 2012 a la quesí fuimos invitados y síasistimos, nos permitan como voz delos pacientes realizar las aportacionesque estimemos oportunas.Dicho lo cual, agradecemos el esfuerzoa los integrantes del Grupo deExpertos en Hemofilia (algunos deellos miembros de la Comisión Científicade la Real Fundación Victoria Eugenia),a la coordinación, colaboradory Secretaría Técnica por el trabajorealizado, pues ambos documentos sonbastante completos. Los tenéis colgadosen la Web: www.hemofilia.compara que podáis revisarlos. fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIALa web de FEDHEMO aumentaun 43% las visitas en 2012Como viene siendo habitual durantelos últimos años, en 2012 se ha realizadouna actualización continua decontenidos en la página web de la FederaciónEspañola de Hemofilia.En nuestra web se cuelgan periódicamentelas noticias que generan tantoFEDHEMO como nuestras asociacionesregionales, además de la actualizacióncientífica trimestral de las últimasnovedades sobre la hemofilia yotras coagulopatías congénitas.La web de Fedhemo ha registrado109.676 visitantes durante 2012, un aumentodel 43% respecto al año anteriory se han visto casi 250.000 páginas,con un aumento del 21% respecto a2011.Un año más, una de las causas delamplio número de visitas en la web esla descarga de nuestra Revista Fedhemo,aunque el considerable aumentode las visitas este año se ha producidogracias a la incorporación de Fedhemoa la red social Twitter, que permitede forma instantánea, anunciarlas novedades que se publican en laweb y enviar enlaces a nuestra página.En la portada de la web de FEDHE-MO, se pueden ver en tiempo real, aunqueno se tenga cuenta de Twitter, lasnoticias que se publican en esta red social,tanto por la Federación Españolade Hemofilia, como todas las mencionesque se realizan sobre la hemofiliaen Twitter a nivel mundial, tanto encastellano como en inglés.Otras secciones que tienen muchasvisitas en nuestra web son las actividadesde FEDHEMO a nivel nacionalcomo los albergues para niños y personascon inhibidores, o las Jornadaspara padres, sin olvidar la actividadmás importante de la Federación Españolade Hemofilia, la Asamblea Nacional.En 2012 se realizó en Madrid ytoda la actividad de la misma quedó reflejadaen nuestra web, así como ampliosreportajes fotográficos.La página web de Fedhemo siguesiendo la referencia de la Hemofilia dehabla hispana, no sólo en España,sino en toda Latinoamérica, y sirve ademása la Federación como instrumentode medida y conocimiento de lasdemandas que surgen en este colectivo,gracias a los diferentes Foros departicipación.En 2012 fueron 132 los países desdedonde se conectaron a nuestraweb, 16 más que el año anterior, destacandoun año más los latinoamericanos.España es el país desde dondeLa web de Fedhemoha registrado109.676 visitantes de132 países diferentesdurante 2012,un aumento del43% respectoal año anteriorse hacen más consultas, casi 30.000 visitas,pocas más que México, que haaumentado en un 68% sus visita conrespecto a 2011 y casi supera a las realizadasdesde España. Otros paísesque son muy activos en nuestra webson Colombia, Perú, Argentina o inclusoEstados Unidos, que han registradoaumentos superiores al 50% conrespecto al año anterior.Desde aquí queremos dar las graciasa todas las personas que visitanla web de Fedhemo, ya sea desde Españao desde cualquier lugar delmundo, porque estos resultados nosaniman a seguir trabajando día a díapor darles la mejor información sobrela Hemofilia. 23fedhemo nº65 marzo 2013

NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA24revistade prensafedhemo nº65 marzo 2013

FORMULARIO deDONACIÓNFEDHEMO desarrolla albergues de apoyo psicosocial y médico para niñoscon hemofilia de 8 a 12 años. Contamos con voluntarios (hematólogos,enfermeras, fisioterapeutas, psicólogos, educadores, etc.)Estamos preparando el del próximo verano…25¡Con tuayuda,no somosdiferentes!

FORMULARIO de DONACIÓNSi quieres aportar donación y apoyar así los fines sociales y proyectos deFedhemo:Puedes ayudar optando por donación única mediante transferencia bancaria,o domiciliando la ayuda mensual o anual por el importe que desees en nuestracuenta:Bankia: 2038 1050 57 600001 4041IMPORTANTE: Federación Española de Hemofilia, es una entidad beneficiaria del régimen fiscal del mecenazgo regulado porla ley 49/2002, de 23 de diciembre de Fundaciones e Incentivos Fiscales a la participación privada en actividades de interésgeneral, por lo que puede acogerse a la deducción de la declaración del IRPF según normativa de dicha ley. Llámanos y teinformaremos.SÍ, deseo recibir información de forma gratuita acerca de Fedhemo:DATOS PERSONALES:NOMBRE ..............................................................................26APELLIDOS ..........................................................................DIRECCIÓN ..........................................................................C.P: ..................... CIUDAD: ................................................PROVINCIA ............................................................................EMAIL ..................................................................................TELÉFONO DE CONTACTO ........................................................¡gracias!LOPD. Ley Orgánica 15/1999, de 13 de diciembre, la Federación Española de Hemofilia le informa que los datos personalesserán incorporados al fichero de Socios de la Federación, con la finalidad del mantenimiento, control de los mismos por dichaorganización. En el caso de que se produzca en un futuro, alguna modificación de sus datos, le rogamos nos lo comuniquedebidamente por escrito. Vd. podrá en cualquier momento ejercer el derecho de acceso, rectificación, cancelación y oposiciónen los términos establecidos en la LOPD. El responsable del tratamiento es La Federación Española de Hemofilia, con domiciliopara el ejercicio de sus derechos en Instituto de salud CARLOS III. Pabellón 16. C/ Sinesio Delgado, 4. 28029 (Madrid).Fecha:Firma:Envía este FORMULARIO DE DONACIÓN rellenado a Instituto de SaludCarlos III, C/ Sinesio Delgado 4. Pabellón 16, CP 28029 Madrid y recibirás lainformación.

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIAHemofilia y VHC: calidadde vida y nuevostratamientosA lo largo del año 2012 la AsociaciónGallega de Hemofilia, desarrolló el proyectotitulado “Hemofilia y VHC: Calidadde vida y nuevos tratamientos”.Este proyecto fue diseñado para cubrirlas necesidades de pacientes conhemofilia y VHC desde una perspectivabiopsicosocial, de modo que su objetivoprincipal era contribuir a mejorarla calidad de vida de las personascon coagulopatías congénitas y VHCen Galicia.Con la intención de incrementar laadherencia al tratamiento y la informacióna los afectados sobre los nuevostratamientos que hay disponiblesen el mercado para esta patología, serealizaron a lo largo del año tres talleresinformativos en diferentes zonasde la Comunidad Autónoma, celebrandoel 17 de diciembre el cierre deesta actividad, con la realización deuna charla informativa para los pacientescandidatos a entrar en el protocolocon el nuevo tratamiento.La impartición de estos tallerescorrió a cargo del Dr. Juan TurnesVázquez, Facultativo Especialista delServicio de Digestivo, Hospital Montecelo,Pontevedra. El Dr. Turnes comenzósus ponencias haciendo unrecorrido por los diferentes productosque ha habido en el mercadodesde la aparición de los primerostratamientos para tratar la HepatitisC. Tras esa puesta en común, la jornadapasaba a centrarse en el momentopresente, donde asistimos ala implantación de la triple terapia,que tiene la particularidad de presentarun alto porcentaje de eficaciaen pacientes ya tratados anteriormentecon otras terapias.Concretando su exposición, el Dr.Turnes realizó un análisis comparativosobre los productos para la He-El Dr. Turnes durante su conferencia. FOTOGRAFÍA: AGADHEMOpatitis C existentes en la actualidad;los que constituyen la terapia estándar(interferón y ribavirina) y los másrecientes con la tri-terapia (bocepreviry telaprevir). Asimismo, los asistentespudieron entender cuáles sonlas particularidades de cada terapiay cuando es aconsejable el uso deuna u otra. También se hizo una exposiciónexhaustiva de los efectossecundarios que presentan estostratamientos.A continuación, el Dr. Turnes explicóa los allí presentes los últimosavances en tratamientos para la hepatitisy señaló que en dos o tresaños existirán en el mercado nuevostratamientos, que ya están en fasede ensayo y que prometen resultadosmuy efectivos.Por último, explicó el método deaprobación de medicamentos en Españaque puede provocar que eneste país podamos tardar hasta dosaños en tener un tratamiento nuevoa disposición de los pacientes. Además,señaló que esto puede diferirincluso entre las distintas CCAA. ElMinisterio de Sanidad aprobó recientementeun protocolo de actuaciónpara los nuevos tratamientos deVHC, priorizando los pacientes enestadio F3 y F4, aunque los expertosrecomiendan que sean tratados todosdebido a la alta tasa de curación.El Dr. Turnes señaló que aún así, lospacientes en estados F1 y F2, puedenesperar a los nuevos productosque previsiblemente estarán en elmercado en el año 2015; productosque presentan una tasa de curaciónmuy alta, además de ser mucho máscómodos para el paciente.Finalizando el Taller, se realizóuna ronda de ruegos y preguntas,donde los asistentes expusieron susdudas e inquietudes al Dr. Turnes. Fiesta infantilLa Fiesta Infantil es la actividadmás esperada por los más pequeñosa lo largo de todo el año. En el mes dediciembre, como cada año, AGADHE-MO celebra su fiesta de Navidad, antesde la llegada de los Reyes Magos.Santiago de Compostela acogió unanueva edición de la Fiesta Infantil queeste año contó con la participación deTíteres” A Xanela do Martín”, que realizóun espectáculo “títeresmusicontos”para los pequeños.Después de la merienda, y como vienesiendo tradición, AGADHEMO obsequióa sus asistentes con un libro,como parte de su compromiso con elfomento de la lectura y la educación. 27fedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACION MALAGUEÑA DE HEMOFILIA28Fiesta de CarnavalesEste año, en el mes de febrero, hemosquerido retomar la celebraciónde la fiesta de carnavales para los pequeñosde la asociación, una granoportunidad para fomentar el contactoentre los niños y potenciar los vínculosentre ellos.Además de los diversos juegos quese organizaron, se realizó un desfileen el que los niños lucieron sus disfracescon mucha ilusión, desde losmás pequeños hasta los mayores ypara la organización de la tarde contamoscon la colaboración de madres,disfrutando finalmente de una buenamerienda.Con todas las actividades que seorganizan para los más pequeños,entre ellas la fiesta de carnavales, sepretende la diversión de los mismospero no hay que olvidar la importanciaque tiene el establecimiento de lasrelaciones que se pueden crear entreellos y su vínculo con la asociación através de estos momentos. Fiesta de ReyesComo todos los años, la AsociaciónMalagueña de Hemofilia ha celebradosu fiesta de reyes.Este año se ha realizado el día 4 deEnero en el salón de actos del Distritode Centro.Los más pequeños pudieron divertirsecon pinta caras y actividades dirigidasa ellos por los voluntarios dela AMH. Además pudieron disfrutar deuna gran merienda en la que no faltaronlos tradicionales roscos de reyes.Los reyes magos llegaron entre milcolores y caramelos a entregar su regaloa los niños y niñas que se hanportado muy bien este año.Desde aquí damos las gracias alAyuntamiento de Málaga y a todos losvoluntarios que sin su inestimableayuda no habríamos podido realizarnuestra fiesta. V Jornadas de Formaciónen HemofiliaLa actividad fue el 21, 22 y 23 de noviembrede 2012, en el salón del Institutode Estudios Portuarios de Málaga.El número total de participantesfue de 95 personas, entre las que seencontraban diversos perfiles sociosanitarios,tanto profesionales comoestudiantes de las diferentes ramassocio-sanitarias y susceptibles de tratarla patología. Todos los participantesmostraron un gran interés por lastemáticas tratadas, entre las que seencontraban la hemofilia como tal ysu tratamiento, la gran complicaciónen la hemofilia, inhibidores, las principalesafecciones colaterales, los aspectospsicosociales de los pacientes,la artropatía hemofílica, rehabilitacióny fisioterapia, y las disciplinas de Terapiaocupacional y podología. Ademáscomo todos los años se hizo especialhincapié en el trabajo interdisciplinarentre los trabajadores sanitarios,sociales y el propio pacientecomo miembro activo del equipo.Todas las ponencias fueron desarrolladaspor profesionales del territorioespañol como, Dra. Dña. Mª ÁngelesPalomo, Dra. Dña. Eva MignotDr. D. Ramiro Núñez, Dr. D. ManuelMoreno, D. Eduardo Montoro, Dr. DonFelipe Querol,… entre otros, que colaboraronde forma altruista, haciendoposible la actividad.El último día realizamos un talleren la Facultad de Ciencias de la Saludimpartido por D. Eduardo Montoro, Dr.D. Felipe Querol, Dña. Mª Carmen Rodriguezy Dña. Ana Jiménez. En estostalleres de fisioterapia, terapia ocupacionaly podología, los estudiantes pudieronver y practicar con pacientescon hemofilia. Fueron muy enriquecedoresy muy valorados por todos losparticipantes. Inauguración de las Jornadas. FOTOGRAFÍA: AMHfedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRIDConvivencia de familiascon niños reciéndiagnosticadosde HemofiliaDurante el fin de semana del 30 denoviembre, 1 y 2 de diciembre hemoscelebrado la primera convivenciacon familias con niños reciéndiagnosticados de hemofilia y otrascoagulopatías congénitas. Tuvimosla oportunidad de disfrutar de unaexperiencia inolvidable, de las queayudan a avanzar en grupo y nos capacitanpara afrontar retos personalesy familiares.La convivencia se desarrolló en elcomplejo residencial Fray Luis deLeón en Guadarrama, a las faldas deuna sierra madrileña ya cubierta conun hermoso manto blanco por lasprimeras nevadas del invierno.A lo largo de estos tres días trabajamosdiferentes aspectos formativosy relacionales, mediante tres ponencias/debates:la primera, por parte dedoña Pilar del Prado y don AlfonsoCastro, del equipo de enfermería dela Unidad de Hemofilia del hospitalLa Paz, trató sobre las diferentes técnicasde administración de los tratamientos;en la segunda el Dr. Quintanatrató los aspectos generales de lahemofilia y finalmente Álvaro y Luis,dos compañeros socios de Ashemadrid,compartieron sus experienciasvitales con la hemofilia.Entre todos creamos un ambienteacogedor e integrador de las diferentesvivencias de las familias. Para realizartoda la programación con provechocontamos con un servicio deguardería que llevó a cabo un grupovoluntario de la asociación. La altaparticipación y los resultados obtenidosrecompensaron ampliamente elnotable esfuerzo que ha supuestopara Ashemadrid, tanto en lo humanocomo en lo material. Basta señalarPonencia sobre tratamiento.FOTOGRAFÍA: ASHEMADRIDque asistieron 24 padres y madres,con 22 niños de 0 a 10 años (un totalde 12 familias completas) y 11 voluntarios,además de los ponentes invitadosy el equipo profesional de la asociación.Esta actividad nos marca un caminoa recorrer en la forma de acoger yapoyar a las nuevas familias, quecompleta el trabajo realizado a travésde los talleres “padre a padre”. Paradesarrollarla hemos contado con lafinanciación de la Obra Social de LaCaixa. 29Celebración de la Fiesta de ReyesEl día 6 de enero celebramos la tradicional fiesta de Reyescon las familias de la Asociación de Hemofilia de laComunidad de Madrid en el salón de actos cedido por elHospital La Paz. Recibimos con impaciencia a Sus Majestadesjunto a los niños y padres que llenaban el salóny a algunos miembros del equipo sanitario del Servicio deHematología.Comenzamos la fiesta disfrutando con la magia y el humorde Jaime Figueroa, quien encandiló con su talento aniños y mayores y jugó con la sorpresa y el engaño de lamagia antes de que recibiéramos a los Magos de verdad,que llegaron acompañados de un séquito de jóvenes pajesvoluntarios de Ashemadrid. Entre todos colaboraron en laentrega personal a cada niño de sus regalos. Los rostrosde expectación de los más pequeños y los de ilusión de losmayores en este día tan entrañable, así como sus emociones,nos llenaron de alegría y convirtieron este día en unencuentro mágico para recordar el resto del año, hasta quese acerquen las próximas navidades.Ya a la salida del salón, los pequeños también recibieronuna bolsa con algunos detalles con que les obsequiaba laAsociación de Madrid, que contó para ello con la colaboraciónde la Junta de Distrito de Fuencarral-El Pardo, El CorteInglés, Coca-Cola y Rissi. fedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACION REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIAParte de los niños asistentes a la fiesta. FOTOGRAFÍA: ARMH.30I Encuentro deVoluntariado Social yde Personas conDiscapacidadEl pasado 13 de Enero de 2013, se celebróen el “Centro de Formación Permanenteen Hemofilia “HermanosManuel y Javier Moreno” (La Charca-Totana), el primer encuentro de voluntariosde la ARMH y personas condiscapacidad, donde se reúnen el colectivode Hemofilia y voluntarios quea lo largo del año colaboran en lasdistintas actividades que la Asociaciónrealiza. Este encuentro coincidecon la llegada de los Reyes Magos deOriente a Murcia que no querían perderseesta gran fiesta y un día tan especial.Vinieron cargados de juguetespara los más pequeños y para los notanto, además de muchas ilusiones yesperanzas para los familiares y amigosde la Hemofilia. Durante este díatan agradable, se degustó el tradicionalRoscón de Reyes con chocolatecaliente (muy bien recibido por losasistentes que se exponen a la brisafresca de Sierra Espuña). Alrededorde unos 35 niños con sus respectivasfamilias y amigos recibieron con mu-cha alegría los obsequios de los Reyes.Siendo un día muy agradable enel que todos disfrutamos, grandes ypequeños. Escuela de padresDos padres atendiendo las explicaciones de la enfermera.FOTOGRAFÍA: ARMH.Antes de finalizar el año 2012, el día30 de noviembre, se volvió a realizarun taller de autotratamiento dirigido apadres de niños con hemofilia en edadestempranas. Durante el año se llevana cabo tres talleres de este tipocon el fin de que los padres puedanaprender y afianzar la técnica de autotratamiento,y del uso del port-acath,permitiendo a estos un manejo yadaptación a la hemofilia de maneraprogresiva. Asimismo, se logra unamayor autonomía del hospital que favorecela normalización del ambientefamiliar y un desarrollo evolutivo delniño más satisfactorio. Se ha vistomuy positivo que niños entre 5 y 6años que acuden con los padres tambiénparticipen en el taller lo cual facilitasu aprendizaje posterior. El tallerfue dirigido por Dña. Joaquina SalieronCamacho y Dña. María CárcelesCastillo, enfermeras voluntarias de laARMH. fedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACION VIZCAÍNA DE HEMOFILIA3D: Día Internacional de laspersonas con discapacidadEl 3 de diciembre, con motivo del DíaInternacional de las Personas conDiscapacidad, Fekoor (Fed. coordinadorade personas con discapacidad físicade Bizkaia) reunió en El Arenal deBilbao a muchas personas que sumamosesfuerzos para trabajar con elobjetivo de proteger los derechos, ladignidad y la calidad de vida de laspersonas con discapacidad. En dichajornada se presentó la campaña"Contra la Crisis, rescata tus valores.+inclusión +solidaridad +igualdad",una iniciativa de sensibilización quecuenta con la colaboración de conocidaspersonas del mundo del deporte,el arte o la comunicación como lospresentadores de la Televisión PúblicaVasca, África Baeta, Ana Urrutia eIñaki López, la escritora Toti Martínezde Lezea, el jugador del Athletic Oscarde Marcos, el músico Kepa Junkera,los grupos Boikot, Yesca y Uróboros,y el grupo de animación infantilPirritx, Porrotx eta Marimotots.También se entregaron los premiosFekoor Sariak 2012 que han servidocomo reconocimiento de Fekoor a laInstitución del Ararteko, la agenciavasca para el voluntariado Bolunta, laFederación de mujeres con discapacidadLuna Andalucía, la empresa de autobusesCuadra, el programa "SomosCómplices" de Radio Euskadi y a PedroFernández, a título póstumo.La asociación, al ostentar duranteeste año la vicepresidencia de Fekoorfue encargada, en manos de su presidenteRoberto Ahedo, de entregar elgalardón de la categoría de “Buenasprácticas en inclusión e igualdad deoportunidades” en el que se reconocióla labor de la agencia para el voluntariadoBOLUNTA que este año ha cumplido10 años.Fiesta de NavidadEl 15 de diciembre se realizó en el HotelABBA Parque la fiesta Navideña dela Asociación Vizcaína, una fiesta dirigidaa todo el colectivo. La celebraciónempezó con un espectáculo de magiaofrecido por la Academia “Fábrica deMagos”. Tras esto se llevó a cabo unarifa con varios productos donados porentidades, tales como lotes de productosdel Bilbao Basket, Cenas para 2personas en el restaurante del MuseoGuggenheim, el Bistro, varias cestas denavidad, lotes de Pirex y dos Bonospara participar en un taller de magia.Una vez que acabó la rifa llegónuestro querido Olentzero para repartirregalos para todos los niños de la Asociación.Tras esto se llevó a cabo unlunch muy agradable.Jornadade convivenciaEl 28 de diciembre se organizó unaJornada de Convivencia dentro delPrograma de Acercamiento de sociosen edad temprana y sus familias. Serealizó una visita al Museo de la Industriade Portugalete, como forma deacercar a los niños a nuestra historia.Por otra parte, el Museo contaba enesas fechas con una exposición itinerantesobre Juguetes Antiguos.Después participamos en un Taller,organizado por el propio Museo, de“Talo con txorizo” (plato típico de laGastronomía vasca), donde amasamos,estiramos y dimos forma cadauno a nuestro propio talo.Por la tarde, nos dirigimos a un centrocomercial donde todos los niños,acompañados de dos adultos, fueron alcine para ver la película “RompeRalph”, mientras el resto de los adultosaprovechamos el tiempo para tomaralgo y conversar animadamente. 31Socios de Aheva en el Museo de la Industria. FOTOGRAFÍA: AHEVA.fedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LAPROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFEEntrega de la recaudación a lasONG´s. FOTOGRAFÍA: AHETE32Participación en ventade entradas parael espectáculo delos Reyes MagosComo viene siendo habitual, el OrganismoAutónomo de Fiestas del Excmo.Ayuntamiento de Santa Cruz deTenerife, volvió a contar con AHETE yotras asociaciones, en la venta de entradaspara el espectáculo de la llegadade los Reyes Magos en el EstadioHeliodoro Rodríguez López, dondelo recaudado se repartió entre diezONG’s de la isla de Tenerife. Fiesta de Reyes enel Parque deBomberos deSanta Cruz deTenerifeEste año, AHETE decidió haceralgo diferente con la tradicionalFiesta de Reyes con los niños de laAsociación. El sábado 12 de enero, ungrupo de padres con los más pequeñosde la familia, nos fuimos de visitaal Consorcio de Bomberos de SantaCruz, donde SS.MM Los Reyes Magosdejaron los regalos para nuestros niños…La actividad fue un gran éxito, yaque además de conocerlas instalaciones delparque y hacer la entregade regalos, nostrasladamos a almorzarun Happy Meal cortesía deMc Donald’s. Fundación ONCE colaboracon AHETEFoto de grupo en el Parque deBomberos. FOTOGRAFÍA: AHETEUna vez más, la Fundación ONCE, através de COCEMFE continúa apoyandola labor de AHETE, tras la aprobaciónde una importante subvenciónpara nuestro “Servicio de Atención Integralen Hemofilia” con el que sedará continuidad durante 2013 a la intervenciónque desarrollamos con elcolectivo de Hemofilia y otras coagulopatíascongénitas en la provincia deSanta Cruz de Tenerife. fedhemo nº65 marzo 2013

LAS ASOCIACIONES INFORMANApoyo desde el ServicioCanario de Empleo(SCE).AHETE ha conseguido ser una delas entidades beneficiarias de losconvenios de colaboración con elServicio Canario de Empleo(SCE), a través del cual se hancontratado a dos TrabajadorasSociales que estarán con no -sotros hasta el mes de marzo.Dña Cristina Ramírez, será la encargadade gestionar el Serviciode Atención a la Discapacidad yApoyo a la Autonomía, y Dña. CatalinaPérez, la otra profesionalsiendo la responsable de impartirlas charlas informativas encentros de secundaria de las islas,dentro del proyecto de “Sensibilizaciónen Hemofilia”. Charla en centro. FOTOGRAFÍA: AHETE33ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIAFiesta de ReyesLlevados por la tradición y las ganasde encontrarnos, un año máscelebramos esta fiesta tan entrañable,particular y deseada por todoslos miembros de ASAHEMO.Se celebró el pasado día 16 deDiciembre en el Restaurante “RecoletosCoco” de Salamanca.Los más pequeños participaronen diferentes juegos de animación,lo que les permitió integrarse yformar un grupo que año a año vaafianzando su unión. Los padrespor su parte estuvieron compartiendosus experiencias tanto en eltratamiento, como en la atenciónrecibida por el personal sanitario ylos servicios médicos.Tras degustar un ágape y la comida,aparecieron Papá Noel yElfos, su ayudante. Les recibimoscon gran ilusión, ya que vinieroncargados de regalos para los máspequeños que estuvieron muyilusionados con sus regalos. Todosjuntos pasamos una tardeentretenida.Así terminamos la fiesta y despedimosel año. Brindamos, de -seándonos Salud y deseosos depoder juntarnos nuevamente en el2013. Un momento de la entrega deregalos. FOTOGRAFÍA: ASAHEMOfedhemo nº65 marzo 2013

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia FOTOGRAFÍAS: FEDHEMOENTREVISTA AL DR. MANUEL MORENO MORENOCON MOTIVO DE SU PRÓXIMA JUBILACIÓN“Lamento que las nuevasgeneraciones de hematólogoshayan relajado su interés porestas patologías”El emimente médico repasa la actualidad de la Hemofilia,las funciones de la Comisión Científica de la RFVE y nos ofrecesu visión sobre el tratamiento actual en Hemofilia34Después de muchos años de trabajoen favor de las personas con hemofiliay otras coagulopatías congénitas,el Dr. Manuel Moreno Moreno, expresidente de la Federación Españolade Hemofilia y actual presidentede la Real Fundación Victoria Eugenia(RFVE) y de la Asoc. RegionalMurciana de Hemofilia se jubila desu plaza de Jefe de Sección de Hematologíay Hemoterapia del HospitalClínico Universitario Virgen de laArrixaca de Murcia.En las siguientes páginas nos cuentacómo es en la actualidad el tratamientode las personas con hemofiliaen su comunidad autónoma, cuálesson las funciones de la Comisión Científicade la RFVE y su visión sobre el tratamientoactual en Hemofilia.¿Cómo describiría el nivel de asistenciade la Hemofilia y otros trastornoscongénitos de la coagulación ensu Comunidad Autónoma?En la Comunidad Autónoma deMurcia, desde el origen de la Asociaciónen 1977 ha existido una excelente colaboracióndel Servicio de Hematologíadel Hospital Virgen de la Arrixaca conla Asociación Murciana de Hemofilia. Sien el centro hospitalario se realiza laborasistencial, la Asociación complementael tratamiento integral con otrosprofesionales (psicólogo, trabajadorasocial, fisioterapeuta, etc.) de tal modoque definiría la asistencia como excelente,aunque es cierto que en mí coincidenmúltiples aspectos que me hancondicionado, ser hematólogo, ser padrede pacientes con Hemofilia, ser presidentede la Asociación Regional, cosasque son difíciles de separar.¿Cree Vd. que estos pacientes recibenun tratamiento integral adecuadoen su Comunidad Autónoma?Creo que sí. Aunque en algunaocasión, hemos tenido que recurrir aespecialistas de otras comunidades ode Centros de Coagulopatías que son dereferencia a nivel nacional, sobre todoel Hospital La Paz de Madrid, o elHospital La Fe de Valencia, para poderresolver temas puntuales. Siemprehemos encontrado en ellos una magníficacolaboración. Destacaría la realizaciónde los estudios genéticos detoda nuestra población (incluyendo pacientes,portadoras seguras y posiblesportadoras) que se han realizadoen su mayoría en el Hospital de la SantaCruz y San Pablo de Barcelona.¿Cuál es su opinión con respectoa la profilaxis?Siempre he sido un defensor de lamisma, que ya iniciamos en nuestroCentro en los años setenta. En la ac-fedhemo nº65 marzo 2013

tualidad todos los niños y jóvenescon patología severa están realizándolacon excelentes resultados. La mayoríaen profilaxis primaria, pero tampocoes infrecuente el uso de profilaxissecundaria en pacientes adultosque tienen sangrados frecuentes o artropatíasde larga evolución que podríanser invalidantes en el futuro. Afortunadamenteno hemos encontrado inconvenientesen nuestro hospital paraeste tipo de tratamientos.Parece que los especialistas enHemofilia a nivel mundial están estudiandodetenidamente la aparición deinhibidores. ¿Existe actualmente algúntratamiento capaz de borrar losinhibidores?En nuestro hospital tenemos bastanteexperiencia en inmunotolerancia.Ya en los inicios de los años ochenta tuvimosdos pacientes, hermanos querespondieron a dicho tratamiento. Enlos últimos años nuestra experiencia haaumentado con otros seis casos en lainfancia, de los que sólo un paciente noha conseguido los resultados deseadospero seguimos realizando este tipo detratamiento. Tenemos también trespacientes adultos, que por sus especialescaracterísticas siguen tratamientocon complejos protrombínicos y/o confactor VII recombinante, teniendo tambiénuna amplia experiencia con estetipo de tratamientos.¿Qué ocurre si un paciente previamentetratado con un plasmático secambia a un producto recombinante?Los estudios demuestran que sóloalgún caso aislado podría desarrollarinhibidor, pero el porcentaje es tan pequeñoque no veo inconveniente en elcambio de un producto a otro. Valorandolos factores conocidos que podríanproducir una mayor incidencia en laaparición del inhibidor se tendría másseguridad en el cambio de producto.¿Cuándo y con qué fin nace laComisión Científica de la Real FundaciónVictoria Eugenia?La Real Fundación Vitoria EugeniaClausura de albergue de niños 2010, junto al presidente de FEDHEMOSiempre he sidoun defensor dela profilaxis, que yainiciamos en nuestroCentro en los añossetentase crea el 14 de febrero de 1989, enprincipio con la finalidad de apoyar yayudar a pacientes con Hemofilia afectadospor el VIH, contando con la ayudainicial del propio Ministerio de Sanidad.La Comisión Científica se crea en1990 como órgano de consulta de los diferentesaspectos científicos relacionadoscon los avances en el diagnóstico,tratamiento y seguimiento de las CoagulopatíasCongénitas.¿Cuáles son los objetivos de estaComisión?Sus objetivos son: Promover la investigacióna través de becas o ayudassobre Hemofilia y otras coagulopatíascongénitas. Promocionar congresos,seminarios, mesas redondas y conferencias,editar publicaciones y crearfondos documentales. Convocar el premioDuquesa de Soria. Dar cumplidarespuesta a cualquiera de las consultasde índole científico que desde lasAsociaciones de Hemofilia y la FederaciónEspañola de Hemofilia sean requeridas.Divulgar trabajos de índole científicoencomendados por el Real Patronato,así como las recomendacionespara la mejora del tratamiento para laspersonas con Hemofilia y otras CoagulopatíasCongénitas. Designar a losmiembros de las Comisiones Científicasde los distintos Congresos Nacionalese Internacionales que patrocinela Real Fundación Victoria Eugenia.Igualmente previa petición de la FederaciónEspañola de Hemofilia nombrarálos Comités Científicos de cualquierevento científico que organice laFederación Española de Hemofilia.¿Hay lugar para el debate en elseno de esta Comisión?Básicamente la Comisión Científicaes un foro de debate de los distintosaspectos científicos relacionados con laHemofilia. De ella surgirán las correspondientespropuestas de estudioscientíficos, de protocolos de tratamientoy seguimiento que se canalizaránpara su ejecución hacia las correspondientesorganizaciones científicas, comopueden ser las propias sociedadescientíficas o los propios centros detratamiento y hospitales.35fedhemo nº65 marzo 2013

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA36En la actualidad, la labor de la FederaciónEspañola de Hemofilia va encaminadaal ámbito de los pacientesy la Comisión Científica enfoca suactuación hacia los temas médicos deltratamiento de los mismos. ¿ConsideraVd. que sería bueno tener una organizaciónmixta de pacientes y científicoso cree que se debiera manteneresta independencia?Pienso que debe mantenerse laindependencia entre ambas entidades,sin olvidar que el Presidente y Secretariodel Real Patronato son miembrosde la Comisión Científica. En dichoReal Patronato hay una excelente relaciónentre sus miembro y la mayoríapertenecen a la Junta Directiva de la FederaciónEspañola de Hemofilia. LaFederación debe ser sobre todo reivindicativaen los aspectos médicos, socialesy económicos. La Comisión Científicaes sobre todo un foro de consultay de debate de profesionales de la saludrelacionados con la HemofiliaLa relación médico-paciente ¿esespecial en el caso de los hemofílicosy sus hematólogos?Yo diría que fundamental. En las enfermedadescrónicas la relación médico-pacientese va potenciando a lolargo del tiempo, y los profesionales seidentifican la mayoría de las veces conla problemática de sus pacientes, algunos,incluso participando y colaborandoen el ámbito regional dónde desarrollansu actividad como un ejemplo encomiable.¿Hasta el punto de elegir entreambos el tratamiento más conveniente?No tengo ninguna duda. El profesionaldebe informar de las ventajas e inconvenientesde los distintos tratamientos,y conjuntamente decidir cuáles el más apropiado para cada uno valorandotodos los aspectos que podríaninfluir en la toma de decisiones.¿Cree que un médico debe tenerpresente los costes económicos deltratamiento?Durante una charla sobre Hemofiliaen las jornadas para padres de 2011.No sólo en el tratamiento de la Hemofilia,también en otros procesos,pero se debe de valorar el beneficio quedesde el punto de vista de la salud seproporciona al paciente antes que elcálculo economicista, que no económico,y en cualquier caso el asesoramientoprofesional a la Administración Sanitariadebe prevalecer por encima decualquier otro interés.Algún hematólogo sostiene quelos productos recombinantes no llevanen el mercado el tiempo suficientecomo para descartar efectos secundariosa medio o largo plazo. ¿Quéopina usted?En este momento, después de másde 20 años de la utilización de los productosrecombinantes, la experienciaacumulada parece descartar la existenciade estos probables efectos secundarios,y en cualquier caso, sigue primandola seguridad de estos productospor encima de otros posibles riesgospotenciales.Con respecto a la etapa de crisisque se está viviendo en nuestro paísy que se refleja en los recortes, ennuestro caso también en el campo dela Hemofilia ¿cuál es su opinión en relaciónal tratamiento de los pacientesy las posibles medidas que se puedanllegar a tomar por parte de la Administracióna este respecto?Hasta ahora ha habido algún casomuy puntual de algún tipo de modificaciónen algún tratamiento, pero noestá siendo la tónica general. Otracosa es que se haga necesario entre todosabaratar el coste de los tratamientos.Aquí participa no sólo la Administración,sino también los propiosprofesionales y los propios pacientes (niuna unidad de mas, ni una unidad demenos), siendo responsables en el entornofamiliar del alto coste económico-médico-socialde la enfermedad,pero también, la industria farmacéutica,que conocedora de situaciones tanpuntuales está obligada a realizar tambiénun gran esfuerzo sin disminuir laseguridad y la calidad porque otra“sorpresa fatal” en el tratamiento de laHemofilia sería insoportable e irreparable.¿Cómo valora la situación actualde los hemofílicos respecto a etapasanteriores?Desde el punto de vista asistencialcreo que ha mejorado sensiblemente.Es cierto que noto en algunos pacientesun exceso de confianza al pensarque el tratamiento de la Hemofilia essólo “factor”, por lo que no se debe relajarel tratamiento integral y estimomás necesario que nunca una buenacomunicación con sus profesionales,que también ellos sufrieron en suscarnes los dramas vividos. Sin descuido,pero también sin dejadez. Lamentoque las nuevas generaciones de hematólogosse hayan “relajado” en su interéspor estas patologías, quizás tambiénpor un exceso de confianza y seguridad,por lo que es necesario que lesestimulemos a sentirse inclinados a potenciarcada vez más sus conocimientose investigación en este campo de laHematología, que debe seguir teniendoun futuro esperanzador con losnuevos avances en terapia génica y celular.Desde la Comisión Científica dela Real Fundación Victoria Eugenia seguimostrabajando en esto, sobre todocon nuestros cursos de formación continuadaen Hemofilia y en otras coagulopatíascongénitas, como el próximoque se desarrollará en junio de este añoen Totana en su ya V edición. fedhemo nº65 marzo 2013

CIENCIA I EDITORIAL DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista FedhemoInhibidoresen HemofiliaLa respuesta inmune, esa“gran desconocida”Para bien o para mal ―lo dejamos para bien― la evoluciónnos ha permitido desarrollar mecanismos muysofisticados y por ende muy precisos que hacen que podamosdefendernos frente al ataque e invasión de numerososagentes patógenos extraños que nos amenazande forma constante aunque no los veamos. Estosmecanismos forman parte de lo que, en general, se denomina,de forma simplificada, respuesta inmune.Esto dicho de esta forma tan sencilla constituye ensí toda una parte especializada de la ciencia más actualen estos momentos, que es la Inmunología. Cuando enla Universidad explicamosa nuestrosalumnos los conceptosde inmunologíales hacemos unpoco de historia yles decimos quehace unas décadasno sabíamos nadade esto ―incluso nohabía ni libros detexto sobre ello― yles hacemos ver inclusoque el problemade esta ciencia “casi oculta” es que cuánto más sabemossobre ella, más campos de investigación de abreny más dudas se plantean.Pues bien, todo esto viene al caso porque, como bienes sabido en el mundo de la Hemofilia, la aparición deinhibidores constituye el problema y complicación másrelevante de su tratamiento, que lo hace ineficaz aunquesea, como es actualmente, el mejor tratamiento dela historia de la Hemofilia. Pero además y lo peor de todoes que todavía nos queda mucho por saber sobre los mecanismosque rigen su aparición y como, por tanto, podemosevitar o disminuir su incidencia.Esta “gran desconocida” que es la respuesta inmune,nos ofrece sorpresas y rompe a menudo muchos esquemaspre-establecidos del conocimiento científico porque,aunque todas las personas pertenecemos a la mismaespecie, no todos respondemos igual, ni mucho menos,a un agente extraño, ni sabemos muchas veces elpor qué de ello.En este número de la revista FedHemo se presentaun artículo sobre las ideas más recientes sobre loscondicionantes que podemos controlar de alguna forma,que pueden determinar la aparición de inhibidorestras un tratamiento con factores exógenos de la coagulación.También se comentan los resultados muy novedososy llamativos publicados en la prestigiosa revistainglesa New England Journal of Medicine, este mismoaño, sobre la incidenciade inhibidoresen niñospreviamente notratados. Aunquehay opinionespara todos losgustos, más oLinfocitos ayudantes menos interesadas,que suscitanel debate, la tendenciaactualrespecto a la incidenciade inhibidorescon factores plasmáticos y recombinantes, es quees muy parecida como vienen a decir estos autores, inclusoen pacientes previamente no tratados, con o sincontenido en factor de von Willebrand. También parecenindicar estos resultados que los cambios de un tipode factor por otro no influyen demasiado en la incidenciade inhibidores y que los productos recombinantes detercera generación son más seguros en este sentido porser menos inmunogénicos.Pero a pesar de que estos resultados rompen los esquemas“pre-establecidos” hasta ahora, se debe ser muycauto con ellos, como es propio de lo estrictamente científico,y habrá que seguir recopilando más datos con otrosproductos para ir desenmascarando poco a poco a esa“gran desconocida” que es la Inmunología. 37fedhemo nº65 marzo 2013

CIENCIA I ARTÍCULOSInhibidores en Hemofilia¿Se puede controlarsu aparición? ANTONIO LIRASProfesor de Fisiología. Facultad de Ciencias Biológicas. Universidad Complutense de Madrid.Unidad de Medicina Regenerativa y Terapia Celular, IdiPaz Hospital La Paz, Instituto de Investigación Sanitaria, Madrid.38Actualmente, el desarrollo de inhibidoresrepresenta la complicación másimportante del tratamiento de la Hemofilia.Estos inhibidores son anticuerposque se producen por la respuestainmune de defensa contra losfactores exógenos de la coagulación.Su incidencia es de hasta un 6% enHemofilia B y hasta un 35% en HemofiliaA y casi siempre aparecen en lasprimeras administraciones de factor.Estos anticuerpos inactivan a losfactores y hacen desaparecer su actividadcoagulante lo que se traduce enque los pacientes con altos títulos deinhibidor no respondan al tratamientoy éste sea del todo ineficaz aún a altasdosis. La solución en estos casospasa por un tratamiento de inmunotoleranciapara “borrar” los inhibidoresy si esto fracasa llevar a cabo untratamiento con agentes de “bypas”como son los concentrados de mezclasde factores de la coagulación omediante concentrados de factor VIIactivado, estrategias que no son taneficaces y que además son muy costosasen algunos casos.Los mecanismos que dan lugar asu aparición se relacionan con uncomplejo entramado de elementostanto celulares como moleculares,muchas veces difíciles de comprendery muchas veces desconocidos,muy variables además entre unos individuosy otros. En general, podemoshablar de condicionantes genéticosque son propios del individuo yfactores no genéticos o ambientalesque son extrínsecos al paciente. Entrelos factores genéticos fundamentalmenteinfluye el tipo de mutaciónen el gen que produce el factor coagulante,la historia familiar, la raza, uotros condicionantes moleculares relacionadoscon la respuesta inmune,muchos conocidos pero otros todavíapor descifrar. Entre los condicionantesno genéticos podemos hablar dela edad de la primera infusión de factor,el tipo de régimen profiláctico o ademanda, el tipo de factor, la intensidaddel tratamiento, u otras circunstanciascomo la exposición a otrosantígenos infecciosos o vacunas, etc.Estos últimos condicionantes no genéticosson sobre los que podemosinfluir y controlar en cierta medidapara que, por ende, podamos disminuirla incidencia de aparición de inhibidores.En general, podemos decir que laaparición de inhibidores se traduceen una mayor complicación en el tratamientodel paciente hemofílico yaque se incrementa la morbi-mortalidad,el grado de artropatía hemofílicay se produce, en general, un empeoramientode la calidad de vida del paciente.Por otra parte, representa unimportante impacto económico en eltratamiento tanto de los propios episodioshemorrágicos en sí como enel tratamiento de inmunotoleranciapara su “borrado”.Edad del primer tratamiento e intensidaddel tratamiento tempranoEste condicionante se ha evaluadoen varios estudios retrospectivos concluyéndoseque la incidencia del de -sarrollo de inhibidor es más alta enaquellos pacientes que recibieron suprimera infusión antes de los 6 meses,disminuyendo la incidencia apartir de esa edad, lo que hace, segúnla opinión de algunos, pensar en intentarretrasar la primera infusión defactor. Sin embargo, estudios posterioresy más recientes establecen labarrera en los 11-18 meses y no sedescribe una disminución de la incidenciacon la edad, aunque en estosestudios cuando se ajustan los datosestadísticos con otros factores genéticosno se observan diferencias significativas.Este aspecto por tanto, quedaen el momento presente con grandesdudas. Lo que sí está claro es que losprimeros meses de vida hasta casi losdos años de edad son críticos ya queel sistema inmune se está formando ymadurando, por lo que el riesgo puedeser mayor.En cuanto a la intensidad del tratamientoel estudio CANAL ha evaluadovarios aspectos interrelacionadoscomo la edad de la primera exposi-fedhemo nº65 marzo 2013

ción, la intensidad del tratamiento y eltipo de régimen a demanda o en profilaxis.El estudio se llevó a cabo en366 paciente previamente no tratadoscon Hemofilia severa en varios centrosde Europa y Canadá. Los resultadosofrecieron un 24% de pacientesque produjeron inhibidores, 69 de loscuales de título alto. Se observó queaquellos pacientes que habían recibidoFVIII para una hemorragia o cirugíaen los cinco días consecutivos inmediatamentedespués de iniciar eltratamiento, tenían un riesgo de inhibidorde tres veces mayor que enaquellos que eran tratados solamenteun solo día o dos días. El riesgo relativoademás era dos veces mayorcuando el primer tratamiento era poruna cirugía con respecto a si era poruna hemorragia o por un régimen deprofilaxis. Un estudio retrospectivollevado a cabo en el Reino Unido hademostrado por su parte que mientrasque la mutación en el gen y laraza son los principales condicionantespara el desarrollo de inhibidores(cinco veces mayor), también el tratamientoa una alta frecuencia e intensidadse relaciona con una mayor incidencia.Podemos concluir que podríamosdecidir, si las circunstanciasclínicas del paciente lo permitieran,retrasar al máximo la primera infusiónde factor hasta que el sistemainmune adquiriera un estado o etapade desarrollo y madurez tal que pudieraafrontar convenientemente lapresencia de componentes antigénicosextraños como son los factores dela coagulación.ProfilaxisLa premisa de partida en este sentidofue que la profilaxis primariacomo método de presentación delantígeno de forma temprana y dosificada,podía prevenir la aparición deinhibidores en edades posteriores. Eneste sentido se han descrito una granvariedad de estudios y de resultadosmuchas veces coincidentes pero enotros muchos casos contrapuestos.En el estudio CANAL se observó quela profilaxis disminuía la incidenciade inhibidor en un 60%. Otros estudiosno indicaron esto sino que por elcontrario no había diferencias significativasentre un tipo de régimen yotro, o en otros los resultados eran ala inversa es decir mayor incidenciaen profilaxis que a demanda. En definitiva,en cuanto al régimen de tratamientolas cosas en el momento actualparecen mucho menos claras yse continua con la incertidumbre sies mejor o no llevar a cabo un régimenprofiláctico durante los primerosmeses de vida o no.39fedhemo nº65 marzo 2013

CIENCIA I ARTÍCULOS40Tipo de factorLa utilización de un tipo u otro defactor, plasmático o recombinanteha suscitado y sigue creando muchodebate. Por los datos de los que sevan disponiendo, aún sin poder haceruna comparación precisa retrospectivaen relación a concentradosde origen plasmático ya que no seestudiaba la incidencia de inhibidoreshace unas décadas, en la actualidadhay una tendencia a concluirque la incidencia de inhibidores conun tipo u otro de factores es similar.Se ha podido comprobar que la altavariabilidad de unos datos a otros sepuede haber debido a un mal diseñode los estudios más que al tipo defactor.Se debate también sobre si aquellosfactores plasmáticos que presentanfactor de von Willebrand ensu composición pudieran ser menosinmunogénicos. Los principios enlos que se sustenta esta hipótesisson: la competencia antigénica, elenmascaramiento de epítopos, laprotección de la endocitosis, y lasvariaciones en los niveles de citoquinas,aspectos todos ellos, teóricossolamente.La competencia antigénica describeel fenómeno por el cual la respuestainmune se ve inhibida por lapresencia de otros antígenos, de talforma que aquellos preparados defactor plasmático que presentanfactor de von Willebrand y otras muchasproteínas antigénicas, la respuestainmune se puede dispersar yel factor coagulante no se presentacomo el antígeno principal ni único.Por su parte el enmascaramiento deepítopos parece más factible de talforma que el factor de von Willebrandpudiera enmascarar o cubrirlos epítopos (zonas que activan larespuesta inmune) sobre todo el dominioC2 que es el más inmunogénicodel factor VIII, por ejemplo, y asíevitar la generación de anticuerpos.Esto sería muy asumible si no fueraporque existen otros epítopos en lamolécula de factor VIII como el dominioA2 o A3 que son también muyinmunogénicos.El concepto de endocitosis sebasa en que para generar un anticuerpofrente a un determinado antígeno,éste se debe fagocitar porlas células llamadas dendríticaspara presentar éstas los componentesantigénicos en su membranapara estimular así a los linfocitosCD4 + y éstos a su vez a los linfocitosB productores de anticuerpos. Puesbien, experimentos llevados a caboin vitro y en presencia de concentracionescrecientes de factor de vonWillebrand han demostrado que elproceso de endocitosis se ve disminuido.Por último, los niveles de citoquinasque son moléculas peptídicasque interconexionan informaciónentre los distintos tipos de linfocitos,parecen estar regulados de formadiferente por factores recombinantesy por factores plasmáticos. Asílos niveles de citoquinas aumentanen mayor proporción en presenciade un factor plasmático rico en factorde von Willebrand con respecto aun factor recombinante, expresandoademás diferentes tipos de citoquinas.Todos estos aspectos se confirmanen experimentos in vitro e invivo en ratones hemofílicos pero interesasaber si esto se correlacionacon la clínica. En este sentido se hainiciado un estudio en niños previamenteno tratados (estudio SIPPET)con el objetivo de comparar la incidenciade inhibidores utilizando factoresrecombinantes y plasmáticosricos en factor de von Willebrand.Este estudio se espera que concluyaen 2014.Polimorfismo del factorcoagulanteOtra de las cuestiones sobre eldesarrollo de inhibidores se refiere alo que se denomina polimorfismo enun gen. Esto significa que para unmismo gen que da lugar a una proteínase dan distintas formas o isoformascon secuencias diferentespero que al final dan la misma proteínafuncional y con una actividadcoagulante. Por ejemplo, para elfactor VIII se han descrito seis polimorfismosdiferentes (H1 a H6). Lasisoformas del gen H1 y H2 aparecenen todos los grupos raciales y sonlas únicas proteínas de FVIII encontradashasta la fecha en la poblaciónblanca. Los haplotipos H3, H4 y H5sólo se han encontrado en personasde raza negra, y el haplotipo H6 sóloen personas chinas. Los productosde factor VIII que actualmente seutilizan corresponden a la secuenciade aminoácidos de H1 y H2 y, por lotanto, su potencial inmunogénicopuede ser mayor cuando se utilizaen pacientes con otros isotipos mayoritarios.Este condicionante, quetiene que ver con la raza, es uno delos determinantes más importantesjunto con el tipo de mutación en losgenes en el riesgo de aparición deinhibidores.CONDICIONANTESGENÉTICOS(No modificables)• Tipo de mutaciónen el gen.•Historia familiarde inhibidores.•Polimorfismos (raza).CONDICIONANTESNO GENÉTICOS(Modificables)• Edad de la primerainfusión de factor.• Intensidad deltratamiento.• Tipo de régimenprofiláctico / demanda.• Tipo de factor.• Superposición deantígenos (vacunas...).fedhemo nº65 marzo 2013

Podemos concluir entonces queexisten algunos condicionantes fundamentalmenteno genéticos quepodemos controlar en alguna medida.De una parte la edad de la primeraexposición a un factor puededeterminar la aparición de un inhibidory aunque existe cierta controversiase puede intentar retrasar esemomento en la medida de lo posible.Está menos claro, por otro lado,que el régimen de profilaxis prevengade un inhibidor más que un tratamientoa demanda, así como la intensidaddel tratamiento y su frecuencia.Parece estar más consensuadoel evitar la coincidencia demás de un antígeno de forma concomitantecon el momento de la administraciónde un concentrado defactor como pueden ser vacunas uotro tipo de antígenos virales o bacterianos.Por supuesto la presenciade distintos polimorfismos sí parecenrepresentar factores importantesde predisposición para producirun inhibidor.Muy recientemente en enero deeste mismo año, el grupo de Gouw ycolaboradores han dado a conocerun estudio comparativo entre distintostipos de factores, recombinantesde distintas generaciones frente aplasmáticos. El estudio se llevó acabo en niños previamente no tratados(574 pacientes con Hemofilia Agrave con menos de 0,01 UI de factorVIII por mililitro). Los niños habíannacido entre el año 2000 y 2010 ylos datos se recogieron por encimade los 75 días de exposición al factoro hasta que se desarrollaba un inhibidor.Se estudió el riesgo de incidenciade inhibidor comparando productosderivados de plasma con respecto arecombinantes. También se estudióel efecto sobre este riesgo de la presenciao no de factor de von Willebranden los distintos productos utilizados.Y en tercer lugar se estudióel efecto de la generación, primera,segunda o tercera, de los factoresrecombinantes, con respecto a productosplasmáticos sobre la incidenciade inhibidores, así como elefecto de la deleción del dominio βen la molécula de factor VIII. En elestudio no se evaluó Kogenate comofactor recombinante completo deprimera generación ni ReFacto AF,recombinante de ultima generacióndelecionado en el dominio β, ya queera muy pequeño el número de pacientesque había recibido estos dosproductos (10 y 3 pacientes respectivamente).Las conclusiones de este estudiofueron que de los 574 pacientes estudiados177 desarrollaron inhibidores(32,4%) y de estos 116 (22,4%)fueron de título alto por encima de 5UB. Por otro lado la incidencia deinhibidor era similar con productosplasmáticos y recombinantes, y queel contenido de factor de von Willebranden los productos así como elcambio de unos productos a otrosno se asociaban a una mayor incidenciade inhibidor. También secomprobó que los factores recombinantesde segunda generación ycompletos (no delecionados del dominioβ en su estructura) se asociabanmás con una mayor incidencia yriesgo de aparición de inhibidor conrespecto a los de tercera generacióntambién completos. PACIENTES PREVIAMENTENO TRATADOSBibliografía1.Kruse-Jarres R. Inhibitors:our greatest challenge. Canwe minimize the incidence?Haemophilia 2013;19(Suppl1):2–7.2.Gouw SC, van der Bom JG,Ljung R, y col. Factor VIIIProducts and Inhibitor Developmentin Severe HemophiliaA. N Engl J Med2013;368:231-9.• El 32,4% desarrollan inhibidores de forma global.• El 22,4% de ellos son de alto título de inhibidor (>5 UB).• Incidencia de inhibidores con plasmáticos ≈ recombinantes.• El contenido de factor de von Willebrand no influye.• Los cambios de producto no influyen.• Incidencia de inhibidores con recombinantes no delecionadosde 2ª generación > 3ª generación.41fedhemo nº65 marzo 2013

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA DR. ANTONIO LIRAS. Presidente de la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia42Bayer finaliza elreclutamiento de pacientespara un estudio de fase II/IIIcon un nuevo factor VIIarecombinanteEl denominado como BAY 86-6150 es unanueva molécula de factor VIIa recombinante(rFVIIa) para el tratamiento de pacientescon Hemofilia A o B que han de -sarrollado inhibidores. Esta proteínarecombinante se ha diseñado modificandoalgunos elementos (aminoácidos)de su molécula con el objetivo de aumentansu vida media y a su vez modificar suafinidad por las plaquetas activadas. Recientemente,se ha concluido con éxito elestudio de fase I, multicéntrico, aleatorizado,doble-ciego, controlado con placeboy con escalado de dosis, y es ahoracuando se va a iniciar el llamado ensayoTRUST (TReatment with Unique recombinantFVII STudy). Este ensayo clínico es defase II/III, multicéntrico y abierto, que evaluarála seguridad y eficacia del BAY 86-6150 en pacientes con Hemofilia A o Bque han desarrollado inhibidores. El estudiose compone de dos partes: la primeraincluye el aumento secuencial de ladosis para establecer la respuesta a ladosis, y la evaluación farmacocinética yfarmacodinámica. La segunda consistiráen investigar más a fondo la eficacia yseguridad de la dosis seleccionada en laprimera parte del ensayo.DISPONIBLE EN:http://www.imfarmacias.es/articulo/bayer_finaliza_el_reclutamiento_de_un_estudio_fase_ii_iii#.UUI-TReQVUoTerapia génica sin lautilización de virus para eltratamiento de enfermedadeshumanas hereditariasEl Grupo de Investigación de TerapiasAvanzadas, Génica y Celular que dirige elDr. Antonio Liras, Profesor de Fisiologíaen el Departamento de Fisiología de laFacultad de Ciencias Biológicas de la UniversidadComplutense de Madrid, tienecomo objetivo el establecer protocolos deTerapias Avanzadas, esencialmente deTerapia Génica y Celular, dirigidos al tratamientopotencial y futuro de distintaspatologías humanas hereditarias. Los estudiosse dirigen a enfermedades raraspero fundamentalmente aquellas que sonmonogénicas ya que éstas son más adecuadaspara este tipo de estrategias. Deforma específica se está ensayando condeterminadas coagulopatías congénitascomo la Hemofilia. Con este Grupo de Investigacióncolaboran la Real FundaciónVictoria Eugenia, la Unidad de TerapiaCelular y Medicina Regenerativa del Institutode Investigación Sanitaria Idi PAZdel Hospital Universitario La Paz de Madridy la Unidad de Terapia Celular delHospital Clínico Veterinario Complutense.Este grupo forma parte del Campus deExcelencia Internacional Moncloa dentrodel cluster i-Health-Medicina Innovadora.Las estrategias que se están poniendo apunto combinan Terapia Génica no viralcon Terapia Celular que son, sin lugar adudas, más seguras, ya que se manipulanlas células ex vivo fuera del pacientey no se utilizan virus como vectores detransfección. Por otro lado, podrán permitirlos trasplantes autólogos reutilizandolas propias células del pacientesanas (en el caso de mosaicismo) o eltrasplante alogénico entre distintos individuosespecialmente con el uso de célu-las madre mesenquimales (utilizadas enestos estudios) que no producen rechazoinmunológico al carecer de los antígenosdel complejo mayor de histocompatibilidadI y II. La actividad investigadora delgrupo le ha valido importantes premios yreconocimientos, como el Premio ConfiHeconcedido por Baxter BioScienceSpain a proyectos de investigación, a la innovacióny excelencia en el ámbito de laHemofilia; el Premio concedido por la SociedadEspañola de Trombosis y Hemostasiaal proyecto más innovador de investigaciónen Hemofilia 2007 y el PremioInternacional de Investigación Duquesade Soria 2010, en la modalidad de gruposde prestigio internacional de investigaciónen Hemofilia.DISPONIBLE EN:http://pendientedemigracion.ucm.es/cont/descargas/documento42100.pdf?pg=cont/descargas/documento42100.pdfLas terapias decombinaciónpara el VIH.Eficacia y adherenciaRecientemente, se ha incorporado al arsenalde los medicamentos contra elSIDA, la rilpivirina, que es un potente inhibidorno nucleósido de la transcriptasainversa y que se puede combinar con muchosde los antirretrovirales ya en uso enuna sola pastilla de dosis única. Este fármacoes altamente eficaz en la supresióndel virus en aquellos casos en que seha producido resistencia a otros antirretrovirales,o en aquellos casos de intoleranciao interacción farmacológica. Lacombinación rilpivirina-tenofovir-emtricitabinase muestra como una alternativamuy segura y eficaz para su uso en lafedhemo nº65 marzo 2013

mayoría de los pacientes que inician laprimera línea de terapia anti VIH. Se hadescrito que en pacientes que inician eltratamiento con rilpivirina con cargas viralesmayores de 100.000 copias de ARNviral por mL se producen resistencias delvirus, y que este problema puede ser solventadocon un abordaje con efavirenz-tenofovir-emtricitabinadurante varios meseshasta disminuir la carga viral hastalas 50 copias/mL y después cambiar a lacombinación establecida con rilpivirina.Con el objetivo de comprobar esto, se vaa iniciar un ensayo clínico, además decomprobar los efectos más beneficiososde la rilpivirina respecto al efavirenz.DISPONIBLE EN:http://www.dovepress.com/combinationtherapies-effectiveness-and-adherence-inpatients-with-hiv-peer-reviewed-article-HIVNuevasinvestigacionessobre la lipodistrofiaUn trabajo realizado en el Instituto de InvestigaciónSanitaria BioCruces, en Baracaldo(Vizcaya), podría haber dado con ladiana molecular para combatir la lipodistrofiaque es uno de los efectos adversosque presenta el tratamiento actualcon los antirretrovirales de alta eficacia.La investigación la ha llevado a cabo elGrupo de Células Madre y Terapia Celularsobre un modelo experimental concélulas madre mesenquimales humanasy centrándose en las laminopatías. Estaspatologías se caracterizan por la acumulaciónde una proteína llamada lamininaA en su forma inmadura. Sin embargo, nose sabía por qué esa acumulación generabapatología. Una de las líneas de investigaciónde Clara Isabel Rodríguez,jefa del Grupo de Células Madre y TerapiaCelular del Instituto de Investigación SanitariaBioCruces, estudia los mecanismosmoleculares que dan lugar a la lipodistrofia.Ya se conocía desde 2007 que losinhibidores de la proteasa del VIH bloqueabanuna enzima que se encarga deprocesar correctamente la proteína lamininaA hasta su estado maduro. Estosinhibidores se ha visto que hacen acumularesta proteína inmadura y que a suvez generan lipodistrofia. De esta forma,desarrollaron un estado experimental delipodistrofia aplicando los inhibidores dela proteasa a células madre mesenquimaleshumanas. El resultado fue la acumulaciónde estas proteínas inmaduras,que a su vez, provocan cambios en el entramadotridimensional que forma estared de proteínas. Se plantearon entoncesla hipótesis de que esos cambios enla red tridimensional, provocados por laacumulación de la proteína laminina Ainmadura, originaban interacciones no fisiológicasentre las proteínas y determinadosfactores de transcripción (moléculasque activan la expresión de genesen el ADN). La investigación ha demostradoque la función del factor de transcripciónSP1 está limitada por su interacciónno fisiológica con la proteínainmadura laminina A acumulada. De hecho,la investigación ha servido para determinarel papel esencial de este factoren la formación de adipocitos a partir decélulas madre mesenquimales, hechodesconocido hasta ahora. Este factor podríaconstituir una diana molecular útil enel desarrollo de fármacos contra la lipodistrofia.DISPONIBLE EN:http://www.biocruces.com/l3001Nueva guía de preguntasy respuestas parael viajero con HemofiliaA la hora de viajar, a los pacientes conHemofilia les surgen dudas sobre aspectosrelacionados con el viaje, la forma detransportar los medicamentos, si hay quevacunarse, si puede haber algún problemaen la aduana con la medicación,etc. Conscientes de esta circunstancia, ycon el fin de dar respuesta a estas cuestiones,se ha presentado en Madrid laGuía de preguntas y respuestas para elviajero con hemofilia, publicada por Pfizery que cuenta con el aval de la SociedadEspañola de Trombosis y Hemostasia, laSEHH, la Federación Española de Hemofiliay la colaboración de la Asociación deHemofilia de la Comunidad de Madrid.La autora de esta guía es la Dra. Mª TeresaÁlvarez Román que es Médico Adjuntode la Unidad de Hemofilia del HospitalLa Paz de Madrid. Esta guía se basaen un sencillo sistemade preguntas yrespuestas quetrata de aclarar lasdudas más habitualesque se lesplantean a estospacientes y tratade lograr una implicaciónprácticade sus lectores,así como un intercambiodeopiniones y recomendacionespara crear unaherramienta deapoyo al viajerocon Hemofilia e instruirleen la necesidad de que planifiqueel viaje de manera adecuada y con eltiempo suficiente. Su estructura permiteabordar todos los aspectos antes, durantey después del viaje y contempla loscentros de referencia, recomendaciones,cuidados del factor y situaciones de urgenciaque pueden surgir en los trasladosde la medicación. Actualmente, los avancesmédicos en el tratamiento de la Hemofilia,la posibilidad de recibir cuidadosmédicos especializados en muchas partesdel mundo y la posibilidad de transportarla medicación de manera segura,hace que los pacientes con Hemofilia nodeban renunciar al placer de viajar si planificanel viaje de manera adecuada, conel tiempo suficiente y valorando de maneracuidadosa los riesgos y beneficios.Por su parte, la compañía biomédica Pfizer,en su compromiso por avanzar en lapráctica clínica y conseguir que los pacientesque padecen enfermedades rarascomo la Hemofilia puedan tener mayor libertady flexibilidad, ha querido participary colaborar en la edición de esta interesanteguía.DISPONIBLE EN:https://www.pfizer.es/docs/pdf/profesional_sanitario/publicaciones/GUIA_HEMOFILIA.pdf43fedhemo nº65 marzo 2013

ENTORNO SOCIAL¿Sigue siendotabú el VIHen Hemofilia? JOSÉ ANTONIO MUÑOZ PUCHEPresidente de Fed. Española de Hemofilia44¿Eres padre de un niño con hemofilia en España? Es posibleque el virus del VIH y su historia ligada a los tratamientosen hemofilia durante la década de los 80 no latengas muy presente. Pero sí, si actualmente eres unapersona con hemofilia y VIH, su familiar o familiar de unapersona con hemofilia y VIH fallecida. Las complicacionesderivadas de estos tratamientos también nos trajeronel virus del VHC en hemofilia en los 90. Puede quetengas tu propia historia que difiera de este artículo oencajes en otros perfiles distintos y seas amigo, colaborador,trabajador en hemofilia, sanitario, etc.No pretende ser este un repaso agrio y doloroso de la historiareciente y actual en hemofilia en relación al VIH. Entre otras cosasporque sí, ha habido mucho dolor, heridas no cerradas e historiasque incluso hoy claman un cambio en busca del derechoa disfrutar, pero también ha habido mucho ejemplo de lucha, dehumanidad, de humildad, de solidaridad, de esperanza y deagradecimiento.Hablar de VIH, Virus de la Inmunodeficiencia Humana, causantedel SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida), no eslo mismo hacerlo hoy en 2013, que hacerlo en la década de los80. En 1983 finalmente se identificó el virus y diversos equiposcomenzaron a trabajar en la secuencia de su genoma. Perofuera del ámbito estrictamente científico, en la sociedad, es decir,en la gente, en un vecino, un profesor, un albañil, un abogado,también un médico, etc., lo que aparecía era una enfermedaddesconocida, contagiosa, sin saber muy bien cómo se podía o notrasmitir y que avanzaba hacia un conjunto de enfermedades, loque se conoce como SIDA, que deterioraba tanto el estado generalde la persona que provocaba la muerte.Al mismo tiempo se pensó y difundió entre la sociedad que lacausa debía estar ligada a prácticas comunes de la población homosexualmasculina. Os recuerdo también que ser homosexualhoy en 2013, afortunadamente, no tiene la misma percepción queserlo en la década de los 80. Así pues una definición entonces podíaser: “Enfermedad mortal, contagiosa, de hombres quetienen sexo con hombres”. Y esta definición tono arriba tonoabajo circulaba en la sociedad en la que nos llegó el VIH.Pronto empezaron a aparecer casos que afectaban a heterosexualesusuarios de drogas intravenosas y pacientes que habíanrecibido transfusiones de sangre entera o de productos sanguíneoscomo era nuestro caso, el de las personas con hemofilia.En aquellos años, en nuestro censo, más de 1.300 personascon hemofilia fueron infectadas por el VIH, más del 60% deellos han fallecido.Esta es la cruda realidad en números. Pero las historias detrásde cada una de estas personas, la de los propios pacientes,la de sus familiares, padres, hermanos, novias, esposas, hijos,sus médicos, en el colegio, con los compañeros de trabajo, conel vecindario, la prensa sensacionalista, etc., cada cual sabecómo fue. No diré más. De hecho en tono sensacionalista y estigmatizadoren VIH y SIDA se hablaba de las cuatro haches(HHHH): Homosexuales, Heroinómanos, Hemofílicos y Haitianos.El tiempo nos permite ahora revisar. Y es que inmersos en esarealidad, no una vez pasados los años, sino en aquellos momentos,se dieron muestras de cercanía honesta entre personas conesta situación. También la unidad de un colectivo, el de hemofiliay sus familiares que a través de la Asociación Española deHemofilia, posteriormente en 1989 Federación Española de Hemofilia,centró sus esfuerzos en reivindicar a la AdministraciónPública y a los laboratorios farmacéuticos un tratamiento másseguro para los hemoderivados. Sería injusto decir que fuimosel único colectivo que abanderó estas reivindicaciones, pero sí es-fedhemo nº65 marzo 2013

ENTORNO SOCIAL I ¿SIGUE SIENDO TABÚ EL VIH EN HEMOFILIA?tuvimos en primera línea. Fruto de aquelloel Ministerio de Sanidad y Consumo(MSC) dictaminó la Resolución de 6 deseptiembre de 1985 donde se abordabala inclusión de pruebas para detecciónde anticuerpos en las unidades de plasmay necesidad de certificados que acreditasendichas pruebas y su negatividad. LaAsociación Española de Hemofilia tambiénsolicitó al MSC la termoinactivaciónde los hemoderivados como medida degarantía de destrucción del VIH y a partirde la Resolución del 15 de noviembrede 1985 del MSC quedaron establecidaslas normas de homologación de los procesosde termoinactivación de los hemoderivados.Ni más ni menos que trabajarpara que no volviera a pasar.En 1980 nuestra revista Fedhemo queentonces se llamaba “Nueva Imagen”apareció con una portada esperanzadora:«Para cuándo la pastilla», en contrastepor ejemplo con la de 1986, cuyo títuloera «El SIDA. No más confusionismo».Ahora la revista se llamaba “Hemofilia”y habían pasado 5 años desde los dos primeroscasos de hemofilia y SIDA, 2 niñosde Sevilla.Aparte de las reivindicaciones antesmencionadas sobre seguridad en los hemoderivados,tocaba soplar y sorber lasopa al mismo tiempo con los pacientes,sus familiares y el entorno social en elque nos desarrollábamos todos. La AsociaciónEspañola de Hemofilia y sus sociosdebían apoyarse, pero respetandolos procesos de vivencia de cada cual,también aun cuando a veces las voces diferíande los acuerdos adoptados por lamayoría. Y a la vez, con varios años de investigación,ya había conocimiento, leve,pero suficiente para desmontar mitos enlas personas con hemofilia y su entorno.Empezar a luchar por la no estigmatización.Había que decirlo alto y claro: sinriesgo a contagio podemos besar,abrazar, estrechar las manos de otros,compartir juegos, colegio, espacio, trabajo,etc. El siguiente paso, la concienciade que ante la discriminación existía elderecho a la denuncia, aún tardaría enllegar. Pero seguíamos caminando. Ademáslos pacientes y sus familiares debíanretomar la confianza en los tratamientos,en la necesidad de abordarnuestros sangrados.En 1989 pasamos de ser AsociaciónEspañola de Hemofilia a ser FederaciónEspañola de Hemofilia (Fedhemo). Esemismo año poníamos en marcha la RealFundación Victoria Eugenia (RFVE)para tratar de paliar en la medida de loposible las graves consecuencias quetuvo para las personas con hemofilia yotras coagulopatías congénitas la aparicióndel VIH y el VHC. Poco a poco nosplantamos en la década de los 90 y frutodel trabajo intenso, siempre unidos comocolectivo, alcanzamos un acuerdo con elMSC para obtener ayudas económicas alas personas con hemofilia y VIH y sus familias:el Real Decreto-Ley 9/1993, de28 de mayo, basado en un principio desolidaridad con todos los afectados.Así mismo en duras negociaciones entreFedhemo y distintos laboratorios que45fedhemo nº65 marzo 2013

ENTORNO SOCIAL I ¿SIGUE SIENDO TABÚ EL VIH EN HEMOFILIA?46comercializaban hemoderivados para la hemofilia se obtuvieronayudas sociales individuales y siempre, bajo el criterio de solidaridady de que ningún paciente con hemofilia se quedara fuera deellas.En 1993 la portada de nuestra revista, que ya se llamaba“Fedhemo” decía así: «No quemes tú dinero, disfrútalo…» enclara referencia a las ayudas económicas del Real Decreto-ley.Fedhemo retomaba su vertiente formativa de albergues paraniños, que habían tenido un paréntesis de suspensión duranteestos años. No se darían más casos de contagio por VIH despuésdel 85-86. Y se llevaban a cabo albergues formativos y de convivenciapara jóvenes y adultos. Albergues para apoyar la situaciónde dos enfermedades, hemofilia y VIH,información sobre la clínica, tratamientosque comenzaban, apoyo psicosocial,orientación laboral, relaciones personales,etc, es decir, necesidad de reorganizarnuestro proyecto como personas.Así mismo hemos abordado el VIH ennuestros simposios médico-sociales a nivelnacional y en diversas publicaciones.Hoy en 2013, alguna voz ha reflexionadoen voz alta que las ayudas económicas delReal Decreto-Ley 9/1993 acomodaron aalgunos pacientes con hemofilia y VIH,olvidándose de metas, sumidos en el inmovilismo.Esta afirmación a toro pasadoes fácil y sobretodo injusta.Hoy nuestro censo de pacientes conhemofilia y VIH supera las 400 personas.Por tanto no es una realidad pasada de un grupo reducido de pacientescon hemofilia, y aunque sólo fuera uno. Es una realidadactual. Esbozo esta historia en este artículo para no olvidarla,para saber de dónde venimos, pero no se puede vivir de la historia.Luchar hay que seguir luchando. Llorando seguramente aveces. Pero reír hay que seguir riendo. Muchos de los compañeroscon hemofilia y VIH tienen conciencia de su situación actualclínica, están informados del componente de cronicidad y de losposibles riesgos evolutivos de la misma. Además muchos deellos trabajan, tienen estudios o los han retomado. Muchos tambiénse han casado, han formado una familia (hay técnicas queposibilitan esto en parejas serodiscordantes). Muchos de ellostienen un proyecto de vida, ilusiones, metas.Pero también muchos de ellos por la mochila de todo lo expuestoy debido a otros múltiples factores necesitan mayor apoyopara recuperar perspectivas olvidadas, tomar conciencia de laposibilidad de cambios, por pequeños que sean y evolucionar suactitud al menos a otra más positiva. No es fácil. Creo que en elmundo asociativo, de ONGs, las realidades no están para juzgarlas,sino para analizarlas y ayudar a cambiarlas, perosiempre contando con ellas. Fedhemo ha jugado y juega su papelen este sentido, pero tiene su rol, y desde que en 1989 se convirtieraen Federación, necesitamos a nuestras asociacionesmiembro para implementar más posibilidades de apoyo directosobre esta realidad.Al final volvemos al título de este artículo “¿Sigue siendo tabúel VIH en hemofilia?”, vosotros diréis. En VIH se ha avanzadomucho, clínica y socialmente, no hay personas con VIH de primeray personas con VIH de segunda, pero sí, ignorancia y trato injusto.¿Es tabú? Os recuerdo que alrededor del 25% de nuestro censoen Fedhemo somos personas con VIH, igual de “hemofílicos”que el resto. No es un ataque para quienes no lo sean. No. Intentoprovocar. Disculpadme. El VIH ha sido sumamente invisible, sumamenteprivado y no por decisión propia, sino por posible rechazoo marginación. Hoy, 2013, la percepción de la pandemia delVIH ha cambiado, forma parte de una de las muchas noticias y debidoa la mayor información y sus avances, el impacto en la sociedades menor. Pero todavía falta, no en hemofilia, estoy hablandoen la sociedad en general. Todosconocemos a alguien que nos ha hecho algunaconfesión íntima (de enfermedad opersonal), pero ¿conocemos a alguien quenos haya comunicado qué es portador delVIH? No tiene la prevalencia de los cercade 5 millones de diabéticos pero se estimaque el VIH afecta a entre 120.000 y 150.000personas en España.Por tanto, se ha avanzado, pero quedacamino. Y es un presente muy esperanzador.El VIH es conocido clínicamente ysi está tratado adecuadamente secronifica como enfermedad. Cierto, losefectos secundarios de los antirretrovirales,como lipodistrofias u otros, condicionanen muchas ocasiones la autoestimadel paciente y su relación afectiva con suentorno. Pero también se ofrecen más posibilidades de tratamientopara ello y por tanto el VIH no tiene por qué impedir sueñosni alegrías, al menos el intento.Así que si crees que el VIH en Hemofilia es todavía tabú, sigamosavanzando. Toca de vez en cuando hacer una revisión denuestra historia más reciente para quienes no la vivieron en primerapersona. Toca siempre que se pueda tener el recuerdo delos compañeros fallecidos, pero ya toca hacerlo desde la sonrisade momentos compartidos. Y nunca sobra dar las gracias a tantosy tantos que desde que en 1971, año en que se constituyó Fedhemo,bien estando dentro o fuera de la institución, han sidoejemplo de lucha personal o colaboración desinteresada. Gracias.Este trozo de la historia de la hemofilia, que además es incompleto,pues debiera abordarse con la aparición del VHC y no soloel VIH, da para mucho y uno siente que al reducirlo en pocas palabrasy en poco tiempo para elaborarlo no se es justo con todolo acontecido, sobretodo en la trastienda. Como Presidente ymiembro de Fedhemo a lo largo de estos años he escuchado conatención y hablado con mucha gente de este tema. Y mi familia yyo tenemos nuestra propia historia. Este artículo es posiblementemuy subjetivo, por ser directivo, porque yo en 1986 contaba con tansolo 8 años y cuando las ayudas del Real Decreto-ley de 1993 con15 años. Por tanto también es posible que se pudieran y sepuedan hoy día hacer mejor las cosas, seguro, pero solo es unartículo, la vida nos está esperando ahí fuera. fedhemo nº65 marzo 2013

LOS ‘PEQUES’47Reyes yCarnavalesfedhemo nº65 marzo 2013

EL RINCÓN DEL PIN IKER & PUCHES.O.S !! Hola compañeros, ya estamos aquí, con el temido folio en blanco, sin una musa quevenga a inspirarnos para volcar un párrafo “suelto como gabete”, como diría Don Omar. El reggaetóny la música clásica son distintas. El mundo es así, de resoplar hasta que viene Ana ClaudiaTalancón; ¿Qué quién es? nadie, una actriz mexicana con un tono de voz que está taco de enchiladacon frijoles desde una perspectiva intelectualmente sucia a la par que elegante. ¿Qué eshemofilia? - Dices mientras clavas en mi pupila tu pupila azul- ¿Qué es hemofilia? –¿Y túme lo preguntas? Hemofilia…eres tú- (Gustavo Adolfo Bécquer en plan coagulopatías). DijoGroucho Marx: “¿Está usted casada, es usted millonaria?, responda primero a la segundapregunta”. En fin, como leéis, un párrafo estructurado, coherente, las típicas preguntas o reflexionesque te harás si vienes a Totana del 26 al 28 de abril a la Asamblea y Simposio de Fedhemo.Puedes buscar a Fedhemo en twitter: @fedhemo. Coo…menzamos!!!!48LA FOTOMÁS PAPARACHI“EL MAESTRO: THE TEACHER”De esta guisa pillamos paparachimente a “El Maestro” en el pasadoAlbergue para padres con Niños con Hemofilia. Es el despachode administración de La Charca, lo que los murcianos llamamosla “casa chica”. Con una flor de jazmín en la boca ycontando alguna historia. Él prefiere estar en la parte de afueradonde el césped, la piscina, los huertos, los edificios, las herramientas,el alumbrado, las llaves de paso, la cocina, la cuerva,la bandurria, ‘la susi´, el reclamo, etc…, la verdad es que salseaen todos los sitios….Apodado “El Maestro” por grande en laalbañilería desde temprana edad, por manitas muy mañoso engeneral y por ser alguien de quien se aprende. Hacedor de frasescélebres como: “conocimiento poco pero esturreao” o “québuen castañeo llevas” es el “ojo clínico” que ha dado mucha tabarraen hemofilia pero también lo mejor de sí mismo. GRACIASpor todo. Y porque ahora se ha jubilado de su trabajo en la AsociaciónRegional Murciana de Hemofilia, en el Centro de FormaciónPermanente en Hemofilia (La Charca), pero sigue formandoparte de hemofilia, ¡Maestro: suerte en la vida! Tequeremos. Por cierto, se llama Agustín y hace buenas paellas.En fin…y recuerda que el próximo in fraganti puedes ser tú.fedhemo nº65 marzo 2013

EL RINCÓN DEL PINLA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE:“M-Clan y Hemofilia”Si recordáis en el número 57 de esta revista,en esta sección de el Rincón delPin, en el apartado Concurso Flick &Flack, del que por cierto nadie nos envíanunca nada, ni un triste chiste oanécdota que nosotros por el módicoprecio de cero pelote podríamos publicardándole un retoque exageradamenteinverosímil, pues como decía, endicho número, escribíamos sobre quiénesson M-Clan y por qué está ligada sumúsica a hemofilia. Pues bien, apartede lo que os contamos entonces faltabapor añadir la historia tal y como fue,es decir, todo nace en el año 1993(¡hace 20 años!) cuando en la ciudad nataldel actual Presidente de Fedhemo,Yecla, en el bar de cervecitas de sus colegas,un garito llamado Betty Boop actuóun grupo de rock que impactó al“presi”. Desde entonces fanática obsesiónno mitómana del Presidente deFedhemo por estos murcianos, los M-Clan. Cada año, cada disco nuevo, discoadquirido, de gira, concierto al canto,los ha visto en más de 20 ocasiones,incluso acudió invitado a la grabacióndel video en Madrid de todo el disco SinEnchufe. Y de ahí a La Charca todos losveranos con la música de M-Clan, a despertara los niños con Carolina, letrapoco apropiada para niños de 8 a 12años, pero bueno… y en 2001, como contábamos,ya se suma la hemofilia charquerarendida a esta banda. Hace pocosacaron nuevo disco, lo presentaban enla FNAC de Murcia en aforo muy reducidosolo para incondicionales, tocandovarios temas y firmando y hablandocon la peña después. ¿Quién estuvo?,podéis imaginar…conversaciones deltipo:Presi: Hola Ricardo me llamo Jose, podríasfirmarme el disco, gracias!Ricardo: ¿cómo dices qué te llamas?Presi: Jose…Ricardo: ahí tienesPresi: Buenas Tarque, mira, me gustaríaque en la dedicatoria del disco pusieras:Para Jose y a la gente con hemofilia,hemofilia con hache…Tarque: Claro tío, oye hemofilia ¿esoqué es?Presi: una enfermedad…Tarque: ah sí… de la sangre, no? perdonatío, es que con tanta gente, firmando,no caía, creía que te referías con hemofiliaal nombre de una banda de rocko algo…claro que conozco…Presi: (Le cuenta toda la película sobrela hemofilia y la vinculación emotiva delas actividades de la Federación con sumúsica, etc)Tarque: Bueno, José, un placer, ¿noshacemos una foto?Eso sí, la historia tal y como fue.49CONCURSO FLICK & FLACK:Pregunta:"Se buscan narradores para continuar con El Rincón del Pin. ¿Quieres?”PREGUNTA del número anterior: “El cine del oeste, ¿por qué no viene del norte?”RESPUESTA: Porque si no se llamaríacine del norte, y se llama del Oeste o western,por ser género cinematográfico querelata historias relacionadas con la conquistay colonización de los territorios occidentalesde Estados Unidos. Una conquistaa lo largo del siglo XIX por parte deinmigrantes europeos, que llegaban encaravanas para ocuparse en los tres principalesnegocios que brindaba esa franjacontinental: la agricultura, la ganadería yla minería aurífera. Enfrentados con lospueblos indígenas y con la delincuenciaorganizada, esos pioneros simbolizaronsus esperanzas de progreso y prosperidaden los justicieros ocasionales, convertidosen héroes gracias al folletín y a la novelapor entregas.A/A.: elrincondelpinE-mail: revistafedhemo@hemofilia.comFederación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madridfedhemo nº65 marzo 2013

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DE 20 AÑOSCON LA HEMOFILIAInvestigaciónL.ES.DesarrolloEn Bayer, la innovación científica en hemofiliatiene una simple misión: Ayudar a que los pacientesvivan la vida que eligen.Es por eso nuestro entusiasmo sobre el potencialde los tratamientos actualmente en desarrollo,incluyendo proteínas recombinantes para proveeruna acción prolongada en la terapia del FVIII ypara el tratamiento de pacientes que desarrollaninhibidores de FVIII o FIX.Encuentre en nosotros una investigación inno-vadora y descubra qué oportunidades des se desarrollanen las vidas de sus pacientes.Bayer Hispania, S.L.Avda. Baix Llobregat 3,508970Barcelona, http://www.bayerhealthcare.esSant EspañaJoan Despí